ΝΟΣΟΣ KAWASAKI. Πόςο ςυνθκιςμζνθ είναι;

Transcript

1 ΝΟΣΟΣ KAWASAKI Αυτι θ νόςοσ περιγράφτθκε το 1967 από ζναν Ιάπωνα παιδίατρο, τον Tomisaku Kawasaki. Αναγνϊριςε μία ομάδα παιδιϊν με πυρετό, δερματικό εξάνκθμα, επιπεφυκίτιδα, ενάνκθμα, δθλαδι ερυκρότθτα του ςτόματοσ και του φάρυγγα, διόγκωςθ των χεριϊν, των ποδιϊν και των τραχθλικϊν λεμφαδζνων. Αρχικά θ νόςοσ ονομάςτθκε βλεννογονοδερματικό λεμφαδενικό ςφνδρομο. Λίγα χρόνια αργότερα, αναφζρκθκαν καρδιακζσ επιπλοκζσ, όπωσ ανευρφςματα (μεγάλθ διάταςθ των αγγείων) των ςτεφανιαίων αρτθριϊν. Η νόςοσ Kawasaki είναι μία οξεία ςυςτθματικι αγγειίτιδα, πράγμα που ςθμαίνει ότι υπάρχει φλεγμονι του τοιχϊματοσ των αγγείων, που μπορεί να εξελιχκεί ςε διατάςεισ (ανευρφςματα), κυρίωσ των ςτεφανιαίων αρτθριϊν (των αγγείων που τροφοδοτοφν με αίμα τθν καρδιά). Ωςτόςο, δεν αναπτφςςουν ανευρφςματα όλα τα παιδιά με αυτι τθ νόςο. Η πλειοψθφία εμφανίηει οξζα ςυμπτϊματα χωρίσ επιπλοκζσ. Πόςο ςυνθκιςμζνθ είναι; Η νόςοσ Kawasaki είναι μια ςπάνια νόςοσ, αλλά είναι μία από τισ πιο ςυνικεισ αγγειίτιδεσ ςτθν παιδικι θλικία μαηί με τθν πορφφρα Henoch- Schonlein. Είναι ςχεδόν αποκλειςτικά νόςοσ των μικρϊν παιδιϊν. Περίπου οι 80 από τουσ 100 αςκενείσ είναι κάτω των 5 ετϊν. Είναι λίγο πιο ςυνθκιςμζνθ ςτα αγόρια από ότι ςτα κορίτςια. Παρόλο που οι περιπτϊςεισ τθσ νόςου Kawasaki μποροφν να διαγνωςκοφν οποιαδιποτε ςτιγμι του χρόνου, μπορεί να εμφανιςτεί κατά εποχζσ αυξθμζνοσ αρικμόσ περιπτϊςεων, όπωσ ςτο τζλοσ του χειμϊνα και τθν άνοιξθ. Είναι πιο ςυνθκιςμζνθ ςτα παιδιά των Γιαπωνζηων, αλλά ζχουν περιγραφεί περιπτϊςεισ ςε όλο τον κόςμο.

