ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΙΩΑΝΝΙΝΩΝ ΑΝΟΙΚΤΑ ΑΚΑΔΗΜΑΪΚΑ ΜΑΘΗΜΑΤΑ. Παθοφυσιολογία Ι

Transcript

1 ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΙΩΑΝΝΙΝΩΝ ΑΝΟΙΚΤΑ ΑΚΑΔΗΜΑΪΚΑ ΜΑΘΗΜΑΤΑ Παθοφυσιολογία Ι Καρδιολογία Υπεύθυνος μαθήματος: Καθηγητής Παθολογίας/Ρευματολογίας, Αλέξανδρος Α. Δρόσος

2 Άδειες Χρήσης Το παρόν εκπαιδευτικό υλικό υπόκειται σε άδειες χρήσης Creative Commons. Για εκπαιδευτικό υλικό, όπως εικόνες, που υπόκειται σε άλλου τύπου άδειας χρήσης, η άδεια χρήσης αναφέρεται ρητώς.

3 ΚΑΡΔΙΑΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ (ΚΑ) ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ Παθοφυσιολογία, Γ έτος, Νοέμβριος 2014 Κατερίνα Κ. Νάκα, Επίκ. Καθηγήτρια Καρδιολογίας Π.Ι.

4 Επιδημιολογία ΚΑ Στην Ευρώπη (>900,000,000) υπάρχουν 15,000,000 ασθενείς με ΚΑ Ασυμπτωματική ΚΑ 4% του πληθυσμού Συμπτωματική ΚΑ 2-3% Σε ασθενείς ετών 10-20% Επίπτωση αυξάνει Ο πληθυσμός γηράσκει συνεχώς Έχει μειωθεί πολύ η θνητότητα του ΟΕΜ Σε νέους, ΑΝΔΡΕΣ > γυναίκες (ΣΝ πιο συχνή σε άνδρες) Σε μεγαλύτερες ηλικίες, άνδρες = γυναίκες Μέση ηλικία ασθενών με ΚΑ: 75 έτη 5% όλων των επειγουσών εισαγωγών στο Νοσ/μείο 10% όλων των ασθενών που νοσηλεύονται πάσχουν και από ΚΑ 2

5 Σύνδρομο Καρδιακής Ανεπάρκειας Παθοφυσιολογία κάποια ΑΝΩΜΑΛΙΑ της καρδιακής ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑΣ ευθύνεται για την αποτυχία (ανεπάρκεια) της καρδιάς (ως αντλία) να ΕΞΩΘΗΣΕΙ αίμα σε ΡΥΘΜΟ που να ανταποκρίνεται στις ΑΠΑΙΤΗΣΕΙΣ μεταβολισμού των ιστών του σώματος ή που για να το πετύχει αυτό θα πρέπει να αυξήσει πολύ τις πιέσεις πλήρωσης της ΑΡ κοιλίας ικανότητα καρδιάς να εξωθήσει αίμα ανάγκες ιστών 3

6 ΠΡΟΣΟΧΗ την ΚΑ μιμούνται και καταστάσεις ΜΗ ΚΑΡΔΙΑΚΗΣ ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑΣ στις οποίες δεν πληρούνται οι απαιτήσεις των ιστών 1. χρόνια ανάγκες ιστών σε οξυγόνο (παλιότερος όρος: ΚΑ υψηλής παροχής) Θυρεοτοξίκωση Σήψη Χρόνια αναιμία Νόσος Paget s Beri-beri Αρτηριοφλεβώδεις επικοινωνίες (shunts) Φαιοχρωμοκύτωμα 2. ανεπαρκής αιμάτωση των ιστών Σοβαρή αιμορραγία Υποξαιμία 4

7 Αιτιολογία ΚΑ (τελική εκδήλωση οποιασδήποτε καρδιοπάθειας) Ισχαιμική ΚΑ (ΣΝ, ΕΜ) 70 % Βαλβιδοπάθειες 10 % Καρδιομυοπάθειες 10% οικογενής διατατική, ιδιοπαθής διατατική μετά από μυοκαρδίτιδα υπερτροφική HCM, περιοριστική, ARVD φάρμακα (π.χ. αντιαρρυθμικά, κυτταροτοξικά) τοξίνες (αλκοόλ, κοκαϊνη, αρσενικό, Hg ) ενδοκρινικές παθήσεις (ΣΔ, θυρεοειδής, GH, pheo) δ/χές διατροφής (παχυσαρκία, καχεξία, έλλειψη θειαμίνης ) διηθητικές παθήσεις (σαρκοείδωση, αμυλοείδωση, αιμοχρωμάτωση ) διάφορα (ΗΙV, λοχεία, τελικού σταδίου ΧΝΑ ) Αρτηριακή Υπέρταση (συνήθως ΔΙΑΣΤΟΛΙΚΗ ΚΑ) Συγγενείς Καρδιοπάθειες Ταχυαρρυθμίες 10%

