ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΑ. Συχνότθτα

Transcript

1 ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΑ Ο όροσ «ςκλθρόδερμα» είναι ςφνκετθ λζξθ που ςχθματίηεται από το «ςκλθρόσ» και «δζρμα». Το δζρμα γίνεται ςκλθρό, τεντωμζνο και γυαλιςτερό. Υπάρχει μια ποικιλία πακολογικϊν καταςτάςεων, ςτισ οποίεσ, θ ςκλιρυνςθ του δζρματοσ είναι το κυρίαρχο χαρακτθριςτικό. Υπάρχουν δφο διαφορετικοί τφποι του ςκλθροδζρματοσ: το τοπικό και το ςυςτθματικό ςκλθρόδερμα. Στο τοπικό ςκλθρόδερμα θ νόςοσ περιορίηεται ςτο δζρμα και ςτουσ ιςτοφσ που βρίςκονται κάτω από το δζρμα που ζχει προςβλθκεί. Μπορεί να είναι βλάβθ κατά περιοχζσ (κατά πλάκεσ ςκλθρόδερμα ι μορφζα), ι να εμφανίηεται ςαν μία ταινία (ταινιοειδζσ ςκλθρόδερμα). Στο ςυςτθματικό ςκλθρόδερμα (ι ςυςτθματικι ςκλιρυνςθ) θ εξζλιξθ τθσ νόςου είναι εκτεταμζνθ και προςβάλλει όχι μόνο το δζρμα, αλλά και τα εςωτερικά όργανα του ςϊματοσ. Αυτό μπορεί να οδθγιςει ςε διάφορα ςυμπτϊματα, από τον πεπτικό ςωλινα και κυρίωσ το ςτομάχι (καοφρα), από το αναπνευςτικό (δφςπνοια), και από τθν πίεςθ του αίματοσ (υπζρταςθ). Συχνότθτα Το ςκλθρόδερμα είναι πολφ ςπάνια νόςοσ ςτα παιδιά. Οι εκτιμιςεισ για τθ ςυχνότθτά τθσ δεν υπερβαίνουν ποτζ τισ 3 νζεσ περιπτϊςεισ ανά πλθκυςμοφ κάκε χρόνο. Το τοπικό ςκλθρόδερμα είναι θ πιο ςυνθκιςμζνθ μορφι ςτα παιδιά και προςβάλλει κατά κφριο λόγο κορίτςια. Η ςυςτθματικι ςκλιρυνςθ καλφπτει μόνο περίπου το 10% ι και λιγότερο όλων των περιπτϊςεων τθσ νόςου ςε παιδιά. Ποια είναι τα αίτια τθσ νόςου; Το ςκλθρόδερμα είναι μία φλεγμονϊδθσ νόςοσ, αλλά θ αιτία τθσ φλεγμονισ δεν ζχει ακόμα προςδιοριςκεί. Είναι κι αυτό πικανόν μία

2 αυτοάνοςθ νόςοσ, που ςθμαίνει ότι το ανοςιακό ςφςτθμα του παιδιοφ αντιδρά εναντίον του ίδιου του του εαυτοφ. Η φλεγμονι προκαλεί ςτο δζρμα οίδθμα, κερμότθτα και ςτθ ςυνζχεια παραγωγι υπερβολικισ ποςότθτασ ινϊδουσ ιςτοφ. Κλθρονομικότθτα Όχι.Για το ςκλθρόδερμα δεν υπάρχει μζχρι ςτιγμισ ζνδειξθ ςυχζτιςθσ με γενετικοφσ παράγοντεσ. Υπάρχουν μόνο κάποιεσ αναφορζσ για τθν προδιάκεςθ οριςμζνων οικογενειϊν ς αυτι τθ νόςο. Πρόλθψθ Όχι, δεν υπάρχει γνωςτι πρόλθψθ για το ςκλθρόδερμα. Μεταδοτικότθτα Όχι. Κάποιεσ λοιμϊξεισ μπορεί να πυροδοτιςουν τθν ζναρξθ τθσ νόςου, αλλά θ ίδια θ νόςοσ δεν είναι μεταδοτικι και τα παιδιά που ζχουν προςβλθκεί, δεν χρειάηεται να απομονϊνονται. Α) Τοπικό ςκλθρόδερμα 1) Διάγνωςθ τοπικοφ ςκλθροδζρματοσ Η εμφάνιςθ του ςκλθροφ δζρματοσ είναι ενδεικτικι τθσ νόςου. Συχνά υπάρχει κατά τα πρϊιμα ςτάδια μία περιοχι του δζρματοσ με κόκκινθ ι πορφυρι παρυφι. Αυτό υποδθλϊνει φλεγμονι ςτο δζρμα. Στα μετζπειτα ςτάδια το δζρμα γίνεται καφζ και μετά λευκό (επιφανειακι λευκι ουλι). Στουσ μθ Καυκάςιουσ οι καφζ πλάκεσ μπορεί να μοιάηουν με μελανιζσ πριν γίνουν λευκζσ ουλζσ. Η διάγνωςθ γίνεται με βάςθ τθν τυπικι εικόνα του δζρματοσ.

