ΕΠΕΙΓΟΥΣΑ ΝΕΟΓΝΙΚΗ XΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ

Transcript

1 17 Αν. Πετρόπουλος ΑΝ. Σ. ΠΕΤΡΟΠΟΥΛΟΣ ιευθυντής - Αναπληρωτής Καθηγητής Α.Π.Θ. B Πανεπιστηµιακής Κλινικής Χειρουργικής Παίδων Γ. Ν. «Παπαγεωργίου» ΕΠΕΙΓΟΥΣΑ ΝΕΟΓΝΙΚΗ XΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΣΥΝΕΡΓΑΣΙΑ-ΕΠΙΜΕΛΕΙΑ Β. Κ. ΜΟΥΡΑΒΑΣ Επιµελητής B Πανεπιστηµιακής Κλινικής Χειρουργικής Παίδων Γ. Ν. «Παπαγεωργίου» Θεσσαλονίκη

2 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική

3 17 Αν. Πετρόπουλος ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΑ 1. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΚΕΦΑΛΗΣ-ΚΝΣ 1.1 Υδροκέφαλος 1.2 Εγκεφαλοκήλη 1.3 ισχιδής Ράχη-Μηνιγγοκήλη-Μηνιγγοµυελοκήλη-Λιποµηνιγγοκήλη 2. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΠΡΟΣΩΠΟΥ-ΣΤΟΜΑΤΟΣ 2.1 Ατρησία ή Στένωση των Ρινικών Χοανών 2.2 Σύνδροµο Pierre Robin( Pierre Robin Sequence) 2.3 Σχιστίες του Προσώπου (2.3.1 Χειλεοσχιστία ή Λαγόχειλο, Η Υπερωιοσχιστία ή Λυκόστοµα, Χειλεογναθοϋπερωιοσχιστία, Κολόβωµα ή Χειλεογναθοϋπερωιοδακρυοσχιστία) 2.4 Μακρογλωσσία 2.5 Επίγναθος 2.6 Συγγενής Επουλίδα 2.7 Βατράχιο 3. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΤΡΑΧΗΛΟΥ 3.1 Κυστικό Ύγρωµα ή Λεµφαγγείωµα του Τραχήλου 4. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΤΟΥ ΠΝΕΥΜΟΝΑ ΚΑΙ ΤΟΥ ΙΑΦΡΑΓΜΑΤΟΣ 4.1 Συγγενείς Κύστεις του Πνεύµονα (4.1.1 Συγγενές Λοβώδες Εµφύσηµα, Βρογχογενείς Κύστεις, Συγγενής Αδενωµατώδης Κυστική υσπλασία του Πνεύµονα, Συγγενής Πνευµονική Ατελεκτασία ή Πνευµονικό Απόλλυµα) 4.2 Παθήσεις του ιαφράγµατος (4.2.1 Συγγενής ιαφραγµατοκήλη, Συγγενής Χάλαση ή Ανύψωση του ιαφράγµατος, Πάρεση ή Παράλυση του ιαφράγµατος) 5. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΤΟΥ ΥΠΕΖΩΚΟΤΑ 5.1 Πνευµοθώρακας 5.2 Αιµοθώρακας 5.3 Υδροπνευµοθώρακας-Εµπύηµα Θώρακα 5.4 Χυλοθώρακας 6. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΠΕΠΤΙΚΟΥ 6.1 Ατρησία Οισοφάγου 230

4 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική Εντερική Απόφραξη στα Νεογνά 6.3 Aτρησία ωδεκαδακτύλου 6.4 Ατρησία Λεπτού Εντέρου(Νήστιδα-Ειλεός) 6.5 Aτρησία Παχέος Εντέρου 6.7 Ορθοπρωκτικές ιαµαρτίες 6.8 Ανωµαλίες Στροφής και Προσήλωσης του Μέσου Εντέρου (Mal Rotation-Non Rotation) 6.9 Ειλεός από Μηκώνιο 6.10 Μηκωνιακή Περιτονίτιδα 6.11 Βύσµα Μηκωνίου 6.12 Νόσος του Hirschsprung ή Συγγενές Αγαγγλιονικό Μεγάκολο 6.13 Ατρησία Χοληφόρων 6.14 Κύστεις Χοληδόχου Πόρου 7. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΕΠΙΦΑΝΕΙΑΣ ΣΩΜΑΤΟΣ 7.1 Εξόµφαλος (Συγγενής οµφαλική εξεντέρωση) Γαστρόσχιση (Λαπαρόσχιση) 7.2 Τερατώµατα Ιεροκοκκυγικής Χώρας 7.3 Συγγενείς ιογκώσεις της Ιεροκοκκυγικής Χώρας 8. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΤΟΥ ΟΥΡΟΠΟΙΟΓΕΝΝΗΤΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ 8.1Αποφράξεις του Ανώτερου και Κατώτερου Ουροποιητικού Υδρονέφρωση 8.2 Εκστροφή Ουροδόχου Κύστεως 8.3 Συγγενείς Βαλβίδες Οπίσθιας Ουρήθρας 8.5 Περισφιγµένη βουβωνοκήλη 8.6 Συστροφή όρχεος 231

5 17 Αν. Πετρόπουλος 1. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΚΕΦΑΛΗΣ-ΚΝΣ 1.1 Υδροκέφαλος Ο υδροκέφαλος χαρακτηρίζεται, από µεγάλη συγκέντρωση εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ) στις κοιλίες του εγκεφάλου. Η λίµναση του ΕΝΥ, έχει σαν αποτέλεσµα τη βαθµιαία διάταση των κοιλιών του εγκεφάλου. Η διαταραχή αυτή προκαλείται λόγω της απορρύθµισης των µηχανισµών που ελέγχουν την παραγωγή και την αποχέτευση του ΕΝΥ. Ο υδροκέφαλος της νεογνικής περιόδου διακρίνεται σε συγγενή και επίκτητο. Ανάλογα µε την αιτιολογία, διακρίνεται σε επικοινωνούντα και µη επικοινωνούντα υδροκέφαλο. Παθογένεια: Το ΕΝΥ παράγεται στα χοριοειδή πλέγµατα των πλαγίων κοιλιών, µε µικρή µόνο συµµετοχή του διάµεσου υγρού του εγκεφάλου. Από εκεί, δια του τρήµατος του Monro, το ΕΝΥ απάγεται στην τρίτη κοιλία και δια του υδραγωγού του Sylvius προωθείται στην τέταρτη κοιλία. Η έξοδος από το σύστηµα των κοιλιών πραγµατοποιείται, από τα τρήµατα του Magendie και του Luscka, προς το κατώτερο τµήµα της τέταρτης κοιλίας, από όπου το ΕΝΥ διοχετεύεται, στον υπαραχνοειδή χώρο, που περιβάλλει των εγκέφαλο και τον νωτιαίο µυελό. Η απορρόφησή του ΕΝΥ πραγµατοποιείται κυρίως από τον άνω οβελιαίο φλεβώδη κόλπο (Εικ. 1). Σήµερα, ο υδροκέφαλος διακρίνεται σε µη επικοινωνούντα και σε επικοινωνούντα. Ο µη επικοινωνών υδροκέφαλος προκαλείται από απόφραξη στο επίπεδο των εγκεφαλικών κοιλιών. Αντίθετα, στον επικοινωνούντα υδροκέφαλο το εγκεφαλονωτιαίο υγρό απάγεται φυσιολογικά από την τέταρτη κοιλία, εµποδίζεται, όµως, η αποµάκρυνσή του από τις φυσιολογικές θέσεις απορρόφησης του. Σε αυτή την κατηγορία ανήκει ο υδροκέφαλος µετά από µηνιγγίτιδα, από υπαραχνοειδή αιµορραγία και από αυξηµένη παραγωγή ΕΝΥ. Αίτιολογία: Οι συνήθεις αιτίες του υδροκεφάλου που απαιτούν χειρουργική αντιµετώπιση κατά τη νεογνική ηλικία είναι οι ακόλουθες: Η συγγενής στένωση του υδραγωγού του Sylvius στο 33% των περιπτώσεων 232

6 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική 17 Η µηνιγγοµυελοκήλη στο 28% των περιπτώσεων Ο συγγενής επικοινωνών υδροκέφαλος στο 22% των περιπτώσεων Το σύνδροµο Dandy-Walker, που χαρακτηρίζεται από απόφραξη των τρηµάτων των Magendie και Luscka, υποπλασία παρεγκεφαλίδας, και διάταση της 4 ης κοιλίας. Το σύνδροµο αυτό αντιστοιχεί στο 7% των συνολικών περιπτώσεων υδροκεφάλου. Συχνότητα: Αυτή ανέρχεται σε µία περίπτωση ανά 1000 γεννήσεις. Ο υδροκέφαλος, που οφείλεται σε ενδοκοιλιακή αιµορραγία, εµφανίζεται συχνότερα στα πρόωρα νεογνά. Έτσι, παρουσιάζεται στο 20% των περιπτώσεων µε ενδοκοιλιακή αιµορραγία σταδίου ΙΙ και στο 50% των περιπτώσεων µε ενδοκοιλιακή αιµορραγία σταδίου ΙΙΙ. Προγεννητική διάγνωση: το υπερηχογράφηµα µπορεί να αναδείξει, σε πρώιµο εβρυϊκό στάδιο, την ύπαρξη διευρυσµένων κοιλιών του εγκεφάλου και άλλων συνοδών ανωµαλιών του ΚΝΣ. Η αµνιοπαρακέντηση πρέπει να πραγµατοποιείται άµεσα µετά από την διάγνωση άλλων συνοδών ανωµαλιών. Η ενδοµήτρια αντιµετώπιση του υδροκεφάλου µε την βοήθεια της εµβρυϊκής χειρουργικής, που σκοπεύει στην ενδοµήτρια παροχέτευση του ΕΝΥ στην αµνιακή κοιλότητα, δεν αποτελεί σήµερα απόλυτα αποδεκτή θεραπευτική µέθοδο. Σε µεγάλους υδροκεφάλους, µπορεί να απαιτηθεί πρώιµος τοκετός µε καισαρική τοµή. Κλινική εικόνα: Ο υδροκέφαλος που οφείλεται σε στένωση του υδραγωγού του Sylvius, σε µηνιγγοµυελοκήλη ή σε άλλες συγγενείς ανωµαλίες του ΚΝΣ είναι συνήθως κλινικά εµφανής από τις πρώτες ηµέρες της ζωής του νεογνού. Τα κλινικά σηµεία είναι το µεγάλο µέγεθος της κεφαλής, η γρήγορη αύξηση της περιµέτρου της κεφαλής, οι διευρυσµένες πηγές (πρόσθια και οπίσθια), οι ανοιχτές κρανιακές ραφές, ενώ πάντα η πάθηση συνοδεύεται µε έντονο επίφλεβο του κρανίου. Άλλα συµπτώµατα που συναντώνται είναι η νωθρότητα, η αδυναµία, η υποτονία, η αδυναµία στροφής του βλέµµατος προς τα πάνω ή «σηµείο του 233