8 Φυσιολογία Καρδιακής Λειτουργίας Συσπαστικότητα ή ινοτροπία Καρδιακή συχνότητα Προφόρτιο Όγκος παλμού Μεταφόρτιο + Καρδιακή παροχή + 6

9 Όροι που σχετίζονται με την καρδιακή απόδοση (Ι) Προφόρτιο η τάση που ασκείται στα τοιχώματα της ΑΡ κοιλίας στο τέλος της διαστολής ~ τελο-διαστολικός όγκος ή τελο-διαστολική πίεση ΑΡ κοιλίας Μεταφόρτιο η τάση που ασκείται στα τοιχώματα της ΑΡ κοιλίας κατά τη συστολή, δηλ. η αντίσταση που πρέπει να υπερνικήσει η ΑΡ κοιλία για να εξωθήσει το περιεχόμενό της ~ τελοσυστολική πίεση ΑΡ κοιλίας ή συστολική αρτηριακή πίεση Συσπαστικότητα ή ινοτροπία ιδιότητες του καρδιακού μυός που σχετίζονται με την ένταση της σύσπασης & τις μεταβολές αυτής ανεξάρτητα από προφόρτιο ή μεταφόρτιο εξαρτάται από χημικές ή ορμονικές επιδράσεις (π.χ. κατεχολαμίνες) στη δύναμη/ένταση της συστολής 7

10 Όροι που σχετίζονται με την καρδιακή απόδοση (ΙΙ) Όγκος παλμού όγκος αίματος που εξωθείται από την ΑΡ κοιλία κατά τη συστολή = (τελοδιαστολικός όγκος) (τελοσυστολικός όγκος) φυσιολογικά ~ 70 ml Κλάσμα εξώθησης το ποσοστό του τελοδιαστολικού όγκου που εξωθείται από την ΑΡ κοιλία σε κάθε συστολή = (όγκος παλμού) / (τελοδιαστολικός όγκος) φυσιολογικές τιμές % Καρδιακή παροχή όγκος αίματος που εξωθείται από την ΑΡ κοιλία σε κάθε λεπτό φυσιολογικές τιμές ~ 5 L / min 8

11 Καμπύλη Frank-Starling συσχετίζει το προφόρτιο με την καρδιακή απόδοση μετακινείται & αλλάζει κλίση ανάλογα με συσπαστικότητα του καρδιακού μυός 9

12 Καμπύλη όγκου-πίεσης στη διάρκεια ενός καρδιακού κύκλου ΣΥΣΤΟΛΗ ΟΓΚΟΣ ΠΑΛΜΟΥ ΔΙΑΣΤΟΛΗ a: MV ανοίγει (έναρξη διαστολής) ab: διαστολική πλήρωση AK b: πιέσεις ΑΚ > Ακ MV κλείνει (τέλος διαστολής) bc: ισοογκωτική σύσπαση (AV κλειστή και δεν εξωθείται αίμα) c: πίεση ΑΚ > αορτή AV ανοίγει - αρχίζει η εξώθηση cd: εξώθηση - όγκος σε ΑΚ αλλά η πίεση παραμένει υψηλή μέχρι που αρχίζει η χάλαση d: η πίεση στην ΑΚ < αορτή AV κλείνει da: ισοογκωτική χάλαση πίεση σε ΑΚ a: πίεση σε ΑΚ < Ακ MV ανοίγει b: τελοδιαστολικός όγκος / πίεση d: τελοσυστολικός όγκος / πίεση 10

13 Μεταβολές στο ΠΡΟΦΟΡΤΙΟ μεταβάλλουν την καμπύλη όγκου-πίεσης προφόρτιο χωρίς αλλαγές σε μεταφόρτιο και συσπαστικότητα τελοδιαστολικός όγκος ώστε να ο όγκος παλμού και να αδειάζει η ΑΚ διατηρώντας σταθερό τον τελοσυστολικό όγκο εάν η ευενδότητα της ΑΚ (π.χ. σοβαρή υπερτροφία) δεν μπορεί να ο τελοδιαστολικός όγκος όγκος παλμού 11

14 Μεταβολές στο ΜΕΤΑΦΟΡΤΙΟ μεταβάλλουν την καμπύλη όγκου-πίεσης μεγάλη πίεσης στην ΑΚ για να ξεπεράσει την ΑΠ στην αορτή μεταφόρτιο (ΑΠ) χωρίς αλλαγές σε προφόρτιο και συσπαστικότητα ο τελοσυστολικός όγκος όγκος παλμού γραμμική συσχέτιση τελοσυστολικών όγκου πίεσης (ESPVR) 12

