Αποτελεσματική αντιμετώπιση λειχηνοειδούς πιτυρίασης με χορήγηση μεθοτρεξάτης

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "Αποτελεσματική αντιμετώπιση λειχηνοειδούς πιτυρίασης με χορήγηση μεθοτρεξάτης"

Τάκης Χρηστόπουλος
8 χρόνια πριν
Προβολές:

1 ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΕΙΣ ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΩΝ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΩΝ 9 Αποτελεσματική αντιμετώπιση λειχηνοειδούς πιτυρίασης με χορήγηση μεθοτρεξάτης Κυριαζή Μαρία Τραχανά Μαρία Εισαγωγή Η λειχηνοειδής πιτυρίαση (Λ.Π.) είναι μια λεμφοϋπερπλαστική διαταραχή που πιθανώς πυροδοτείται από αντιγονικό ερέθισμα (ιό ή άλλο λοιμώδη παράγοντα). Θεωρείται μία καλοήθης αντιδραστική διαδικασία, αλλά μελέτες τη συσχετίζουν με το υποδερμικό λέμφωμα Τ-κυττάρων. Δεν υπάρχει γεωγραφική προδιάθεση. Η κορυφή της ηλικιακής κατανομής είναι τα 5 με 10 χρόνια, με υπεροχή των αγοριών. Η ανεύρεση κλώνων Τ-κυττάρων στις ανοσοϊστοχημικές μελέτες των επιδερμιδικών φλεγμονωδών διηθήσεων οδήγησαν στην υπόθεση ότι η Λ.Π. είναι το καλόηθες μέρος της οντότητας των λεμφοϋπερπλαστικών νόσων, που περιλαμβάνουν τη λεμφωτική κακοήθεια. Η Λ.Π. χαρακτηρίζεται από ένα εύρος κλινικών εκδηλώσεων με οξέα και χρόνια επεισόδια που επιτρέπουν το διαχωρισμό σε οξεία λειχηνοειδή ευλογιοειδή πιτυρίαση (PLEVA) και χρόνια λειχηνοειδή πιτυρίαση (PLC). Υπότυπος της PLEVA είναι η εμπύρετη ελκονεκρωτική νόσος των Μucha Habermann (1). Ο διαχωρισμός της Λ.Π. σε οξεία και χρόνια κυρίως βασίζεται στην εμφάνιση των βλαβών και τη διάρκειά τους. Παρ όλα αυτά οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάζουν κλινικά και ιστοπαθολογικά χαρακτηριστικά και των δύο διαταραχών (1,2). Περιγράφεται η περίπτωση άρρενος 3,5 χρονών με λειχηνοειδή πιτυρίαση που αντιμετωπίσθηκε αποτελεσματικά με τη χορήγηση μεθοτρεξάτης. Περιγραφή περίπτωσης Άρρεν 3,5 χρονών παραπέμφθηκε από το Νοσοκομείο Αφροδισίων και Δερματικών Νοσημάτων Θεσ/νίκης για την αντιμετώ-

Η κορυφή της ηλικιακής κατανομής είναι τα 5 με 10 χρόνια, με υπεροχή των αγοριών.

2 ΚΥΡΙΑΖΗ ΜΑΡΙΑ, ΤΡΑΧΑΝΑ ΜΑΡΙΑ πιση οξείας λειχηνοειδούς πιτυρίασης. Η έναρξη της νόσου αναφέρεται προ διμήνου με εξάνθημα ταυτόχρονα με οξεία πυώδη αμυγδαλίτιδα σε αγωγή με κεφπροζίλη. Αναφέρεται προσέλευση στο Νοσοκομείο Αφροδισίων και Δερματικών Νοσημάτων Θεσσσαλονίκης προ μηνός με εκτεταμένο βλατιδώδες εξάνθημα κορμού, άκρων, προσώπου, τριχωτού της κεφαλής, με πολυμορφία βλατίδων και παρουσία ορισμένων νεκρωτικών βλαβών. Με ιστολογική εξέταση από τη βιοψία των βλαβών επιβεβαιώθηκε η διάγνωση της λειχηνοειδούς πιτυρίασης. Τέθηκε σε αγωγή με δεξαμεθαζόνη, 0,07mg/kg Β.Σ., διϋδροχλωρική λεβοσετιριζίνη και κλαριθρομυκίνη οι βλάβες δεν υποχώρησαν και για το λόγο αυτό παραπέμφθηκε στην Κλινική μας για περαιτέρω αντιμετώπιση. Κατά την εξέταση διαπιστώθηκε με την επισκόπηση, γενικευμένο κηλιδοβλατιδώδες εξάνθημα με πιτυρώδη απολέπιση (περιλαμβανομένης και της γεννητικής χώρας και του τριχωτού της κεφαλής ), με πιθανές επιμολυσμένες βλάβες (Εικόνες 1, 2 και 3). Εικόνα 1 (δες έγχρωμη απεικόνιση, εικόνα 6, στη σελ. 112) Εικόνα 2 (δες έγχρωμη απεικόνιση, εικόνα 7, στη σελ. 112) 56

