Νεοπλάσματα του Μεσοθωρακίου. Προεγχειρητική προσέγγιση και χειρουργικές ενδείξεις

Transcript

1 Νεοπλάσματα του Μεσοθωρακίου. Προεγχειρητική προσέγγιση και χειρουργικές ενδείξεις

2 Οπίσθιο μεσοθωράκιο Νευρογενείς όγκοι Ανεύρυσμα Εντερική κύστη Οισοφαγικοί όγκοι Βρογχογενείς όγκοι Μέσο μεσοθωράκιο Λέμφωμα Υπερπλασία λεμφαδένων Βρογχογενής όγκος Βρογχογενής κύστη Προσθιοκορυφαίο μεσοθωράκιο Βρογχοκήλη Ανεύρυσμα Παραθυρεοειδικοί όγκοι Όγκος οισοφάγου Αγγειοματώδεις όγκοι Θύμωμα Τεράτωμα Περικαρδιακή κύστη Λέμφωμα Κήλη Morgagni Λίπωμα

3 Επιπολασμός των πρωτοπαθών μεσοθωρακικών όγκων Τύπος Επιπολασμός % Νευρογενής 20,7 Θύμωμα 19,1 Λέμφωμα 12,5 Νεόπλασμα Germ Cell 10 Μεσεγχυματικός Όγκος 6 Ενδοκρινικός Όγκος 6 Πρωτοπαθές καρκίνωμα 4,6 Άλλοι 2,8

4 Όγκοι Μεσοθωρακίου Ενήλικες πρόσθιο μέσο οπίσθιο Επιπολασμός 50-60% 20-25% 25-30% Κακοήθεια 50% 29% Καλοήθη 16% Καλοήθη

5 Επιπολασμός των πρωτοπαθών μεσοθωρακικών όγκων Παιδιά Τύπος Ενήλικες Συχνότητα % Τύπος Συχνότητα % Θυμικό 17 Θυμικό 47 Germ cell 24 Germ cell 15 Λέμφωμα 45 Λέμφωμα 23 Μεσεγχυματικός 15 Μεσεγχυματικός 16

6 Συμπτώματα 60% των ενηλίκων είναι ασυμπτωματικοι 66% των παιδιών είναι συμπτωματικά Τα νεογνά είναι πολύ πιθανό να παρουσιάσουν συμπτώματα λόγω του σχετικά μικρού χώρου του μεσοθωρακίου Συμπτωματικοί 75% πρόσθιο κορυφαίοι 50% οπίσθιοι 45% μέσου Συμπτωματικοί 85% κακοήθης 45% καλοήθης Κακοήθεις 60% προσθιοκορυφαίοι 29% μεσο μεσοθωράκιο 16% οπίσθιο μεσοθωράκιο

7 Σχετιζόμενα Σύνδρομα Σύνδρομο Όγκος Cushing Καρκινοειδές Θυρεοτοξίκωση Μεσοθωρακική Βρογχοκήλη Υπέρταση Φαιοχρωμοκύττωμα Υπερασβεστιαιμία Μεσοθωρακικός Παραθυρεοειδής Σύνδρομο Doege Potter ( gly) Μεσεγχυματικός όγκος Απλασία ερυθρών κυττάρων Θύμωμα Πόνος μετά από τη λήψη αλκοόλ Hodgkins disease Osteoathropathy Νευρογενής Όγκος Opsomyoclonus Νευροβλάστωμα

8 Διάγνωση Η CT μπορεί να διαγνώσει το 2/3 των όγκων Σε άνδρες AFP beta-hcg Αν υποπτευόμαστε φαιοχρωμοκύττωμα: vanillyl- mandelic acid Κατεχολαμίνες MIBG scanning (iodine-123 metaiodobenzylguanidine) Ασυμπτωματικοί ασθενείς με βλάβες στο ανώτερο μεσοθωράκιο που προσλαμβάνουν σκιαγραφικό 131 I scan Η βιοψία με λεπτή βελόνα σπάνια δίνει ικανοποιητική διάγνωση Αποφυγή τομών στα σημεία που θα ακτινοβοληθούν Οι βλάβες που είναι εξαιρέσιμες πρέπει να αφαιρούνται

