Αυτότροφα (autotrophic) Οργανισμοί ικανοί να συνθέτουν σύνθετες οργανικές ουσίες από απλά ανόργανα μόρια (CO 2

Transcript

1 Αιμοδοσία. Γίνεται με προεγχειρητική, διεγχειρητική ή μετεγχειρητική συλλογή ή με προεγχειρητική αιμαραίωση. Η αποφυγή κινδύνου λοίμωξης που μπορεί να συνοδεύει τη μετάγγιση αλλογενούς αίματος, η αποφυγή ανοσολογικών αντιδράσεων και το γεγονός ότι μερικές φορές αποτελεί τη μόνη πηγή ασφαλούς και συμβατού αίματος, αποτελούν τους κύριους λόγους που δικαιολογούν την αυτόλογη μετάγγιση, χωρίς να παραγνωρίζεται και το πνεύμα οικονομίας αίματος στην Αιμοδοσία. Αυτολοίμωξη (selfinfection) Επαναλοίμωξη από ένα παράσιτο που ήδη είναι εγκατεστημένο στο σώμα, το οποίο αυξάνει τον αριθμό των παρασίτων, με νέο κυτταρικό κύκλο που συμβαίνει μέσα στο ίδιο το σώμα, π.χ. Στρογγυλόειδες (Strongyloides stercoralis), Hymenolepis nana, Κρυπτοσπορίδια (Cryptosporidium parvum) κ.ά. Αυτοσωματική επικρατούσα κληρονομικότητα (βλ. κληρονομικότητα) Αυτοσωματική υπολειπόμενη κληρονομικότητα (βλ. κληρονομικότητα) Αυτότροφα (autotrophic) Οργανισμοί ικανοί να συνθέτουν σύνθετες οργανικές ουσίες από απλά ανόργανα μόρια (CO 2, -HCO 3 ), χρησιμοποιώντας ενέργεια από το φως (φωτοαυτότροφα/ photoautotrophic) ή από ανόργανες χημικές αντιδράσεις (χημειοαυτότροφα/ chemoautotrophic). Αφαιμαξομετάγγιση (exchange transfusion) Είδος θεραπευτικής αιμαφαίρεσης κατά την οποία γίνεται αφαίρεση αίματος και ταυτόχρονη αντικατάστασή του με πλυμένα ερυθροκύτταρα ή νωπό κατεψυγμένο πλάσμα (FFP) εμπλουτισμένο με ερυθροκύτταρα. Εφαρμόζεται στην αιμολυτική νόσο των νεογνών, στη βαριά ηπατική ανεπάρκεια και τη διάχυτη ενδαγγειακή πήξη (ΔΕΠ). Αφυδρατάση του δ-αμινολεβουλινικού οξέος (ΑLA-dehydrase) (βλ. δ-αμινολεβουλινικό οξύ) Άχρηστο DNA (junk DNA) (βλ. ενδόνια) 83 Β Βάκιλλοι (Bacilli) Gram θετικά βακτηρίδια, αερόβια ή εκλεκτικά αναερόβια, σπορογόνα, καταλάση θετικά που βρίσκονται παντού (εικ.). Σημασία για τον άνθρωπο έχει ο Bacillus anthracis και ο Β. cereus. O Βάκιλλος του άνθρακα (Bacillus anthracis) μεταδίδεται στον άνθρωπο από μολυσμένα ζώα ή ζωικές τροφές και προκαλεί το δερματικό άνθρακα με ευνοϊκή πρόγνωση, τον εντερικό και τον πρωτοπαθή πνευμονικό άνθρακα με συχνά θανατηφόρο πορεία. Καλλιεργείται σε αιματούχο άγαρ και οι αποικίες έχουν σχήμα κεφαλής μέδουσας. Ανήκει στα βακτηρίδια υψηλού κινδύνου και απαιτεί προσεκτικούς χειρισμούς. O Bacillus cereus προκαλεί τροφική δηλητηρίαση λόγω παραγωγής εντεροτοξίνης. Η τοξίνη είναι δύο τύπων: α) θερμοανθεκτική που είναι προσχηματισμένη και προκαλεί τροφική δηλητηρίαση με εμέτους μετά από κατανάλωση μολυσμένου ρυζιού (Ιαπωνικού τύπου) και β) θερμοευαίσθητη που παράγεται στο έντερο και προκαλεί γαστρεντερίτιδα με πυρετό και διάρροια μετά από βρώση μολυσμένου κρέατος ή λαχανικών (Δυτικού τύπου). Καλλιεργείται σε αιματούχο και θρεπτικό άγαρ με έντονη αιμόλυση. Ανήκει στα βακτηρίδια υψηλού κινδύνου και απαιτεί προσεκτικούς χειρισμούς. Η λέξη βάκιλλος (bacillus = ραβδίο), ετυμολογικά είναι Λατινική και αποτελεί το υποκοριστικό του baculum = βακτηρία, ράβδος. Χρησιμοποιείται μερικές φορές

