Γενικές αρχές διαιτητικής αντιμετώπισης ασθενών με ενδογενή μεταβολικά νοσήματα

Transcript

1 Γενικές αρχές διαιτητικής αντιμετώπισης ασθενών με ενδογενή μεταβολικά νοσήματα Μαντά Πηνελόπη Κλινική Διαιτολόγος, Msc Noσοκομείο Παίδων «Αγία Σοφία» Δεκέμβριος 2016

2 Κληρονομικά μεταβολικά νοσήματα TOXIKOTHTA ΚΑΤΑΒΟΛΙΣΜΟΣ Α Β Γ Τοξικότητα Έλλειψη Λευκίνη Αμμωνία Προπιονικό

3 Κληρονομικά μεταβολικά νοσήματα ΈΛΛΕΙΨΗ ΕΝΕΡΓΕΙΑΣ απαιτήσεις Α Β Γ Glucose ATP creatinine

4 Διαταραχές του μεταβολισμού αμινοξέων Διαταραχές μεταβολισμού υδατανθράκων Διαταραχές οξείδωσης των λιπαρών οξέων

5 Διαταραχές του μεταβολισμού πρωτεϊνών Αμινοξεοπάθειες Φαινυλοκετονουρία (PKU) Nόσος σφενδάμου (MSUD) Ομοκυστινουρία (HCU) Τυροσιναιμία τύπου Ι (TYR I) Οργανικές οξυαιμίες Μεθυλομανική οξυαιμία (MA) Προπιονική οξυαιμία (PA) Ισοβαλερική οξυαιμία (IVΑ) Γλουταρική οξυαιμία τύπου Ι (GA I) Διαταραχές κύκλου ουρίας Ανεπάρκεια της καρβαμυλο-τρανσφεράσης της ορνιθίνης (OTC) Ανεπάρκεια της συνθετάσης του φωσφο-καρβαμιδικού (CPS) Αργινο-ηλεκτρική οξυουρία (ASL) Κιτρουλιναιμία

6 Γενετικές μεταβολικές διαταραχές που ανταποκρίνονται στη διαιτητική αγωγή Διαταραχές μεταβολισμού υδατανθράκων Γλυκογονιάσεις τύπου Ι, ΙΙΙ,VI, XI Γαλακτοζαιμίες - γαλακτοκινάσης - ουριδυλο-τρανσφεράσης της 1-Ρ- γαλακτόζης - ουριδυλ-επιμεράση της διφωσφογαλακτόζης -4 Φρουκτοζαιμίες - αλδολάση της 1-Ρ- φρουκτόζης - φωσφατάση της διφωσφο-φρουκτόζης

7 Γενετικές μεταβολικές διαταραχές που ανταποκρίνονται στη διαιτητική αγωγή Διαταραχές οξείδωσης λιπαρών οξέων LCAD (Long-chain acyl-coa dehydrogenase) VLCAD(Very Long-chain acyl-coa dehydrogenase) MCAD (Medium-chain acyl-coa dehydrogenase) SCAD (Short-chain acyl-coa dehydrogenase)

8 Στρατηγική της θεραπευτικής αντιμετώπισης Μείωση απορρόφησης τοξικών συστατικών εξασφάλιση εναλλακτικών μεταβολικών οδών για μείωση της συσσώρευσης τοξικών ουσιών συμπλήρωση θρεπτικών συστατικών που δεσμεύονται και απεκκρίνονται μαζί με τους τοξικούς μεταβολίτες ενίσχυση του αναβολισμού-καταστολή του καταβολισμού χορήγηση συνενζύμων

9 Γενικές αρχές διαιτητικής αγωγής διαταραχών μεταβολισμού αμινοξέων 1. δίαιτα χαμηλή σε φυσική πρωτεΐνη 2. παροχή βιταμινών/ιχνοστοιχείων 3. ενίσχυση της ενεργειακής πρόσληψης 4. επίτευξη φυσιολογικού ρυθμού της ανάπτυξης 5. αποτροπή του καταβολισμού 6. ειδική διαιτητική αντιμετώπιση σε περίπτωση νόσου

