Σπύρος Α Παπίρης MD, PhD, FCCP. Καθηγητής Ιατρικής ΕΚΠΑ Β Πανεπιστημιακή Πνευμονολογική Κλινική «Αττικόν» ΓΠΝ Νοσοκομείο

Transcript

1 Σπύρος Α Παπίρης MD, PhD, FCCP Καθηγητής Ιατρικής ΕΚΠΑ Β Πανεπιστημιακή Πνευμονολογική Κλινική «Αττικόν» ΓΠΝ Νοσοκομείο

2

3 Αζζελήο 77 εηώλ, θαπληζηήο 50παθέηα/έηε Οηθνδόκνο Αηομικό αναμνηζηικό: Ca ιάξπγγα πξηλ 13 έηε (ρεηξνπξγηθή αληηκεηώπηζε θαη αθηηλνζεξαπεία) ΟΔΜ ηνπνζέηεζε stent πξηλ 10 έηε ηεθαληαία λόζνο αγγεηνπιαζηηθή πξν έηνπο Καηάζιηςε ΥΑΠ Παρούζα νόζος: Βήραο μεξόο, δύζπλνηα εξεκίαο, απώιεηα βάξνπο 10 Kg ζε 1 έηνο

4 1994

5 ύζηαζε γηα παξαθέληεζε-βηνςία πλεύκνλα ν αζζελήο αξλήζεθε 1994

6

7 2000

8

9

10

11

12

13

14

15 ΒΡΟΓΥΟΚΟΠΗΗ ΚΤΣ/ΚΔ ΒΡΟΓΥΙΚΩΝ ΔΚΚΡΙΔΩΝ : - β Koch : -

16

17

18

19

20

21

22

23

24

25

26

27 Ann Thorac Surg 2009;88: Solitary (localized) fibrous tumors of the pleura (SFTP) are rare slowgrowing neoplasms that generally have a favorable prognosis. In a series of 110 patients, the visceral pleura was the site of origin in 95 tumors, the parietal pleura in 13, the mediastinal pleura in 2 cases. Tumors were pathologically benign in 95 cases (86.4%), and malignant in 15 (13.6%)

28 Magnetic resonance imaging allows for sagittal and coronal views and is often able to provide a topographic and differential diagnosis, particularly for mediastinal masses. It is also useful in differentiating the tumor from surrounding structures. High negative predictive value of PET scan in assessing the malignancy of such lesion The reported diagnostic accuracy of FNAB is almost invariably low. Surgery is the gold standard of treatment as neither radiotherapy nor chemotherapy proved to be effective. Nevertheless, all SFTP patients need long term follow-up of 15 to 20 years due to the possibility of late recurrences.

29

30

31 Αζζελήο γπλαίθα 56 εηώλ Δπάγγεικα Ιαηξόο (εξγαδόκελε ζε νγθνινγηθή κνλάδα) Έλαξμε ζπκπησκάησλ 2010 κε επεηζόδην ινίκσμεο αλαπλεπζηηθνύ. Έιαβε αληηκηθξνβηαθή αγσγή. Αθξναζηηθά : squeaks Υνξήγεζε CS per os γηα έλα κήλα κε ζηαδηαθό tapering ΓΔΝ ΔΓΙΝΔ CXR

32 Σν επόκελν δηάζηεκα Η αζζελήο αλαθέξεη αδπλακία, θαηαβνιή θαη μεξό βήρα Υσξίο άιια ζπλνδά ζπκπηώκαηα

33 6 κήλεο αξγόηεξα Νέν επεηζόδην ινίκσμεο αλαπλεπζηηθνύ (ξηληθή ζπκθόξεζε, βήραο) Λακβάλεη εθ λένπ αληηκηθξνβηαθή αγσγή ΩΡΛ εμέηαζε δηαπηζηώλεη νίδεκα βιελλνγόλσλ θαη δπζρξσκία (θπαλό ρξώκα) ξηληθά ζηεξνεηδή θαη CS από ην ζηόκα γηα 10 εκέξεο κε tapering

34 3 κήλεο αξγόηεξα Νέν επεηζόδην ινίκσμεο αλαπλεπζηηθνύ (Βήραο) Σαρπθαξδία επηζθέπηεηαη θαξδηνιόγν Ο θαξδηνιόγνο γηα ΠΡΩΣΗ θνξά δεηά CXR

