Superior Semicircular Canal Dehiscence Syndrome

Transcript

1 Otorhinolaryngologia - Head and Neck Surgery Issue 51, January - February - March 2013, pages 7-12 review REVIEW Superior Semicircular Canal Dehiscence Syndrome Σύνδρομο του οστικού ελλείμματος του άνω ημικύκλιου σωλήνα Veros Κ., Blioskas S., Psillas G., Vital I., Tsaligopoulos M., Markou Κ. 1st Department of Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery, AHEPA Hospital, Aristotle University of Thessaloniki, 1 Stilponos Kyriakidi St, Thessaloniki, Greece. Βέρος Κ., Μπλιόσκας Σ., Ψύλλας Γ., Βιτάλ Ι., Τσαλιγόπουλος Μ., Μάρκου Κ. Α Πανεπιστημιακή ΩΡΛ Κλινική, Αριστοτέλειο Πανεπιστήμιο Θεσσαλονίκης, ΠΓΝΘ «ΑΧΕΠΑ» Author for correspondence: Konstantinos Markou, 1st Department of Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery, AHEPA Hospital, Aristotle University of Thessaloniki, 1 Stilponos Kyriakidi St, Thessaloniki, Greece, , kmarkou@med.auth.gr Συγγραφέας υπεύθυνος επικοινωνίας: Μάρκου Κων/νος, Α Πανεπιστημιακή ΩΡΛ Κλινική, ΠΓΝΘ «ΑΧΕΠΑ», Αριστοτέλειο Πανεπιστήμιο Θεσσαλονίκης, Στ. Κυριακίδη 1, 54636, Θεσσαλονίκη, , kmarkou@med.auth.gr abstract Superior canal dehiscence syndrome is a recently described disease that results from the absence of bone over the superior semicircular canal which leads to direct communication between the canal s perilymphatic space and intra-cranial space. It is characterized by a wide range of symptoms both auditory and vestibular. Symptoms may include sound and pressure induced vertigo, hyperacusis to bone conducted sounds and conductive hearing loss with normal acoustic reflexes. Diagnosis is reached by a directed history and documentation of sound and pressure evoked upward and torsional nystagmus, and confirmed by radiology. Acoustic reflexes and vestibular evoked myogenic potentials are a valuable aid in the identification of patients with an apparent conductive loss with normal acoustic reflexes. Yet, patients often undergo multiple investigations or inappropriate treatments, due to misdiagnosis. Current treatment approaches involve patient s reassurance and avoidance of the precipitating stimuli. Surgical intervention like canal plugging or dehiscence resurfacing, is also considered. Keywords: superior semi-circular canal, dehiscence, disequilibrium, sound induced vertigo Περίληψη Το σύνδρομο του οστικού ελλείμματος του άνω ημικύκλιου σωλήνα αποτελεί μια προσφάτως περιγραφείσα νοσολογική οντότητα, που οφείλεται στην έλλειψη οστού από την οροφή του άνω ημικύκλιου σωλήνα με αποτέλεσμα τη μη φυσιολογική επικοινωνία του περιλεμφικού χώρου με το μέσο κρανιακό βόθρο. Το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από μια πληθώρα συμπτωμάτων τόσο ακοολογικών όσο και αιθουσαίων. Η συμπτωματολογία του είναι δυνατόν να περιλαμβάνει ίλιγγο που προκαλείται από ηχητικά ερεθίσματα ή ερεθίσματα πίεσης, υπερακουσία που αφορά την οστέινη αγωγή και βαρηκοία αγωγιμότητας με φυσιολογικά ακουστικά αντανακλαστικά. Το λεπτομερές ιστορικό και η διαπίστωση κατά την κλινική εξέταση νυσταγμού προκαλούμενου από ηχητικά ερεθίσματα ή ερεθίσματα πίεσης, θα κατευθύνουν τη διάγνωση, η οποία θα επιβεβαιωθεί από τα απεικονιστικά ευρήματα. Επιπλέον, τα ακουστικά αντανακλαστικά και τα αιθουσαία μυογενή προκλητά δυναμικά αποτελούν χρήσιμο βοήθημα στη διερεύνηση ασθενών με βαρηκοΐα αγωγιμότητας στα πλαίσια του συνδρόμου. Παρόλα αυτά δεν είναι σπάνια η λανθασμένη διάγνωση του συνδρόμου, με αποτέλεσμα οι ασθενείς συχνά να υποβάλλονται σε μια πληθώρα περιττών εξετάσεων ή και ακατάλληλων θεραπευτικών προσεγγίσεων. Η θεραπεία του συνδρόμου περιλαμβάνει αφενός το καθησυχασμό των ασθενών και αφετέρου προληπτικά μέτρα όπως η αποφυγή ερεθισμάτων που προκαλούν τη συμπτωματολογία. Τέλος, διάφορες χειρουργικές τεχνικές όπως η έμφραξη του ημικύκλιου σωλήνα και η αποκατάσταση της επιφάνειάς του στη περιοχή του συριγγίου, έχουν επίσης προταθεί. Λέξεις Κλειδιά: άνω ημικύκλιος σωλήνας, συρίγγιο, αστάθεια, ίλιγγος. Εισαγωγή Το σύνδρομο του οστικού ελλείμματος του άνω ημικύκλιου σωλήνα (Superior Canal Dehiscence Syndrome SCD) αποτελεί μία πρόσφατα αναγνωρισμένη κλινική οντότητα, η οποία χαρακτηρίζεται από ποικιλία συμπτωμάτων από το αιθουσαίο σύστημα καθώς και ακουολογικών συμπτωμάτων και οφείλεται στη μη φυσιολογική επικοινωνία του περιλεμφικού χώρου με το μέσο κρανιακό βόθρο («τρίτη θυρίδα») λόγω της απουσίας της οστέινης οροφής του άνω ημικύκλιου σωλήνα. Περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Minor το , με την αναφορά 8 περιπτώσεων ασθενών με ίλιγγο και ταλαντοψία, μετά από έντονα ηχητικά ερεθίσματα (φαινόμενο Tullio), μεταβολές στην πίεση 7

