Γ.Ν. ΚΑΛΑΜΑΤΑΣ - ΠΡΟΓΡΑΜΜΑ ΜΑΘΗΜΑΤΩΝ ΣΥΝΕΧΙΖΟΜΕΝΗΣ ΙΑΤΡΙΚΗΣ ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗΣ. Ηλίας Μανδηλάρης Ειδ. Γενικής Ιατρικής Γ.Ν. Καλαμάτας

Transcript

1 Γ.Ν. ΚΑΛΑΜΑΤΑΣ - ΠΡΟΓΡΑΜΜΑ ΜΑΘΗΜΑΤΩΝ ΣΥΝΕΧΙΖΟΜΕΝΗΣ ΙΑΤΡΙΚΗΣ ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗΣ Ηλίας Μανδηλάρης Ειδ. Γενικής Ιατρικής Γ.Ν. Καλαμάτας

2 Άνδρας, 75 ετών, αγρότης, προσήλθε στο Τ.Ε.Π. με αναφερόμενα από 2ώρου αδυναμία στα κάτω άκρα και δύσπνοια. Χωρίς άλλα συνοδά συμπτώματα Δεν αναφέρει λήψη οποιουδήποτε φαρμακευτικού σκευάσματος ή άλλης χημικής ουσίας. Δεν αναφέρει ιστορικό καρδιακής νόσου, Σακχαρώδους διαβήτη, Αρτηριακής Υπέρτασης.

3 καλή γενική κατάσταση απουσία ευαισθησίας κατά την ψηλάφηση των μυών ΑΠ 140/85 mmhg, θ 37,1 ο C S 1,S 2 ήπιο συστολικό φύσημα στην τριγλώχινα και τη μιτροειδή αναπν. ψιθυρ. κφ Κοιλιά μαλακή, ευπίεστη, ανώδυνη Εντερικοί ήχοι αραιοί ΑΝΕ κφ

4 Hct 47,0%, WBC 15.9 (Π 84,8/Λ 11,9/Μ 2,8), PLT TKE 8 INR 1,04 Na 140, K 3.8, GLUC 206 SGOT 248, SGPT 74, γgt 76, ALP 62 CPK 2, LDH 292, CPK -MB 964 Troponin-I 0,06 D-dimer 0,25 B.N. Peptide 25,2 Αέρια αίματος Ph 7,44, Pco 2 37,3, PO2 87, SO2% 96,7,HCO3 25.7

5 Α/α θώρακα: χωρίς παθολογικά ευρήματα U/S κοιλίας: ήπαρ κφ, χοληδόχος κύστη κφ, χοληφόρα, πάγκρεας, σπλην κφ, νεφροί, ουροδόχος κύστη, προστάτης κφ

6 Ο ασθενής εισήχθη στην καρδιολογική κλινική για παρακολούθηση

7 Hct 49,4%, WBC 16.7 (Π 90,4/Λ 5,2/Μ 4,2), PLT TKE 7 INR 1,04 Na 140, K 3.8, GLUC 206 SGOT 348, SGPT 74, γgt 76, ALP 62 CPK 15581, LDH 292, CPK -MB 964 Troponin-I 0,06 οξεία ραβδομυόλυση Ο ασθενής μεταφέρεται σε παθολογική κλινική

8 Η λεπτομερής λήψη ιστορικού αποκάλυψε βρώση και κατανάλωση τριών ορτυκιών την προηγούμενη ημέρα, παράγοντα που έχει αιτιολογικά συσχετισθεί με ραβδομυόλυση Ραβδομυόλυση λόγω Ορτυκίασης

9 Hct 50,3%, WBC (Π 83,3/Λ 12,4/Μ 3,9), PLT TKE 8 INR 1,04 Na 143, K 4.9, GLUC 94 SGOT 1166, SGPT 311, γgt 56, ALP 65 CPK 31548, LDH 956, RCRP 2.27

10 Με ενυδάτωση υποχώρησαν πλήρως τα συμπτώματα από το 2 ο 24ωρο και στο 4 ο 24ωρο βελτιώθηκαν σημαντικά οι εργαστηριακές τιμές, οπότε και έλαβε με ασφάλεια εξιτήριο.

