Καταστάσεις που μιμούνται σπασμούς

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "Καταστάσεις που μιμούνται σπασμούς"

Ἀνίκητος Αρβανίτης
7 χρόνια πριν
Προβολές:

1 ΑΡΙΣΤΟΤΕΛΕΙΟ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΘΕΣΣΑΛΟΝΙΚΗΣ ΙΑΤΡΙΚΗ ΣΧΟΛΗ - ΤΟΜΕΑΣ ΥΓΕΙΑΣ ΠΑΙΔΙΟΥ 1Η ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ΑΠΘ «ΙΠΠΟΚΡΑΤΕΙΟ» ΓΝΘ Καταστάσεις που μιμούνται σπασμούς Δημήτριος Ζαφειρίου Καθηγητής Παιδιατρικής Νευρολογίας-Αναπτυξιολογίας

2 Κοινά νευρολογικά προβλήματα που απασχολούν τον Παιδίατρο λιποθυμικά επεισόδια και ισοδύναμα σπασμών (& πυρετικοί σπασμοί) (50%) ( Fits & Faints ) πονοκέφαλοι και ζαλάδες (20%) χρονιότερες καταστάσεις όπως ψυχοκινητική καθυστέρηση, εγκεφαλικές παραλύσεις και νοητική υστέρηση (15%) σχολικές δυσκολίες (6%) κινητικές διαταραχές, συνήθως με οξεία έναρξη (4%) κηλίδες και διάφορα άλλα δερματικά στίγματα (1%) τυχαία ευρήματα στη νευροαπεικόνιση ή στο ΗΕΓ ή é περίμετρος κεφαλής (1%)

3 Τι είναι σπασμοί? διαταραχή επιπέδου συνείδησης παροξυντικά κινητικά φαινόμενα πτώση στο έδαφος επεισόδια που σχετίζονται με τον ύπνο

4 Αξιώματα! κάθε λιποθυμικό επεισόδιο δεν είναι επιληπτική κρίση! υπάρχουν επιληπτικές κρίσεις χωρίς σπασμούς! ότι τρέμει δεν είναι σπασμοί!

5 Παροξυντικά επεισόδια που δεν είναι σπασμοί παροξυντικά επεισόδια ή πτώσεις με διαταραχή επιπέδου συνείδησης παροξυντικά επεισόδια ή πτώσεις χωρίς διαταραχή επιπέδου συνείδησης παροξυντικά επεισόδια στη διάρκεια του ύπνου

6 Παροξυντικά επεισόδια που δεν είναι σπασμοί κρίσεις κατακράτησης αναπνοής & συγκοπική κρίση ημικρανία τικς νυχτερινοί τρόμοι & κρίσεις οργής καλοήθης βρεφικός μυόκλονος, καλόηθες παροξυσμικό ραιβόκρανο και ίλιγγος, υπερεκπληξία, αυνανισμός, ανατριχίλες ψευδοκρίσεις, ναρκοληψία Παροξυσμική κινησιογενής χορειοαθέτωση ανακριβής διάγνωση ακατάλληλη η χρήση αντιεπιληπτικών

7 Καλό ιστορικό που συνέβη το επεισόδιο? πότε συνέβη το επεισόδιο? τι έκανε ο ασθενής? εκλυτικά αίτια? πρώιμα σημεία! λεπτομερής περιγραφή! τα «μετά» του επεισοδίου! αναπαράσταση του επεισοδίου-video

8 Κρίσεις κατακράτησης αναπνοής (κυανές κρίσεις) Ηλικιοεξαρτώμενα επεισόδια (6 μηνών 6 ετών) Εκλυτικό αίτιο (κλάμα) Περιορισμός της αιμάτωσης του εγκεφάλου Κυάνωση Κοινό εύρημα: σιδηροπενική αναιμία Ελεγχος καρδιακής λειτουργίας (βραδυαρρυθμίες - long QT syndromes) συχνότητα 4 %

Αντανακλαστικοί ανοξαιμικοί σπασμοί (ωχρές κρίσεις) Εκλυτικό αίτιο (κλάμα-χτύπημα, φόβος, θέα αίματος) Εκφόρτιση πνευμονογαστρικού νευρωνικής προέλευσης σοβαρή βραδυκαρδία, ασυστολία, συγκοπή και