2 του μέσου ωτός (σημείο Hennebert) ή/και μεταβολές της ενδοκράνιας πίεσης. Έκτοτε, αναφέρθηκαν αρκετές άλλες περιπτώσεις ασθενών ενώ μελετήθηκε ακτινολογικά, ιστολογικά και ηλεκτροφυσιολογικά η παθοφυσιολογία του συνδρόμου. Η ποικιλία και η ιδιαιτερότητα των εκδηλώσεων επιβάλει τον υψηλό βαθμό υποψίας για την διάγνωση του συνδρόμου. Σκοπός του παρόντος άρθρου είναι η παρουσίαση της νέας αυτής κλινικής οντότητας μέσω της ανασκόπηση της διεθνούς βιβλιογραφίας. Ιστορική αναδρομή Φαινόμενο Tullio Για πάνω από 100 χρόνια είναι γνωστό πως σε ορισμένες παθολογικές καταστάσεις, η μετάδοση ήχου ή πίεσης στο έσω ους μπορεί να οδηγήσει σε ενεργοποίηση του αιθουσαίου συστήματος. Οι πρώτες περιγραφές αιθουσαίων συμπτωμάτων μετά από επίδραση ακουστικού ερεθίσματος έγιναν το 1899 από τον Deetjen 2 και το 1916 από τον Richard 3. Το 1929 ο Tullio 4 παρατήρησε, με πειράματα σε διάφορα ζώα, ότι η θυριδοποίηση των ημικυκλίων σωλήνων προκαλούσε κινήσεις των οφθαλμών και του κεφαλιού μετά από εφαρμογή ηχητικού ερεθίσματος, αντίδραση η οποία καταργούνταν με την εφαρμογή κοκαΐνης στη λήκυθο των ημικυκλίων σωλήνων. Οι παρατηρήσεις αυτές επιβεβαιώθηκαν πειραματικά και το 1935 από τον Huizinga 5. Τις επόμενες δεκαετίες ακολούθησαν σποραδικές αναφορές περιπτώσεων ασθενών, κυρίως με συρίγγια λόγω παθολογίας του μέσου ωτός ή ως αποτέλεσμα χειρουργικής αντιμετώπισης της νόσου Meniere, οι οποίοι εμφάνιζαν το φαινόμενο Tullio 6,7. Το φαινόμενο Tullio ορίζεται ως η εμφάνιση ιλίγγου ή διαταραχής της ισορροπίας, που συνοδεύεται από κινήσεις των οφθαλμών ή/και της κεφαλής, ως αποτέλεσμα ηχητικού ερεθίσματος χαμηλής συχνότητας 8. Η παρουσία του έχει συσχετιστεί με τη συγγενή σύφιλη 9 ενώ έχει περιγραφεί σε περιπτώσεις νόσου Meniere, περιλεμφικού συριγγίου, χολοστεατώματος, νόσου Lyme και συγγενούς κώφωσης Το 1988 οι Brandt et al 15 περιέγραψαν με λεπτομέρεια τις διαταραχές ισορροπίας ενός ασθενούς που παρουσίαζε το φαινόμενο. Αν και αρχικά οι συγγραφείς απέδωσαν την εικόνα του ασθενούς σε έναν υπερ-κινητό αναβολέα, αργότερα βρέθηκε ότι ο ασθενής παρουσίαζε οστικό έλλειμμα στον άνω ημικύκλιο σωλήνα. Με τη βοήθεια της αξονικής τομογραφίας υπερ-υψηλής ανάλυσης (ultrahigh resolution computed tomography uhrct), οι Minor et al το 1998, αναγνώρισαν ότι το φαινόμενο Tullio εμφανιζόταν σε ασθενείς με οστικό έλλειμμα του άνω ημικύκλιου σωλήνα 1. Αιτιολογία - συχνότητα Η αιτιολογία και η φυσική εξέλιξη του οστικού ελλείμματος του άνω ημικύκλιου σωλήνα παραμένουν άγνωστες. Η θεωρία που αποδέχονται οι περισσότεροι συγγραφείς προτάθηκε από τον Carey et al το και προτείνει τη διαταραχή της οστικής ανάπτυξης ως αρχική αιτία του οστικού ελλείμματος. Σύμφωνα με τη μεγάλη αυτή μελέτη 1000 πτωματικών κροταφικών οστών, το οστό που καλύπτει τον άνω ημικύκλιο σωλήνα παραμένει λεπτό κατά τα 3 πρώτα χρόνια της ζωής. Σε περίπτωση αποτυχίας της ωρίμανσης του οστού αυτού (ίσως εξαιτίας της πίεσης από τον υπερκείμενο κροταφικό λοβό) μπορεί να δημιουργηθεί ένα αληθές οστικό έλλειμμα, το οποίο αργότερα στην ενήλικη ζωή (και υπό την πιθανή επίδραση τραύματος ή αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης) να οδηγήσει στην κλινική εκδήλωση του συνδρόμου του άνω ημικύκλιου σωλήνα. Η θεωρία αυτή υποστηρίχθηκε από την ακτινολογική μελέτη ασθενών με αξονική τομογραφία υψηλής ανάλυσης (HRCT) 17 και επιπλέον από τη μελέτη παιδιατρικών πληθυσμών με οστικό έλλειμμα άνω ημικύκλιου σωλήνα 18,19. Αντίθετα, πρόσφατες ακτινολογικές μελέτες 20 υποστηρίζουν τον επίκτητο χαρακτήρα του συνδρόμου, πιθανώς ως αποτέλεσμα της σταδιακής, με την πρόοδο της ηλικίας, αφαλάτωσης των οστών ή ως επακόλουθο επαναλαμβανόμενων μικροτραυματισμών. Ένα παρόμοιο μοντέλο που έχει προταθεί, είναι αυτό σύμφωνα με το οποίο οι δύο παραπάνω μηχανισμοί συνυπάρχουν. Συγκεκριμένα υποστηρίζεται ότι σε ασθενείς με συγγενώς λεπτότερη οροφή του άνω ημικύκλιου σωλήνα (αλλά όχι παρουσία ελλείμματος), η επίδραση ενός «δεύτερου γεγονότος», όπως κακώσεις της κεφαλής, βήχας ή και τοκετός μπορεί να οδηγήσει, λόγω του τραυματισμού, σε ρήξη και εκδήλωση της συμπτωματολογίας του συνδρόμου 21. Τέλος, αναφορές έχουν προτείνει γενετικό υπόβαθρο του συνδρόμου 22, συχνά με αντικρουόμενα δεδομένα Η ακριβής συχνότητα του κλινικού συνδρόμου δεν είναι γνωστή. Η συχνότητα του ακτινολογικά διαπιστωμένου οστικού ελλείμματος του άνω ημικύκλιου σωλήνα κυμαίνεται από 3.6% - 8.5% των εξεταζόμενων κροταφικών οστών, ενώ έχει αναφερθεί και συχνότητα 13,7% στον παιδιατρικό πληθυσμό κάτω των 3 ετών 19. Αντιθέτως, η ιστολογικά αποδεδειγμένη συχνότητα του ελλείμματος στις μεγάλες σειρές πτωματικών κροταφικών οστών των Carey et al και Crovetto et al αναφέρεται να είναι 0,5%-0,6% 16,25. Η μελέτη των Carey et