Hellenic Archives of Oral and Maxillofacial Surgery OFFICIAL PUBLICATION OF THE HELLENIC ASSOCIATION FOR ORAL AND MAXILLOFACIAL SURGERY

Transcript

1 ΕΠΙΣΤΗΜΟΝΙΚΟ ΠΕΡΙΟΔΙΚΟ ΤΗΣ ΕΛΛΗΝΙΚΗΣ ΕΤΑΙΡΕΙΑΣ ΣΤΟΜΑΤΙΚΗΣ ΚΑΙ ΓΝΑΘΟΠΡΟΣΩΠΙΚΗΣ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗΣ ΤΟΜΟΣ 10, ΤΕΥΧΟΣ 3, ΔΕΚΕΜΒΡΙΟΣ 2009 ISSN X Hellenic Archives of Oral and Maxillofacial Surgery OFFICIAL PUBLICATION OF THE HELLENIC ASSOCIATION FOR ORAL AND MAXILLOFACIAL SURGERY

2 ΕΠΙΣΤΗΜΟΝΙΚΟ ΠΕΡΙΟΔΙΚΟ ΤΗΣ ΕΛΛΗΝΙΚΗΣ ΕΤΑΙΡΕΙΑΣ ΣΤΟΜΑΤΙΚΗΣ ΚΑΙ ΓΝΑΘΟΠΡΟΣΩΠΙΚΗΣ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗΣ online Τόμος 10, Τεύχος 3, Δεκέμβριος 2009 ISSN X Τετραμηνιαίο Επιστημονικό Περιοδικό Διευθυντής Σύνταξης Γεώργιος Χ. Πάνος Σόλωνος 66, Αθήνα Τηλ., Fax: panosgeorge@hotmail.com archives@haoms.org Αναπληρωτές Διευθυντές Σύνταξης Ν. Θεολόγη-Λυγιδάκη, Π. Κανάκης Eπίτιμη Συμβουλευτική Επιτροπή Κ. Αλεξανδρίδης, K. Αντωνιάδης, Ε. Βαϊρακτάρης, Ι. Ιατρού, Ν. Λαζαρίδης, Π. Χατζημανώλης Κριτές επιστημονικών εργασιών Ακτινολογία Ν. Παρίσης, Ε. Στεφάνου, Κ. Τσιχλάκης Εμφυτευματολογία - Προπροσθετική Χειρουργική Π. Αναστασιάδης, Λ. Ζουλούμης, Στ. Σωτηριάδου Επανορθωτική Χειρουργική Ν. Παπαδογεωργάκης, Θ. Ράπης, Β. Θωμαΐδης Έρευνα, Βιοϋλικά, Νέες Τεχνολογίες Ι. Δημητρακόπουλος, Γ. Ηλιάδης, Σ. Τσόδουλος Λοιμώξεις Χρ. Δενδρινός, Γ. Γιαμαρέλος, Α. Πατρικίου Ογκολογία Κ. Βαχτσεβάνος, Σ. Γαβριήλ, Α. Ραπίδης, Οδοντοφατνιακή Χειρουργική Σ. Ιορδανίδης, Κ. Μάρτη, Π. Χριστόπουλος Ορθογναθική Χειρουργική & Αισθητική Χειρουργική Προσώπου Ν. Κατσικέρης, Ε. Καραμπούτα, Θ. Σεμερτζίδης Παθολογία Στόματος Δ. Αντωνιάδης, Α. Κολοκοτρώνης, Α. Σκλαβούνου Στοματική & Γναθοπροσωπική Χειρουργική στα Παιδιά Σ. Δαλαμπίρας, Ε. Στυλογιάννη, Φ. Τζέρμπος Τραυματιολογία Ε. Ελευθεριάδης, Μ. Μεζίτης, Γ. Ράλλης Περιεχόμενα Editorial Χειρουργική αντιμετώπιση οσφρητικού νευροβλαστώματος με επέκταση στον πρόσθιο κρανιακό βόθρο. Παρουσίαση περίπτωσης Νικόλαος Παπαδογεωργάκης, Κανέλα Κρανίτη, Βασίλης Πετσίνης, Νικόλαος Λεφατζής, Λάμπης Σταυριανού, Γεώργιος Στράτζαλης Το σύνδρομο Eagle και η κλινική του σημασία Μάρα Πιάγκου, Σοφία Αναγνωστοπούλου, Κωνσταντίνος Κουλαδούρος, Γιαννούλης Πιάγκος, Παναγιώτης Σκανδαλάκης Kεντρικό γιγαντοκυτταρικό κοκκίωμα με επιθετική συμπεριφορά. Παρουσίαση περίπτωσης Παναγιώτης Χριστόπουλος, Νικόλαος Νικητάκης, Κωνσταντίνος Πατσογιάννης, Παναγιώτης Παπαδόπουλος, Αλεξάνδρα Σκλαβούνου, Κωνσταντίνος Αλεξανδρίδης Σάρκωμα Ewing της κάτω γνάθου. Παρουσίαση περίπτωσης και ανασκόπηση της βιβλιογραφίας Ευδοκία Βασιλοπούλου, Κωνσταντίνος Τόσιος, Ιωάννης Κούτλας Χειρουργική αντιμετώπιση καταδυόμενου βατράχιου σε παιδί. Παρουσίαση περίπτωσης και ανασκόπηση της βιβλιογραφίας Νικόλαος Κολόμβος, Φώτιος Τζέρμπος, Νάντια Θεολόγη Λυγιδάκη, Ιωάννης Ιατρού Προσθετική αποκατάσταση αυτιστικού ασθενούς με οστεοενσωματούμενα εμφυτεύματα. Παρουσίαση περίπτωσης Νικήτας Συκαράς, Φώτιος Τζέρμπος, Αναστάσιος Μυλωνάς Επιλογές από την βιβλιογραφία Ανακοινώσεις Περιεχόμενα και κριτές τόμου 10/ Ιδιοκτησία Ελληνική Εταιρεία Στοματικής και Γναθοπροσωπικής Χειρουργικής Λεωφ. Λαυρίου 65, Τ.Κ Παιανία, Αττική. Διεύθυνση διαδικτύου: Εκδότης Ι. Γ. Καρκατζούλης Υπεύθυνος Τυπογραφείου ΚΟΤΣΑΤΟΣ Τηλ.: Eτήσια συνδρομή Εσωτερικού: 50 Εξωτερικού: 70 Φοιτητές: 35 Τιμή τεύχους: 30 ΕΔΡΑ ΕΚΔΟΣΗΣ Ζωοδόχου Πηγής 54, Αθήνα Τηλ.: , Fax: Ε-mail: odvima@otenet.gr Tυπώνεται σε χαρτί φιλικό προς το περιβάλλον

3 HELLENIC ARCHIVES Of Oral & Maxillofacial Surgery OFFICIAL PUBLICATION OF THE HELLENIC ASSOCIATION FOR ORAL AND MAXILLOFACIAL SURGERY online Vol 10, No 3, Decemder 2009 ISSN X Triannual Scientific journal Editor - in - chief George Ch. Panos 66 Solonos Str, Athens, Greece Tel, Fax: panosgeorge@hotmail.com archives@haoms.org Associate Editors P. Kanakis, N. Theologie-Lygidakis Honorary Advisory Board C. Alexandridis, Κ. Αntoniadis, P. Hatzimanolis, I. Iatrou, N. Lazaridis, E. Vairactaris Reviewing Committee Dentoalveolar Surgery P. Christopoulos, S. Iordanidis, K. Marti Implantology P. Anastasiadis, S. Sotiriadou, L. Zouloumis Infections G. Giamarelos, C. Dendrinos, A. Patrikiou Oral and Maxillofacial Surgery in Children S. Dalabiras, E. Stylogianni, F. Tzerbos Oral Pathology D. Antoniadis, A. Kolokotronis, A. Sklavounou Oncology S. Gabriel, A. Rapidis, K. Vachtcevanos Orthognathic and Facial Aesthetic Surgery N. Katsikieris, I. Karabouta, T. Semezidis Radiology N. Parisis, E. Stefanou, K. Tsihlakis Reconstructive Surgery N. Papadogeorgakis, Th. Rapis, V. Thomaidis Research, Biomaterials, New Technology I. Dimitrakopoulos, G. Eliades, S. Tsodoulos Traumatology E. Eleftheriadis, M. Mezitis, G. Rallis Contents Editorial Surgical treatment of a giant olfactory neuroblastoma with spread into the anterior cranial fossa. Report of a case N. Papadogeorgakis, K. Kraniti, V. Petsinis, N. Lefatzis, L. Stavrinou, G. Strantzalis Eagle s syndrome and its clinical significance. Review of the Literature M. Piagkou, S. Anagnostopoulou, K. Kouladouros, G. Piagos, P. Skandalakis Αggressive central giant cell granuloma. Report of a case P. Christopoulos, N. Nikitakis, K. Patsogiannis, P. Papadopoulos, A. Sklavounou, C. Alexandridis Ewing s sarcoma of the mandible. A case report and review of the literature E. Vasilopouloy, K. Tosios, I. Koutlas Surgical treatment of plunging ranula in a child. Report of a case and review of literature N. Kolomvos, F. Tzerbos, N. Theologie - Lygidakis, I. Iatrou Rehabilitation of autistic patient with dental implants. A case report Ν. Sikaras, F. Tzerbos, A. Mylonas Literature selection Announcements Contens and rewieing committee, volume 9/ Proprietor Hellenic Association for Oral and Maχillofacial Surgery 65 Lavriou Avenue, Paiania, Attiki , Greece Website: Publisher J. G. Karkatzoulis Printing Kotsatos Τel Annual Subscription Rates Annual fee (domestic): 50 Annual fee (international): 70 Students: 35 Single Cory: 30 Publishing Office 54 Z. Pigis str., Athens Greece Tel: Fax: Ε-mail: odvima@otenet.gr Printed on acid free paper

