ΓΡΟΛΛΙΟΣ Γ. ακτινολόγος ΑΒΡΑΜΙΔΗΣ Α. ενδοκρινολόγος

Transcript

1 ΓΡΟΛΛΙΟΣ Γ. ακτινολόγος ΑΒΡΑΜΙΔΗΣ Α. ενδοκρινολόγος

2 Μέσος κρανιακός βόθρος

3 Η θέση του σφηνοειδούς και η σχέση του με τα γειτονικά οστά του σπλαχνικού και του εγκεφαλικού κρανίου

4 Πρόσθιες και οπίσθιες κλινοειδείς Βοθρίο της υπόφυσης Σφηνοειδής κόλπος Απόκλιμα

5 Αύλακα του χιάσματος Οπτικά τρήματα Μέσες κλινοειδείς αποφύσεις Καρωτιδικές αύλακες

6 ΤΟΥΡΚΙΚΟ ΕΦΙΠΠΙΟ Αποτελεί την άνω επιφάνεια του σώματος του σφηνοειδούς. Εμφανίζει χονδρογενή οστεογένεση. Αρχίζει να διακρίνεται την 6η-7η εβδομάδα κύησης. Η οστεοποίηση ξεκινά την 9η εβδομάδα κύησης. Η πνευμάτωση του σφηνοειδούς γίνεται μεταξύ 2 και 8 χρόνων.

7 ΒΟΘΡΟΣ ΤΗΣ ΥΠΟΦΥΣΗΣ Πρόσθιος μεσοσηραγγώδης κόλπος

8 ΟΙ ΑΝΑΣΤΟΜΩΣΕΙΣ ΤΩΝ ΣΗΡΑΓΓΩΔΩΝ ΚΟΛΠΩΝ

9 3η εβδομάδα κύησης ΥΠΟΦΥΣΗ: ΕΜΒΡΥΟΛΟΓΙΑ

10 1. Αδενοϋπόφυση 2. Χοανικό τμήμα αδενοϋπόφυσης 3. Νευροϋπόφυση 4. Μέση εξοχή 5. Οπτικό χίασμα 6. Φαιό φύμα 7. Χοανικό κόλπωμα

11 ΑΝΑΤΟΜΙΑ ΣΗΡΑΓΓΩΔΟΥΣ ΚΟΛΠΟΥ

12 Φυσιολογική απεικόνιση των σηραγγωδών κόλπων

13 T1 ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΗ ΥΠΟΦΥΣΗ T1+C

14 Mallory-azan Χρώση Α και Η Με τις ιστολογικές χρώσεις (πχ Mallory-azan, A-H) τα κύτταρα της αδενοϋπόφυσης διακρίνονται σε τρεις κατηγορίες ανάλογα με την χρώση τους: - οξεόφιλα (αυξητική, προλακτίνη) - βασεόφιλα (TSH, FSH, LH, μελανινοτρόπος) - χρωμόφοβα (ACTH) Κάθε κατηγορία κυττάρων εκκρίνει διαφορετικές ορμόνες.

15 ΝΕΥΡΟΫΠΟΦΥΣΗ ΟΡΜΟΝΙΚΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ, εκλυτικοί και ανασταλτικοί για όλες τις ορμόνες της αδενοϋπόφυσης ΔΡΑΣΤΙΚΕΣ ΟΡΜΟΝΕΣ: Αγγειοτασίνη ή ADH Ωκυτοκίνη ΑΔΕΝΟΫΠΟΦΥΣΗ Α. ΑΔΕΝΟΤΡΟΠΕΣ ΟΡΜΟΝΕΣ Γοναδοτρόπες: Θυλακιοτρόπος (FSH) Ωχρινοτρόπος (LH) Προλακτίνη (PRL) Μη γοναδοτρόπες: Κορτικοτροπίνη (ACTH) Θυρεοτροπίνη (TSH) Β. ΔΡΑΣΤΙΚΕΣ ΟΡΜΟΝΕΣ Αυξητική Μελανινοτροπίνη