15 Μεταβολές στη ΣΥΣΠΑΣΤΙΚΟΤΗΤΑ μεταβάλλουν την καμπύλη όγκου-πίεσης συσπαστικότητα χωρίς αλλαγές σε προφόρτιο ή μεταφόρτιο τελοσυστολικός όγκος ο όγκος παλμού 13

16 Συμπεράσματα ο όγκος παλμού (καρδιακή απόδοση) εξαρτάται από το προφόρτιο, μεταφόρτιο και συσπαστικότητα όταν το προφόρτιο το μεταφόρτιο η συσπαστικότητα ο τελοδιαστολικός όγκος ή πίεση αντανακλούν το προφόρτιο εξαρτώνται από την ευενδοτότητα της ΑΚ ο τελοσυστολικός όγκος εξαρτάται από το μεταφόρτιο και τη συσπαστικότητα δεν εξαρτάται από το προφόρτιο 14

17 Ορισμοί στην ΚΑ 1. Οξεία de novo (πρωτοεμφανιζόμενη σε ασθενή χωρίς προηγούμενο ιστορικό) οξεία επί χρονίας 2. Χρόνια 1. Αριστερή ΚΑ 2. Δεξιά ΚΑ 3. Ολική ΚΑ 1. Συστολική ΚΑ 2. Διαστολική ΚΑ 15

18 συσπαστικότητα 1. ΕΜ 2. παροδική ισχαιμία 3. χρόνια φόρτιση όγκου (ανεπάρκεια MV, AV) 4. διατατική μυοκαρδιοπάθεια συστολική δυσλειτουργία (2/3) μεταφόρτιο (φόρτιση πίεσης) 1. στένωση αορτικής 2. αρρύθμιστη ΑΥ ανεπάρκεια ΑΚ (ΑΚΑ) χρόνια ή οξεία διαστολική δυσλειτουργία (1/3) διαστολική πλήρωση δ/χές στη χάλαση ΑΚ 1. υπερτροφία ΑΚ 2. υπερτροφική καρδιομυοπάθεια 3. περιοριστική καρδιομυοπάθεια 4. παροδική ισχαιμία περιορισμός στην πλήρωση της ΑΚ 1. στένωση μιτροειδούς 2. συμπιεστική περικαρδίτιδα επιπωματισμός

19 ΣΥΣΤΟΛΙΚΗ ΚΑ ΔΙΑΣΤΟΛΙΚΗ ΚΑ ΣΥΣΤΟΛΙΚΗ ΚΑ 17

20 ΚΑ από συστολική δυσλειτουργία ΑΚ λόγω συσπαστικότητας μετακίνηση άνω τμήματος της καμπύλης προς τα κάτω: τελοσυστολικός όγκος με όγκου παλμού τελοδιαστολικός όγκος (Frank-Starling) αντιρροπιστική μικρή όγκου παλμού λόγω συσπαστικότητας και όγκου παλμού, ο τελοσυστολικός όγκος μένει κατά τη διαστολή οι πιέσεις στην ΑΚ μεταδίδονται μέσω της ανοικτής MV στον Ακ και στις πν. φλέβες & τριχοειδή (δύσπνοια) εάν η υδροστατική πίεση στα πν. τριχοειδή > 20 mmhg εξοίδηση υγρού στο πν. 18 διάμεσο ιστό σημεία πν. συμφόρησης

21 ΚΑ από διαστολική δυσλειτουργία της ΑΚ μετακίνηση του κάτω μέρους της καμπύλης προς τα πάνω η ΑΚ για να γεμίσει χρειάζεται πολύ πιέσεις: τελοδιαστολικός όγκος - ο τελοσυστολικός όγκος μένει ίδιος - ο όγκος παλμού κατά τη διαστολή οι πιέσεις στην ΑΚ μεταδίδονται μέσω της ανοικτής MV στον Ακ και στις πν. φλέβες & τριχοειδή (δύσπνοια) εάν η υδροστατική πίεση στα πν. τριχοειδή > 20 mmhg εξοίδηση υγρού στο πν. διάμεσο ιστό σημεία πν. συμφόρησης 19

22 ΚΑ: ανάλογα με την κοιλία που πάσχει 1. Αριστερή ΚΑ 2. Δεξιά ΚΑ 3. Ολική ΚΑ προκαλείται από 1. καρδιακές παθήσεις πιο συχνά ΑΚΑ (ολική ΚΑ) στένωση πνευμονικής βαλβίδας έμφραγμα ΔΚ 2. παθήσεις πνευμόνων (μεμονωμένη ΔΚΑ: πνευμονική καρδία) παθήσεις πν. παρεγχύματος ΧΑΠ διάμεση πνευμονοπάθεια (π.χ. σαρκοείδωση) χρόνιες λοιμώξεις αν/κού, βρογχεκτασίες παθήσεις πν. αγγείων πν. εμβολή ιδιοπαθής πν. υπέρταση 20

