Πριαπισμός. ανασκοπήσεις. Πάππας Αθανάσιος, Τζουλάκης Σταύρος Βενιζέλειο Γ.Ν. Ηρακλείου. ΠΑθΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ

Transcript

1 Πριαπισμός Πάππας Αθανάσιος, Τζουλάκης Σταύρος Βενιζέλειο Γ.Ν. Ηρακλείου ΟΡΙΣΜΟΣ O πριαπισμός είναι μια επείγουσα παθολογική κατάσταση της στυτικής λειτουργίας που χρήζει απαραίτητα άμεσης ιατρικής παρέμβασης [1]. Χαρακτηρίζεται ώς την παρουσία ανεπιθύμητης, παρατεταμένης (άνω των 4 ωρών) [2] και μη φυσιολογικής διόγκωσης του πέους. Επηρεάζει μόνο τα σηραγγώδη σώματα, χωρίς τη συμμετοχή του σπογγιώδους σώματος και της βαλάνου (πλην σπανίων περιπτώσεων) και μπορεί να μη σχετίζεται με τη σεξουαλική διέγερση [3]. Συνήθως τα περισσότερα περιστατικά συμβαίνουν κατά τη διάρκεια της νυκτερινής στύσης, όταν οι ενδοσηραγγώδεις λείοι μύες είναι σε φάση χάλασης και τα φλεβικά κανάλια συμπιέζονται καθώς και μετά από παρατεταμένη σεξουαλική διέγερση. Η στύση συνήθως συνοδεύεται από πόνο και ευαισθησία, ενώ δεν υποχωρεί μετά από εκσπερμάτιση. Η συχνότητα της νόσου είναι 1,5/ και μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία συμπεριλαμβανομένου των νεογέννητων [4]. Οι συχνότερα όμως εμφανιζόμενες ηλικιακές ομάδες είναι μεταξύ 5 με 10 ετών και 20 με 50 ετών [3]. ΠΑθΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ Πρόκειται για μια διαταραχή της αιμοδυναμικής του πέους, στην οποία οι μηχανισμοί επίτευξης στύσης και χαλάρωσης του πέους μέσω της εισόδου αρτηριακού αίματος στα κολποειδή και της εξόδου δια της φλεβικής οδού έχουν διαταραχθεί. Από αιμοδυναμικής απόψεως ο πριαπισμός μπορεί να διαχωριστεί σε δύο ευδιάκριτους τύπους: α) ισχαιμικός / φλεβικός / χαμηλής ροής και στον β) μη ισχαιμικό/αρτηριακό/υψηλής ροής. Ο πρώτος είναι ο πιο συχνός και χαρακτηρίζεται από απουσία ροής αίματος στα σηραγγώδη λόγω αποτυχίας του χαλαρωτικού μηχανισμού του πέους από ποικίλες αιτίες (υπερέκκριση νευροδιαβιβαστών, αποκλεισμός της φλεβικής παροχέτευσης, παράλυση του ενδογενή μηχανισμού χαλάρωσης, παρατεταμένη χαλάρωση του ενδοσηραγγώδους λείου μυϊκού ιστού). Το αποτέλεσμα είναι η παγίδευση φτωχά οξυγονομένου και υψηλής γλοιότητας αίματος μέσα στα σηραγγώδη, αυξάνοντας την ενδοσηραγγώδη πίεση από 80 στα 120 mmhg [3], αλλά και παρατεταμένη ισχαιμία που αν διαρκεί περισσότερο από 24 με 48 ώρες μπορεί να οδηγήσει σε καταστροφή του ενδοθηλιακού και δοκιδωτού στυτικού ιστού, νέκρωση των λείων μυϊκών ινών και μη αναστρέψιμη ίνωση με επακόλουθη στυτική δυσλειτουργία [5]. Ο δεύτερος τύπος πριαπισμού προκαλείται από μη ελεγχόμενη και συνεχή ροή αίματος στα κολποειδή διαστήματα κατόπιν τραυματισμού της σηραγγώδους αρτηρίας από κάκωση του πέους ή του περινέου. Η αυξανόμενη αρτηριακή ροή αίματος δε ρυθμίζεται από τις ελικοειδείς αρτηρίες και δεν ενεργοποιείται ο φλεβοαποφρακτικός μηχανισμός. Απαραίτητη για τη στυτική λειτουργία και τη χαλάρωση του πέους είναι η αλληλεπίδραση νευρικού και του αγγειακού συστήματος με τις ενδοσηραγγώδεις λείες μυϊκές ίνες [3,6,7]. Η διατήρηση των ενδοσηραγγωδών λείων μυών σε μια ημισυσπασμένη φάση είναι αποτέλεσμα τριών παραγόντων: της ενδογενούς μυικής δραστηριότητας, της αδρενεργικής νευροδιαβίβασης (νορεπινεφρίνη) και διαφόρων συσπαστικών παραγόντων προερχόμενοι από το ενδοθήλιο (προσταγλανδίνη F2a, ενδοθηλίνη κ.α.). Αντίθετα η ακετυλοχολίνη συμβάλλει έμμεσα στη στυτική λειτουργία είτε με προσυναπτική αναστολή των α-αδρενεργικών νευρώνων είτε με διέγερση της απελευθέρωσης NO από τα ενδοθηλιακά κύτταρα. Είναι γνωστό ότι το ΝΟ απελευθερούμενο είτε από μη αδρενεργικούς/μη χολινεργικούς νευροδιαβιβαστές (NANC) είτε από το ενδοθήλιο είναι ο κύριος διαβιβαστής της στύσης. Το ΝΟ ενεργοποιεί τη γουανυλική κυκλάση η οποία με τη σειρά της παράγει C-GMP. To C-GMP ενεργοποιεί πρωτεινικές κινάσεις, που με τη σειρά τους φωσφορυλιώνουν συγκεκριμένες πρωτεϊνες και ιοντικά κανάλια οδηγώντας σε: α) άνοιγμα καναλιών Κ+ και υπερπόλωση, β) δέσμευση του ενδοκυττάριου Ca+2 από το ενδοπλασματικό δίκτυο και γ) αναστολή των ιοντοεξαρτώμενων καναλιών Ca+2, εμποδίζοντας την εισροή του. Το αποτέλεσμα είναι η μείωση του ενδοκυττάριου Ca+2 και η χαλάρωση των λείων μυικών ινών επιτρέποντας την είσοδο αίματος στα σηραγγώδη σώματα. Σε αυτή τη φάση τα αέρια αίματος από τα σηραγγώδη είναι PH: 7.4, PO2: 40mmHg, PCO2: 40mmHg [8]. H διαστολή των αρτηριδίων οδηγεί σε παγίδευση αίματος στα διαστελλόμενα κολποειδή, ενώ η συμπίεση των εκφορητικών φλεβών μεταξύ του ινώδη χιτώνα και των περιφερικών κολποειδών μειώνει τη φλεβική παροχέτευση. 24