al έδειξε επίσης ότι στο 1,4% των κροταφικών οστών το πάχος του οστού ήταν τόσο λεπτό (<0.1mm) ώστε μπορούσε να εμφανίζεται ως έλλειμμα ακόμα και στην αξονική τομογραφία υψηλής ανάλυσης (HRCT) 16. Κλινική εικόνα Ο κλασσικός ορισμός του κλινικού συνδρόμου του οστικού ελλείμματος του άνω ημικύκλιου σωλήνα αφορά την εκδήλωση ιλίγγου και ταλαντοψίας προκαλούμενων από ισχυρά ηχητικά ερεθίσματα (φαινόμενο Tullio), από μεταβολές στην πίεση του έξω ακουστικού πόρου που μεταδίδονται στο μέσο ους (σημείο Hennebert) ή μετά από χειρισμούς Valsalva 1, Οι ασθενείς συχνά αναφέρουν ιστορικό κρανιοεγκεφαλικής κάκωσης προ της εκδήλωσης της συμπτωματολογίας τους ενώ πριν την περιγραφή του συνδρόμου κάποιοι ασθενείς είχαν υποβληθεί σε διερεύνηση για περιλεμφικό συρίγγιο ή αναβολοτομή χωρίς αποτέλεσμα 32. Οι εκδηλώσεις από το αιθουσαίο σύστημα και τα ακουολογικά συμπτώματα μπορούν να συνυπάρχουν σε διάφορους συνδυασμούς ή να εκδηλώνονται μεμονωμένα και με ποικίλη βαρύτητα. Επί του παρόντος, παραμένει άγνωστο το γιατί κάποιοι ασθενείς εμφανίζουν κυρίως συμπτώματα από το αιθουσαίο σύστημα, ενώ άλλοι κυρίως ακοολογικά συμπτώματα 22,32, με τους ερευνητές να επικεντρώνουν το ενδιαφέρον τους κυρίως στο μέγεθος και τη θέση του ελλείμματος 33. Συμπτώματα από το αιθουσαίο σύστημα Οι ασθενείς τυπικά αναφέρουν την εμφάνιση ιλίγγου και ταλαντοψίας, συχνά με κάθετο στροφικό χαρακτήρα 1, με παρατηρούμενες νυσταγμικές κινήσεις στο επίπεδο του άνω ημικύκλιου σωλήνα, μετά από έκθεση σε έντονους ήχους. Παρόμοια συμπτωματολογία μπορεί να εκδηλωθεί μετά από αύξηση της πίεσης του μέσου ωτός (εφαρμογή πίεσης στον τράγο, φύσημα της μύτης, Valsalva με κλειστούς ρώθωνες) ή/και μετά από μεταβολές της ενδοκράνιας πίεσης (ανύψωση βάρους, έντονη σωματική προσπάθεια, Valsalva με κλειστή γλωττίδα). Έχει αναφερθεί επίσης και εκδήλωση βραδυκαρδίας και υπότασης σε απάντηση των παραπάνω ερεθισμάτων ήχου και πίεσης 30. Πολλοί 8

3 ασθενείς, τέλος, αναφέρουν χρόνια διαταραχή της ισορροπίας, αστάθεια και δυσανεξία στις κινήσεις 1. Ακοολογικά συμπτώματα Το οστικό έλλειμμα του άνω ημικύκλιου σωλήνα αποτελεί μία από τις αιτίες της αναφερόμενης βαρηκοΐας αγωγιμότητας του έσω ωτός ( inner ear conductive hearing loss ) 22,32. Ο όρος (αν και η σαφήνεια και η χρήση του αμφισβητούνται) αφορά στην ύπαρξη χάσματος οστέινης αέρινης αγωγής με φυσιολογική λειτουργία του μέσου ωτός, που οφείλεται στη μείωση της αέρινης αγωγής και την αύξηση της οστέινης (<0dB HL) στις χαμηλές συχνότητες (<2kHz), λόγω της ύπαρξης της τρίτης θυρίδας, όπως θα αναλυθεί παρακάτω στην παθοφυσιολογία του συνδρόμου. Η ενίσχυση αυτή της οστέινης αγωγής εξηγεί το σύμπτωμα της υπερακουσίας σε ήχους που άγονται δια των οστών, όπως η δυνατότητα ακοής ενός τονοδότη τοποθετημένου στον αστράγαλο ή η δυνατότητα ακρόασης του χτυπήματος της πτέρνας κατά το βάδισμα 30,34. Οι ασθενείς αναφέρουν επίσης και κάποια «ιδιαίτερα» συμπτώματα όπως είναι η αυτοφωνία, η δυνατότητα ακρόασης ήχων του σώματος 35 (καρδιακοί ήχοι, κινήσεις οφθαλμών και αρθρώσεων) και οι εμβοές. Παθοφυσιολογία Η παθοφυσιολογία των εκδηλώσεων από το αιθουσαίο σύστημα και των ακοολογικών συμπτωμάτων του συνδρόμου αποτελούν αντικείμενο συζήτησης. Η επικρατούσα θεωρία προτείνει ότι το οστικό έλλειμμα του άνω ημικύκλιου σωλήνα αποτελεί μία «τρίτη κινητή θυρίδα» η οποία μεταβάλλει την μετάδοση της πίεσης στο έσω ους, επιτρέποντας στον άνω ημικύκλιο σωλήνα να απαντά σε ηχητικά ερεθίσματα και ερεθίσματα πίεσης 1. Ερεθίσματα που ασκούν θετική πίεση στην ωοειδή και στρογγύλη θυρίδα (δυνατοί ήχοι, πίεση στον τράγο, Valsalva με κλειστούς ρώθωνες) προκαλούν προς τα έξω (δηλαδή προς τον μέσο κρανιακό βόθρο) μετακίνηση του μεμβρανώδους άνω ημικύκλιου σωλήνα στο σημείο του οστικού ελλείμματος, με συνοδό λυκηθόφυγο ροή της ενδολέμφου. Αντίθετα, ερεθίσματα αρνητικής πίεσης (Valsalva με κλειστή γλωττίδα, αρνητική πίεση στον έξω ακουστικό πόρο) προκαλούν εισολκή του μεμβρανώδους σωλήνα στο σημείο του οστικού ελλείμματος με συνοδό λυκηθομόλο ροή της ενδολέμφου. Οι προκαλούμενες νυσταγμικές κινήσεις ακολουθούν τους νόμους του Ewald. Στην πρώτη περίπτωση η βραδεία φάση των νυσταγμικών κινήσεων έχει κατεύθυνση προς τα πάνω με στροφική κίνηση του άνω πόλου του βολβού προς το υγιές αυτί. Στη δεύτερη περίπτωση, η λυκηθομόλος ροή προκαλεί νυσταγμικές κινήσεις με κατεύθυνση της βραδείας φάσης προς τα κάτω με στροφική κίνηση του άνω πόλου του βολβού προς το πάσχον αυτί 36. Ακοολογικά, οι ασθενείς με έλλειμμα του άνω ημικύκλιου σωλήνα μπορεί να έχουν ουδό οστέινης αγωγιμότητας <0dB HL 30. Φαίνεται ότι στους ασθενείς αυτούς η τρίτη κινητή θυρίδα δρα ως ενισχυτής για τους αγόμενους δια των οστών ήχους Η διάχυση της