βλατίδων και παρουσία ορισμένων νεκρωτικών βλαβών. Με ιστολογική εξέταση από τη βιοψία των βλαβών επιβεβαιώθηκε η διάγνωση της λειχηνοειδούς πιτυρίασης. Τέθηκε σε αγωγή με δεξαμεθαζόνη, 0,07mg/kg Β.Σ.

3 ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΛΕΙΧΗΝΟΕΙΔΟΥΣ ΠΙΤΥΡΙΑΣΗΣ ΜΕ ΧΟΡΗΓΗΣΗ ΜΕΘΟΤΡΕΞΑΤΗΣ Εικόνα 3 (δες έγχρωμη απεικόνιση, εικόνα 8, στη σελ. 113 ) Στο στοματοφάρυγγα δεν ανεβρέθηκαν ενανθήματα. Η υπόλοιπη αντικειμενική εξέταση δεν είχε παθολογικά ευρήματα. Από το ατομικό αναμνηστικό ο ασθενής ήταν πλήρως εμβολιασμένος σύμφωνα με την ηλικία του. Αναφέρονται συχνά επεισόδια ωτίτιδας. Δεν αναφέρονται δερματολογικά ή άλλα νοσήματα. Από το κληρονομικό ιστορικό πρόκειται για το πρώτο παιδί φαινοτυπικά υγιών γονέων. Από το ιστορικό της μητέρας αναφέρεται νόσηση από ηπατίτιδα C για την οποία έλαβε θεραπεία και συνέλαβε το παιδί ένα χρόνο μετά την αρνητικοποίηση των δεικτών της νόσου. Το πόρισμα της ιστολογικής εξέτασης από τη βιοψία της δερματικής βλάβης που είχε διενεργηθεί στο Νοσοκομείο Αφροδισίων και Δερματικών Νοσημάτων Θεσ/νίκης ανέφερε ότι η επιδερμίδα εμφάνιζε μικροεστίες παρακεράτωσης, νέκρωσης των κερατινοκυττάρων με έντονη εξωκυττάρωση λεμφοκυττάρων και ερυθροκυττάρων. Σε επαφή με την κατεστραμμένη βασική στιβάδα υπήρχε ήπια λεμφοκυτταρική διήθηση με λεμφοκύτταρα. Τα ευρήματα αυτά συνηγορούσαν υπέρ της λειχηνοειδούς πιτυρίασης. Από τον εργαστηριακό έλεγχο βρέθηκαν αυξημένες τιμές χοληστερόλης και τριγλυκεριδίων, που αποδόθηκαν στη χορήγηση κορτικοστεροειδών. Ο έλεγχος αντισωμάτων για Parvo B19, EBV, HSVI, HSVII, Toxoplasma, CMV, Rubella, Μυκόπλασμα, VZV ήταν αρνητικός. Ομοίως ο έλεγχος για ηπατίτιδα Β, C και HIV ήταν αρνητικός. Η δερμοαντίδραση Mantoux ήταν αρνητική. Από τον ανοσολογικό έλεγχο η ανοσοσφαιρίνη IgE ήταν οριακά αυξημένη (IgE=97,5 IU/ml, Φ.Τ.<8,3-95 IU/ml). Από τον ανοσοφαινότυπο του περιφερικού αίματος παρατηρήθηκε αύξηση των Β κυττάρων (CD19= 24% ΦΤ=6-22, CD20=31,5% Φ.Τ.= 5-18%). Ο ανοσοφαινότυπος των Τ- 57

Δεν αναφέρονται δερματολογικά ή άλλα νοσήματα. Από το κληρονομικό ιστορικό πρόκειται για το πρώτο παιδί φαινοτυπικά υγιών γονέων.