2 84 για να περιγράψει και άλλα βακτήρια που έχουν σχήμα ραβδίου και συχνά συγχέεται με τα βακτηρίδια (rod-shaped). Για το λόγο αυτό, η χρήση του όρου bacillus προτείνεται μόνο για τα συγκεκριμένα είδη που περιγράφηκαν ανωτέρω. Βακιτρακίνη (bacitracin) (βλ. πολυπεπτίδια) Βακτήρια (bacteria) Μικροοργανισμοί, γνωστοί και ως σχιζομύκητες (schizomycetes), ονομασία που οφείλεται στο γεγονός ότι πολλαπλασιάζονται με διχοτόμηση. Σε άλλες χώρες ο όρος μικρόβια (microbes) έχει αντικατασταθεί προ πολλού με την ονομασία βακτήρια, ενώ στην ελληνική βιβλιογραφία εξακολουθεί από ορισμένους να χρησιμοποιείται ακόμη. Στα βακτήρια δεν υπάγονται οι μύκητες και τα πρωτόζωα. Ο επόμενος πίνακας παρουσιάζεται με σχετική αλφαβητική σειρά (πίν.). Ανάλογα με το σχήμα τους διακρίνονται σε κόκκους (cocci), βακτηρίδια (rod-shaped), κοκκοβακτηρίδια, δονάκια (vibria), ατρακτοειδή (fusiforms), νηματοειδή (filamentous), σπειρύλια (spirilla), σπειροχαίτες (spirochetes) κ.ά. (σχ.). Η δομή κάθε βακτηρίου περιλαμβάνει (α) το κυτταρόπλασμα ή μικροβιακό σώμα με τον πυρήνα, το πυρηνοειδές, τα ριβοσώματα, τα κοκκία, τους σπόρους και τα πλασμίδια, (β) την κυτταροπλασματική μεμβράνη, (γ) το κυτταρικό τοίχωμα, Αιμόφιλοι Ακτινομύκητες Νοκάρδιες Βάκιλλοι Γαλακτοβάκιλλοι Βακτεριοειδή Βρουκέλλες Παστερέλλες Φραντσισέλλες Δονάκια Ελικοβακτηρίδια Εντεροβακτηριακά Υερσίνιες Εντεροβακτηρίδια Ερβίνιες Εσερίχιες Κιτροβακτηρίδια Κλεμπσιέλλες Εσερρίχιες Προβιντένσια Πρωτείς Σαλμονέλλες Σερράτιες Σιγκέλλες Κλωστηρίδια Κορυνοβακτηρίδια Λεγιονέλλες Γκαρντερέλλες Μπορντετέλλες Λιστέριες Ερυσιπελόθριξ Μικροκοκκιακά Εντερόκοκκοι Σαρκίνες Σταφυλόκοκκοι Στρεπτόκοκκοι Μικρόκοκκοι Μυκοβακτηρίδια Μ. της λέπρας Μ. της φυματ. Άτυπα μυκοβακτ. Μυκοπλάσματα Ναϊσσέριες Ρικέττσιες Σπειροχαιτιακά Λεπτόσπειρες Μπορέλλιες Τρεπονήματα Χλαμύδια Ψευδομονάδες (δ) τον περιπλασματικό χώρο και τα περιβλήματα με τις κυτταρικές αποφύσεις (κάψα, ινίδια, βλεφαρίδες κ.ά.) (σχ.). Κάθε βακτήριο, όπως οι μύκητες και τα πρωτόζωα, προσδιορίζεται από δύο ονόματα.

3 85 Το πρώτο δηλώνει το γένος (genus) και το δεύτερο το είδος (species). Το όνομα του γένους είναι συνήθως λέξη με ελληνική ρίζα και κατάληξη λατινική, ενώ το όνομα του είδους είναι συνήθως λατινική λέξη, π.χ. Staphylococcus aureus. Κριτήρια για την τυποποίηση των βακτηρίων είναι (α) η τυποποίηση με φάγους, (β) η ανίχνευση ειδικών αντιγόνων του τύπου ουσία SSS του Πνευμονιόκοκκου, πρωτεΐνη Μ" του πυογόνου Στρεπτόκοκκου κ.ά., (γ) καλλιέργεια σε ειδικά θρεπτικά υλικά, (δ) η παθογόνος δράση σε διάφορα πειραματόζωα και κυρίως (ε) τεχνικές μοριακής βιολογίας, όπως RFLP (restriction fragment length polymorphism), DNA fingerprinting, DNA hybridization, PCR (polymerase chain reaction) κ.ά. Βακτήρια υψηλής συχνότητας ανασυνδυασμού (high frequency of recombination microbes-hfr) F+ βακτήρια στα οποία ο παράγοντας F είναι συνδεδεμένος με το DNA του πυρήνα με αποτέλεσμα η μεταφορά γενετικού υλικού να γίνεται με μεγάλη συχνότητα, δεδομένου ότι ο παράγοντας F αναπαράγεται συγχρόνως με το υπόλοιπο χρωμόσωμα του βακτηρίου. Βακτηριακή μεμβράνη (βλ. κυτταροπλασματική μεμβράνη των βακτηρίων) Βακτηρίδια (rods ή rod-shaped) Βακτήρια επιμήκους σχήματος σαν ραβδία, μικρού μήκους (κοκκοβακτηρίδια), π.χ. Αιμόφιλοι, ανά δύο (διπλοβακτηρίδια) ή σε αλυσίδες (στρεπτοβακτηρίδια) κ.λπ. Βακτηριοειδή (Bacteroides) Γένος βακτηρίων, αρνητικά κατά Gram βακτηρίδια, λεπτά ή κοκκώδη που δεν παράγουν σπόρους. Ανήκουν στη φυσιολογική χλωρίδα και σε περιπτώσεις κακώσεων ή εγχειρήσεων μπορεί να προκαλέσουν ενίοτε βαριές σηπτικές ή πυώδεις λοιμώξεις. Τον άνθρωπο ενδιαφέρουν το Bacteroides fragilis, B. acidifaciens, B. pyogenes κ.