ακουστικής ενέργειας διαμέσου της τρίτης θυρίδας προκαλεί τη μείωση της έντασης του ταξιδεύοντος κύματος στον κοχλία οδηγώντας σε μείωση της ακουστικής ευαισθησίας σε ήχους που μεταδίδονται μέσω της αέρινης αγωγής 39. Έτσι, προκαλείται μείωση της αέρινης αγωγής με ταυτόχρονη ενίσχυση της οστέινης αγωγής στις χαμηλές συχνότητες (<2000kHz) 16,17. Το παρατηρούμενο χάσμα αέρινης οστέινης αγωγής, με φυσιολογική λειτουργία του μέσου ωτός, έχει, όπως ειπώθηκε, περιγραφεί ως «βαρηκοΐα αγωγιμότητας του μέσου ωτός» ( inner ear conductive hearing loss ) 22,32, Διάγνωση Η διάγνωση του συνδρόμου του οστικού ελλείμματος του άνω ημικύκλιου σωλήνα αποτελεί πρόκληση δεδομένης της ποικιλίας και της ιδιαιτερότητας των κλινικών εκδηλώσεων, αλλά και της χαμηλής υποψίας λόγω της συχνής άγνοιας περί της εικόνας του πρόσφατα αναγνωρισμένου αυτού συνδρόμου. Οι ασθενείς μπορεί να εμφανίζουν συμπτώματα από το αιθουσαίο σύστημα ή και αποκλειστικά ακοολογικά συμπτώματα που μπορούν να μιμηθούν παθήσεις όπως η ωτοσκλήρυνση, η νόσος Meniere και η ανοιχτή ευσταχιανή σάλπιγγα Ως εκ τούτου, η διάγνωση του συνδρόμου στηρίζεται στον υψηλό βαθμό υποψίας και στην προσεκτική αξιολόγηση και συσχέτιση του ιστορικού, της φυσικής εξέτασης και των διαγνωστικών μεθόδων, οι οποίες περιλαμβάνουν τον ακοολογικό έλεγχο, τις δοκιμασίες ελέγχου της λειτουργίας του αιθουσαίου συστήματος και τον απεικονιστικό έλεγχο με αξονική τομογραφία υψηλής ευκρίνειας (high resolution computed tomography HRCT). Κλινική εξέταση Στην κλινική εξέταση μπορούν να παρατηρηθούν οι οφθαλμικές κινήσεις που προκαλούνται μετά από ερεθίσματα ήχου ή πίεσης. Είναι προτιμότερη η εξέταση του ασθενούς με χρήση γυαλιών Frenzel έτσι ώστε να αποφεύγεται η προσήλωση του βλέμματος κατά τη διάρκεια της χορήγησης του ερεθίσματος αλλά και να επιτυγχάνεται η ευκρινέστερη παρατήρηση των οφθαλμικών κινήσεων 46. Τυπικά οι νυσταγμικές κινήσεις έχουν κάθετο και στροφικό στοιχείο, ακολουθώντας τους νόμους του Ewald, όπως αναφέρθηκε στην παθοφυσιολογία του συνδρόμου. Είναι δυνατόν να παρατηρηθεί σε ορισμένους ασθενείς κλίση της κεφαλής (head tilt) στο επίπεδο του πάσχοντος ημικύκλιου σωλήνα σε απάντηση ηχητικού ερεθίσματος 31 καθώς και διαταραχές στις δοκιμασίες ισορροπίας μετά την εφαρμογή πίεσης στον έξω ακουστικό πόρο 30. Ακοολογικός έλεγχος Στην τονική ακουομετρία μπορεί να καταγράφεται οστέινη αγωγιμότητα <0dB HL η οποία είναι ενδεικτική της υπερακουσίας στους ήχους που άγονται δια των οστών 30. Επομένως, ακόμα και στις περιπτώσεις φυσιολογικών ουδών αέρινης αγωγής, μπορεί να καταγράφεται χάσμα αέρινης οστέινης αγωγής 30,35,37. Η βαρηκοΐα αγωγιμότητας στο σύνδρομο οστικού ελλείμματος του άνω ημικύκλιου σωλήνα συνήθως αφορά τις χαμηλές συχνότητες 47. Μερικοί ασθενείς έχει αναφερθεί ότι παρουσιάζουν μικρού έως μέσου βαθμού νευροαισθητήριο βαρηκοΐα στο πάσχον αυτί 30. Η δοκιμασία Weber τυπικά «πλαγιάζει» στο πάσχον αυτί, ενώ oι ασθενείς μπορεί να ακούν έναν τονοδότη χαμηλής συχνότητας ( Hz) τοποθετημένο στο έξω σφυρό 34. Τα ακουστικά αντανακλαστικά είναι φυσιολογικά 1,35 ενώ οι ωτοακουστικές εκπομπές μπορεί να παράγονται ειδικά στις υψηλές συχνότητες, ευρήματα που βοηθούν στη διαφορική διάγνωση από παθολογικές καταστάσεις του μέσου ωτός. Η τυμπανομετρία δείχνει φυσιολογική ευενδοτότητα της τυμπανικής μεμβράνης, αν και η διενέργεια της δοκιμασίας με την αύξηση της πίεσης στον έξω ακουστικό πόρο μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα από το αιθουσαίο σύστημα 31. 9

4 Εικόνα 1: Αξονική τομογραφία υψηλής ευκρίνειας. Ανασυνθέσεις σε στεφανιαίες και οβελιαίες λοξές τομές παράλληλες και κάθετες στον άνω ημικύκλιο σωλήνα, που αναδεικνύουν το έλλειμμα στο τοίχωμά του. Δοκιμασίες ελέγχου της λειτουργίας του αιθουσαίου συστήματος Οι νυσταγμικές κινήσεις μετά από ερεθίσματα ήχου ή πίεσης καταγράφονται καλύτερα με βιντεονυσταγμογραφία ή με τρισδιάστατη καταγραφή των οφθαλμικών κινήσεων ( magnetic field scleral search coil technique ) 31,46,48. Η εξέταση με θερμικό διακλυσμό δείχνει φυσιολογική λειτουργία του λαβυρίνθου στους περισσότερους ασθενείς 35,49 ενώ σε ασθενείς με μεγάλα ελλείμματα (>0.5cm) η λαβυρινθική λειτουργία έχει αναφερθεί μειωμένη στην πάσχουσα πλευρά 16,46. Στο σύνδρομο οστικού ελλείμματος του άνω ημικύκλιου σωλήνα καταγράφονται χαμηλότεροι ουδοί έκλυσης των αιθουσαίων μυογενών προκλητών δυναμικών (Vestibular Evoked Myogenic Potentials - VEMPs) 35,37,50. Ως γνωστόν, τα VEMPs αποτελούν σύντομες ηλεκτρομυογραφικές καταγραφές του στερνοκλειδομαστοειδούς μυός, κατόπιν ηχητικής διέγερσης του σύστοιχου αυτιού 51. Αντιπροσωπεύουν ένα αιθουσονωτιαίο αντανακλαστικό τόξο του οποίου το προσαγωγό σκέλος ξεκινά από το σφαιρικό κυστίδιο και