11 SGOT 198, SGPT 192, γgt 186, ALP 62 CPK 911, LDH 842, CPK -MB 20 Troponin-I 0,02

12 Σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από λύσηνέκρωση των σκελετικών μυών και απελευθέρωση δομικών στοιχείων των μυικών κυττάρων στο εξωκυττάριο υγρό και την συστηματική κυκλοφορία. Χαρακτηρίζεται από αύξηση των επιπέδων κρεατινοφωσφοκινάσης (CPK) και μυοσφαιρίνης στο αίμα.

13 Διαταραχή της οξειδωτικής ή/και της γλυκολυτικής παραγωγής ενέργειας στο μυικό κύτταρο Εξάντληση των αποθεμάτων ATP Υπερφόρτωση του κυτταροπλάσματος με Ca 2+ Ενεργοποίηση πρωτεασών και φωσφολιπασών Καταστροφή σαρκείλημματος και οργανιδίων Αύξηση ελεύθερων ριζών οξυγόνου και οξειδωτικό stress. Διαφυγή υγρών στον εξωκυττάριο χώρο και τοπικό οίδημα.

14 Βλάβη μυός Διαταραχή διαπερατότητας κυτταρικής μεμβράνης Εξαγγείωση μετακίνηση μετακίνηση απελευθέρωση μυοσφαιρίνης Να + και Η 2 Ο K + και Ρ - Ca ++ ενδοκυττ. Στον ενδαγγειακό χώρο στον εξωκυττάριο Είσοδος στο μυϊκό χώρο Υποασβεστιαιμία Fe +2 +H 2 O 2 Κύτταρο ΚΑΛΑΜΑΤΑΣ Υπερκαλιαιμία Fe +3 + OH. + OH - Μείωση όγκου υγρών Υπερφωσφαταιμία Ενδοαγγειακά ελεύθερες ρίζες προκα- λούν οξειδωτικό stress ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟ Ενεργοποίηση και ενεργοποίηση ρενινης θρομβοξανών, Έκκριση αντιδιουρητικης ΓΕΝΙΚΟ ορμονης TNFa,ενδοθηλίνης,κα Ενεργοποίηση νευρικού συστ. αγγειοσύσπαση αγγειοσύσπαση

15 1. Αγγειοσύσπαση ΙΣΧΑΙΜΙΑ 2. Άμεση τοξικότητα της μυοσφαιρίνης στα νεφρικά σωληνάρια,λόγω οξειδωτικού stress 3. Απόφραξη των νεφρ.σωληναρίων από μυοσφαιρίνη Δυσλειτουργία ενδοθηλίου Φλεγμονή Δυσλειτουργία νεφρού ΟΝΑ

16 Τραυματικά ή σχετιζόμενα με φυσικούς παράγοντες Μη τραυματικά αίτια

17 Τραυματισμοί ή σύνθλιψη μυών (κυκλοφοριακά ή εργατικά ατυχήματα, σύνδρομο μυικής σύνθλιψης) Συμπίεση μυών [μακροχρόνια στάση στην ίδια θέση(χειρουργικές ή ορθοπαιδικές ακινητοποιήσεις), κώμα (παθολογικό ή μετά από κατάχρηση ουσιών), βασανισμοί]

18 Θερμοπληξία (καύσωνας, κακόηθες νευροληπτικό σύνδρομο, κακοήθης υπερπυρεξία, εγκαύματα) Ηλεκτροπληξία ( ακόμη και μετά από ηλεκτρική καρδιακή ανάταξη στα πλαίσια θερμοπληξίας ή ρήξης του σαρκειλήμματος από τον ηλεκτρισμό)

19 Υπέρμετρη μυική κόπωση λόγω άσκησης ή παθολογική [άτομα μη γυμνασμένα ή σε συνθήκες υπερβολικής ζέστης και υγρασίας, status asthmaticus( μυική κόπωση, υποξυγοναιμία, μυοπάθεια από κορτικοειδή), κρίσεις επιληψίας, τετανικές κρίσεις, ψυχιατρικές παθήσεις, λήψη αμφεταμινών]

20 Διαταραχή αιμάτωσης των μυών (θρόμβωση, εμβολή, απολίνωση, καταπληξία)

21 Φάρμακα Τοξική δράση στους μυς Ανθελονοσιακά, κολχικίνη, κορτικοειδή, ισονιαζίδη, φιμπράτες, στατίνες, ζιδοβουρίνη Μυική συμπίεση απόρροια κώματος Κατασταλτικά ΚΝΣ, βαρβιτουρικά, αναισθητικά Υποκαλιαιμία Αμφοτερικίνη Β, διουρητικά, καθαρτικά Ανοσολογικός μηχανισμός D πενικιλλαμίνη

22 Τοξικές ουσίες Αιθυλική αλκοόλη, CO, κοκαΐνη, ηρωΐνη,ecstasy, LSD. Δήγματα φιδιών και εντόμων, κατανάλωση κάποιων ψαριών (buffalo fish στις Η.Π.Α. και burbot fish στη Βορ. Ευρώπη), μανιταριών (Tricholoma equestre) και ορτυκιών. Ηλεκτρολυτικές διαταραχές Υποκαλιαιμία, υπασβεστιαιμία, υποφωσφαταιμία, υπονατριαιμία, υπερνατριαιμία, υπερωσμωτικό σύνδρομο.

23 Λοιμώξεις (οφείλεται σε απευθείας τοξική δράση ή αιμοδυναμικές μεταβολές στα πλαίσια της σήψης) Πυώδης μυοσίτιδα, σηψαιμία, ιογενείς λοιμώξεις (Influenza A & B, Coxsakie, EBV,CMV, Adenovirus, Echovirus, HSV), Legionella, Salmonella, Shigella κ.α Ενδοκρινολογικές διαταραχές Υποθυρεοειδισμός, διαβητική κετοξέωση (λόγω ηλεκτρολυτικών διαταραχών), διαβητικό υπερωσμωτικό κώμα)

24 Ανοσολογικές Πολυμυοσίτιδα, δερματομυοσίτιδα (μετρίου βαθμού αύξηση CPK πολύ σπάνια ΟΝΑ) Κληρονομικές μεταβολικές μυοπάθειες Σπάνια π.χ νόσος Mc Ardle[Η ν. McArdle είναι αυτοσωμική (υπολειπόμενος χαρακτήρας) μειωμένη διάσπαση γλυκογόνου αδυναμία αύξησης γαλακτικού οξέος μυοπαθεια διάγνωση βιοψία μυός]

25 Προδιαθεσικοί παράγοντες για ραβδομυόλυση: μεγάλη ηλικία Πολυφαρμακία (αντιβιοτικά, κορτικοειδή κ.α.) Συννοσηρότητα (σακχαρώδης διαβήτης, νεφρική ανεπάρκεια, ηπατική ανεπάρκεια, υποθυρεοειδισμός)

26 υπασβεστιαιμία(αρχική φάση) υπερασβεστιαιμία (όψιμη φάση) υπερφωσφαταιμία υπερκαλιαιμία( η πιο συχνή αιτία θανάτου σε περιπτώσεις crash syndrome τις πρώτες ώρες) οξέωση με υψηλό χάσμα ανιόντων Υπερουριχαιμία Απελευθέρωση κρεατινίνης Αφυδάτωση, ειδικά στην αρχική φάση Υπερλευκωματιναιμία αρχικά λόγω αφυδάτωσης, αργότερα υπολευκωματιναιμία

27 Ποικιλία ως προς την κλινική εκδήλωση αναλόγως του αιτίου Μυαλγίες εντονότερες κατά την άσκηση, αν και 50% των ασθενών μπορεί να μην παραπονιέται για αυτή Οίδημα υπό τάση στους προσβεβλημένους μύες και αποχρωματισμός του δέρματος Αδυναμία Ανικανότητα βάδισης Ναυτία και τάση για εμετό Κατάργηση τενοντίων αντανακλαστικών Αναπνευστική ανεπάρκεια.

28 μυοσφαιριναιμία στις 6 πρώτες ώρες μετά την έναρξη των συμπτωμάτων, διότι μετά αποβάλλεται από το νεφρικό σπείραμα stick ούρων (+) για αιμοσφαιρίνη με μικροσκοπική εξέταση ούρων αρνητική για ερυθρά αιμοσφαίρια CPK (ο πιο ευαίσθητος δείκτης μυικής βλάβης, μοναδικό κριτήριο ραδβομυόλυσης όταν οι τιμές χ5 του φυσιολογικού, διατηρείται για ημέρες) LDH, αλδολάσης (γλυκολυτικά ένζυμα) SGOT

29 Στηρίζεται σε 3 άξονες: 1. Αιτιολογική αντιμετώπιση 2. Ενυδάτωση 3. Αλκαλοποίηση των ούρων

30 Συνιστώμενη σύνθεση IV υγρών ( για 2 lt χορηγουμένων υγρών) 1 lt NaCl 0.9% 1 lt D/W 5% meq Όξινου ανθρακικού νατρίου (NaHCO 3 ). Συνιστώμενη ποσότητα χορηγουμένων υγρών, ημερησίως 3-6 lt/24ωρο, όταν δεν υπάρχει ιατρικήνοσηλευτική περίθαλψη 10 lt ή και περισσότερα/ 24ωρο, όταν υπάρχει συνεχής επίβλεψη του ασθενούς 7,5 ml μανιτόλης 20%/ώρα, εφόσον η διούρηση διατηρείται >20ml/ ώρα.

31 Η χρήση διουρητικών της αγκύλης αυξάνει τη σωληναριακή ροή υγρών, αλλά προκαλεί οξινοποίηση των ούρων και υπερασβεστιουρία. Αιμοκάθαρση επιβάλλεται σε ασθενείς με βαριά υπερκαλιαιμία, οξέωση και ολιγουρία. Σε ασθενείς με crash syndrome, χορηγούνται εισπνεόμενοι β-διεγέρτες, ακόμη και πριν τον απεγκλωβισμό του ασθενούς, προκειμένου να προληφθεί η επερχόμενη υπερκαλιαιμία.

32 Καλή Πλήρης αποκατάσταση της νεφρικής λειτουργίας σε 7-14 ημέρες Ο θάνατος οφείλεται σε μεταβολικά αίτια Θνητότητα σε ασθενείς χωρίς επιπλοκές 5-10%

33 Υπάρχουν 3 τύποι ορτυκιών: Ευρωπαϊκός, Ασιατικός, Αφρικάνικος Ο ευρωπαϊκός (Ευρώπη, Β.Αφρική, Δ.Ασία) θεωρείται υπεύθυνος για την ορτυκίαση, οι δυο άλλοι όχι Η δηλητηρίαση μπορεί να συμβεί κατά την αποδημία των ορτυκιών από βορρά προς νότο (φθινόπωρο)και ποτέ αντίστροφα(άνοιξη)

34 Οξύ μυοσφαιρινουρικό σύνδρομο, το οποίο προσβάλλει συγκεκριμένα ευαισθητοποιημένα άτομα μετά από βρώση ορτυκιού (Coturnix coturnix).