7 17 Αν. Πετρόπουλος δύοντος ηλίου», που αποτελεί το παθογνωµονικό κλινικό σηµείο για την πάθηση, οι έµετοι και η ελαττωµένη πρόσληψη τροφής. Ο µεθαιµορραγικός υδροκέφαλος αναπτύσσεται τις πρώτες εβδοµάδες της ζωής, µετά από εµφάνιση ενδοκοιλιακής αιµορραγίας. Στα πρόωρα νεογνά εµφανίζεται µέσα στις πρώτες 72 ώρες της ζωής και η διάγνωση τίθεται µετά από υπερηχογραφικό έλεγχο. ιάγνωση: Αρχικά, η υποψία τίθεται από την κλινική εικόνα. Το υπερηχογράφηµα (US) διαµέσου των ανοιχτών πηγών επιβεβαιώνει τη διάταση των κοιλιών. Η µαγνητική τοµογραφία (MRI), και λιγότερο η αξονική τοµογραφία (CT), δίνουν λεπτοµέρειες για άλλες συνοδές διαµαρτίες του ΚΝΣ (Εικ. 2). Η διάγνωση του µεθαιµορραγικού υδροκέφαλου γίνεται συνήθως µε τη βοήθεια του υπερηχογραφήµατος. ιαφορική διάγνωση: Πρέπει να γίνει από τις διάφορες συγγενείς διαµαρτίες του εγκεφάλου, καθώς επίσης και από τη διεύρυνση των κοιλιών που οφείλεται σε εγκεφαλική ατροφία. Eικόνα 1: Φυσιολογική και παθολογική κυκλοφορία του ΕΝΥ 1. Τρήµα του Monro 2. Yδραγωγός του Sylvius 3. Τρήµατα Magendie-Lushka 4. Μεγάλη δεξαµενή 5. Σωµάτια Pacchioni-Μέσος οβελιαίος κόλπος Εικόνα 2: Μαγνητική τοµογραφία εγκεφάλου, Συγγενής Υδροκέφαλος µετά από σύγκλειση Μηνιγγοµυελοκήλης 234

8 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική 17 Χειρουργική θεραπεία Η χειρουργική αντιµετώπιση του συγγενούς αποφρακτικού υδροκεφάλου είναι σήµερα η µέθοδος εκλογής. Η µέθοδος αυτή συνίσταται στην παροχέτευση του ΕΝΥ των κοιλιών του εγκεφάλου στην περιτοναϊκή κοιλότητα, δια µέσου ειδικών βαλβίδων χαµηλής πίεσης και ειδικών καθετήρων από σιλικόνη, ενώ η παροχέτευση του ΕΝΥ στο δεξιό κόλπο χρησιµοποιείται µόνο σαν εφεδρική εναλλακτική λύση. Επιπλοκές: Οι κυριότερες επιπλοκές είναι η απόφραξη του κοιλιοπεριτοναϊκού καθετήρα, η αποσύνδεση των παροχετευτικών καθετήρων ή η ρήξη τους, η φλεγµονή και η υπερλειτουργία της βαλβίδας, ενώ συχνή είναι η ανάπτυξη «ενδοκοιλιακής ψευδοκύστης» µε περιεχόµενο ΕΝΥ, που έχει σαν αποτέλεσµα τη δυσλειτουργία της βαλβίδας. Πρόγνωση: Αυτή εξαρτάται από τη συνύπαρξη και άλλων συγγενών ανωµαλιών του ΚΝΣ όπως και από την εµφάνιση των διαφόρων επιπλοκών. Σε περιπτώσεις, όµως, συγγενούς υδροκέφαλου χωρίς άλλες συνοδές διαµαρτίες που αντιµετωπίσθηκε έγκαιρα, η πρόγνωση είναι συνήθως καλή. 1.2 Εγκεφαλοκήλη Ως εγκεφαλοκήλη χαρακτηρίζεται η προβολή διόγκωσης, εκτός του κρανίου, άλλοτε άλλου µεγέθους, που περιβάλλεται από το δέρµα του κρανίου και µέσα σ αυτήν ανευρίσκεται συνήθως δυσπλαστική εγκεφαλική ουσία και µήνιγγες. Η εγκεφαλοκήλη συναντάται σε συχνότητα 10-20% των συγγενών ανωµαλιών του ΚΝΣ, ενώ είναι συχνότερη, στους κατοίκους του ανατολικού ηµισφαιρίου. Παθογένεια: Η πάθηση χαρακτηρίζεται από οστικό έλλειµµα της κρανιακής κάψας µέσα, από το οποίο προβάλλουν είτε µόνο µήνιγγες καλυµµένες µε δέρµα ή δυσπλαστική εγκεφαλική ουσία, όπως η παρεγκεφαλίδα, τα εκγεφαλικά ηµισφαίρια κ.α. Η εντόπιση συνήθως είναι ινιακή. Σπανιότερη εντόπιση είναι η βρεγµατική, η µετωπιαία, η ρινοφαρυγγική, η µετωποηθµοειδής, στη βάση της ρινός και στη βάση του κρανίου. 235

9 17 Αν. Πετρόπουλος Στο 25-80% των περιπτώσεων, από το οστικό χάσµα προβάλλει εγκεφαλική ουσία. Ο υπόλοιπος εγκέφαλος και κυρίως το οπτικό χίασµα, µπορεί να εµφανίζεται δυσπλαστικός. Η πάθηση συνυπάρχει µε άλλες συγγενείς ανωµαλίες, όπως η δισχιδής ράχη, το σύνδροµο Klippel-Feil, οι σχιστίες του προσώπου και οι συγγενείς διαµαρτίες του ουροποιητικού, του καρδιαγγειακού και του αναπνευστικού συστήµατος. Κλινική εικόνα: Όπως αναφέρθηκε, η συχνότερη εντόπιση είναι η ινιακή. Είναι συνήθως ορατή κατά τη γέννηση (Εικ. 3). Οι πρόσθιες εντοπίσεις µπορεί να εκδηλωθούν µε αναπνευστική δυσχέρεια. Η πάθηση πολύ συχνά συνοδεύεται από σπαστικότητα, εστιακή νευρολογική σηµειολογία, διαταραχές οράσεως και αποφρακτικό υδροκέφαλο, που συνήθως απαιτεί κοιλιοπεριτοναϊκή παροχέτευση του ΕΝΥ. Εικόνα 3: Ραγείσα ινιακή εγκεφαλοκήλη. Προεγχειρητική-Μετεγχειρητική εικόνα µετά την πάροδο 1,5 έτους. ιαφορική διάγνωση: Οι πρόσθιες εγκεφαλοκήλες πρέπει να διαφοροδιαγνωσθούν από τους πολύποδες της ρινός, τις δερµοειδείς κύστεις, τα αµαρτώµατα, τα τερατώµατα, τα γλοιώµατα, τα νευροϊνώµατα, και τα µηνιγγιώµατα. ιάγνωση: Η απλή ακτινογραφία κρανίου συνήθως αναδεικνύει το οστικό έλλειµµα. Το υπερηχογράφηµα, η αξονική τοµογραφία και η µαγνητική τοµογραφία αποδίδουν τις περισσότερες πληροφορίες για την κατάσταση του εγκεφαλικού παρεγχύµατος και για την πιθανή ύπαρξη υδροκεφάλου. Θεραπεία: Συντηρητικά αντιµετωπίζονται µόνο οι εξαιρετικά µεγάλες εγκεφαλοκήλες που συνοδεύονται από µικροκεφαλία, όπου η πρόγνωση είναι εξαιρετικά βαριά. Οι υπόλοιποι ασθενείς αντιµετωπίζονται χειρουργικά µε εκτοµή του εξωκρανιακού δυσπλαστικού εγκεφαλικού παρεγχύµατος και τη 236

10 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική 17 σύγκλειση, κατά στρώµατα του ελλείµµατος. Τα αποτελέσµατα εξαρτώνται από το µέγεθος, την εντόπιση και τη βαρύτητα της πάθησης και από τις συνυπάρχουσες διαµαρτίες. 1.3 ισχιδής ράχη-µηνιγγοκήλη-µηνιγγοµυελοκήλη-λιποµηνιγγοκήλη Η δισχιδής ράχη χαρακτηρίζεται από ατελή σύγκλειση του νωτιαίου σωλήνα σε έναν ή περισσότερους σπονδύλους. Στις περιπτώσεις απλής αφανούς δισχιδούς ράχης, η πάθηση γίνεται τυχαία αντιληπτή µόνο µετά από µια ακτινολογική εξέταση. Στις βαρύτερες περιπτώσεις, όπως στις µηνιγγοµυελοκήλες, το νεογνό κατά τη γέννησή του φέρει ορατή προβάλλουσα µάζα στη ραχιαία επιφάνεια, κατά µηκός της σπονδυλικής στήλης, που αποτελείται από δυσπλαστικό νευρικό ιστό. Αναλυτικά, οι παθολογοανατοµικοί τύποι της δισχιδούς ράχεως είναι οι ακόλουθοι: 1)Αφανής ισχιδής Ράχη (Spina Bifida Occulta): Πρόκειται για έλλειµµα των σπονδυλικών τόξων, που συνήθως εντοπίζεται στην οσφυοϊερή χώρα, στο επίπεδο του Ο 5 και στις περισσότερες περιπτώσεις ανακαλύπτεται τυχαία σε ακτινογραφίες που έγιναν για άλλη αιτία. Η ατελής σύγκλειση των σπονδυλικών τόξων συνήθως δε συνοδεύεται από παθολογική διαµόρφωση του νωτιαίου µυελού. Σπανιότερα, µπορεί να συνυπάρχει καθήλωση του νωτιαίου µυελού στο επίπεδο της βλάβης (Τethered Cord Syndrome). 2)Μηνιγγοκήλη: Η διαµαρτία αυτή χαρακτηρίζεται από έλλειµµα του σπονδυλικού τόξου και της σκληράς µήνιγγας, συνήθως µικρού µεγέθους και πρόπτωση της αραχνοειδούς µήνιγγας, χωρίς την προβολή του νωτιαίου µυελού. Η πάθηση συνήθως εντοπίζεται στην οσφυοϊερή µοίρα. 3)Μηνιγγοµυελοκήλη: Πρόκειται για τη συχνότερη και βαρύτερη µορφή της διαµαρτίας, που χαρακτηρίζεται από εκτεταµένο έλλειµµα των σπονδυλικών τόξων και της σκληράς µήνιγγας, µε αποτέλεσµα την πρόπτωση της αραχνοειδούς µήνιγγας και του νωτιαίου µυελού, ο οποίος και είναι ορατός σαν προβάλουσα δυσπλαστική µυελική πλάκα στη ράχη, κατά µήκος της σπονδυλικής στήλης. 237

