Το χολοστεάτωμα του έξω ακουστικού πόρου: μία ασυνήθιστη κλινική οντότητα External auditory canal cholesteatoma: a rare clinical entity

Transcript

1 Γκορίτσα Ε Ιατρός Χειρουργός Ωτορινολαρυγγολόγος, Τρίπολη. Επιστημονικός συνεργάτης Α Πανεπιστημιακής ΩΡΛ Κλινικής Ιπποκρατείου Νοσοκομείου Αθηνών. Το χολοστεάτωμα του έξω ακουστικού πόρου: μία ασυνήθιστη κλινική οντότητα External auditory canal cholesteatoma: a rare clinical entity Ελληνική Ωτορινολαρυγγολογία Χειρουργική Κεφαλής & Τραχήλου Τόμος 32 - Τεύχος 3 Gkoritsa E Otorhinolaryngology, Head and Neck Surgeon, Tripolis Greece. Scientific associate of the first Otorhinolaryngology Department of the University of Athens, Hippokratio Hospital of Athens. Hellenic Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery Volume 32 - Issue 3 Περίληψη Το χολοστεάτωμα του έξω ακουστικού πόρου είναι μία σπάνια κλινική οντότητα, που μπορεί να εμφανίζεται ως πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής ως επιπλοκή μετά από ωτολογική επέμβαση, μετά από τραυματισμό του κροταφικού, μετά από ακτινοβολία, αλλά και σε συγγενή ατρησία του έξω ακουστικού πόρου. Υπάρχει σχετική δυσκολία στη διάκρισή του από την αποφρακτική κεράτωση. Αυτή αντιμετωπίζεται συντηρητικά, ενώ το χολοστεάτωμα του έξω ακουστικού πόρου συνήθως αντιμετωπίζεται χειρουργικά. Σκοπός της εργασίας είναι η παρουσίαση σπάνιου περιστατικού πρωτοπαθούς ευμεγέθους χολοστεατώματος του έξω ακουστικού πόρου σε ηλικιωμένη γυναίκα και ανασκόπηση της σχετικής βιβλιογραφίας όσον αφορά στη διάγνωση και αντιμετώπιση της κλινικής αυτής οντότητας. Λέξεις κλειδιά: Χολοστεάτωμα, έξω ακουστικός πόρος, αποφρακτική κεράτωση. Abstract The cholesteatoma of the external auditory meatus is a rare clinical entity, which can arise spontaneously or secondarily after ear surgery, trauma of the temporal bone, radiation or appear in an ear canal with congenital atresia. There is a relative difficulty to distinguish it from keratosis obturans. The latter is treated conservatively, whereas the cholesteatoma of the auditory canal is most of the times treated surgically. The aim of this study is to report a rare case of a primary cholesteatoma of the external ear canal of an elderly lady and to discuss the diagnosis and treatment of this rare clinical entity, based on the existing bibliography. Εισαγωγή Το χολοστεάτωμα του έξω ακουστικού πόρου (Χ.Ε.Α.Π.)είναι μία σπάνια οντότητα με εκτιμώμενη επίπτωση 0.1 εως 0.5 % στους ασθενείς με πρωτοεμφανιζόμενο ωτολογικό πρόβλημα 1. Περιγράφθηκε για πρώτη φορά από τον Toynbee 2 το 1850, που παρατήρησε μία βλάβη στον έξω ακουστικό πόρο αποτελούμενη από επιδερμιδικά λέπια τα οποία ονόμασε molluscum contagiosum (μολυσματική τέρμινθος) και αργότερα το 1893 από τον Scholefield 3, ο οποίος εισήγαγε τον όρο χολοστεάτωμα του έξω ακουστικού πόρου περιγράφοντας μια χολοστεατωματώδη βλάβη, που είχε προκληθεί από δήγμα εντόμου. Μέχρι το 1980 η αποφρακτική κεράτωση (Keratosis obturans) και το Χ.Ε.Α.Π. θεωρούνταν δύο εκφάνσεις της ιδίας νόσου και δεν υπήρχε σαφής διαχωρισμός μεταξύ των δύο. Πρώτος ο Piepergerdes 4 περιέγραψε την αποφρακτική 131 κεράτωση ως συγκέντρωση ευμεγέθων απολεπισμένων βυσμάτων κερατίνης μέσα στον έξω ακουστικό πόρο και το Χ.Ε.Α.Π. ως διάβρωση του οστού που οφείλεται σε συγκέντρωση και διήθηση κεράτινου ιστού σε ένα συγκεκριμένο σημείο του έξω ακουστικού πόρου. Οι μελέτες που αναφέρονται στο χολοστεάτωμα του έξω ακουστικού πόρου δεν είναι πολυάριθμες και δεν περιέχουν μεγάλο αριθμό ασθενών. Επιπλέον γίνεται σημαντική προσπάθεια συστηματοποίησης και ταξινόμησης των κλινικών περιπτώσεων τόσο αιτιοπαθογενετικά, όσο και με κλινική σταδιοποίηση καθώς και να προσδιοριστούν οι ενδείξεις χειρουργικής αντιμετώπισης. Η παρούσα μελέτη έχει ως σκοπό την παρουσίαση ενός σπάνιου περιστατικού χολοστεατώματος έξω ακουστικού πόρου, καθώς και την αναφορά στην υπάρχουσα μέχρι τώρα έρευνα πάνω στο ενδιαφέρον αυτό θέμα.