10 Βασικές αρχές δίαιτας φτωχής σε πρωτεΐνη Συμμόρφωση στη δίαιτα «δια βίου» Η δίαιτα επιβάλλεται να είναι με: - πρωτεΐνη - αμινοξέα που ο ασθενής αδυνατεί να μεταβολίσει Περιλαμβάνει υποκατάστατα πρωτεΐνης με μίγμα αμινοξέων

11 Διαιτητικά συμπληρώματα με αμινοξέα Οδηγούν σε αυξημένη διατήρηση αζώτου Αποτρέπουν την πρωτεϊνική ανεπάρκεια Αποτρέπουν το ανισοζύγιο αμινοξέων στη μεταφορά δια μέσου του αιματοεγκεφαλικού φραγμού Αυξάνουν την ενεργειακή πρόσληψη Παρέχουν βιταμίνες/ιχνοστοιχεία Προάγουν την ανάπτυξη

12 ΥΠΟΚΑΤΑΣΤΑΤΑ ΠΡΩΤΕΙΝΗΣ

13 and Nutricia low protein products

14 Προϊόντα για PKU & TYR με βάση το GMP

15 Παραγωγή του GMP

16 Ειδικά προϊόντα χαμηλά σε πρωτεΐνη ή ελεύθερα πρωτεΐνης

17 1. Υπολογισμός της πρωτεΐνης ( PKU, MSUD, HCU, ΤΥR) Το ολικό ποσό της πρωτεϊνικής πρόσληψης μοιράζεται σε δύο μέρη: 20-30% από φυσικά τρόφιμα 70-80% από το υποκατάστατο πρωτεΐνης Η φυσική πρωτεΐνη υπολογίζεται με ισοδύναμα φαινυλαλανίνης (PKU), λευκίνης (MSUD), μεθειονίνης(hcu), τυροσίνης (TYR) Το ποσό ανοχής της φυσικής πρωτεΐνης ποικίλλει μεταξύ των ασθενών

18 Iσοδύναμα αμινοξέων-πρωτεΐνης PKU 50mg 1g MSUD 50 mg 0.5g HCU 20 mg 1g ΤYR 1g πρωτεΐνης γάλα 30ml 15 ml 20 ml 30 ml γιαούρτι 20g 10 g 20 g 20 g πατάτες 55g 60 g 90 g 55 g ρύζι 45g 25 g 40g 45 g φακές 5g 2.5 g 10 g 12 g μπρόκολο 30g 45g 45g 30 g σπανάκι 25g 20 g 20 g 45 g

19 4-18 έτη %RDA Οδηγός ολικών πρωτεϊνικών απαιτήσεων PKU, MSUD, HCU, ΤΥR HΛΙΚΑ RDA Πρωτεϊνική πρόσληψη g/kg/d OΛΙΚΗ ΠΡΩΤΕΙΝΗ g/kg/d 0-3μ μ μ μ ΠΑΙΔΙΑ g/d 1-4 έτη

20 Διαταραχές μεταβολισμού αμινοξέων 2. παροχή βιταμινών/ιχνοστοιχείων Υψηλότερη πρόσληψη για την ηλικία (RDA) - έλλειψη Cu, Zn, Se, Fe, - έλλειψη Vit. A, B12 - μειωμένη οστική πυκνότητα (Ca, Vit D) -έλλειψη καρνιτίνης Έλεγχος βιταμινών και μετάλλων

21 Διαταραχές μεταβολισμού αμινοξέων 3. Ενεργειακές ανάγκες Φυσιολογική ή αυξημένη ενεργειακή πρόσληψη ( 100% του RDA για την ηλικία ) αυξημένη REE σε περίπτωση ασθένειας Μειωμένη REE στην ομαλή φάση μειωμένη μυϊκή μάζα μειωμένη πρωτεϊνική πρόσληψη μειωμένη φυσική δραστηριότητα

22 Διαταραχές μεταβολισμού αμινοξέων 4. Αποτροπή του καταβολισμού συμμόρφωση στη δίαιτα επαρκής πρωτεϊνική πρόσληψη και σωστή κατανομή της επαρκής πρόσληψη θερμίδων αποφυγή της νηστείας έγκαιρη διαιτητική παρέμβαση σε κατάσταση ασθένειας