16 ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΕΣ ΔΙΑΣΤΑΣΕΙΣ ΥΠΟΦΥΣΗΣ ΥΨΟΣ (μέσο στεφανιαίο επίπεδο): εγκυμοσύνη: 2-7 mm έως 12 mm εφηβεία αγόρια: έως 8 mm εφηβεία κορίτσια: ΕΥΡΟΣ: (μέγιστη εγκάρσια διάμετρος σε στεφανιαίο επίπεδο) έως 10 mm γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας: έως 13,5 mm ΜΙΣΧΟΣ ΥΠΟΦΥΣΗΣ: ΒΑΡΟΣ 0,53 γρ. επί αρρένων και 0,62 γρ. επί θηλέων έως 4 mm

17 T1 ΥΨΗΛΗΣ ΕΝΤΑΣΗΣ ΣΗΜΑ ΤΗΣ ΝΕΥΡΟΥΠΟΦΥΣΗΣ Πιθανό αίτιο υψηλού σήματος της νευροϋπόφυσης στην T1WI: - ADH - νευροφυσίνη (γλυκοπρωτεΐνη μεταφοράς της ADH)

18 ΔΙΑΜΕΣΟΣ ΛΟΒΟΣ Ελαττωμένη πρόσληψη σκιαστικού λόγω: o Παρουσία ινώδους ιστού o Ύπαρξη επιθηλιακών κύστεων

19 ΚΥΣΤΗ ΤΟΥ ΔΙΑΜΕΣΟΥ ΛΟΒΟΥ Επιθηλιακή κύστη ή κύστη του Rathke;

20 T1 ΕΚΤΟΠΗ ΝΕΥΡΟΫΠΟΦΥΣΗ (περίπτωση υποφυσιακού νανισμού) Συνοδεύεται από υποπλασία ή απλασία του εφιππίου, της αδενοϋπόφυσης και του μίσχου. Εκδηλώνεται κλινικά με δυσλειτουργία της υπόφυσης και κυρίως με ανεπάρκεια της αυξητικής ορμόνης (υποφυσιακός νανισμός). Εστία υψηλού σήματος (T1WI) στην βάση του μίσχου.

21 ΕΚΤΟΠΗ ΝΕΥΡΟΫΠΟΦΥΣΗ Υπάρχουν δύο βασικές θεωρίες: - κάκωση του μίσχου κατά τον τοκετό - εμβρυϊκή δυσπλασία κατά την ανάπτυξη του άξονα υποθαλάμου υπόφυσης (αδυναμία καθόδου της χοάνης)

22 ΚΕΝΟ ΕΦΙΠΠΙΟ / ΜΕΡΙΚΩΣ ΚΕΝΟ ΕΦΙΠΠΙΟ (EMPTY SELLA)

23 ΜΕΡΙΚΩΣ ΚΕΝΟ ΕΦΙΠΠΙΟ (EMPTY SELLA) Κήλη της αραχνοειδούς μήνιγγας μέσω ελλείμματος του διαφράγματος της υπόφυσης (συνήθως μέσω διεύρυνσης του τρήματος για τον μίσχο). Προκαλεί απώθηση της υπόφυσης στο έδαφος του βόθρου και ενίοτε διεύρυνση του τουρκικού εφιππίου με την διαδικασία του remodeling. Στην πλειονότητα των περιπτώσεων το εύρημα είναι τυχαίο και δεν συνοδεύεται από συμπτώματα.

24 ΜΕΡΙΚΩΣ ΚΕΝΟ ΕΦΙΠΠΙΟ (EMPTY SELLA) Σπάνια εκδηλώνεται με συμπτωματολογία: κεφαλαλγία, διαταραχές όρασης, δυσλειτουργία υπόφυσης, ρινόρροια. Διακρίνονται δύο τύποι: πρωτοπαθές και δευτεροπαθές κενό εφίππιο (μετά από ακτινοβολία, χειρουργική επέμβαση κλπ). Τυπικό προφίλ ασθενούς: γυναίκα >50χρ., παχύσαρκη, πολύτοκος, με πονοκεφάλους και λιγότερο συχνά διαταραχές όρασης.

