Επιληψία. Λεωνίδας Στεφανής

Transcript

1 Επιληψία Λεωνίδας Στεφανής

2 Τι είναι μία επιληπτική κρίση; Όταν ένας πληθυσμός νευρωνικών κυττάρων έχει μια ανώμαλη, υπέρμετρη και παροξυσμική δραστηριότητα Αιφνίδια, παροδική διαταραχή της νευρολογικής λειτουργίας

3 Τι είναι επιληψία; Δύο ή περισσότερες επιληπτικές κρίσεις Ιδιοπαθής άγνωστη αιτία Δευτεροπαθής λοιμώξεις τραύμα υπoξία όγκοι

4 Οι κατηγορίες επιληπτικών κρίσεων Εστιακές κρίσεις Γενικευμένες κρίσεις

5 Εστιακές κρίσεις Η παθολογική δραστηριότητα των νευρώνων είναι σε μόνο ένα σημείο του εγκεφάλου Τα κλινικά συμπτώματα εξαρτώνται από την περιοχή του εγκεφάλου από πού ξεκινά αυτή η παθολογική δραστηριότητα

6 Εστιακές κρίσεις Από τον κινητικό φλοιό κλονικές ή τόνικο-κλονικές κινήσεις Από τον βρεγματικό λοβό παραισθησία ενός μέλους του σώματος Από τον ινιακό λοβό οπτικές ψευδαισθήσεις Από τον κροταφικό λοβό ακουστικές ή οσφρητικές ψευδαισθήσεις

7

8 Εστιακές κρίσεις Από τον κινητικό φλοιό κλονικές ή τονικο-κλονικές κινήσεις Από τον βρεγματικό λοβό παραισθησία ενός μέλους του σώματος Από τον ινιακό λοβό οπτικές ψευδαισθήσεις Από τον κροταφικό λοβό ακουστικές ή οσφρητικές ψευδαισθήσεις

11 Η Αύρα Αίσθηση που προηγείται μιας κρίσης Συνήθως πρόκειται για ψευδαισθητικό ή παραισθητικό βίωμα Διαρκεί δευτερόλεπτα μέχρι λεπτά Πρόκειται ουσιαστικά για την κλινική εικόνα που αντιστοιχεί στην αρχή της επιληπτικής δραστηριότητας Καθοδηγεί την εντόπιση της αρχικής επιληπτικής δραστηριότητας

12 Φυσιολογικό Ηλεκτροεγκεφαλογράφημα

13

14 Εστιακές κρίσεις 1. Απλές εστιακές κρίσεις χωρίς διαταραχή συνείδησης 2. Σύμπλοκες εστιακές κρίσεις με διαταραχή συνείδησης 3. Εστιακές κρίσεις δευτερογενώς γενικευμένες

15 Σύμπλοκες εστιακές κρίσεις κροταφικού λοβού μετωπιαίου λοβού Διαταραχή της συνείδησης Πλήρης ή μερική διακοπή της επικοινωνίας Αμνησία Συχνά συνοδεύεται από αυτοματισμούς

16 Οι αυτοματισμοί Ακούσιες και άσκοπες κινήσεις Μερικές φορές είναι η συνέχιση της προηγούμενης δραστηριότητας του ασθενούς Κατα την διάρκεια ή μετά την κρίση

17

18 Κρίσεις Κροταφικού λοβού Διαρκούν συνήθως από 0,5 μέχρι 2 λεπτά Αύρα Déjà vu, deja vecu Συχνά αυτοματισμοί Πρατεταμένη μετακριτική περίοδος σύγχυσης, που μπορεί να είναι δύσκολο να διαχωριστεί από την κρίση

19 Γενικευμένες κρίσεις Η παθολογική δραστηριότητα των νευρώνων συμβαίνει αμφοτερόπλευρα Υπάρχει πάντα διαταραχή της συνείδησης Τονικο-κλονικές κρίσεις Μυοκλονικές κρίσεις Τονικές κρίσεις Ατονικές κρίσεις Αφαιρέσεις

20 Τονικο-κλονικές κρίσεις Grand Mal 1. Μυοκλονικά τινάγματα, βραχείες κλονικές κινήσεις ή στροφή της κεφαλής και των οφθαλμών 2. Τονική σύσπαση του κορμού και τών άκρων, στροφή του βλέμματος, κυάνωση 3. Κλονική δραστηριότητα μικρού εύρους που προδευτικά αυξάνει, απώλεια ούρων 4. Μετακριτική φάση 5. Αφροί, δήγμα γλώσσας

21 Μυοκλονικές κρίσεις Ξαφνικό, ακούσιο γενικευμένο ή εστιακό τίναγμα Μονήρεις ή σε ομάδες