9 Θεραπεία Προχωράμε σε αφαίρεση όταν: Τα ευρήματα της είναι συμβατά με τεράτωμα Ο ασθενής είναι μεγαλύτερος από 40 Δεν υπάρχει υποψία λεμφώματος Η τιμές των AFP & B-HCG είναι φυσιολογικές Σχετίζεται με μυασθένεια (θύμωμα) Οι περισσότερες από τις υπόλοιπες περιπτώσεις βιοψία FNA vs. μεσοθωρακοσκόπιση

10 Θύμωμα 20% των μεσοθωρακικών μαζών σε ενήλικες Επιθηλιοειδές (28%) lymphotic (20%) μικτό (52%) Επιθηλιακου τύπου κύτταρα (+) για κυττοκερατίνη (94%) (-) για CEA

11

12 Σύνδρομα που συνδέονται με το θύμωμα Μυασθένεια Gravis Απρόσφορη έκκριση ADH Hypoplasia erythroid & neutrophilic Whipple s disease Πανκυτταροπενία Lupus erythematosus Cushing s σύνδρομο Hypogammaglobulinemia DiGeorge s σύνδρομο Μυοκαρδίτιδα (22q11.2 deletion) Eaton-Lambert μυασθενικό σύνδρομο Μέγα οισοφάγος Καρκινοειδές σύνδρομο Μη θυμικοί καρκίνοι Νευρωσικό σύνδρομο Θυρεοτοξίκωση

13 Μυασθένεια Gravis 30-50% των ασθενών με θύμωμα Θύμωμα βρίσκεται στο 15% των μυασθενικών Μηχανισμός αυτοάνοση αντίδραση στον υποδοχέα της Ach Οι άνδρες έχουν πιο γρήγορη εξέλιξη, λιγότερες υφέσεις και λιγότερη βελτίωση με τη θεραπεία Πάνω από το 85% των ασθενών έχουν κάποια κλινική βελτίωση των μυασθενικών συμπτωμάτων με τη θυμεκτομή 5 χρόνια post op Ύφεση (25-30%) Βελτίωση (30-50%) Ελεύθερη φαρμάκων ύφεση (remission) 50-60%

14 Θύμωμα 50% είναι ασυμπτωματικό Ανακαλύπτεται τυχαία απλή ακτινογραφία θώρακα CT scan Όταν δεν υπάρχουν ειδικά συμπτώματα εκδηλώνονται με μη ειδικά συμπτώματα ή λόγο συμπίεσης των γύρο δομών

15 Θύμωμα 20-40% των θυμωμάτων είναι διηθητικά % είναι καλοήθη Η χρήση της πλασμαφαίρεσης και η ειδική αναισθησία εξαφανίζει την παρουσία της μυασθένιας Κατηγοριοποιείται Lymphocytic Epithelial Mixed Spindle Spindle και Lymphocytic καλλίτερη επιβίωση

16 Θύμωμα Work-Up Ακτινογραφία θώρακα CT scan θώρακα Βιοψία μόνο σε αμφιβολία DDx Λέμφωμα CT guided core βιοψία Chamberlain procedure Θωρακοσκοπική βιοψία

17 Staging θύμωμα Masaoka stage ορισμός % Ι Μακροσκοπικά, πλήρως αφορισμένο, και μικροσκοπικά καμία διήθηση της κάψας 40 ΙΙa Μακροσκοπικά διήθηση της κάψας προς το γύρο λίπος ή το μεσοθωρακικό υπεζωκότα (χωρίς μικροσκοπική διήθηση) 14 IIb Μικροσκοπικά διήθηση προς το γύρο λίπος ή το μεσοθωρακικό υπεζωκότα III Μακροσκοπικά διήθηση σε γύρο όργανα πχ περικάρδιο μεγάλα αγγεία ή πνεύμονα 37 IVa Διασπορά σε υπεζωκότα ή περικάρδιο (drop metastasis) 9 IVb Λεμφογενής ή αιματογενής μεταστάσεις 3