25 ΚΥΣΤΗ ΤΟΥ RATHKE Τ2 Τ1 Προέρχεται από υπολείμματα του θυλάκου του Rathke όπως και το κρανιοφαρυγγίωμα. Συνήθως είναι ενδο- και υπέρ- εφιππιακή (70%). Ανάλογα με το μέγεθός τους προκαλούν συμπτώματα. Περιέχουν ορώδες ή βλεννώδες περιεχόμενο (με αυξημένη περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες). Συχνά λόγω της ύπαρξης πρωτεϊνών, κρυστάλλων χοληστερόλης ή παραγώγων αίματος εμφανίζουν υψηλό σήμα στην T1WI.

26 Όγκος μέσης γραμμής Υπερεφιππιακή θέση T1+C ΚΡΑΝΙΟΦΑΡΥΓΓΙΩΜΑ T1+C Συμπαγές οζίδιο με πρόσληψη σκιαστικού

27 ΚΡΑΝΙΟΦΑΡΥΓΓΙΩΜΑ Υπάρχουν δύο θεωρίες: -από υπολείμματα του θυλάκου του Rathke - από πλακώδη επιθηλιακά κύτταρα της χοανικής μοίρας της αδενοϋπόφυσης Δύο ιστολογικοί τύποι: -αδαμαντινώδες (παιδιά, συνήθως κυστικός, με κρυστάλλους χοληστερόλης και συχνά με υψηλό σήμα στην T1WI) - θηλώδες (ενήλικες, συχνά κυρίως συμπαγής) Σημεία κλειδιά για την διάγνωση: Ηλικία : παιδική ηλικία (5-10χρ.), δεύτερο peak στην 6η δεκαετία Εντόπιση: μέση γραμμή, συνήθως υπερεφιππιακά Σύσταση: κυρίως κυστικός (70-85%) με συμπαγή τμήματα ή όζους Πρόσληψη σκιαστικού: έντονη από τα συμπαγή τμήματα Αποτιτανώσεις: πολύ συχνές (έως 90% στα παιδιά)

28 CT ΚΡΑΝΙΟΦΑΡΥΓΓΙΩΜΑ Σημαντικό εύρημα για την διάγνωση αποτελούν οι CT+C αποτιτανώσεις. στικτές ή αδρές και έντονες, 70-90% σε παιδιά, 30-50% σε ενήλικες ανιχνεύονται αξιόπιστα με CT Κλινικά εκδηλώνεται με ανεπάρκεια της υπόφυσης, άποιο διαβήτη, καθυστέρηση της ήβης και κυρίως με αμφικροταφική ημιανοψία από πίεση του οπτικού χιάσματος.

29 T2 T1+C T1

30 T1 T2 ΚΡΑΝΙΟΦΑΡΥΓΓΙΩΜΑ ΣΕ ΠΑΙΔΙ (5χρόνων) Στην T1WI ακολουθία το ανώτερο κυστικό τμήμα εμφανίζει υψηλό σήμα χαρακτηριστικό του αδαμαντινώδους τύπου. Το υγρό των κύστεων αυτών είναι πυκνόρρευστο με χρώμα σκοτεινό καφέ και αναφέρεται σαν λάδι μηχανής.

31 ΥΠΕΡΕΦΙΠΠΙΑΚΟΣ ΧΩΡΟΣ (ΔΕΞΑΜΕΝΗ ΤΟΥ ΧΙΑΣΜΑΤΟΣ) Η άνω επιφάνεια του τουρκικού εφιππίου αφορίζεται από το διάφραγμα της υπόφυσης. Η υπερεφιππιακή δεξαμενή περιέχει τα οπτικά νεύρα, το οπτικό χίασμα και το άνω τμήμα του μίσχου της υπόφυσης. Το προς τα πάνω όριο της υπερεφιππιακής δεξαμενής είναι ο υποθάλαμος και τα πρόσθια κολπώματα της 3ης κοιλίας.