22

23 Τονικές κρίσεις Γενικευμενη τονική σύσπαση ~ 10 δευτερόλεπτα Η έναρξη μπορεί να είναι σταδιακή ή απότομη και ενδέχεται να συνοδεύεται από εμφάνιση μυοκλονίας

24 Ατονικές κρίσεις Ξαφνική απώλεια του μυïκού τόνου 1-2 δευτερόλεπτα Μπορεί να είναι εντοπισμένη - στα βλέφαρα - στο κεφάλι - στο σώμα

25 Αφαιρέσεις Petit Mal Ξαφνική απώλεια της επαφής με το περιβάλλον Διάρκει 5-10 δευτερόλεπτα Ο ασθενής δεν αντιδρά σε εξωγενή ερεθίσματα Μετά την κρίση, ο ασθενής συνεχίζει από το σημείο που είχε διακοπεί. Αυτοματισμοί

26

27 Πώς να διαφοροποιήσουμε αφαιρέσεις από σύμπλοκες κρίσεις; Αφαιρέσεις: Διάρκεια (δευτερόλεπτα) Σαφής αρχή και τέλος Χωρίς μετακριτική φάση Σύμπλοκες κρίσεις: Διάρκεια (δευτερόλεπταλεπτά) Αύρα Λιγότερο σαφής αρχή και τέλος Μετακριτική φάση

28 Επιληπτικές κρίσεις Διαφορική Διάγνωση Παροδικά ΑΕΕ Συγκοπτικά επεισόδια Ημικρανία, επιπεπλεγμένη Μεταβολικά σύνδρομα, ιδιαίτερα υπο-, υπεργλυκαιμία Λαβυρινθικές Διαταραχές Παροξυσμικές δυσκινησίες

29 Επιληπτικά σύνδρομα

30 Επιληπτικά σύνδρομα στα παιδιά Βρεφικοί σπασμοί 4-6 μήνες Πυρετικοί σπασμοί 6 μήνες 3 έτη Σύνδρομο Lennox Gastaut 3-5 έτη Καλοήθης παιδική επιληψία με αιχμές στην κεντρική και μέση κροταφική περιοχή 5-10 έτη Σύνδρομα παιδικής αφαιρέσεως 5-10 έτη Νεανική μυοκλονική επιληψία Εφηβεία

31 Επιληπτικά σύνδρομα στα παιδιά Βρεφικοί σπασμοί 4-6 μήνες Πυρετικοί σπασμοί 6 μήνες 3 έτη Σύνδρομο Lennox Gastaut 3-5 έτη Καλοήθης παιδική επιληψία με αιχμές στην κεντρική και μέση κροταφική περιοχή 5-10 έτη Σύνδρομα παιδικής αφαιρέσεως 5-10 έτη Νεανική μυοκλονική επιληψία Εφηβεία

32 Βρεφικοί σπασμοί 3 μηνών-2 ετών Ξαφνική έκταση ή κάμψη του κορμού Διακοπή Ψυχοκινητικής ανάπτυξης ΗΕΓ: υψαρρυθμία Αίτια: ποικίλει Θεραπεία: ACTH, vigabatrin Πρόγνωση: Δυσμενής

33 Πυρετικοί σπασμοί 6 μηνών-6 ετών 2-5% των παιδιών Γενικευμένη Γενετική βάση ΗΕΓ: Κατά φύση Πρόγνωση: καλή ΕΚΤΟΣ Εαν υπάρχουν νευρολογικά προβλήματα Αναπτυξιακή Καθυστέρηση Κρίσεις και χωρίς πυρετό

34 Σύνδρομα παιδικής αφαιρέσεως 4-10 ετών Κορίτσια Αφαιρέσεις ΗΕΓ Θεραπεία: valproic acid / ethosuximide / lamotrigine Πρόγνωση: καλή Άλλα σύνδρομα με αφαιρέσεις

35 Καλοήθης παιδική επιληψία με αιχμές στην κεντρική και μέση κροταφική περιοχή Benign Rolandic epilepsy Τemporal central epilepsy 3-13 ετών Αγόρια Νυκτερινές Αισθητική διαταραχή γύρω από το στόμα / ούλα Συσπάσεις του προσώπου Μπορούν να επεκταθούν στο λαιμό και το χέρι Μπορούν να γενικευθούν δευτερογενώς Ανέπαφη συνείδηση Χαμηλή συχνότητα

36 Καλοήθης παιδική επιληψία με αιχμές στην κεντρική και μέση κροταφική περιοχή Γενετική βάση ΗΕΓ Θεραπεία: Carbamazepine Valproic acid Πρόγνωση: Καλή Απαλλαγή μετά από την εφηβεία Σημαντικό ποσοστό των παιδιών παρουσιάζουν διαταραχή του λογου

