ΕΛΛΗΝΙΚΗ ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΗ ΕΤΑΙΡΕΙΑ

Transcript

1 Όγκοι Ραγοειδούς: 1. Κακοήθεις όγκοι Α) πρωτοπαθές Μελάνωµα Β) δευτεροπαθές Μεταστατικό Καρκίνωµα Γ) Λέµφωµα 2. Καλοήθεις όγκοι Α) Κύστη Β) Σπίλος Γ) Αιµαγγείωµα ) Οστέωµα 1.ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΟΓΚΟΙ 1.Α) Μελάνωµα Συχνότητα µεγαλύτερη σε άτοµα: λευκής φυλής (8 ανά ανά έτος), µε ανοιχτόχρωµη ίριδα, µε οφθαλµοδερµατική µελάνωση, µε σύνδροµο δυσπλαστικών σπίλων. Αναπτύσσεται στην ίριδα, στο ακτινωτό σώµα, στον χοριοειδή και µπορεί να επεκταθεί εξωβολβικά (µετά από διάβρωση του σκληρού). Ιστολογικά αποτελείται από κύτταρα επιθηλιοειδή (τα κακοηθέστερα) ή ατρακτοκυτταρικά, συνήθως όµως είναι µεικτό. Χρωµοσωµικές ανωµαλίες των κυττάρων του όγκου (µονοσωµία 3, ανωµαλίες κατασκευής στο 6, επί πλέον υλικό στο 8) έχουν συσχετισθεί µε αυξηµένο κίνδυνο µεταστάσεων. Υποκειµενικά συµπτώµατα ποικίλλουν ανάλογα µε τη θέση ανάπτυξης του όγκου στο βολβό: κανένα, µυοψίες, φωταψίες, θάµβος, περιφερικό σκότωµα. Αντικειµενικά ευρήµατα: διευρυµένα επισκληρικά αγγεία, ανοµοιογενές βάθος Π.Θ., τοπική θόλωση φακού, δευτεροπαθής αποκόλληση αµφιβληστροειδούς, αιµορραγία υαλοειδούς, κοκκία µε χρωστική στο υαλοειδές (κύτταρα του µελανώµατος), εταιρόπλευρο γλαύκωµα. Βυθοσκοπικά διακρίνεται το µελάνωµα σαν µόρφωµα φαιό (χρωστικό) ή ανοιχτόχρωµο (αµελανωτικό), µε ή χωρίς κιτρινοπορτοκαλόχροες κηλίδες λιποφουσκίνης στην επιφάνεια. Μπορεί να είναι επίπεδο ή θολωτό ή µισχωτό σε σχήµα µανιταριού (ρήξη της µεµβράνης του Bruch και ανάπτυξη πάνω από αυτή). Συνήθως συνυπάρχει υποαµφιβληστροειδική συλλογή υγρού. ιαφορική διάγνωση γίνεται από όλους τους άλλους ενδοβόλβιους όγκους και κυρίως τους µεγάλους σπίλους, από την υποαµφιβληστροειδική αιµορραγία, την αποκόλληση του ακτινωτού ή του χοριοειδή, την υπερτροφία και την υπερπλασία του µελάχρου επιθηλίου, την οπίσθια σκληρίτιδα, την παλιά αποκόλληση του αµφιβληστροειδή, τη νόσο του Coats κλπ.