2 Παρουσίαση περιστατικού Γυναίκα 83 ετών προσήλθε αιτιώμενη βύθια ωταλγία δεξιά από εξαμήνου, που κατά τον τελευταίο μήνα έχει επιδεινωθεί και συνοδεύεται από πτώση της ακοής και αίσθημα πλήρωσης του ωτός. Από το ιστορικό της εκτός από ελαφρού βαθμού καρδιακή ανεπάρκεια δεν παρουσίαζε ιδιαίτερα προβλήματα. Κατά την επισκόπηση παρατηρήθηκε πλήρωση του δεξιού έξω ακουστικού πόρου με σαθρό λευκάζον υλικό που εμπεριείχε κιτρινωπά σκληρά μικρά τεμαχίδια που έδιδαν την εντύπωση θραυσμάτων οστού. Το δέρμα παρουσίαζε ανάπτυξη κοκκιώδους ιστού με αγγεία και προσεκβολές που έτειναν να δημιουργήσουν συμφύσεις και να καλύψουν δερματικά κενά. Ο τυμπανικός υμένας δεν ήταν δυνατό να ελεγχθεί. Έγινε προσεκτικός καθαρισμός και δόθηκε αγωγή με ωτικές σταγόνες γενταμυκίνης εναλλάξ με σταγόνες κλοτριμαζόλης. Η ασθενής επανήλθε μετά από 3 ημέρες. Ανέφερε ύφεση του άλγους. Στη νέα ωτοσκόπηση ο έξω ακουστικός πόρος ήταν πιο καθαρός, με μερικά ορατή την άνω μοίρα του τυμπάνου, αλλά παρατηρήθηκε σαφής ευμεγέθης κινητή οστική παρασχίδα στο οπίσθιο τοίχωμά του, με κοκκιώδη ιστό επ αυτού που προσπαθούσε να καλύψει το γυμνό οστό (εικόνα 1). Ελήφθησαν μικρά ιστοτεμάχια που αποστάλθηκαν για βιοψία και έγινε νέος καθαρισμός, χωρίς απομάκρυνση του κινητού οστού. Συνεστήθη πρώτα έλεγχος με CT λιθοειδών προκειμένου να ελεγχθεί η έκταση της βλάβης. Η ιστολογική ανέδειξε νεκρωτικό κεράτινο υλικό με οστικά τεμάχια καθώς και δερματικό επιθήλιο με στοιχεία φλεγμονής στο χόριο. Εικόνα 2. CT λιθοειδών, στεφανιαία τομή. Στα δεξιά παρατηρείται πλήρωση του μεγαλύτερου μέρους (πλήν της οροφής) του έξω ακουστικού πόρου από μάζα ενδιάμεσης πυκνότητας εντός της οποίας παρατηρούνται πυκνότητες οστού. Είναι εμφανής η επαφή με τον τυμπανικό υμένα, το ελεύθερο μέσο ούς, καθώς και η ανώμαλη διάβρωση του κατώτερου τοιχώματος του ε.α.π. Εικόνα 3. CT λιθοειδών της ίδιας ασθενούς, εγκάρσια τομή. Παρατηρείται η διάβρωση του οπίσθιου τοιχώματος του έξω ακουστικού πόρου ενώ οι μαστοειδείς κυψέλες παρουσιάζουν φυσιολογικό αερισμό. Το πρόσθιο τοίχωμα δεν είναι διαβρωμένο, αλλά βρίσκεται σε επαφή με τη μάζα του χολοστεατώματος. Εικόνα 1.Ωτοσκοπική εικόνα της ασθενούς (δεξί ους). Στην αριστερή πλευρά της φωτογραφίας απεικονίζεται το δέρμα, η συνέχεια του οποίου έχει διακοπεί και προσπαθεί να εφιππεύσει την οστική παρασχίδα και να καλύψει το δερματικό κενό. Στη μέση απεικονίζεται η οστική παρασχίδα που ήταν κινητή και δεξιά απεικονίζεται ποσότητα κεράτινου λευκάζοντος υλικού. Η άνω μοίρα του πόρου είναι ελεύθερη. Η αξονική τομογραφία ανέδειξε ελεύθερο