23 Ανεπάρκεια της ΔΚ (Δεξιά ΚΑ) ισχύουν οι ίδιες παθοφυσιολογικές αρχές όπως και για την ΑΚ διαφορές: η ΔΚ έχει λεπτό τοίχωμα & μεγάλη ευενδοτότητα δέχεται αίμα με πολύ χαμηλές πιέσεις και εξωθεί αίμα έναντι πολύ χαμηλών πν. αντιστάσεων μπορεί να δέχεται μεγάλους όγκους πλήρωσης χωρίς μεγάλη πιέσεων πλήρωσης ανεπαρκεί πολύ εύκολα όταν παρουσιάζεται αιφνίδια στο μεταφόρτιο (π.χ. πνευμονική εμβολή) σε ΔΚΑ: η τελοδιαστολική πίεση μεταδίδεται στον Δκ και στη συστηματική φλεβική κυκλοφορία η παροχή της ΔΚ οδηγεί σε του προφόρτιου της ΑΚ και του όγκου παλμού (ακόμα και εάν δεν πάσχει πρωτοπαθώς η ΑΚ) 21

24 Αντιρροπιστικοί μηχανισμοί που κινητοποιούνται σε ΚΑ για να διατηρήσουν ικανοποιητική αιμάτωση σε ζωτικά όργανα 1. μηχανισμός Frank-Starling 2. νευρο-ορμονικές μεταβολές I. αδρενεργικό νευρικό σύστημα (συμπαθητικό) II. III. IV. σύστημα ρενίνης-αγγειοτασίνης-αλδοστερόνης αντιδιουρητική ορμόνη παραγωγή ενδοθηλίνης από ενδοθηλιακά κύτταρα (ισχυρή αγγειοσυσπαστική ουσία) 3. ανάπτυξη υπερτροφίας μυοκαρδίου και αναδιαμόρφωση κοιλίας (κύρια για την ΑΚ) 22

25 Κινητοποίηση μηχανισμού Frank-Starling σε ΚΑ: για το ίδιο προφόρτιο, ο όγκος παλμού είναι τελοδιαστολικού όγκου α) όγκου παλμού που όμως είναι μικρή λόγω συσπαστικότητας συχνά χαμηλή ΑΠ β) πιέσεων σε Ακ και στην πν. κυκλοφορία 23

26 Νευρο-ορμονικοί αντιρροπιστικοί μηχανισμοί καρδιακή παροχή ΑΠ ΣΝΣ σύστημα ρενίνης-αγγειοτασίνηςαλδοστερόνης αντιδιουρητικής ορμόνης συσπαστικότητα ΚΣ αγγειοσύσπαση κυκλοφορούν όγκος αρτηριακή φλεβική η ΑΠ διατηρείται σταθερή φλεβική επιστροφή στην καρδιά ( προφόρτιο) καρδιακή παροχή περιφερικό οίδημα πνευμονική συμφόρηση όγκος παλμού 24

27 Παθοφυσιολογία ΚΑ φαύλος κύκλος νευρο-ορμονικών μηχανισμών Καρδιακή ανεπάρκεια ( ΚΠ) αναγκών των μυοκαρδιακών κυττάρων σε οξυγόνο Διέγερση ΣΣ (σκοπός η ΚΠ επιτυγχάνεται σε αρχικά στάδια) ADH Ενεργοποίηση συστήματος ρενίνηςαγγειοτασίνης αναγκών των μυοκαρδιακών κυττάρων σε οξυγόνο μεταφόρτιο Ταχυκαρδία - αρρυθμίες (συχνά θανατηφόρες) Περιφερική αγγειοσύσπαση Μέσω αγγειοτασίνης ΙΙ τελοδιαστολικού όγκου (σκοπός η ΚΠ επιτυγχάνεται σε αρχικά στάδια) αλδοστερόνη κατακράτηση Na & νερού 25

28 Νευρο-ορμονικοί αντιρροπιστικοί μηχανισμοί αρχικά είναι ωφέλιμοι ( ΚΠ και διατηρούν ΑΠ), αλλά γρήγορα γίνονται βλαβεροί αφού μεταβολικές ανάγκες μυοκαρδίου σύγχρονες θεραπείες προσπαθούν να τροποποιήσουν / αναστείλλουν τους αντιρροπιστικούς αυτούς μηχανισμούς εξαίρεση: έκκριση νατριουρητικών πεπτιδίων ANP-BNP: atrial B-type natriuretic peptides (ωφέλιμος αντιρροπιστικός μηχανισμός) ANP ελευθερώνεται από κολπικά κύτταρα λόγω διάτασής τους ΒΝΡ παράγεται όταν φορτίζεται το κοιλιακό μυοκάρδιο τα επίπεδά τους σχετίζονται με τη σοβαρότητα της ΚΑ δρουν μέσω ειδικών υποδοχέων αποβολή Na-νερού, αγγειοδιαστολή, αναστολή της έκκρισης ρενίνης, ανταγωνισμός της ΑγγΙΙ στην αλδοστερόνη 26