18 Θύμωμα προσέγγιση Καλά αφοριζόμενη μάζα σε ασθενή >40 ετών σε CT scan είναι πολύ πιθανό να είναι θύμωμα 40-70% θα είναι περιχαρακωμένο (30-60% μικροσκοπική ή μακροσκοπική διήθηση) Η απώλεια των ορίων των ιστών πιθανολογεί διήθηση Κοίτα για οζίδια υπεζωκοτικά ή πνεύμονα Σκέψου αφαίρεση η βιοψία Ψάξε για συμπτώματα μυασθένειας Αν θετικά PFTs και νευρολογική εξέταση

19 Θύμωμα - Θεραπεία Μέση στερνοτομή με αφαίρεση όλου του πρόσθιου μεσοθωρακικού ιστού Διατραχηλική θυμεκτομή (TCT), VATS, RATS για μη διηθητικό θύμωμα <4cm Πλήρη αφαίρεση της διηθητικής νόσου συμπεριλαμβανόμενων πνεύμονα, υπεζωκότα, περικάρδιο, ανώνυμη φλέβα και άνω κοίλη φλέβα Μετεγχειρητική ακτινοθεραπεία για στάδιο ΙIa ή μεγαλύτερο Χημειοθεραπεία (platinum - based) για στάδια III ή IV

20 Αποτελέσματα υποτροπή Stage I <5 Stage II 20% Stage III 5 χρόνια 10 χρόνια 99% 70-90% 55-85% 50% *Δεν έχει αποδειχτεί αν η αδρή αφαίρεση για τα στάδια ΙΙΙ και IV βελτιώνει την επιβίωση

21 >75% είναι άνδρες Θυμικά καρκινοειδή 2/3 είναι συμπωματικά Ο πιο κοινός τρόπος εμφάνισης είναι το σύνδρομο Cushing s (33%) Σε ένα ποσοστό 15% εμφανίζουν άλλα παρανεοπλασματικά σύνδρομα ADH, MEN I PTH Καρκινοειδές σύνδρομο δεν παρατηρείται

22 Θυμικά καρκινοειδή 75% αναπτύσσουν τοπική υποτροπή Τα ορμονικά ανενεργά καρκινοειδή τείνουν να είναι μεγαλύτερα και να είναι τοπικά διηθητικά Η κλινική τους πορεία είναι μακροχρόνια παρά την μεταστατική νόσο Η ολική θεραπευτική επιτυχία είναι μικρή (5 χρόνια επιβίωση 13%) Μέση επιβίωση 3 χρόνια Η παρουσία σχετιζόμενου ενδοκρινικού συνδρόμου έχει κακή πρόγνωση

23 Λεμφώματα Λεμφαδενοπάθεια του προσθίου και μέσου μεσοθωρακίου Hodgkin s 50-60% Non Hodgkin s15-25 % Αυξανόμενος επιπολασμός πλησιάζει το θύμωμα για το πρόσθιο μεσοθωράκιο Hodgkin s λέμφωμα υποδιαιρείται Nodular sclerosing Lymphocyte predominant Mixed cellularity Lymphocyte depleted Μεσοθωρακική εντόπιση συνήθως σε Nodular sclerosing &Lymphocyte predominant

24 ΛΕΜΦΩΜΑ Θεραπεία είναι chemoradiation με MOPP και CHOP Η χειρουργική παρέμβαση περιορίζεται συνήθως στο να προσφέρει ιστό για διάγνωση και ανοσολογική τυποποίηση Χειρουργείο Θέτει την διάγνωση αν η FNAB είναι αμφίβολη Θέτει διάγνωση σε υπολειπόμενη νόσο Χειρουργικές εναλλακτικές Τραχηλική μεσοθωρακοσκόπιση Παραστερνική βιοψία VATS

25 GERM CELL TUMORS 15-25% των μαζών του πρόσθιου μεσοθωρακίου Συμβαίνουν σε παιδιά και νεαρούς ενήλικες Το μεσοθωράκιο είναι η συχνότερη εξωγοναδική εντόπιση