το επιτυμπάνιο και το μεσοτύμπανο με ακέραια τα ακουστικά οστάρια. Στα όρια όμως του μέσου ωτός και έξω ακουστικού πόρου επισημάνθηκε η παρουσία μορφώματος πυκνότητας μαλακών μορίων, το οποίο όμως βρισκόταν σε ευρεία επαφή με το υποκείμενο οστό με διήθηση του τελευταίου στο ύψος των μαστοειδικών κυψελών, ενώ ο αερισμός της μαστοειδούς ήταν φυσιολογικός (εικόνα 2, 3). Ο ακτινοδιαγνώστης έθεσε το ερώτημα του χολοστεατώματος. Συστήθηκε χειρουργικός καθαρισμός της βλάβης ενώ δεν αποκλείσθηκε και το ενδεχόμενο να γίνει αυτός υπό τοπική αναισθησία. Η ασθενής όμως λόγω της 132

3 ηλικίας της αρνήθηκε τη χειρουργική αντιμετώπιση. Προσήλθε άλλη μία φορά για περαιτέρω καθαρισμό που έγινε με απλή αναρρόφηση στο ιατρείο. Σε επικοινωνία με την κόρη της μετά από έξι μήνες αναφέρθηκε ότι ήταν σε καλή κατάσταση, είχε πάψει να αλγεί και είχε μειωθεί το αίσθημα της πλήρωσης του ωτός. 133 Συζητήση H αιτιοπαθογένεια του χολοστεατώματος του έξω ακουστικού πόρου παραμένει εν μέρει άγνωστη. Βασικό ρόλο παίζει η διαταραχή στη μεταναστευτική ικανότητα του επιθηλίου, που αποδόθηκε από τους Makino και σύνεργατες 5 σε ελλιπή αιμάτωση με συνοδό υποξία του δερματικού επιθηλίου. Οι Naim και συνεργάτες 6 αναφέρονται στην υπόθεση της υποξίας στο δέρμα του έξω ακουστικού πόρου και υποστηρίζουν ότι αυτή οδηγεί σε μη ελεγχόμενη νεοαγγειογένεση ως γενεσιουργό αίτιο του χολοστεατώματος και σε δικές τους έρευνες έχουν ανιχνεύσει αγγειογενετικούς παράγοντες (hepatocyte growth factor/scatter factor HGF/SF, c-met υποδοχέα και vascular endothelial growth factor VEGF) σε ιστολογικά δείγματα από χολοστεάτωμα του ε.α.π. Σχετικά με την αιτιοπαθογένεια του Χ.Ε.Α.Π. διάφορες κατατάξεις έχουν περιγραφθεί όπως του Farrior (1990) 7 του Holt (1992) 8. Πιο πρόσφατη και αντιπροσωπευτική είναι η κατάταξη του Tos (1997) 9 : 1) πρωτοπαθές Χ.Ε.Α.Π. 2) Δευτεροπαθές Χ.Ε.Α.Π. 3) Χ.Ε.Α.Π. συσχετιζόμενο με συγγενή ατρησία του έξω ακουστικού πόρου. Στο πρωτοπαθές χολοστεάτωμα δε βρίσκεται κάποιο γνωστό εξωγενές αίτιο. Προτεινόμενες υποθέσεις είναι τοπική οστεΐτιδα του τυμπανικού οστού, χρόνια φλεγμονή του ε.α.π., πλημμελής μηχανισμός αυτοκαθαρισμού του αποπίπτοντος επιθηλίου, και ελλείμματα στις τυμπανολεπιδοειδείς ραφές 10. Έχει περιγραφεί ως νόσος των ηλικιωμένων λόγω της μη καλής μεταναστευτικής ικανότητας του γηράσκοντος επιθηλίου 5,8. Βέβαια υπάρχουν και μελέτες 10,11 που αναφέρουν και νεότερους ασθενείς. Το δευτεροπαθές Χ.Ε.Α.