32 O ΥΠΕΡΕΦΙΠΠΙΑΚΟΣ ΧΩΡΟΣ ΚΑΙ ΤΟ ΕΞΑΓΩΝΟ ΤΟΥ WILLIS

33 ΕΝΔΟΕΦΙΠΠΙΑΚΕΣ ΒΛΑΒΕΣ Φυσιολογική υπερπλασία Μικροαδένωμα ΣΥΧΝΕΣ Μη νεοπλασματικές κύστεις (διάμεσου λοβού, κολλοειδείς, Rathke) ΛΙΓΟΤΕΡΟ ΣΥΧΝΕΣ Κρανιοφαρυγγίωμα (5-10% αμιγώς ενδοεφιππιακό) Μετάσταση ΣΠΑΝΙΕΣ Μηνιγγίωμα Επιδερμοειδής ή δερμοειδής κύστη Ανεύρυσμα έσω καρωτίδας Συγκλίνουσες έσω καρωτίδες (kissing carotid arteries)

34 ΥΠΕΡΕΦΙΠΠΙΑΚΕΣ ΒΛΑΒΕΣ ΣΥΧΝΕΣ Μακροαδένωμα υπόφυσης (με υπερεφιππιακή επέκταση) Μηνιγγίωμα Κρανιοφαρυγγίωμα Γλοίωμα χιάσματος / Γλοίωμα υποθαλάμου Ανεύρυσμα ΣΠΑΝΙΕΣ Μετάσταση, λέμφωμα, λευχαιμία Κύστη Rathke Κοκκιωματώδεις παθήσεις (σαρκοείδωση, ιστιοκύττωση) Έκτοπη νευροϋπόφυση Σπάνιοι όγκοι (λίπωμα, δερμοειδής, αμάρτωμα φαιού φύματος κλπ)

35 ΟΓΚΟΜΟΡΦΕΣ ΒΛΑΒΕΣ ΤΩΝ ΣΗΡΑΓΓΩΔΩΝ ΚΟΛΠΩΝ Σβάννωμα Μηνιγγίωμα Διηθητικό μακροαδένωμα υπόφυσης Μετάσταση Ανεύρυσμα Carotid cavernous fistula Θρόμβωση σηραγγωδών κόλπων Χόρδωμα Λέμφωμα Λίπωμα Επιδερμοειδής Σηραγγώδες αιμαγγείωμα Όγκοι οστών Plexiform neurofibroma (NF-1)

36 T2 T2 T1 T1+C

37 Αιμαγγείωμα σηραγγώδους κόλπου Τ1W1+C

38 T1W1+C Υπερπνευμάτωση σφηνοειδούς κόλπου με αβαθές εφίππιο

39 ΑΔΕΝΩΜΑ ΥΠΟΦΥΣΗΣ Το 10-15% των ενδοκρανιακών όγκων. Ενήλικες >90%, συχνότερο ετών. Ο συχνότερος όγκος στην περιοχή του εφιππίου και της περιεφιππιακής χώρας. Μικροαδένωμα <10mm. Μακροαδένωμα >10mm 75% λειτουργικά - 25% μη λειτουργικά. Πιθανές περιοχές νέκρωσης- αιμορραγίαςκυστικής εκφύλισης.

40 CT ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ ΜΑΚΡΟΑΔΕΝΩΜΑ Ποικιλία απεικόνισης ως προς την υπόφυση. Εύκολη απεικόνιση του τμήματος του όγκου επάνω και κάτω από το εφίππιο. Τα περισσότερα ισόπυκνα ή ελαφρώς υπέρπυκνα. Επασβεστώσεις 1-8% IV-CT } μέτριος μέχρι έντονος εμπλουτισμός, με πιθανές εστίες εκφύλισης

41 MRI ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ ΜΑΚΡΟΑΔΕΝΩΜΑ Μάζα που έχει οπωσδήποτε ενδοεφιππιακό τμήμα και προκαλεί διαπλάτυνση του εφιππίου. Πιέζει ή ασαφοποιεί τον φυσιολογικό υποφυσιακό ιστό. T1W1 } χαμηλό σήμα, T2W2 } υψηλό σήμα Πιθανή κυστική εκφύλιση ή αιμορραγία. Gd-DTPA } μέτριος μέχρι έντονος εμπλουτισμός, σαφέστερη οριοθέτηση του όγκου, απεικόνιση της παρεκτοπισμένης υπόφυσης.