35 Χορήγηζη ανηιμικροβιακής αγφγής

36 Η αζζελήο απνθαζίδεη λα επηζθεθζεί γλωζηό Παζνιόγν ζηε Θεζζαινλίθε Ζεηείηαη HRCT

37 2011

38

39

40

41 PFTs FEV 1 = 2.12 L (84%) FVC= 2.48L (77%) FEV 1 /FVC= 85 DLCO= 86% TLC= 4.46L (94%) Βξνγρνζθόπεζε: Χωξίο εηθόλα ελδνβξνγρηθήο βιάβεο BAL:ιεκθνθύηηαξα??? Έλαξμε θνξηηθνζηεξνεηδώλ per os 32mg Medrol γηα 1 κήλα θαη κείωζε θαηά ¼ αλά κήλα (πεξίπνπ) Αλάινγα κε ηηο ηηκέο ηεο DLCO (!!!) πλνιηθή δηάξθεηα ζεξαπείαο 14 κήλεο Πνιιέο αλεπηζύκεηεο ελέξγεηεο από ηα CS Βειηίωζε ζπκπηωκάηωλ

42 2012 ζηε δηαθνπή ηεο θνξηηδόλεο

43

44

45 PFTs FEV 1 = 2.26 L (90%) FVC= 2.63L (82%) FEV 1 /FVC= 86 DLCO= 79% TLC= 4.73L (94%)

46 Γηαθνπή θνξηηθνζηεξνεηδώλ κεηά από 14 κήλεο ζεξαπείαο Έληνλα κπνζθειεηηθά άιγε Δπεηζόδηα ηελνληίηηδαο (αρίιιεηνπ, ηεξνιαγνλίηηδα, επηθνλδπιίηηδα) Γελ έιαβε θνξηηθνεηδή νύηε NSAID

47 2 κήλεο αξγόηεξα Λόγσ ηζηνξηθνύ κνξθώκαηνο ρνιεδόρνπ πξαγκαηνπνηείηαη U/S άλσ θνηιίαο θαη δηαπηζηώλνληαη ιεκθαδέλεο θνηιίαο Γίλεηαη MRI θνηιίαο: Λεκθαδεληθέο δηνγθώζεηο ζηνλ ηξίπνδα ηνπ Haller, ζηελ πύιε ηνπ ήπαηνο, βνπβσληθνί θαη ππνδηαθξαγκαηηθνί Δπαλάιεςε HRCT επηδείλσζε επξεκάησλ ζην παξέγρπκα θαη πνιιαπινί ιεκθαδέλεο ζην κεζνζσξάθην FEV 1 = 1.80 L (72%) FVC= 2.17L (68%) FEV 1 /FVC= 83 DLCO= 71% TLC= 3.49L (73%)

48 πληζηάηαη VATS

49 2014

50 2014

51

52

53

54

55

56

57

58

59

60

61

62 27/09/2013

63 Αζζελήο, ζήιπ, 57 εηώλ, κε θαπλίζηξηα Δπάγγεικα: δσγξάθνο (ρσξίο έθζεζε ζε ρξώκαηα ηα ηειεπηαία δέθα ρξόληα) Αηομικό αναμνηζηικό: Υνινθπζηεθηνκή Οιηθή πζηεξεθηνκή, ιόγσ ππεξπιαζίαο ηνπ ελδνκεηξίνπ, πξν έηνπο Παρούζα νόζος Με παξαγσγηθόο βήραο από ηξηκήλνπ

64 28/10/2013 Λήςε αληηκηθξνβηαθήο αγσγήο θαη εηζπλεόκελσλ βξνγρνδηαζηαιηηθώλ

65 10/2013

66

67

68

69

70 Αλνζνινγηθόο έιεγρνο : αξλεηηθόο Βξνγρνζθόπεζε : BAL: Αξηζκόο θπηηάξσλ : 81x104ml Λεκθνθύηηαξα: 80% Μαθξνθάγα: 18% Λνηπά πνιπκνξθνπύξελα: 2% Αξλεηηθό γηα θαθνήζεηα Υξώζε αηκνζηδεξίλεο αζζελώο ζεηηθή.ηδεξνθάγα 2% ησλ καθξνθάγσλ άκεζα β-koch : αξλεηηθά Λεηηνπξγηθόο έιεγρνο ηεο αλαπλνήο: FEV1/FVC : 84% FEV1:80% FVC : 81% DLCO : 50% ABG : po2: 75.6mmHg, pco2: 36.2mmHg, ph: 7.41 (21%FiO2)