2 Επιπλέον η μέγιστη έκταση του ινώδη χιτώνα που περικλείει τις εκφορητικές φλέβες, μεταξύ του έσω πετάλου (κυκλοτερής) και του έξω πετάλου (επιμήκους) μείωνει ακόμα περισσότερο τη φλεβική απορροή οδηγώντας στη στύση. (Εικόνα 1) Εικόνα 1. ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ Έχοντας κατανοήσει την παθοφυσιολογία του πριαπισμού μπορούμε να αναφερθούμε και στην αιτιολογία του (Πίνακας 1), που μπορεί να είναι πρωτοπαθής/ιδιοπαθής ή δευτεροπαθής [3,9,10,11,12,13]. Η δρεπανοκυττάρωση των ερυθρών και η συσσώρευση τους στα σηραγγώδη σώματα είναι πιθανώς αποτέλεσμα της ανώμαλης ενδοθηλιακής προσκόλλησης, της ήπιας οξέωσης που συμβαίνει κατά τον υποαερισμό στον ύπνο ή αποτέλεσμα ήπιου τραύματος κατά την συνουσία ή τον αυνανισμό. Όταν τα φλεβικά κανάλια συμπιεστούν πάρα πολύ κατά τη διάρκεια της νυκτερινής στύσης, τα συσσωρευμένα ερυθρά μπορούν να κλείσουν τα μικροσκοπικά υπό τον ινώδη χιτώνα φλεβίδια και να πυροδοτήσουν διάχυτη φλεβική απόφραξη. Συνήθως η Δρεπανοκυτταρική νόσος αφορά έφηβους και σχετίζεται με υποτροπές στο μέλλον. ΑΙΤΙΕΣ ΠΡΙΑΠΙΣΜΟΥ ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΙΚΕΣ- ΘΡΟΜΒΟΕΜΒΟΛΙΚΕΣ ΤΡΑΥΜΑΤΙΚΕΣ /ΙΑΤΡΟΓΕΝΕΙΣ ΚΑΚΩΣΕΙΣ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΙΚΕΣ ΜΟΛΥΣΜΑΤΙΚΕΣ ΝΟΣΟΙ/ΑΛΛΕΡΓΙΕΣ ΝΕΥΡΟΛΟΓΙΚΕΣ ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΕΣ /ΟΥΣΙΕΣ ΔΡΕΠΑΝΟΚΥΤΤΕΡΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ TΡΑΥΜΑ ΠΕΟΥΣ ΜΕΤΑΣΤΑΤΙΚΕΣ: ΕΛΟΝΟΣΙΑ ΚΗΛΗ Μ.Σ. ΠΑΠΑΒΕΡΙΝΗ ΛΕΥΧΑΙΜΙΑ ΠΕΡΙΝΕΙΚΟ ΤΡΑΥΜΑ Ca ΠΕΟΥΣ ΛΥΣΣΑ ΝΩΤΙΑΙΑ ΑΝΑΙΣΘΗΣΙΑ ΑΛΠΡΟΣΤΑΔΙΛΗ ΘΑΛΑΣΣΑΙΜΙΑ ΠΥΕΛΙΚΟ ΤΡΑΥΜΑ Ca ΠΡΟΣΤΑΤΗ ΔΗΓΜΑ ΣΚΟΡΠΙΟΥ-ΦΙΔΙΟΥ ΝΕΥΡΟΠΑΘΕΙΑ ΑΝΣ ΦΑΙΝΤΟΛΑΜΙΝΗ ΛΙΠΩΔΗΣ ΕΜΒΟΛΗ ΕΝΔΟΣΗΡΑΓΓΩ- Ca ΝΕΦΡΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΚΟΚΚΑΙΝΗ ΔΕΙΣ ΕΝΕΣΕΙΣ ΣΤΕΝΩΣΗΣ ΙΠΠΟΥΡΙΔΑΣ ΠΟΡΦΥΡΑ ΧΟΡΗΓΗΣΗ ΜΕΛΑΝΩΜΑ ΣΤΕΝΩΣΗ Σ.Σ. ΑΛΚΟΟΛ HENOCH-SCHONLEIN ΠΑΕΝΤΕΡΙΚΗΣ ΔΙΑΤΡΟΦΗΣ ΜΕ ΛΙΠΩΔΕΣ ΓΑΛΑΚΤΩΜΑ Πίνακας 1. Ca ΠΝΕΥΜΟΝΑ Ca OΥΡΟΔΟΧΟΥ ΚΥΣΤΗΣ ΚΛΥΖΑΠΙΝΗ ΠΡΑΖΟΣΙΝΗ ΤΡΑΖΟΔΟΝΗ ΧΛΩΡΟΠΡΟΜΑΖΙΝΗ ΗΠΑΡΙΝΗ ΒΑΡΦΑΡΙΝΗ ΥΔΡΟΞΥΖΙΝΗ ΜΕΘΥΛΦΑΙΝΙΔΑΤΗ 25

3 συνέχεια από τη σελίδα 25 Πριαπισμός Πάππας Αθανάσιος, Τζουλάκης Σταύρος Βενιζέλειο Γ.Ν. Ηρακλείου Η χρήση αγγεοδραστικών ουσιών (παπαβερίνης, αλπροσταδίλης, φαιντολαμίνης κ.α.) για την αντιμετώπιση της νευρογενούς ή ψυχογενούς ανικανότητας αποτελεί μια άλλη αιτία. Το τελικό κοινό μονοπάτι αυτών των θεραπειών είναι η μυϊκή χάλαση των λείων μυϊκών ινών. Σε περιπτώσεις υπερδοσολογίας ή αυξανόμενης υπερευαισθησίας στα φάρμακα οι λείες μυϊκές ίνες δεν επανακτούν την συσπαστικότητα τους και έτσι επέρχεται ο πριαπισμός. Διάφορα φάρμακα έχουν ενοχοποιηθεί για τον πριαπισμό, κυρίως αντιυπερτασικά και αντιψυχωσικά. Εντούτοις το ποσοστό των ασθενών είναι πολύ μικρό και η πρόκληση του πριαπισμού δεν είναι δοδοεξαρτώμενη φανερώνοντας τη σημασία της δυσλειτουργίας του Α.Ν.Σ. Εικόνα 2. Εικόνα 3. Επίσης η νεοπλασματική διήθηση είτε μέσω της παρακώλησης της φλεβικής παροχέτευσης είτε μέσω της αντικατάστασης των σηραγγωδών σωμάτων είναι δυνατόν να προάγει τη στάση και τη θρόμβωση στον εναπομείναντα ιστό προκαλώντας πριαπισμό. θεραπεια Πριν κανείς προχωρήσει στη θεραπεία του πριαπισμού θα πρέπει να διαπιστώσει τον τύπο του, βασιζόμενος στο ιστορικό του ασθενούς, στην κλινική εξέταση, στην αιμοδυναμική του πέους και στην ποιότητα του μεταβολισμού του αίματος από το σώμα του πέους. Κατά την κλινική εξέταση ο φλεβοαποφρακτικός πριαπισμός είναι επώδυνος, τα σηραγγώδη σκληρά και ευαίσθητα, ενώ η βάλανος και το σπογγιώδες σώμα φυσιολογικά. Η ευρεία χορήγηση ενδοσηραγγωδών ουσιών για την αντιμετώπιση της στυτικής δυσλειτουργίας έχει πιθανότατα αυξήσει τη συχνότητα του φαρμακευτικού πριαπισμού. Επί του παρόντος, υπάρχουν ποικίλες θεραπευτικές επιλογές: μηχανικές (υποστηριζόμενη περινεϊκή πίεση και παγοκύστεις), φαρμακολογικές (ενδοσηρραγγώδης, ενδοφλέβια ή per os χορήγηση φαρμάκων), ακτινολογικές (εκλεκτικός εμβολισμός μέσω καθετήρα) και χειρουργικές (απολίνωση αρτηριών ή αρτηριοφλεβώδης διαφυγή). Οι λιγότερο επεμβατικές προσεγγίσεις είναι όλο και πιο επιτυχημένες, σε πολλές περιπτώσεις, και έτσι μειώνεται η ανάγκη χειρουργικής παρεμβάσεως. Σε συχνές διαταραχές, όπως είναι η σοβαρή αθηροσκληρωτική αγγειακή νόσος, η υπέρταση, οι αιματολογικές νόσοι και άλλες διαταραχές, αντενδείκνυνται ή καθίστανται αναποτελεσματικές μία ή περισσότερες από τις ανωτέρω θεραπευτικές επιλογές. Για την αποφυγή της 26