του οποίου η καταγραφή εξαρτάται τόσο από τη μετάδοση του ήχου στο μέσο αυτί όσο και από την ακεραιότητα των ωτολιθοφόρων οργάνων και επομένως και του άνω ημικύκλιου σωλήνα. Η ελάττωση του ουδού έκλυσης των VEMPs πιθανώς συνδέεται με τη μειωμένη αντίσταση μετάδοσης ήχου και πίεσης που οφείλεται στην τρίτη θυρίδα με αποτέλεσμα το ερέθισμα των VEMP s σε ένα αυτί με οστικό έλλειμμα άνω ημικύκλιου σωλήνα, να προκαλεί μεγαλύτερη ενεργοποίηση του σφαιρικού κυστιδίου 36. Στο σύνδρομο ελλείμματος του άνω ημικύκλιου σωλήνα τυπικά παρατηρείται ελάττωση του ουδού κατά περίπου 20 db HL. Ουδός έκλυσης VEMP s <70dB HL με φυσιολογικό ακουόγραμμα ή 70-90dB HL με παρουσία χάσματος οστέινης αέρινης αγωγής υποστηρίζουν τη διάγνωση του συνδρόμου 35. Η αξία των VEMP s στο σύνδρομο του οστικού ελλείμματος του άνω ημικύκλιου σωλήνα αφορά τόσο τη διάγνωση και διαφορική διάγνωση 22,25-28 όσο και τον έλεγχο του αποτελέσματος της χειρουργικής θεραπείας 35,52. Τέλος αναφέρεται και ο ρόλος που μπορεί να παίξει διαγνωστικά η εφαρμογή δόνησης επί της μαστοειδούς και η παρατήρηση του αιθουσαιοοφθαλμικού αντανακλαστικού (Vibration-Induced Vestibulo-ocular Reflex). Συγκεκριμένα, ο παραγόμενος νυσταγμός κατά την εφαρμογή ειδικού δονητή επί της μαστοειδούς εμφανίζεται κατά 9 φορές μεγαλύτερος στους ασθενείς με σύνδρομο του οστικού ελλείμματος του άνω ημικύκλιου σωλήνα σε σχέση με το γενικό πληθυσμό 53. Απεικονιστική μελέτη Η αξονική τομογραφία είναι η μοναδική απεικονιστική εξέταση με αποδεδειγμένη αξία στην εκτίμηση του οστικού ελλείμματος του άνω ημικύκλιου σωλήνα (Εικ.1). Η ερμηνεία της απεικόνισης με αξονική τομογραφία για τη διάγνωση του συνδρόμου του οστικού ελλείμματος του άνω ημικύκλιου σωλήνα εξαρτάται από πολλούς παράγοντες όπως η εμπειρία του ακτινολόγου, το μέγεθος του ελλείμματος, το πάχος των τομών και οι τεχνικές ανασύνθεσης που χρησιμοποιούνται. Η συχνότητα του ακτινολογικά διαπιστωμένου οστικού ελλείμματος του άνω ημικύκλιου σωλήνα στη συμβατική αξονική τομογραφία κυμαίνεται από 10-13% 16,26-27, συχνότητα που ξεπερνά κατά πολύ αυτήν του ιστολογικά διαπιστωμένου ελλείμματος (0,5%) 16,25. Επομένως, μπορεί να αποτελεί artifact ή ένα ασυμπτωματικό, τυχαίο εύρημα 47. Έχουν αναφερθεί διάφορα πρωτόκολλα για τη διενέργεια αξονικής τομογραφίας για την ακτινολογική αναγνώριση του συνδρόμου 31,47,54. Το πρωτόκολλο που πρότειναν οι Belden et al 54 περιλαμβάνει τη διενέργεια πολύ υψηλής ανάλυσης ελικοειδoύς CT (ultra-high resolution helical CT) με άμεσες αξονικές και στεφανιαίες τομές πάχους 0,5mm και ανασύνθεσή τους στο επίπεδο του άνω ημικύκλιου σωλήνα. Με αυτό το πρωτόκολλο αναφέρονται ειδικότητα 99% και θετική προγνωστική αξία, δηλαδή πιθανότητα ένα άτομο με θετική εξέταση να νοσεί, 93% στην αναγνώριση του εκδηλωμένου κλινικά συνδρόμου 54. Οι συμβατικές CT αναδεικνύουν ψευδώς οστικό έλλειμμα του άνω ημικυκλίου 10

5 σωλήνα σε ποσοστό έως και 13% του γενικού πληθυσμού ενώ τόσο οι συμβατικές όσο και οι υπερ-υψηλής ευκρίνειας CT αδυνατούν συχνά να απεικονίσουν στρώμα οστού <0.1mm 16. Συγγραφείς προτείνουν τη διενέργεια CT μόνο επί ισχυρής κλινικής υποψίας και όχι σαν εξέταση ανίχνευσης σε γενικό πληθυσμό (screening test) για την ανίχνευση του οστικού ελλείμματος, λόγω της αναφερόμενης χαμηλής θετικής προγνωστικής αξίας (57-67%) 27. Επίσης προτείνεται η διενέργεια CT σε ασθενείς που υπεβλήθησαν σε αναβολεκτομή χωρίς βελτίωση 47 και σε ασθενείς με ανεξήγητη βαρηκοΐα αγωγιμότητας (φυσιολογική τυμπανική μεμβράνη, φυσιολογική κινητικότητα οσταρίων) 55. Δεδομένων αυτών των περιορισμών η διάγνωση του συνδρόμου δεν θα πρέπει ποτέ να βασίζεται στα ακτινολογικά ευρήματα αλλά πρωτίστως στο συνδυασμό κλινικών και ακοολογικών ευρημάτων τα οποία θα πρέπει να επιβεβαιώνονται με αξονική τομογραφία. Η εικονική ενδοσκόπηση (ηλεκτρονική επεξεργασία τρισδιάστατων εικόνων virtual endoscopy)) έχει προταθεί ως ένας νέος τρόπος απεικονιστικής επιβεβαίωσης του συνδρόμου 56. Τέλος, η μαγνητική τομογραφία (MRI) αποτελεί ένα εξαιρετικό εργαλείο για τη διάγνωση του συνδρόμου. Οι Τ2 ακολουθίες μπορούν να καταδείξουν τη στενή επαφή μεταξύ περιλέμφου και εγκεφαλονωτιαίου υγρού 16. Η MRI αναφέρεται ότι μπορεί να έχει 96% ευαισθησία και 98% ειδικότητα στην αναγνώριση του συνδρόμου 57. Δεδομένου όμως του υψηλού κόστους η χρήση της περιορίζεται στον αποκλεισμό κεντρικής βλάβης σε ασθενείς με συμπτώματα αποκλειστικά από το αιθουσαίο σύστημα και πιθανώς στο σχεδιασμό της χειρουργικής παρέμβασης. Αντιμετώπιση Το σύνδρομο του οστικού ελλείμματος του άνω ημικύκλιου σωλήνα είναι μία πρόσφατα αναγνωρισμένη κλινική οντότητα και πολλοί ασθενείς είναι πιθανόν να έχουν αντιμετωπιστεί ακόμα και χειρουργικά, έχοντας διαγνωστεί