4 Editorial 121 «Η ιδέα είναι μια εικόνα που ζωγραφίζεται μέσα στο μυαλό μου» Βολταίρος Νέα πορεία, νέες ιδέες, ήταν το σύνθημα μας όταν αναλάβαμε την συνέχιση της έκδοσης του επιστημονικού περιοδικού της Ελληνικής Εταιρείας Στοματικής και Γναθοπροσωπικής Χειρουργικής. Δυο χρόνια πέρασαν και νομίζουμε ότι είναι καιρός να κάνουμε ένα απολογισμό των πεπραγμένων της νέας Διευθυντικής ομάδας: Βελτιωμένη τακτική έκδοση, με εξ ολοκλήρου έγχρωμη εμφάνιση, άριστη εκτύπωση και πρακτικό lay out, an easy read journal. Διαδικτυακή χρήση του περιοδικού μέσα από τον ιστότοπο της ΕΕΣΓΠΧ και ελεύθερη διάθεση των αγγλικών περιλήψεων όλων των άρθρων από την αγγλική έκδοση της ιστοσελίδας. Ψηφιοποίηση 2500 σελίδων, όλων των περιοδικών των τελευταίων δέκα χρόνων, για την δημιουργία ηλεκτρονικής βιβλιοθήκης, με μηχανές αναζήτησης και ελεύθερη χρήση μέσα από το internet. Απόκτηση του τίτλου «Επιστημονικό έντυπο με εθνική αναγνώριση», από το Υπουργείο Υγείας και Πρόνοιας, που σημαίνει, ότι εργασίες που δημοσιεύονται μοριοδοτούνται και λαμβάνονται υπόψιν κατά την κρίση για θέσεις στο ΕΣΥ. Αυστηρότερη κρίση των εργασιών με αύξηση του αριθμού των κριτών και γρηγορότερη διαδικασία δημοσίευσης. Αυτά όλα όμως, δεν θα ήταν εφικτά, χωρίς τους συγγραφείς, την ψυχή του επιστημονικού περιοδικού. Αυτούς που στέλνουν προς δημοσίευση τον επιστημονικό τους κόπο και δέχονται να υποστούν την διαδικασία της- peer review-. Αυτούς όλους, σήμερα, ευχαριστούμε για την εμπιστοσύνη που μας δείχνουν. Όσο για μας, θα συνεχίσουμε με τον ίδιο ζήλο και φρέσκες ιδέες, έως ότου κατορθώσουμε να εντάξουμε το περιοδικό στο medline, με αγγλοελληνική έκδοση. Γεώργιος Χ. Πάνος Διευθυντής Σύνταξης

5 122 Οδηγίες για τους συγγραφείς Το περιοδικό ακολουθεί τις υποδείξεις της Διεθνούς Επιτροπής των Εκδοτικών Ιατρικών Περιοδικών (BMJ 302: , 191). Το περιοδικό δέχεται πρωτότυπες εργασίες που αφορούν θέματα κυρίως Στοματικής και Γναθοπροσωπικής Χειρουργικής, αλλά και συναφών γνωστικών αντικειμένων όπως Παθολογίας, Διαγνωστικής και Ακτινολογίας, Τοπικής και Γενικής Αναισθησιολογίας και Εμφυτευματολογίας. Επίσης, δέχεται εργασίες που αφορούν Ανασκοπήσεις, καλά τεκμηριωμένες Ενδιαφέρουσες Περιπτώσεις, Επιστολές προς τον Διευθυντή Σύνταξης, καθώς και εργασίες για τη στήλη «Πρακτικές Λύσεις και Τεχνικές». Οι εργασίες που υποβάλλονται δε θα πρέπει να έχουν δημοσιευθεί ούτε να βρίσκονται υπό κρίση για δημοσίευση σε άλλα περιοδικά, ενώ ο Διευθυντής Σύνταξης διατηρεί όλα τα δικαιώματα (copyright) των εργασιών που έγιναν δεκτές και πρόκειται να δημοσιευθούν στο περιοδικό. Προς το Διευθυντή Σύνταξης αποστέλλεται όλο το υλικό της εργασίας σε τρία αντίγραφα (κείμενο, βιβλιογραφία, πίνακες, φωτογραφίες, λεζάντες) και σε ηλεκτρονική μορφή (CD) σε αρχείο Microsoft Word. Η δακτυλογράφηση γίνεται με διπλό διάστημα σε χαρτί Α4. Η κάθε σελίδα είναι δακτυλογραφημένη μόνο στη μία πλευρά και πρέπει να έχει 3 cm περιθώριο δεξιά και αριστερά. Για κάθε εργασία υποβάλλονται τα ακόλουθα μέρη που αρχίζουν σε ξεχωριστή σελίδα: - Σελίδες τίτλου - Περίληψη και Λέξεις - κλειδιά - Κυρίως κείμενο - Η Αγγλική σελίδα - Βιβλιογραφία - Πίνακες - Εικόνες - Λεζάντες φωτογραφιών. Ειδικότερα: Οι σελίδες τίτλου Οι σελίδες τίτλου περιέχουν: α) Μια σελίδα με τον τίτλο του άρθρου μόνο (για τους κριτές), β) Μια σελίδα με τον τίτλο του άρθρου, το όνομα, το επώνυμο και τους επιστημονικούς τίτλους των συγγραφέων. Όνομα, διεύθυνση, τηλέφωνο, fax και (αν υπάρχει) του συγγραφέα που είναι υπεύθυνος για την αλληλογραφία. Αναφέρει τυχόν πηγές χρηματοδότησης της εργασίας. Η Περίληψη και οι λέξεις - κλειδιά Είναι σύντομη παρουσίαση της εργασίας (όχι περισσότερες από 200 λέξεις) καλά δομημένη, με εισαγωγή, σκοπό, υλικό, μέθοδο, αποτελέσματα, και συμπεράσματα. Στο τέλος της περίληψης αναγράφονται οι λέξεις - κλειδιά. Το κυρίως κείμενο Μπορεί να είναι χωρισμένο σε κεφάλαια κατά την κρίση των συγγραφέων με αντίστοιχους τίτλους κατά κεφάλαιο. Πρέπει απαραίτητα να περιλαμβάνεται εισαγωγή, σκοπός, υλικό, μέθοδος, αποτελέσματα, συζήτηση και συμπεράσματα. Δεν πρέπει να αναφέρονται στο κείμενο πληροφορίες για την προέλευση της εργασίας, προκειμένου να αποστέλλεται στους κριτές ανώνυμα. Οι βιβλιογραφικές παραπομπές στο κείμενο γίνονται με την πλήρη αναφορά των ονομάτων το πολύ δύο συγγραφέων ακολουθούμενα από το χρόνο δημοσίευσης της αντίστοιχης εργασίας σε παρένθεση, π.χ. (Taylor και Smith, 1995). Όταν οι συγγραφείς είναι περισσότεροι από δύο τότε αναφέρεται μόνο ο πρώτος ακολουθούμενος από τις λέξεις «και συν.» και την αντίστοιχη χρονολογία, π.χ. (Taylor και συν. 1995). Εάν ο ίδιος συγγραφέας αναφέρεται σε διαφορετικές εργασίες με τον ίδιο χρόνο δημοσίευσης τότε μετά τη χρονολογία προστίθεται το γράμμα α, β, γ κλπ. π.χ. Taylor 1995α, 1995β. Η ίδια διαδικασία ακολουθείται και κατά τη διαμόρφωση της λίστας της βιβλιογραφίας. Όταν στο κείμενο γίνεται αναφορά πολλών παραπομπών αυτές παρατίθενται με χρονολογική σειρά. Η αγγλική σελίδα Περιλαμβάνει στα Αγγλικά τον τίτλο της εργασίας, τα ονόματα, την μετάφραση της Ελληνικής Περίληψης και τις λέξεις κλειδιά στα Αγγλικά. Η Βιβλιογραφία Όλοι οι συγγραφείς που αναφέρονται στο κείμενο περιλαμβάνονται στη βιβλιογραφία και αντίστροφα. Η αναφορά γίνεται με αλφαβητική ταξινόμηση και ακολουθεί τον εξής τύπο: Taylor JP, Morgan PH, Smith TY: Oral focal mucinosis. Science 189: , 1998 Όταν γίνεται αναφορά από σύγγραμμα, εγχειρίδιο κλπ. τότε ακολουθείται ο εξής τύπος: Taylor JP: Oral focal mucinosis, In: Morgan and Smith: Oral Pathology. Mosby 1989, pp Οι Πίνακες Αναφέρονται όλοι στο κείμενο και είναι δακτυλογραφημένοι στην πινακογραφία των προγραμμάτων Word ή Εχχel. Ο τίτλος τους δακτυλογραφείται πάνω από τον πίνακα, ενώ επεξηγήσεις παρατίθενται κάτω από τον πίνακα. Οι Εικόνες Τα σχήματα, τα διαγράμματα και οι φωτογραφίες πρέπει να στέλνονται σε πρωτότυπη μορφή και να είναι άριστης ποιότητας. Οι λεζάντες των εικόνων γράφονται με τον αύξοντα αριθμό τους σε ξεχωριστή σελίδα. Oι έγχρωμες εικόνες εκτυπώνονται χωρίς επιβάρυνση του συγγραφέα. Οι εικόνες ή τα ιστογράμματα κατατίθενται σε ηλεκτρονική μορφή (CD) και πρέπει οπωσδήποτε να συνοδεύονται από τα αντίγραφά τους, εκτυπωμένα με συμβατικό τρόπο και σε άριστη ποιότητα. Οι φωτογραφίες, τα σχήματα, τα διαγράμματα και τα ιστογράμματα αναφέρονται στο κείμενο ως εικόνες και αριθμούνται ενιαία. Οι ψηφιακές απεικονήσεις θα πρέπει να έχουν ανάλυση τουλάχιστον 300 dpi και διάσταση μιας πλευράς τουλάχιστον 7 cm. Η αποθήκευση να είναι σε μορφή JPG. Χρήση ήδη δημοσιευμένου φωτογραφικού υλικού επιβάλλεται να επισημαίνεται με σαφή αναφορά της πηγής προέλευσης στη λεζάντα, και όχι με δείκτη, ενώ παράλληλα θα πρέπει να υπάρχει η σχετική έγγραφη άδεια. Οι Λεζάντες Όλες οι φωτογραφίες συνοδεύονται από λεζάντες που περιέχουν τις απαραίτητες επεξηγήσεις και είναι δακτυλογραφημένες με διπλό διάστημα σε ξεχωριστή σελίδα. Διεύθυνση αποστολής εργασιών ΓΕΩΡΓΙΟΣ X. ΠΑΝΟΣ Σόλωνος 66, Κολωνάκι Αθήνα ΤΗΛ. FAX panosgeorge@hotmail.com - Αρχεία Ελληνικής Στοματικής & Γναθοπροσωπικής Χειρουργικής