26 Germ Cell Tumors Classification Τερατώματα Ώριμα (καλοήθη)-dermoid cyst Ανώριμα Σεμινώματα Embryonal tumors (κακοήθη τερατώματα) Choriocarcinoma Yolk sac carcinoma Embryonal carcinoma Teratocarcinoma

27 Germ cell Tumors ενήλικες 60% καλοήθη (τεράτωμα), 40% κακοήθη Κακοήθη όγκοι Κυρίως σε άνδρες Συνήθως συμπωματικά λόγο συμπίεσης η παραγωγή ορμονών Σεμινώματα 40% Μη σεμινωματώδη 60% Embryonal cell Choriocarcinoma Yolk sac tumor Teratocarcinomas

28 Germ cell tumors Work-up α fetoprotein β-hcg Περισσότερο του 90% των μη σεμινοματώδων όγκων εκκρίνουν αfp, β-hcg ή και τα δυο Εξέταση οσχέων U/S Ακτινογραφία θώρακος CT scan θώρακα κοιλίας και πυέλου FNAB, παραστερνική βιοψία ή VATS για λήψη ιστού πριν τη θεραπεία

29 Σεμίνωμα Περίπου το 50% των κακοήθων germ cell tumors Συνήθως παραμένουν ενδοθωρακικά Οστά και πνεύμονες συχνότερες θέσης μετάστασης Τα πιο κοινά συμπτώματα είναι Θωρακαλγία Βήχας Λιθαργικότητα Απώλεια βάρους Η κυτταρομειωτική παρέμβαση δεν είναι αποδοτική λόγω της ακτινοευαισθησίας

30 Non seminomas 40% των κακοήθων non seminomatous όγκων είναι μικτά Σπάνια ακτινο ευαίσθητα Συχνά είναι μεταστατική η νόσος κατά την διάγνωση Σχετίζονται με Kleinfelter syndrome Trisomy 8 Sq διαγραφή

31 Germ cell markers Germ cell tumor αfp β-hcg Καλοήθες τεράτωμα Κακοήθες GCT Seminoma Embryonal cell Ca + -- Choriocarcinoma -- + Yolk sac tumor + +

32 θεραπεία Καλοήθες τεράτωμα χειρουργική αφαίρεση Seminomatous tumors XRT +/- Cis-platinum bassed chemotherapy (bulky or invasive disease) Remission rate >80% Non seminomatous tumors Cis-platinum bassed chemotherapy Complete response (55-60%) Partial (30-35%) Χειρουργική αφαίρεση σε ασθενείς με φυσιολογικούς δείκτες μετά από 4 κύκλους chemo Rx που έχουν υπολειπόμενη μεσοθωρακική μάζα

33 chemotherapy Markers N Ct scan N Markers N Ct scan mass Markers + Observe Surgery Salvage chemotherapy Necrotic tumor Viable tumor observe Salvage chemotherapy

34 Germ cell tumors 5 year Survival Μεσοθωρακικό σεμίνωμα 50-80% Μη σεμινωματώδης όγκος με φυσιολογικοποίηση των δεικτών και χωρίς υπολειπόμενη νόσο μετά από χημειοθεραπεία Rx 50-60%

35 Endocrine tumors 21% των μεσοθωρακικών όγκων Θυρεοειδή και παραθυρεοειδή όγκοι υπάρχουν στο πρόσθιο οπίσθιο και μέσο μεσοθωράκιο Οι όγκοι του θυρεοειδούς είναι οι συχνότεροι 80% είναι προεκτάσεις τραχηλικών όγκων οπισθίως του στέρνου Σε ηλικία >50, 3-4 φόρες συχνότεροι σε γυναίκες CT scan, & I 131 scan Μετατόπιση της τραχείας σε 80-95% Αφαίρεση με τραχηλική τομή