9 Αντανακλαστικοί ανοξαιμικοί σπασμοί (ωχρές κρίσεις) Εκλυτικό αίτιο (κλάμα-χτύπημα, φόβος, θέα αίματος) Εκφόρτιση πνευμονογαστρικού νευρωνικής προέλευσης σοβαρή βραδυκαρδία, ασυστολία, συγκοπή και ανοξαιμική κρίση Ενίοτε > 50 sec Καθησυχασμός της οικογένειας Σε ακραίες περιπτώσεις: τοποθέτηση βηματοδότη Ενίοτε απαραίτητο ΗΚΓ monitoring για τεκμηρίωση της ασυστολίας Κυρίως ηλικιοεξαρτώμενα επεισόδια, μερικές φορές παραμένουν και στην ενήλικο ζωή ή μεταπίπτουν σε αγγειοκινητικές συγκοπικές κρίσεις με ή χωρίς σπασμούς

10 Αγγειοκινητική συγκοπική κρίση (vasovagal syncope) Θέση: όρθια Ψυχρότητα & εφίδρωση: ποικίλλει Έναρξη: σταδιακή Τραυματισμός: σπάνια Μυοκλονικές συσπάσεις: σπάνια Απώλεια σφιγκτήρων: σπάνια Απώλεια συνείδησης: δευτερόλεπτα Επάνοδος: ταχεία Μετακριτική σύγχυση: σπάνια Εκλυτικοί παράγοντες: πολυσύχναστα, γεμάτα μέρη, υπογλυκαιμία, σιδηροπενία, δυσάρεστες καταστάσεις (οσμές: π.χ. κομμωτήρια-βαφές, εκκλησίες-λιβάνι), αγιασμός & προσευχή-σχολείο, ορκωμοσίες-στρατός, παρελάσεις

11 Ιστορικό στάση (όρθια) δραστηριότητα (στάση, άσκηση, μετά την ούρηση) προδιαθεσικοί παράγοντες (ζέστη, πολύωρη ορθοστασία, φόβος, πόνος, απότομες κινήσεις αυχένος) έναρξη: ωχρότητα, θόλωση όρασης, ζάλη επεισόδιο: απότομη πτώση, ωχρότητα δέρματος, ολιγόλεπτη διάρκεια, κινήσεις τέλος επεισοδίου: σύγχυση, ωχρότητα δέρματος, τραυματισμό, πόνο στο στήθος, αίσθημα παλμών, ακράτεια

Αγγειοκινητική συγκοπική κρίση το περιβάλλον & οι εκλυτικοί παράγοντες είναι οι σημαντικότερι παράγοντες που θα επιτρέψουν τη διάγνωση μιας αγειοκινητικής κρίσης π.χ.

12 Αγγειοκινητική συγκοπική κρίση το περιβάλλον & οι εκλυτικοί παράγοντες είναι οι σημαντικότερι παράγοντες που θα επιτρέψουν τη διάγνωση μιας αγειοκινητικής κρίσης π.χ. μια κρίση που συμβαίνει μετά από το μπάνιο όταν το παιδί στεγνώνει ή βουρτσίζει τα μαλλιά του/της είναι χωρίς αμφιβολία μία αγγειοκινητική, μη-επιληπτική συγκοπική κρίση με σπασμούς επιπλέον η ύπαρξη προειδοποιητικών σημείων ή αύρας σχεδόν όλα τα παιδιά με αγγειοκινητικές συγκοπικές προσβολές έχουν έναν συγγενή πρώτου βαθμού (συνήθως γονέα) με το ίδιο πρόβλημα λάθος διάγνωση επιληψίας πολύ συχνή!

13 Συγκοπική κρίση ως συγκοπή ορίζεται μια αιφνίδια, παροδική απώλεια συνείδησης, που συνοδεύεται από απώλεια του τόνου στάσεως και οφείλεται σε αιφνίδια έλλειψη παροχής ενέργειας στον εγκεφαλικό φλοιό και στο ανώτερο τμήμα του εγκεφαλικού στελέχους σχετικά οξεία έναρξη ποικιλία πρόδρομων συμπτωμάτων αυθόρμητη πλήρη ανάρρωση

14 Κλινική εικόνα απώλεια σφυγμού απώλεια συνείδησης σύντομη τονική σύσπαση ή σπασμοί (sec) μερικές ακανόνιστες μυοκλονικές συσπάσεις των άκρων διάρκεια της όλης κρίσης συνήθως < 10 sec ποικιλία στην ένταση των μυοκλονικών συσπάσεων, το βαθμό τονικής σύσπασης και τον χρόνο επανόδου μετά από μία συγκοπική προσβολή

Σύνδρομο επιμηκυσμένου QT καρδιογενής συγκοπή που μοιάζει με αντανακλαστική ανοξαιμική ή αγειοκινητική κρίση μη επιληπτική ανοξαιμική κρίση: συνδυασμός σπασμών, μυοκλονιών και τονικών συσπάσεων