6 Αρχεία Ελληνικής Στοματικής και Γναθοπροσωπικής Χειρουργικής (2009) 3, Eλληνική Εταιρεία Στοματικής και Γναθοπροσωπικής Χειρουργικής 123 Χειρουργική αντιμετώπιση οσφρητικού νευροβλαστώματος με επέκταση στον πρόσθιο κρανιακό βόθρο. Παρουσίαση περίπτωσης Νικόλαος ΠΑΠΑΔΟΓΕΩΡΓΑΚΗΣ 1, Κανέλα ΚΡΑΝΙΤΗ 2, Βασίλης ΠΕΤΣΙΝΗΣ 3, Νικόλαος ΛΕΦΑΤΖΗΣ 4, Λάμπης ΣΤΑΥΡΙΑΝΟΥ 5, Γεώργιος ΣΤΡΑΝΤΖΑΛΗΣ 6 Νευροχειρουργική Κλινική, Ιατρική Σχολή Πανεπιστημίου Αθηνών, Νοσοκομείο «Ο Ευαγγελισμός» (Διευθυντής: Καθηγητής Δ. Σακάς) Κλινική Στοματικής και Γναθοπροσωπικής Χειρουργικής, Οδοντιατρική Σχολή Πανεπιστημίου Αθηνών, Νοσοκομείο «Ο Ευαγγελισμός» (Διευθυντής: Καθηγητής Κ. Αλεξανδρίδης) Ενδιαφέρουσα περίπτωση ΠΕΡΙΛΗΨΗ: Το οσφρητικό νευροβλάστωμα αποτελεί ένα σπάνιο κακοήθη όγκο της ανώτερης ρινικής κοιλότητας με νευροεξωδερμική προέλευση, που εξορμάται από τα κύτταρα του οσφρητικού επιθηλίου. Εξαιτίας της σπανιότητας και της ιστολογικής του ετερογένειας, υπάρχει σχετικά μικρή εμπειρία στην αντιμετώπιση της νοσολογικής αυτής οντότητας στα διάφορα θεραπευτικά κέντρα. Περιγραφή περίπτωσης: Περιγράφεται η περίπτωση ενός γιγάντιου οσφρητικού νευροβλαστώματος, που αντιμετωπίστηκε με την συνεργασία της Νευροχειρουργικής και της Στοματικής και Γναθοπροσωπικής Χειρουργικής Κλινικής. Η ασθενής, 57 ετών, προσήλθε με πλήρη ρινική απόφραξη, δύσπνοια και νευρολογική συμπτωματολογία (βραδυψυχισμό, σύγχυση, αστασία, αβασία). Ο κλινικοεργαστηριακός έλεγχος ανέδειξε όγκο που κατελάμβανε την περιοχή του πρόσθιου κρανιακού βόθρου, τις ηθμοειδείς κυψέλες και τις δύο ρινικές θαλάμες. Θεραπευτικά εφαρμόστηκε μια συνδυασμένη κρανιοπροσωπική εξαίρεση του όγκου, με αμφιμετωπιαία κρανιοτομία, μετωπο-ρινοκογχο-ζυγωματική οστεοτομία αμφοτερόπλευρα και τροποποιημένη τεχνική Altemir. Η ιστολογική και ανοσοϊστοχημική εξέταση του όγκου επιβεβαίωσε τη διάγνωση του οσφρητικού νευροβλαστώματος. Ακολούθησε μετεγχειρητική ακτινοθεραπεία. Η ασθενής τρεις μήνες μετά τη χειρουργική επέμβαση παραμένει ελεύθερη νόσου. Συμπεράσματα: Το οσφρητικό νευροβλάστωμα αποτελεί έναν σπάνιο νευροεξωδερμικό όγκο ο ο- ποίος σε προχωρημένες περιπτώσεις μπορεί να πάρει μεγάλες διαστάσεις επεκτεινόμενος στον πρόσθιο κρανιακό βόθρο. Η θεραπευτική του αντιμετώπιση πρέπει να είναι ο συνδυασμός χειρουργικής εκτομής του όγκου και ακτινοθεραπείας, σχήμα που ελαττώνει την πιθανότητα υποτροπής. ΛΕΞΕΙΣ ΚΛΕΙΔΙΑ: Οσφρητικό νευροβλάστωμα, κρανιοπροσωπική προσπέλαση, τροποποιημένη τεχνική Altemir. Παρελήφθη: 24/04/09 Εκρίθη: 11/06/09 1 Αν. Καθ. ΣΓΠΧ, ΕΚΠΑ 2 Ειδικευόμενος ΣΓΠΧ 3 Δρ. ΣΓΠΧ 4 Ειδικευόμενος ΣΓΠΧ 5 Ειδικευόμενος ΝΧ 6 Επικ. Καθ. ΝΧ, ΕΚΠΑ ΕΙΣΑΓΩΓΗ Το οσφρητικό νευροβλάστωμα περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1924 στη γαλλική βιβλιογραφία από τους Βerger και Luc. Ο ασυνήθης αυτός όγκος είναι επίσης γνωστός στην διεθνή βιβλιογραφία με τον όρο «αισθησιονευροβλάστωμα» (Lund και συν. 2003) και συχνά συγχέεται με διάφορους καλοήθεις όγκους όπως τα ανάστροφα θηλώματα ή οι ρινικοί και παραρρίνιοι πολύποδες (Christmas και συν. 2004). Πρόκειται για έναν σπάνιο κακοήθη όγκο, που αποτελεί το 3% περίπου όλων των ενδορρινικών όγκων (Diaz και συν. 2005), ο οποίος παλαιότερα θεωρούνταν ότι ανήκει στα καλοήθη ή χαμηλής κακοήθειας νεοπλάσματα (Bradley και συν. 2003). Σήμερα ωστόσο Τόμος 10, Νο 3, 2009

7 124 Παπαδογεωργάκης Ν. και συν. γνωρίζουμε ότι υπάρχουν και οσφρητικά νευροβλαστώματα μεγάλης επιθετικότητας που δίνουν μεταστάσεις σε σύντομο χρονικό διάστημα (Rosai, 2004). Πολλές αντικρουόμενες απόψεις υπάρχουν σχετικά με την προέλευση, τη διάγνωση και τη θεραπευτική αντιμετώπιση των οσφρητικών νευροβλαστωμάτων, κυρίως λόγω της σπανιότητάς τους, που δεν επιτρέπει στα διάφορα θεραπευτικά κέντρα να έχουν σωρευμένη εμπειρία γύρω από την αντιμετώπιση αυτής της ασυνήθους νοσολογικής οντότητας (Dulguerov και συν. 2001). Το οσφρητικό νευροβλάστωμα απαντάται πιο συχνά στη λευκή φυλή, στην πέμπτη δεκαετία της ζωής, ενώ η συχνότητά του στα δύο φύλα είναι σχεδόν η ίδια (Resto και συν. 2000). Έχει νευροεξωδερμική προέλευση από το οσφρητικό επιθήλιο (McElroy και συν. 1998, Dulguerov και συν. 2001), ενώ σπάνια είναι δυνατό να αναπτυχθεί πρωτογενώς στον ρινοφάρυγγα, τις ηθμοειδείς κυψέλες και τα ιγμόρεια άντρα (Mashberg και συν. 1960, Oberman και Rice, 1976, Lund και συν. 2003). Σκοπός. Στην παρούσα εργασία παρουσιάζεται η περίπτωση ασθενούς με οσφρητικό νευροβλάστωμα της ρινικής κοιλότητας με επέκταση στον πρόσθιο κρανιακό βόθρο, που προσήλθε στη Νευροχειρουργική κλινική του Νοσοκομείου μας και αντιμετωπίστηκε σε συνεργασία με την Κλινική Στοματικής και Γναθοπροσωπικής Χειρουργικής με συνδυασμένη κρανιοπροσωπική προσπέλαση. Συζητείται η κλινική εικόνα της βλάβης, η διαγνωστική προσέγγιση, η επιλεγείσα θεραπευτική αντιμετώπιση και η μετεγχειρητική παρακολούθηση του ασθενούς. ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗΣ Εικ. 1: Προεγχειρητική κλινική εικόνα της ασθενούς. Ασθενής, γυναίκα 57 ετών (Εικ. 1), παραπέμφθηκε στην Νευροχειρουργική κλινική από Ωτορινολαρυγγολόγο καθώς στα πλαίσια διερεύνησης αναφερόμενης δύσπνοιας από έτους, αναδείχτηκε εξεργασία η οποία επεκτεινόταν από το έδαφος του προσθίου κρανιακού βόθρου ως την κάτω ρινική κόγχη. Το περιβάλλον της ασθενούς ανέφερε διαταραχές συμπεριφοράς από εξαμήνου περίπου. Η κλινική νευρολογική εξέταση ανέδειξε απραξία βάδισης, αστασία, βραδυψυχισμό, σύγχυση, απάθεια και απρόσφορο συναίσθημα. Η ασθενής υποβλή- Εικ. 2: Μαγνητική τομογραφία κεφαλής, όπου αναδεικνύεται εξεργασία η οποία καταλαμβάνει σχεδόν ολόκληρη την ρινική κοιλότητα και τις ηθμοειδείς κυψέλες με επέκταση εντός του προσθίου κρανιακού βόθρου. θηκε σε μαγνητική τομογραφία (MRI) εγκεφάλου, όπου αναδείχτηκε εξωπαρεγχυματική εξεργασία προσθίου κρανιακού βόθρου της μέσης γραμμής με επέκταση δια του εδάφους του προσθίου κρανιακού βόθρου, εντός των ηθμοειδών κυψελών και προς τις δύο ρινικές θαλάμες, κυρίως δεξιά, μέχρι και την κάτω ρινική κόγχη (Εικ. 2). Το ενδοκράνιο μέγεθος του όγκου ήταν διαστάσεων 8 cm περίπου. Στη συνέχειας η ασθενής υποβλήθηκε σε ενδορινική βιοψία, εκ της οποίας, με ανοσοϊστοχημικές μεθόδους, τέθηκε η διάγνωση του οσφρητικού νευροβλαστώματος. Μετά από Νευροχειρουργική και Στοματική και Γναθοπροσωπική εκτίμηση αποφασίστηκε η ασθενής να υποβληθεί σε συνδυασμένη κρανιοπροσωπική εξαίρεση του όγκου με αμφιμετωπιαία κρανιοτομία, μετωπο-ρινο-κογχο-ζυγωματική ο- στεοτομία άμφω και τροποποιημένη τεχνική Altemir με συντηρικότερες οστεοτομίες. Η ασθενής υποβλήθηκε σε χειρουργική επέμβαση, κατά την οποία έγινε αμφιστεφανιαία δερματική τομή και δημιουργία δερματικού κρημνού Αρχεία Ελληνικής Στοματικής & Γναθοπροσωπικής Χειρουργικής