3 Το ταινιοειδζσ ςκλθρόδερμα εμφανίηεται ωσ επιμικθσ ταινία ςτα άνω ι κάτω άκρα. Η νόςοσ κακϊσ εξελίςςεται μπορεί να προςβάλλει τον υποδόριο ιςτό και οι ουλζσ να είναι βακιζσ με ςυρρίκνωςθ των μυϊν ι και ολόκλθρου του άκρου. Μερικζσ φορζσ το ταινιοειδζσ ςκλθρόδερμα μπορεί να προςβάλλει το πρόςωπο και το κρανίο. Οι εξετάςεισ αίματοσ είναι ςυνικωσ φυςιολογικζσ. Στο τοπικό ςκλθρόδερμα δεν εμφανίηεται προςβολι εςωτερικϊν οργάνων. 2) Θεραπεία για το τοπικό ςκλθρόδερμα Η κεραπεία ςτοχεφει ςτο να ςταματιςουμε τθν εξζλιξθ τθσ φλεγμονισ όςο το δυνατόν νωρίτερα. Μία τζτοια κεραπεία ζχει πολφ μικρό αποτζλεςμα ςτο δζρμα που ζχει ιδθ υποςτεί ουλοποίθςθ ( δθμιουργία ουλισ ). Όταν όμωσ ςταματιςει θ εξζλιξθ τθσ φλεγμονισ, το ςϊμα είναι ςε κζςθ να απορροφιςει ξανά ζνα μζροσ του ινϊδουσ ιςτοφ και το δζρμα μπορεί να γίνει ξανά απαλό. Η αντιμετϊπιςθ κυμαίνεται από το να μθν χορθγθκεί καμιά αγωγι μζχρι τθ χριςθ ςτεροειδϊν και μεκοτρεξάτθσ. Δεν υπάρχουν μελζτεσ που να ζχουν αποδείξει τθν αποτελεςματικότθτα κάποιασ κεραπείασ ςτο τοπικό ςκλθρόδερμα. Αυτζσ οι κεραπείεσ πρζπει να επιβλζπονται και να χορθγοφνται από Παιδορευματολόγο και/ι παιδοδερματολόγο. Η νόςοσ ςυνικωσ υποχωρεί από μόνθ τθσ, αλλά μπορεί να χρειαςτεί κάποια χρόνια και μπορεί να ξαναεμφανιςτεί. Στο ταινιοειδζσ ςκλθρόδερμα μπορεί να είναι απαραίτθτθ μία πιο επικετικι αγωγι. Η φυςιοκεραπεία είναι ςθμαντικι ςτθν περίπτωςθ του ταινιοειδοφσ ςκλθροδζρματοσ. Όταν το τεταμζνο δζρμα βρίςκεται πάνω από μία άρκρωςθ, είναι ςθμαντικό να κρατάμε τθν κινθτικότθτα των αρκρϊςεων κάνοντασ εκτάςεισ και μαλάξεισ των μυϊν. Σε περιπτϊςεισ που ζχει προςβλθκεί ζνα μόνο κάτω άκρο, μπορεί μετά τθν ουλοποίθςθ να ζχουμε διαφορετικό μικοσ (κοντότερο το πάςχον) γεγονόσ που κα