29 Υπερτροφία μυοκαρδίου & αναδιαμόρφωση κοιλίας μεγάλη και χρόνια της τάσης στο τοίχωμα της ΑΡ κοιλίας (λόγω διάτασης της ΑΡ κοιλίας ή μεγάλης του μεταφόρτιου) υπερτροφία υγιών μυοκαρδιακών κυττάρων και εναπόθεση εξωκυττάριας ουσίας διατηρείται η συσπαστικότητα ΑΛΛΑ η ευενδοτότητα της ΑΡ κοιλίας πιέσεις στην ΑΡ κοιλία πιέσεις σε Ακ & πν. κυκλοφορία συγκεντρική: σε χρόνια φόρτιση πίεσης (ΑΥ, στένωση αορτικής) πάχους τοιχωμάτων χωρίς διάταση ΑΡ κοιλίας έκκεντρη: σε χρόνια φόρτιση όγκου (ανεπάρκεια μιτροειδούς ή αορτικής) διάταση ΑΡ κοιλίας & πάχους τοιχωμάτων 27

30 Κυτταρική δυσλειτουργία σε ΚΑ νέκρωση μυοκαρδιακών κυττάρων ΕΜ έκθεση σε καρδιοτοξικές ουσίες (δοξορουβικίνη) απόπτωση (κατεχολαμίνες, αγγιι, φλεγμονώδεις κυτταροκίνες, μηχανική φόρτιση) δυσλειτουργία ζωντανών μυοκαρδιακών κυττάρων μηχανική φόρτιση νευρο-ορμονική διέγερση φλεγμονώδεις κυτταροκίνες (TNF-a) μεταβάλλουν τη γενετική έκφραση συσπαστικών πρωτεϊνών διαύλων ιόντων ενζύμων υποδοχέων 1. αδυναμία του κυττάρου να ρυθμίσει την ομοιοστασία του Ca 2. μεταβολές στην παραγωγή, διαθεσιμότητα και χρήση του ATP 28

31 Σύνδρομο της Καρδιακής Ανεπάρκειας πάσχον όργανο καρδιά πάσχει όμως όλος ο οργανισμός κλινικές εκδηλώσεις αναπνευστικό νεφροί περιφερική κυκλοφορία σκελετικοί μύες γαστρεντερικό 29

32 Συμπτώματα & σημεία ΚΑ (παθοφυσιολογία) Ποικίλλουν σοβαρότητα ΚΑ Μνημονοτεχνικός κανόνας: Συνέπειες προς τα μπρος & προς τα πίσω κοιλία που ανεπαρκεί κλινικοί παράγοντες (πχ ηλικία) Συνέπειες προς τα εμπρός: αδυναμία της αντλίας να εξωθήσει αίμα προς τα εμπρός ΑΡ κοιλία: ζωτικά όργανα ΔΕ κοιλία: ΑΡ κοιλία Συνέπειες προς τα πίσω: αδυναμία της αντλίας να αδειάσει, διάταση με τελοδιαστολικού όγκου ΑΡ κοιλία: πνευμονική κυκλοφορία, ΔΕ κοιλία ΔΕ κοιλία: συστηματική φλεβική κυκλοφορία 30

33 Συμπτώματα & σημεία ΚΑ Συνέπειες προς τα εμπρός ΑΡ κοιλία: αιμάτωση ζωτικών οργάνων Υπόταση Νεφροί Άκρα Σκ. Μύες προνεφρική ΝΑ ψυχρά άκρα αδυναμία, κόπωση ΔΕ κοιλία: ΑΡ κοιλία πλήρωση ΑΡ κοιλίας: υπόταση κτλ όπως σε ΑΚΑ 31

34 Συμπτώματα & σημεία ΚΑ Συνέπειες προς τα πίσω ΑΡ κοιλία: πνεύμονες, ΔΕ κοιλία πίεση σε πν. φλέβες ΔΥΣΠΝΟΙΑ προσπαθείας μεταφόρτιο ΔΕ κοιλίας, ΔΕ ΚΑ πίεση σε πν. τριχοειδή δύσπνοια ηρεμίας εξαγγείωση σε κυψελίδες ΟΠΟ (οξεία ΑΚΑ) ΔΕ κοιλία: συστηματική φλεβική κυκλοφορία ΚΦΠ: διάταση σφαγίτιδων φλεβών Ηπατομεγαλία με ευαισθησία στην ψηλάφηση Πλευριτικές συλλογές Ασκίτης Οιδήματα κάτω άκρων (οσφύος σε κατακεκλιμένους ασθενείς) 32