11 17 Αν. Πετρόπουλος 4)Λιποµηνιγγοκήλη: Πρόκειται για µεγάλου µεγέθους λίπωµα, που καλύπτει ένα έλλειµµα των σπονδυλικών τόξων και µπορεί να συνοδεύεται από δυσπλαστικό νωτιαίο µυελό. Το δέρµα πάνω από το λίπωµα είναι συνήθως φυσιολογικό. Το λίπωµα εκτείνεται στο εσωτερικό του σπονδυλικού σωλήνα µέχρι 3-4cm πάνω από το έλλειµµα του σπονδυλικού τόξου, προκαλώντας πολλές φορές πίεση του νωτιαίου µυελού. Η διαµαρτία συνοδεύεται συνήθως από διαταραχές της κινητικότητας των κάτω άκρων καθώς και µε την µορφή της χαλαρής παραπληγίας διαφόρου βαρύτητας. Επίσης συνυπάρχουν διαταραχές της λειτουργίας των σφιγκτήρων του ορθού και της ουροδόχου κύστεως. Η προβολή της µυελικής πλάκας ή των µηνίγγων κατά τη νεογνική ηλικία επιβάλλει την άµεση χειρουργική αντιµετώπιση (Εικ. 4). Εικόνα 4: Παθολογοανατοµικές µορφές δυσραφισµού α) Μηνιγγοκήλη β) Λιποµηνιγγοκήλη γ) Μηνιγγοµυελοκήλη Εικόνα 5: MRI µηνιγγοµυελοκήλης κατά το οβελιαίο επίπεδο 238

12 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική 17 Προγεννητική διάγνωση: Η αύξηση των επιπέδων της µητρικής Α Εµβρυϊκής Σφαιρίνης (AFP), το υπερηχογράφηµα και η αµνιοπαρακέντηση, θέτουν προγεννητικά τη διάγνωση στο 90% των περιπτώσεων. Για τις εξαιρετικά βαριές περιπτώσεις τίθεται, πολύ συχνά, η ένδειξη της διακοπής της κύησης. Για τη λήψη αυτής της απόφασης απαιτείται η λεπτοµερής ανάλυση όλων των δεδοµένων που αφορούν την πάθηση καθώς και των θεραπευτικών δυνατοτήτων που υπάρχουν σήµερα. ιάγνωση: Η διερεύνηση και απεικόνιση όλων των µορφών των ελλειµµάτων της σπονδυλικής στήλης απαιτεί τη διενέργεια διαφόρων απεικονιστικών µεθόδων, όπως το υπερηχογράφηµα, η αξονική τοµογραφία και ιδιαιτέρως η µαγνητική τοµογραφία Η απεικόνιση αυτή δεν αφορά µόνο τη σπονδυλική στήλη αλλά και τον εγκέφαλο, λόγω της συνύπαρξης του συγγενούς υδροκεφάλου (Εικ. 5). Από την άλλη µεριά, στόχος όλων των θεραπευτικών παρεµβάσεων είναι η διατήρηση της λειτουργίας του νωτιαίου µυελού και του υπόλοιπου ΚΝΣ στο µεγαλύτερο δυνατό βαθµό. Έτσι, µπορεί να επιτευχθεί ικανοποιητική κινητικότητα και λειτουργία των σφιγκτήρων για τους ασθενείς, δίνοντάς τους τις καλύτερες προοπτικές για ολοκλήρωση της εκπαίδευσής τους, της επαγγελµατικής αποκατάστασης και της ένταξής τους στο κοινωνικό σύνολο. Η εκτίµηση του νεογνού που πάσχει από µηνιγγοµυελοκήλη, πρέπει να γίνεται αµέσως µετά τη γέννηση, µε σκοπό το σχεδιασµό της κατάλληλης θεραπευτικής στρατηγικής. Τα νεογνά αυτά πρέπει να µεταφέρονται επειγόντως στην ειδική µονάδα νεογνικής χειρουργικής. Κατά τη µεταφορά, η διόγκωση καλύπτεται µε αποστειρωµένες και υγρές γάζες, ενώ ταυτόχρονα χορηγούνται παρεντερικά διαλύµµατα ηλεκτρολυτών και αντιβίωση. Εκτίµηση της γενικής κατάστασης του νεογνού: Αρχικά εκτιµάται η γενική εικόνα του νεογνού, η ακριβής του ηλικία, το βάρος γέννησης, η θερµοκρασία του σώµατός του, καθώς επίσης και εάν εµφανίζει σηµεία περιγεννητικής κάκωσης ή σήψης. Επίσης το νεογνό ελέγχεται για την ύπαρξη άλλων συγγενών διαµαρτιών του κυκλοφορικού, του ουροποιητικού ή άλλων χρωµατοσωµικών ανωµαλιών. 239

13 17 Αν. Πετρόπουλος Εκτίµηση της βλάβης: Αρχικά, µετράται το µέγεθος της µηνιγγοµυελοκήλης και καθορίζεται επακριβώς το επίπεδο που αυτή εντοπίζεται. Ο δυσπλαστικός νωτιαίος µυελός συνήθως εντοπίζεται σε πολλαπλά σπονδυλικά σώµατα, ενώ η βλάβη συνήθως επεκτείνεται 1-2 σπονδυλικά σώµατα πάνω και κάτω από την ορατή διόγκωση. Οι περισσότερες µηνιγγοµυελοκήλες εντοπίζονται στην οσφυϊκή ή οσφυοϊερή χώρα και σπανιότερα στην αυχενική και θωρακική µοίρα της σπονδυλικής στήλης µε πολύ βαρύτερη κλινική εικόνα. Σε αυτόµατη ρήξη της µηνιγγοµυελοκήλης, διαπιστώνεται εκροή ΕΝΥ. Το σύµβαµα αυτό απαιτεί άµεση χειρουργική αντιµετώπιση και χορήγηση αντιβιοτικών για την πρόληψη λοίµωξης. Η κύφωση ή κυφωσκολίωση, συνήθως ανευρίσκονται πρώιµα µεν, αλλά µετά την νεογνική περίοδο. Σε εξαιρετικά βαριές περιπτώσεις, οι διαταραχές αυτές είναι ήδη ορατές κατά την περιγεννητική περίοδο. Εκτίµηση της κινητικότητας των κάτω άκρων: Η εκτίµηση της θέσης και της κινητικότητας των κάτω άκρων, και κυρίως των άκρων ποδών, αποτελεί µια πολύ βασική εξέταση. Κατά την κλινική εξέταση, πρέπει να αναζητούνται η ύπαρξη αυτόµατων κινήσεων και να ελέγχεται η ισχύς όλων των µυϊκών οµάδων των κάτω άκρων, ενώ πρέπει να εκτιµάται ο τόνος, ο βαθµός βαρύτητας της χαλαρής παραπληγίας, η αισθητικότητα και τα τενόντια αντανακλαστικά. Τα χαλαρά ισχία και οι παραµορφώσεις των κάτω άκρων, της µορφής της ραιβοϊπποποδίας, ανευρίσκονται συνήθως στις βαρύτερες περιπτώσεις. Εκτίµηση της λειτουργίας της ουροδόχου κύστεως: Βαρύνουσα σηµασία έχει η εκτίµηση της αισθητικότητας του περινέου και της περιπρωκτικής χώρας (Ι 4 και Ι 5 δερµοτόµια). Σε περιπτώσεις που υπάρχει ελαττωµένη αισθητικότητα, αυξάνεται η πιθανότητα δυσλειτουργίας της ουροδόχου κύστεως που, όπως είναι γνωστό, λαµβάνει την αυτόνοµη νεύρωσή της από τις ρίζες Ι 1 Ι 5. Περαιτέρω πληροφορίες για το επίπεδο λειτουργικότητας της ουροδόχου κύστης λαµβάνονται και από τα εξής σηµεία,: Παρουσία συνεχούς ροής ούρων από την ουρήθρα ή έξοδος ούρων µετά από ήπια πίεση και έλξη του δέρµατος του υπογαστρίου. Τα παραπάνω ευρήµατα χαρακτηρίζουν τις κύστεις µε µικρή χωρητικότητα και χαµηλές ενδοκυστικές πιέσεις. Τα νεογνά αυτά 240