4 προκαλζςει χωλότθτα, δθμιουργϊντασ ςυςπάςεισ και πόνουσ ςτθν πλάτθ, ςτουσ μθροφσ και ςτα γόνατα. Μία ανφψωςθ ςτο παποφτςι κα βοθκιςει να αποφευχκοφν αυτζσ οι επιδράςεισ. Οι μαλάξεισ ςτισ ςκλθρζσ περιοχζσ του δζρματοσ με ενυδατικζσ κρζμεσ βοθκοφν ςτο να υποχωριςει θ ςκλθρότθτα. Για το πρόςωπο ειδικά, το μακιγιάη μπορεί να βοθκιςει ςτο να καλυφκεί θ δφςμορφθ εμφάνιςθ. Στουσ Καυκάςιουσ, το δζρμα πρζπει να προςτατεφεται από τον ιλιο με αντιθλιακό για να μθ φαίνονται τόςο πολφ οι ουλζσ (που δε μαυρίηουν από τον ιλιο). Β) Συςτθματικι ςκλιρυνςθ 1) Διάγνωςθ τθσ ςυςτθματικισ ςκλιρυνςθσ-κφρια ςυμπτϊματα Τα πρϊτα ςθμάδια είναι αλλοιϊςεισ ςτο χρϊμα των δαχτφλων των χεριϊν και των ποδιϊν με τισ αλλαγζσ τθσ κερμοκραςίασ από το καυτό ςτο κρφο ι και το αντίκετο (φαινόμενο Raynaud) κακϊσ και χιονίςτρεσ και ζλκθ ςτισ άκρεσ των δαχτφλων. Το δζρμα ςτισ άκρεσ των δαχτφλων ςτα χζρια και τα πόδια ςκλθραίνει ςυχνά και γίνεται γυαλιςτερό, όπωσ το δζρμα ςτθ μφτθ. Το ςκλθρόδερμα ςτθ ςυνζχεια εξαπλϊνεται και μπορεί να προςβάλλει τελικά όλο το ςϊμα. Στα πρϊτα ςτάδια τθσ νόςου, μπορεί να εμφανιςτοφν ςυμπτϊματα, όπωσ πρθςμζνα δάχτυλα και πόνοσ των αρκρϊςεων. Κατά τθν πορεία τθσ νόςου μπορεί να προςβλθκοφν κάποια εςωτερικά όργανα και θ μακροχρόνια πρόγνωςθ εξαρτάται από τον τφπο και τθ ςοβαρότθτα τθσ προςβολισ των εςωτερικϊν οργάνων. Είναι ςθμαντικό να ελεγχκοφν όλα τα εςωτερικά όργανα για τυχόν προςβολι από τθ νόςο και να διενεργθκοφν και άλλου είδουσ εξετάςεισ για τθ λειτουργία του κάκε οργάνου. Ωςτόςο, δεν υπάρχει κάποια ειδικι εξζταςθ αίματοσ για το ςκλθρόδερμα. Ο οιςοφάγοσ προςβάλλεται ςτθν πλειοψθφία των παιδιϊν, ςχετικά ςτθν αρχι τθσ πορείασ τθσ νόςου. Αυτό μπορεί να προκαλζςει αίςκθμα καφςου(καοφρα) που οφείλεται ςτθν είςοδο των

5 ςτομαχικϊν οξζων ςτον οιςοφάγο. Στθ ςυνζχεια μπορεί να προςβλθκεί ολόκλθροσ ο γαςτρεντερικόσ ςωλινασ με διάταςθ τθσ κοιλιάσ και κακι πζψθ τθσ τροφισ. Η προςβολι των πνευμόνων είναι επίςθσ ςυχνό φαινόμενο και είναι ςθμαντικόσ κακοριςτικόσ παράγοντασ για τθν μακροχρόνια πρόγνωςθ τθσ νόςου. Η προςβολι άλλων οργάνων, όπωσ θ καρδιά και τα νεφρά, είναι επίςθσ ςθμαντικι για τθν πρόγνωςθ. 2) Θεραπεία τθσ ςυςτθματικισ ςκλιρυνςθσ ςε παιδιά Η απόφαςθ για το είδοσ τθσ απαραίτθτθσ κεραπείασ πρζπει να λθφκεί από ζνα Παιδορευματολόγο με εμπειρία ςτο ςκλθρόδερμα, ςε ςυνεργαςία με άλλουσ ειδικοφσ που αςχολοφνται με ςυγκεκριμζνα ςυςτιματα, όπωσ θ καρδιά και τα νεφρά. Χρθςιμοποιοφνται ςτεροειδι κακϊσ και μεκοτρεξάτθ ι πενικιλλαμίνθ. Στισ περιπτϊςεισ με πνευμονικι ι νεφρικι προςβολι, χρθςιμοποιείται θ κυκλοφωςφαμίδθ. Στο φαινόμενο Raynaud, θ διατιρθςθ τθσ καλισ κυκλοφορίασ διατθρϊντασ ηεςτά τα άκρα είναι πολφ ςθμαντικι για τθν πρόλθψθ τθσ δθμιουργίασ ελκϊν ςτισ ράγεσ των δακτφλων. Μερικζσ φορζσ απαιτείται φαρμακευτικι αγωγι για τθ διαςτολι των αιμοφόρων αγγείων ϊςτε να γίνεται καλφτερθ αιμάτωςθ των δακτφλων. Δεν υπάρχει κάποια κεραπεία που να είναι αποδεδειγμζνα αποτελεςματικι για τθ ςυςτθματικι ςκλιρυνςθ. Ωςτόςο, δοκιμάηονται διάφορεσ κεραπείεσ με νεότερα ςκευάςματα τα τελευταία χρόνια και υπάρχει ελπίδα ότι κα βρεκεί πιο αποτελεςματικι κεραπεία ςτο άμεςο μζλλον. Παράλλθλα με τθ φαρμακευτικι αγωγι, θ φυςιοκεραπεία και θ φροντίδα του ςκλθροφ δζρματοσ κατά τθ διάρκεια τθσ νόςου είναι απαραίτθτεσ για να διατθριςουν τθν κινθτικότθτα των αρκρϊςεων και του εφρουσ των αναπνευςτικϊν κινιςεων. Περιοδικζσ εξετάςεισ Οι περιοδικοί ζλεγχοι είναι απαραίτθτοι για να αξιολογοφμε τθν εξζλιξθ τθσ νόςου και να τροποποιοφμε τθν κεραπεία. Επειδι ςτο ςκλθρόδερμα μπορεί να προςβλθκοφν ςθμαντικά εςωτερικά όργανα (πνεφμονεσ,