4 ΚΥΡΙΑΖΗ ΜΑΡΙΑ, ΤΡΑΧΑΝΑ ΜΑΡΙΑ κυττάρων ήταν φυσιολογικός. Από τον υπόλοιπο έλεγχο η ακτινογραφία θώρακος, το υπερηχογράφημα άνω κάτω κοιλίας και η βυθοσκόπηση ήταν φυσιολογικές. Στην κλινική μας αντιμετωπίσθηκε με χορήγηση πρεδνιζολόνης 0,5 mg/kg Β.Σ./ημέρα με σταδιακή μείωση ανά 2 εβδομάδες και μεθοτρεξάτη με 7,5 mg/m 2 ΕΣ με τελική δόση 15 mg/m 2 ΕΣ ανά εβδομάδα. Έλαβε οδηγίες για τακτική παρακολούθηση στο Παιδορευματολογικό Ιατρείο της Κλινικής μας. Είκοσι ημέρες μετά και ενώ η χορήγηση της μεθοτρεξάτης δεν είχε φθάσει στην ανώτερη δόση της, παρατηρήθηκε βελτίωση του εξανθήματος του ασθενούς, όπως φαίνεται στις Εικόνες 4 και 5). Έξι μήνες μετά την έναρξη της νόσου ο ασθενής είναι σε ύφεση υπό μεθοτρεξάτη και εκτός πρεδνιζολόνης. Εικόνες 4, 5 (δες έγχρωμη απεικόνιση, εικόνες 9, 10, στη σελ. 113) 58

Έλαβε οδηγίες για τακτική παρακολούθηση στο Παιδορευματολογικό Ιατρείο της Κλινικής μας.

5 ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΛΕΙΧΗΝΟΕΙΔΟΥΣ ΠΙΤΥΡΙΑΣΗΣ ΜΕ ΧΟΡΗΓΗΣΗ ΜΕΘΟΤΡΕΞΑΤΗΣ Συζήτηση Η παρούσα περίπτωση περιγράφεται λόγω της σπανιότητάς της. Στον ασθενή μας διαγνώσθηκε οξεία λειχηνοειδής πιτυρίαση (PLEVA) διότι η νόσος παρουσιάσθηκε οξέως με βλατίδες και φυσαλίδες που στη συνέχεια εξελίχθηκαν σε νεκρωτικές, ελκωτικές και αιμορραγικές αλλοιώσεις. Υπάρχουν 3 παθογενετικές θεωρίες που αφορούν στην Λ.Π.: α) μια φλεγμονώδης αντίδραση που πυροδοτείται από λοιμώδεις παράγοντες, β) μια φλεγμονώδης απάντηση δευτεροπαθής σε δυσκρασία των Τ- κυττάρων και γ) αγγειΐτιδα υπερευαισθησίας από ανοσοσυμπλέγματα. Όσον αφορά τους λοιμώδεις παράγοντες που μπορεί να πυροδοτήσουν την Λ.Π. σε αυτούς ανήκουν το Τoxoplasma gondii, ο ιός Epstein-Barr για τον οποίο δεν είναι σαφές αν μια πρόσφατη λοίμωξη μπορεί να πυροδοτήσει την PLEVA ή η PLEVA μπορεί να οδηγήσει σε μια ανοσολογική απορύθμιση που μπορεί να επανενεργοποιήσει μια προϋπάρχουσα EBV λοίμωξη. Άλλοι ιοί που ενοχοποιούνται είναι ο HIV( με μηχανισμό ανοσοσυμπλέγματος ή με τη μεσολάβηση κυττάρων), ο CMV, o VZV και ο Parvo B19. Τέλος ενοχοποιούνται ο χρυσίζοντας σταφυλόκοκκος και ο β- αιμολυτικός στρεπτόκοκκος της ομάδας Α (2). Στο δικό μας ασθενή από τον έλεγχο που διενεργήθηκε δεν προέκυψε λοιμώδης παράγοντας ούτε άλλο παθογενετικό αίτιο. Ανάμεσα στις ποικίλες δερματοπάθειες που κλινικά συγχέονται με την PLEVA και την PLC ανήκουν η λεμφωματοειδής βλατίδωση, η αντίδραση σε δήγμα αρθρόποδου, η ανεμευλογιά, το ιογενές εξάνθημα, το σύνδρομο Gianotti-Crosti, το πολύμορφο ερύθημα, η ροδόχρους πιτυρίαση, η ψωρίαση, η αγγειΐτιδα και η δευτερογενής σύφιλη (2).Η διάγνωση της νόσου τίθεται με τη βιοψία δέρματος. Στο δικό μας ασθενή απόδείχθηκε ιστολογικά η νόσος. Συμπληρωματικές διαγνωστικές μέθοδοι που μπορεί να είναι χρήσιμες στη διαφορική διάγνωση περιλαμβάνουν την ASTO, την καλλιέργεια φαρυγγικού εκκρίματος, τον έλεγχο των αντισωμάτων για EBV, Τoxoplasma, HBV, HIV, Monospot, VDRL (2). Η αντιμετώπιση της Λ.Π. αποτελεί πρόκληση. Ποικίλες θεραπευτικές προσεγγίσεις έχουν χρησιμοποιηθεί από την έκθεση στην φυσική υπεριώδη ακτινοβολία έως τους χημειοθεραπευτικούς παράγοντες. Σαν τοπική θεραπεία εφαρμόζονται κορτικοστεροειδή, αναστολείς της καλσινευρίνης, αντισταμινικά για τον κνησμό (1, 2). Όσον αφορά την από του στόματος θεραπεία σε ενήλικες ασθενείς εφαρμόσθηκε μεθοτρεξάτη και τετρα-κυκλίνη, η οποία όμως δεν είναι κατάλληλη για θεραπεία πρώτης γραμμής στους νεαρούς ασθενείς με Λ.Π. Η ερυθρομυκίνη φαίνεται να είναι η προτιμότερη αρχική θεραπεία για την Λ.Π. της παιδικής ηλικίας. Έχουν 59