71 11/2013

72

73

74

75 6 MWT: Γsat:3% (από 97% 94%), 585m Λεηηνπξγηθόο έιεγρνο ηεο αλαπλνήο: FEV 1 /FVC: 81% FEV 1 : 71% FVC: 75% DLCO: 39% Γνθηκαζία πξόθιεζεο κε κεηαρνιίλε: αξλεηηθή

76

77

78

79 20/12/2013 Λήςε θνξηηθνζηεξνεηδώλ p.os ( πξεδληδνιόλε 60mg κε ζηαδηαθή κείσζε ζηα 10mg ζε δέθα εκέξεο!!!!)

80 20/01/2014

81 6 MWT: Γsat: 1% (από 99% 98%), 609 m Λεηηνπξγηθόο έιεγρνο ηεο αλαπλνήο: DLCO: 62%

82

83

84

85 Hypersensitivity pneumonia is a form of diffuse interstitial lung disease resulting from sensitization to an inhaled antigen. Clinical and radiological features are relatively nonspecific, overlapping significantly with other forms of diffuse interstitial lung disease. Establishing the diagnosis in the absence of lung biopsy is challenging and is heavily dependent on being able to identify a specific antigenic exposure. Lung biopsy is especially important in diagnosing hypersensitivity pneumonia in patients for whom no incriminating exposure has been elucidated.

86

87 The incidence of HP is low if we consider that the offending antigens are numerous and widely distributed around the world

88 Strong evidence indicates that cigarette smoking protects from HP

89

90

91

92

93 Farmers lung Ventilation pneumonitis, humidifier lung, air conditioner lung Πλεύκνλαο ηωλ αγξνηώλ Πλεύκνλαο ησλ θιηκαηηζηηθώλ κεραλεκάησλ Bagassosis Βαγάζζσζε (Βάγαζνο είλαη ην κνπριηαζκέλν θαη ζπκπηεζκέλν δαραξνθάιακν) Mushroom workers lung Πλεύκνλαο ησλ θαιιηεξγεηώλ καληηαξηώλ Enoki mushroom workers lung (japan) Πλεύκνλαο ησλ θαιιηεξγεηώλ καληηαξηώλ ελόθη (ηα ελόθη είλαη ιεπθά καληηάξηα ηα νπνία ρξεζηκνπνηνύληαη επξέσο ζηελ αζηαηηθή θνπδίλα) Suberosis Νόζνο ησλ εκθηαισηώλ (ε λόζνο νθείιεηαη ζε επαθή κε κνπριηαζκέλν θειιό από ηνλ νπνίν θαηαζθεπάδνληαη ηα πώκαηα) Detergent lung, washing powder lung Νόζνο ησλ εξγαδόκελσλ ζε βηνκεραλία απνξξππαληηθώλ Malt workers lung Sequoiosis Πλεύκνλαο ησλ δπζνπνηώλ Νόζνο πνπ νθείιεηαη ζε εηζπλνή ζθόλεο μύινπ από έλα δέληξν ηεο Καιιηθόξληα (sequoia) Maple bark stripper s lung Πλεπκνλίηηδα από εηζπλνή ζε ζθόλε από ηελ απνγύκλσζε ηνπ θινηνύ ζθελδάκνπ Cheese washer s lung Πλεύκνλαο ησλ θαζαξηζηώλ ηπξηνύ (εηζπλνή κπθήησλ πνπ αλαπηύζζνληαη ζηηο ζήθεο απνζήθεπζεο ηπξηνύ) Woodworker s lung Hardwoodworker s lung Paprika slicer s lung Νόζνο ησλ εξγαηώλ πνιηνύ μύινπ Νόζνο ησλ επεμεξγαζηώλ μύινπ Δξγάηεο πνπ ζθίδνπλ ηνπο θόθθνπο θόθθηλνπ πηπεξηνύ Sauna taker s lung Familial HP Νόζνο αηόκσλ πνπ θάλνπλ ζάνπλα Οηθνγελήο πλεπκνλίηηδα ππεξεπαηζζεζίαο Wood trimmer s lung Composter s lung Νόζνο ησλ μπινπξγώλ Νόζνο ησλ θνκπνζηνπνηεηώλ

94

95

96

97

98

99

100 Criteria for diagnosis of chronic hypersensitivity pneumonia generally include an appropriate exposure history, subjective and objective evidence of lung disease temporally linked to antigen exposure, and the presence of serum antibodies directed against the suspected antigen. Confirming the diagnosis is often difficult, however, because an incriminating exposure history is frequently elusive, and precipitating serum antibodies are unreliable. Given the absence of a diagnostic gold-standard, recognition of characteristic histological findings in lung biopsies often has a pivotal role in diagnosis.

101 In general, acute HP is applied to patients suffering from a first attack, with symptom duration of less than 1 month. Subacute HP refers to patients with periodic symptoms for less than 1 year. Chronic HP refers to patients with progressive respiratory complaints for at least 1 year. Chronic hypersensitivity pneumonia need not be preceded by acute disease, and only a small number of patients with acute disease develop chronic hypersensitivity pneumonia.

102 Chronic presentation of HP may result from two different clinical scenarios: (1) from unrecognized acute/subacute episodes (recurrent chronic HP) and (2) from a slowly progressive disease in patients exposed to low levels of antigen and without history of acute episodes (insidious chronic HP)

103 Acute Exacerbations in Chronic HP

104

105

106

107

108

109

110

111

112 Although for a long time it was considered that CD8+ T cell subset was predominant, recent evidence demonstrates that the CD4+:CD8+ ratio varied according to several variables, including, the type of causative antigen, the clinical status (ie, acute/subacute vs chronic), smoking habit, and others

113

114

115

116

117

118

119

120

121 Lung biopsy can have a key role in recognizing patients with chronic HP and hinges on recognition of a characteristic combination of interstitial pneumonia, bronchiolitis, and granulomatous inflammation. Late-stage disease is associated with fibrosis that may mimic other forms of fibrotic lung disease, including most importantly UIP.

122

123

124

125

126

127

128

129

130 09/2013

131

132

133 Αζζελήο, άξξελ, 57 εηώλ πξώελ θαπληζηήο 90 παθέηα/ έηε (δηαθνπή πξηλ από 17έηε) Αηομικό αναμνηζηικό : ΧΑΠ από 10εηίας ππό νμπγνλνζεξαπέηα θαη νίθνλ Δληεξεθηνκή πξηλ 15 έηε Αξηεξηαθή ππέξηαζε

134

135 A 1 AT : 335.0mg/L (Φ.Σ.: ) Γενεηικός έλεγτος για ανεπάρκεια A 1 AT: νκνδπγώηεο Pi ZZ

136

137 A 1 -Antitrypsin (A1AT) deficiency is an underrecognized genetic condition that affects approximately 1 in 2,000 to 1 in 5,000 individuals and predisposes to liver disease (cirrhosis and hepatocellular carcinoma) and early-onset emphysema. Panniculitis and vasculitis are more rare associations. A 1 AT is mainly produced in the liver and functions to protect the lung against proteolytic damage (e.g., from neutrophil elastase). Among the approximately 120 variant alleles described to date, the Z allele is most commonly responsible for severe deficiency and disease.

138 Z-type A 1 AT molecules polymerize within the hepatocyte, precluding secretion into the blood and causing low serum A 1 AT levels (3 7κM with normal serum levels of mm, mg/dl). A serum A 1 AT level of 11 κm represents the protective threshold value below which the risk of emphysema is believed to increase.

139 Alpha-1-antitrypsin deficiency: History Laurell und Eriksson 1963: Absence of alpha-1 band in electrophoresis in patients suffering from panlobular emphysema a 1 -band absent + - Serum: AATD patient Serum: Control Modified from Eriksson, Chest 1989 (95)

140 A second clinical landmark was the recognition of A 1 ATD associated cirrhosis by Sharp and colleagues in They described cirrhosis in 10 children from six families, all with marked decreases in the a-1 globulin on SPEP patterns and tryptic inhibitory capacity.