2 Αίτια τθσ νόςου Η αιτία τθσ νόςου Kawasaki παραμζνει αδιευκρίνιςτθ, παρόλα αυτά υπάρχουν υποψίεσ ότι προκαλείται από λοιμογόνουσ παράγοντεσ (π.χ. ιοφσ ι μικρόβια). Οι παράγοντεσ αυτοί προκαλοφν μία εκτροπι τθσ φυςιολογικισ ανοςιακισ απάντθςθσ με αποτζλεςμα να ξεκινιςει μια φλεγμονι και βλάβθ των αγγείων ςε οριςμζνα άτομα που ζχουν προδιάκεςθ. Κλθρονομικότθτα Πρόλθψθ-Μεταδοτικότθτα Η νόςοσ Kawasaki δεν είναι κλθρονομικι, όμωσ υπάρχει υποψία για γενετικι προδιάκεςθ. Είναι πολφ ςπάνιο να πάςχουν από αυτι τθ νόςο περιςςότερα από ζνα μζλθ μιασ οικογζνειασ. Εξάλλου δεν είναι μεταδοτικι και δεν μπορεί να προλθφκεί. Είναι πικανό, αλλά πολφ ςπάνιο, να εμφανιςκεί δεφτερο επειςόδιο τθσ νόςου. Κφρια Συμπτϊματα Η νόςοσ ξεκινάει με ανεξιγθτα υψθλό πυρετό για τουλάχιςτον 5 μζρεσ. Το παιδί είναι ςυνικωσ πολφ νευρικό. Ο πυρετόσ μπορεί να ςυνοδεφεται ι να ακολουκείται από επιπεφυκίτιδα (κοκκίνιςμα του οφκαλμοφ) χωρίσ πφον ι εκκρίςεισ. Το παιδί μπορεί να παρουςιάςει διάφορουσ τφπουσ δερματικοφ εξανκιματοσ, π.χ. ςαν τθσ ιλαράσ ι τθσ οςτρακιάσ, ι ςαν αλλεργικό (κνίδωςθ), κ.α. Το δερματικό εξάνκθμα εμφανίηεται κυρίωσ ςτον κορμό και ςτα άκρα και ςυχνά ςτθν περιοχι των ςπαργάνων (τθσ πάνασ). Οι ςτοματικζσ αλλοιϊςεισ μπορεί να περιλαμβάνουν ζντονα κόκκινα, ςκαςμζνα χείλθ, κόκκινθ γλϊςςα που ςυνικωσ αποκαλείται γλϊςςα «φράουλα» και κοκκίνιςμα του φάρυγγα. Τα χζρια και τα πόδια μπορεί επίςθσ να προςβλθκοφν με διόγκωςθ και κοκκίνιςμα των παλαμϊν και των πελμάτων. Αυτά τα χαρακτθριςτικά ςυνοδεφονται (περίπου κατά τθ δεφτερθ με τρίτθ εβδομάδα) από μια

3 χαρακτθριςτικι απολζπιςθ (ξεφλοφδιςμα) γφρω από τισ άκρεσ των δαχτφλων των χεριϊν και των ποδιϊν. Οι περιςςότεροι από τουσ μιςοφσ αςκενείσ κα παρουςιάςουν διόγκωςθ των τραχθλικϊν λεμφαδζνων. Συχνά διογκϊνεται ζνασ μόνο λεμφαδζνασ (τουλάχιςτον 1,5 εκατοςτό). Μερικζσ φορζσ μπορεί να εμφανιςκοφν άλλα ςυμπτϊματα, όπωσ μεταξφ άλλων, αρκρικόσ πόνοσ και/ι διογκωμζνεσ αρκρϊςεισ, κοιλιακόσ πόνοσ, διάρροια, νευρικότθτα, πονοκζφαλοι. Η προςβολι τθσ καρδιάσ είναι θ πιο ςοβαρι εκδιλωςθ τθσ νόςου Kawasaki, εξαιτίασ τθσ πικανότθτασ μακροχρόνιων επιπλοκϊν. Μπορεί να εντοπιςτοφν καρδιακά φυςιματα, αρρυκμίεσ και ανωμαλίεσ ςτθν εξζταςθ με υπεριχουσ. Όλα τα διαφορετικά ςτρϊματα τθσ καρδιάσ μποροφν να παρουςιάςουν κάποιο βακμό φλεγμονισ, με αποτζλεςμα να ζχουμε περικαρδίτιδα (φλεγμονι του περιβλιματοσ τθσ καρδιάσ), μυοκαρδίτιδα (φλεγμονι του καρδιακοφ μυόσ) και επίςθσ προςβολι των βαλβίδων. Ωςτόςο, το κφριο χαρακτθριςτικό αυτισ τθσ νόςου είναι θ ανάπτυξθ ανευρυςμάτων ςτα ςτεφανιαία αγγεία. Είναι θ νόςοσ θ ίδια ςε κάκε παιδί; Η βαρφτθτα τθσ νόςου ποικίλει από παιδί ςε παιδί. Κάκε αςκενισ δεν ζχει όλεσ τισ κλινικζσ εκδθλϊςεισ που περιγράψαμε και οι περιςςότεροι αςκενείσ δεν κα αναπτφξουν προςβολι τθσ καρδιάσ. Τα ανευρφςματα παρουςιάηονται μόνο ςε 2 από τα 100 παιδιά ςτα οποία γίνεται θ διάγνωςθ και αρχίηει ζγκαιρα θ κεραπευτικι αγωγι. Μερικά πολφ μικρά παιδιά (κάτω του 1 ζτουσ) παρουςιάηουν ςυχνά άτυπεσ μορφζσ τθσ νόςου, που ςθμαίνει ότι δεν εμφανίηουν όλεσ τισ χαρακτθριςτικζσ κλινικζσ εκδθλϊςεισ, κακιςτϊντασ ζτςι πολφ δφςκολθ τθ διάγνωςθ, γιατί δεν πλθροφνται τα διεκνι διαγνωςτικά κριτιρια. Μερικά από αυτά τα μικρά παιδιά μπορεί να αναπτφξουν ανευρφςματα.