23 Διαταραχές μεταβολισμού αμινοξέων 5. Επίτευξη φυσιολογικής ανάπτυξης Διατροφή για επιτάχυνση της ανάπτυξης (feeding for catch-up Growth) Σίτιση με ρινογαστρικό καθετήρα Συχνός εργαστηριακός έλεγχος των κατάλληλων παραμέτρων

24 ΝΕΚΤΑΡΙ Α ΧΗ:16/12 ΒΣ: 11.3κιλά 75 η -90 η ε.θ ΥΣ:75cm -10 η ε.θ. ΠΡΟΓΡΑΜΜΑ ΔΙΑΤΡΟΦΗΣ 1000 kcal (88kcal/kg/d) Πρωτεϊνη (γρ) ΠΡΩΙ (8.30π.μ.) 200ml μίγμα γάλατος 20gr PKU2 PRIMA μεζούρα Almiron 3 (7gr) νερό μέχρι ο τελικός όγκος να γίνει 200ml ΠΡΟΓΕΥΜΑ (10.30π.μ.) 100gr φρουτόκρεμα από φρέσκα φρούτα 0 ΜΕΣΗΜΕΡΙ ( μ.μ.) 80γρ πατάτα βραστή ή 55γρ ψητή ή 25γρ αρακάς βρασμένος 1 Λαχανικά βραστά από τα ελεύθερα μέχρι 100γρ συνολικά 0 Ειδικά ζυμαρικά ή ρύζι( μέχρι 100γρ βρασμένα) 0 10ml ελαιόλαδο (2 κουτ γλυκού λάδι) 0 ΑΠΟΓΕΥΜΑ 16.30μ.μ. 20 g PKU 2 PRIMA 10 1 μεζούρα Almiron νερό μέχρι ο τελικός όγκος να γίνει 200ml ΒΡΑΔΥ 19.30μ.μ. Χορτόσουπα 40γρ πατάτα βραστή ή 27γρ ψητή ή 13γρ αρακάς βρασμένος 0.5 Λαχανικά βραστά από τα ελεύθερα μέχρι 100γρ συνολικά 0 Ειδικά ζυμαρικά ή ρύζι( μέχρι 100γρ βρασμένα) 0 10ml ελαιόλαδο (2 κουτ γλυκού λάδι) 0 ΠΡΟ ΥΠΝΟΥ 200ml μίγμα γάλατος 36g PKU Anamix Junior μεζούρα Almiron νερό μέχρι ο τελικός όγκος να γίνει 200ml Φυσική πρωτεϊνη: 0.3γρ/kg/d Σύνολο : 2.95γρ/kg/d Tεχνητή : 2.65γρ/kg/d

25 Διαταραχές μεταβολισμού αμινοξέων 6. Επείγουσα αντιμετώπιση σε περίπτωση νόσου Διακοπή της σίτισης Εξωγενής χορήγηση γλυκόζης - διάλυμα πολυμερών γλυκόζης per os - ενδοφλέβια έγχυση γλυκόζης Φαρμακευτική υποστήριξη Σταδιακή επανεισαγωγή πρωτεΐνης

26 Επείγουσα διαιτητική αντιμετώπιση με σίτιση χωρίς πρωτεΐνη σε βρέφη και παιδιά Ηλικία Συγκέντρωση Πολυμερούς Γλυκόζης % υδατ/κες Ενέργεια/100ml kcal Συνιστώμενη Ημερήσια πρόσληψη ml/kg Συχνότητα γευμάτων Ο-6μ 7-12μ 1-2 ετών 2-9 ετών >10 ετών ml/kg 120 ml/kg 1200 ml Υπολογισμός με βάση κανόνα* Ανά 2-3h σίτιση per os ή ταχεία χορήγηση (bolus) με ρινογαστρικό καθετήρα ή συνεχής χορήγηση με αντλία εντερικής σίτισης

27 Πρωτεϊνικές ανάγκες Οργανικές οξυαιμίες Μεθυλομανική οξυαιμία (MA) Προπιονική οξυαιμία (PA) Ισοβαλερική οξυαιμία (IVΑ) Γλουταρική οξυαιμία τύπου Ι (GA I) Διαταραχές κύκλου ουρίας Ανεπάρκεια της καρβαμυλο-τρανσφεράσης της ορνιθίνης (OTC) Ανεπάρκεια της συνθετάσης του φωσφο-καρβαμιδικού (CPS) Αργινο-ηλεκτρική οξυουρία (ASL) Κιτρουλιναιμία