141 A 1 ATD ranks among the most common fatal congenital diseases in Caucasians in Europe and the US Compared with other genetic disorders, the incidence of A 1 ATD is similar to that of cystic fibrosis Most patients with A 1 ATD carry the PiZZ genotype An estimated 80,000 to 100,000 individuals are affected by A 1 ATD in the US (0.03 % prevalence)

142 10-15% 85-90% No signs or symptoms Symptoms, but misdiagnosed

143 Frequency of PiZZ in Europe: approx. 1:5,000 Estimated prevalence in Germany: approx. 8,000 PiZZ-carriers So far, only 10 to 15 % of all homozygous carriers have been diagnosed Affected individuals who, despite of a high genetic risk factor (e.g. homozygous genotype PiZZ), develop no symptoms, even at an advanced age (estimated % of PiZZ carriers)

144 glycoprotein kda, 394 amino acids proteinase inhibitor inhibits numerous proteolytic enzymes e.g. neutrophil elastase

145 alpha-1-antitrypsin is synthesized and secreted by: hepatocytes of the liver at a rate of 34 mg/kg body weight serum half-life of 4-5 days serum levels range from mg/dl and, to a lesser extend: alveolar makrophages, respiratory epithelium circulating monocytes kidneys small intestine

146 A 1 AT is secreted by the endoplasmatic reticulum of the hepatocytes is released into the blood plasma protein fraction diffuses passively into the lung tissue concentration of AAT in the interstitium is approximately 80% of the serum level

147 The main function of the alpha- 1-antitrypsin molecule is protection of the lower respiratory tract against proteolytic enzymes: the primary substrate is neutrophil elastase (NE) neutrophil elastase is released by neutrophil granulocytes: these are core factors of the innate immune response

148 Asn 95 Alpha-1-antitrypsin Asn 46 ILe 356 Pro 357 Met 358 Ser 173 His 41 Asp 88 Asn 144 Ser 359 ILe360 Pro 361 Asn 247 Neutrophil elastase Asn 83

149 A 1 ATD is inherited as an autosomal codominant condition for which more than 120 alleles have been identified Protease inhibitor gene (Pi-gene): codes for alpha-1- antitrypsin Pi-gene location: chromosome 14 (12.2 kb) SERPINA1 Over 100 Pi-alleles are known: M-variant (normal) S-, Z- (95%), Null-variants et al. varying risk of pulmonary und gastroenterological manifestations

150 Alpha-1-antitrypsin variants M variants Most common normal alpha-1-antitrypsin protein variants S variant A1AT plasma levels slightly reduced Minimal clinical relevance Protein misfolding leads to A1AT polymerization Z variant A1AT plasma levels greatly reduced Most common deficiency variant Null variants Results in no circulating alpha-1-antitrypsin (complete lack of synthesis)

151 Family trees of AAT genotypes M Z M Z M S M Z M M M Z M Z Z Z M M M Z M S S Z Parents Children

152

153

154

155

156

157

158

159

160 Negative effects of cigarette smoke on AAT activity Oxidants from cigarette smoke 46 Asn 247 Asn Alpha-1- antitrypsin 356 Ile 361 Pro 357 Pro 358 Met Ser 360 Ile 359 Met 358 AAT- methionine sulfoxide 358 Met 358 : 83 Asn Active AAT binding site (Ser 173 ) for interaction with neutrophil elastase Reduced binding affinity of AAT for neutrophil elastase (Ser 173 ) 1/2000

161 Imbalance between proteases and antiproteases Bronchopulmonary infections Pneumonia Chronic bronchitis Antiproteases Inactivation by cigarette smoke Proteases Congenital alpha-1- antitrypsin deficiency

162 Liver disease, including hepatitis, cirrhosis, and hepatoma, represents another clinical manifestation of A 1 ATD, at least for individuals with phenotypes characterized by intrahepatocyte polymerization (e.g., with Z, Mmalton, and Siiyama alleles). Liver disease in neonates: % develop neonatal hepatic syndrome* Approx. 50 % of symptomatic children show abnormal liver enzymes* 1-5 % develop cirrhosis The polymerized Z-protein: cannot be secreted by the hepatocytes cannot be degregated by intracellular proteosomes remains trapped in the hepatocytes causes damage to the liver

163

164 Panniculitis occurs at the site of trauma in one third of individuals and may accompany several phenotypes, including PI*ZZ, PI*SZ, PI*SS, and PI*MS. Diagnosis often requires deep excisional biopsy, which shows areas of fat necrosis interspersed among normal-appearing areas. That the cause of panniculitis is unopposed proteolysis is suggested by the finding of Z-type polymers in the skin of a PI*ZZ patient with panniculitis and by the dramatic clinical response to intravenous augmentation therapy.