4 Η νόςοσ είναι διαφορετικι ςε παιδιά από ότι ςε ενιλικεσ; Αυτι είναι μία νόςοσ κατ εξοχιν τθσ παιδικισ θλικίασ, και πολφ ςπάνια μπορεί να εμφανιςτεί ςε ενιλικεσ, αλλά με διαφορετικι κλινικι εικόνα. Διάγνωςθ Η οριςτικι διάγνωςθ ςτθρίηεται ςτα εξισ διεκνϊσ αποδεκτά κριτιρια: Αν ο ανεξιγθτα υψθλόσ πυρετόσ διαρκεί για 5 ι παραπάνω θμζρεσ και ςυνδυάηεται με 4 από τα 5 παρακάτω χαρακτθριςτικά: όταν εμφανίηεται αμφοτερόπλευρθ επιπεφυκίτιδα, διογκωμζνοι λεμφαδζνεσ, δερματικό εξάνκθμα, ερυκρότθτα του ςτόματοσ και τθσ γλϊςςασ και οι χαρακτθριςτικζσ αλλοιϊςεισ που περιγράφθκαν ςτα άκρα, χωρίσ να υπάρχει ζνδειξθ για κάποια άλλθ νόςο που κα μποροφςε να δικαιολογιςει τα ίδια ςυμπτϊματα. Αν δεν είναι δυνατι μια οριςτικι διάγνωςθ, μπαίνει θ υποψία για άτυπθ μορφι τθσ νόςου. Σθμαςία των εξετάςεων Τα εργαςτθριακά ευριματα δεν είναι χαρακτθριςτικά αυτισ τθσ νόςου, αλλά αντανακλοφν το βακμό τθσ φλεγμονισ. Οι δείκτεσ τθσ φλεγμονισ είναι: αυξθμζνθ ΤΚΕ (ςυνικωσ υψθλότερθ από ότι ςε άλλεσ παρόμοιεσ νόςουσ), λευκοκυττάρωςθ (αυξθμζνοσ αρικμόσ λευκϊν αιμοςφαιρίων), αναιμία (χαμθλόσ αρικμόσ ερυκρϊν αιμοςφαιρίων) και ςταδιακι αφξθςθ του αρικμοφ των αιμοπεταλίων (κυττάρων που εμπλζκονται ςτθν κρόμβωςθ του αίματοσ), που μπορεί να είναι φυςιολογικά τθν πρϊτθ εβδομάδα, αλλά αυξάνονται τθ δεφτερθ εβδομάδα, φκάνοντασ ςε πολφ υψθλά επίπεδα. Οι αςκενείσ πρζπει να υποβάλλονται ςε περιοδικζσ εξετάςεισ αίματοσ και να γίνεται αξιολόγθςθ των αποτελεςμάτων μζχρι να αποκαταςτακοφν ςτο φυςιολογικό επίπεδο.