8 Χειρουργική αντιμετώπιση οσφρητικού νευροβλαστώματος 125 μέχρι το ύψος των υπερκογχίων νεύρων. Η απελευθέρωση των υπερκογχίων νεύρων με μικρές οστεοτομίες επέτρεψε την επέκταση του δερματικού κρημνού πέραν της μετωπορινικής ραφής, επιτυγχάνοντας έτσι την αποκάλυψη των άνω, έσω και έξω τοιχωμάτων του οφθαλμικού κόγχου. Στη συνέχεια έγινε από την νευροχειρουργική ομάδα αμφιμετωπιαία κρανιοτομία, ακολούθησε η παρασκευή της επικράνιας απονεύρωσης (Εικ. 3) και στην συνέχεια τελέσθηκε μετωπο-ρινο-κογχοζυγωματική οστεοτομία άμφω από τους γναθοπροσωπικούς χειρουργούς. Το οστεοτομηθέν τμήμα αφαιρέθηκε en-block (Εικ. 4), για να διευκολύνει την αφαίρεση του όγκου (Εικ. 5). Ακολούθησε η διάνοιξη της σκληράς μήνιγγας και έγινε εξαίρεση του ενδοκράνιου τμήματος του όγκου μέχρι την πρόσφυσή του στο τετρημένο πέταλο του ηθμοειδούς οστού, το οποίο ήταν πλήρως διαβρωμένο. Στη συνέχεια έγινε αποκατάσταση της στεγανότητας του πρόσθιου κρανιακού βόθρου με το τμήμα της επικράνιας απονεύρωσης, που είχε παρασκευαστεί για το σκοπό αυτό (Εικ. 6). Ακολούθησε επανατοποθέτηση του μετωπο-ρινο-κογχο-ζυγωματικού συμπλέγματος αρχικά και του μετωπιαίου οστού στη συνέχεια στη θέση τους και ακινητοποίησής του με mini-πλάκες και βίδες τιτανίου (Εικ. 7, 8). Όσον αφορά τους μετωπιαίους κόλπους, έγινε πλήρης εξαίρεση του βλεννογόνου τους και έκπλυσή τους με αντισηπτικό διάλυμα. Ακολούθησε συρραφή του δερματικού κρημνού. Μετά το πέρας της διακρανιακής προσπέλασης έγινε από τους γναθοπροσωπικούς χειρουργούς δερματική τομή τύπου Weber-Ferguson και ακολούθησε τροποποιημένη οστεοτομία τύπου Altemir, με συντηρητικότερες οστεοτομίες, χωρίς να εκτείνονται μέχρι τις γραμμές της κλασσικής τεχνικής Altemir. Εγινε επίσης τομή του βλεννογονοπεριοστέου στη μέση γραμμή της υπερώας. Ακολούθησε αναπέταση του οστικού κρημνού της άνω γνάθου και των μαλακών μορίων της παρειάς en-block (Εικ. 9), ώστε να αποκαλυφθεί ο όγκος ο οποίος και αφαιρέθηκε (Εικ. 10), από το έδαφος της ρινός μέχρι τη βάση του κρανίου (Εικ. 11). Τέλος έγινε επανατοποθέτηση του οστεοτομηθέντος τμήματος της άνω γνάθου και συγκράτησή Εικ. 3: Η επικράνια απονεύρωση παρασκευασμένη. Εικ. 4: Μετά την εκτέλεση της μετωπο-ρινοκογχο-ζυγωματικής οστεοτομίας άμφω, διακρίνεται το οστεοτομηθέν τμήμα που αφαιρέθηκε en-block. Εικ. 5: Διεγχειρητική εικόνα του μετωπιαίου λοβού πριν την διάνοιξη της σκληράς μήνιγγας. Εικ. 6: Μετά την αφαίρεση του ενδοκράνιου τμήματος του όγκου, αποκατάσταση της στεγανότητας του πρόσθιου κρανιακού βόθρου με το τμήμα της επικράνιας απονεύρωσης. Εικ. 7: Το μετωπο-ρινο-κογχο-ζυγωματικό σύμπλεγμα επανατοποθετημένο και ακινητοποιημένο με πλάκες και βίδες τιτανίου. Εικ. 8: Το μετωπιαίο οστούν επανατοποθετημένο και ακινητοποιημένο. Τόμος 10, Νο 3, 2009

9 126 Παπαδογεωργάκης Ν. και συν. Εικ. 9: Διακρίνεται η τροποποιημένη οστεοτομία τύπου Altemir, μετά από δερματική τομή τύπου Weber-Ferguson. Εικ. 10: Ο όγκος μετά από την αφαίρεσή του. Εικ. 11: Διεγχειρητική εικόνα μετά από την αφαίρεση του όγκου. Εικ. 12: Επανατοποθέτηση και ακινητοποίηση του οστεοτομηθέντος τμήματος της άνω γνάθου με πλάκες και βίδες τιτανίου. Εικ. 13: Ιστοπαθολογική εικόνα της βλάβης. Παρατηρείται μέτριος αριθμός πυρηνοκινησιών με σχηματισμό υποτυπωδών ροζετών Homer-Wright. Διακρίνονται εκτεταμένες περιοχές νεκρώσεων. Πρόκειται για οσφρητικό νευροβλάστωμα σταδίου ΙΙΙ κατά Hyams. του με βίδες και mini-πλάκες τιτανίου (Εικ. 12). Το παρασκεύασμα εκτομής περιελάμβανε τον όγκο μαζί με τα ηθμειδή οστά, το ρινικό διάφραγμα, τα υπολείμματα του τετρημένου πετάλου του ηθμοειδούς και των οσφρητικών νεύρων, τα οποία ήταν επίσης διηθημένα, καθώς επίσης και τις διαβρωμένες από τον όγκο άνω και μέσες ρινικές κόγχες. Η ασθενής είχε ομαλή ανάνηψη και παρέμεινε στη μονάδα εντατικής θεραπείας για μία εβδομάδα, έχοντας ομαλή μετεγχειρητική πορεία. Εξήλθε από την κλινική δύο εβδομάδες μετά την επέμβαση με εμφανή τα σημεία βελτίωσης στον κλινικό και τον απεικονιστικό έλεγχο, χωρίς να παρατηρείται διαφυγή εγκεφαλονωταίου υγρού. Η ιστοπαθολογική εξέταση της βλάβης έδειξε ένα νεοπλασματικό πληθυσμό με μεσαίου μεγέθους πολυγωνικά κύτταρα, με μέτρια υπερχρωματικούς πυρήνες. Παρατηρήθηκε μέτριος αριθμός πυρηνοκινησιών με σχηματισμό υποτυπωδών ροζετών Homer-Wright και εκτεταμένες περιοχές νεκρώσεων. Οι μορφολογικοί χαρακτήρες συνηγορούσαν υπέρ οσφρητικού νευροβλαστώματος σταδίου ΙΙΙ κατά Ηyams, το οποίο είχε εξαιρεθεί σε υγιή όρια (Εικ. 13). Η ανοσοϊστοχημική μελέτη του όγκου [NSE(+), Syn(+), Chromogr(+), NFCD56(+), LCA(-), EMA(-), TTF1(-), Vimentin(-)], τεκμηρίωσε τη διάγνωση. Στη συνέχεια η ασθενής υπεβλήθηκε σε μετεγχειρητική ακτινοβολία, σύμφωνα με τα ακτινοθεραπευτικά πρωτόκολλα για το οσφρητικό νευροβλάστωμα. Μέχρι σήμερα, τρεις μήνες μετά τη χειρουργική επέμβαση και με το πέρας της ακτινοθεραπείας, η ασθενής τόσο κλινικά όσο και απεικονιστικά (Εικ.14,15,16) παραμένει ελεύθερη νόσου, παρουσιάζοντας καλή εξωστοματική και ενδοστοματική επούλωση των χειρουργικών τραυμάτων (Εικ. 17). ΣΥΖΗΤΗΣΗ Το οσφρητικό νευροβλάστωμα είναι ένας σπάνιος όγκος που δείχνει ποικιλία στην βιολογική συμπεριφορά του, περιλαμβάνοντας όγκους με πολύ βραδεία ανάπτυξη σε ασθενείς με γνωστή νόσο για πολλά χρόνια, αλλά και όγκους με πολύ επιθετική συμπεριφορά που δίνουν μεταστάσεις και Αρχεία Ελληνικής Στοματικής & Γναθοπροσωπικής Χειρουργικής

10 Χειρουργική αντιμετώπιση οσφρητικού νευροβλαστώματος 127 Εικ. 16: Μετεγχειρητική κλινική εικόνα της ασθενούς, τρεις μήνες μετά την επέμβαση. Εικ. 14: H μετεγχειρητική αξονική τομογραφία, τρεις μήνες μετά την επέμβαση, απεικονίζει πλήρη εκτομή του όγκου και ήπιο μετεγχειρητικό οίδημα των μετωπιαίων λοβών. Εικ. 15: Τομή μετεγχειρητικής αξονικής τομογραφίας στο ύψος της ρινικής κοιλότητας, τρεις μήνες μετά την επέμβαση, όπου απεικονίζεται πλήρης εξαίρεση του όγκου. Εικ. 17: Μετεγχειρητική ενδοστοματική κλινική εικόνα της ασθενούς, τρεις μήνες μετά την επέμβαση. περιορίζουν την επιβίωση στους λίγους μήνες (Dulguerov και Calcaterra 1992, Dulguerov και συν. 2001, Bachar και συν. 2008). Κλινικά παρουσιάζεται συνήθως ως πολυποειδής μάζα, που προβάλλει στη ρινική κοιλότητα και στους παραρρίνιους κόλπους (Diaz και συν. 2005), ενώ είναι δυνατόν να επεκτείνεται και να διηθεί το τετρημένο πέταλο του ηθμοειδούς (Lee και Kim 2007). Η διάγνωσή του τις περισσότερες φορές γίνεται σε προχωρημένο στάδιο, διότι συχνά τα συμπτώματα εμφανίζονται σχετικά καθυστερημένα ενώ πολλές φορές είναι κοινά με αυτά διαφόρων συνηθισμένων νοσημάτων της ρινικής κοιλότητας. Ο ασθενής είναι δυνατόν να προσέρχεται με ρινική απόφραξη, επίσταξη, ρινικές εκκρίσεις, πόνο εντοπιζόμενο στους παραρρίνιους κόλπους, ενώ λόγω εγγύτητας του όγκου με τα οπτικά νεύρα, το οπτικό χίασμα αλλά και τον οφθαλμικό κόγχο μπορεί να εκδηλωθεί και με οπτικές διαταραχές (Levine και συν. 1999, Resto και συν. 2000, Oskouian και συν. 2002, Ghaffar και Salahuddin 2005). Όταν ο όγκος επεκτείνεται ενδοκρανιακά, στη συμπτωματολογία μπορεί να προστεθεί μια μεγάλη ποικιλία από νευρολογικά ευρήματα που σχετίζονται με την έκταση και την εντόπιση της βλάβης. Το οσφρητικό νευροβλάστωμα παρουσιάζει τοπική επιθετικότητα, ενώ ποσοστό 10%-33% των ασθενών εμφανίζει μεταστάσεις κατά τη στιγμή της διάγνωσης. Πιο συγκεκριμένα ποσοστό 10%- 30% υπολογίζεται ότι έχει ήδη αναπτύξει μετάσταση στους τραχηλικούς λεμφαδένες, ενώ απομακρυσμένες αιματογενείς μεταστάσεις κατά τη διάγνωση παρουσιάζει περίπου το 12%-25% των ασθενών (Diaz και συν. 2005). Αυτές συνήθως αφορούν στους πνεύμονες, στα οστά, στο ήπαρ αλλά και άλλα όργανα (Resto και συν. 2000, Capelle και Krawitz 2008). Εξαιτίας της σπανιότητας και της ιστολογικής ετερογένειας του όγκου δεν υπάρχει ένα παγκοσμίως κοινά αποδεκτό σύστημα σταδιοποίησης. Αυτά που χρησιμοποιούνται ευρύτερα είναι κυρίως το σύστημα σταδιοποίησης κατά Kadish, αλλά και αυτό κατά Biller (Kadish και συν. 1976, Biller και συν. 1990). Στην ταξινόμηση κατά Kadish, το στάδιο Α περιλαμβάνει όγκους που περιορίζονται στη ρινική κοιλότητα, ενώ στο στάδιο Β ο όγκος επεκτείνεται και στους παραρρίνιους κόλπους. Στο στάδιο C ο όγκος επεκτείνεται στον πρόσθιο κρανιακό βόθρο και στον οφθαλμικό κόγχο οπισθοβολβικά. Ο Biller με τη σειρά του εισήγαγε ένα διαφορετικό σύστημα ταξινόμησης, που λαμβάνει υπόψη το μέγεθος του πρωτοπαθούς όγκου και την απουσία ή παρουσία τοπικών μεταστάσεων, ενώ τα τελευταία χρόνια αρχίζει να αποκτά ανα- Τόμος 10, Νο 3, 2009