Π. μπορεί να προκύπτει από διάφορες καταστάσεις όπως μετεγχειρητικά (αναφέρονται αρκετές περιπτώσεις μετά από τυμπανοπλαστική 12,13 αλλά και μαστοειδεκτομή και επεμβάσεις στο μέσο ούς), μετά από φλεγμονή (χρόνια μέση ωτίτιδα και χρόνια εξωτερική ωτίτιδα), τραυματισμό του ε.α.π. με αποτέλεσμα στένωση αυτού και τέλος μετά από ακτινοθεραπεία 14,15. Οι Brookes και Graham 16 τονίζουν ότι η παρεμπόδιση του μηχανισμού αυτοκαθαρισμού σε ένα στενωμένο ε.α.π., που οδηγεί σε συγκέντρωση κεράτινου υλικού που δεν έχει τη δυνατότητα να αποβληθεί, μπορεί να τροποποιήσει το επιθήλιο του δέρματος και να οδηγήσει σε σχηματισμό χολοστεατώματος. Ιστολογικά το Χ.Ε.Α.Π χαρακτηρίζεται από φλεγμονώδη υπερπλασία του επιθηλίου του δέρματος με ακέραια τη βασική του μεμβράνη και συγκέντρωση φλεγμονωδών κυττάρων, ενώ στην επιφάνειά του υπάρχει συγκέντρωση νεκροβιωτικής κερατίνης. Μπορεί να συνοδεύεται από περιοστίτιδα. Όταν εισβάλει στους μεσεγχυματικούς ιστούς (οστό, χόνδρο) δημιουργεί μια νέα κεντρική κοιλότητα. Η ιστολογική κατάταξη των Naim και συν. 6 περιγράφει τέσσερα στάδια: Στάδιο Ι Υπερπλασία και υπεραιμία του επιθηλίου του έξω ακουστικού πόρου. Αυξημένος ρυθμός απόπτωσης των επιδερμιδικών κυττάρων στο άνω μέρος του σχηματιζόμενου χολοστεατώματος. Στάδιο ΙΙ Εντοπισμένη φλεγμονή του υπερπλαστικού επιθηλίου και συνοδός περιοστίτιδα. Δεν υπάρχει καταστροφή οστού. Συγκέντρωση κερατίνης. Κλινικά παρουσιάζεται βύθιος πόνος και όταν υπάρχει επιμόλυνση ωτόρροια. Στάδιο ΙΙΙ Καταστροφή του οστού του ε.α.π. με αποβολή τμημάτων οστού (άσηπτη οστεονέκρωση). Διείσδυση του επιθηλίου στο υποκείμενο οστό. Συγκέντρωση κερατίνης με πιθανή επιμόλυνση και ωτόρροια. Στάδιο IV Διείσδυση στα γειτονικά ανατομικά στοιχεία (απ όπου προσδιορίζονται αντίστοιχες υποκατηγορίες) με πιθανή ωτόρροια, βαρηκοΐα, πάρεση προσωπικού, θρόμβωση σιγμοειδούς κόλπου ή ενδοκρανιακό απόστημα. Υποκατηγορίες: Μαστοειδής, Βάση κρανίου με σιγμοειδή κόλπο, Κροταφογναθική άρθρωση, Προσωπικό νεύρο. Στην περίπτωση που περιγράφηκε πρόκειται για μια ηλικιωμένη γυναίκα με πρωτοπαθές χολοστεάτωμα σταδίου ΙΙΙ. Η ακτινολογική εικόνα του περιστατικού συνάδει με τις περιγραφές της σχετικής βιβλιογραφίας, που αναφέρει συχνότερη προσβολή του κατώτερου και κατά δεύτερο λόγω του οπίσθιου τοιχώματος 17. Επίσης η ανώμαλη διάβρωση του οστού και τα μικρά θραύσματα οστού που απεικονίζονται ως υψηλού σήματος ευρήματα μέσα στην ενδιάμεσου (μαλακών μορίων) σήματος μάζα του χολοστεατώματος, συνάδουν απόλυτα με τις βιβλιογραφικές περιγραφές 17. Η χρήση της αξονικής τομογραφίας επιτρέπει την εκτίμηση της έκτασης της βλάβης, που πολλές φορές δεν είναι δυνατό να εκτιμηθεί μόνο με την ωτοσκόπηση 18.