14 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική 17 έχουν µικρές πιθανότητες να αποκτήσουν εγκράτεια, ενώ δεν εµφανίζουν συχνά στάση των ούρων, που έχει σαν συνέπεια τις ουρολοιµώξεις. Ψηλαφητή και διατεταµένη ουροδόχος κύστη µε συνεχή απώλεια ούρων. Στα νεογνά αυτά αναπτύσσονται υψηλές ενδοκυστικές πιέσεις και υπάρχει αυξηµένος κίνδυνος ανάπτυξης ουρολοιµώξεων και δυσλειτουργίας του ανώτερου ουροποιητικού. ιακεκοµµένη ούρηση, λόγω συσπάσεων του τοιχώµατος της κύστεως. Αυτό αποτελεί ένα καλό προγνωστικό σηµείο, που προδικάζει την καλύτερη λειτουργία της ουροδόχου κύστεως και του ανώτερου ουροποιητικού. Η κύστη είναι συνήθως ψηλαφητή και η ούρηση ξεκινά µε εφαρµογή πίεσης στο υπογάστριο. Η παρουσία ψηλαφητής ουροδόχου κύστεως κατά τη νεογνική περίοδο είναι περισσότερο ενδεικτική ενός υποκυστικού κωλύµατος. Εκτίµηση της λειτουργίας των σφιγκτήρων του ορθού: Ελέγχεται η µορφολογία του περινέου και του πρωκτού. Σηµεία ελαττωµένης νεύρωσης της περιοχής είναι ο χαλαρός και προπίπτων πρωκτικός δακτύλιος, η επιπέδωση του περινέου, η συνεχής έξοδος κοπράνων, η απουσία µεσογλουτιαίας σχισµής, η ελαττωµένη αισθητικότητα του περινέου και η έλλειψη του πρωκτικού αντανακλαστικού. Εκτίµηση του υδροκεφάλου: Το 80% των ασθενών µε µηνιγγοµυελοκήλη αναπτύσσουν συγγενή υδροκέφαλο, συνήθως λόγω συνυπάρχουσας δυσπλασίας του ΚΝΣ, όπως είναι το σύνδροµο Arnold-Chiari. Ο υδροκέφαλος µπορεί να εµφανίζεται αµέσως µετά τη γέννηση ή µερικές ηµέρες ή εβδοµάδες αργότερα. Στις περιπτώσεις αυτές, πρέπει να µετράται καθηµερινά η περίµετρος της κεφαλής και να εκτιµάται το µέγεθος της πρόσθιας και της οπίσθιας πηγής, οι ραφές του κρανίου και τα υπόλοιπα κλινικά σηµεία του υδροκεφάλου. Το υπερηχογράφηµα συνήθως επιβεβαιώνει τη διάταση των πλαγίων κοιλιών. Θεραπεία: Σήµερα, πιστεύεται ότι η χειρουργική αντιµετώπιση της µηνιγγοµυελοκήλης µέσα στις πρώτες 24 ώρες της ζωής έχει σαν αποτέλεσµα τη βελτίωση της νευρολογικής κατάστασης του νεογνού. 241

15 17 Αν. Πετρόπουλος Ωστόσο, υπάρχουν παιδοχειρουργικά κέντρα όπου προτιµάται αρχικά η συντηρητική αντιµετώπιση, όταν τα νεογνά παρουσιάζουν ορισµένα κριτήρια βαρύτητας. Τέτοια κριτήρια αποτελούν το µεγάλο µέγεθος της βλάβης, η εµφανής και βαριά παραπληγία, ο εκσηµασµένος υδροκέφαλος, η έντονη κυφωσκολίωση, οι θωρακοοσφυϊκές βλάβες και η ύπαρξη άλλων βαριών συγγενών διαµαρτιών. Συντηρητική αντιµετώπιση: Κατά τη συντηρητική θεραπεία, που γίνεται µόνο σε πολύ επιλεγµένες περιπτώσεις, η µηνιγγοµυελοκήλη καλύπτεται αρχικά µε αποστειρωµένες γάζες εµποτισµένες µε αντιβιoτικό (Fucidine). Παρέχεται πλήρης διατροφική και νοσηλευτική υποστήριξη. Η χορήγηση αντιβιοτικών, αποφασίζεται ανάλογα µε την περίπτωση. Εάν το νεογνό δεν εµφανίσει επιπλοκές για χρονικό διάστηµα άνω των 3 µηνών, τότε απαιτείται η διενέργεια χειρουργικής επέµβασης. Χειρουργική θεραπεία: Στο σύνολο των περιπτώσεων η επέµβαση πρέπει να πραγµατοποιείται στις πρώτες ώρες µετά τη γέννηση και συνίσταται στη σύγκλειση του ελλείµµατος της Σ.Σ. Συνήθως µετά τη σύγκλειση της µηνιγγοµυελοκήλης, εµφανίζεται επιδείνωση του υδροκεφάλου, που απαιτεί την τοποθέτηση βαλβίδας για κοιλιοπεριτοναϊκή παροχέτευση του ΕΝΥ. Η ύπαρξη νευρογενούς ουροδόχου κύστης, µε την πάροδο του χρόνου, επιβαρύνει τη λειτουργία του ανώτερου ουροποιητικού, λόγω της ανάπτυξης στάσης, ουρολοιµώξεων, κυστεοουρητηρικής παλινδρόµησης και υδρονέφρωσης. 2. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΠΡΟΣΩΠΟΥ-ΣΤΟΜΑΤΟΣ 2.1 Ατρησία ή στένωση των ρινικών χοανών Πρόκειται για µια σχετικά σπάνια συγγενή διαµαρτία, που χαρακτηρίζεται από µεγάλη στένωση ή απόφραξη, των δύο οπίσθιων ρινικών χοανών, από µεµβρανώδες ή οστικό διάφραγµα. Εµβρυολογία: Κατά τη διάρκεια της 4 η εµβρυϊκής εβδοµάδας, η διάπλαση της ρινός ολοκληρώνεται, καθώς τα κύτταρα της νευρικής ακρολοφίας 242

16 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική 17 µεταναστεύουν στη ραχιαία νευρική πτυχή. Αναστολή της µετανάστευσης αυτής παρεµποδίζει την υποστροφή της ρινοπαρειακής µεµβράνης, µε αποτέλεσµα τη δηµιουργία της ατρησίας των ρινικών χοανών. Συχνότητα: Η διαµαρτία αυτή εµφανίζεται µε συχνότητα 1: ζώντες γεννήσεις, µε αναλογία θηλέων προς άρρενα νεογνά 2:1. Η εντόπιση συνήθως είναι αµφοτερόπλευρη. Στο 90% των περιπτώσεων ανευρίσκεται οστικό διάφραγµα, ενώ στο 50% των περιπτώσεων συνυπάρχουν και άλλες συγγενείς ανωµαλίες του κρανίου ή του προσώπου. Στις διαµαρτίες αυτές ανήκει το σύνδροµο Treacher Collin s ή γναθοπροσωπική δυσόστωση. Επίσης, αναφέρεται η συνύπαρξη µε βραγχιακές κύστεις και συγγενή πλάγια τραχηλικά συρίγγια. Η ατρησία των ρινικών χοανών συνυπάρχει, επίσης, και στο σύνδροµο CHARGE (Coloboma, Heart Disease, Atresia Choanae, Retarded Growth, Genital Anomalies, Ear Anomalies). Παθοφυσιολογία: Μέχρι πρόσφατα επιστεύετο ότι η ατρησία των ρινικών χοανών οδηγεί σε βαριά αναπνευστική δυσχέρεια συνέπεια της αδυναµίας διάνοιξης του στόµατος του νεογνού για την έναρξη στοµατικής αναπνοής. Σήµερα είναι πλέον αποδεκτό ότι η αναπνευστική δυσχέρεια αναπτύσσεται από την αδυναµία διατήρησης ανοιχτών των ανώτερων αεροφόρων οδών στα νεογνά, που αναπνέουν αποκλειστικά από το στόµα, λόγω ανάπτυξης υψηλών εισπνευστικών πιέσεων. Έτσι, προκαλείται σύµπτωση των φαρυγγικών τοιχωµάτων, ιδιαίτερα σε αυτά στα οποία συνυπάρχουν διαταραχές της νευροµυϊκής συνεργασίας του ανώτερου αναπνευστικού συστήµατος. Κλινική εικόνα: Αυτή συνοψίζεται στα εξής κλινικά σηµεία: Επεισόδια κυάνωσης που βελτιώνονται µε το κλάµα Εµφάνιση αναπνευστικής δυσχέρειας, µε πτώση του κορεσµού της αιµοσφαιρίνης υσχέρεια στη σίτιση που συνοδεύεται από γαστροοισοφαγική παλινδρόµηση και εµέτους, τύπου αναγωγής Βραδυκαρδία ή ταχυκαρδία, υπεριδρωσία, σιελόρροια ή υπερθερµία 243

17 17 Αν. Πετρόπουλος Υποξαιµία συνοδευόµενη από υπερκαπνία ή χωρίς αυτή, πνευµονικό οίδηµα, εγκεφαλική υποξυγοναιµία, πνευµονική υπέρταση Αιφνίδιος θάνατος ιάγνωση: Η άρση της αναπνευστικής δυσχέρειας µε τη διατήρηση ανοιχτής της στοµατοφαρυγγικής οδού αποκλείει τη στένωση στο επίπεδο του λάρυγγα ή της τραχείας. Επιδείνωση της κλινικής εικόνας κατά την έλξη της γλώσσας προς τα εµπρός και ταυτόχρονη σύγκλειση του στόµατος επιβεβαιώνει κλινικά τη διάγνωση. Έλεγχος της ρινός για την είσοδο και έξοδο αέρα µε τη χρησιµοποίηση τεµαχίου βάµβακος. Αδυναµία καθετηριασµού των οπίσθιων ρινικών χοανών µε ρινογαστρικό καθετήρα πολυαιθυλενίου Νο 8 F. Πλάγια ακτινογραφία µετά από έγχυση σκιαγόνου ουσίας για απεικόνιση της ατρησίας. Αξονική τοµογραφία ρινός και παραρρινικών κόλπων. Πρόσθια και οπίσθια ρινοσκόπηση µε τη χρήση εύκαµπτου βρογχοσκοπίου ή ρινοφαρυγγοσκοπίου. ιαφορική διάγνωση: Η διαφορική διάγνωση πρέπει να γίνει από τις µαιευτικές κακώσεις της ρινός και του ρινικού διαφράγµατος, τη ρινίτιδα, τη συγγενή υπερτροφία των ρινικών χοανών, την εγκεφαλοκήλη, τους πολύποδες, τους όγκους της περιοχής καθώς και από την υπερτροφία των αδενοειδών εκβλαστήσεων σε µεγαλύτερη ηλικία. Θεραπεία: Η συντηρητική αγωγή στην ετερόπλευρη ή αµφοτερόπλευρη ατρησία περιλαµβάνει θεραπευτικά µέτρα για την αντιµετώπιση της αναπνευστικής δυσχέρειας. Αρχικά, τέτοιο µέτρο είναι η τοποθέτηση αεραγωγού, που ελέγχει προσωρινά την κατάσταση και αποτελεί µια επείγουσα αλλά απαραίτητη σοβαρή θεραπευτική παρέµβαση. Η τοποθέτηση του στοµατογαστρικού καθετήρα βοηθά αφ ενός στην σίτιση και αφ ετέρου στη διατήρηση ανοιχτών αεροφόρων οδών. 244