11 128 Παπαδογεωργάκης Ν. και συν. γνώριση και η ταξινόμηση κατά Dulguerov (Dulguerov και συν. 2001, Bachar και συν. 2008). Ο όγκος παρουσιάζει μεγάλη ιστολογική ετερογένεια (Dulguerov και συν. 2001) και η διάγνωση παραμένει δύσκολη (Koch και συν. 2006), βασιζόμενη στα αποτελέσματα της αντιγονικής έκφρασης των κυττάρων του όγκου, που ανιχνεύονται μέσω αντισωμάτων με ανοσοϊστοχημικές μεθόδους. Σε ιστοπαθολογικό επίπεδο υπάρχει η ευρέως αποδεκτή ιστοπαθολογική ταξινόμηση κατά Hyams (με διαβάθμιση από το Ι ως το IV), που λαμβάνει υπόψη τον πυρηνικό πολυμορφισμό, το μιτωτικό δείκτη, τη διατήρηση της αρχιτεκτονικής των κυττάρων, την ύπαρξη ροζετών καθώς και την παρουσία νέκρωσης (Hyams 1988). Η θεραπευτική αντιμετώπιση του οσφρητικού νευροβλαστώματος εξαρτάται σημαντικά από την σταδιοποίηση της νόσου καθώς σπουδαίο ρόλο σε αυτήν, παίζει η πιθανή επέκταση του όγκου εκτός της ρινικής κοιλότητας. Για την εκτίμηση αυτής της επέκτασης είναι απαραίτητη η χρήση της CT και της MRI που δίνουν τα απαραίτητα στοιχεία τόσο για την σταδιοποίηση του όγκου, όσο και για την προεγχειρητική σχεδίαση της επέμβασης (Dulguerov και συν. 2001). Ιδιαίτερα η αξία της χρήσης του MRI είναι πολύ μεγάλη, καθώς βοηθά καθοριστικά στην διαφορική διάγνωση μεταξύ όγκου και υγρών κατακράτησης στις αεροφόρες παραρρίνιες κοιλότητες (Li και συν. 1993). Πιο συγκεκριμένα, στην περίπτωση του παρουσιαζόμενου περιστατικού, ο ρόλος της CT υπήρξε καθοριστικός, εφόσον επέτρεψε την αναγνώριση της επέκτασης του όγκου στον πρόσθιο κρανιακό βόθρο. Με βάση το δεδομένο αυτό, η ασθενής κατετάγη στο στάδιο C κατά Kadish, γεγονός που οδήγησε στην εφαρμογή του προαναφερθέντος θεραπευτικού σχεδίου. Για τη θεραπεία του οσφρητικού νευροβλαστώματος έχουν προταθεί διάφορα θεραπευτικά πρωτόκολλα. H ολική εξαίρεση συνδυασμένη με συμπληρωματική ακτινοθεραπεία θεωρείται σήμερα ως η καλύτερη θεραπεία, καθώς τα ποσοστά υποτροπής είναι πολύ χαμηλότερα σε σχέση με τη μεμονωμένη χειρουργική εκτομή (Dulguerov και συν. 2001, Lund και συν. 2003, Diaz και συν. 2005). Είναι σημαντικό να καταβάλλεται προσπάθεια, ώστε τα όρια εκτομής να είναι ελεύθερα νόσου, καθώς στην αντίθετη περίπτωση η πρόγνωση επιβαρύνεται σημαντικά. Σε μερικά θεραπευτικά κέντρα, για την θεραπεία οσφρητικών νευροβλαστωμάτων σταδίου A ή B κατά Kadish, έχει χρησιμοποιηθεί και η προεγχειρητική ακτινοθεραπεία, ακολουθούμενη από χειρουργική εξαίρεση μετά από 4-6 εβδομάδες (Loy και συν. 2006). Στις περιπτώσεις ενδοκράνιας επέκτασης του όγκου έχει προταθεί ο συνδυασμός χειρουργικής εξαίρεσης με ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία (Klepin και συν. 2005) με σχήματα με βάση την πλατίνα (McElroy και συν. 1998). Ειδικότερα, οι μεγάλοι όγκοι δύνανται να αντιμετωπιστούν με προεγχειρητική χημειοθεραπεία και συμπληρωματική μετεγχειρητική ακτινοθεραπεία (Bradley και συν. 2003). Έχει επίσης χρησιμοποιηθεί η χημειοθεραπεία σε συνδυασμό με ακτινoθεραπεία χωρίς χειρουργική επέμβαση (Resto και συν. 2000, Klepin και συν. 2005). Η χημειοθεραπεία ως μονοθεραπεία συνήθως χρησιμοποιείται σε ανεγχείρητους ή υποτροπιάσαντες όγκους καθώς και σε ύπαρξη μεταστάσεων που απαιτούν ανακουφιστική θεραπεία (McElroy και συν. 1998, Resto και συν. 2000), ενώ έχει επίσης χρησιμοποιηθεί και η επαγωγική χημειοθεραπεία (Ιρινοτεκάνη σε συνδυασμό με Ντοσεταξέλη) ακολουθούμενη από ακτινοθεραπεία πρωτονίων (Kiyota και συν. 2008). Η ιστοπαθολογική ταξινόμηση κατά Hyams φαίνεται να αποτελεί έναν πολύ σημαντικό παράγοντα στην πρόγνωση της ανταπόκρισης του όγκου στη χημειοθεραπεία (McElroy και συν. 1998). Τέλος οι μεταστάσεις στους τραχηλικούς λεμφαδένες αντιμετωπίζονται με κάποιου τύπου τροποποιημένη τραχηλική λεμφαδενεκτομή. Ωστόσο ο ρόλος της εκλεκτικής τραχηλικής λεμφαδενεκτομής, κυρίως σε περιπτώσεις που ακολουθεί συμπληρωματική ακτινοθεραπεία, παραμένει αδιευκρίνιστος (Dulguerov και συν. 2001, Bradley και συν. 2003, Loy και συν. 2006). Όσον αφορά τη χειρουργική τεχνική για την αφαίρεση της πρωτοπαθούς εστίας, το στάδιο της νόσου (συνήθως κατά Kadish), το οποίο πρακτικά καθορίζεται από το μέγεθος και την επέκταση της βλάβης, παίζει αποφασιστικό ρόλο για την επιλογή του είδους της προσπέλασης. Για αρχικά στάδια οσφρητικού νευροβλαστώματος, χωρίς εμπλοκή του οπισθορρινικού χώρου, είναι δυνατό να χρησιμοποιηθεί μια πλάγια ρινοτομία (Iliades και συν. 2002). Σε επιλεγμένες περιπτώσεις, ο όγκος μπορεί να εξαιρεθεί ενδοσκοπικά, με αποτελέσματα συγκρίσιμα με τις ανοικτές προσπελάσεις όσον αφορά την έκταση του εξαιρούμενου ιστού (Casiano και συν. 2001). Παρόλα αυτά, για την Αρχεία Ελληνικής Στοματικής & Γναθοπροσωπικής Χειρουργικής

12 Χειρουργική αντιμετώπιση οσφρητικού νευροβλαστώματος 129 πλήρη εκτομή μεγάλων όγκων, η προσπέλαση θα πρέπει να επιτρέπει την πρόσβαση προς τα πάνω, μέχρι την οροφή της ρινικής κοιλότητας αλλά και προς τον οπισθορρινικό χώρο (Brown και συν. 1991). Για το σκοπό αυτό μπορεί να χρησιμοποιηθεί η διαπροσωπική (transfacial) προσπέλαση, εφαρμόζοντας συνήθως τις τεχνικές της οστεοτομίας Altemir ή παραλλαγές της (Altemir, 1986). Σε περιπτώσεις που ο όγκος επεκτείνεται στους παραρρίνιους κόλπους, η δια-ρινο-κογχο-γναθική προσπέλαση στον πρόσθιο και μέσο κρανιακό βόθρο μπορεί να υιοθετηθεί, καθώς προσφέρει πολύ ευρύτερη πρόσβαση (Salins, 1998). Όταν το οσφρητικό νευροβλάστωμα παρουσιάζει και ενδοκρανιακή επέκταση, η κρανιοπροσωπική χειρουργική εξαίρεση (craniofacial surgical resection) (Beals 1999, Klepin και συν. 2005) συνδυασμένη με κάποιου τύπου νευροχειρουργική προσπέλαση (συνήθως αμφιμετωπιαία κρανιοτομία) είναι πάντα απαραίτητη, επιτυγχάνοντας έτσι τον καλύτερο δυνατό τοπικό έλεγχο σε σχέση με οποιαδήποτε άλλη προσπέλαση (Dulguerov και συν. 2001, Lund και συν. 2003). Η πιο συχνή υποτροπή του οσφρητικού νευροβλαστώματος είναι η τοπική, με ποσοστά που κυμαίνονται στο 20-40% (υπολογίσθηκε σε 29% σε στατιστική μετα-ανάλυση), ενώ τα ποσοστά απομακρυσμένων μεταστάσεων μετά από επιτυχή αντιμετώπιση της πρωτοπαθούς εστίας ποικίλουν στις διάφορες μελέτες από 8% (Dulguerov και συν. 2001) μέχρι 25% ή και περισσότερο (Kiyota και συν. 2008). Η παρακολούθηση των ασθενών μετά τη θεραπεία πρέπει να είναι μακρόχρονη, εφόσον ο χρόνος υποτροπής της νόσου είναι σχετικά μεγάλος (κατά μέσο όρο περίπου 4,5 έτη) (Diaz και συν. 2005), ενώ έχουν αναφερθεί περιπτώσεις μεταστάσεων ως και 15 έτη μετά την αρχική διάγνωση (Urdaneta και συν. 1988, Koch και συν. 2006). Ιδιαίτερα οι απομακρυσμένες μεταστάσεις εμφανίζονται συνήθως μέσα στους πρώτους 36 μήνες μετά την θεραπεία (Dulguerov και συν. 2001, Bradley και συν. 2003, Klepin και συν. 2005, Capelle και Krawitz, 2008). Η πρώιμη υποτροπή σχετίζεται με μικρότερα ποσοστά επιβίωσης σε σχέση με την αντίστοιχη όψιμη (Nakao και συν. 2007). Η πρόγνωση των πασχόντων από οσφρητικό νευροβλάστωμα επηρεάζεται σημαντικά από: την ιστολογικά τεκμηριωμένη ύπαρξη διηθημένων από τον όγκο τραχηλικών λεμφαδένων, από το ιστοπαθολογικό στάδιο και βέβαια από την ύπαρξη απομακρυσμένων μεταστάσεων (Constantinidis και συν. 2004, Dulguerov και συν. 2001, Koch και συν. 2006). ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ Το οσφρητικό νευροβλάστωμα είναι ένας σπάνιος κακοήθης όγκος της ανώτερης ρινικής κοιλότητας με ποικίλλη κλινική συμπεριφορά. Η προεγχειρητική εκτίμηση του όγκου με τις κατάλληλες απεικονιστικές μεθόδους (MRI, CT) είναι απαραίτητη, ώστε να επιτευχθεί η σωστή σταδιοποίηση του όγκου και να επιλεχθεί η κατάλληλη χειρουργική προσπέλαση. Όταν ο όγκος επεκτείνεται πέραν της ρινικής κοιλότητας και των παραρίνιων αεροφόρων κοιλοτήτων, στον πρόσθιο κρανιακό βόθρο, μία συνδυασμένη κρανιοπροσωπική εξαίρεση του όγκου με αμφιμετωπιαία κρανιοτομία, μετωπο-ρινο-κογχο-ζυγωματική οστεοτομία άμφω και τροποποιημένη τεχνική Altemir, μπορεί να δώσει άριστα αποτελέσματα. Συμπληρωματική μετεγχειρητική ακτινοθεραπεία συνιστάται πάντα, ώστε να επιτευχθούν καλύτερα θεραπευτικά αποτελέσματα και μείωση των πιθανοτήτων υποτροπής, ενώ η μακροχρόνια μετεγχειρητική παρακολούθηση είναι αναγκαία, ώστε να ανιχνευτεί έγκαιρα μία πιθανή καθυστερημένη υποτροπή. Surgical treatment of a giant olfactory neuroblastoma with spread into the anterior cranial fossa. Report of a case. N. Papadogeorgakis, K. Kraniti, V. Petsinis, N. Lefatzis, L. Stavrinou, G. Strantzalis Hellenic Arch Oral Maxillofac Surg (2009) 3, SUMMARY: Olfactory neuroblastoma is a rare malignant tumor, arising from the olfactory neuroepithelium. Because of its rarity and its histological variability, there is a limited experience as far as its treatment is concerned. The aim of this paper was to present a case of a giant olfactory neuroblastoma which has been treated with the cooperation of the Neurosurgical Τόμος 10, Νο 3, 2009