28 Ασφαλή επίπεδα πρωτεϊνικής και ενεργειακής πρόσληψης σε παιδιά FAO/WHO/UNU (2007) Ηλικία g/kg/d Ηλικία Kcal/kg/d Έτη ΘΗΛΕΑ ΑΡΕΝΝΑ 1μ 2μ 3μ 6μ 12μ Έτη > ΘΗΛΕΑ ΑΡΡΕΝΑ Ενήλικες, μέτρια δραστηριότητα, ΒΣ 70kg ,8 Eνήλικες, μέτρια δραστηριότητα, ΒΣ 50kg

29 Πρωτεϊνικές απαιτήσεις (ΜΜΑ, PA, UCD) εξατομικεύονται εξαρτώνται - από τη σοβαρότητα της διαταραχής - φαρμακευτική αγωγή - ρυθμό της ανάπτυξης - τα επεισόδια απορρύθμισης

30

31 Θεραπεία UCD Ποικίλλει ανάλογα με τον τύπο UCD, τυπικά 3 θέσεις: 1. δίαιτα πρωτεΐνης Υποκατάστατα πρωτεΐνης δεν χρειάζονται πάντα. 2. Φάρμακα (Na-benzoate, Na-phenil butirate) 3. Yποκατάσταση διατροφικών ελλειμάτων

32 OTC ΝΗ3: 300mg/dl Ποσοτικός προσδιορισμός αμινοξέων πλάσματος Ταυρίνη μmol/l Ασπαρτικό οξύ 5.00 μmol/l 3-12 Θρεονίνη μmol/l Σερίνη μmol/l Ασπαραγίνη μmol/l Γλουταμινικό οξύ μmol/l Γλουταμίνη μmol/l Προλίνη μmol/l Γλυκίνη μmol/l Αλανίνη μmol/l Κιτρουλίνη 7.00 μmol/l 8 47 α-αμινοβουτυρικό μmol/l Βαλλίνη μmol/l Κυστίνη μmol/l Μεθειονίνη μmol/l 5 34 Ισολευκίνη μmol/l Λευκίνη μmol/l Τυροσίνη μmol/l Φαινυλαλανίνη μmol/l Ορνιθίνη μmol/l Λυσίνη μmol/l Ιστιδίνη μmol/l Αργινίνη μmol/l

33

34

35

36 OTC Πρωτεΐνη 1.38 gr/kg Bενζοϊκό Κιτρουλλίνη Ποσοτικός προσδιορισμός αμινοξέων πλάσματος Ταυρίνη μmol/l Ασπαρτικό οξύ 4.00 μmol/l 3-12 Θρεονίνη μmol/l Σερίνη μmol/l Ασπαραγίνη μmol/l Γλουταμινικό οξύ μmol/l Γλουταμίνη μmol/l Προλίνη μmol/l Γλυκίνη μmol/l Αλανίνη μmol/l Κιτρουλίνη μmol/l 8 47 α-αμινοβουτυρικό μmol/l Βαλλίνη μmol/l Κυστίνη μmol/l Μεθειονίνη μmol/l 5 34 Ισολευκίνη μmol/l Λευκίνη μmol/l Τυροσίνη μmol/l Φαινυλαλανίνη μmol/l Ορνιθίνη μmol/l Λυσίνη μmol/l Ιστιδίνη μmol/l Αργινίνη μmol/l

37 Διαταραχές μεταβολισμού υδατανθράκων Γλυκογονιάσεις τύπου Ιa, Ib, ΙΙΙ,VI,XI Γαλακτοζαιμία - γαλακτοκινάσης - ουριδυλο-τρανσφεράσης της 1-Ρ- γαλακτόζης - ουριδυλ-επιμεράση της διφωσφογαλακτόζης -4 Φρουκτοζαιμία - αλδολάση της 1,6- διφωσφορικής φρουκτόζης - 1,6 διφωσφατάση της φρουκτόζης