18 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική 17 Σε σοβαρότερες καταστάσεις, µπορεί να απαιτηθεί διασωλήνωση, ενώ η τραχειοστοµία απαιτείται σπάνια και πρέπει να αποφεύγεται κατά τη νεογνική ηλικία. Χειρουργική θεραπεία. Η βασική όµως θεραπεία της διαµαρτίας αυτής, είναι µόνο χειρουργική και πρέπει να εκτελείται όσο το δυνατόν γρηγορότερα (Εικ. 6). Εικόνα 6: ιαρινική διάνοιξη ατρησίας ρινικών χοανών µε την χρήση κηρίων Hegar 2.2 Σύνδροµο Pierre Robin( Pierre Robin Sequence) Το σύνδροµο αυτό περιγράφηκε από τον P. Robin το 1923, µε την κλασική τριάδα της γλωσσόπτωσης, του µικρογναθισµού και της υπερωιοσχιστίας. Σήµερα, το σύνδροµο αυτό χαρακτηρίζεται από µικρογναθισµό και οπισθογναθισµό, οπίσθια γλωσσοπτωσία, που έχει σαν αποτέλεσµα την απόφραξη των ανώτερων αεροφόρων οδών, ενώ συνυπάρχει σε ποσοστό 80% υπερωιοσχιστία, συνήθως της µαλθακής υπερώας (Εικ. 7). Εµβρυολογία: Η υποπλασία της κάτω γνάθου είναι η πρωτοπαθής βλάβη του συνδρόµου, µε αποτέλεσµα την οπίσθια παρεκτόπιση και κάθετη θέση της γλώσσας, που προκαλεί την απόφραξη των ανώτερων αεροφόρων οδών, αλλά συµβάλλει και στην ανάπτυξη της υπερωιοσχιστίας. Η αιτιολογία του συνδρόµου είναι άγνωστη και συνήθως εµφανίζεται κατά την 7 η εµβρυϊκή εβδοµάδα. Έχουν ενοχοποιηθεί διάφοροι παράγοντες, όπως το ολιγάµνιο, οι διαταραχές αγγείωσης κατά την εµβρυϊκή περίοδο καθώς και διάφοροι νευροµυϊκοί, µεταβολικοί και γενετικοί παράγοντες. Συχνότητα: Αυτή υπολογίζεται σε 1:8500 ζώντες γεννήσεις. Η διαµαρτία αυτή συµµετέχει σε περισσότερα από 30 σύνδροµα. Τέτοια σύνδροµα είναι το Σ. Strickler ή κληρονοµική αρθρο-οφθαλµοπάθεια και το Σ. Shprintzen ή υπερωιοκαρδιοπροσωπικό σύνδροµο. Επίσης, συνυπάρχει µε διάφορες 245

19 17 Αν. Πετρόπουλος διαµαρτίες του ερειστικού συστήµατος, συγγενείς καρδιαγγειακές ανωµαλίες, διαµαρτίες των οφθαλµών και την ατρησία των ρινικών χοανών. Παθοφυσιολογία: Είναι γνωστό ότι ακόµη και ο µικρού βαθµού µικρογναθισµός προκαλεί οπίσθια παρεκτόπιση της γλώσσας. Η γλωσσόπτωση προκαλεί απόφραξη των ανώτερων αεροφόρων οδών, στο επίπεδο του στοµατοφάρυγγα, µε αποτέλεσµα την αυξηµένη αναπνευστική προσπάθεια, εισπνευστικό συριγµό, εισολκές των υποχονδρίων, κυάνωση και επεισόδια άπνοιας. Eικόνα 7: Κλασσική απεικόνιση συνδρό- µου Pierre-Robin µε µικρογναθισµό, οπισθογναθισµό, γλωσσοπτωσία, και υπερωιοσχιστία. Εικόνα 8: Μικρογναθισµός και γλωσσοπτωσία σε σύνδροµο Pierre-Robin. Κλινική εικόνα- ιάγνωση: Κύρια κλινικά σηµεία είναι: Παθογνωµονικό εύρηµα αποτελεί το πτηνοειδές προσωπείο, δηλαδή η µικρή και εισέχουσα κάτω γνάθος, η αποπλάτυνση της βάσης της ρινός και η δευτεροπαθής προβολή της. Η υπερώα ανευρίσκεται σε υψηλή θέση, συνήθως είναι θολωτή και πολύ συχνά συνυπάρχει σχιστία µαλθακής ή σπανιότερα και της σκληράς υπερώας. Αναφέρεται συχνά η συνύπαρξη άλλων συγγενών διαµαρτιών από τα διάφορα συστήµατα Κατά τη µέτρηση του «δείκτη της κάτω γνάθου», αυτός είναι µεγαλύτερος από το 3,6, που αποτελεί το φυσιολογικό δείκτη (Εικ. 8). 246

20 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική 17 Προγεννητική διάγνωση: Σήµερα, µε την ευρεία χρήση των υπερήχων, η διάγνωση τίθεται τις περισσότερες περιπτώσεις προγεννητικά. Κατάταξη: Η κατάταξη του συνδρόµου ανάλογα µε την κλινική του βαρύτητα, γίνεται αµέσως µετά τη γέννηση και έχει ως ακολούθως: Στάδιο Ι: σίτιση και αναπνοή χωρίς πρόβληµα σε κατακεκλιµένη θέση Στάδιο ΙΙ: δυσκολία στην αναπνοή κατά τη σίτιση από το στόµα Στάδιο ΙΙΙ: δυσκολία στην αναπνοή πριν και κατά τη διάρκεια της σίτισης που συνοδεύεται από πτώση του κορεσµού της αιµοσφαιρίνης. Θεραπεία: Γενικά, η θεραπευτική αγωγή έχει σαν σκοπό την αντιµετώπιση της απόφραξης των ανωτέρων αεροφόρων οδών, που εκδηλώνεται αµέσως µετά τη γέννηση ή και µέσα στις επόµενες 3 εβδοµάδες της ζωής. Τα επεισόδια της απόφραξης µπορεί να επαναληφθούν πολλές φορές κατά τη διάρκεια της ηµέρας και είναι πολύ σοβαρά, γεγονός που απαιτεί ιδιαίτερη προσοχή και άµεση αντιµετώπιση. Η κλινική εικόνα βελτιώνεται µετά το πρώτο εξάµηνο της ζωής, λόγω της σχετικής αύξησης του µεγέθους της κάτω γνάθου και της σταθεροποίησης του µυϊκού συστήµατος της γλώσσας και του εδάφους του στόµατος. Η συντηρητική αγωγή περιλαµβάνει τα ακόλουθα: Τη σίτιση και φροντίδα του νεογνού σε πρηνή θέση µε το κεφάλι στραµµένο σε µία πλευρά και ολόκληρο το σώµα σε οριζόντιο επίπεδο. Την ανάρτηση της κεφαλής µε τη βοήθεια διχτύου, που επιτρέπει την πτώση της γλώσσας προς τα έξω και της κάτω γνάθου µπροστά και κάτω. Η µέθοδος αυτή προσφέρει µικρή βοήθεια σε περίπτωση που εφαρµόζεται σωστά η φροντίδα στην πρηνή θέση. Στοµατοφαρυγγικός αεραγωγός απαιτείται µόνο σε βαρύτερες περιπτώσεις. Εναλλακτικά, µπορεί να τεθεί ρινοφαρυγγικός αεραγωγός, όπου το περιφερικό άκρο αυτού τοποθετείται αµέσως πάνω από τις φωνητικές χορδές. Σε βαρύτερη κατάσταση απαιτείται ενδοτραχειακή διασωλήνωση. 247

21 17 Αν. Πετρόπουλος Τραχειοτοµία απαιτείται µόνο σε εξαιρετικά βαριές περιπτώσεις. Μεγάλη σηµασία έχει η θερµιδική υποστήριξη του νεογνού. Το αυξηµένο αναπνευστικό έργο έχει σαν αποτέλεσµα οι θερµιδικές ανάγκες του να είναι πολλαπλάσιες σε σχέση µε ένα φυσιολογικό νεογνό. Γαστροστοµία διενεργείται µόνο στις βαριές περιπτώσεις. Χειρουργική Θεραπεία: Συνήθως αυτή εφαρµόζεται στα κλινικά στάδια ΙΙ και ΙΙΙ, όταν η συντηρητική αντιµετώπιση κρίνεται ανεπιτυχής. Η καθήλωση της γλώσσας µε τη µέθοδο της γλωσσοπηξίας και µε διάφορες τεχνικές παραλλαγές, όπως οι χειρουργικές µέθοδοι κατά Douglas και Duhamel, αποτελούν τις µεθόδους εκλογής για τις περιπτώσεις αυτές. Σήµερα, η γλωσσοπηξία εφαρµόζεται σε λιγότερες περιπτώσεις σε σχέση µε το παρελθόν. Επιπλοκές: Οι κυριότερες επιπλοκές που µπορεί να παρατηρηθούν είναι οι ακόλουθες: Τα υποκλινικά υποξυγοναιµικά επεισόδια. Η νοητική υστέρηση, λόγω των συχνών υποξυγοναιµικών επεισοδίων. Η πνευµονική υπέρταση. Οι ανωµαλίες της οδοντοφυΐας και η παραµονή του µικρογναθισµού για τις µεγαλύτερες ηλικίες. Ο αιφνίδιος θάνατος λόγω πνιγµονής, εισρρόφησης ή εµφάνισης Σ.Α.. Σήµερα η πρόγνωση της νόσου έχει βελτιωθεί εντυπωσιακά και η θνητότητα είναι εξαιρετικά χαµηλή. Αυτή, όµως, αυξάνεται όταν συνυπάρχουν άλλες σοβαρές συγγενείς διαµαρτίες. 2.3 Σχιστίες του προσώπου Πρόκειται για βαριές και συχνές συγγενείς διαµαρτίες που δηµιουργούν πολλαπλά αισθητικά, κοινωνικά και λειτουργικά προβλήµατα. Τα αισθητικά και κοινωνικά προβλήµατα έχουν σχέση µε το οικογενειακό περιβάλλον, που πολλές φορές δυσκολεύεται να αποδεχθεί το µικρό ασθενή, ενώ η ίδια η πάθηση δηµιουργεί πολλαπλά λειτουργικά προβλήµατα και µεγάλη δυσχέρεια κατά τη σίτιση. 248