15 Σύνδρομο επιμηκυσμένου QT καρδιογενής συγκοπή που μοιάζει με αντανακλαστική ανοξαιμική ή αγειοκινητική κρίση μη επιληπτική ανοξαιμική κρίση: συνδυασμός σπασμών, μυοκλονιών και τονικών συσπάσεων κλινικά δεν ξεχωρίζει από αντανακλαστική ανοξαιμική κρίση σπασμοί μετά από φόβο ή ξάφνιασμα ιδιαίτερα κατά τη διάρκεια άσκησης, ιδίως αν η άσκηση είναι επιβαρυμένη συναισθηματικά (π.χ. πρωταθλητισμός) ή κατά τη διάρκεια του ύπνου συχνή κατάληξη: θάνατος! SOS: Μέτρηση QT στο συμβατικό ΗΚΓ ή στην απαγωγή του ΗΚΓ στο ηλεκτροεγκεφαλογράφημα!

16 Σύνδρομο επιμηκυσμένου QT Απειλητικό για τη ζωή Μηχανισμός: κοιλιακή ταχυαρρυθμία Σύνδρομα Jervell & Lange-Nielsen: συγγενής βαρηκοΐα & αυτοσωματικός υπολειπόμενος χαρακτήρας Πιο δύσκολη η διάγνωση στο σύνδρομο Romano-Ward (επικρατών χαρακτήρας με ατελή διεισδυτικότητα)

17 Προειδοποιητικά σημεία Παρόντα σε μεγαλύτερα συνήθως παιδιά Μπορούν να αναπαραχθούν με τη δοκιμασία ανάκλισης ( lt test)

18 Εγκεφαλική ισχαιμία Αίσθημα ζάλης Θόλωση όρασης Εμβοές Κοιλιακό άλγος (σύμπτωμα ή εκλυτικός παράγοντας?) ΔΔ επιγαστρική αύρα!

19 Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση Σύνδρομο της άπνοιας σε εγρήγορση (the awake apnοea syndrome) Λήψη τροφής εντός της προηγούμενης ώρας Συνήθως μετά από αλλαγή θέσης Gasping, άπνοια, τονική σύσπαση, αλλαγή χροιάς δέρματος, ενίοτε αφαιρετικό

Υπερεκπληξία Δραματική έναρξη στη νεογνική ηλικία Μη επιληπτικές συγκοπικές κρίσεις με σπασμούς Ενίοτε μοιραίες Κτύπημα της μύτης (nose-tapping), μπάνιο Ξάφνιασμα, τέντωμα κεφαλής

20 Υπερεκπληξία Δραματική έναρξη στη νεογνική ηλικία Μη επιληπτικές συγκοπικές κρίσεις με σπασμούς Ενίοτε μοιραίες Κτύπημα της μύτης (nose-tapping), μπάνιο Ξάφνιασμα, τέντωμα κεφαλής προς τα πίσω Α1 υποομάδα του ευαίσθητου στη στρυχνίνη υποδοχέα της γλυκίνης Προφυλακτική θεραπεία εκλογής: κλοναζεπάμη Οι κρίσεις μπορεί να τερματιστούν με επανειλημένη κάμψη της κεφαλής

21 Σύνδρομο οικογενούς πόνου στο ορθό (familial rectal pain syndrome) Παροξυσμική διαταραχή πόνου Συνήθως επικρατών χαρακτήρας Δραματικοί νεογνικοί σπασμοί Αλλαγές χροιάς δέρματος δίκη αρλεκίνου Εκλυτικός παράγοντας: ερεθισμός του περινέου αλλαγή πάνας ή καθαρισμός της περιοχής ή αφόδευση Πολύ σοβαρές συγκοπικές κρίσεις με βραδυκαρδία και ενίοτε ασυστολία Επιβράδυνση και κατόπιν επιπέδωση του ΗΕΓ Μη επιληπτικές κρίσεις - Παραταύτα απαντούν σε καρβαμαζεπίνη (τροποποιεί τις νευρικές οδούς του πόνου)

22 Πότε παραπέμπω σε ειδικό? πολλαπλά επεισόδια άτυπο ιστορικό ανώμαλο ΗΚΓ φύσημα οικογενειακό ιστορικό αιφνιδίου θανάτου όχι ικανοποιητικό επίπεδο πληροφοριών από τον πάροχο

Σχετικά έγγραφα

Απώλεια συνειδήσεως: είναι πάντα επιληψία; Βαργιάμη Ευθυμία Επίκουρη Καθηγήτρια ΑΠΘ

Απώλεια συνειδήσεως: είναι πάντα επιληψία; Βαργιάμη Ευθυμία Επίκουρη Καθηγήτρια ΑΠΘ Κοινά νευρολογικά προβλήματα που απασχολούν τον Παιδίατρο λιποθυμικά επεισόδια και ισοδύναμα σπασμών (& πυρετικοί σπασμοί)