4 134 Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει κυρίως την αποφρακτική κεράτωση, αλλά και την μεταφλεγμονώδη ινώδη στένωση του ε.α.π. καθώς και την κακοήθη εξωτερική ωτίτιδα, αλλά και το καρκίνωμα του ε.α.π. Όσον αφορά στην αποφρακτική κεράτωση, άν και όπως αναφέρθηκε από το 1980 θεωρούνται πλέον δύο ξεχωριστές κλινικές οντότητες, μελέτες μέχρι πρόσφατα ασχολούντο με την αναζήτηση στοιχείων που να θεσμοθετούν τη διαφορά μεταξύ τους. Οι Persaud και συν 19 το 2004 καταλήγουν ότι τα δύο κυριότερα διαφοροδιαγνωστικά στοιχεία είναι η οστεονέκρωση και η εστιακή απώλεια του δερματικού επιθηλίου στην επιφάνεια της βλάβης, που παρατηρούνται στο Χ.Ε.Α.Π. Στο προκείμενο περιστατικό και τα δύο αυτά κλινικά ευρήματα ήταν εμφανέστατα. Αντιθέτως στην αποφρακτική κεράτωση παρατηρείται πλήρης κατάληψη του πόρου από κεράτινα υλικά χωρίς διάβρωση οστού, είναι συχνά αμφοτερόπλευρη, το άλγος είναι συνήθως πιο έντονο και οι ασθενείς νεότεροι σε ηλικία. Βέβαια, λόγω της μεγάλης έκτασης της βλάβης η ασθενής ανέφερε τόσο βαρηκοΐα, όσο και αίσθημα πλήρωσης του ωτός (δύο συμπτώματα συνηθέστερα στην αποφρακτική κεράτωση). Σε μία από τις πιο μεγάλες αναφερόμενες σειρές 11 (48 περιστατικά από τα οποία τα 25 ήταν πρωτοπαθή Χ.Ε.Α.Π.), βαρηκοΐα αναφέρεται μόνο στα 3( 12%), λόγω του μεγάλου μεγέθους του χολοστεατώματος εντός του ε.α.π. Επίσης στην ίδια σειρά αναφέρεται ότι βρέθηκε περίπου ίδιο ποσοστό προσβολής του πρόσθιου, οπίσθιου και κάτω τοιχώματος, ενώ τα περιστατικά που συγχέονται περισσότερο με αποφρακτική κεράτωση είναι εκείνα όπου εμφανίζεται κυκλική προσβολή όλων των τοιχωμάτων του ε.α.π. Διαφοροδιαγνωστικά στο παρόν περιστατικό δεν τέθηκε υποψία κακοήθους εξωτερικής ωτίτιδας λόγω της απουσίας ιστορικού σακχαρώδους διαβήτου ή ανοσοκαταστολής, της απουσίας ωτόρροιας, του ήπιου άλγους και της αξονικής τομογραφίας όπου τα γειτνιάζοντα με το κροταφικό οστό μαλακά μόρια ήταν ελεύθερα. Αντιθέτως στην αξονική τομογραφία η ακτινολογική εικόνα της ανώμαλης διάβρωσης του οστού του ε.α.π. με την επικείμενη μάζα εκ μαλακών μορίων θα μπορούσε να ερμηνευτεί και ως εικόνα κακοήθειας του ε.α.π. 17 αλλά η κλινική εικόνα με τη συλλογή από κεράτινο λευκάζον υλικό, η απουσία αιμορραγιών και έντονο πόνου, μας απομακρύνει από αυτή τη διάγνωση. Η ιστολογική ανέδειξε μόνο φλεγμονώδη στοιχεία καθώς και περίσσεια κερατίνης. Η αντιμετώπιση του χολοστεατώματος του έξω ακουστικού πόρου είναι επίσης υπό συζήτηση στη βιβλιογραφία. Η γενική τάση είναι να αντιμετωπίζονται οι περιορισμένης έκτασης βλάβες συντηρητικά με αποψίλωση και απόξεση του αποβληθέντος οστού, ενώ οι πιο εκτεταμένες χρήζουν χειρουργικής επέμβασης 20. Το στάδιο Ι (όπως περιγράφηκε παραπάνω με ιστολογικά κριτήρια) δε χρήζει κατά κανόνα χειρουργικής αντιμετώπισης, αλλά απομάκρυνσης της κερατίνης και επιθέσεις σαλικυλικών και κορτιζόνης. Ο Tos 9 προτείνει την τοποθέτηση τολυπίου γάζας με αλοιφή αντιβιοτικού και υδροκορτιζόνης, που θα παραμένει επί μία εβδομάδα στον ε.