38 Διαταραχές μεταβολισμού υδατανθράκων Συνοδεύονται συνήθως από κετωτική υπογλυκαιμία σε βραχεία νηστεία. Συστήνονται γεύματα με πολλούς υδατάνθρακες (αμυλώδη) τα οποία εκλύουν βραδέως γλυκόζη Συστήνεται αποφυγή λακτόζης ή φρουκτόζης, σε γαλακτοζαιμία ή φρουκτοζαιμία

39 Διαταραχές μεταβολισμού υδατανθράκων Γλυκογονιάσεις τύπου Ιa, Ib, ΙΙΙ Σκοπός της διαιτητικής αγωγής Συχνή σίτιση με υδ/κες για πρόληψη της υπογλυκαιμίας Προαγωγή του φυσιολογικού ρυθμού της ανάπτυξης Βελτίωση των δευτερογενών μεταβολικών ανωμαλιών

40 Διαταραχές μεταβολισμού υδατανθράκων Γλυκογονιάσεις τύπου Ιa, Ib, ΙΙΙ Γενικές αρχές διαιτητικής αντιμετώπισης Συχνή σίτιση κατά τη διάρκεια της ημέρας και εντερική σίτιση τη νύκτα με πολυμερή γλυκόζης Corn flour κατά τη διάρκεια της ημέρας με εντερική σίτιση τη νύκτα με πολυμερή γλυκόζης Corn flour καθόλη τη διάρκεια του 24ωρου

41 Διαιτητική αντιμετώπιση ασθενών με Γλυκογονίαση τύπου Ι Ηλικία Νυκτερινή Γλυκόζη Hμερήσια Γλυκόζη Corn flour εντερική g/kg/h Συχνότητα g/kg/h σίτιση γευμάτων Βρέφη 12h h g/kg 3φ/ημέρα Γλυκόζη mg/kg/min 8-9 Νήπια 10-11h h g/kg 4φ/ημέρα 5-7 Έφηβοι Ενήλικες 10h h g/kg 3φ/ημέρα 2-4 τη νύκτα

42 Διαιτητική αντιμετώπιση ασθενών με Γλυκογονίαση τύπου ΙΙΙ Ηλικία Διαρκής νυκτερινή Ημερήσια Πρωτεΐνη Εντερική σίτιση Συχνότητα g/kg γευμάτων Βρέφη Νήπια (1-3 ετών) Παιδιά (4-10 ετών) Έφηβοι(11-14 ετών) (15-18 ετών) 12h έγχυση Τυποποιημένων Βρεφικών γαλάτων 10h έγχυση εντερικών διαλυμάτων 10h έγχυση εντερικών διαλυμάτων 8h έγχυση εντερικών διαλυμάτων 2-3h h 5-6 4h h

43 Διαιτητικές συστάσεις σε ασθενείς με Γλυκογονίαση ΤΥΠΟΥ Ι Yδατάνθρακες Γλυκόζη, πολυμερή γλυκόζης και άμυλο παρέχουν το 60-70% της ενέργειας Πρωτεΐνη Λίπη Περιορισμός γαλακτόζης, φρουκτόζης, λακτόζης, σουκρόζης Αποφυγή σορβιτόλης Φυσιολογική πρόσληψη κατά την ηλικία, 10-15% της ενέργειας Προτιμώνται τα πολυακόρεστα λίπη 20-25% της ενέργειας ΤΥΠΟΥ ΙΙΙ Όλοι οι υδ/κες επιτρέπονται ειδικά το άμυλο, 50-55% της ενέργειας Υψηλή πρόσληψη έως και διπλάσια της συνιστώμενης κατά ηλικία, 20-25% της ενέργειας Προτιμώνται τα πολυακόρεστα λίπη 20-25% της ενέργειας