13 130 Παπαδογεωργάκης Ν. και συν. and the Oral and Maxillofacial Surgery departments. The patient, a 57 years old woman, presented with complete nasal obstruction, dyspnoea and neurological symptoms. The MRI and the CT imaging revealed a giant tumor, filling the nasal cavity and the ethmoidal cells and extending into the anterior cranial fossa billaterally. The patient underwent a combined craniofacial resection of the tumor, after a bifrontal craniotomy, a transfrontal-nasal-orbital approach and a modified Altemir s technique approach. The diagnosis was confirmed by the histopathological and the immunohistochemistry examinations. The surgical management was followed by radiotherapy. The patient, three months after the treatment, shows no evidence of recurrence of the tumor, according to the latest CT. In conclusion, a combined therapeutic approach, consisted of surgical resection and post-operative radiotherapy, seems to be the most effective treatment of olfactory neuroblastoma in order to reduce recurrences. KEY WORDS: Olfactory neuroblastoma, transfacial approach, Altemir technique modification ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ Altemir FH: Transfacial access to the retromaxillary area. J Maxillofac Surg 14:165-70, Bachar G, Goldstein DP, Shah M, Tendon A, Ringash J, Pond G, Gullane PJ, Perez-Ordonez B, Gilbert RW, Brown DH, Gentili F, O Sullivan B, Irish JC: Esthesioneuroblastoma: The Princess Margaret Hospital experience. Head Neck 30: , Beals SP: Transfacial approaches. In: Toth BA, Keating RF, Stewart WB. An Atlas of Orbitocranial Surgery. Martin Dunitz, Hong Kong, 1999, pp Berger L, Luc R: L'esthesioneuroepitheliome olfactif. Bull de l' Assoc Franc pour l' Etude Cancer (Paris) 13:410-20, Biller HF, Lawson W, Sachdev VP, Som P: Esthesioneuroblastoma: Surgical treatment without radiation. Laryngoscope 100: , Bradley PJ, Jones NS, Robertson I: Diagnosis and management of esthesioneuroblastoma. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 11:112-8, Brown AM, Laverty KM, Millar BG: The transfacial approach to the postnasal space and retromaxillary structures. Br J Oral Maxillofac Surg 29:230-6, Capelle L, Krawitz H: Esthesioneuroblastoma: A case report of difusse subdural reccurence and review of recently published studies. J Med Imaging Radiat Oncol 52:85-90, Casiano RR, Numa WA, Falquez AM: Endoscopic resection of esthesioneuroblastoma. Am J Rhinol 15:271-9, Christmas DA, Mirante JP, Yanagisawa E: Endoscopic view of an esthesioneuroblastoma that resembles a benign polyp. Ear Nose Throat Jour 83: , Constantinidis J, Steinhart H, Koch M, Buchfelder M, Schaenzer A, Weidenbecher M, Iro H: Olfactory neuroblastoma: the University of Erlangen - Nuremberg experience Otolaryngol Head Neck Surg 130:567-74, Diaz EM Jr, Johnigan RH 3rd, Pero C, El-Naggar AK, Roberts DB, Barker JL, DeMonte F: Olfactory neuroblastoma: The 22-year experience at one comprehensive cancer centre. Head Neck 27:138-49, Dulguerov P, Calcaterra T: Esthesioneuroblastoma: the UCLA experience Laryngoscope 102:843-9, Dulguerov P, Allal AS, Calcaterra TC: Esthesioneuroblastoma: a meta-analysis and review. Lancet Oncol 2:683-90, Ghaffar S, Salahudin I: Olfactory neuroblastoma: a case report and review of the literature. Ear Nose Throat J 84:150-2, Hyams VJ: Tumors of the upper respiratory tract and ear. In: Hyams VJ, Batsakis JG, Michaels L, eds. Atlas of Tumor Pathology. Volume 25, Washington, D.C.: Armed Forces Institute of Pathology, 1988, pp Iliades T, Printza A, Eleftheriades N, Georgios K, Psifidis A, Thomas Z: Olfactory Neuroblastoma. A Report of 3 Cases. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 64:454-6, Kadish S, Goodman M, Wang CC: Olfactory neuroblastoma. A clinical analysis of 17 cases. Cancer 37:1571-6, Kiyota N, Tahara M, Fujii S, Kawashima M, Ogino T, Minami H, Hayashi R, Ohtsu A: Nonplatinum-based chemotherapy with irinotecan plus docetaxel for advanced or metastatic olfactory neuroblastoma: a retrospective analysis of 12 cases. Cancer 112:885-91, Klepin HD, McMullen KP, Lesser GJ: Esthesioneuroblastoma. Curr Treat Options Oncol 6: , Koch M, Constantinidis J, Dimmler A, Strauss C, Iro H: Long-term experiences in the therapy of esthesioneuroblastoma. Laryngorhinootologie 85:723-30, Lee JY, Kim HK: Primary olfactory neuroblastoma originating from the inferior meatus of the nasal cavity. Am J Otolaryngol 28: , Levine PA, Gallagher R, Cantrell RW: Esthesioneuroblastoma: Reflections of a 21-year experience. Laryngoscope 109: , Li C, Yousem DM, Hayden RE, Doty RL: Olfactory neuroblastoma: MR evaluation. AJNR Am J Neuroradiol 14: , Αρχεία Ελληνικής Στοματικής & Γναθοπροσωπικής Χειρουργικής

14 Χειρουργική αντιμετώπιση οσφρητικού νευροβλαστώματος 131 Loy AH, Reibel JF, Read PW, Thomas CY, Newman SA, Jane JA, Levine PA: Esthesioneuroblastoma: continued follow-up of a single institution's experience. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 132:134-8, Lund VJ, Howard D, Wei W, Spittle M: Olfactory neuroblastoma: Past, present and future? Laryngoscope 113:502-7, Mashberg A, Thoma KH, Wasilewski EJ: Olfactory neuroblastoma (esthesioneuroepithelioma) of the maxillary sinus. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 13:908-12, McElroy EA Jr, Buckner JC, Lewis JE: Chemotherapy for advanced esthesioneuroblastoma: The Mayo Clinic experience. Neurosurgery 42:1023-8, Nakao K, Watanabe K, Fujishiro Y, Ebihara Y, Asakage T, Goto A, Kawahara N: Olfactory neuroblastoma: longterm clinical outcome at a single institute between 1979 and Acta Otolaryngol Suppl 559:113-7, Oberman HA, Rice DH: Olfactory neuroblastomas. A clinicopathologic study. Cancer 38: , Oskouian RJ Jr, Jane JA Sr, Sheehan JM, Laurent JJ, Levine PA: Esthesioneuroblastoma: clinical presentation, radiological and pathological features, treatment, review of the literature and the University of Virginia experience. Neuros Focus 12: e4, Resto VA, Eisele DW, Forastiere A, Zahurak M, Lee DJ, Westra WH: Esthesioneuroblastoma: The Johns Hopkins experience. Head Neck 22:550-8, Rosai J: Respiratory tract. Nasal cavity, paranasal sinuses and nasopharynx. In: Rosai and Ackerman s Surgical Pathology. Volume I, 9th ed. St Louis: Mosby, 2004, pp Salins PC: The trans naso-orbito-maxillary approach to the anterior and middle skull base. Int J Oral Maxillofac Surg 27:53-7, Urdaneta N, Fischer JJ, Knowlton A: Olfactory neuroblastoma. Observations on seven patients treated with radiation therapy and review of the literature. Am J Clin Oncol 11: 672-8, Διεύθυνση επικοινωνίας: Πετσίνης Βασίλης Θερμοπυλών Βύρωνας Τηλ.: , vasipets@yahoo.gr Τόμος 10, Νο 3, 2009