35 Παθοφυσιολογία συμπτωμάτων ΚΑ δύσπνοια οφείλεται: - οίδημα πν. τριχοειδών - γαλακτική οξέωση λειτουργικότητα αν/κών μυών - δ/χές στη λειτουργικότητα των πνευμόνων 1. δύσπνοια προσπαθείας ( πίεση σε πν. φλέβες) προοδευτικά όλο και σε μικρότερο έργο 2. ορθόπνοια (αυξημένη φλεβική επιστροφή σε ύπτια κατάκλιση) 3. παροξυσμική νυκτερινή δύσπνοια 4. δύσπνοια ηρεμίας ( πίεση σε πν. τριχοειδή) 5. οξύ πνευμονικό οίδημα (εξοίδηση υγρού στις κυψελίδες) βήχας νυκτερινός (σε ύπτια κατάκλιση) ροδόχροα πτύελα (ΟΠΟ) εύκολη κόπωση / αδυναμία αιμάτωση σκελετικών μυών νυκτουρία αιμάτωση νεφρών σε ύπτια θέση επιγαστρική δυσφορία ηπατομεγαλία, συμφόρηση εντέρου ανορεξία συμφόρηση εντέρου οιδήματα κάτω άκρων / οσφύος συμφόρηση συστηματικών φλεβών ασκίτης / πλευριτικές συλλογές 33

36 ΚΑ: πολύ ευρύ κλινικό φάσμα Οξύ πν. οίδημα Αριστερή ΚΑ Δεξιά ΚΑ Ασυμπτωματικός -δυσλειτουργία αρ. κοιλίας - ΚΑ καλά αντιρροπούμενη 34

37 Θεραπεία της ΚΑ στόχοι (με βάση την παθοφυσιολογία) 1. αντιμετώπιση των συμπτωμάτων ΚΑ για τη συμφόρησης σε πν. και συστηματική φλεβική κυκλοφορία: διουρητικά για την ΚΠ: θετικά ινότροπα, αγγειοδιασταλτικά 2. αναγνώριση και διόρθωση όλων των αναστρέψιμων καταστάσεων που μπορεί να προκαλέσουν ΚΑ αντικατάσταση βαλβίδων με σοβαρή βλάβη επαναγγείωση ρύθμιση ΑΠ, διακοπή αλκοόλ 3. αντιμετώπιση όλων των εκλυτικών παραγόντων που μπορεί να επιδεινώσουν την ΚΑ 4. τροποποίηση των νευρο-ορμονικών μηχανισμών 37

38 Φαρμακευτική Αγωγή 1. Διουρητικά 2. Αναστολείς Μετατρεπτικού Ενζύμου Αγγειοτασίνης βελτιώνουν 3. β-αποκλειστές τη 4. Ανταγωνιστές αλδοστερόνης μακροχρόνια 5. Ανταγωνιστές υποδοχέων αγγειοτασίνης επιβίωση 6. Καρδιακές γλυκοσίδες 7. Αγγειοδιασταλτικά (νιτρώδη υδραλαζίνη) 8. Θετικά ινότροπα 9. Αντιπηκτικά (σε κολπική μαρμαρυγή ή συστολική λειτουργία) 10. Αντιαρρυθμικά 11. Οξυγόνο Συσκευές - Επεμβάσεις 1. Επεμβάσεις επαναγγείωσης ή αντικατάσταση βαλβίδων 2. Βηματοδότες Αυτόματοι εμφυτεύσιμοι απινιδιστές 3. Μεταμόσχευση καρδιάς 4. Ventricular assist devices, τεχνητή καρδιά 5. Αιμοδιήθηση, αιμοκάθαρση 38

39 Παράγοντες που μπορεί να προκαλέσουν την εμφάνιση ΚΑ 1. μεταβολικές ανάγκες αναιμία (υποκλινική απώλεια αίματος) λοίμωξη (αν/κού ή άλλου συστήματος) πυρετός ταχυκαρδία υπερθυρεοειδισμός κύηση 2. προφόρτιου μεγάλη κατανάλωση νερού, άλατος, οινοπνεύματος νεφρική ανεπάρκεια 3. μεταφόρτιου αρρύθμιστη ΑΥ πν. εμβολή ( μεταφόρτιο ΔΚ) 4. συσπαστικότητα φάρμακα με αρνητική ινότροπο δράση (β-αποκλειστές, αντ. Ca +2 ) ισχαιμία ή έμφραγμα μυοκαρδίου κατανάλωση αλκοόλ 5. Ανεπαρκής ΦΑ ή μη συμμόρφωση με αυτή 6. Αντίσταση στη ΦΑ ή ανάπτυξη ανοχής 7. Μεγάλη βραδυκαρδία ή αρρυθμίες 39

