Διπλασιασμός Ανώτερο Ουροποιητικού Συστήματος Ουρητηροκήλες και Έκτοποι Ουρητήρες. Παιδοχειρουργική Κλινική ΔΠΘ Δ/ντής Καθηγητής Σ.

Transcript

1 Διπλασιασμός Ανώτερο Ουροποιητικού Συστήματος Ουρητηροκήλες και Έκτοποι Ουρητήρες Παιδοχειρουργική Κλινική ΔΠΘ Δ/ντής Καθηγητής Σ. Γαρδίκης

2 Διπλασιασμοί-Εκτοπία-Ουρητηροκήλη Συχνή συγγενής ανωμαλία ουροποιητικού (0.2-1%του πληθυσμού) 8-12% στη διερεύνηση ουρολοίμωξης 10-12% αδέλφια (αυτοσωματικός επικρατών) Πιο συχνή στα θήλεα ( / 4-7/ 1) 10-25% άμφω 2πλο πυελοκαλυκικό σύστημα + Μονήρης ουρητήρας (δισχιδής πύελος) + 2πλός ουρητήρας δίκην Υ ή V(κοινό στόμιο) ατελής + 2πλός ουρητήρας (ξεχωριστά στόμια) πλήρης

3 Eμβρυολογία μεσονεφρικό πόρο (Wolffian duct) (ουρητήρα- πύελο - κάλυκες), 4w Μυελώδη-φλοιώδη μοίρα νεφρού 8w 12w Σπερματοδόχος κύστη Σπερματικός πόρος Επιδιδυμίδα Πόρος Gartner

4 Διπλασιασμοί-Εκτοπία-Ουρητηροκήλη Νόμος Weigert-Maier Μεσονεφρικός πόρος Ο 2 Ο 1

5 Διπλασιασμοί-Εκτοπία-Ουρητηροκήλη 2πλο πυελοκαλυκικό σύστημα + Μονήρης ουρητήρας (δισχιδής πύελος 10%) + 2πλός ουρητήρας δίκην Υ ή V(κοινό στόμιο) ατελής + 2πλός ουρητήρας (ξεχωριστά στόμια) πλήρης 10% στο γενικό πληθυσμό Άνευ κλινικής σημασίας

6 Διπλασιασμοί-Εκτοπία-Ουρητηροκήλη 2πλο πυελοκαλυκικό σύστημα + Μονήρης ουρητήρας (δισχιδής πύελος) + 2πλός ουρητήρας δίκην Υ ή V(κοινό στόμιο) ατελής + 2πλός ουρητήρας (ξεχωριστά στόμια) πλήρης Χωρίς κλινική σημασία Ουρητηρο-ουρητηρική παλινδρόμηση φαινόμενο «yo-yo» Ατελής V Ατελής Y

7 Διπλασιασμοί-Εκτοπία-Ουρητηροκήλη 2πλο πυελοκαλυκικό σύστημα + Μονήρης ουρητήρας (δισχιδής πύελος) + 2πλός ουρητήρας δίκην Υ ή V(κοινό στόμιο) ατελής + 2πλός ουρητήρας (ξεχωριστά στόμια) πλήρης Νεφρός Ουρητήρες Ουροδόχος ΚΟΠ Έκτοπη εκβολή Ουρητηροκήλη Στένωση ΑΠΟΦΡΑΚΤΙΚΗ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑ Mackie & Stephens

8 Παιδική ηλικία 50% προγεννητικά Τυχαίο εύρημα άνευ συμπτωματολογίας Υδρονέφρωση Ουρολοίμωξη Στένωση ΚΟΠ Ουροτηροκήλη US IV ουρογραφία Κυστεο-ουρηθρογραφία Κυστεογραφία MRI

9 Διπλασιασμοί-Εκτοπία-Ουρητηροκήλη Υδρονέφρωση (απόφραξη) 2-3/ % αμφοτερόπλευρα Θήλυ/ άρρεν= 6/1 Θήλυ 80% με 2σιασμό αυχένας/ ουρήθρα 35% πρόδομο 30% Ακράτεια ούρων κόλπο 25% ημερήσια-νυχτερινή ενούρηση μήτρα 5% νυχτερινή ενούρηση Μήτρα Κύστη Κόλπος Άρρεν % χωρίς 2σιασμό αυχένας/ προστ ουρήθρα 48% σπερματοδόχος κύστη 40% εκσπερματικός πόρος 8% σπερματικός πόρος 3% επιδιδυμίδα 0.5 % Κύστη Προστάτης Σπερματοδόχος κύστη Υποτροπιάζουσα επιδιδυμίτιδα

10 Σπερματοδόχος κύστη Κύστη Κύστη Μήτρα Κύστη Ουρήθρα Κύστη Σπερματοδόχος κύστη Κόλπος Έκτοπος Πρόδομος Προστάτης