15

16 Αρχεία Ελληνικής Στοματικής και Γναθοπροσωπικής Χειρουργικής (2009) 3, Eλληνική Εταιρεία Στοματικής και Γναθοπροσωπικής Χειρουργικής 133 Το σύνδρομο Eagle και η κλινική του σημασία Μάρα ΠΙΑΓΚΟΥ 1, Σοφία ΑΝΑΓΝΩΣΤΟΠΟΥΛΟΥ 2, Κωνσταντίνος ΚΟΥΛΑΔΟΥΡΟΣ 3, Γιαννούλης ΠΙΑΓΚΟΣ 3, Παναγιώτης ΣΚΑΝΔΑΛΑΚΗΣ 4 Εργαστήριο Περιγραφικής Ανατομικής, Ιατρική Σχολή, Εθνικό και Καποδιστριακό Πανεπιστήμιο Αθηνών (Διευθυντής: Kαθηγητής Π. Σκανδαλάκης) Βιβλιογραφική ανασκόπηση ΠΕΡΙΛΗΨΗ: Το σύνδρομο Eagle είναι η κλινική έκφραση της επιμήκυνσης της βελονοειδούς απόφυσης ή της ενασβεστίωσης ή οστεοποίησης του βελονοϋοειδούς ή βελονογναθικού συνδέσμου. Ο Watt Eagle περιέγραψε το σύνδρομο για πρώτη φορά το 1937 και το διαχώρισε σε δύο τύπους: το κλασσικό σύνδρομο και το σύνδρομο της βελονοειδούς απόφυσης καρωτίδας αρτηρίας. Αρκετές θεωρίες προτάθηκαν σχετικά με την αιτιοπαθογένεια του συνδρόμου ενώ η συμπτωματολογία του ποικίλει ανάλογα με τον υποκείμενο παθογενετικό μηχανισμό και τις ανατομικές δομές που συμπιέζονται ή ερεθίζονται από τη βελονοειδή απόφυση. Τα συμπτώματα κυμαίνονται από πόνο στην τραχηλοπροσωπική περιοχή μέχρι και παρεγκεφαλιδική ισχαιμία. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με τα ακτινογραφικά ευρήματα. Η θεραπεία είναι πρωταρχικά χειρουργική, αλλά έχουν επίσης χρησιμοποιηθεί και κάποιοι τύποι συντηρητικής θεραπείας. Η τρέχουσα βιβλιογραφία σχετικά με το σύνδρομο ανασκοπείται και τονίζεται η συχνότητα και η κλινική του σημασία. ΛΕΞΕΙΣ ΚΛΕΙΔΙΑ: Oστεοποίηση, Σύνδεσμος, Βελονοειδής απόφυση, Σύνδρομο Παρελήφθη: 4/08/09 Εκρίθη: 2/09/09 1 Λέκτορας Περιγραφικής Ανατομικής Ιατρικής Σχολής ΕΚΠΑ 2 Αναπλ. Καθ. Περιγραφικής Ανατομικής Ιατρικής Σχολής ΕΚΠΑ 3 Επιστημονικός Συνεργάτης Περιγραφικής Ανατομικής Ιατρικής Σχολής ΕΚΠΑ 4 Καθ. Περιγραφικής Ανατομικής Ιατρικής Σχολής ΕΚΠΑ ΕΙΣΑΓΩΓΗ Με τον όρο σύνδρομο Eagle ή Ernest ή βελονοϋοειδές σύνδρομο ή σύνδρομο βελονοειδούς νευραλγίας, περιγράφεται ένα σύνολο συμπτωμάτων που οφείλονται στην επιμήκυνση της βελονοειδούς απόφυσης και/ή την οστεοποίηση ή την ενασβεστίωση τμήματος ή ολόκληρου του βελονοϋοειδούς συνδέσμου (Feldman, 2003). Η πρώτη αναφορά επιμήκυνσης της βελονοειδούς απόφυσης έγινε από τον Pietro Marchetti το 1652, ο οποίος περιέγραψε και την οστεοποίηση του βελονοϋοειδούς συνδέσμου. O Demanchetis αναφέρθηκε στον ενασβεστιωμένο βελονοϋοειδή σύνδεσμο το 1852 και το 1870 o Lücke περιέγραψε για πρώτη φορά το επώδυνο σύνδρομο λόγω της οστεοποίησης του συνδέσμου (Rechtweg και Wax, 1998). Το 1872 ο Weinlecher πραγματοποίησε χειρουργική εκτομή της βελονοειδούς απόφυσης (Balbuena και συν. 1997) και το 1937, ο Eagle έδωσε μία πλήρη περιγραφή του συνδρόμου για πρώτη φορά και διέκρινε τις δύο μορφές του: το κλασσικό σύνδρομο βελονοειδούς απόφυσης και το «σύνδρομο βελονοειδούς απόφυσης καρωτίδας αρτηρίας» (Eagle 1937, 1949). Ανατομικά δεδομένα: Η βελονοειδής ή στυλοειδής απόφυση είναι μία λεπτή, επιμήκης, κυλινδρική οστέινη προεξοχή, η οποία προσεκβάλλει από την οπίσθια κάτω επιφάνεια της τυμπανικής μοίρας του κροταφικού οστού, αμέσως μπροστά από το βελονομαστοειδές τρήμα (Carro και Nunez, 1995). Η βελονοειδής απόφυση αρχίζει να οστεοποιείται στο τέλος της ενδομήτριας ζωής και συνεχίζει να ενασβεστιώνεται μέχρι τα 8 έτη της ηλικίας (Lavine και συν. 1968). Ο χρόνος και ο βαθμός οστεοποίησης αυτών των δομών ποικίλουν από άτομο σε άτομο (Stafne, 1969). Όταν η βελονοειδής απόφυση είναι κοντή, κρύβεται ολοκληρωτικά από τη μαστοειδή απόφυση, ενώ μια μακριά βελονοειδής απόφυση μπορεί να προσεγγίσει το υοειδές οστό (Chandler, 1977). Ο Τόμος 10, Νο 3, 2009

17 134 Πιάγκου Μ. και συν. Eagle υπολόγισε το φυσιολογικό μήκος της βελονοειδούς απόφυσης στα 2.5 cm (Eagle, 1949) αν και μεταγενέστερες μελέτες έδειξαν ότι το μήκος της απόφυσης είναι δυνατόν να κυμαίνεται μεταξύ 1.52 έως 6 cm (Gozil και συν. 2001). Οι Yavuz και συν. (2008) καταμέτρησαν το μήκος της βελονοειδούς απόφυσης σε Τούρκους ασθενείς και το βρήκαν να κυμαίνεται μεταξύ 3.5 έως 8 cm. Κατ άλλους ερευνητές μία βελονοειδής απόφυση με μήκος μεγαλύτερο από 3 cm, θεωρείται επιμηκυσμένη (Palesy και συν. 2000) (Εικ. 1). Από τη βελονοειδή απόφυση εκφύονται 3 μύες: ο Εικ. 1: Επιμηκυσμένη βελονοειδής απόφυση στην αριστερή πλευρά ανδρικού κρανίου (μήκος 3,9 εκ). βελονογλωσσικός, ο βελονοφαρυγγικός και ο βελονοϋοειδής μυς (Εικ. 2) και 2 σύνδεσμοι: ο βελονοϋοειδής και ο βελονογναθικός σύνδεσμος (Camarda και συν. 1989). Ο βελονογλωσσικός και ο βελονοϋοειδής μυς νευρώνονται από το υπογλώσσιο και το προσωπικό νεύρο αντίστοιχα, ενώ ο βελονοφαρυγγικός μυς νευρώνεται από το γλωσσοφαρυγγικό νεύρο. Ο βελονοϋοειδής σύνδεσμος εκφύεται από την κορυφή της βελονοειδούς απόφυσης και καταφύεται στο έλασσον κέρας του υοειδούς οστού (Εικ. 3) (Palesy και συν. 2000). Οι σύνδεσμοι βοηθούν στην εναρμόνιση των κινήσεων της κάτω γνάθου, του υοειδούς οστού, της γλώσσας και του φάρυγγα (Shimada και Gasser 1988). Στα πλάγια της βελονοειδούς απόφυσης, εντοπίζονται το προσωπικό και το υπογλώσσιο νεύρο, η ινιακή αρτηρία και η οπίσθια γαστέρα του διγάστορα μυός. Το προσωπικό νεύρο, το οποίο εξέρχεται από το βελονομαστοειδές τρήμα οπισθίως, διελαύνει στη συνέχεια το παρέγχυμα της παρωτίδας (Εικ. 4). Επί τα εντός της βελονοειδούς απόφυσης (από πίσω, προς τα εμπρός) εντοπίζεται η έσω σφαγίτιδα φλέβα (με το παραπληρωματικό, το υπογλώσσιο, το πνευμονογαστρικό και το γλωσσοφαρυγγικό νεύρο) (Εικ. 5). Επί τα εντός της κορυφής της βελονοειδούς απόφυσης βρίσκεται ο άνω σφιγκτήρας του φάρυγγα και η Εικ. 2: Εν τω βάθει ανατομή στη δεξιά τραχηλική χώρα γυναικείου πτώματος: ΣΚΜστερνοκλειδομαστοειδής μυς, XI- παραπληρωματικό νεύρο, ΒΓ- βελονογλωσσικός μυς, ΒΑ- βελονοειδής απόφυση, ΒΦ- βελονοφαρυγγικός μυς, Π.Α- προσωπική αρτηρία, ΕΣέσω σφαγίτιδα φλέβα, Υπ.Α- υπογνάθιος αδένας, Κ.Γν- κάτω γνάθος, Μ- μασητήρας μυς, Π-παρωτίδα. Εικ. 3: Ειδική παρασκευή και διατήρηση υοειδούς συσκευής. Η κάτω γνάθος έχει αφαιρεθεί. Αρχεία Ελληνικής Στοματικής & Γναθοπροσωπικής Χειρουργικής

18 Το σύνδρομο Eagle και η κλινική του σημασία 135 Εικ. 6α: Τύποι επιμήκυνσης βελονοειδούς απόφυσης- Τύπος I: επιμηκυσμένη, Τύπος II: ψευδοαρθρωτή και Τύπος III: βαθμιδωτή. Εικ. 4: Εν τω βάθει ανατομία της παρωτιδικής περιοχής. Το προσωπικό νεύρο διέρχεται πλάγια της απόφυσης και εισέρχεται στην παρωτίδα. Εικ. 6β: Ψευδοαρθρωτή βελονοειδής απόφυση σε ανδρικό κρανίο Εικ. 5: Η ανατομία της βελονοειδούς απόφυσης. Από την οπίσθια στην πρόσθια επιφάνεια διέρχονται η έσω σφαγίτιδα φλέβα (με το παραπληρωματικό, το υπογλώσσιο, το πνευμονογαστρικό και το γλωσσοφαρυγγικό νεύρο) και η έσω καρωτίδα αρτηρία. βασιοφαρυγγική περιτονία, που γειτνιάζουν με τον αμυγδαλικό βόθρο (Yavuz και συν. 2008). Σχετικά με την αιτιολογία της επιμήκυνσης της βελονοειδούς απόφυσης έχουν κατά καιρούς προταθεί διάφορες θεωρίες που συσχετίζουν την ανατομία, την εμβρυολογία και τη φυσιολογία της περιοχής, προκειμένου να ρίξουν φως στην κατανόηση του συνδρόμου (Steinmann, 1970, Camarda και συν. 1989). Παρόλα αυτά η ακριβής αιτία παραμένει άγνωστη μέχρι σήμερα. Ανάλογα με τη μορφολογία και την ενασβεστίωσή της, η επιμηκυσμένη βελονοειδής απόφυση, μπορεί να ταξινομηθεί σε διάφορους τύπους (Εικ. 6α,β). O πιο συνηθισμένος τύπος επιμήκυνσης είναι ο τύπος I που αντιστοιχεί σε τμηματική ή ολική ενασβεστίωση της απόφυσης (Ilguy και συν. 2005) (Πίνακας 2). Η κατεύθυνση και η γωνία της επιμήκυνσης μπορεί να ευθύνονται για τον ερεθισμό πλήθους ανατομικών δομών που διασχίζουν τον πλάγιο φαρυγγικό χώρο (Strauss και συν. 1985). Η πλάγια απόκλιση της βελονοειδούς απόφυσης μπορεί να ερεθίσει την έξω καρωτίδα αρτηρία στο σημείο διχασμού της στους δύο τελικούς κλάδους της, την έσω γναθιαία αρτηρία και την επιπολής κροταφική αρτηρία. Η οπίσθια απόκλιση της απόφυσης μπορεί να παγιδεύσει τις τελευταίες τέσσερις εγκεφαλικές συζυγίες, την έσω καρωτίδα αρτηρία και την έσω σφαγίτιδα φλέβα μεταξύ της βελονοειδούς απόφυσης και της εγκάρσιας απόφυσης του άτλαντα. Η έσω απόκλιση της απόφυσης μπορεί Τόμος 10, Νο 3, 2009