40 Μυοκαρδιοπάθειες ομάδα καρδιακών παθήσεων στις οποίες η κύρια δομική ανωμαλία περιορίζεται στο μυοκάρδιο ΠΡΟΣΟΧΗ εξαιρούνται καρδιακές παθήσεις που προκαλούν δυσλειτουργία του μυοκαρδίου: ΑΥ, βαλβιδοπάθειες, ΣΝ προκαλούν ΔΥΣΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ ΤΟΥ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΥ συμπτώματα ΚΑ αρρυθμίες συχνά η αιτιολογία παραμένει άγνωστη 40

41 Μυοκαρδιοπάθειες Διατατική διάταση ΑΚ συστολική λειτουργία Υπερτροφική πάχους τοιχώματος διαστολική χάλαση συστολική λειτουργία κ.φ. Περιοριστική ευενδοτότητα από ίνωση ή διήθηση διαστολική χάλαση συστολική λειτουργία κ.φ. ή σχεδόν κ.φ. 42

42 Διατατική Μυοκαρδιοπάθεια 43

43 Διατατική Μυοκαρδιοπάθεια Αίτια 1. ιδιοπαθής 2. οικογενής (γενετικοί παράγοντες) 20-30% ιδιοπαθών 3. φλεγμονώδη λοιμώξεις (συνήθως ιογενείς μυοκαρδίτιδες) μη λοιμώδη αίτια 4. τοξικά νόσοι ΣΝ μυοκαρδιοπάθεια λοχείας σαρκοείδωση χρόνια κατανάλωση αλκοόλ (πιθανόν αναστρέψιμη) χημειοθεραπεία (δοξορουβικίνη, ανθρακυκλίνες) 5. μεταβολικά υποθυρεοειδισμός χρόνια υπασβεστιαιμία, υποφωσφαταιμία 6. νευρομυϊκές παθήσεις μυϊκή ή μυοτονική δυστροφία 44

44 Διατατική Μυοκαρδιοπάθεια Παθοφυσιολογία μεγάλη διάταση και των 4 καρδιακών κοιλοτήτων σπάνια επηρεάζονται μόνο οι ΔΕ ή οι ΑΡ κοιλότητες χωρίς αντίστοιχη υπερτροφία του τοιχώματος συστολική λειτουργικότητα ΚΠ παθοφυσιολογία ΚΑ 45

45 Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια η πιο συχνή αιτία θανάτου σε νεαρούς αθλητές που πεθαίνουν ξαφνικά (αιφνίδια) κατά τη διάρκεια έντονης σωματικής άσκησης 1/500 στο γενικό πληθυσμό υπερτροφία όλων των τοιχωμάτων ή μόνο του μεσοκοιλιακού διαφράγματος της ΑΡ κοιλίας (90%) ή σπάνια άλλων τμημάτων (π.χ. κορυφής ή πλάγιο τοίχωμα) που δεν οφείλεται σε χρόνια φόρτιση πίεσης (ΑΥ, στένωση αορτικής βαλβίδας) 46

46 Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια οικογενής πάθηση που ξεκινά συνήθως από μια νέα μετάλλαξη, η οποία περνά στις επόμενες γενεές αυτόσωμος επικρατούν χαρακτήρας με ποικίλη διεισδυτικότητα μεγάλη ποικιλία μεταλλάξεων σε τουλάχιστον 10 διαφορετικά γονίδια που κωδικοποιούν πρωτεϊνες του σαρκομεριδίου (καθορίζουν και τη βαρύτητα της νόσου) συστολική λειτουργία αντιρροπιστική υπερτροφία & πολλαπλασιασμός ινοβλαστών βαριές άλυσοι της β-μυοσίνης καρδιακή τροπονίνη Τ πρωτεϊνη C που συνδέεται με τη μυοσίνη 47

47 Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια HYpertrophic CardioMyopathy (HCM) Παθοφυσιολογία υπερτροφία τοιχώματος ΑΡ κοιλίας 90% μόνο στο ΜΚΔ, σπάνια συμμετρική ή μόνο κορυφαία τα μυοκαρδιακά κύτταρα είναι κοντά, παχιά, υπερτροφικά και έχουν χαοτικό προσανατολισμό προς πάρα πολλές διαφορετικές κατευθύνσεις περιβάλλονται από πολλούς ινοβλάστες και εξωκυττάρια ουσία 3 χαρακτηριστικά: ΑΡΡΥΘΜΙΕΣ δ/χή στη ΔΙΑΣΤΟΛΙΚΗ ΧΑΛΑΣΗ και πλήρωση της ΑΡ κοιλίας σε περίπτωση ασύμμετρης υπερτροφίας του ΜΚΔ, παροδική ΑΠΟΦΡΑΞΗ του χώρου εξόδου της ΑΡ κοιλίας: υπερτροφική αποφρακτική μυοκαρδιοπάθεια (HOCM) 48