2 Αγγειογραφικά ευρήµατα: εξαρτώνται από την εσωτερική υφή του µελανώµατος, το ποσό της χρωστικής του, την αγγείωσή του και τις αλλοιώσεις του υπερκείµενου µελάχρου επιθηλίου. - Fluoro: διπλή αγγείωση (είναι ορατά και τα αγγεία του αµφιβληστροειδή και τα αγγεία του χοριοειδή), pinpoints. - ICG: διευρυµένα παθολογικά αγγεία µε ελικοειδή πορεία. Ηχογραφία Α: γωνία Κ Ηχογραφία Β: µέση ως χαµηλή εσωτερική αντανακλαστικότητα, χοριοειδικό έλλειµµα(chor, excavation), διάβρωση σκληρού, εξωβόλβια ανάπτυξη. ιαφανοσκοπικά διαγράφονται τα µελανώµατα του ακτινωτού σώµατος και του πρόσθιου χοριοειδή εφόσον έχουν χρωστική. Η βιοψία, το CT-scan, η MRI και το PET- scan µπορεί να βοηθήσουν σε ειδικές δύσκολες περιπτώσεις, αλλά σπάνια τα ευρήµατά τους είναι παθογνωµονικά. Παρακολούθηση ενδείκνυται σε περιπτώσεις όγκων ύποπτων για µελάνωµα που δεν µπορεί να τεθεί µε σιγουριά η διάγνωση. Γίνεται φωτογράφηση, µέτρηση των διαστάσεών τους ηχογραφικά και επανεξέταση κάθε 2 µήνες. Μεταστάσεις το µελάνωµα του οφθαλµού κάνει κυρίως στο ήπαρ και σπάνια στο δέρµα, τον εγκέφαλο, τον πνεύµονα. Η συχνότητα των µεταστάσεων είναι περίπου 15% στη δεκαετία. Αυξηµένο κίνδυνο µεταστάσεων έχουν τα µελανώµατα µε µεγάλη διάµετρο βάσης, µε µεγάλο ύψος, µε διάβρωση του σκληρού και εξωσκληρική επέκταση, τα πολυλοβώδη (πολυκλωνικά), σε ασθενείς µε µεγάλη ηλικία, σε ασθενείς µε οφθαλµική µελανοκύττωση, τα επιθηλιωειδή, αυτά µε πολλή χρωστική, αυτά µε µονοσωµία 3. Θεραπεία του µελανώµατος: 1) Ακτινοθεραπεία α) Βραχυθεραπεία µε επισκληρικές πλάκες που φέρουν ισότοπα β (Ρουθήνιο) ή γ (Κοβάλτιο, Ιώδιο) και ακτινοβολούν το κάθε ένα σε ορισµένο βάθος. Πλάκα µε Ρουθήνιο ακτινοβολεί µελανώµατα µε ύψος ως 6mm και µε Ιώδιο ως 9,5mm. Στη βραχυθεραπεία η βάση του όγκου δέχεται µεγαλύτερη δόση ακτινοβολίας. β) Ακτινοβολία µε Πρωτόνια. Αφού οριοθετηθεί ο όγκος µε δακτυλίους Τανταλίου δίνονται συνολικά 60 Gy σε 4 συνεδρίες. Πλεονέκτηµα της ακτινοβολίας µε Πρωτόνια είναι η δυνατότητα στόχευσης µε µεγάλη ακρίβεια. εν υπάρχει περιορισµός στην εµβέλεια της δράσης των Πρωτονίων. Με τα Πρωτόνια ακτινοβολείται οµοιογενώς ο όγκος. γ) Ακτινοβολία µε Xenon, διακορική θερµοθεραπεία (ΤΤΤ), Gamma-Knife, εξωτερική ακτινοθεραπεία φωτονίων κλπ. Αυτές οι µέθοδοι είτε είναι πειραµατικές είτε έχουν αυστηρά περιορισµένες ενδείξεις εφαρµογής. Παρενέργειες της ακτινοθεραπείας είναι η ακτινική ωχροπάθεια, η ακτινική αγγειοπάθεια, η ακτινική νευροπάθεια, η ατροφία του οπτικού νεύρου, ο καταρράκτης, η νεοαγγείωση της ίριδας