22 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική 17 Οι κυριότερες σχιστίες του προσώπου είναι οι ακόλουθες: Χειλεοσχιστία ή λαγόχειλο (Εικ. 9) Πρόκειται για συγγενή διαµαρτία που χαρακτηρίζεται από έλλειµµα του άνω χείλους, διαφόρου βαθµού και βαρύτητας, µε ετερόπλευρη ή αµφοτερόπλευρη εντόπιση. Το έλλειµµα εντοπίζεται στη θέση της ακρολοφίας του φίλτρου του άνω χείλους. Εµβρυολογικά, η διαµαρτία αυτή εγκαθίσταται την 3 η εµβρυϊκή εβδοµάδα και οφείλεται σε αναστολή της συνένωσης ή της ανάπτυξης του όζου της άνω γνάθου µε την έσω ρινική απόφυση. Αποτελεί την κυριότερη σχιστία του προσώπου, που απαιτεί την άµεση αντιµετώπιση κατά τη νεογνική περίοδο. Πρόκειται για τη συχνότερη διαµαρτία του προσώπου, η οποία δηµιουργεί πολλά προβλήµατα στο νεογνό, όπως αισθητικά και κοινωνικά, λόγω της µη αποδοχής του από το οικογενειακό περιβάλλον. Επίσης, δηµιουργούνται λειτουργικά προβλήµατα, λόγω δυσκολιών κατά τη σίτιση. Συχνότητα: Η γενική συχνότητα των σχιστιών είναι 0,8 έως 2,2%. Στην Ελλάδα υπολογίζεται σε µία περίπτωση στις 800 γεννήσεις. Η χειλεοσχιστία ή ο συνδυασµός της µε υπερωιοσχιστία είναι συχνότερη στα αγόρια. Αιτιολογία: Μέχρι σήµερα δεν έχει αποµονωθεί συγκεκριµένο γονίδιο που να ευθύνεται για τις διαµαρτίες αυτές. Οι σχιστίες του χείλους συνυπάρχουν σε περισσότερα από 150 σύνδροµα, ενώ το 15% των σχιστιών αποτελούν εκδήλωση κάποιου συνδρόµου. Για το λόγο αυτό, σε όλες τις περιπτώσεις σχιστιών, θα πρέπει να γίνεται λεπτοµερής έλεγχος για την ύπαρξη και άλλων συνοδών ανωµαλιών, κυρίως από το καρδιαγγειακό και το ουροποιογενητικό σύστηµα. Σήµερα, θεωρείται ότι η αιτιολογία των σχιστιών είναι πολυπαραγοντική, γιατί συµµετέχουν γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες. Από τους περιβαλλοντικούς παράγοντες, ενοχοποιείται η λήψη φαρµάκων κατά τη διάρκεια της εγκυµοσύνης (Φενυντοΐνη, Ρετινοϊκό οξύ και ανταγωνιστές του Φολικού οξέως) καθώς επίσης και το κάπνισµα. 249

23 17 Αν. Πετρόπουλος Εικόνα 9: Χειλεοσχιστία α) Τύπου Ι ετερόπλευρη β) Τύπου Ι αµφοτερόπλευρη γ) Τύπου ΙΙΙ ή χειλεογναθοσχιστία. Εικόνα 10: Υπερωιοσχιστία α) Σκληρής και µαλθακής υπερώας β) Μαλθακής υπερώας. Κατάταξη: Ανάλογα µε την έκταση της σχισµής του άνω χείλους έχουµε τους παρακάτω τύπους χειλεοσχιστίας: Τύπος Ι. Σχισµή µόνο στο ερυθρό του χείλους. Ο σφιγκτήρας µυς του στόµατος είναι φυσιολογικός και καµιά άλλη ανωµαλία του άνω χείλους δεν υπάρχει. Τύπος ΙΙ. Σχισµή που επεκτείνεται πέρα από το ερυθρό του χείλους, αλλά όχι µέχρι το ρώθωνα, που είναι αποπεπλατυσµένος. Η σχισµή διακόπτει όχι µόνο το δέρµα αλλά και τον σφιγκτήρα του στόµατος, ο οποίος καθώς συσπάται διευρύνει τη σχισµή της χειλεοσχιστίας. Υπάρχει σκολίωση του ρινικού διαφράγµατος µε το κοίλο στραµµένο προς την πλευρά της σχιστίας. Τύπος ΙΙΙ. Σχισµή που επεκτείνεται µέσα στο ρώθωνα και το βάθος της φθάνει µέχρι το σύστοιχο ούλο. Είναι δυνατή, επίσης, η συνύπαρξη διακοπής της συνέχειας του τόξου των φατνιακών αποφύσεων, σαν συνέχεια της σχισµής της χειλεοσχιστίας, οπότε αναφέρεται ως χειλεογναθοσχιστία. Η χειλεοσχιστία µπορεί να είναι ετερόπλευρη ή αµφοτερόπλευρη (συµµετρική ή ασύµµετρη). Τέλος, η χειλεοσχιστία δυνατόν να είναι µεµονωµένη ή σύνθετη µε γναθοσχιστία ή µε υπερωιοσχιστία Η υπερωιοσχιστία ή λυκόστοµα (Eικ. 10) Είναι σχισµή ή έλλειµµα που εντοπίζεται στο µέσο της υπερώας και περιλαµβάνει είτε µέρος είτε ολόκληρη την υπερώα. Εµβρυολογικά, η διαµαρτία αυτή οφείλεται σε αναστολή της συνένωσης και της πλήρους ανάπτυξης των δύο υπερώιων αποφύσεων των όζων της άνω 250

24 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική 17 γνάθου µεταξύ τους και µε το ρινικό διάφραγµα. Συµβαίνει µεταξύ της 6 ης και 8 ης εµβρυϊκής εβδοµάδος. Κατάταξη: Ανάλογα µε το βαθµό της υπερωϊοσχιστίας, διακρίνουµε τις εξής παθολογοανατοµικές µορφές: Τύπος Ι. Η σχισµή αφορά τη σταφυλή και µέρος ή ολόκληρη τη µαλθακή υπερώα. Ο διαχωρισµός αυτός αποδιοργανώνει τη λειτουργία των µυών της υπερώας. Έτσι, µε τη σύσπασή τους, αντί να αποµονώνουν τον ρινοφάρυγγα από τη στοµατοφαρυγγική κοιλότητα, διευρύνουν την παθολογική σχισµή, αυξάνοντας την επικοινωνία µεταξύ των δύο κοιλοτήτων. Τύπος ΙΙ. Η σχισµή αφορά ολόκληρη τη µαλθακή υπερώα και άλλοτε άλλης έκτασης τµήµα της σκληράς υπερώας, χωρίς όµως συµµετοχή του φατνιακού τόξου. Στον τύπο αυτό, εκτός του διαχωρισµού των µαλακών µορίων, υπάρχει διαχωρισµός του οριζόντιου πετάλου του υπερώιου οστού ή και της υπερωίου αποφύσεως της άνω γνάθου και, έτσι, δηµιουργείται άµεση επικοινωνία του στόµατος µε τη ρινική κοιλότητα. Τύπος ΙΙΙ. Η σχισµή αφορά ολόκληρη τη µαλθακή και τη σκληρά υπερώα και ευρίσκεται λίγο δεξιά ή αριστερά της µέσης γραµµής, δηµιουργώντας έτσι πλήρη επικοινωνία των κοιλοτήτων του στόµατος και της ρινός Χειλεογναθοϋπερωιοσχιστία (Eικ. 11) Ο τύπος ΙΙΙ της υπερωιοσχιστίας συνοδεύεται, κατά κανόνα, από ετερόπλευρη ή αµφοτερόπλευρη χειλεοσχιστία. Το έλλειµµα ξεκινά από το άνω χείλος και τελειώνει στη σταφυλή, αφορά δηλαδή όλα τα µόρια του άνω χείλους, τα ούλα, το φατνιακό τόξο και ολόκληρη την σκληρά και µαλθακή υπερώα. Στην περίπτωση αυτή, η συγγενής διαµαρτία ονοµάζεται χειλεογναθοϋπερωιοσχιστία. Εµβρυολογικά, η διαµαρτία αυτή οφείλεται σε µη συνένωση των δύο υπερώιων αποφύσεων των όζων της άνω γνάθου µεταξύ τους και µε το ρινικό διάφραγµα. Στην περίπτωση αυτή, υπάρχει πλήρης επικοινωνία µεταξύ της στοµατικής και των ρινικών κοιλοτήτων, µε αποτέλεσµα επεισόδια πνιγµονής και εισρόφησης, συχνές πνευµονικές λοιµώξεις και δυσκολίες στη σίτιση. 251