με άλλες παθήσεις που μπορούν να έχουν παρόμοια συμπτωματολογία, όπως η νόσος Meniere, το περιλεμφικό συρίγγιο και η ωτοσκλήρυνση 1,30, Σε ασθενείς με ήπια συμπτωματολογία ο έλεγχος των συμπτωμάτων επιτυγχάνεται με την αποφυγή των ερεθισμάτων που προκαλούν τη συμπτωματολογία, όπως οι έντονοι ήχοι και οι μεταβολές της ενδοκράνιας πίεσης και της πίεσης στο μέσο ους 30,35, Σε μερικούς ασθενείς, των οποίων η συμπτωματολογία εκλύεται μετά από μεταβολές πίεσης, η τοποθέτηση σωληνίσκου αερισμού μπορεί να είναι αποτελεσματική στον έλεγχο των συμπτωμάτων 58. Ασθενείς με έντονη συμπτωματολογία μπορούν να αντιμετωπιστούν χειρουργικά, με προσπέλαση δια του μέσου κρανιακού βόθρου, είτε με αποκατάσταση του ελλείμματος (resurfacing) είτε με απόφραξη του σκέλους του άνω ημικύκλιου σωλήνα (plugging), με καλά αποτελέσματα όσον αφορά τον πλήρη ή μερικό έλεγχο των συμπτωμάτων 1,30,35.Η αποκατάσταση του οστικού ελλείμματος (resurfacing) μπορεί να γίνει με τη χρήση οστικού μοσχεύματος εν μέσω δύο στρωμάτων κροταφικής περιτονίας 30, υδροξυαπατίτη 49 ή οστικού τσιμέντου 60. Η χρήση οστικών μοσχευμάτων πιθανόν να συνδέεται με χειρότερα αποτελέσματα λόγω πιθανής αποδόμησης του οστού 61. Η απόφραξη του σκέλους του άνω ημικύκλιου σωλήνα (plugging) γίνεται με τη χρήση κόλλας ινικής, οστικής σκόνης και περιτονίας με ή χωρίς χόνδρο 30. Πιο πρόσφατα, περιγράφηκε η απόφραξη του σκέλους του άνω ημικύκλιου σωλήνα μέσω διαμαστοειδικής προσπέλασης 62, Η μέθοδος αυτή είναι λιγότερο επεμβατική, δεν απαιτεί χειρισμούς του κροταφικού λοβού, είναι περισσότερο γνώριμη στους ωτοχειρουργούς ενώ έχει αναφερθεί ότι μπορεί να γίνει και με τοπική αναισθησία 65. Η διαμαστοειδική αυτή προσπέλαση μπορεί να μην είναι εφικτή σε περιπτώσεις με χαμηλή πρόσφυση της μήνιγγας και σε περιπτώσεις μεγάλων ελλειμάτων που απαιτούν ευρεία ανακατασκευή του μέσου κρανιακού βόθρου Πρόσφατα περιγράφηκε από τους Silverstein και Van Ess 66 η περίπτωση ενός ασθενούς ο οποίος αντιμετωπίστηκε επιτυχώς με πλήρη απόφραξη της στρογγύλης θυρίδας με χόνδρο, οστική σκόνη και περιχόνδριο μέσω ενδοκαναλικής προσπέλασης. Η θεωρία για την αποτελεσματικότητα της μεθόδου στηρίζεται στην εξάλειψη μίας από τις τρεις υπάρχουσες θυρίδες στο σύνδρομο του οστικού ελλείμματος του άνω ημικύκλιου σωλήνα. Αναφέρεται επίσης ότι η τοποθέτηση gelfoam στη στρογγύλη θυρίδα μετά από μυριγγοτομή υπό τοπική αναισθησία, σε αυστηρά επιλεγμένους ασθενείς, θα μπορούσε να αποτελέσει μία ελάχιστα επεμβατική εναλλακτική τεχνική 67. Μία πρόσφατη συστηματική ανασκόπηση και μετα-ανάλυση της βιβλιογραφίας ανέφερε υψηλότερα ποσοστά επιτυχίας των τεχνικών έμφραξης σε σχέση με τις τεχνικές αποκατάστασης του ελλείμματος (resurfacing) 68. Συμπεράσματα Το σύνδρομο του οστικού ελλείμματος του άνω ημικύκλιου σωλήνα χαρακτηρίζεται από μια πληθώρα συμπτωμάτων τόσο ακοολογικών όσο και αιθουσαίων και λόγω της σπανιότητάς του, συχνά ελλείπει η απαραίτητη για τη διάγνωσή του- κλινική υποψία. Έτσι, δεν είναι σπάνια η λανθασμένη διάγνωση του συνδρόμου, με αποτέλεσμα οι ασθενείς συχνά να υποβάλλονται σε μια πληθώρα περιττών εξετάσεων ή και ακατάλληλων θεραπευτικών προσεγγίσεων. Το λεπτομερές ιστορικό και η διαπίστωση κατά την κλινική εξέταση νυσταγμού εκλυόμενου από ηχητικά ερεθίσματα ή ερεθίσματα πίεσης, θα πρέπει να προβληματίσουν, και να οδηγήσουν στην επιβεβαίωση της παρουσίας του συνδρόμου μέσω των απεικονιστικών ευρημάτων. Η θεραπεία του συνδρόμου περιλαμβάνει τον καθησυχασμό και ενημέρωση των ασθενών, αλλά και προληπτικά μέτρα όπως η αποφυγή ερεθισμάτων που προκαλούν τη συμπτωματολογία. Οι διάφορες χειρουργικές τεχνικές που έχουν επίσης προταθεί, όπως η έμφραξη του ημικύκλιου σωλήνα και η αποκατάσταση της επιφάνειάς του στη περιοχή του ελλείμματος, μένει να αξιολογηθούν περαιτέρω. Βιβλιογραφία 1. Minor LB, Solomon D, Zinreich JS, et al.: Sound- and/or pressure-induced vertigo due to bone dehiscence of the superior semicircular canal. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1998, 124: Deetjen H. Akustische Stromungen der Perilymphe. Z Biol 1899;14: Richard D. Untersuchung uder dier Frage, ob Schallreize adequate Reize fur den Vorhofbogengangsapparat sind. Z Biol 1916;66: Tullio P. Das Ohr und die Entstehung der Sprache und Schrift. Urban and Schwarzenberg, Berlin Huizinga E. On the sound reactions of Tullio. Acta Otolaryngol (Stokch) 1935;22: Benjamins CE. Les reactions acoustiques de Tullio chez l homme. Acta Otolaryngol (Stockh) 1938;26: Cawthorne T. Surgical treatment of Meniere s disease. Br Med J 1948;2(4585): Kaski D, Davies R, Luxon L, Bronstein AM, Rudge P. The Tullio phenomenon: a neurologically neglected presentation. J Neurol. 2012;259(1): Mayer O, Fraser JS. Pathological changes in the ear in late congenital syphilis. J Laryngol Otol 1936;51: Fox EJ, Balkany, TJ, Arenberg, IK. The Tullio phenomenon and perilymph fistula. Otolaryngol. Head Neck Surg. 1988;98:

6 11. Kacker SK, Hinchcliffe T. Unusual Tullio phenomena. J. Laryngol Otol 1970;84: Kwee HL. The occurrence of the Tullio phenomenon in congenitally deaf children. J Laryngol Otol 1976;90: Ishizaki H, Pyykko I, Aalto H et al. The Tullio phenomenon and postural stability: experimental study in normal subjects and patients with vertigo. Ann Otol Laryngol 1991;100: Nields JA, Kveton JF. Tullio phenomenon and seronegative lyme borreliosis. Lancet 1991;338: Brandt T, Dieterich M, Fries W. Otolithic Tullio phenomenon typically presents as paroxysmal ocular tilt reaction. Adv Otorhinolaryngol 1988;42: Carey JP, Minor LB, Nager GT. Dehiscence or thinning of bone overlying the superior semicircular canal in a temporal bone survey. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2000;126: Hirvonen TP, Weg N, Zinreich SJ, Minor LB. High-resolution CT findings suggest a developmental abnormality underlying superior canal dehiscence syndrome. Acta Otolaryngol 2003;123: Zhou G, Ohlms L, Liberman J, Amin M. Superior semicircular canal dehiscence in a young child: implication of developmental defect. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2007;71: Chen EY, Paladin A, Philips G, et al. Semicircular canal dehiscence in the pediatric population. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2009;73(2): Nadgir RN, Ozonoff A, Devaiah AK, Halderman AA, Sakai O. Superior semicircular canal dehiscence: congenital or acquired condition? AJNR Am J Neuroradiol. 2011;32(5): Watters FK, Rosowski JJ, Sauter T, Lee JD Superior Semicircular Canal Dehiscence Presenting as Postpartum Vertigo. Otol Neurotol 2006;27: Mikulec AA, McKenna MJ, Ramsey MJ, et al. Superior semicircular canal dehiscence presenting as conductive hearing loss without vertigo. Otol Neurotol 2004;25: Hildebrand MS, Tack D, Deluca A, et al. Mutation in the COCH gene is associated with superior semicircular canal dehiscence. Am J Med Genet A. 2009;149A(2): Crovetto MA, Whyte J, Sarasola E, Rodriguez JA, García-Barcina MJ. Absence of COCH gene mutations in patients with superior semicircular canal dehiscence. Am J Med Genet A Jan;158A(1): Crovetto M, Whyte J, Rodriguez CM, Lecumberri I, Martinez C, Elexpuru J. Anatomo-radiological study of the superior semicircular canal dehiscence, radiological considerations of superior and posterior semicircular canals. Eur J Radiol 2009;76(2): Williamson RA, Vrabec JT, Coker NJ, Sandin M. Coronal computed tomography prevalence of superior semicircular canal dehiscence. Otolaryngol Head Neck Surg 2003;129(5): Cloutier JF, Belair M, Saliba I, Superior semicircular canal dehiscence: positive predicting value of high-resolution CT scanning. Eur Arch Otorhinolaryngol 2008;265(12): Piton J, Negrevergne M, Portmann D. Dehiscence of the superior semicircular canal: approach and CT scan classifications. Rev Laryngol Otol Rhinol 2008;129(1): Stimmer H, Hamann KF, Zeiter S, Naumann A, Rummeny EJ. Semicircular canal dehiscence in HR multislice computed tomography: distribution, frequency, and clinical relevance. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2012;269(2): Minor LB: Superior canal dehiscence syndrome. Am J Otol 2000;21: Minor LB, Cremer PD, Carey JP, et al.: Symptoms and signs in superior canal dehiscence syndrome. Ann N Y Acad Sci 2001 ;942: Minor LB, Carey JP, Cremer PD, Lustig LR, Streubel SO, Ruckenstein MJ.. Dehiscence of bone overlying the superior canal as a cause of apparent conductive hearing loss. Otol Neurotol 2003;24: Zhou G, Gopen Q, Poe DS. Clinical and diagnostic characterization of canal dehiscence syndrome: a great otologic mimicker. Otol Neurotol Oct;28(7): Watson SR, Halmagyi GM, Colebatch JG. Vestibular hypersensitivity to sound (Tullio phenomenon): structural and functional assessment. Neurology 2000;54: Brantberg K, Bergenius J, Mendel L, Witt H, Tribukait A, Ygge J.. Symptoms, findings and treatment in patients with dehiscence of the superior semicircular canal. Acta Otolaryngol 2001;121: Minor LB. Clinical manifestations of superior semicircular canal dehiscence. Laryngoscope 2005;115(10): Streubel SO, Cremer PD, Carey JP, Weg N, Minor LB.. Vestibular-evoked myogenic potentials in the diagnosis of superior semicircular canal dehiscence syndrome. Acta Otolaryngol 2001:545(Suppl): Rosowski JJ, Songer JE, Nakajima HH, Brinsko KM, Merchant SN. Clinical, experimental, and theoretical investigations of the effect