35 Πιθανόν οφείλεται σε αλκαλοειδή της πιπεριδινής, ουσίες εντοπίζονται στο φυτό Conium maculatum L. Το εν λόγω φυτό αποτελεί τροφή των ορτυκιών, χωρίς να αποτελεί παθογενετικό παράγοντα για τα ίδια. Τα αλκαλοειδή είναι: 1. Coniine 2. N-methyl-coniine 3. Conhydriine 4. Pseudoconhydriine 5. γ-coniceine

36 Τα αλκαλοειδή φαίνεται να ενεργοποιούν το μηχανισμό της κυτταρικής απόπτωσης μέσω κασπασών και της καλπαΐνης, σε συνδυασμό με γενετικά μεταβιβαζόμενες διαταραχές που αφορούν τους συγκεκριμένους μηχανισμούς. Πιθανή συγχορήγηση στατινών δρα συνεργικά. Στη βιβλιογραφία αναφέρεται πιθανή έλλειψη ενζύμου που ευαισθητοποιεί κάποια άτομα στη νόσο

37 Η Μεσσηνία και ειδικά η περιοχή της Μάνης βρίσκεται στις αποδημητικές οδούς των ορτυκιών και αποτελεί συχνό θήραμα των κυνηγών της περιοχής. Παρόλα αυτά ο αριθμός κρουσμάτων ορτυκίασης στο νομό είναι μικρότερος του αναμενομένου

38 1. Η κόπωση είναι προδιαθεσικός παράγων. Οι ασθενείς παρουσιάζουν το επεισόδιο αμέσως μετά από κόπωση και σπανίως μετά από ανάπαυση. 2. Η κόπωση επιταχύνει την εμφάνιση των συμπτωμάτων εντός ωρών, ενώ στην ανάπαυση μετά από 7-9 ώρες. 3. Η κόπωση επιδεινώνει τη νόσο. Όσο πιο πολύ κόπωση, τόσο βαρύτερη εμφάνιση της νόσου. 4. Η κόπωση μπορεί να λάβει χώρα πριν ή μετά το γεύμα. 5. Δεν διαπιστώνεται περίεργη οσμή ή γεύση, ούτε μπορεί να προληφθεί με συγκεκριμένους τρόπους μαγειρέματος.

39 Μυαλγίες στον κορμό και τα άκρα, αλλά ποτέ στην κεφαλή, συνήθως σε ομάδες μυών που έχουν υποστεί κόπωση λόγω εργασίας ή άσκησης Μυϊκή αδυναμία μέχρι και παραλύσεως ποικίλων μυϊκών ομάδων πριν την εμφάνιση μυαλγιών. Δεν εμφανίζεται πυρετός, ούτε έκπτωση της νοητικής λειτουργίας. Ναυτία, έμετοι Μυοσφαιρινουρία Αύξηση CPK, SGOT, LDH κτλ

40 Εμφανίζεται κατά κύριο λόγο σε ενήλικες, χωρίς να μπορεί να αποκλειστεί η εμφάνιση σε μικρότερης ηλικίας άτομα. Ασθενείς που είχαν δηλητηριαστεί στο παρελθόν σε νέα βρώση δεν εμφάνισαν συμπτώματα.

41 Καλή Θεραπεύεται συντηρητικά, όπως κάθε περιστατικό ραβδομυόλυσης. Αποκατάσταση κλινική και εργαστηριακή σε 3-6 ημέρες.

42 Η ορτυκίαση είναι μια νοσολογική οντότητα, η οποία αποτελεί αίτιο ραβδομυόλυσης στην Ανατολική Μεσόγειο και στη χώρα μας. Λόγω της χαμηλής επίπτωσης και της υποδιάγνωσης της νόσου δεν υπάρχουν αρκετά στοιχεία για την κληρονομικότητα, την ακριβή αιτιολογία και την παθογένεια. Αναμένουμε με ενδιαφέρον επιδημιολογικές, γενετικές, βιοχημικές και κλινικές μελέτες, που θα μπορέσουν να μας βοηθήσουν στην πρόληψή της.