5 Το θλεκτροκαρδιογράφθμα (ΗΚΓ) και το υπερθχωκαρδιογράφθμα πρζπει να γίνονται ςτθν αρχι τθσ νόςου. Mπορεί να εντοπίςει ανεφρυςμα ςτισ ςτεφανιαίεσ αρτθρίεσ. Στθν περίπτωςθ κάποιου παιδιοφ με βλάβεσ των ςτεφανιαίων, κα χρειαςτοφν περαιτζρω μελζτεσ και καρδιολογικζσ εκτιμιςεισ. Μπορεί να κεραπευκεί/ιακεί; Η πλειοψθφία των παιδιϊν με νόςο Kawasaki μπορεί να ιακεί, όμωσ, κάποιοι αςκενείσ αναπτφςςουν καρδιακζσ επιπλοκζσ παρά τθν κατάλλθλθ κεραπεία. Η νόςοσ δεν μπορεί να προλθφκεί, αλλά ο καλφτεροσ τρόποσ για να μειϊςουμε τισ ςτεφανιαίεσ επιπλοκζσ είναι να γίνει ζγκαιρθ διάγνωςθ και να αρχίςει αμζςωσ θ προτεινόμενθ κεραπεία. Θεραπείεσ Ζνα παιδί με επιβεβαιωμζνθ ι πικανολογοφμενθ νόςο Kawasaki πρζπει να νοςθλευκεί για παρακολοφκθςθ και ζλεγχο για πικανι προςβολι τθσ καρδιάσ. Μόλισ γίνει θ διάγνωςθ, για να μειωκοφν οι καρδιακζσ επιπλοκζσ, πρζπει να ξεκινιςει θ κεραπεία. Η κεραπευτικι αγωγι περιλαμβάνει αςπιρίνθ και ενδοφλζβια γάμμα ςφαιρίνθ ςε υψθλζσ δόςεισ. Και τα δφο φάρμακα κα μειϊςουν τθ ςυςτθματικι φλεγμονι, εξαλείφοντασ ςταδιακά τα οξεία ςυμπτϊματα. Το απαραίτθτο μζροσ τθσ κεραπείασ είναι θ υψθλι δόςθ γάμμα ςφαιρίνθσ, επειδι μπορεί να αποτρζψει τθν εμφάνιςθ ςτεφανιαίων ανωμαλιϊν ςε ζνα μεγάλο ποςοςτό αςκενϊν. Σπάνια μπορεί να ενδείκνυται θ ςυνδυαςμζνθ χοριγθςθ γάμμα ςφαιρίνθσ και κορτικοςτεροειδϊν. Ανεπικφμθτεσ ενζργειεσ τθσ φαρμακευτικισ αγωγισ

6 Η κεραπεία με γάμμα ςφαιρίνθ είναι ςυνικωσ καλά ανεκτι. Η χοριγθςθ αςπιρίνθσ μπορεί να προκαλζςει γαςτρικι δυςανοχι (ςπάνια ςτα παιδιά) όπωσ επίςθσ και προςωρινι αφξθςθ των τρανςαμιναςϊν (θπατικά ζνηυμα). Διάρκεια τθσ κεραπείασ Στθν πλειοψθφία των αςκενϊν χορθγείται μία μόνο υψθλι δόςθ γάμμα ςφαιρίνθσ, μερικζσ φορζσ μπορεί να χρειαςκεί και δεφτερθ δόςθ. Η αςπιρίνθ πρζπει να χορθγείται αρχικά, όςο επιμζνει ο πυρετόσ, ςε κεραπευτικζσ δόςεισ και ςτθ ςυνζχεια κα μειϊνεται ςταδιακά. Η χαμθλι δόςθ αςπιρίνθσ διατθρείται εξ αιτίασ του αντικρομβωτικοφ τθσ αποτελζςματοσ ςτα αιμοπετάλια, τα οποία δεν κα ςυγκολλθκοφν και επομζνωσ δεν κα προκαλζςουν κρόμβουσ (πιγματα αίματοσ) ςτα ανευρφςματα. Ζτςι κα αποφευχκεί καρδιακό ζμφραγμα, που είναι θ πιο επικίνδυνθ επιπλοκι τθσ νόςου Kawasaki. Ζνα παιδί χωρίσ ςτεφανιαίεσ ανωμαλίεσ κα πάρει αςπιρίνθ για μερικζσ εβδομάδεσ, αλλά τα παιδιά με ανευρφςματα κα πρζπει να τθν πάρουν για μεγαλφτερο χρονικό διάςτθμα. Μθ ςυμβατικζσ/ςυμπλθρωματικζσ κεραπείεσ Δεν υπάρχουν μθ ςυμβατικζσ κεραπείεσ για αυτι τθ νόςο. Περιοδικοί ζλεγχοι Σε αςκενείσ με νόςο Kawasaki πρζπει να γίνεται περιοδικι εκτίμθςθ των δεικτϊν τθσ φλεγμονισ και τθσ ΤΚΕ μζχρι να επανζλκουν ςτα φυςιολογικά επίπεδα. Απαιτοφνται διαδοχικά υπερθχο-καρδιογραφιματα για να εκτιμθκεί θ παρουςία ςτεφανιαίων ανευρυςμάτων και να παρακολουκιςουμε τθν πορεία τουσ. Η ςυχνότθτα, με τθν οποία πρζπει να διενεργοφνται