44 ΜΑΝΩΛΗΣ ΧΗ: ( ): 35/12 ΒΣ: g - 97η ε.θ. YΣ: 94cm -25η ε.θ. ΜΙΓΜΑ ΓΑΛΑΤΟΣ (ημέρας) 27g σκόνη NOVALAC 3 10g VITAJOULE 20γρ κορν φλάουρ) + νερό βρασμένο κρύο μέχρι ο τελικός όγκος να γίνει 200ml (0.55gCHO/kg/h) 3 ΓΕΥΜΑΤΑ/200ml/ημέρα ΜΙΓΜΑ ΓΑΛΑΤΟΣ (νύκτας) 95g σκόνη NOVALAC 3 25g VITAJOULE 30γρ κορν φλάουρ Σίτιση με 100ml/2-2.5h + νερό βρασμένο κρύο μέχρι ο τελικός όγκος να γίνει 600ml ( παίρνει τα 500ml) (0.5gCHO/kg/h) 11ωρη σίτιση με 50ml/h μέσω ρινογαστρικού καθετήρα κατά τη διάρκεια της νύκτας -15min πριν την έναρξη της νυκτερινής σίτισης μέσω καθετήρα, χορηγούμε γεύμα με 30ml γάλα από το στόμα ή bolus μέσω ρινογαστρικού καθετήρα. - με το πέρας της νυκτερινής σίτισης χορηγούμε ένα ίδιο bolus γεύμα 30ml γάλατος και σιτίζουμε κανονικά μετα από ½ ώρα. ΓΕΥΜΑ χορτόσουπας 70γρ πατάτα ή ρύζι ( βρασμένα) 60γρ λαχανικά εποχής βραστά 40-50γρ κρέας ( μοσχάρι άπαχο ή κοτόπουλο στήθος)ή 50γρ ψάρι 2ml ελαιόλαδο ΘΕΡΜΙΔΕΣ:1250kcal Πρωτεϊνη: 37γρ (13%) Υδ/κες:172γρ (60%) Λίπος: 34γρ (27%)

45 Διαταραχές μεταβολισμού υδατανθράκων Γαλακτοζαιμία - ουριδυλο-τρανσφεράσης της 1-Ρ- γαλακτόζης - γαλακτοκινάσης - ουριδυλ-επιμεράση της διφωσφογαλακτόζης -4

46 Διαταραχές μεταβολισμού υδατανθράκων Γαλακτοζαιμία Γενικές αρχές διαιτητικής αντιμετώπισης Δίαιτα ελεύθερη λακτόζης Επιλογή υποκατάστατου γάλακτος -γάλατα χαμηλά σε λακτόζη - γάλατα με υδρολυμένη πρωτεΐνη - γάλα σόγιας - γάλατα με αμινοξέα Συμπλήρωση με Ca

47 Διαταραχές μεταβολισμού υδατανθράκων Φρουκτοζαιμίες Ανεπάρκεια της αλδολάσης της 1,6- διφωσφορικής φρουκτόζης (Κληρονομική δυσανοχή στη φρουκτόζη) Ανεπάρκεια της 1,6 διφωσφατάσης της φρουκτόζης

48 Φρουκτοζαιμίες Διαιτητική αντιμετώπιση Αποκλεισμός της φρουκτόζης, σουκρόζης, σορβιτόλης από τη δίαιτα Αποφυγή της υπογλυκαιμίας με παροχή τακτικών γευμάτων πλούσιων σε υδ/κες (άμυλο) Έκτακτη χορήγηση διαλυμάτων με πολυμερή γλυκόζης σε κατάσταση νόσου

49 Διαταραχές οξείδωσης λιπαρών οξέων LCAD (Long-chain acyl-coa dehydrogenase) VLCAD(Very Long-chain acyl-coa dehydrogenase) MCAD (Medium-chain acyl-coa dehydrogenase) SCAD (Short-chain acyl-coa dehydrogenase)

50 Διαταραχές οξείδωσης των λιπαρών οξέων Στόχοι διαιτητικής αντιμετώπισης ελαχιστοποίηση της λιπόλυσης μείωση της συσσώρευσης των δυνητικά τοξικών ουσιών προμήθεια επάρκειας υδ/κων ως πηγή ενέργειας εξασφάλιση φυσιολογικής ανάπτυξης και αποφυγή διατροφικών ανεπαρκειών

51 Διαταραχές οξείδωσης των λιπαρών οξέων Διαιτητική αντιμετώπιση Αποφυγή νηστείας με τη συχνή χορήγηση πλούσιων σε υδ/κες τροφίμων και ποτών (κάθε 3-4h) την ημέρα και συνήθως με συνεχή νυκτερινή εντερική σίτιση Περιορισμός της διαιτητικής πρόσληψης μακράς αλύσου λιπαρών οξέων Επείγουσα χορήγηση πολυμερών γλυκόζης ιδιαίτερα σε περίπτωση ασθένειας