165

166 Prolastin is licensed*: For long-term augmentation therapy In A 1 ATD patients with genotypes PiZZ, PiZ/Null, PiNull/Null and PiSZ Within the limits of moderate airflow obstruction (FEV 1 35 % to 60 %) And the evaluation of the patient s clinical conditions (disability)

167 Lung disease: Panacinar progressive emphysema Early onset of COPD Occurrence of respiratory symptoms between 35 and 50 years of age - Shortness of breath - Wheezing - Cough - Frequent infections of the upper/lower respiratory tract Cirrhosis or other liver diseases of unknown origin Panniculitis (rare) Rare cases in c-anca positive vasculitis (Wegener s Disease)

168

169

170 Αζζελήο, 31 εηώλ, κε θαπλίζηξηα Αηομικό αναμνηζηικό : αθραξώδεο δηαβήηεο ηύπνπ Ι από ηξηεηίαο, ππό αγσγή κε ηλζνπιίλε Πξόζθαηνο ηνθεηόο κε θαηζαξηθή ηνκή (πξν εμακήλνπ) Τςειή ΣΚΔ (80mmHg) από έηνπο (θαηά ηελ εγθπκνζύλε) Παξνύζα λόζνο : Άιγνο δεμηάο ηξαρειηθήο ρώξαο από ηξηκήλνπ κε ζπλνδό λπρηεξηλέο εθηδξώζεηο, ρσξίο ππξεηό. Βήραο κε παξαγσγηθόο από εβδνκάδνο αηνλία Αληηθεηκεληθή εμέηαζε : Φύζεκα ζηελ δεμηά θαξσηίδα Μηθξνί καζραιηαίνη ιεκθαδέλεο δεμηά

171 Εργαζηηριακός έλεγτος : ΣΚΔ : 98mm/h Αλνζνινγηθόο έιεγρνο: αξλεηηθόο Πξνζδηνξηζκόο αλνζνζθαηξηλώλ: θπζηνινγηθόο Αληηζώκαηα γηα ηνμόπιαζκα, CMV, θαη βξνπθέιια: αξλεηηθά MRI εγκεθάλοσ: θθ

172 Σπινθηρογράθημα θσρεοειδούς: Μηθξή αύμεζε ηνπ ζπξενεηδνύο αδέλα κε ήπηα αλνκνηνγέλεηα ζηελ πξόζιεςε ηνπ ξαδηνθαξκάθνπ.μεηά ηε ιήςε όμηλσλ απεηθνλίδνληαη αδξά νη ζηεινγόλνη αδέλεο. CT ηρατήλοσ : Μηθξνί ηξαρειηθνί ιεκθαδέλεο δεμηά. Πνιιαπινί θαη κηθξνί κεζνζσξαθηθνί ιεκθαδέλεο Βιουία τείλοσς (SACE:89) Σκήκαηα κηθξνύ ζηεινγόλνπ αδέλα, ηα νπνία εκθαλίδνπλ αξαηέο ιεκθνπιαζκαηνθπηηαξηθέο θιεγκνλώδεηο δηεζήζεηο. ηνηρεία εηδηθήο θιεγκνλώδνπο ή θαθνήζνπο λενπιαζκαηηθήο επεμεξγαζίαο δελ αλεπξέζεζαλ

173 CT κοιλίας : Τπόππθλε αιινίσζε κέγηζηεο δκ 5mm ζηνλ αξηζηεξό ινβό ηνπ ήπαηνο, ζπκβαηή κε θύζηε. Πνιιαπιέο ππόππθλεο αιινηώζεηο ζην ζπιήλα, πνπ ζρεδόλ ηζνππθλώλνληαη ζηελ θαζπζηεξεκέλε θάζε (δ.δ δεπηεξνπαζείο εληνπίζεηο, δηήζεζε ζπιελόο, ιέκθσκα, κηθξναπνζηεκάηηα). Μηθξή πνζόηεηα ειέπζεξνπ πγξνύ ζηνλ Γνπγιάζζεην ρώξν. CT θώρακος :