37 Σύνδρομο Παναγιωτόπουλου 1-13 ετών (4-5 ετών) Κορίτσια Ναυτία / εμετό Σύστοιχη απόκλιση οφθαλμών και κεφαλής Διαταραχή της συνείδησης Κλονικές κινήσεις Διαρκεία: λεπτά με ώρες Μετακριτική φάση Νυκτερινές Χαμηλή συχνότητα ΗΕΓ: ινιακές αιχμές Πρόγνωση: καλή

38 Σύνδρομο Lennox-Gastaut 1-7 ετών Επιληπτικές κρίσεις : -Τονικές -Τόνικο-κλονικές -Μυοκλονικές -Ατονικές -Αφαιρέσεις Διανοητική καθυστέρηση Προβλήματα συμπεριφοράς

39 Σύνδρομο Lennox-Gastaut Αιτία: όμοια με τους βρεφικούς σπασμούς ΗΕΓ Πρόγνωση: φτωχή

40 Νεανική μυοκλονική επιληψία ετών Οικογενής Επιληπτικές κρίσεις: -Μυοκλονικά τινάγματα -Τονικο-κλονικές και Κλόνικο-τόνικοκλονικές -Αφαιρέσεις

41 Νεανική μυοκλονική επιληψία Διανοητικά κ.φ. ΗΕΓ: -Συμπλέγματα αιχμής-κύματος 5-6 Hz -Φωτοευαισθησία Θεραπεία: Valproic acid Πρόγνωση: καλη ΑΛΛΑ χρειάζεται θεραπεία για πάντα

42 Κροταφική επιληψία Κρίσεις κροταφικών σπασμών, απλών ή σύμπλοκων ΗΕΓ κατά την διάρκεια κρίσεων: -Εστιακές Αιχμές -Εστιακή βραδεία δραστηριότητα -Εστιακές ρυθμικές εκφορτίσεις -Φυσιολογικό Μετακριτικό ΗΕΓ: Αιχμές, εστιακή βραδύτητα ή κφ Συχνά ανευρίσκεται Έσω Κροταφική Σκλήρυνση (MTS) Θεραπεία: Carbamazepine, Oxcarbazepine, Phenyntoin, Valproic acid (Lamotrigine, Topiramate, Gabapentin, Levatiracetam) Σε περιπτώσεις ανθεκτικής κροταφικής ή άλλης εστιακής επιληψίας, έχει ρόλο και η χειρουργική αντιμετώπιση

43 Έσω Κροταφική σκλήρυνση Αμφοτερόπλευρη, πιό έντονη δεξιά

44 Θεραπευτική αγωγή επιληψίας Γενικές Αρχές Αρχική αντιμετώπιση με ένα φάρμακο Το φάρμακο πρέπει να είναι κατάλληλο για τον συγκεκριμένο τύπο επιληψίας Το φάρμακο ανεβαίνει σταδιακά, μέχρις ότου επιτευχθεί έλεγχος των κρίσεων ή επέλθει τοξικότητα Τα επίπεδα είναι υποβοηθητικά, δεν αποτελούν από μόνα τους πανάκεια Σε περίπτωση που το φάρμακο δεν είναι αποτελεσματικό, το αλλάζουμε με κάποιο άλλο Σε περίπτωση που το φάρμακο έχει κάποια δράση, αλλά δεν εξαλείφει τις κρίσεις, προσθέτουμε και δεύτερο, ή και τρίτο Σε ανθεκτικές περιπτώσεις εστιακής επιληψίας, σκεφτόμαστε χειρουργείο Εναλλακτική λύση αποτελεί ο ερεθισμός του πνευμονογαστρικού νεύρου

45 Θεραπευτική αγωγή επιληψίας Φάρμακα ειδικά για γενικευμένη επιληψία Αιθοσουξιμίδη (petit mal) Βαλπροικό Οξύ (petit mal, grand mal)* Ακεταζολαμίδη (petit mal) Βενζοδιαζεπίνες Φαινοβαρβιτάλη* Πριμιδόνη* Τοπιραμάτη* Βιγκαμπατρίνη (βρεφικοί σπασμοί) Φελβαμάτη (Lennox-Gastaut) * Και σε εστιακή επιληψία

46 Θεραπευτική αγωγή επιληψίας Φάρμακα ειδικά για εστιακή επιληψία Καρβαμαζεπίνη Οξυκαρβαζεπίνη Φαινυντοίνη* Λεβετιρακετάμη* Λαμοτριγίνη Γκαμπαπεντίνη (συνήθως συμπληρωματική θεραπεία) * Και σε γενικευμένη επιληψία

47 Γενικευμένοι Τονικο-Κλονικοί σπασμοί Τι κάνουμε;

48 Γενικευμένοι Τονικο-Κλονικοί σπασμοί Τι κάνουμε; Ποιός είναι ο κίνδυνος;

49 Γενικευμένοι Τονικο-Κλονικοί σπασμοί: Μέτρα Μην πανικοβάλλεστε!!!!