4 στυτικής δυσλειτουργίας, ειδικά μετά από την εκτέλεση των τεχνικών διαφυγής, η πρώτη επιλογή πρέπει να είναι η συντηρητική θεραπεία. Η αναρρόφηση αίματος από τα σηραγγώδη αναδεικνύει την ύπαρξη φλεβικού αίματος και οξέωση ( PH<7.25, PO2< 30mmHg, PCO2> 60mm Hg). H φλεβική ροή αίματος δεν αποκαλύπτεται με σηραγγογραφία (ενδεικτική φλεβικής στάσης), οι σφύξεις δεν είναι ψηλαφητές και το έγχρωμο Doppler φανερώνει ελάχιστη αρτηριακή ροή στα διεσταλμένα κολποειδή. Αντίθετα ο αρτηριακός πριαπισμός δεν είναι επώδυνος και υπολείπεται σκληρότητας. Τα αέρια αίματος από τα σηραγγώδη δείχνουν καλή οξυγόνωση του αίματος και είναι παρόμοια με αυτά του αρτηριακού και η σηραγγογραφία δείχνει γρήγορη παροχέτευση. Το έγχρωμο Doppler αναδεικνύει στροβιλώδη αιματική ροή λόγω της επικοινωνίας σηραγγώδους αρτηρίας και αιματικών κόλπων στο σημείο της κάκωσης, ενώ η φλεβική εκροή είναι φυσιολογική. Η θεραπεία προσανατολίζεται στην πρωταρχική αιτία του πριαπισμού. Υπάρχουν ποικίλες θεραπευτικές επιλογές, εντούτοις η πρώτη επιλογή πρέπει να είναι συντηρητική ακολουθώντας μια προοδευτική προσέγγιση. Ξεκινάμε με αναρρόφηση αίματος από τα σηραγγώδη με βελόνα 21 gauge και αναρροφούμε όσο περισσότερο αίμα είναι δυνατόν με μια σύριγγα 10 ml. (Εικόνες 2,3) Το δείγμα αίματος που αναρροφάται αποστέλλεται για προσδιορισμό αερίων αίματος προς έλεγχο του βαθμού ισχαιμίας. Το αίμα που αναρροφάται από το σηραγγώδες σώμα καθαρίζεται και επανατοποθετείται με ένα ισότιμο ποσό φυσιολογικού ορού. Αυτή η διαδικασία ακολουθείται από την ενδοσηραγγώδη έγχυση αγγειοσυσπαστικών παραγόντων όπως μεταραμινόλης, φαινυλεφρίνης, ετιλεφρίνης, νορεπινεφρίνης ή από του στόματος χορήγηση συμπαθητικομιμητικών ουσιών όπως ντοπαμίνη και τερβουταλίνη. Ένας κύκλος αναρρόφησης και πλύσης απαιτείται κάθε 5 λεπτά για 1 ώρα, προτού να χαρακτηριστεί η θεραπεία ως ανεπιτυχής. Το σημείο που θα σταματήσουμε τη διαδικασία είναι όταν ελαττωθεί η σκληρότητα του πέους και υποχωρήσει η στύση τουλάχιστον κατά 50%. Απαραίτητη προϋπόθεση,προς αποφυγή συστηματικών επιπλοκών είναι η έγχυση των ουσιών αυτών να γίνεται όταν τα σηραγγώδη είναι σε πλήρη στύση. Πολλά φάρμακα έχουν δοκιμαστεί και χρησιμοποιηθεί κατά καιρούς [1,2,3,14]. Σε ορισμένες μελέτες η τερβουταλίνη, ένας β-αδρενεργικός αγωνιστής με προτίμηση στους β2-υποδοχείς, φαίνεται να είναι αποτελεσματική στον πριαπισμό φαρμακευτικής αιτιολογίας καθώς και στον υποτροπιάζοντα πριαπισμό. Ο Αhmed et al [15] αναφέρουν την περίπτωση ενός 11χρονου με υποτροπιάζοντες και επίμονους πριαπισμούς διάρκειας μεγαλύτερης των 6 ωρών. Του χορηγήθηκαν 5 mg per os και μετά ακολούθησε σχήμα 1,5 mg T.I.D. για 1 εβδομάδα. Ο ασθενής δεν ανέφερε υποτροπές τους επόμενους 6 μήνες. Ο Lowe et al.[16] σε μια τυχαιοποιημένη μελέτη με 75 ασθενείς, όπου χορηγήθηκαν τερβουταλίνη, ψευδοεφεδρίνη και ένα εικονικό φάρμακο στους ασθενείς με φαρμακευτικά προκλητό πριαπισμό. Η απώλεια της στύσης ήταν επιτυχής στο 36%, 28% και 12% αντίστοιχα, υποδεικνύοντας ότι η τερβουταλίνη μπορεί να θεωρηθεί πρώτης επιλογής θεραπεία για φαρμακευτικής αιτιολογίας πριαπισμό. Σε άλλη μελέτη του Priyadarshi S. [17] δίνεται ποσοστό επιτυχίας της θεραπείας με τερβουταλίνη 42% έναντι 15% του εικονικού φαρμάκου. Εντούτοις η χρήση της αντενδείκνυται σε ασθενείς με Σ.Δ., υπέρταση, υπερπαραθυρεοειδισμό και χρειάζεται προσοχή σε ασθενείς με Σ.Ν., υψηλού ενδοαγγειακού όγκου και υποκαλιαιμικοί καθώς δύναται να προκαλέσει ταχυκαρδία και πνευμονικό οίδημα. Σε κάποιες άλλες μελέτες έγινε χρήση της ετιλεφρίνης, ενός συμπαθητικομιμητικού εκλεκτικού a1-αγωνιστή με πιθανή αγγειοσυσπαστική δράση, συνήθως χορηγούμενου για ορθοστατική υπόταση. Είναι διαθέσιμο για λήψη τόσο από το στόμα όσο και ενέσιμο. Στην από του στόματος χορήγηση είναι άμεσα απορροφούμενο (20-30 min) και έχει μικρό χρόνο ημίσειας ζωής (150 min) με ημερήσια μέγιστη δόση 100 mg. Ο Viraq R.[18] αναφέρει ότι η χορήγηση από το στόμα ετιλεφρίνης ήταν αποτελεσματική σε 5 από τους 6 ασθενείς με δρεπανοκυτταρική νόσο, με τον 6ο ασθενή να χρειάζεται επανειλλημένη έγχυση ετιλεφρίνης για την αντιμετώπιση των υποτροπιάζοντων επεισοδίων. Δύο ήταν πλήρως εξαρτημένοι, λαμβάνοντας το συνέχεια ενώ δύο ήταν μερικώς εξαρτημένοι με μεσοδιαστήματα θεραπείας. Σε αυτή τη μελέτη χορηγήθηκε ετιλεφρίνη 15 mg το πρωί και το απόγευμα, αν τα επεισόδια συνέβαιναν καθ όλη τη διάρκεια της ημέρας ή μόνο το απόγευμα (30mg) αν τα επεισόδια ήταν τη νύκτα ή νωρίς το πρωί. Οι ασθενείς σταματούσαν τη θεραπεία μετά από 3-4 εβδομάδες αν δεν υπήρχαν άλλα επεισόδια και ξανάρχιζαν την αγωγή 27