3 και το νεοαγγειακό γλαύκωµα, η αιµορραγία του υαλοειδούς, η φθίση του βολβού κλπ. Για την αντιµετώπιση τους γίνεται αντίστοιχα αφαίρεση του καταρράκτη, φωτοπηξία µε Laser, υαλοειδικές εγχύσεις αντι- VEGF κλπ. 2) Χειρουργική εκτοµή του όγκου γίνεται ανάλογα µε τη θέση του και πάντα σε συνδυασµό µε ακτινοθεραπεία. α) εκ των έσω µετά από ακτινοθεραπεία, σε οπίσθιους όγκους, µε υαλοειδεκτοµή και µέσω ρετινοτοµής. β) εκ των έξω σε πρόσθιους όγκους, µε µερικού ή ολικού πάχους σκληρεκτοµή. Ακολουθείται από βραχυθεραπεία. 3) Εξόρυξη γίνεται σε πολύ µεγάλους όγκους και σε τυφλούς οφθαλµούς. 4) Συνδυασµός θεραπειών γίνεται κάποιες φορές µε στόχο είτε την ελάττωση του κινδύνου υποτροπής του µελανώµατος είτε την ελάττωση της δόσης της ακτινοβολίας, και άρα την ελάττωση των ακτινικών επιπλοκών: βραχυθεραπεία + ΤΤΤ, εκτοµή + βραχυθεραπεία, εκτοµή + ΤΤΤ, πρωτόνια + εκτοµή, πρωτόνια + ΤΤΤ, Gamma-Knife + εκτοµή. Θεραπεία των ηπατικών µεταστάσεων γίνεται από ογκολόγους και άλλους ειδικούς και περιλαµβάνει γενική χηµειοθεραπεία και / ή ανοσοθεραπεία (Ιντερλευκίνη 2, Ιντερφερόνη Α), θεραπεία στην ηπατική αρτηρία (έγχυση χηµειοθεραπευτικών, χηµειοεµβολισµός), σπανιότερα εγχείρηση (µερική ηπατεκτοµή, µεταµόσχευση). 1.Β) Μεταστατικό Καρκίνωµα Ραγοειδούς Αποτελεί τον συχνότερο κακοήθη ενδοφθάλµιο όγκο των ενηλίκων. Ο πρωτοπαθής όγκος που προκαλεί τη µετάσταση στον οφθαλµό εντοπίζεται κατά 40% στο µαστό, 29% στον πνεύµονα, 4% στα νεφρά, 3% στο δέρµα, 2% στο γαστρεντερικό και αλλού. Σε ποσοστό 18% ο πρωτοπαθής όγκος είναι άγνωστος όταν διαπιστώνεται η ύπαρξη της µεταστατικής εστίας. Η ανάπτυξη των οφθαλµικών µεταστάσεων γίνεται: - µε αιµατογενή διασπορά κυττάρων του πρωτοπαθούς όγκου και εµβολισµό τους στα αγγεία του χοριοειδή. Λόγω της µεγάλης αγγειοβρίθειας του οπίσθιου χοριοειδή οι µεταστατικοί όγκοι αναπτύσσονται συχνότερα στο οπίσθιο ηµιµόριο και µάλιστα πίσω από τον ισηµερινό. - µε διασπορά από τον υπαραχνοειδή χώρο δια της lamina cribrosa. Αυτός είναι ο λόγος που σε αρκετούς ασθενείς µε οφθαλµικές µεταστάσεις συνυπάρχουν και µεταστάσεις στο ΚΝΣ. Υποκειµενικά συµπτώµατα που περιγράφονται είναι µυοψίες, φωταψίες, µεταµορφοψία, ελάττωση όρασης (κυρίως λόγω αποκόλλησης αµφιβληστροειδούς) και σπάνια πόνος. Κλινική εικόνα: Το µεταστατικό καρκίνωµα αναπτύσσεται σαν µία ή περισσότερες εστίες στον ίδιο οφθαλµό, παρουσιάζεται ετερόπλευρα ή αµφοτερόπλευρα (20-25%), ενώ είναι δυνατή η εµφάνιση και καινούριων εστιών κατά διαστήµατα.

4 - µετάσταση σε ίριδα και ΑΣ: λευκόφαιο ή ροζέ ζελατινοειδές (συνήθως) ή σκούρο (σπανιότερα) συµπαγές µόρφωµα. - µετάσταση στο χοριοειδή: όγκος κιτρινωπός ή λευκόφαιος, σχετικά χαµηλού ύψους και όχι σαφώς αφορισµένος. Το χρώµα και η υφή της χοριοειδικής µεταστατικής εστίας εξαρτάται από τον πρωτοπαθή όγκο. Πολύ συχνά προκαλεί δευτεροπαθή αποκόλληση του αµφιβληστροειδή και σπανιότερα ραγοειδίτιδα. και δευτεροπαθές γλαύκωµα. - Μετάσταση στο υαλοειδές: κοκκία στην υαλοειδική κοιλότητα. Οι µεταστατικές εστίες αυξάνονται µε γοργό ρυθµό, σε αντιδιαστολή µε τα µελανώµατα και τους καλοήθεις όγκους. ιαφορική διάγνωση γίνεται από µελάνωµα, αιµαγγείωµα, οστέωµα, οπίσθια σκληρίτιδα, ARMD κλπ. Η Fluoro και η ICG δεν παρουσιάζουν σαφώς παθογνωµονικά ευρήµατα: στην αρτηριακή φάση υποφθορισµό και στην όψιµη φάση κοκκωτό υπερφθορισµό, ενώ δεν διακρίνεται η φυσιολογική δοµή του χοριοειδή. Βοηθούν στην ανακάλυψη µικρών µεταστατικών εστιών που δεν διακρίνονται εύκολα βυθοσκοπικά. Στην Α και Β υπερηχογραφία παρουσιάζουν µέση ως υψηλή, σχετικά οµοιογενή αντανακλαστικότητα στο εσωτερικό. Στη Β υπερηχογραφία δεν σχηµατίζεται χοριοειδικό έλλειµµα (chor. excavation), ούτε ηχητική σιγή οπισθοβολβικά. Η θεραπεία που εφαρµόζεται συχνότερα είναι η ακτινοθεραπεία µε εξωτερική ακτινοβολία (συνολικά Gy διηρηµένα σε 10 µε 15 συνεδρίες), αλλά σε ευαίσθητους όγκους γίνεται και χηµειοθεραπεία ή / µε ορµονοθεραπεία. Στόχος της θεραπείας είναι η συρρίκνωση του όγκου, η υποχώρηση της αποκόλλησης και άρα η βελτίωση της όρασης καθώς και η αποφυγή του πόνου. 1.Γ) Λεµφογενείς Όγκοι Ραγοειδούς Λεµφώµατα και λευχαιµίες µπορούν να προσβάλουν σχεδόν κάθε τµήµα του βολβού και του κόγχου. Η καλοήθης αντιδραστική λεµφοειδής υπερπλασία είναι µια µορφή λεµφογενούς ψευδοόγκου που σπάνια η οφθαλµική της εντόπιση είναι η µοναδική. Προκαλεί µια διάχυτη πάχυνση του χοριοειδή, που πρέπει να διαφοροδιαγνωσθεί από διάχυτο αµελανωτικό µελάνωµα ή από µεταστατική εστία. Θεραπευτικά δίνονται κορτικοστεροειδή και εφαρµόζεται χαµηλή δόση διάχυτης ακτινοθεραπείας στον βολβό. Από τα συστηµατικά λεµφώµατα το εσωτερικό του οφθαλµού προσβάλει κυρίως το µεγαλοκυτταρικό Non-Hodgkin λέµφωµα. Εκδηλώνεται µε την χοριοειδική ή την υαλοειδοαµφιβληστροειδική µορφή. Η υαλοειδοαµφιβληστροειδική µορφή είναι συχνότερη και συνδυάζεται µε λέµφωµα του ΚΝΣ. Προκαλεί οπίσθια χοριοειδίτιδα και κυρίως υαλίτιδα µε πολλά κύτταρα στην υαλοειδική κοιλότητα.

5 Στη χοριοειδική µορφή σχηµατίζεται µια επίπεδη κιτρινωπή µάζα στο χοριοειδή και κάτω από το µελάχρουν επιθήλιο που θυµίζει µεταστατική εστία, ενώ τα κύτταρα στο υαλοειδές είναι σπάνια. Για να τεθεί η διάγνωση συχνά είναι απαραίτητη η λήψη υλικού από την υαλοειδική κοιλότητα για κυτταρολογική εξέταση. Η θεραπεία και εδώ είναι η εξωτερική ακτινοθεραπεία του βολβού µε χαµηλή δόση ακτινοβολίας. Εικόνα φλεγµονής παρουσιάζει η ενδοφθάλµια προσβολή που συνοδεύει σπάνια άλλες λεµφογενείς νόσους: πολλαπλό µυέλωµα, λέµφωµα Hodgkin, λέµφωµα Burkitt, νεοπλασµατική αγγειοενδοθηλιοµάτωση, δερµατικό Τ- κυτταρικό λέµφωµα. Η θεραπεία περιλαµβάνει κορτικοστεροειδή και ακτινοβολία. 2. ΚΑΛΟΗΘΕΙΣ ΟΓΚΟΙ 2.Α) Κύστη Κύστεις δηµιουργούνται στην ίριδα και το ακτινωτό σώµα. Είναι µεµονωµένες ή περισσότερες µαζί, άχρωµες διαφανείς ή καλυµµένες µε χρωστική. Το µέγεθος είναι µικρό ή µεγαλύτερο, το σχήµα όµως πάντα είναι οµαλό και στρογγυλό. Στην ίριδα αναπτύσσονται στο κορικό χείλος ή συχνότερα στην οπίσθια επιφάνειά της στην περιφέρεια. Είναι συγγενείς και σπάνια µετατραυµατικές. 2.Β) Σπίλος Συχνότητα: περίπου 10% του πληθυσµού. Ιστολογικά αποτελείται από συσσώρευση καλοήθων άτυπων µελανοκυττάρων. Βυθοσκοπικά: - επίπεδη ή ελαφρά υπεγερµένη φαιή εστία, καλώς αλλά µη σαφώς αφορισµένη. Σπάνιοι είναι οι αµελανωτικοί σπίλοι που φαίνονται σαν λευκωπή εστία. - Μπορεί να συνοδεύεται από αλλοιώσεις του υπερκείµενου µελάχρου επιθηλίου, drusen, λίγη ορώδη αποκόλληση, χοριοειδική νεοαγγειακή µεµβράνη. ιαφορική διάγνωση πρέπει να γίνεται από συγγενή υπερτροφία και αντιδραστική υπερπλασία του µελ.επιθηλίου, µελάνωµα, υποαµφιβληστροειδική αιµορραγία κλπ. Fluoro και ICG: παρουσιάζει µη τυπική εικόνα υποφθορισµού. Τα ευρήµατα εξαρτώνται από το ποσό της µελανίνης που περιέχει ο σπίλος, καθώς και από το βάθος που βρίσκεται ο σπίλος στο χοριοειδή. Όταν υπάρχουν αλλοιώσεις του υπερκείµενου µελ. επιθηλίου, τότε παρουσιάζεται υπερφθορισµός εκ διαφανίας. Οι διαστάσεις ενός σπίλου, µετρηµένες µε ηχογραφία, είναι ως 2,5mm ύψος και ως 10mm διάµετρος βάσης.

6 Σε Οπτικό Πεδίο µπορεί να προκαλέσει σκότωµα λόγω καταστροφής των υπερκείµενων φωτουποδοχέων. Εξαλλαγή σε µελάνωµα ;;;???;;; Όγκοι που χαρακτηρίζονται σαν ύποπτοι Σπίλοι, αλλά µπορεί να αποδειχθεί ότι πρόκειται για µικρά Μελανώµατα είναι - αυτοί µε µεγαλύτερες διαστάσεις - αυτοί που έχουν ή αναπτύσσουν µε το χρόνο στην επιφάνιά τους πορτοκαλόχροες κηλίδες - αυτοί που αναπτύσσονται σε ασθενείς µε Σύνδροµο υσπλαστικών Σπίλων ή σε ασθενείς µε Οφθαλµική ή Οφθαλµοδερµατική Μελανοκύττωση (συγγενής αύξηση των µελανοκυττάρων στον οφθαλµό και στο δέρµα της περιοχής του 1 ου και του 2 ου κλάδου του τρίδυµου νεύρου) Θεραπεία σε σπίλο δεν εφαρµόζεται. Σε ύποπτο σπίλο γίνεται φωτογράφηση (ή και Fluoro) και ηχογραφική µέτρηση του ύψους και παρακολούθηση για τυχόν αλλαγές της επιφάνειας, του εµβαδού ή του ύψους του. Η παρακολούθηση γίνεται αρχικά ανά 3-6 µήνες και αργότερα ανά έτος. 2.Γ) Αιµαγγείωµα Χοριοειδούς Κλινικές µορφές: 1) Περιγεγραµµένο: µονήρης, πορτοκαλόχρους όγκος στον οπίσθιο πόλο ή κοντά στην οπτική θηλή. Προκαλεί τοπικά αλλοιώσεις στο µελάχρουν επιθήλιο, συλλογή υποαµφιβληστροειδικού υγρού και κυστοειδή εκφύλιση του αµφιβληστροειδή, µε αποτέλεσµα µεταµορφοψίες και ελάττωση όρασης. 2) ιάχυτο: διάχυτη, εκτεταµένη πορτοκαλόχρους πάχυνση του χοριοειδή συνήθως στα πλαίσια εγκεφαλο-προσωπικής αγγειοµάτωσης (σύνδροµο Sturge-Weber). Ενίοτε επεκτείνεται στο ακτινωτό, στη γωνία και στην ίριδα. Ο βυθός κατά την οφθαλµοσκόπηση έχει χρώµα τοµάταςκέτσαπ. Συχνά προκαλεί αποκόλληση αµφ/δή και γλαύκωµα. Μπορεί να συνυπάρχουν διεύρυνση των επισκληρικών αγγείων και τηλαγγειεκτασίες στον επιπεφυκότα. Ηλικία: Το διάχυτο παρουσιάζεται σε παιδική ηλικία, ενώ το περιγεγραµµένο συνήθως στην 4 η δεκαετία της ζωής. Ιστολογικός τύπος: Τριχοειδικό, σηραγγώδες, µεικτό. ιαφορική διάγνωση του περιγεγραµµένου πρέπει να γίνει από µεταστατικό όγκο, αµελανωτικό µελάνωµα, οστέωµα, οπίσθια σκληρίτιδα, νεοαγγειακή χοριοειδική µεµβράνη κλπ. Ευρήµατα εξετάσεων: Fluoro: υπερφθορισµός σε προαµφιβληστροειδική και αµφιβληστροειδική φάση. ICG: σκιαγράφηση των αγγείων, φαινόµενο wash-out σε όψιµες φάσεις. Ηχογραφία Α: υψηλή εσωτερική αντανακλαστικότητα, τρεµοπαίξιµο των κορυφών.

7 Ηχογραφία Β: υψηλή εσωτερική αντανακλαστικότητα, ακουστική ανοµοιογένεια, απουσία ζοριοειδικού ελλείµµατος (choroidal excavation) και οπισθοβολβικής σκιάς. Θεραπεία: ήπια φωτοπηξία µε Laser (τύπου Grid), φωτοδυναµική θεραπεία, ακτινοθεραπεία µε πρωτόνια ή επισκληρική πλάκα, εξωτερική ακτινοθεραπεία µε φωτόνια από γραµµικό επιταγχυτή. Σε ασυµπτωµατικά, µικρά αιµαγγειώµατα µακριά από την ωχρά κηλίδα µπορεί να µη γίνει καµία θεραπεία. 2. ) Οστέωµα Χοριοειδούς Εµφανίζεται κυρίως σε γυναίκες νεαρής ηλικίας ετερόπλευρα και σπάνια αµφοτερόπλευρα. Ιστολογικά αποτελείται από οστίτη ιστό στο χοριοειδή. Βυθοσκοπικά φαίνεται σαν εστία καλά αφορισµένη, κιτρινοπορτοκαλόχροη, σχεδόν επίπεδη, στον οπίσθιο πόλο ή κοντά στην οπτική θηλή. Αυξάνεται σε διαστάσεις µε πολύ αργό ρυθµό. Όταν αναπτύσσεται στην περιοχή της ωχράς 1) προκαλεί ελάττωση της όρασης και 2) στα όριά του δηµιουργείται ενίοτε χοριοειδική νεοαγγειακή µεµβράνη. Στην ηχογραφία Α και Β παρουσιάζεται πλήρης αντανάκλαση των ήχων στο οστέωµα, η οποία προκαλεί απόσβεση της φυσιολογικής εικόνας του κόγχου πίσω από το οστέωµα. Σε ακτινοφραφία, CT-scan και MRI: διαγράφεται σαν εστία µε πυκνότητα οστού. Θεραπεία για το οστέωµα δεν εφαρµόζεται. Για τη νεοαγγειακή µεµβράνη, εάν δηµιουργηθεί, γίνεται Laser ή Φωτοδυναµική ή υαλοειδικές εγχύσεις Anti-VEGF.