36 Endocrine tumors Μεσοθωρακική διερεύνηση μέσω στερνοτομής ενδείκνυται αν παρουσιάζεται υπερπαραθυρεοειδισμός μετά από τραχηλική εύρεση τεσσάρων φυσιολογικών παραθυρεοειδών 80% των μεσοθωρακικών παραθυροειδών είναι στο πρόσθιο μεσοθωράκιο 75% από αυτούς συνδέονται με το θύμο

37 Μάζες του μέσου μεσοθωρακίου % των μεσοθωρακικών μαζών Οι περισσότερες είναι καλοήθεις και κυστικές Foregut cysts Βρογχογενής κύστη Οισοφαγική κύστη Πλευροπερικαρδιακή κύστη

38 Βρογχογενής κύστη 5% των μεσοθωρακικών μαζών Υποτροπιδική περιοχή > δεξιά παρατραχιακά η δεξιά πλευρά είναι πιο συχνή Συμπτώματα Τραχειοβροχική ή οισοφαγική συμπίεση Λοίμωξη της κύστης Work up CT scan low (Houndsfield 0-20) Θεραπεία πλήρη αφαίρεση ακόμα και σε ασυμπτωματική

39 Οισοφαγική κύστη 5% των μεσοθωρακικών μαζών Εξορμούν από το αρχέγονο έντερο Αποτελούνται από λείες μυϊκές ίνες που καλύπτονται από οισοφαγικό, στομάχου ή εντέρου επιθήλιο Συνήθως έχουν επαφή με τον οισοφάγο και συνδέονται με το μυϊκό χιτώνα Είναι συχνότερες σε παιδιά Συνήθως συνδέονται με το κατώτερο 1/3 του οισοφάγου

40 Οισοφαγική κύστη Νευροεντερική κύστη συνδέεται με ανωμαλίες της σπονδυλικής στήλης Μπορεί να συνδέεται με τη σκληρά μήνιγγα η να υπάρχει απευθείας επικοινωνία με τον υποσκληρίδιο χώρο Συνήθως ασυμπτωματική: Δυσφαγία το πιο συχνό σύμπτωμα Work up Βάριο διάβαση CT scan Οισοφαγοσκοπία Θεραπεία: Πλήρη εκτομή VATS

41 Πλευροπερικαρδιακή κύστη Σπάνια, συγγενής 80% βρίσκεται στη πρόσθια καρδιοφρενική γωνία R>L DDx Foramen of Morgani hernia 20% συμπτωματική Dx CT scan περιεχόμενο υγρού Χειρουργική αντιμετώπιση σε συμπτωματική ή όταν η διάγνωση είναι αμφίβολη

42 Μάζες οπίσθιου μεσοθωρακίου Συνήθως νευρογενής Σε ενήλικες 95% των νευρογενών μαζών είναι καλοήθης Στα παιδία είναι πιο συχνά καοήθης Θέση: paravetrebral sulcus Classification Ramous intercostal nerve Sympatthetic chain

43 benign malignant age Nerve sheath origin neurilemoma Malignant schwannoma adult neurofibroma Neurogenic sarcoma adult Autonomic ganglia origin ganglioneuroma gaglioneuroblastoma Children, adolescents neuroblastoma Paraganglionic origin Children pheochromocytoma Malignant pheochromocytoma Mainly adult chemodectoma Peripheral neuroectodermal origin Malignant small cell tumor Mainly adult Children

44 Work up Ασυμπτωματικά 90% σε ενήλικες Τυχαίο εύρημα Συμπτώματα σχετίζονται με ενδο νωτιαίο τμήμα MRI ολόκληρη την σπονδυλική στήλη Intraspinal extension Spinal cord abnormalities Extent of the tumor Extradural extension Συνήθως στο άνω 1/3 του μεσοθωρακίου

45 Καλοήθης τοπική εξαίρεση VATS Θωρακοτομή Ενδο σπονδυλική επέκταση Κακοήθεια Τοπική διήθηση Όγκος > 5cm Υποτροπή σπάνια σε καλοήθης θεραπεία Σε κακοήθης συχνά τοπική υποτροπή και η πρόγνωση είναι φτωχή

46