25 17 Αν. Πετρόπουλος Εικόνα 11: Χειλεογναθουπερωιοσχιστία α) ετερόπλευρη β) αµφοτερόπλευρη Θεραπεία: Οι σχιστίες επηρεάζουν τη σίτιση του νεογνού σε διαφορετικό βαθµό, προκαλώντας δυσκολίες στο θηλασµό, λόγω αδυναµίας δηµιουργίας αρνητικής ενδοστοµατικής πίεσης. Για το σκοπό αυτό, αρχικά διευρύνονται οι οπές στα κοινά θήλαστρα και εξασφαλίζεται η εύκολη ροή του γάλακτος. Επίσης, µπορούν να χρησιµοποιηθούν τα ειδικά θήλαστρα τύπου Haberman, που ελαττώνουν την ανάγκη αποµυζητικών κινήσεων από µέρους του νεογνού, µε την αυτόµατη ροή του γάλακτος στο στοµατοφάρυγγα των νεογνών. Η χρήση ειδικών σιλικονούχων πτερυγίων, που καλύπτουν το χάσµα της υπερώας, βοηθά στην κατάποση, αλλά µπορούν να προκαλέσουν αναπνευστικά προβλήµατα. Η χειρουργική αντιµετώπιση της χειλεοσχιστίας γίνεται συνήθως κατά την 1 η εβδοµάδα της ζωής, για λόγους αισθητικούς, κοινωνικούς, λειτουργικούς αλλά και ιατρικούς. Στους τελευταίους συµπεριλαµβάνεται η πολύ καλή φυσική κατάσταση του νεογνού την 1 η εβδοµάδα της ζωής του και η ύπαρξη ενισχυµένων αµυντικών µηχανισµών λόγω της παθητικής ανοσοποίησης από τα µητρικά αντισώµατα. Επίσης, στην ηλικία αυτή είναι καλλίτερα τα αισθητικά αποτελέσµατα των χειρουργικών τραυµάτων. Σε πολλά παιδοχειρουργικά κέντρα η χειρουργική αντιµετώπιση πραγµατοποιείται κατά την ηλικία των 2-3 µηνών, οπότε και έχει αποκατασταθεί η οµοιόσταση και η φυσιολογική ανάπτυξη του βρεφικού οργανισµού. Μερικές από τις εγχειρητικές µεθόδους που χρησιµοποιήθηκαν παλαιότερα είναι η τεχνική κατά Veau, Tennisson και Le Mesurier, ενώ σήµερα χρησιµοποιείται κυρίως η µέθοδος Millard µε τις παραλλαγές της. Η χειρουργική αντιµετώπιση της υπερωιοσχιστίας γίνεται συνήθως στην ηλικία των 6-10 µηνών. Σκοπός αυτής είναι να εξασφαλισθεί, κατά το δυνατόν, η φυσιολογική αποκατάσταση της υπερώας µε την δηµιουργία κρηµνών και συρραφής του χάσµατος της σχιστίας, µε διάφορες 252

26 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική 17 χειρουργικές τεχνικές, όπως των V. Veau, Lagenbeck, Trelat ή της τεχνικής V-Y των ελεύθερων κρηµνών (Εικ. 12 α και 12 β ). Εικόνα 12α: Χειλεογναθουπερωιοσχιστία-Απώτερα αποτελέσµατα. Εικόνα 12β: Χειλεογναθουπερωιοσχιστία-Απώτερα αποτελέσµατα Κολόβωµα ή χειλεο-γναθο-ϋπερωιο-δακρυοσχιστία Πρόκειται για τη βαρύτερη σχιστία του προσώπου. Είναι σπάνια συγγενής διαµαρτία που αφορά ελλείµµατα που περιλαµβάνουν το άνω χείλος, τα φατνία της άνω γνάθου, τους ρώθωνες, ενώ το οστικό έλλειµµα εκτείνεται µέχρι το ρινοδακρυϊκό πόρο, τον οποίο µερικές φορές το διανοίγει. Η διαµαρτία αυτή οφείλεται στη µη συνένωση κατά την εµβρυϊκή περίοδο της µετωπιαίας απόφυσης µε τους όζους της άνω γνάθου. Στο κολόβωµα συνυπάρχουν έντονα προβλήµατα δυσµορφίας και κοινωνικής αποδοχής καθώς επίσης και λειτουργικά προβλήµατα κατάποσης και σίτισης. Λόγω της βαρύτητας της διαµαρτίας απαιτείται σειρά διορθωτικών επεµβάσεων για τη σταδιακή αποκατάσταση όλων των ελλειµµάτων. 253

27 17 Αν. Πετρόπουλος 2.4 Μακρογλωσσία Η διαµαρτία αυτή χαρακτηρίζεται από την αύξηση του µεγέθους της γλώσσας, που έχει σαν αποτέλεσµα την έξοδό της εκτός του οδοντικού φραγµού στα µεγαλύτερα παιδιά, ειδικά όµως για τα νεογνά εκτός της φατνιακής ακρολοφίας. Όταν η προβάλλουσα γλώσσα έχει φυσιολογικό µέγεθος, όπως στο Σύνδροµο Down, τότε αναφερόµαστε σε ψευδοµακρογλωσσία. Όταν η προβολή οφείλεται σε παρεκτόπιση της γλώσσας από άλλες µάζες (κυστικό ύγρωµα, έκτοπος γλωσσικός θυρεοειδής κ.λ.π.) ονοµάζεται δευτεροπαθής µακρογλωσσία. Η πρωτοπαθής µακρογλωσσία σπάνια είναι ιδιοπαθής. Συνήθως οφείλεται σε αύξηση του µεγέθους της γλώσσας, που προκαλείται από συνύπαρξη λεµφαγγειωµάτων, αιµαγγειωµάτων, υποθυρεοειδισµού ή χρωµατοσωµικών διαταραχών. Η µακρογλωσσία συχνά συνυπάρχει στο σύνδροµο Beckwith-Wiedemann ή EMG (Exomphalos-Macroglossia-Gigantism-Hyperinsulism). Κλινική εικόνα- ιάγνωση Αυτή χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα κλινικά σηµεία: Έξοδο της γλώσσας, εκτός της φατνιακής ακρολοφίας Θορυβώδη αναπνοή Σιελόρροια υσκολία σίτισης µε αποτέλεσµα τη µη φυσιολογική αύξηση του σωµατικού βάρους των νεογνών Μακροσκοπικές αλλοιώσεις της γλώσσας, όπως ραγάδες, αποβολή ορώδους υγρού, αιµορραγίας, φλεγµονής Αναπνευστική δυσχέρεια λόγω αιφνίδιας διόγκωσης ιαταραχές στην οδοντοφυία και διαταραχή της οµιλίας, που µπορεί συνυπάρχουν σε µεγαλύτερες ηλικίες (Eικ. 13). Ο εργαστηριακός έλεγχος των νεογνών θα πρέπει να περιλαµβάνει τα εξής: Μέτρηση των επιπέδων της γλυκόζης του αίµατος Μέτρηση ορµονών θυρεοειδούς Υπερηχογράφηµα Καρυότυπο 254

28 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική 17 Την µαγνητική τοµογραφία Θεραπεία: Η συντηρητική αγωγή περιλαµβάνει τη νοσηλεία των νεογνών σε πρηνή η πλάγια θέση. Σε περίπτωση συνδρόµου Beckwith-Wiedemann αντιµετωπίζονται αρχικά τα άλλα προβλήµατα που συνήθως συνυπάρχουν, ιδιαίτερα η υπογλυκαιµία. Σε αιφνίδια διόγκωση της γλώσσας, µπορεί να απαιτηθεί επείγουσα διασωλήνωση ή σπανιότερα τραχειοστοµία. Η χειρουργική θεραπεία είναι απόλυτα ενδεδειγµένη και προσφέρει την τελική λύση του προβλήµατος. Σήµερα, η µέθοδος εκλογής, είναι η σφηνοειδής εκτοµή τµήµατος της γλώσσας στο ελεύθερο άκρο της και η συρραφή της, µε άριστα αποτελέσµατα. Επίσης, εναλλακτικά αναφέρονται και άλλες θεραπευτικές µέθοδοι, χωρίς όµως ικανοποιητικά αποτελέσµατα, όπως είναι η ενδοαγγειακή φωτοπηξία, ο εµβολισµός, η χορήγηση στεροειδών, η χορήγηση της αντιβίωσης και η χορήγηση ιντερφερόνης, όπως στα αιµαγγειώµατα. 2.5 Επίγναθος Εικόνα 13: Μακρογλωσσία Πρόκειται για εξαιρετικά σπάνιο συγγενή όγκο, που προβάλλει εκτός στοµατικής κοιλότητας, µεταβάλλοντας σηµαντικά την ανατοµία της περιοχής. Ο όγκος εξορµάται από την υπερώα ή την περιοχή του φάρυγγα, που καλύπτει την βάση του σφηνοειδούς κόλπου (θύλακος του Rathke). Αιτιολογία-Προέλευση: Προέρχεται από τα πολυδύναµα κύτταρα του θυλάκου του Rathke που πολλαπλασιάζονται µε µη ελεγχόµενο τρόπο. Ο 255

29 17 Αν. Πετρόπουλος συγγενής αυτός όγκος είναι συνήθως καλοήθης, αλλά µπορεί µερικές φορές να υποτροπιάσει τοπικά λόγω ανεπαρκούς εκτοµής του. Κλινική εικόνα: H µάζα αυτή, αναγνωρίζεται συνήθως αµέσως µετά τη γέννηση σαν ένας µεγάλος όγκος που πληρεί τη στοµατική κοιλότητα και προβάλλει από αυτή, προκαλώντας συχνά αναπνευστική δυσχέρεια (Eικ. 14). Εικόνα 14: Επίγναθος µε εντόπιση στην υπερώα και στον φάρυγγα ιάγνωση: Mε τη χρήση του υπερηχογραφή- µατος είναι συνήθως εφικτή η προγεννητική διάγνωση. Εµφανίζει µεικτή ηχογένεια, επασβεστώσεις και συνοδεύεται συχνά από πολυάµνιο. Μετά τη γέννηση, η απλή ακτινογραφία του κρανίου µπορεί να αναδείξει περιοχές µε επασβεστώσεις που είναι συµβατές µε τεράτωµα ή άλλες συνοδές ανωµαλίες, όπως είναι η ασυµµετρία του κρανίου και η υπερωιοσχιστία. Η αξονική και η µαγνητική τοµογραφία δίνουν ακριβείς ανατοµικές πληροφορίες και ελέγχουν τη δοµή του Κ.Ν.Σ. ιαφορική διάγνωση: Πρέπει να γίνει από τις εξής παθήσεις: To τεράτωµα Την εγκεφαλοκήλη Τους ενδοκρανιακούς όγκους Την επουλίδα Θεραπεία: Αµέσως µετά τη γέννηση απαιτείται η διασφάλιση των αεροφόρων οδών µε διασωλήνωση ή πολύ σπάνια σήµερα µε τραχειοτοµία. Η θεραπεία εκλογής του επίγναθου είναι η ριζική χειρουργική αφαίρεση του όγκου, µε πολύ καλά αποτελέσµατα και χαµηλή θνητότητα 256