of superior semicircular canal dehiscence on hearing mechanisms. Otol Neurotol 2004;25(3): Merchant SN, Rosowski JJ. Conductive hearing loss caused by third-window lesions of the inner ear. Otol Neurotol 2008;29(3): House JW, Sheehy JL, Antunez JC. Stapedectomy in children. Laryngoscope 1980;90(11 Pt 1): Bess FH, Miller GW, Glasscock ME, Bratt GW. Unexplained conductive hearing loss. South Med J 1980;73(3): Brantberg K, Ishiyama A, Baloh RW. Drop attacks secondary to superior canal dehiscence syndrome. Neurology 2005;64(12): Poe DS. Diagnosis and management of the patulous eustachian tube. Otol Neurotol 2007;28(5): Halmagyi GM, Aw ST, McGarvie LA, et al. Superior semicircular canal dehiscence simulating otosclerosis. J Laryngol Otol 2003;117(7): Merchant SN, Rosowski JJ, McKenna MJ. Superior semicircular canal dehiscence mimicking otosclerotic hearing loss. Adv Otorhinolaryngol 2007; 65: Cremer PD, Minor LB, Carey JP, Della Santina CC. Eye movements in patients with superior canal dehiscence syndrome align with the abnormal canal. Neurology 2000;55(12): Hillman TA, Kertesz TR, Hadley K, Shelton C. Reversible peripheral vestibulopathy: the treatment of superior canal dehiscence. Otolaryngol Head Neck Surg 2006;134(3): Chien WW, Carey JP, Minor LB. Canal dehiscence.curr Opin Neurol 2011;24(1): Smullen JL, Andrist EC, Gianoli GJ. Superior canal dehiscence: a new cause of vertigo. J La State Med Soc 1999;151: Brantberg K, Bergenius J, Tribukait A. Vestibular-evoked myogenic potentials in patients with dehiscence of the superior semicircular canal. Acta Otolaryngol 1999; 119(6): Colebatch JG, Halmagyi GM, Skuse NF. Myogenic potentials generated by a clickevoked vestibulocollic reflex. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1994; 57: Welgampola MS, Myrie OA, Minor LB, Carey JP. Vestibular-evoked myogenic potential thresholds normalize on plugging superior canal dehiscence. Neyrology 2008;70(6): Aw ST, Aw GE, Todd MJ, Bradshaw AP, Halmagyi GM Three-dimensional vibrationinduced vestibulo-ocular reflex identifies vertical semicircular canal dehiscence. J Assoc Res Otolaryngol. 2011;12(5): Belden CJ, Weg N, Minor LB, Zinreich SJ. CT evaluation of bone dehiscence of the superior semicircular canal as a cause of sound- and/or pressure-induced vertigo. Radiology 2003; 226(2): Martin C, Chahine P, Veyret C, Richard C, Prades JM, Pouget JF. Prospective radiological study concerning a series of patients suffering from conductive or mixed hearing loss due to superior semicircular canal dehiscence. Eur Arch Otorhinolaryngol 2009; 266(8): Wang WH, Lin YC, Weng HH, Chen WC. Detection of superior semicircular canal dehiscence by virtual endoscopy: a pilot study. Otolaryngol Head Neck Surg 2008; 139(5): Krombach GA, Schmitz-Rode T, Haage P, et al. Semicircular canal dehiscence: comparison of T2-weighted turbo spin-echo MRI and CT. Neuroradiol 2004; 46(4): Minor LB. Labyrinthine fistulae: pathobiology and management. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2003; 11(5): Carey JP, Migliaccio AA, Minor LB. Semicircular canal function before and after surgery for superior canal dehiscence. Otol Neurotol 2007; 28(3): Kertesz T.R., Shelton, C., Wiggins, R. et al. Superior semi-circular canal dehiscence: resurfacing with calcium phosphate bone cement. Aust. J. Otolaryngol. 2001;4 (3), Friedland DR, Michel MA. Cranial thickness in superior canal dehiscence syndrome: implications for canal resurfacing surgery. Otol Neurotol 2006;27: Agrawal SK, Parnes LS. Transmastoid superior semicircular canal occlusion. Otol Neurotol 2008; 29: Deschenes GR, Hsu DP, Megerian CA. Outpatient repair of superior semicircular canal dehiscence via the transmastoid approach. Laryngoscope 2009; 119: Fiorino F, Barbieri F, Pizzini FB, Beltramello A. A dehiscent superior semicircular canal may be plugged and resurfaced via the transmastoid route. Otol Neurotol 2010; 31: Kirtane MV, Sharma A, Satwalekar D. Transmastoid repair of superior semicircular canal dehiscence. J Laryngol Otol 2009; 123(3): Silverstein H, Van Ess MJ. Complete round window niche occlusion for superior semicircular canal dehiscence syndrome: a minimally invasive approach. Ear Nose Throat J 2009; 88: Sismanis Α. Surgical management of common peripheral vestibular diseases Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2010, 18: Vlastarakos PV, Proikas K, Tavoulari E, Kikidis D, Maragoudakis P, Nikolopoulos TP. Efficacy assessment and complications of surgical management for superior semicircular canal dehiscence: a meta-analysis of published interventional studies. Eur Arch Otorhinolaryngol 2009; 266(2):