αλλοιώσεις. Υπάρχουν 3 παθογενετικές θεωρίες που αφορούν στην Λ.Π.

6 ΚΥΡΙΑΖΗ ΜΑΡΙΑ, ΤΡΑΧΑΝΑ ΜΑΡΙΑ δοκιμασθεί επίσης σιπροφλοξασίνη, κυκλοσπορίνη, πεντοξυφιλλίνη, δαψόνη. Όσον αφορά τη φωτοθεραπεία έχουν δοκιμασθεί PUVA (ψωραλένιο και UVA), PUVA και ρετινοειδή, UVB, UVA χωρίς ψωραλένιο (2). Η UVB θεραπεία είναι δυσκολότερη σε μικρά παιδιά και υπάρχουν λίγα δεδομένα που αφορούν στους μακροχρόνιους κινδύνους της φωτοθεραπείας (1). Η θεραπεία που ακολουθήθηκε στον δικό μας ασθενή ήταν πρεδνιζολόνη και μεθοτρεξάτη. Ο ασθενής μας παρακολουθήθηκε για 6 μήνες στο Παιδορευματολογικό Ιατρείο και διατηρήθηκε η ύφεση του εξανθήματος. Παρ όλες της σπάνιες αναφορές της κακοήθους εξαλλαγής, είναι γενικά αποδεκτό ότι η Λ.Π. ακολουθεί καλοήθη πορεία. Σε 13 χρόνια παρακολούθησης 89 παιδιών με Λ.Π. οι Gelmetti και συνεργάτες δεν αναφέρουν περίπτωση κακοήθους εξαλλαγής. Παρ όλα αυτά λόγω των σπάνιων αναφορών κακοήθους εξαλλαγής, συνιστάται τακτική παρακολούθηση των ασθενών με λειχηνοειδή πιτυρίαση (2). Βιβλιογραφία 1. Ersoy-Evans S, Greco MF, Mancini AJ, Subaşi N, Paller AS. Pityriasis lichenoides in childhood: A retrospective review of 124 patients.j Am Acad Dermatol 2007; 56: Bowers S, Warshaw E. Pityriasis lichenoides and its subtypes. J Am Dermatol 2006; 55:

Η UVB θεραπεία είναι δυσκολότερη σε μικρά παιδιά και υπάρχουν λίγα δεδομένα που αφορούν στους μακροχρόνιους κινδύνους της φωτοθεραπείας (1).

Σχετικά έγγραφα

Νήπιο 18 μηνών με βλατιδώδες εξάνθημα προσώπου, άνω και κάτω άκρων

Νήπιο 18 μηνών με βλατιδώδες εξάνθημα προσώπου, άνω και κάτω άκρων ΝΙΚΟΛΑΟΣ ΚΑΡΑΘΑΝΑΣΗΣ 1, ΠΑΝΑΓΙΩΤΑ ΕΜΜΑΝΟΥΗΛ 2, ΓΕΩΡΓΙΑ ΣΥΜΕΩΝΟΓΛΟΥ 1, ΧΡΥΣΑ ΚΟΥΤΣΑΥΤΙΚΗ 1, ΝΙΚΟΛΑΟΣ ΜΥΡΙΟΚΕΦΑΛΙΤΑΚΗΣ 1 1-Α ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΗