Παρουσίαση περίπτωσης. Χ. Γακιοπούλου Παθολογοανατόμος Α Εργαστήριο Παθολογικής Ανατομικής Διευθυντής-Καθηγητής: Ε. Πατσούρης

Transcript

1 Παρουσίαση περίπτωσης Χ. Γακιοπούλου Παθολογοανατόμος Α Εργαστήριο Παθολογικής Ανατομικής Διευθυντής-Καθηγητής: Ε. Πατσούρης

2 ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΠΛΗΡΟΦΟΡΙΕΣ Aσθενής 25 ετών με: έκπτωση νεφρικής λειτουργίας (Cr 2,2 mg/dl) λευκωματουρία (2,9 gr/24ωρο) και μικροσκοπική αιματουρία(30-35 ερυθρά/κοπ) ιστορικό ηπατίτιδας Β (HΒsAg+). ανοσολογικός έλεγχος: εκκρεμεί.

3

4

5

6

7

8

9

10

11

12

13

14

15

16 PGM1/ CD68

17 PGM1/ CD68

18 c4d

19 C4d

20 IgG

21 IgG

22 IgA

23 IgM

24 C3

25 C1q

26 κ

27 λ

28 Ιστολογική διάγνωση Σπειραματονεφρίτιδα με μικτό μεμβρανοϋπερπλαστικό μεμβρανώδες πρότυπο στο ΦΜ και full-house πρότυπο στον IF χωρίς εξωσπειραματικές εναποθέσεις. Συνοδά ευρήματα Μηνοειδείς σχηματισμοί Ενδοτριχοειδικοί θρόμβοι Φλεγμονώδης διήθηση του διαμέσου υποστρώματος Ήπιες χρόνιες αλλοιώσεις ΗΒsAg(-), HBcAg (-)

29 Διαφορική Διάγνωση ΗΒV σπειραματοπάθεια ή ΣΕΛ- σπειραματοπάθεια

30 HBV -Σπειραματοπάθεια Κάθε μορφολογική μορφή σπειραματικής νόσου έχει περιγραφεί στο πλαίσιο HBV Μεμβρανώδης σπειραματοπάθεια (ιδίως στα παιδιά) Μεμβρανοϋπερπλαστική Ι ή ΙΙΙ Μικτή μεμβρανώδης μεμβρανοϋπερπλαστική Οι συχνότερες Μεσαγγειοϋπερπλαστική/ IgA νεφροπάθεια Μικτή μεμβρανώδης-iga Μηνοειδικές FSGS/MCD

31

32 Hepatitis B Virus Related Nephropathy and Lupus Nephritis: Morphologic Similarities of Two Clinical Entities Mod Pathol 2000;13(2): TABLE 4. Clinical Features Contrasting Patients with HBVMN and LMN Group Sex (M:F) Age Prot SCr GFR Salb C3 C4 ESR ANA AntidsDNA HBVMN (n = 22) 18: % 0% LMN (n = 26) 3: % 58% p <.0001 ns ns ns ns ns ns ns <.0001 <.0001 HBVMN, hepatitis B virus related membranous nephropathy; LMN, lupus nephritis class V; Prot, proteinuria in g/24h; SCr, serum creatinine in mol/l; GFR, glomerular filtration rate in ml/min; Salb, serum albumin in g/l; C3 and C4, serum C3 & C4 in mg/l; ESR, erythrocyte sedimentation rate; ns, statistically not significant.

33 Hepatitis B Virus Related Nephropathy and Lupus Nephritis: Morphologic Similarities of Two Clinical Entities Mod Pathol 2000;13(2): TABLE 1. Light Microscopic Features Contrasting HBVMN and LMN Group MC EC Sc TA IFC IIC HTN WLL N T HB HBVMN (%) (n = 22) (72.7) (9.1) (36.4) (27.2) (45.5) (22.7) (13.6) (27.3) (9.1) (9.1) (0) LMN (%) (n = 26) (88.5) (34.6) (34.6) (43.8) (11.5) (61.5) (15.4) (42.3) (46.2) (27.0) (7.7) p ns ns ns ns ns ns HBVMN, hepatitis B virus related membranous nephropathy; LMN, lupus nephritis class V; MC, mesangial hypercellularity, more than 3 cells per area; EC, epithelial crescent; Sc, sclerosis, expansion of mesangial matrix, with or without collapse of tufts; TA, tubular atrophy; IFC, interstitial foam cells; IIC, interstitial inflammatory cells; HTN, hypertensive arteriolosclerosis; WLL, wire-loop like lesion; N, necrotizing lesion (disrupted glomerular capillaries, polymorphs, fibrin deposits); T, hyaline thrombin; HB, hematoxyphil bodies.

34 Hepatitis B Virus Related Nephropathy and Lupus Nephritis: Morphologic Similarities of Two Clinical Entities Mod Pathol 2000;13(2): TABLE 2. Glomerular Immunofluorescence Results of HBVMN and LM Group HBsAg HBeAg A G M C1q C3 C4 F HBVMN (%) (n = 22) 8 (35.4) 22 (100.0) 16 (72.7) 22 (100.0) 16 (72.7) 16 (72.7) 22 (100.0) 12 (54.6) 4 (18.2) LMN (%) (n = 26) 0 (0) 0 (0) 26 (100.0) 26 (100.0) 19 (73.0) 25 (96.0) 26 (100.0) 18 (69.2) 15 (57.7) p ns ns ns ns HBVMN, hepatitis B virus related membranous nephropathy; LMN, lupus nephritis class V; HBsAg, hepatitis B surface antigen; HBeAg, hepatitis B e antigen; C3 and C4, serum C3 and C4 in mg/l; F, fibrinogen in capillary tufts.

35 Hepatitis B Virus Related Nephropathy and Lupus Nephritis: Morphologic Similarities of Two Clinical Entities Mod Pathol 2000;13(2): TABLE 3. Electron Microscopic Features in HBVMN and LMN Group HBVMN (%) (n = 22) LMN (%) (n = 26) FPF 18 (81.8) 25 (96.2) Subepithelial EDD Subendothelial EDD Mesangial EDD 22 (100.0) 15 (68.2) 11 (50.0) 26 (100.0) 21 (80.8) 20 (76.9) VLP TRS FP 4 (18.2) 5 (19.2) 3 (13.4) 19 (73.4) p ns ns ns ns ns ns 0 (0) 2 (7.7) HBVMN, hepatitis B virus related membranous nephropathy; LMN, lupus nephritis class V; FPF, fusion of epithelial foot processes; EDD, electron dense deposits; VLP, viral-like particles; TRS, tubuloreticular structures; FP, fingerprint immune deposits.

36 HBV-μεμβρανώδης/μεμβρανοϋπερπλαστική Παθογένεια: HBsAg HBcAg HBeAg Πιθανώς τα πιο σημαντικά Johnson & Couser Kidney Int 1990 Η ανίχνευση των αντιγόνων αυτών στο σπείραμα υποδηλώνει έναν αιτιολογικό σύνδεμο

37 ΗΒVcore Ag x 400

38 Συμπέρασμα Έντονη αλληλεπικάλυψη ευρημάτων σε επίπεδο ΦΜ, IF αλλά και ΗΜ. Μη παθογνωμονικά διαφοροδιαγνωστικά ευρήματα λόγω ποσοτικών περισσότερο και όχι ποιοτικών διαφορών.

39 Ασθενής με ΣΕΛ και ΗΒV, με μεμβρανώδη-μεμβρανοϋπερπλαστική σπειραματοπάθεια Θεραπευτικά διλήμματα

40 Ευχαριστώ