6 γαςτρεντερικόσ ςωλινασ, νεφρά, καρδιά), είναι απαραίτθτθ θ τακτικι παρακολοφκθςθ τθσ λειτουργίασ των οργάνων αυτϊν για ζγκαιρθ ανίχνευςθ πικανισ βλάβθσ τουσ. Όταν χρθςιμοποιοφνται ςυγκεκριμζνα φάρμακα, οι ανεπικφμθτεσ ενζργειζσ τουσ πρζπει να παρακολουκοφνται επίςθσ με περιοδικοφσ ελζγχουσ. Διάρκεια τθσ νόςου Η εξζλιξθ του τοπικοφ ςκλθροδζρματοσ περιορίηεται ςυνικωσ ςε μερικά χρόνια. Συχνά, θ ςκλιρυνςθ του δζρματοσ ςταματάει δφο χρόνια μετά τθν ζναρξθ τθσ νόςου. Κάποιεσ φορζσ μπορεί να πάρει πάνω από 5-6 χρόνια και μερικζσ βλάβεσ μπορεί να γίνουν πιο εμφανείσ ακόμα και μετά το τζλοσ τθσ φλεγμονϊδουσ διαδικαςίασ, διότι τότε γίνονται πιο εμφανείσ οι χρωματικζσ αλλοιϊςεισ. Επίςθσ θ νόςοσ μπορεί να επιδεινωκεί εξαιτίασ τθσ άνιςθσ ανάπτυξθσ μεταξφ των προςβεβλθμζνων και μθ προςβεβλθμζνων μερϊν του ςϊματοσ. Η ςυςτθματικι ςκλιρυνςθ είναι μία μακροχρόνια νόςοσ που μπορεί να διαρκζςει εφ όρου ηωισ. Μακροχρόνια εξζλιξθ τθσ νόςου Η μορφζα ςυνικωσ αφινει μόνο αιςκθτικά δερματικά υπολείμματα. Το ταινιοειδζσ ςκλθρόδερμα μπορεί να αφιςει ςοβαρά προβλιματα ςτο παιδί που ζχει προςβλθκεί εξαιτίασ τθσ ςυρρίκνωςθσ \ ουλοποίθςθσ μυϊν και τθσ μειονεκτικισ ανάπτυξθσ των οςτϊν κακϊσ και να του προκαλζςει αρκρικι δυςκαμψία και παραμόρφωςθ. Το ςυςτθματικό ςκλθρόδερμα είναι μία νόςοσ που μπορεί ςε κάποια φάςθ τθσ να απειλιςει τθ ηωι του παιδιοφ. Ο βακμόσ προςβολισ των εςωτερικϊν οργάνων (καρδιά, νεφρά και πνεφμονεσ) ποικίλλει μεταξφ των αςκενϊν και είναι ο κυριότεροσ κακοριςτικόσ παράγοντασ τθσ μακροχρόνιασ πρόγνωςθσ. Η νόςοσ μπορεί να ςτακεροποιθκεί ςε

7 κάποιουσ αςκενείσ για μεγάλα χρονικά διαςτιματα (μακροχρόνια φφεςθ). Είναι δυνατι θ πλιρθσ ανάρρωςθ; Τα παιδιά με τοπικό ςκλθρόδερμα αναρρϊνουν. Μετά από ζνα χρονικό διάςτθμα ακόμα και το ςκλθρό δζρμα μπορεί να μαλακϊςει και να φαίνεται υγιζσ. Η ανάρρωςθ από τθ ςυςτθματικι ςκλιρυνςθ είναι λιγότερο πικανι, αλλά μπορεί να επιτευχκεί ςθμαντικι βελτίωςθ ι τουλάχιςτον ςτακεροποίθςθ τθσ νόςου.