48 Δυναμική απόφραξη του χώρου εξόδου της ΑΡ κοιλίας σε HOCM συστολή: λόγω υπερτροφίας ΜΚΔ, το αίμα αναπτύσσει υψηλές ταχύτητες δημιουργούνται δυνάμεις Venturi που τραβούν την πρόσθια γλωχίνα της MV προς το χώρο εξόδου παροδική απόφραξη του χώρου εξόδου & ανεπάρκεια MV συστολικ ή πρόσθια κίνηση της πρόσθια ς γλωχίνας 49

49 Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια (HCM) Παθοφυσιολογία υπερτροφία μυοκυττάρων δυναμική απόφραξη του χώρου εξόδου της ΑΡ κοιλίας μυοκύτταρα σε μεγάλη αταξία κοιλιακές αρρυθμίες υπερτροφία ΑΡ κοιλίας συστολική πίεση ανεπάρκεια μιτροειδούς αδυναμία ΚΠ στην άσκηση διαταραχή χάλασης (διαστολική δυσλειτουργία) ανάγκες μυοκαρδίου τελοδιαστολική πίεση αιφνίδιος θάνατος συγκοπή δύσπνοια στηθάγχη 50

50 Περιοριστική Μυοκαρδιοπάθεια λιγότερο συχνή από διατατική ή υπερτροφική μεγάλη ευενδοτότητας ΑΡ κοιλίας με δ/χές στη διαστολική χάλαση και πλήρωση, αλλά με σχεδόν φυσιολογική συστολική λειτουργία 1. Μυοκαρδιακές παθήσεις 1. Μη διηθητικές 2. Διηθητικές ιδιοπαθής σκληροδερμία αμυλοείδωση σαρκοείδωση 3. Παθήσεις εναπόθεσης αιμοχρωμάτωση παθήσεις εναπόθεσης γλυκαγόνου 2. Ενδομυοκαρδιακές παθήσεις ενδομυοκαρδιακή ίνωση υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο ακτινοθεραπεία Παθοφυσιολογία εκσεσημασμένη διαστολική δυσλειτουργία συμφόρηση πν. και συστηματικής φλεβικής κυκλοφορίας χαμηλή ΚΠ με αδυναμία και εύκολη κόπωση αρρυθμίες 52

51 Τέλος Ενότητας

52 Χρηματοδότηση Το παρόν εκπαιδευτικό υλικό έχει αναπτυχθεί στα πλαίσια του εκπαιδευτικού έργου του διδάσκοντα. Το έργο «Ανοικτά Ακαδημαϊκά Μαθήματα στο Πανεπιστήμιο Ιωαννίνων» έχει χρηματοδοτήσει μόνο τη αναδιαμόρφωση του εκπαιδευτικού υλικού. Το έργο υλοποιείται στο πλαίσιο του Επιχειρησιακού Προγράμματος «Εκπαίδευση και Δια Βίου Μάθηση» και συγχρηματοδοτείται από την Ευρωπαϊκή Ένωση (Ευρωπαϊκό Κοινωνικό Ταμείο) και από εθνικούς πόρους.

53 Σημειώματα

54 Σημείωμα Ιστορικού Εκδόσεων Έργου Το παρόν έργο αποτελεί την έκδοση 1.0. Έχουν προηγηθεί οι κάτωθι εκδόσεις: Έκδοση 1.0 διαθέσιμη εδώ.

55 Σημείωμα Αναφοράς Copyright Πανεπιστήμιο Ιωαννίνων, Διδάσκοντες: Βούλγαρη Παρασκευή, Γουδέβενος Ιωάννης, Δαλαβάγκα Γιοβάννα, Δρόσος Αλέξανδρος, Ελισάφ Μωυσής, Καράσσα Φωτεινή, Κατσούρας Χρήστος, Κοραντζόπουλος Παναγιώτης, Κουλούρας Βασίλειος, Κωλέττης Θεόφιλος, Κωνσταντινίδης Αθανάσιος, Λιάμης Γεώργιος, Λυμπερόπουλος Ευάγγελος, Μηλιώνης Χαράλαμπος, Μιχάλης Λάμπρος, Νάκα Αικατερίνη, Νάκος Γεώργιος, Τσιμιχόδημος Βασίλης. Υπεύθυνος μαθήματος: Αλέξανδρος Α. Δρόσος, Καθηγητής Παθολογίας/Ρευματολογίας «Παθοφυσιολογία Ι. Καρδιολογία». Έκδοση: 1.0. Ιωάννινα Διαθέσιμο από τη δικτυακή διεύθυνση:

56 Σημείωμα Αδειοδότησης Το παρόν υλικό διατίθεται με τους όρους της άδειας χρήσης Creative Commons Αναφορά Δημιουργού - Παρόμοια Διανομή, Διεθνής Έκδοση 4.0 [1] ή μεταγενέστερη. [1]