50 Γενικευμένοι Τονικο-Κλονικοί σπασμοί: Μέτρα Μην πανικοβάλλεστε!!!! Ασθενής σε πλάγια θέση

51 Γενικευμένοι Τονικο-Κλονικοί σπασμοί: Μέτρα Μην πανικοβάλλεστε!!!! Ασθενής σε πλάγια θέση Κάγκελα στα πλάγια με μαξιλάρια

52 Γενικευμένοι Τονικο-Κλονικοί σπασμοί: Μέτρα Μην πανικοβάλλεστε!!!! Ασθενής σε πλάγια θέση Κάγκελα στα πλάγια με μαξιλάρια Απομάκρυνση αιχμηρών αντικειμένων

53 Γενικευμένοι Τονικο-Κλονικοί σπασμοί: Μέτρα Μην πανικοβάλλεστε!!!! Ασθενής σε πλάγια θέση Κάγκελα στα πλάγια με μαξιλάρια Απομάκρυνση αιχμηρών αντικειμένων Ζωτικά Σημεία

54 Γενικευμένοι Τονικο-Κλονικοί σπασμοί: Μέτρα Μην πανικοβάλλεστε!!!! Ασθενής σε πλάγια θέση Κάγκελα στα πλάγια με μαξιλάρια Απομάκρυνση αιχμηρών αντικειμένων Ζωτικά Σημεία Παροχή οξυγόνου

55 Γενικευμένοι Τονικο-Κλονικοί σπασμοί: Μέτρα Μην πανικοβάλλεστε!!!! Ασθενής σε πλάγια θέση Κάγκελα στα πλάγια με μαξιλάρια Απομάκρυνση αιχμηρών αντικειμένων Ζωτικά Σημεία Παροχή οξυγόνου Οξύμετρο

56 Γενικευμένοι Τονικο-Κλονικοί σπασμοί: Μέτρα Μην πανικοβάλλεστε!!!! Ασθενής σε πλάγια θέση Κάγκελα στα πλάγια με μαξιλάρια Απομάκρυνση αιχμηρών αντικειμένων Ζωτικά Σημεία Παροχή οξυγόνου Οξύμετρο Τοποθέτηση ΕΦ γραμμής με ΦΟ

57 Γενικευμένοι Τονικο-Κλονικοί σπασμοί: Μέτρα (2) Διαθεσιμότητα μη αιχμηρού, μη καταπόσιμου αντικειμένου (πχ πανί) για τοποθέτηση στην στοματική κοιλότητα, εάν χρειαστεί

58 Γενικευμένοι Τονικο-Κλονικοί σπασμοί: Εφόσον οι σπασμοί δεν σταματούν ή επαναλαμβάνονται Λοραζεπάμη, 5 mg, ή μιδαζολάμη, 10 mg, ή διαζεπάμη, 10 mg ΕΦ σε 2 min, και Φωσφαινυντοίνη, 20 mg/kg, max mg/min με ΗΚΓραφική καταγραφή και μέτρηση ΑΠ STATUS EPILEPTICUS: Συνεχείς σπασμοί για περισσότερο από 30 λεπτά, ή επαναλαμβανόμενες κρίσεις χωρίς επάνοδο επιπέδου συνείδησης

59 Γενικευμένοι Τονικο-Κλονικοί σπασμοί: Εφόσον οι σπασμοί δεν σταματούν ή επαναλαμβάνονται Λοραζεπάμη, 5 mg, ή μιδαζολάμη, 10 mg, ή διαζεπάμη, 10 mg ΕΦ σε 2 min, και Φωσφαινυντοίνη, 20 mg/kg, max mg/min με ΗΚΓραφική καταγραφή και μέτρηση ΑΠ, ή Βαλπροικό Οξύ, mg/kg, max 20 mg/min STATUS EPILEPTICUS: Συνεχείς σπασμοί για περισσότερο από 30 λεπτά, ή επαναλαμβανόμενες κρίσεις χωρίς επάνοδο επιπέδου συνείδησης

60 Γενικευμένοι Τονικο-Κλονικοί σπασμοί: Εφόσον οι σπασμοί συνεχίζονται Φαινοβαρβιτάλη, 20 mg/kg, max 75 mg/min με ΗΚΓραφική καταγραφή και μέτρηση ΑΠ, και Διακομιδή σε ΜΕΘ STATUS EPILEPTICUS: Συνεχείς σπασμοί για περισσότερο από 30 λεπτά, ή επαναλαμβανόμενες κρίσεις χωρίς επάνοδο επιπέδου συνείδησης