7 εξαρτάται από τθν φπαρξθ και το μζγεκοσ των ανευρυςμάτων. Τα περιςςότερα ανευρφςματα μπορεί να υποχωριςουν. Ο παιδίατροσ, ο παιδοκαρδιολόγοσ και ο παιδορευματολόγοσ αναλαμβάνουν τθν παρακολοφκθςθ αυτϊν των παιδιϊν. Σε μζρθ όπου δεν υπάρχει παιδορευματολόγοσ, ο παιδίατροσ μαηί με τον καρδιολόγο πρζπει να παρακολουκοφν αυτοφσ τουσ αςκενείσ. Διάρκεια τθσ νόςου Η νόςοσ Kawasaki είναι μία νόςοσ με τρεισ φάςεισ:1) οξεία, που περιλαμβάνει τισ δφο πρϊτεσ εβδομάδεσ, όπου ο πυρετόσ και τα άλλα ςυμπτϊματα είναι παρόντα, 2) υποξεία, από τθν δεφτερθ ωσ τθν τζταρτθ εβδομάδα, κατά τθν οποία ο αρικμόσ των αιμοπεταλίων αρχίηει να αυξάνεται και γίνονται ορατά τα ανευρφςματα, 3) θ φάςθ ανάρρωςθσ, από τον πρϊτο μινα ωσ τον τρίτο, όπου όλεσ οι πακολογικζσ εργαςτθριακζσ εξετάςεισ επιςτρζφουν ςτα φυςιολογικά επίπεδα και κάποιεσ από τισ ανωμαλίεσ των αγγείων (ανευρφςματα των ςτεφανιαίων αρτθριϊν) ζχουν υποχωριςει ι μειωκεί ςε μζγεκοσ. Μακροχρόνια εξζλιξθ (πρόγνωςθ) τθσ νόςου Για τθν πλειοψθφία των αςκενϊν θ πρόγνωςθ είναι εξαιρετικι, κακϊσ κα ζχουν μία φυςιολογικι ηωι, με φυςιολογικι αφξθςθ και ανάπτυξθ. Η πρόγνωςθ για τουσ αςκενείσ με επίμονεσ ανωμαλίεσ των ςτεφανιαίων αρτθριϊν εξαρτάται κυρίωσ από τθν ανάπτυξθ ςτζνωςθσ και αποφράξεων (μείωςθ του μεγζκουσ των αγγείων εξαιτίασ του ςχθματιςμοφ κρομβϊςεων μζςα ςτα αγγεία). Κακθμερινι ηωι-ακλθτιςμόσ-εμβόλια Συνιςτάται να μθν εμβολιάηονται αυτοί οι αςκενείσ για τουλάχιςτον 3 με 6 μινεσ, κακϊσ θ νόςοσ και θ κεραπεία με γάμμα ςφαιρίνθ επθρεάηει το ανοςιακό ςφςτθμα και αυτό μπορεί να διαρκζςει για 6 μινεσ.

8 Τα παιδιά που δεν παρουςίαςαν προςβολι τθσ καρδιάσ δεν ζχουν περιοριςμοφσ ςτθν ακλθτικι ι ςε κάποια άλλθ κακθμερινι δραςτθριότθτα. Ωςτόςο, τα παιδιά με ςτεφανιαία ανευρφςματα κα πρζπει να ςυμβουλευκοφν ζναν καρδιολόγο ςχετικά με τθ ςυμμετοχι τουσ ςε ανταγωνιςτικζσ δραςτθριότθτεσ κατά τθν εφθβεία.