5 συνέχεια από τη σελίδα 27 Πριαπισμός Πάππας Αθανάσιος, Τζουλάκης Σταύρος Βενιζέλειο Γ.Ν. Ηρακλείου επί υποτροπής. Αυτοχορήγηση με ενδοσηραγγώδης έγχυση ετιλεφρίνης είχε συσταθεί αν ένα υποτροπιάζων επεισόδιο διαρκούσε πάνω από μια ώρα ή αν ο ασθενής ξυπνούσε με επώδυνη στύση. Ο Οkpada [19] επισημαίνει ότι η χορήγηση ετιλεφρίνης (50-100mg) ήταν επιτυχής στο 72% των ασθενών(13/18), οι οποίοι είχαν καλή κλινική ανταπόκριση με πλήρη αποκατάσταση στο 50% των ασθενών. Μετά από 1-48 μήνες παρακολούθησης κανένας από τους ασθενείς δεν εμφάνισε υπέρταση ή σεξουαλική δυσλειτουργία. Ο Teloken et al [20] αναφέρει την περίπτωση ενός 27χρονου με από ενός έτους επώδυνους πριαπισμούς. Ο ασθενής δεν ωφελήθηκε από την per os λήψη τερβουταλίνης, για αυτό και μετά από αναρρόφηση αίματος από τα σηραγγώδη έγινε έγχυση ετιλεφρίνης 5 mg διαλυμένης σε 500 ml φυσιολογικού ορού. Είχαν δωθεί οδηγίες στον ασθενή για ενδοσηραγγώδη έγχυση 5 mg μετά από αυτόματη στύση και επανάληψη της έγχυσης μετά από 15 min μέχρι την επίτευξη χαλάρωσης. Δεν είχε πριαπισμούς έκτοτε και είναι σεξουαλικά ενεργός χωρίς στυτική δυσλειτουργία. Πρωτόκολλα αυτοχορήγησης είναι προσαρμοσμένα για ταχεία αντιμετώπιση ενός οξέος επεισοδίου πριαπισμού. Εντούτοις υπάρχουν ανησυχίες όσον αφορά τη μακροχρόνια χορήγηση και την αρτηριακή υπέρταση, τη στυτική δυσλειτουργία και πιθανές ουλές στο σημείο της έγχυσης. Άλλες ενδοσηραγγώδεις εγχύσεις φαρμάκων περιλαμβάνουν τη χρήση συμπαθητικομιμητικών αμινών μακράς διάρκειας, όπως μεταραμινόλης και φαινυλεφρίνης. Ο McDonald και Santucci [21] δημοσίευσαν ένα περιστατικό ενός 37χρονου αφροαμερικάνου με δρεπανοκυτταρική νόσο, στον οποίο χρησιμοποιήθηκε με επιτυχία μια φορά την εβδομάδα ένεση 5 με 10 mg μεταραμινόλης. Ο ασθενής ανέφερε πλήρη απώλεια της στύσης μέσα σε 3-10 min μετά την έγχυση. Υπερδοσολογία αυτού του φαρμάκου έχει συσχετιστεί με υπέρταση, στεφανιαία ισχαιμία, αρρυθμιογένεση, πνευμονικό οίδημα και θάνατο. Δεν έχει εγκριθεί από το food and drug administration όπως και οποιαδήποτε άλλη αμίνη. Ο Ralph et al [22] επιχείρησαν την τοποθέτηση εμφυτεύματος στα σηραγγώδη σε έναν 28χρονο που επί 3 χρόνια παρουσίαζε νυχτερινές υποτροπιάζουσες επώδυνες στύσεις. Η συσκευή αυτή τοποθετήθηκε στο δεξιό σηραγγώδες σώμα και επέτρεπε μέσω μιας αντλίας την απελευθέρωσης 0,13 ml διαλύματος φαινυλεφρίνης μέσα στα σηραγγώδη. Ο ασθενής χρησιμοποίησε τη συσκευή για 4 μήνες και είχε επιτυχία στην αντιμετώπιση του πριαπισμού. Ένας άλλος παράγοντας που έχει χρησιμοποιηθεί είναι το TPA (Tissue Plasminogen Actiator), μια πρωτεάση που μετατρέπει το ένζυμο πλασμινογόνο σε πλασμίνη, ένα ινωδολυτικό ένζυμο. Αυξημένη δραστηριότητα αυτού του ενζύμου οδηγεί σε ινωδόλυση και αιμορραγία, ενώ μειωμένη δραστηριότητα οδηγεί σε θρόμβωση ή σε εμβολή. Ο Rutchik et al. [23] αναφέρουν τη χρήση μιας ενδοσηραγγώδους έγχυσης TPA σε έναν 35χρονο σχιζοφρενή με υποτροπιάζοντα επεισόδια (δύο φορές την ημέρα). Κατόπιν προσπαθειών λύσης της στύσης με αναρρόφηση, χρήση φαινυλεφρίνης, εφαρμογή της Al-Ghorab τεχνικής, 15 mg TPAχορηγήθηκαν στο δεξιό σηραγγώδες σώμα και επιτεύχθει χαλάρωση κατά 80% σε 15 min.h ουσία έχει χρόνο ημίσειας ζωής 5 min,οπότε μπορεί να προτιμηθεί από άλλους παράγοντες. Προσφέρεται πιθανώς μόνο για ενδοσηραγγώδη χρήση με αυξημένο όμως τον κίνδυνο αιμορραγίας. Το μπλέ του μεθυλενίου (ΜΒ) έχει αναφερθεί ότι ανακουφίζει τον πριαπισμό ως αναστολέας της γουανυλικής κυκλάσης, προκαλώντας μείωση του C-GMP και άρα μπλοκάροντας την επίδραση του ΝΟ στα λεία μυϊκά κύτταρα.