11 Διπλασιασμοί-Εκτοπία-Ουρητηροκήλη Συγγενής κυστική διάταση του περιφερικού τελικού τμήματος (υποβλεννογόνια μοίρα) Μεμβράνη Chwalla 1/ (νεκροψίες 1/500) 80% εξωκυστική (έκτοπη, άμφω 40% διπλό σύστημα) 20% ενδοκυστική (ορθότοπη απλό σύστημα) 10% αμφοτερόπλευρη Μπορεί να συνοδεύει Aπόφραξη (στένωση) ΚΟΠ ( / = 4-7/ 1) Εξωκυστική ουρητηροκήλη 80% Ενδοκυστική ουρητηροκήλη 20%

12 Διπλασιασμοί-Εκτοπία-Ουρητηροκήλη 80% διπλασιασμό (ουρητήρας του άνω πόλου) 80% θήλυ Μονήρες σύστημα (ενδοκυστική) άρρεν>θήλυ Δυσπλασία άνω πόλου

13 Υδρονέφρωση Ουρολοίμωξη Αιματουρία Λιθίαση Υποτροπιάζων Κ.Α Επίσχεση ούρων (θήλυ) Ακράτεια ούρων (θήλυ) Πρόπτωση ουρητηροκήλης (θήλυ) Επιδιδυμίτιδα (άρρεν) Ουρητηροκήλη αιδοιϊκής σχισμής

14 US

15 IV ουρογραφία

16 Κυστεουρηθρογραφία

17 Σπινθηρογράφημα

18 CT - MRI Ουρητηροκήλη

19 Προεγχειρητική εκτίμηση Λεπτομερής περιγραφή της ανατομίας Εκτίμηση της νεφρικής λειτουργίας Προσδιορισμός ύπαρξης: Απόφραξης Ουρητηροκήλης ΚΟΠ

20 ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ Υπερηχογράφημα Ενδοφλέβια ουρογραφία Διουρηθρική κυστεοουρηθρογραφία Εξετάσεις με ραδιοϊσότοπα Υπολογιστική Τομογραφία Μαγνητικός συντονισμός (CT scan MRI) Κυστεοσκόπηση

21 Μετεμφύτευση Χειρουργική Προσέγγιση Ηλικία Λειτουργικότητα νεφρού (άνω-κάτω πόλου) Ουρητηροκήλη (ενδοκυστική-εξωκυστική) Επάρκεια τριγώνου-εξωστήρα μυ Διάταση ουρητήρα ΚΟΠ Διατομή *Έξωκυστική Ουρητηροκήλη Εκτομή κοινή μετεμφύτευση Πτύχωση μεγαουρητήρων κατά Kalicinsci Ημινεφρεκτομή

22

23

24 Μετεγχειρητική Παρακολούθηση US Ραδιοϊσοτοπική Κυστεουρηθρογραφία 6-12 μήνες DMSA ή MAG-3 Υπολειμματική υδρονέφρωση

25 «Η στερνή, η πιο ιερή μορφή της θεωρίας είναι η πράξη» Καζαντζάκης - Ασκητική

26 Άρρεν Συγγενής υδρονέφρωση (προγεννητικός US) MRI 2πλό σύστημα, άνω πόλος Κ.Φ MAG-3 Μικρός ΔΕ νεφρός Λειτουργικότητα ΔΕ 25% ΑΡ 75% Κυστεογραφία ΚΟΠ V βαθμού IV ουρογραφία

27 ΗΜΙΝΕΦΡΕΚΤΟΜΗ ΔΕ ΚΑΤΩ ΠΟΛΟΥ

28 Θήλυ, ΔΚ 40 βδομ, ΒΓ 3200g, Τοκετός φυσιολογικός US προγεννητικός μικρή διάταση ΠΚΣ ΔΕ Ουρολοίμωξη US νεφρών 2πλο σύστημα ΔΕ, Διάταση ΠΚΣ ΔΕ, Ουρητηροκήλη ΔΕ DMSA Κυστεουρηθρογραφία IV ουρογραφία MRI

29 ΗΜΙΝΕΦΡΕΚΤΟΜΗ ΔΕ ΑΝΩ ΠOΛΟΥ

30 Άρρεν, 5 χρονών Ουρολοίμωξη DMSA Κυστεογραφία ΚΟΠ V βαθμού IV ουρογραφία

31 ΗΜΙΝΕΦΡΕΚΤΟΜΗ ΔΕ ΚΑΤΩ ΠΟΛΟΥ

32 Θήλυ 12 χρ, Ουρολοίμωξη ΚΟΠ IV βαθμού IV ουρογραφία DMSA

33 ΜΕΤΕΜΦΥΤΕΥΣΗ ΑΡ ΟΥΡΗΤΗΡΑ 1 5 5/1= μήκος / διάμετρος

34

35

36

37

38 Ευχαριστώ