19 136 Πιάγκου Μ. και συν. να ερεθίσει τον αμυγδαλικό βόθρο (Ghosh και Dubey, 1999). Επιδημιολογικά δεδομένα: Η συχνότητα του βελονοϋοειδούς συνδρόμου αποτελεί σημείο αμφισβητήσεων (Rogers και Chang, 2007). Ο Eagle ανέφερε ότι ο επιπολασμός της επιμηκυσμένης βελονοειδούς απόφυσης στον γενικό πληθυσμό φτάνει το 4%, ενώ μόνο το 4% εξ αυτών εμφανίζουν σχετική συμπτωματολογία (Eagle, 1962). Οι Kaufman και συν. (1970) σε κλινική μελέτη τους διαπίστωσαν ότι επιμηκυσμένες βελονοειδείς αποφύσεις υπήρχαν στο 28% των ασθενών τους, ενώ οι Correll και συν. (1979) μελετώντας 1771 πανοραμικές ακτινογραφίες βρήκαν τη συχνότητα επιμήκυνσης να ανέρχεται σε ποσοστό 18,2% των ασθενών, εκ των οποίων το 93% εμφάνιζε αμφοτερόπλευρη επιμήκυνση. Ωστόσο, ένα πολύ μικρό ποσοστό αυτών των ασθενών (8 στους 1771) εκδήλωνε συμπτωματολογία σχετική με το σύνδρομο και τα συμπτώματά τους ήταν συνήθως μονόπλευρα (Πίνακας 1). Παρόλο που οι ερευνητές βρήκαν διαφορετικές συχνότητες επιμήκυνσης ή ενασβεστίωσης της βελονοειδούς απόφυσης, οι περισσότεροι από αυτούς συμφωνούν ότι μόνο ένας μικρός αριθμός ατόμων με επιμήκυνση παρουσιάζουν συμπτωματολογία. Τα συμπτώματα είναι συνήθως μονόπλευρα αν και η επιμήκυνση της βελονοειδούς απόφυσης συνήθως εμφανίζεται αμφοτερόπλευρα. Η επιμήκυνση της βελονοειδούς απόφυσης εμφανίζεται συχνότερα στις γυναίκες (Liu και συν. 2005), ενώ αναφέρεται ότι η γυναικεία υπεροχή οφείλεται στην αυξημένη τάση των γυναικών για παχυσαρκία (Yadav και συν. 2001). Οι γυναίκες που παρουσιάζουν επιμηκυσμένη βελονοειδή απόφυση εμφανίζουν συχνότερα συμπτωματολογία σε σχέση με τους αντίστοιχους άνδρες (Liu και συν. 2005, Yavuz και συν. 2008), ενώ αναφέρεται μεγαλύτερη συχνότητα σε ηλικιωμένες γυναίκες, λόγω της εμμηνόπαυσης (Rizzatti-Barbosa και συν. 2005). Υπάρχει μικρή συσχέτιση μεταξύ της σοβαρότητας των συμπτωμάτων και του βαθμού οστεοποίησης. Ακόμα και στις περιπτώσεις που η οστεοποίηση συμβαίνει σε άτομα ηλικίας μικρότερης των 31 ετών, ποσοστό 1-5% αυτών εμφανίζουν Αρχεία Ελληνικής Στοματικής & Γναθοπροσωπικής Χειρουργικής

20 Το σύνδρομο Eagle και η κλινική του σημασία 137 συμπτώματα ενώ οι ασθενείς που εμφανίζουν τυπική συμπτωματολογία έχουν συνήθως ηλικία μεγαλύτερη των 40 ετών (Van der Westhuijzen και συν. 1999). Η επιμήκυνση των βελονοειδών αποφύσεων παρουσιάζεται συχνότερα σε ηλικιωμένους ασθενείς και οφείλεται στην εναπόθεση αλάτων ασβεστίου στις βελονοειδείς αποφύσεις και τους βελονοϋοειδείς και βελονογναθικούς συνδέσμους (Unlu και συν. 2008). Η μελέτη που έγινε από τον Okabe και συν. (2006) σε δείγμα 659 πανοραμικών ακτινογραφιών ατόμων ηλικίας 80 ετών προσπάθησε να συσχετίσει διάφορους άλλους παράγοντες της γενικής και στοματικής υγείας των ασθενών με το μήκος της βελονοειδούς απόφυσης. Από όλους τους παράγοντες που μελετήθηκαν, βρέθηκε στατιστικά σημαντική θετική συσχέτιση μόνο με τη συγκέντρωση του ασβεστίου του ορού και την οστική πυκνότητα, ενώ δεν υπήρχε καμία συσχέτιση με την αρτηριακή πίεση, τα ηλεκτροκαρδιογραφικά ευρήματα, το κάπνισμα και τον αριθμό των δοντιών. Η έκτοπη ενασβεστίωση μπορεί να διαδραματίζει ρόλο στην επιμήκυνση της βελονοειδούς απόφυσης. Η διαταραχή στον μεταβολισμό του ασβεστίου, του φωσφόρου και της βιταμίνης D, είναι πολύ συνηθισμένη σε ασθενείς με νεφρική νόσο τελικού σταδίου. Η ενασβεστίωση της βελονοειδούς απόφυσης συχνά συνδέεται με αυτή τη διαταραχή (Gokce και συν. 2008). Δεν υπάρχουν μέχρι στιγμής, δεδομένα σχετικά με την επίπτωση της επιμήκυνσης της βελονοειδούς απόφυσης στα παιδιά (Quereshy και συν. 2001). Η συχνότητα της ευμεγέθους βελονοειδούς απόφυσης είναι μεγαλύτερη στους Ινδούς (Yadav και συν. 2001) λόγω των διαφορετικών διατροφικών συνηθειών. Αποδίδεται στο ότι οι Ινδοί καταναλώνουν περισσότερο κρέας και σκληρές τροφές (Rath και Anand, 1991). Η ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΤΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ Η συμπτωματολογία του συνδρόμου εξαρτάται από το μήκος και το πάχος της βελονοειδούς απόφυσης, τη γωνία και την κατεύθυνση της απόκλισής της και τον βαθμό οστεοποίησής της (Ilguy και συν. 2005). Η παθογένεια του συνδρόμου είχε ήδη περιγραφεί από τον Eagle, ο οποίος την είχε διαχωρίσει σε 2 τύπους (Eagle, 1958). Ο πρώτος τύπος, το κλασσικό σύνδρομο Eagle, εμφανίζεται τυπικά σε ασθενείς μετά από πρόσφατη αμυγδαλεκτομή, αν και μπορεί να εμφανιστεί και σε όσους έχουν υποστεί οποιαδήποτε χειρουργική επέμβαση στην περιοχή του φάρυγγα. Ο Eagle απέδωσε τη συμπτωματολογία του συνδρόμου στην ανάπτυξη ουλώδους συνδετικού ιστού στην περιοχή της κορυφής της βελονοειδούς απόφυσης. Ο ασθενής με το κλασσικό σύνδρομο γενικά εμφανίζει επίμονο ετερόπλευρο άλγος στην περιοχή του προσώπου και του τραχήλου που συχνά εντοπίζεται στη γωνία της κάτω γνάθου και μπορεί να αντανακλά κατά μήκος της κάτω γνάθου και στο σύστοιχο αυτί (Weidenbecher και συν. 2006). Το άλγος στην περιοχή του φάρυγγα συχνά επιδεινώνεται με την κατάποση (Sandev και Sokler, 2000). Η συμπτωματολογία μπορεί επίσης να περιλαμβάνει δυσφωνία (Sundmaker 1989), δυσφαγία (Unlu και συν. 2008), οδυνοφαγία (Andrade και συν. 2008), επίμονο πόνο στην περιοχή του λαιμού (Takada και συν. 2003), αίσθηση ξένου σώματος στον φάρυγγα, επώδυνο τρισμό < 25 mm, ίλιγγο (Yavuz και συν. 2008), εμβοές ώτων και ωταλγία. Άλλα συμπτώματα που αναφέρονται είναι γενικευμένος πόνος στη γλώσσα, αίσθημα αυξημένης σιελόρροιας (Van der Westhuijzen και συν. 1999), διαταραχές στη γεύση (Kay και συν. 2001) και τη φώνηση (Harma, 1967), πόνος στα άνω άκρα (Prasad και συν. 2002), τον θώρακα (Shenoi, 1972), την κροταφογναθική διάρθρωση (Ettinger και Hanson, 1975), παραισθησία στην περιοχή του προσώπου (Gonzales Salceda, 1983) και σπασμός στην περιοχή του φάρυγγα (Stark, 1965). Ο πόνος ενδέχεται να επιδεινώνεται στη στροφή της κεφαλής και την επίδειξη της γλώσσας (Woolery 1990). Η επιμηκυσμένη βελονοειδής απόφυση συχνά αναγνωρίζεται με την ψηλάφηση ως μάζα ή όγκος στον σύστοιχο αμυγδαλικό βόθρο. Η συμπτωματολογία αποδίδεται στον ερεθισμό των V, VII, IX ή Χ εγκεφαλικών συζυγιών. Ο τραυματισμός των μαλθακών ιστών κατά τη διάρκεια της αμυγδαλεκτομής μπορεί να οδηγήσει σε σχηματισμό οστού και έτσι να δώσει γένεση στην επιμηκυσμένη βελονοειδή απόφυση ή τον οστεοποιημένο βελονοϋοειδή σύνδεσμο. Η οστεοποίηση τυπικά εμφανίζεται από 2 έως 12 μήνες μετά τον τραυματισμό (Salamone και συν. 2004). Το σύνδρομο Eagle αναφέρεται ως η σημαντικό- Τόμος 10, Νο 3, 2009