ο Martinez et al. [24] χορήγησαν 5 ml MB στα σηραγγώδη σε 12 ασθενείς με πριαπισμό (10 φαρμακευτικής αιτιολογίας, 1 με λευχαιμία και ενός με ιδιοπαθή) ηλικίας έτη αφού πρώτα είχε πραγματοποιηθεί αναρρόφησης αίματος. Η ουσία παρέμεινε για 5 min, στη συνέχεια αναρροφήθηκε και ακολούθησε συμπίεση του πέους. Όλοι οι ασθενείς με φαρμακευτικής αιτιολογίας πριαπισμό ανταποκρίθηκαν πλήρως, στους άλλους 2 έγινε χορήγηση φαινυλεφρίνης και εμβολή της έσω αιδοιϊκής αρτηρίας αντίστοιχα. Η αιτιολογία και η διάρκεια του πριαπισμού ήταν οι ισχυρότεροι προγνωστικοί δείκτες επιτυχίας για ενδοσηραγγώδη έγχυση ΜΒ. Οι κυριότερες παρενέργειες είναι το αίσθημα καύσους και ο τοπικός μπλε χρωματισμός, ο οποίος υποχωρεί σε σύντομο διάστημα. Θεωρείται ασφαλής και αποτελεσματική θεραπεία για τον φαρμακευτικής αιτιολογίας πριαπισμό. Σε άλλη μελέτη του Ηubbler et αl 25 χορηγήθηκαν 100 mg ΜΒ σε 5 ασθενείς αφού πρώτα είχε γίνει αναρρόφηση αίματος με σημαντική χαλάρωση του πέους και χωρίς επιπλοκές. Ο Mejean et al [26] κάνουν λόγο για ίνωση των σηραγγωδών σωμάτων ως ανεπιθύμητη παρενέργεια του ΜΒ που οδήγησε σε νέκρωση σε έναν ασθενή με 5ετης πριαπισμούς. Το ΜΒ φαίνεται να έχει καλά αποτελέσματα αν το ενδοθήλιο είναι σε καλή κατάσταση. Συνίσταται η αποφυγή χρήσης του σε ασθενείς με πιθανή ίνωση των ση- 28

6 ραγγωδών σωμάτων ή μακρύ ιστορικό πριαπισμού. Η ίνωση πιθανότατα αναστέλλει τη δράση του ΜΒ στο ενδοθήλιο. Επιβάλλεται αναρρόφηση του χορηγούμενου MB και θα πρέπει να χορηγείται κατά τη διάρκεια των πρώτων ωρών πριαπισμού. Σε ασθενείς με συχνές υποτροπές και πολλαπλά παρατεταμένα επεισόδια πριαπισμού έχει αναφερθεί η χρήση της υδροξυουρίας για την πρόληψη αυτών. Η υδροξυουρία είναι ένα μικρό μόριο που σταματά τη σύνθεση του DNA, αναστέλλοντας τη ριβονουκλεοτιδική ρεδουκτάση, με αποτέλεσμα τα κύτταρα να μένουν στη φάση S. Xρησιμοποιείται για τη θεραπεία διαφόρων νεοπλασματικών παθήσεων, κυρίως του αιμοποιητικού. Εντούτοις έχει σημαντικό ρόλο στη βελτίωση της ασθένειας και του προσδόκιμου επιβίωσης ασθενών με δρεπανοκυτταρική νόσο (Δ.Ν.). Ο Al Jama και Al Dabbons [27] πρώτοι αναφέρουν τη χρήση της ουσίας αυτής, σε δοσολογία 1-1,5 mg καθημερινά, σε ασθενείς με δρεπανοκυτταρική νόσο και παρουσίασαν επιτυχή πρόληψη των υποτροπών. Ο Saad et al [28] αναφέρουν 5 περιστατικά ασθενών με δρεπανοκυτταρική αναιμία και υποτροπιάζοντες πριαπισμούς που ωφελήθηκαν από την υδροξυουρία. Αρχικά χορηγήθηκε σε δόση 10 mg/kg και καθώς αυξανόταν η δοσολογία μειωνόταν η συχνότητα και η διάρκεια των πριαπισμών. Ένα με δύο μήνες μετά την έναρξη της μέγιστης δόσης 20-35mg/kg τα επεισόδια σταμάτησαν. Οι 4 από τους 5 ασθενείς διατήρησαν φυσιολογική σεξουαλική δραστηριότητα. Ο 5ος λαμβάνοντας 20mg/kg είχε υποτροπή μετά από 6 χρόνια που οδήγησε σε συνεχείς υποτροπές με τελική έκβαση, μετά από ένα μεγάλο επεισόδιο πριαπισμού, σε ανικανότητα. Κατά τη διάρκεια αυτού του μήνα δεν έλαβε αγωγή. Πιθανότατα η υδροξυουρία μπορεί να προλαμβάνει τους πριαπισμούς σε ασθενείς με Δ.Ν. σε υψηλότερες δόσεις από αυτές που χορηγούνται για τις επώδυνες κρίσεις. Εντούτοις δεν υπάρχουν επαρκή στοιχεία που συνηγορούν για το ρόλο της στην πρόληψη των υποτροπών, ενώ χρειάζεται ιδιαίτερη προσοχή της ηπατικής- νεφρικής λειτουργίας και της σπερματογένεσης. Μια άλλη κατηγορία παραγόντων που μελετήθηκε στην πρόληψη των υποτροπών είναι οι αναστολείς της PDE-5 (Σιλδεναφίλης,Ταδαλαφίλης). Οι παράγοντες αυτοί βελτιώνουν τη στύση μέσω μείωσης της αποδρομής του C- GMP προς διατήρηση της χαλάρωσης των λείων μυϊκών ινών και άρα διατήρηση της στυτικής λειτουργίας. Οι Βialechi και Bridges [29] ανέφεραν ότι 50 mg σιλδεναφίλης ανακούφισαν τα οξέα επεισόδια πριαπισμού και βοήθησαν στην πρόληψη των υποτροπών σε ασθενείς με δρεπανοκυτταρική νόσο. Οι Champion et al [30] δημιούργησαν ποντίκια με φαινότυπο που σχετίζεται με μείωση της δραστηριότητας του PDE-5 στο πέος. Χρόνια χρήση σιλδεναφίλης σε αυτό το φαινότυπο οδήγησε σε αύξηση του PDE-5 στο πέος και άρα σε μικρότερα επεισόδια πριαπισμού. Οι Burnett et al [31] χορήγησαν 25 mg σιλδεναφίλης καθημερινά και εν συνεχεία τροποποίησαν σε 5 mg ταδαλαφίλης 3 φορές την εβδομάδα σε μια σειρά ασθενών με δρεπανοκυτταρική νόσο και υποτροπές πριαπισμού και κατάφεραν μακροχρόνια ανακούφιση από αυτούς στην πλειονότητα των περιπτώσεων. Το ενδιαφέρων είναι ότι εφαρμόσθηκαν σε ασθενείς που οι συνήθεις θεραπείες δεν απέδωσαν. Ετσι χαμηλή δόση αναστολέων PDE-5 είναι ένα θεραπευτικό παράδοξο. Οι Geneviene M. et al [32] αναφέρουν ότι η μακροχρόνια χορήγηση χαμηλής δόσης PDE-5 αναστολέων προς ρύθμιση του σηματοδοτικού μονοπατιού του ΝΟ καθώς και η πιθανή χρήση φαρμάκων που αναστέλλουν το μονοπάτι της αδενοσίνης μπορεί να ελαχιστοποιήσει την ίνωση που ακολουθεί κάποιο επεισόδιο πριαπισμού. Λίγες μικρές μελέτες έχουν πραγματοποιηθεί όσον αφορά τη χρήση οιστρογόνων [33,34] όπως η Διαιθυλστιλβεστρόλη, οι οποίες παρά την αποτελεσματικότητα τους δεν έγιναν αποδεκτές λόγω των θηλεοποιητικών παρενεργειών του φαρμάκου. Επίσης έχει