ά. Η εργαστηριακή διάγνωση βασίζεται στη μικροσκόπηση και την καλλιέργεια σε αναερόβιες συνθήκες για 48 ώρες. Βακτηριοφάγοι (βλ. φάγοι) Βαλαντίδιο (Balantidium coli) Πρωτόζωο με παγκόσμια διάδοση, ο μοναδικός για τον άνθρωπο εκπρόσωπος των τριχοφόρων πρωτοζώων. Η μόλυνση γίνεται από το στόμα με κύστεις που αποβάλλονται με τα κόπρανα του χοίρου. Το πρωτόζωο πολλαπλασιάζεται στο βλεννογόνο του εντέρου, σχηματίζει έλκη και ενίοτε εμφανίζεται κλινική εικόνα που μοιάζει με αμοιβαδική δυσεντερία. Η εργαστηριακή διάγνωση γίνεται με μικροσκοπική ανίχνευση σε νωπό παρασκεύασμα τροφοζωιτών ή κύστεων. Το βαλαντίδιο έχει μία τούφα από κοντές τρίχες (ciliae) που τις χρησιμοποιεί τόσο για την κίνηση όσο και για τη λήψη τροφής (εικ.). β αλυσίδα (β chain) (i) Η β αιμοσφαιρινική αλυσίδα που απαιτείται για τη σύνθεση της αιμοσφαιρίνης Α. Αποτελεί τη μόνη αλυσίδα στην αιμοσφαιρινοπάθεια Η (β4). Οι αλυσίδες β κωδικοποιούνται από το β γονίδιο στο χρωμόσωμα 11. (ii) Μέρος του υποδοχέα αβ των Τ - λεμφοκυττάρων που επιτρέπει την αναγνώριση του αντιγόνου. Βανκομυκίνη (vancomycin) Αντιβιοτικό της οικογένειας των γλυκοπεπτιδίων (μαζί με την τεϊκοπλανίνη, που αναστέλλει τη σύνθεση του κυτταρικού τοιχώματος και παράγεται από τον Streptomyces orientalis. Χρησιμοποιείται στη θεραπεία σοβαρών συστηματικών λοιμώξεων από Σταφυλόκοκκο και Εντερόκοκκο. Η παρατηρηθείσα ανθεκτικότητα του Εντερόκοκκου και η μεγάλη πιθανότητα ανθεκτικότητας του Σταφυλόκοκκου έχει προκαλέσει ανησυχία. Λόγω των παρενεργειών της θα πρέπει να εξασφαλίζεται επαρκής θε-

4 86 ραπευτική δράση χωρίς να υπερβαίνει τα τοξικά όρια. Επομένως, πρέπει να προσδιορίζεται η μέγιστη και η ελάχιστη συγκέντρωση (μέγιστη συγκέντρωση mg/l, ελάχιστη 5-10 mg/l). Χρησιμοποιείται ορός και η αιμοληψία για τη μέτρηση της μέγιστης συγκέντρωσης πρέπει να γίνεται 1 ώρα μετά το τέλος μιας ενδοφλέβιας χορήγησης, ενώ για τη μέτρηση της ελάχιστης συγκέντρωσης η αιμοληψία πρέπει να γίνεται αμέσως πριν από την επόμενη δόση (χρόνος ημίσειας ζωής της 4-10 ώρες στους ενήλικες, 2-3 ώρες στα παιδιά). Η βανκομυκίνη χρησιμοποιείται και στην εξ αποκλεισμού ανίχνευση αναεροβίων βακτηρίων. Αναερόβια Gram αρνητικά βακτήρια είναι ανθεκτικά στη βανκομυκίνη (εξαίρεση τα είδη Porphyromonas). Βανυλομανδελικό οξύ (vanillylmandelic acid-vma) Το τελικό προϊόν του μεταβολισμού των κατεχολαμινών που αποβάλλεται από τα ούρα και αντανακλά την παραγωγή κατεχολαμινών από τα κύτταρα χρωμαφίνης του φλοιού των επινεφριδίων και το συμπαθητικό νευρικό σύστημα. Η μέτρησή του στα ούρα είναι χρήσιμη στη διαφοροδιάγνωση όγκων που παράγουν κατεχολαμίνες, όπως είναι τα φαιοχρωμοκυττώματα (όγκοι των επινεφριδίων), τα νευροβλαστώματα (όγκοι συνήθως μικρών παιδιών), τα γαγγλιονευρώματα κ.ά. Συλλέγονται ούρα 24ώρου μετά από 3ήμερη διακοπή καφέ, τσάι, ξηρών καρπών και μπανανών και όλων των φαρμάκων (φ.τ. ενήλικες mg το 24ωρο, παιδιά <4 mg το 24ωρο). Η διαγνωστική σημασία της δοκιμασίας χάνει συνεχώς έδαφος. Η μέθοδος που συνήθως χρησιμοποιείται είναι χρωματογραφική (HPLC). Bαριά συνδυασμένη ανοσοανεπάρκεια (severe combined immunodeficiency-scid) Κληρονομικό νόσημα που ανήκει στις πρωτοπαθείς ανοσοανεπάρκειες, γνωστή και ως αγαμμασφαιριναιμία Swiss-type. Αποτελεί μία μεγάλη ετερογενή ομάδα νοσημάτων που χαρακτηρίζονται από διαταραχές της κυτταρικής και της χυμικής ανοσίας. Μεταβιβάζεται με φυλοσύνδετο ή αυτοσωματικό υπολειπόμενο χαρακτήρα ή εμφανίζεται σποραδικά. Διακρίνεται στο φυλοσύνδετο τύπο (X-SCID) και στο σωματικό υπολειπόμενο τύπο (ADA-SCID). Η νόσος εκδηλώνεται τους πρώτους μήνες της ζωής με απουσία κλάματος, υποτροπιάζουσες βαριές λοιμώξεις, απουσία αμυγδαλών