174

175

176

177

178

179

180

181

182

183

184

185

186

187

188

189

190

191

192 Triplex θαξωηίδωλ : (10/01/2014): εκαληηθή πάρπλζε ηνπ ηνηρώκαηνο ηεο θνηλήο θαξσηίδαο θαη ηεο έμσ θαξώηηδαο, έσο 2εθ από ηελ έθθπζή ηεο, κε θαζκαηηθή ξνή πνπ παξνπζηάδεη δηεξεύλεζε θάζκαηνο θαη ζεκαληηθό πεξηνξηζκό ηνπ απινύ θαη απμεκέλεο ζπζηνιηθέο ηαρύηεηεο (ζηελώζεηο >50%) (21/01/2014): H (ΓΔ) θνηλή θαξσηίδα παξνπζηάδεη δηάρπηε νκνηνγελή πάρπλζε κέηξηαο ερνγέλεηαο ηνπ ηνηρώκαηόο ηεο ζε όιν ηεο ζρεδόλ ην κήθνο (macaroni sign). Η πάρπλζε απηή ηνπ ηνηρώκαηνο πξνθαιεί ζηέλσζε ηνπ απινύ ηεο θαηά 50%. Η (ΑΡ) θνηλή, έζσ θαη έμσ θαξσηίδα ειέγρνληαη βαηέο. πνλδπιηθέο, ππνθιείδηεο θαη βξαρηόληεο αξηεξίεο: θθ. Δηθόλα ζπκβαηή κε αξηεξίηηδα GCA ή ΣΑ

193 Αδπλακία δηελέξγεηαο βηνςίαο θαξσηίδαο, ιόγσ απμεκέλνπ θηλδύλνπ επηπινθώλ! Έλαξμε αγσγήο από ηνπ ζηόκαηνο κε κεζπιπξεδληδνιόλε 48mg εκεξεζίσο θαη mycophenolate mofetil 2gr εκεξεζίσο αληηαηκνπεηαιηαθά.

194 (27/01/2014): H (ΓΔ) θνηλή θαξσηίδα παξνπζηάδεη δηάρπηε νκνηνγελή πάρπλζε κέηξηαο ερνγέλεηαο ηνπ ηνηρώκαηόο ηεο ζε όιν ηεο ζρεδόλ ην κήθνο (macaroni sign). Η πάρπλζε απηή ηνπ ηνηρώκαηνο πξνθαιεί ζηέλσζε ηνπ απινύ ηεο θαηά 60-70% θαη 90% ζηέλσζε ηεο δ. έμσ θαξσηίδαο. Η (ΑΡ) θνηλή, έζσ θαη έμσ θαξσηίδα ειέγρνληαη βαηέο. πνλδπιηθέο, ππνθιείδηεο θαη βξαρηόληεο αξηεξίεο: θθ.

195

196

197

198

199

200

201

202

203

204

205

206

207

208

209

210

211 Γπλαίθα αζζελήο 42 εηώλ Με θαπλίζηξηα Ιζηνξηθό πεξηνξηζκέλνπ ζθιεξνδέξκαηνο από 4 εηίαο Δθδειώζεηο λόζνπ: θαηλόκελν Raynaud, έιθε δαθηύισλ Έσο ηνλ 5/2013 ρσξίο αγσγή κόλν κε ληθεδηπίλε Από ηνλ 5/2013 αγσγή κε bosentan (κε έλδεημε ηα έιθε δαθηύισλ), plaquenil, θαη θνξηηθνζηεξνεηδή από ην ζηόκα (Medrol 20mg) Mantoux: 20mm

212 6 κήλεο αξγόηεξα πκπησκαηνινγηά ινίκσμεο αλαπλεπζηηθνύ (ππξεηόο, βήραο, απόρξεκςε) Υνξεγείηαη clarithromycin 500mg x 2 γηα 10 εκέξεο ρσξίο βειηίσζε Καη ζηε ζπλέρεηα ciprofloxacin 400mg x 2 γηα 7 εκέξεο επίζεο ρσξίο βειηίσζε. Πξαγκαηνπνηείηαη CT ζώξαθνο

213

214

215

216

217 Η αζζελήο ππνβάιιεηαη ζε βξνγρνζθόπεζε

218 Άκεζν παξαζθεύαζκα βξνγρηθώλ εθθξίζεσλ ζεηηθό γηα νμεάληνρν Σαπηνπνίεζε: Μ. Tuberculosis

219

220

221