αναφερθεί η χρήση της Λευπρολίδης, ενός αναλόγου της GnRH ή LhRh προς αποφυγή των υποτροπών. Οι Levine και Guss 35 ανέφεραν επιτυχή χρήση των ουσιών αυτών στην αποφυγή του πριαπισμού σε ασθενή 18 ετών με δρεπανοκυτταρική νόσο. Η λευπρολίδη δρά αναστέλλοντας την έκκριση γοναδοτροπίνης και μειώνοντας τα επίπεδα τεστοστερόνης στον ορό. Βέβαια η θεραπεία αυτή συνεπάγεται με αύξηση της τεστοστερόνης, η οποία ακολούθως προκαλεί ένα επεισόδιο πριαπισμού. Τα φάρμακα αυτά συνεπάγονται ανεπιθύμητων παρενεργειών όπως μείωση της σεξουαλικής επιθυμίας, στυτική δυσλειτουργία, γυναικομαστία, απώλεια ενεργητικότητας, αύξηση του λιπώδους ιστού, μείωση μυϊκής μάζας κ.α. Στην αντιμετώπιση του πριαπισμού έχουν χρησιμοποιηθεί και αντιανδρογόνα, όπως η βικαλουταμίδη [36]. Η ουσία αυτή έχει χρησιμοποιηθεί σε ασθενή με υποτρο- 29

7 συνέχεια από τη σελίδα 29 Χ. Μαμουλάκης Πριαπισμός Πάππας Αθανάσιος, Τζουλάκης Σταύρος Βενιζέλειο Γ.Ν. Ηρακλείου πιάζων πριαπισμό σε έδαφος δρεπανοκυτταρικής νόσου και ενός με τραυματισμό της Σ.Σ. με καλά αποτελέσματα χωρίς αλλαγή στη libido ή στη διατήρηση της σεξουαλικής δραστηριότητας. Χορήγηση από του στόματος Φλουταμίδη ( mg) είχε επίσης επιτυχία [37]. Ο Yamashita [38] αναφέρει τη διόρθωση του πριαπισμού σε έναν 56χρονο Ιάπωνα με υποτροπιάζων πριαπισμό με χορήγηση αντιανδρογόνων. Ο ασθενής ξεκίνησε με χαμηλή δόση οξικής χλωρμαδινόνης 50 mg/ημέρα και βακλοφαίνη (μυοπληγικό) και εν συνεχεία με αύξηση της δόσης των αντιανδρογόνων σε 100 mg, η οποία μείωσε τα επίπεδα τεστοστερόνης σε επίπεδα ευνουχισμού (0,43 ng/ml), κατάφερε επιτυχή πρόληψη του πριαπισμού. Μετά από 6 μήνες θεραπείας η στυτική λειτουργία επανήλθε και δεν είχε υποτροπή τους επόμενους 6 μήνες χωρίς φάρμακα. Ένας αγωνιστής των GABA υποδοχέων στο Κ.Ν.Σ. (Βακλοφαίνη) μετά από μελέτες σε ποντίκια και ανθρώπους βρέθηκε ότι οδηγεί σε αναστολή της στυτικής λειτουργίας και εκσπερμάτωσης. Οι Denys et al [39] μελέτησαν 9 άντρες με τραυματισμό της Σ.Σ. ή πολλαπλή σκλήρυνση που λάμβαναν βακλοφαίνη εντός του υπαραχνοειδή χώρου λόγω σπαστικότητας. 8 από τους 9 ανέφεραν μείωση της σκληρότητας του πέους και μείωση της διάρκειας στύσης ως επακόλουθο της θεραπείας κατά τη διάρκεια του follow-up. Οι Vaidinaythan et al [40] αναφέρουν την περίπτωση ενός 46χρονου άντρα με τραυματισμό του αυχένα της Σ.Σ. (c4) που 12 μήνες μετεγχειρητικά παρουσίαζε υποτροπιάζων πριαπισμό με τον ελάχιστο χειρισμό. Του χορηγήθηκε βακλοφαίνη σε δοσολογία 100 mg t.i.d. Τελικώς οι στύσεις συνέβαιναν λιγότερο συχνά και κάθε επεισόδιο διαρκούσε λιγότερο. Παρομοίως οι Rourke et al [41] θεράπευσαν έναν 41 άντρα με νυχτερινό πριαπισμό με βακλοφαίνη 40 mg καθημερινά. Η ανταπόκριση του διήρκησε τουλάχιστον 12 μήνες μετά τη θεραπεία με καλή σεξουαλική λειτουργία. Ο παράγοντας γκαμπαπεντίνη έχει επίσης χρησιμοποιηθεί στην αντιμετώπιση του πριαπισμού. Η γκαμπαπεντίνη χρησιμοποιείται ως αντιεπιληπτικό, αλλά ο μηχανισμός δράσης του παραμένει άγνωστος. Οι ασθενείς που λάμβαναν αυτό το φάρμακο για την επιληψία ανέφεραν σεξουαλική δυσλειτουργία, η οποία υποχωρούσε με αλλαγή του δοσολογικού σχήματος ή αντικατάσταση του φαρμάκου. Ο μηχανισμός δράσης του πιθανών σχετίζεται με αναστολή της εκροής ιόντων Ca από τα μυϊκά κύτταρα στα σηραγγώδη και επακόλουθη αναστολή της μυϊκής χάλασης, ενώ ένας άλλος μηχανισμός πιθανών σχετίζεται με μείωση των επιπέδων τεστοστερόνης. Οι Perimenis et al [42] χορήγησαν την ουσία αυτή σε 3 άνδρες με υποτροπιάζων πριαπισμό. Οι δύο ανταποκρίθηκαν στη θεραπεία μέσα σε 24 ώρες (400mg q.i.d). Στον 3 ο άντρα αυξήθηκε σε 2400 mg ημερησίως και είχε πλήρη ανταπόκριση σε 48 ώρες. Οι ασθενείς συνέχισαν την αγωγή με 300 mg t.i.d. Oι δύο άντρες είναι ελεύθεροι συμπτωμάτων 24 και 16 μήνες αντίστοιχα, ενώ ο 3 ος μετά από επιτυχή θεραπεία διέκοψε την αγωγή του μετά από 6 μήνες και εν συνεχεία υποτροπίασε. Ανταποκρίθηκε ξανά σε 1600 mg και συνεχίζει τν αγωγή του (300 mg t.i.d) και παραμένει ελεύθερος συμπτωμάτων 9 μήνες. Κανείς δεν ανέφερε σημαντική εξασθένιση στη στυτική λειτουργία. Μια άλλη μελέτη του 2009 του Rachid-Filho [43] αναδεικνύει τη χρήση της φιναστερίδης στη θεραπεία του πριαπισμού σε ασθενείς με δρεπανοκυτταρική νόσο. 35 ασθενείς με υποτροπές πριαπισμού λάμβαναν φιναστεριδή για 120 ημέρες. Η αρχική δόση μειωνόταν κάθε 40 ημέρες από 5 mg/day σε 3 mg/day και τέλος 1 mg/day. Στο τέλος της αγωγής το 46% ήταν ελεύθεροι υποτροπών και το 46% (από το 20% αρχικά) μείωσε τις υποτροπές σε 1-15 το μήνα. Σε έναν ασθενή η δόση αυξήθηκε σε 3 mg και 2 σε 5 mg για πλήρη ανταπόκριση. Επιγραμματικά η φαρμακευτική θεραπεία βρίσκεται στον Πίνακα 2. ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΠΡΙΑΠΙΣΜΟΥ Ενδοσηραγγώδης έγχυση Φάρμακο Επινεφρίνη Αιθυλεφρίνη Φαινυλεφρίνη Νορεπινεφρίνη Μπλέ του μεθυλενίου Ενδοφλέβια/Από του στόματος χορήγηση Ντοπαμίνη Θειϊκή τερβουταλίνη Υδροχλωρική κεταμίνη Πίνακας 2. Δόση 0,03-0,05 mgr 2-20 mgr 0,1-1 mgr 0,01-0,02 mgr 50 mgr 2-4 mgr/kg IV 5 mgr peros 1 mgr/kg IV ή ΙΜ 30