42 ΕΠΕΚΤΑΣΗ ΑΔΕΝΩΜΑΤΟΣ Υπερεφιππιακή (87%) Υποεφιππιακή (28%) Πλάγια (16%) Πρόσθια (5%) Οπίσθια (4%) Δυνατότητα επέκτασης προς περισσότερες της μιάς κατευθύνσεις

43 ΜΙΚΡΟΑΔΕΝΩΜΑΤΑ ΤΗΣ ΥΠΟΦΥΣΗΣ CT+C Τ1W1 T1W1+C T1W1 T1W1+C

44 T1+C ΜΑΚΡΟΑΔΕΝΩΜΑ ΤΗΣ ΥΠΟΦΥΣΗΣ

45 T1+C Τ1 T1+C

46 ΕΠΕΚΤΑΣΗ ΠΡΟΣ ΤΑ ΠΛΑΓΙΑ Σηραγγώδης κόλπος: δύσκολο να εκτιμηθεί εάν διηθείται ή απλώς πιέζεται, επειδή το έσω τοίχωμά του είναι πολύ λεπτό. Στην MRI ξεχωρίζει εύκολα ο όγκος από την έσω καρωτίδα.

47 ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΠΑΡΑΕΦΙΠΠΙΑΚΗΣ ΕΠΕΚΤΑΣΗΣ ΤΩΝ ΑΔΕΝΩΜΑΤΩΝ ΤΗΣ ΥΠΟΦΥΣΗΣ ΚΑΤΑ KNOSP ΚΑΙ ΣΥΝ.

48 ΠΑΡΑΕΦΙΠΠΙΑΚΗ ΕΠΕΚΤΑΣΗ ΑΔΕΝΩΜΑΤΩΝ ΤΗΣ ΥΠΟΦΥΣΗΣ(6-10%) Το πλέον συχνό αίτιο αποτελεί η ατελής εκτομή ενός υποφυσιακού αδενώματος. Μπορεί να επεκτείνεται ετερόπλευρα σε έναν σηραγγώδη κόλπο ή αμφοτερόπλευρα. Η ενθυλάκωση των έσω καρωτίδων από το άδένωμα μπορεί να προκαλεί στενώματα, όχι όμως ισχαιμικές αλλοιώσεις στο εγκέφαλο (σε ασθενείς πάνω των 50 ετών μπορούν να εκδηλωθούν αλλοιώσεις ισχαιμικής λευκοεγκεφαλοπάθειας) Το πλέον συχνό από τα αδενώματα με παραεφιππιακή επέκταση είναι το προλακτίνωμα.

49 ΠΑΡΑΕΦΙΠΠΙΑΚΗ ΕΠΕΚΤΑΣΗ ΤΩΝ ΑΔΕΝΩΜΑΤΩΝ(ΣΠΟΥΔΑΙΕΣ ΠΑΡΑΤΗΡΗΣΕΙΣ) Εάν έχει διηθηθεί η μήνιγγα που περιβάλλει τον σηραγγώδη κόλπο από το αδένωμα τότε: η ολική εξαίρεση του αδενώματος δεν είναι εφικτή και συνιστάται μετά την χειρουργική επέμβαση και ακτινοθεραπεία. Η αξιολόγηση της απόστασης του πλάγιου χείλους του εφιππείου από το καρωτιδικό σιφώνιο είναι περίπου 16,5 ±7mm. Παρεκτοπήσεις των έσω καρωτίδων προκαλούνται συνήθως από μακροαδενώματα που δεν εισβάλουν στις μήνιγγες (μη διηθητικά) και συνήθως χωρίς ενδοκρινική δραστηριότητα. Ενώ ενθυλακώσεις συμβαίνουν συχνότερα στα διηθητικά μακροαδενώματα με ενδοκρινική δραστηριότητα και στην πλειονότητα τους είναι προλακτινώματα.

50 ΠΑΡΑΕΦΙΠΠΙΑΚΗ ΕΠΕΚΤΑΣΗ ΑΔΕΝΩΜΑΤΩΝ ΤΗΣ ΥΠΟΦΥΣΗΣ T1W1+C

51 Μηνιγγίωμα (2 σε συχνότητα) T1W1+C

52 Τ2 T1 Τ1 Τ1+C T1+C

53 ΜΕΤΑΣΤΑΣΗ ΣΤΗΝ ΥΠΟΦΥΣΗ (1-5%) T1W1+C