52 Διαταραχές οξείδωσης των λιπαρών οξέων Διαιτητική αντιμετώπιση περιορισμός πρόσληψης μακράς αλύσου λιπαρών οξέων - αντικατάσταση των μακράς αλύσου λιπιδίων με τριγλυκερίδια μέσης αλύσου (MCT) ή ειδικά γάλατα με βάση τα MCT - συμπλήρωση με απαραίτητα λιπαρά οξέα - προμήθεια λιποδιαλυτών βιταμινών

53 Διαταραχές οξείδωσης των λιπαρών οξέων μακράς αλύσου Συστάσεις κατανομής της ενέργειας και της πρόσληψης LCT Θρεπτικά συστατικά Ενέργεια % Υδατάνθρακες 70-75% Πρωτεΐνη 10-15% MCT (εξαρτάται από τη διαταραχή) LCT 10-20% Μέχρι 10%(συμπεριλαμβανομένων των EFAs)

54 Διαταραχές οξείδωσης των λιπαρών οξέων Διαιτητική αντιμετώπιση σε οξείες καταστάσεις Επείγουσα χορήγηση διαλυμάτων με πολυμερή γλυκόζης σε περίπτωση ασθένειας για άρση της μεταβολικής απορρύθμισης

55 ΧΡΗΣΤΟΣ ΧΗ: (20/1/2009) :6 6/12 ΒΣ: 17kg (-10 η ε.θ.) ΥΣ: 118cm 25 η ε.θ. ΠΡΟΓΡΑΜΜΑ ΔΙΑΤΡΟΦΗΣ 1800kcal ΠΡΩΙ - 240ml LIPISTART (8 μεζούρες σκόνη γάλα + 2 μεζούρες Vitajoule + νερό μέχρι ο τελικός όγκος να γίνει 240 ml) ΠΡΟΓΕΥΜΑ 60g ψωμί + 30g τυρί άπαχο (<5% λίπος) ή 30g γαλοπούλα βραστή ή 2 ασπράδια αυγού βραστά -Λαχανικά (πχ μαρούλι, ντομάτα., αγγούρι) -Χυμός φρούτου 200ml ( 1 ποτήρι) + 2 μεζούρες Vitajoule ΜΕΣΗΜΕΡΙ-ΒΡΑΔΥ g Ψάρι (βακαλάος, λιθρίνι) ή κοτόπουλο (στήθος) ή γαλοπούλα ή κουνέλι ή κρέας μοσχάρι άπαχο (2φ/εβδ) (μαγειρεμένα ) - ½ φλιτζάνι λαχανικά εποχής ωμά ή βραστά + 1 κουτ γλυκού ελαιόλαδο - Ζυμαρικά ή ρύζι ή πατάτα ή αρακά ή όσπρια 150g ( μαγειρεμένα) - ψωμί λευκό 30g (1 φέτα) - χυμός φρούτου 200ml (1 ποτήρι) + ½ φάκελος Key Ω mega ΑΠΟΓΕΥΜΑ - 240ml LIPISTART (8 μεζούρες σκόνη γάλα + 2 μεζούρες Vitajoule + νερό μέχρι ο τελικός όγκος να γίνει 200 ml) ή 1 γιαούρτι (0% λιπαρά) +2 μεζούρεςvitajoule + 1 φρούτο ΠΡΟ ΥΠΝΟΥ - 240ml LIPISTART (8 μεζούρες σκόνη γάλα + 2 μεζούρες Vitajoule + νερό μέχρι ο τελικός όγκος να γίνει 240 ml) Ανάλυση θρεπτικών συστατικών Πρωτεϊνη : 81g (18%) Υδατάνθρακες : 280g (62%) Λίπος : 40g (20%)

56 Μεταβολικά νοσήματα- Διαιτολόγος Πρέπει ν ανταποκρίνεται στην επείγουσα φροντίδα και σταθεροποίηση των ασθενών με μεταβολικά νοσήματα Συμμετέχει στην ομάδα των υποειδικοτήτων που επιμελείται την μακροχρόνια φροντίδα τους - παιδίατρος - μεταβολιστής γιατρός

57