και λεμφικού ιστού, λεμφοπενία και ανεπάρκεια Τ- και Β-λεμφοκυττάρων. Η ADA-SCID αποτελεί την πρώτη μονογονιδιακή πάθηση στην οποία εστιάστηκε η προσπάθεια γονιδιακής θεραπείας (1990), ενώ η Χ-SCID αποτελεί τη μοναδική μέχρι σήμερα πάθηση που θεραπεύεται πλήρως με γονιδιακή θεραπεία. Βάσεις (bases) Δακτυλιοειδή οργανικά μόρια που περιέχουν άζωτο και αποτελούν το δομικό λίθο του δεοξυριβονουκλεϊκού οξέος (DNA) και του ριβονουκλεϊκού οξέος (RNA). Ονομάζονται επίσης και νουκλεοσίδια (nucleosides) (σύγκριση με νουκλεοτίδια). Το DNA αποτελείται από συνδυασμό των τεσσάρων βάσεων αδενίνη, γουανίνη, κυτοσίνη και θυμίνη που είναι τοποθετημένες κατά μήκος δύο αλυσίδων, σύμφωνα με την αρχή της συμπληρωματικότητας, π.χ. αδενίνη με θυμίνη ή γουανίνη με κυτοσίνη. Το RNA αποτελείται από συνδυασμό των τεσσάρων βάσεων αδενίνη, γουανίνη, κυτοσίνη και ουρακίλη, δηλαδή στη θέση της θυμίνης υπάρχει ουρακίλη. Το ζεύγος βάσεων (base pairs-bp) αποτελεί μονάδα μέτρησης μεγέθους του DNA. Διακρίνεται στο Kb (1.000 bp) και το Mb ( bp). Το συνολικό μήκος του απλοειδικού DNA (μία από τις δύο αλυσίδες) ενός σωματικού κυττάρου είναι Mb, το οποίο εάν ξεδιπλωθεί και τεντωθεί θα είναι περισσότερο από ένα μέτρο. Βασεοπενία (baseopenia) Ελάττωση του αριθμού των βασεόφιλων κυττάρων του αίματος < 5/μl (φ.τ /μl). Νοσήματα ή καταστάσεις που μπορεί να προκαλέσουν

5 87 βασεοπενία είναι ο υπερθυρεοειδισμός, το stress, η κνίδωση κ.ά. Βασεόφιλη ή άωρη ερυθροβλάστη (βλ. ερυθροβλάστη) Βασεόφιλη στίξη (punctate basophilia) Πολλά μικρά βασεόφιλα κοκκία σε όλη την επιφάνεια του ερυθροκυττάρου, τα οποία συνιστούν παθολογική καθίζηση ριβοσωμάτων (εικ.). Ανήκει στα ερυθρο- κυτταρικά έγκλειστα και είναι ορατή και με την κοινή χρώση May-Grünwald- Giemsa. Απαντά σε καταστάσεις με αυξημένα δικτυοερυθροκύτταρα (ΔΕΚ), στα θαλασσαιμικά σύνδρομα, στις ασταθείς αιμοσφαιρίνες, στη δηλητηρίαση από μόλυβδο, στις μεγαλοβλαστικές αναιμίες, στα μυελοϋπερπλαστικά και λεμφοϋπερπλαστικά νοσήματα, στις χρόνιες αιμολυτικές αναιμίες και σε λοιμώξεις. Δεν αποτελεί παθογνωμονικό εύρημα. Βασεοφιλία (baseophilia) Αύξηση του αριθμού των βασεόφιλων κυττάρων του αίματος >300/μl (φ.τ /μl). Νοσήματα που συνήθως προκαλούν βασεοφιλία είναι η χρόνια μυελογενής λευχαιμία και σπανιότερα άλλες καταστάσεις, όπως ο υποθυρεοειδισμός, το λέμφωμα Hodgkin, η ανεμευλογιά κ.ά. Βασεόφιλο (baseophil) (i) Κύτταρο της κοκκιώδους σειράς που χαρακτηρίζεται από πολλά και αδρά βασεόφιλα κοκκία στο πρωτόπλασμά του (εικ.). (ii) Όρος που χρησιμοποιείται προκειμένου να δείξει την ικανότητα του πρωτοπλάσματος των κυττάρων ή ορισμένων κοκκίων του να προσλαμβάνουν βασική χρωστική, π.χ. μπλε του μεθυλενίου. β2-γλυκοπρωτεΐνη 1 (β2-glycoprotein 1- β2-gp1) Λιπόφιλη πρωτεΐνη της κυτταρικής μεμβράνης, μέσω της οποίας τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα (ΑΡΑ) και κυρίως τα αντικαρδιολιπινικά αντισώματα (ACA) συνδέονται ταχύτατα με τα φωσφολιπίδια της μεμβράνης των ενδοθηλιακών κυττάρων και των αιμοπεταλίων, με αποτέλεσμα την καταστροφή τους και την εκδήλωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου. β θαλασσαιμίες (β thalassaemias) Ομάδα κληρονομικών νοσημάτων που ανήκουν στα καλούμενα θαλασσαιμικά σύνδρομα. Oφείλονται συνήθως σε μετάλλαξη του β γονιδίου και χαρακτηρίζονται από πλήρη έλλειψη (β 0 -βήτα μηδέν) ή ελαττωμένη παραγωγή της β αιμοσφαιρινικής αλυσίδας (β + -βήτα συν). Περισσότερες από 200 μεταλλάξεις τροποποιούν το β γονίδιο και οδηγούν