8 Βιβλιογραφία 1.Jiuhong Yuan, Rowena DeSouza, O Lenaine Westney and Run Wang. Insights of priapism mechanism and rationale treatment for recurrent priapism. Asian J. Androl 2008 Jan,10(1): Montague DK, Jarow J, Broderick GA, Dmochowski RR, Heaton JP, Lue TF, et al. American urological association guideline on the management of priapism. J Urol 2003; 170: Lue TF. Physiology of penile erection and pathophysiology of erectile dysfunction and priapism. In: Walsh PC, Retik AB, Vaughan ED Jr, Wein AJ, Kavoussi AR, Novick AC, et al, editors. Campbell's Urology. Philadelphia: WB Saunders; 2002; Eland IA, van der Lei J, Stricker BH, Sturkeboom MJ. Incidence of priapism in the general population.urology 2001;57: Hashmat AI, Rehman J. Priapism. In: Hashmat AI, Das S, editors. The Penis. Philadelphia: Lea & Febiger; Robert C. Dean, MD and Tom F. Lue, MD. physiology of penile erection and pathophysiology of erectile dysfunction. Urol Clin North Am.2005, 32(4): Christ GJ, Richards S, Winkler A.Integrative erectile biology: the role of signal transduction and cell-to-cell communication in coordinating corporal smooth muscle tone and penile erection. Int j Import Res,1997 Jun;9(2): Melman A, Serels. Priapism in. Int J Imp Res 2000;12(supple4): Sari I, Akar S, Secil M, Birlik M, Kefi A, Onen F, et al. Thrombosis and priapism in a patient with Henoch-Schonlein purpura. Rheumatol Int 2005; 25: Schwartz RH, Rushton HG. Stuttering priapism associated with withdrawal from sustained-release methylphenidate. J Pediatr 2004; 144: Hoover NG, Fortenberry JD. Use of antivenin to treat priapism after a black widow spider bite. Pediatircs 2004; 114: Sengupta N, Pandit K, Mukherjee S. Priapism in type 2 diabetes. J Assoc Physicians India 2001; 49: Teixeira CE, Faro R, Moreno RA, Rodrigues Netto N Jr, Fregonesi A, Antunes E, et al. Nonadrenergic, noncholinergic relaxation of human isolated corpus cavernosum induced by scorpion venom. Urology 2001; 57: Karyee Chow, Steve Payne. The pharmacological management of intermittent priapismic states. British Journal of Urology International 2008;102(11): Ahmed I. Treatment of intermittent idiopathic riapism with oral terbutaline.br J Urol : Lowe FC, Jarow JP. Placebo-controlled study of oral terbutaline and pseudoephedrine in management of prostaglandin E1-induced prolonged erections. Urology 1993; 42: Priyadarshi S. Oral terbutaline in the management of pharmacologically induced prolonged erection. Int Res 2004;16(5). 18. Viraq R, Bachir D, Lee K, Galacteros F. Preventive treatment of priapism in sickle cell disease with oral and self-administered intracavernous injection of etilefrine. Urol 1996 May;47(5): Okpala I, Westerdale N, Jegede T, et al. Etilefrine for the prevention of priapism in adult sickle cell disease. Br J Haematol 2002 Sep;118(3): Teloken C, Ribeiro E P, Chammas M Jr, Teloken PE, Souto CA. Intracavernosal Etilefrine self-injection therapy for recurrent priapism: one decade follow-up. Urology 2005; 65: McDonald M, Santucci RA. Successful management of stuttering priapism using home self-injections of the alpha-agonist metaraminol. Int Braz J Urol 2004; 30: Ralph DJ, Pescatori ES, Brindley GS, Pryor JP. Intracavernosal phenylephrine for recurrent priapism: self-administration by drug delivery implant. J Urol 2001; 165: Rutchik S, Sorbera T, Rayford RW, Sullivan J. Successful treatment of recalcitrant priapism using intercorporeal injection of tissue plasminogen activator. J Urol 2001; 166: Martinez Portillo F, Hoang-Boehm J, Weiss J, Alken P, Junemann K. Methylene blue as a successful treatment alternative for pharmacologically induced priapism. Eur Urol 2001; 39: Hubler J, Szanto A, Konyves K. Methylene blue as a means of treatment for priapism caused by intracavernous