α.π. και θα επαναλαμβάνεται κάθε 3 μήνες. Στα στάδια ΙΙ και ΙΙΙ προτείνεται χειρουργικός καθαρισμός με απομάκρυνση του προσβεβλημένου δέρματος, αλλά και ομαλή εκσκαφή του διαβρωμένου οστού με φρέζα διαμάντι ώστε να επιτευχθεί μια ομαλή χειρουργική κοιλότητα, που θα καλυφθεί με μόσχευμα περιτονίας ή χόνδρου. Για τα στάδια ΙΙ και ΙΙΙ οι Naim και συν. 6 Προτείνουν ενδοωτιαία προσπέλαση με τοπική αναισθησία. Βέβαια στα ίδια στάδια, ανάλογα κατά περίπτωση μπορεί να χρειαστεί και συνδυασμός οπισθοωτιαίας και ενδοκαναλικής προσπέλασης. Στο στάδιο IV κυρίως προτείνεται η ανοιχτή μαστοειδεκτομή ( canal wall down), ομαλοποίηση της κοιλότητας και κάλυψη αυτής με ελεύθερο δερματικό μόσχευμα μερικού πάχους 21, περιχόνδριο 22, ενώ σε περίπτωση μεγάλου ελλείμματος προτείνεται από τον Tos 9 κάλυψη με κρημνό υποδορίου-μυός και περιοστέου που θα παρασκευαστεί κατά μήκος του οπίσθιου χείλους της οπισθοωτιαίας τομής. Οι Shin και συνεργάτες 23 προτείνουν μια σταδιοποίηση βασισμένη μόνο σε κλινικά και ακτινολογικά κριτήρια προσπαθώντας να δώσουν κατευθυντήριες γραμμές στους χειρουργούς. Οι προτάσεις τους συνοψίζονται στον πίνακα 1. Συμπέρασμα Η σπανιότητα με την οποία παρουσιάζεται το Χ.Ε.Α.Π., αλλά και η κλινική του ποικιλομορφία ανάλογα με την έκτασή του, το καθιστούν ενεργό αντικείμενο προς μελέτη από τους σύγχρονους ερευνητές. Η μελέτη της κλινικής και παθολογοανατομικής του συμπεριφοράς με τις σταδιοποιήσεις που προτείνονται και η κατά περίπτωση δυνατότητα επιλογής ανάμεσα στη συντηρητική και τη χειρουργική θεραπεία, αποτελούν τα κύρια σημεία προβληματισμού των παλαιότερων και σύγχρονων ωτοχειρουργών. Είναι φανερό ότι η χειρουργική αντιμετώπιση του Χ.Ε.Α.Π. δε διαφέρει πολύ από την αντιμετώπιση του χολοστεατώματος του μέσου ωτός. Παραμένουν οι

5 ΚΛΙΝΙΚΟ ΚΑΙ ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΟ ΣΤΑΔΙΟ ΤΟΥ Χ.Ε.Α.Π. ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ Στάδιο Ι βλάβη περιορισμένη μόνο στον έξω ακουστικό πόρο τοπικός καθαρισμός ή/και καναλοπλαστική Στάδιο ΙΙ επινέμηση του τυμπανικού υμένα και του μέσου ωτός Καναλοπλαστική και τυμπανοπλαστική Στάδιο Ι Στάδιο ΙV επινέμηση των μαστοειδών κυψελών Επινέμηση δομών εκτός του κροταφικού οστού μαστοειδεκτομή με ή χωρίς τυμπανοπλαστική και ανακατασκευή του τοιχώματος του ε.α.π. προσπέλαση ανάλογα με την έκταση του χολοστεατώματος (διά του μέσου κρανιακού βόθρου, διαζυγωματική κ.τ.λ) Πίνακας 1. Σταδιοποίηση κατά Shin (2010) βασισμένη στην κλινική και ακτινολογική εικόνα του χολοστεατώματος του ε.α.π.. Στην τρίτη στήλη αναφέρονται οι προτεινόμενες επεμβάσεις για την αντιμετώπιση του κάθε σταδίου. αρχές της ομαλής εκσκαφής και της ανακατασκευής μόνο σε περίπτωση που ο χειρουργός είναι σίγουρος για την εκρίζωση της νόσου. Ωστόσο επειδή δεν υπάρχει πληθώρα περιστατικών, παρουσιάζει ενδιαφέρον τόσο η διάγνωσή τους, όσο και το follow up και τα αποτελέσματα της αντιμετώπισής τους, είτε αυτή γίνεται με τοπικό καθαρισμό είτε με πιο εκτεταμένη χειρουργική παρέμβαση. ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ Anthony PF, Anthony WP.Surgical treatment of external auditory canal cholesteatoma. Laryngoscope 1982;92: Toynbee JA. Specimen of molluscum contagiosum developed in the external auditory meatus. Lond Med Gazette 1850; 46: Scholefield RE: Cholesteatoma of the auditory canal caused by a bug. Lancet 1893;2: Piepergerdes MC, Kramer BM, Behnke EE. Keratosis obturans and external auditory canal cholesteatoma. Laryngoscope 1980;3: Makino K, Amatsu M. Epithelial migration on the tympanic membrane and external canal. Arch Otorhinolaryngol 1986;243: Naim R, Linthicum F, Shen T, Bran G, Hormann K. Classification of the external ear canal cholesteatoma.laryngoscope 2005;115: Farrior J. Cholesteatoma of the external ear canal. Am J Otol 1990;11: Holt JJ. External canal cholestea cholesteatoma. Laryngoscope 1992;102: Tos M. Manual of Middle Ear Surgery. 1st ed. New York: Georg Thieme Verlag, Besbes G, Kharrat S, Trabelsi S, Ouertatani L, Tababi S, Beltaief N, Sahtout S. Spontaneous external auditory canal cholesteatoma. Τunis Med 2008:86: Owen HH, Rosborg J, Gaihede M. Cholesteatoma of the external ear canal: etiological factors, symptoms and clinical findings in a series of 48 cases. BMC Ear Nose Throat Disord 2006;6: Λεφαντζής Δ. Χολοστεάτωμα έξω ακουστικού πόρου: παρουσίαση περιστατικών. Hellenic ORL 2008;29: Viswanatha B. External auditory canal cholesteatoma: a rare complication of tympanoplasty. Ear Nose Throat J 2009;88: Adler M, Hawke M, Berger G, Harwood A. Radiation effects on the external auditory canal. J Otolaryngol 1985;14: Martin DW, Selesnick SH, Parisier SC. External auditory canal cholesteatoma with erosion into the mastoid. Otolaryngol Head Neck Surg 1999;121: Brookes GB, Graham MD. Post-traumatic cholesteatoma of the external auditory canal. Laryngoscope 1984;94: Heilbrun ME, Salzman KL, Glastonbury CM, et al. External auditory canal cholesteatoma: clinical and imaging spectrum. AJNR Am J Neuroradiol 2003;24: Malcolm PN, Francis IS, Wareing MJ, Cox TC. CT appearances ofexternal ear canal cholesteatoma. Br J Radiol 1997;70: Persaud RA, Hajioff D, Thevasagayam MS, Wareing MJ, Wright A. Keratosis obturans and external ear canal cholesteatoma: how and why we should distinguish between these conditions. Clin Otolaryngol Allied Sci 2004;29: Sismanis A, Huang CE, Abedi E, Williams GH. External ear canal cholesteatoma. Am J Otol 1986;7: Garin P, Degols JC, Delos M. External auditory canal cholesteatoma. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1997;123: Naiberg J, Berger G, Hawke M. The pathologic features of keratosis obturans and cholesteatoma of the external auditory canal. Arch Otolaryngol 1984;110: Shin SH, Shim JH, Lee HK. Classification of external auditory canal cholesteatoma by computed tomography. Clin Exp Otorhinolaryngology 2010;3:24-6.