σε κάποιο φαινότυπο θαλασσαιμικού συνδρόμου. Οι συνδυασμοί β φυσιολογικών γονιδίων, β 0 και β + θαλασσαιμικών γονιδίων, εκφράζονται ως διάφορες μορφές β θαλασσαιμίας, από τις οποίες οι συνηθέστερες είναι η ομόζυγη β θαλασσαιμία, η ετερόζυγη β θαλασσαιμία, η ενδιάμεση β θαλασσαιμία, η δβ θαλασσαιμία, η Α γδβ θαλασσαιμία και οι αιμοσφαιρίνες Lepore. β-θρομβογλοβουλίνη (β-thromboglobulinβ-τg) Πρωτεΐνη των αιμοπεταλίων με δομή ανάλογη αυτής του αιμοπεταλιακού παράγοντα 4 (PF4). Διαθέτει ισχυρότατη χημειοτακτική δράση στις ινοβλάστες, τουλάχιστον 5 φορές εντονότερη από αυτή του PF4 και επομένως προάγει την

6 88 αποκατάσταση των αγγείων. Συντίθεται και απελευθερώνεται από τα α-κοκκία των αιμοπεταλίων. Η μέτρησή της γίνεται κυρίως για ερευνητικούς λόγους. Βιλχαρζίωση (βλ. σχιστοσώματα) Βιομόριο (biomolecule) Δομικό μόριο που φυσιολογικά απαντά σε όλους τους ζώντες οργανισμούς και αποτελείται κατά κύριο λόγο από άνθρακα και υδρογόνο, μαζί με άζωτο, οξυγόνο, φωσφόρο, θείο και σπανιότερα άλλα στοιχεία. Παραδείγματα βιομορίων αποτελούν τα λιπίδια, τα φωσφολιπίδια, οι βιταμίνες, οι ορμόνες, τα σάκχαρα, τα αμινοξέα, τα νουκλεοτίδια, τα πεπτίδια, οι πρωτεΐνες, το δεοξυριβονουκλεϊκό οξύ (DNA) και το ριβονουκλεϊκό οξύ (RNA). Βιοπαθολογία (βλ. Μικροβιολογία) Βιορυθμός (biorhythm) Το σύνολο των βιοχημικών και φυσιολογικών λειτουργιών και λειτουργιών συμπεριφοράς ενός ατόμου. Βιοτεχνολογία (βλ. γενετική μηχανική) Βιοτρομοκρατικοί λοιμώδεις παράγοντες (bioterrorism infectious agents) Λοιμώδεις παράγοντες που μεταδίδονται εύκολα από άτομο σε άτομο, πολλαπλασιάζονται γρήγορα, δεν αντιμετωπίζονται αύκολα, δεν υπάρχει προφύλαξη και επομένως έχουν μεγάλο δείκτη θνησιμότητας και απαιτούν εξειδικευμένα μέτρα προστασίας, γι αυτό και χρησιμοποιούνται για τρομοκρατικούς σκοπούς. Ανάλογα με το βαθμό επικινδυνότητας διακρίνονται σε κατηγορίες A, B, C. Στην κατηγορία Α περιλαμβάνεται ο άνθραξ (Βάκκιλος του άνθρακα), η αλλαντίαση (τοξίνη του Κλωστηρίδιου botulinum), η πανώλης (Υερσίνια pestis), η ευλογιά (ιός της Ευλογιάς), η τουλαραιμία (Φραντσισέλλα tularensis) κ.ά. Βιοψία trephine (trephine biopsy) Η συλλογή μυελού των οστών με οστεομυελική βιοψία. Το όνομα οφείλεται στις ειδικές βελόνες βιοψίας που διαθέτουν τρία άκρα (tres fines). Προτιμάται συνήθως η οπίσθια λαγόνιος άκανθα και η βελόνα που χρησιμοποιείται μπορεί να είναι πολλαπλής ή μίας χρήσης. Από τις βελόνες πολλαπλής χρήσης οι πλέον γνωστές είναι η τύπου Jamshidi trephine και Islam trephine (εικ.). Βίριο (virion) Το πλήρες σωματίδιο τους ιού. Αποτελείται (α) από τον κεντρικό πυρήνα (core) ή σωματίδιο που περιέχει νουκλεϊκά οξέα (DNA ή RNA), με απλή ή διπλή έλικα, με ευθεία ή κυκλική δομή και (β) από το καψίδιο (capsid) που περιβάλλει τα νουκλεϊκά οξέα, αποτελείται από ειδικές πρωτείνες, καθορίζει την αντιγονικότητα του ιού, αποτελείται από υπομονάδες που ονομάζονται καψομέρη (capsomers) και έχει κυβική, ελικοειδή ή μικτή συμμετρία. Σε μερικές περιπτώσεις το καψίδιο περιβάλλεται από τον φάκελο (envelope), ο οποίος αποτελείται από κυτταρικές μεμβράνες (σχ.). σωματίδιο (πυρηνικό οξύ) Βιταμίνες (vitamins) Χημικές ενώσεις που αποτελούν ουσιώδη συστατικά των τροφών, με εξαίρεση τη βιταμίνη D, η οποία λαμβάνεται με την τροφή μόνο όταν το άτομο δεν εκτίθεται επαρκώς στο ηλιακό φως. Οι κλασικές κλινικές εικόνες ανεπάρκειας των βιταμινών, π.χ. ραχίτιδα