injection to combat erectile dysfunction. Int Urol Nephrol 2003; 35: Mejean A, Marc B, Rigot JM, Mazeman E. Letter to the editor. J Urol 1993;149: Al Jama AH, Al Dabbons IA,Treatment of priapism in pediatric patients with sickle cell: Hydroxyurea. J Urol 1998;159: Saad ST, Lajolo C, Gilli S, Marques Junior JF, Lima CS, Costa FF, et al. Follow-up of sickle cell disease patients with priapism treated by hydroxyurea. Am J Hematol 2004; 77: Bialecki ES, Bridges KR. Sildenafil relieves priapism in patients with sickle cell disease. Am J Med 2002; 113: Champion HC, Bivalacqua TF, Takimoto E, Kass DA, Burnett AL. Phosphodiesterase-5A dysregulation in penile erectile tissue is a mechanism of priapism. Proc Natl Acad Sci U S A 2005; 102: Burnett AL, Bivalacqua TF, Champion HC, Musicki B. Long-term phosphodiesterase 5 inhibitor therapy alleviates recurrent priapism. Urology 2006; 67: Geneviene M, Crane and Nelson E, Benett. Priapism in sickle cell anemia: emerging mechanistic understanding and better preventative strategies. Anemia 2011;2011: Serjeant GR, de Ceulaer K, Maude GH. Stilboestrol and stuttering priapism in homozygous sickle-cell disease. Lancet 1985; 2: Shamou R, el Nashaar A. Idiopathic stuttering priapism treated sucesfully with low dose ethinylestradiol: a single case report. J Sex Med 2005;2: Levine LA, Guss SP. Gonadotropin-releasing hormone analogues in the treatment of sickle cell anemia-associated priapism. J Urol 1993; 150: Dahm P, Rao DS, Donatucci CF. Antiandrogens in the treatment of priapism. Urology 2002; 59: Costabile RA. Successful treatment of stutter priapism with an antiandrogen. Tech Urol 1998; 4: Yamashita N, Hisasue S, Kato R, Masumori N, Takahashi A, Itoh N, et al. Idiopathic stuttering priapism: recovery of detumescence mechanism with temporal use of antiandrogen. Urology 2004; 63: Denys P, Mane M, Azouvi P, Chartier-Kastler E, Thiebaut JB, Bussel B. Side effects of chronic intrathecal baclofen on erection and ejaculation in patients with spinal cord lesions. Arch Phys Med Rehabil 1998; 79: Vaidyanathan S, Watt JW, Singh G, Hughes PL, Selmi F, Oo T et al. Management of recurrent priapism in a cervical spinal cord injury patient with oral baclofen therapy. Spinal Cord 2004; 42: Rourke K F, Fischler AH, Jordan GH. Treatment of recurrent idiopathic priapism with oral baclofen. J Urol 2002; 168: Perimenis P, Athanasopoulos A, Papathanasopoulos P, Barbalias G. Gabapentin in the management of the recurrent, refractory, idiopathic priapism. Int J Impot Res 2004; 16: Rachid-Filho D, Cavalcanti AE, Fovorito LA, Costa WS, Samparo FJB. Treatment of recurrent priapism in sickle cell anemia with finasteride: a new approach. Urology 2009;74(5): Ciampalini S, Savoca E, Buttazzi L, Gattuccio I, Mucelli FP, Bertolotto M, et al. High flow priapism: treatment and long term follow-up. Urology 2002;59: Όσον αφορά στους ασθενείς με δρεπανοκυτταρική νόσο εκτός της προαναφερθείσας φαρμακευτικής θεραπείας απαραίτητη είναι η ενδοφλέβια ενυδάτωση, οπιοειδής αναλγησία, χορήγηση οξυγόνου, αγχολυτική θεραπεία, αλκαλοποίηση καθώς και η μετάγγιση ερυθρών, αν και αμφισβητείται η χρησιμότητα της τελευταίας σε οξεία φάση. Για την αντιμετώπιση του πριαπισμού υψηλής ροής στα πρωταρχικά στάδια η χρήση πάγου μπορεί να προκαλέσει αγγειόσπασμο και αυτόματο θρόμβο της ρηχθείσας αρτηρίας. Παρόλα αυτά οι περισσότερες περιπτώσεις με καθυστερημένη ρήξη της σηραγγώδους αρτηρίας απαιτεί εκλεκτική αγγειογραφία της έσω αιδοιϊκής, ώστε να αποκαλυφθεί το σημείο της κάκωσης και επακόλουθο εμβολισμό με αυτόλογο πήγμα αίματος. Η στυτική λειτουργία διατηρείται στο 80% [44]. Σε περίπτωση αποτυχίας της συντηρητικής θεραπείας υπάρχει μια ποικιλία χειρουργικών τεχνικών για την αντιμετώπιση του πριαπισμού όπως η απολίνωση της έσω αιδοιϊκής αρτηρίας. Η δημιουργία επικοινωνίας μεταξύ του σηραγγώδους σώματος και βαλάνου με τη χρήση βιοψίας βελόνης (Winter shunt) είναι η πιο γνωστή. Μια άλλη πιο επιθετική τεχνική είναι η El-Ghorab ή η δημιουργία επικοινωνίας μεταξύ σηραγγώδους και σαφηνούς φλέβας (τεχνική Grayhack). Mια άλλη χειρουργική τεχνική είναι αυτή του Sacher στην οποία δημιουργούνται αμφοτερόπλαυρα διαφυγές μταξύ των σηραγγωδών και του σπογγιώδους σώματος σε διαφορετικά επίπεδα, ώστε να αποφευχθει η συμπίεση της ουρήθρας. Οι πιθανές μετεγχειρητικές επιπλοκές είναι πολλές και ποικίλες. 31