7 89 (βιταμίνη D), σκορβούτο (βιταμίνη C), πελλάγρα (νιασίνη/βιταμίνη Β3), μπέριμπέρι (βιταμίνη B1), δεν απαντούν πια στις ανεπτυγμένες χώρες, παρά μόνο στα πλαίσια συνδρόμων δυσαπορρόφησης ή βαριών ηπατοπαθειών σε συνδυασμό με μονόπλευρη διατροφή, π.χ. χρόνιοι αλκοολικοί. Υπερβιταμινώσεις είναι δυνατόν να παρατηρηθούν μόνο με τις βιταμίνες Α και D. Οι βιταμίνες διακρίνονται ανάλογα με τη διαλυτότητά τους σε λιποδιαλυτές βιταμίνες (βιταμίνες Α, D, E και K) και σε υδατοδιαλυτές βιταμίνες (βιταμίνες Β1, Β2, Β6, Β12, C, βιοτίνη, φυλλικό οξύ, νικοτιναμίδη, παντοθενικό οξύ). Εκτός από τον προσδιορισμό των βιταμινών Β12, C και φυλλικού οξέος, η κλινική χρησιμότητα προσδιορισμού των υπολοίπων είναι αμφίβολη, κυρίως λόγω αδυναμίας καθορισμού των τιμών αναφοράς. Βιταμίνη Α (vitamin A) Λιποδιαλυτή βιταμίνη, γνωστή και ως ρετινόλη (retinol). Απαντά σε δύο μορφές, τη ρετινόλη (βιταμίνη Α1) και τη 3-δεϋδρορετινόλη (βιταμίνη Α2). Η δράση της συνδέεται με την όραση, την αναπαραγωγή και την ανάπτυξη. Επιδρά στη σταθεροποίηση των κυτταρικών και ενδοκυτταρίων μεμβρανών, στη διατήρηση του επιθηλιακού ιστού και τη σύνθεση των γλυκοπρωτεϊνών. Τροφές πλούσιες σε βιταμίνη Α είναι το ήπαρ, τα ψάρια (Α1) και τα ιχθυέλαια (Α2). Η μέτρησή της είναι χρήσιμη κυρίως σε περιστατικά υπο- και υπερβιταμίνωσης Α. Ο ασθενής πρέπει να είναι νηστικός και χρησιμοποιείται ορός ή πλάσμα (EDTA) που πρέπει να προστατεύεται από το ηλιακό φως (φ.τ mg/dl). Τα επίπεδα ρετινόλης στο αίμα κατεβαίνουν μόνο όταν εξαντληθούν τα αποθέματα στο ήπαρ. Επομένως, τα επίπεδα ρετινόλης στο αίμα δεν επιτρέπουν συμπεράσματα όσον αφορά στις εφεδρείες ρετινόλης. Η μέθοδος που συνήθως χρησιμοποιείται είναι χρωματογραφική (HPLC). Βιταμίνη Β1 (vitamin B1) Υδροδιαλυτή βιταμίνη, γνωστή και ως θειαμίνη (thiamine). Συμμετέχει σε απαραίτητες αντιδράσεις παραγωγής ενέργειας και βιοσύνθεσης λιπιδίων και ακετυλχολίνης που σχετίζονται με τη σύσταση και τη λειτουργία του νευρικού συστήματος. Τροφές πλούσιες σε βιταμίνη Β1 είναι τα δημητριακά, το ήπαρ, η καρδιά και οι νεφροί. Η μέτρησή της είναι χρήσιμη κυρίως σε περιστατικά υποβιταμίνωσης Β1 (Beri-Beri). Χρησιμοποιείται ορός ή πλήρες αίμα ή ούρα 24ώρου (φ.τ. ορού μg, ούρων >100 μg το 24ωρο). Η μέθοδος που συνήθως χρησιμοποιείται είναι χρωματογραφική (HPLC) ή χρωματομετρική. Βιταμίνη Β2 (vitamin B2) Υδροδιαλυτή βιταμίνη, γνωστή και ως ριβοφλαβίνη (ribiflavine). Xρησιμεύει ως συστατικό προσθετικών ομάδων των φλαβοπρωτεϊνών που παίρνουν μέρος σε αντιδράσεις οξείδωσης-αναγωγής σε πολυάριθμες μεταβολικές οδούς και σε παραγωγή ενέργειας μέσω της αναπνευστικής οδού. Πηγές πλούσιες σε βιταμίνη Β2 είναι τα λαχανικά, το μη παστεριωμένο γάλα, το ήπαρ, η καρδιά και οι νεφροί. Η μέτρησή της είναι χρήσιμη κυρίως σε περιστατικά υποβιταμίνωσης Β2. Δεν απαιτείται προετοιμασία και χρησιμοποιείται ορός που προστατεύεται από το ηλιακό φως (φ.τ μg/dl). Η μέθοδος που συνήθως χρησιμοποιείται είναι χρωματογραφική (HPLC) ή χρωματομετρική. Βιταμίνη Β6 (vitamin B6) Σύμπλεγμα υδροδιαλυτών βιταμινών που αποτελείται από την πυριδοξίνη, την πυριδοξάλη την πυριδοξαμίνη και τους αντίστοιχους φωσφορικούς εστέρες, με σημαντικότερη βιολογικά τη φωσφορική πυριδοξάλη. Η βιταμίνη Β6 αποτελεί συμπαράγοντα πολλών ενζύμων στα οποία περιλαμβάνονται οι τρανσαμινάσες, οι αποκαρβοξυλάσες των α-αμινοξέων κ.ά. Η μέτρησή της είναι χρήσιμη κυρίως σε περιστατικά υποβιταμίνωσης Β6. Ο ασθενής πρέπει

8 90 να είναι νηστικός και χρησιμοποιείται πλάσμα (EDTA) με αποφυγή έκθεσης στο ηλιακό φως (φ.τ. πυριδοξίνης ng/ dl, πυριδοξάλης ng/dl, φωσφορικής πυριδοξάλης ng/dl). Η μέθοδος που συνήθως χρησιμοποιείται είναι χρωματογραφική (HPLC) ή χρωματομετρική. Βιταμίνη Β12 (vitamin B12) Υδροδιαλυτή βιταμίνη απαραίτητη στην ερυθροποίηση που ανήκει δομικά στις κοβαλαμίνες, μόρια με δομή πορφυρίνης. Είναι γνωστή και ως κοβαλαμίνη ή κυανοκοβαλαμίνη (cyanocobalamin), η πρώτη μορφή βιταμίνης Β12 σε κρυσταλλική μορφή. Βρίσκεται στις ζωικές τροφές, απορροφάται από το τελικό τμήμα του ειλεού και μεταφέρεται στο πλάσμα με τις τρανσκοβαλαμίνες. Υπάρχουν δύο μεταβολικά ενεργείς μορφές της βιταμίνης Β12, η μεθυλκοβαλαμίνη (methylcobalamin) και η δεοξυαδενοσυλκοβαλαμίνη (deoxy-adenosylcobalamin). Η μέτρησή της είναι χρήσιμη κυρίως στη διάγνωση της κακοήθους αναιμίας. Ο ασθενής πρέπει να είναι νηστικός και χρησιμοποιείται ορός ή πλάσμα (EDTA) με αποφυγή έκθεσης στο ηλιακό φως (φ.τ pg/ ml). Η μέθοδος που συνήθως χρησιμοποιείται είναι η ανοσοχημειοφωταύγεια. Βιταμίνη C (vitamin C) Βιταμίνη απαραίτητη για το σχηματισμό σταθερού κολλαγόνου μεταξύ των ενδοθηλιακών κυττάρων, για την καλή απορρόφηση του σιδήρου και ως αντιοξειδωτική ουσία στο καλούμενο οξειδωτικό stress. Είναι γνωστή και ως ασκορβικό οξύ. Τροφές πλούσιες σε βιταμίνη C είναι τα εσπεριδοειδή και το ήπαρ. Βαριά ανεπάρκεια της βιταμίνης C αποτελεί το άλλοτε ευρύτερα και ιδιαίτερα στους ναυτικούς γνωστό αιμορραγικό νόσημα, σκορβούτο (scurvy). Η μέτρησή της είναι χρήσιμη κυρίως στη διάγνωση του σκορβούτου. Χρησιμοποιείται ορός και δεν απαιτείται προετοιμασία του ασθενούς (φ.τ mg/dl). Η μέθοδος που συνήθως χρησιμοποιείται είναι χρωματομετρική (HPLC) ή χρωματομετρική. Βιταμίνη D (vitamin D) Λιποδιαλυτή βιταμίνη, γνωστή και ως 25-υδροξυβιταμίνη D (25-hydroxyvitamin D), το κύριο μεταβολικό παράγωγο της βιταμίνης D. Ρυθμίζει τα επίπεδα ασβεστίου και φωσφόρου στο αίμα, αυξάνει την απορρόφηση ασβεστίου από το έντερο και είναι απαραίτητη στην ασβεστιοποίηση των οστών. Είναι η μόνη βιταμίνη που δε λαμβάνεται από την τροφή, αλλά συντίθεται από την χοληστερόλη του δέρματος μετά από έκθεση στην υπεριώδη ακτινοβολία. Η λήψη της με την τροφή είναι απαραίτητη μόνο όταν η έκθεση στο ηλιακό φως είναι ανεπαρκής. Υπάρχουν κυρίως δύο μορφές βιταμίνης D, η βιταμίνη D2 ή εργοκαλσιφερόλη που προέρχεται από φυτά ή μύκητες και δεν παράγεται στο ανθρώπινο σώμα και η βιταμίνη D3 ή χοληκαλσιφερόλη που παράγεται στο δέρμα. Στο ήπαρ υδροξυλιώνεται σε 25-υδροξυβιταμίνη D, το κύριο μεταβολικό παράγωγο της βιταμίνης D, λόγω του μεγάλου χρόνου ημιζωής που έχει. Η μέτρησή της είναι χρήσιμη στην εκτίμηση ανεπάρκειας και γενικότερα του μεταβολισμού της βιταμίνης D (διάγνωση του υπο- και υπερπαραθυρεοειδισμού, διαφορική διάγνωση της υπερασβεστιαιμίας, ρύθμιση ασθενών με νεφρική ανεπάρκεια ή νεφρωσικό σύνδρομο κ.ά.). Ο ασθενής πρέπει να είναι νηστικός και χρησιμοποιείται ορός προφυλαγμένος από το φως και διατηρημένος σε ψυγείο (φ.τ pg/ml). Η μέθοδος που συνήθως χρησιμοποιείται είναι ραδιοανοσολογική (RIA). Βιταμίνη K (vitamin K) Λιποδιαλυτή βιταμίνη, απαραίτητη για τη σύνθεση των παραγόντων της πήξης ΙΙ, VII, IX και Χ, της πρωτεΐνης C, S και Ζ, αλλά και της οστεοκαλσίνης. Η κύρια βιολογική πηγή βιταμίνης Κ για τον άνθρωπο είναι τα πράσινα και τα κίτρινα φυλλώδη λαχανικά, αλλά και άλλες τροφές. Είναι απαραίτητη για την καρβoξυλίωση του γλoυταμινικoύ οξέος των παραπάνω παραγόντων και τη μετατρoπή τoυ σε γ-καρβoξυγλoυταμινικό

9 91 οξύ, μετατρoπή σημαντική, διότι μόνoν έτσι μετατρέπεται η πρόδρομος και ανενεργός ουσία των παραγόντων αυτών σε ενεργό. Στη μετατροπή αυτή συμμετέχει και το ένζυμο γ-γλουταμυλική καρβοξυλάση (γ- glutamyl carboxylase). Η βιταμίνη Κ που προέρχεται από τις τροφές και ιδιαίτερα τα πράσινα φυτά ονομάζεται βιταμίνη Κ1 ή phytomenadione ή phylloquinone, ενώ η βιταμίνη Κ που συντίθεται από τη μικροβιακή χλωρίδα στο έντερο ονομάζεται βιταμίνη Κ2 ή menaquinone (ΜΚ). Η συνθετική υδροδιαλυτή βιταμίνη Κ ονομάζεται βιταμίνη Κ3 ή menaquinone-0 (MK-0) ή menadione. Η ανεπάρκεια της βιταμίνης Κ εκδηλώνεται με ή χωρίς αιμορραγική διάθεση. Μπορεί να οφείλεται σε ανεπαρκή πρόσληψη, σε ανεπαρκή απορρόφηση, σε ανωριμότητα του ηπατικού παρεγχύματος να συνθέσει βιταμίνη Κ (αιμορραγική νόσος των νεογνών) ή σε χορήγηση φαρμάκων (κουμαρινικά, αντιβιοτικά και ιδιαίτερα οι κεφαλοσπορίνες, τα σαλικυλικά, μεγάλες δόσεις βιταμίνης Ε, η αλκοόλη). Η μέτρησή της είναι χρήσιμη σε περιστατικά με ανεπάρκεια της βιταμίνης Κ. Δεν απαιτείται προετοιμασία του ασθενούς και χρησιμοποιείται ορός που πρέπει να προστατεύεται από το ηλιακό φως (φ.τ ng/ml). Η μέθοδος που συνήθως χρησιμοποιείται είναι χρωματογραφική (HPLC). Βιταμινο-Κ εξαρτώμενοι παράγοντες της πήξης (βλ. παράγοντες της πήξης που εξαρτώνται από τη βιταμίνη Κ) Bιτρονεκτίνη (vitronectin-vν) Γλυκοπρωτεΐνη, μόριο σύνδεσης που συμμετέχει κυρίως στην αρχική αιμόσταση. Παράγεται στο ήπαρ, απαντά σε μεγάλες ποσότητες στο ενδοθήλιο και τα αιμοπετάλια, αλλά κυκλοφορεί και στο πλάσμα. Επιτείνει την επαφή των αιμοπεταλίων, αλλά και άλλων κυττάρων. Η μέτρησή της γίνεται μόνο για ερευνητικούς λόγους. Β-λακταμάσες (beta-lactamases) Ένζυμα που παράγονται από ποικιλία βακτηριδίων και έχουν την ικανότητα να διασπούν με υδρόλυση το δακτύλιο της β-λακτάμης των β-λακταμικών αντιβιοτικών (β-λακτάμες) και να τον καθιστούν ανενεργό. Ορισμένες β-λακταμάσες ρυθμίζονται από γονίδια που υπάρχουν σε πλασμίδια και έχουν την τάση να μεταφέρονται από ένα είδος σε άλλο. Άλλες β-λακταμάσες ρυθμίζονται από γονίδια του χρωμοσώματος και παράγονται αυτόματα ή μετά από επαγωγή. Τέλος υπάρχουν και οι καλούμενες β-λακταμάσες εκτεταμένου φάσματος (extended spectrum lactamases-esbls) που υδρολύουν το δακτύλιο πολλών β-λακταμών. β-λακτάμες (beta-lactams) Μεγάλη οικογένεια βακτηριοκτόνων αντιβιοτικών που χαρακτηρίζονται από το δακτύλιο της β-λακτάμης τον οποίο περιέχουν. Η ομάδα περιλαμβάνει τις κλασικές και ημισυνθετικές πενικιλλίνες, τις κεφαλοσπορίνες, τις κεφαμυκίνες, τις καρβαπενέμες, τις μονοβακτάμες και τους αναστολείς της β-λακταμάσης. Αναστέλλουν τη σύνθεση της πεπτιδογλυκάνης (μουρεΐνης) του κυτταρικού τοιχώματος των βακτηρίων, συνδεόμενα με ένζυμα τα οποία είναι γνωστά ως πρωτεΐνες που συνδέουν την πενικιλλίνη (penicillin binding proteins-pbps). Το γεγονός έχει ως αποτέλεσμα τη συγκέντρωση πρόδρομων ουσιών στο τοίχωμα, με αποτέλεσμα την ενεργοποίηση του αυτολυτικού μηχανισμού των βακτηρίων και λύση του κυτταρικού τοιχώματος. Βλάστες ή βλαστικά κύτταρα (blast cells) Άωρα κύτταρα του μυελού των οστών που αποτελούν τις πρόδρομες μορφές των ώριμων κυττάρων του μυελού των οστών και του περιφερικού αίματος και τα πρώτα, μικροσκοπικά αναγνωρίσιμα κύτταρα. Συνήθως πρόκειται για σχετικά μεγάλα κύτταρα, με πυρήνα που καταλαμβάνει το μεγαλύτερο μέρος του κυττάρου, με λεπτή κατανομή χρωματίνης και εμφανή πυρήνια. Το πρωτόπλασμα είναι λίγο, ελαφρώς ή έντονα βασεόφιλο. Αποτελούν περίπου το 5% των κυττάρων του μυελού των οστών. Ανάλογα με την κυτταρική σειρά διακρίνο-