30 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική Συγγενής επουλίδα Πρόκειται για συγγενή διόγκωση, µισχωτή, που εξορµάται από τον υποβλεννογόνιο χιτώνα των φατνιακών αποφύσεων της άνω ή της κάτω γνάθου και έχει µέγεθος συνήθως 2-5cm (Εικ. 15). Εικόνα 15: Εγχειρητική αφαίρεση επουλίδας Η µικροσκοπική εξέταση εντοπίζει την ύπαρξη κυττάρων, που προσοµοιάζουν µε τα κοκκιοκύταρα του µυοβλαστώµατος. Το 80% των περιπτώσεων παρουσιάζονται στα κορίτσια. Το νεογνό συνήθως έχει δυσκολίες στη σίτιση και σπανιότερα εµφανίζει απόφραξη των ανώτερων αεροφόρων οδών, που µπορεί να οδηγεί σε αναπνευστική δυσχέρεια. Η θεραπεία είναι η ριζική τοπική εκτοµή της διόγκωσης. Η πρόγνωση είναι άριστη, αν και αναφέρονται περιπτώσεις τοπικής υποτροπής εξαιτίας ελλειπούς αφαίρεσης. 2.7 Βατράχιο Πρόκειται για κυστική µάζα η οποία εντοπίζεται αµέσως κάτω από τη γλώσσα στο έδαφος του στόµατος. Οφείλεται σε µερική απόφραξη των εκφορητικών πόρων των υπογλώσσιων σιελογόνων αδένων, που οδηγεί σε διάταση του κεντρικότερου τµήµατος του αδένα. Έχει σχήµα σφαιρικό ή ωοειδές και µπορεί να εµφανισθεί αµέσως µετά τη γέννηση. Έχει αναφερθεί και περίπτωση προγεννητικής διάγνωσης µεγάλου συγγενούς βατράχιου µε τη βοήθεια υπερηχογραφήµατος. Η διάγνωση τίθεται άµεσα από την επισκόπηση της µάζας, ενώ µπορεί να προκαλέσει δυσκολίες στη σίτιση και στην αναπνοή. 257

31 17 Αν. Πετρόπουλος Εικόνα 16: Βατράχιο-Μαρσιποποίηση Για τη θεραπεία προτείνεται η µερική εκτοµή και µαρσιποποίηση ή η ολική ριζική εκτοµή της κύστης. Απαιτείται προσοχή για την αποφυγή τραυµατισµού του εκφορητικού πόρου του υπογνάθιου σιελογόνου αδένα (Εικ. 16) 3. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΤΡΑΧΗΛΟΥ 3.1 Κυστικό ύγρωµα ή λεµφαγγείωµα του τραχήλου Ως κυστικό ύγρωµα χαρακτηρίζεται ένας πολύχωρος κυστικός σχηµατισµός, που επενδύεται εσωτερικά από ενδοθηλιακά κύτταρα και το υγρό που περιέχει προσοµοιάζει µε τη λέµφο. Οι κυστικοί σχηµατισµοί που διαχωρίζονται µεταξύ τους µε λεπτά διαφραγµάτια, που περιέχουν λείες µυικές ίνες και ινώδη στοιχεία. Συχνότητα: Η συχνότητα του κυστικού υγρώµατος ανέρχεται σε 1:12000 ζώντα νεογνά. Το 50-60% των περιπτώσεων είναι ορατά κατά τη στιγµή της γέννησης, το 80-90% των περιστατικών εµφανίζονται µέχρι την ηλικία των 2 ετών, ενώ το 75% των κυστικών υγρωµάτων εντοπίζονται στον τράχηλο. Αιτιολογία: Σήµερα πιστεύεται ότι τα κυστικά υγρώµατα είναι συγγενείς διογκώσεις, που οφείλονται στην παραµονή του σφαγιτιδικού λεµφικού σάκου, που δεν συνενώνεται µε το υπόλοιπο λεµφικό δίκτυο, γεγονός που έχει σαν αποτέλεσµα την αδυναµία αποχέτευσης της τοπικά παραγόµενης λέµφου στην κυκλοφορία. 258

32 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική 17 Προγεννητική διάγνωση: Το κυστικό ύγρωµα µπορεί να διαγνωσθεί προγεννητικά µε τη βοήθεια του υπερηχογραφήµατος ή της µαγνητικής τοµογραφίας. Η διαµαρτία αυτή πολλές φορές συνοδεύεται από εµβρυικό ύδρωπα, πολυάµνιο και διάφορες άλλες συγγενείς διαµαρτίες. Μάλιστα, θεωρείται ότι η πρώιµη διάγνωσή της κατά το 2 ο τρίµηνο της κύησης επιβαρύνει την πρόγνωση των εµβρύων µετά τη γέννησή τους Κλινική εικόνα: Η µάζα εντοπίζεται συνήθως στο αριστερό οπίσθιο τραχηλικό τρίγωνο, εµφανίζεται σαν µεγάλος, ευπίεστος, ανώδυνος κυστικός σχηµατισµός που απωθεί τους γύρω ιστούς και µεταβάλλει την ανατοµία της περιοχής (Εικ. 17). Εικόνα 17: Κυστικό ύγρωµα τραχήλου ιάγνωση: Η διάγνωση τίθεται συνήθως από τη χαρακτηριστική κλινική εικόνα, ενώ η διόγκωση είναι διαφανής στο προσπίπτον φως. Από τις απεικονιστικές εξετάσεις το υπερηχογράφηµα, και κυρίως η µαγνητική τοµογραφία, επιβεβαιώνουν τη διάγνωση και καθορίζουν τις ακριβείς διαστάσεις του κυστικού υγρώµατος και την τοπογραφική θέση του. Επιπλοκές: Τα κυστικά υγρώµατα αυξάνονται παράλληλα µε την φυσιολογική ανάπτυξη του παιδιού. Η αιφνίδια αύξηση της διόγκωσης, συνήθως οφείλεται σε τραυµατισµό, αιµορραγία, φλεγµονή ή σπανιότερα µπορεί να είναι ιδιοπαθής. Η αιφνίδια αυτή αύξηση µπορεί να προκαλέσει οξεία απόφραξη των αεραγωγών, δυσφαγία και ανάλογες διαταραχές της αιµάτωσης της περιοχής. Θεραπεία: Η θεραπεία εκλογής είναι η ριζική χειρουργική εκτοµή του υγρώµατος, µε πολύ καλά αποτελέσµατα. Σε αδυναµία πλήρους εκτοµής, ενίονται σκληρυντικές ουσίες µέσα στο ύγρωµα, όπως η Μπλεοµυκίνη (Bleomycin), η οξυκυκλίνη (Doxicycline) και η ουσία ΟΚ

33 17 Αν. Πετρόπουλος 4. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΤΟΥ ΠΝΕΥΜΟΝΑ ΚΑΙ ΤΟΥ ΙΑΦΡΑΓΜΑΤΟΣ Οι κυριότερες χειρουργικές παθήσεις του πνεύµονα που εκδηλώνονται µε σύνδροµο αναπνευστικής δυσχέρειας αναλύονται στον πίνακα 1. Πίνακας 1: Χειρουργικές παθήσεις του πνεύµονα και διαφράγµατος Συγγενείς κύστεις του πνεύµονα 1. Συγγενές λοβώδες εµφύσηµα 2. Βρογχογενείς κύστεις 3. Συγγενής αδενωµατώδης κυστική δυσπλασία 4. Συγγενής πνευµονική ατελεκτασία ή πνευµονικό απόλλυµα Επίκτητες κύστεις του πνεύµονα 1. Λοβώδες διάµεσο εµφύσηµα 2. Πνευµατοκήλες ή ψευδοκύστεις από σταφυλοκοκκική πνευµονία Παθήσεις διαφράγµατος 1. Συγγενείς διαφραγµατοκήλες 2. Συγγενής χάλαση ή ανύψωση του ηµιδιαφράγµατος 3. Πάρεση ή παράλυση του ηµιδιαφράγµατος 4.1 Συγγενείς κύστεις του πνεύµονα Συγγενές λοβώδες εµφύσηµα Πρόκειται για συγγενή ανωµαλία, που χαρακτηρίζεται από λειτουργική και ανατοµική στένωση βρόγχου ενός λοβού του πνεύµονα από διάφορες αιτίες. Κατά τη διαµαρτία αυτή, είναι δυνατή η είσοδος του αέρα κατά την εισπνοή στον πάσχοντα λοβό, αλλά κατά την εκπνοή είναι αδύνατη η πλήρης αποβολή του εισπνεόµενου αέρα, λόγω της ύπαρξης βαλβιδικού µηχανισµού διαφόρου αιτιολογίας. Η συνεχής παραµονή του υπολειπόµενου αέρα έχει σαν αποτέλεσµα τη συνεχή διάταση του πάσχοντος λοβού. Η µεγάλη διάταση του πάσχοντος λοβού προκαλεί πίεση των υπόλοιπων λοβών των πνευµόνων και την µετατόπιση του µεσοθωρακίου στην αντίθετη πλευρά, που έχει σαν αποτέλεσµα τη συµπίεση του αντίθετου µε τη βλάβη πνεύµονα. 260

34 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική 17 Αιτιολογία-Εµβρυολογία: Στο 50% των περιπτώσεων, η αιτιολογία της ανωµαλίας είναι άγνωστη. Από το υπόλοιπο ποσοστό, το 25% οφείλεται σε βρογχοµαλάκυνση, λόγω δυσπλασίας των χόνδρων των βρόγχων, το 13% στην ύπαρξη βλεννογόνιου βαλβιδικού µηχανισµού, το 8% σε εξωτερική πίεση από ανώµαλη έκφυση αγγείων, ενώ το 4% οφείλεται σε διάφορες άλλες σπάνιες συγγενείς διαµαρτίες των βρόγχων. Ιστορική Ανασκόπηση: Η πρώτη περίπτωση λοβώδους εµφυσήµατος που αντιµετωπίσθηκε θεραπευτικά µε λοβεκτοµή περιγράφηκε από τους Gross και Lewis το Ο Murray κατά το 1967 συγκέντρωσε 166 περιπτώσεις από τη διεθνή βιβλιογραφία. Συχνότητα-Εντόπιση: Το λοβώδες εµφύσηµα δεν απορελεί µια συχνή ανωµαλία και στη διεθνή βιβλιογραφία υπάρχουν πολλές αναφορές, αλλά µε µικρό αριθµό περιπτώσεων η κάθε µία. Στο 43% των περιπτώσεων η νόσος εντοπίζεται στον αριστερό άνω λοβό, στο 32% αφορά το δεξιό µέσο λοβό και στο 20% το δεξιό άνω λοβό. Στο 20% των περιπτώσεων µπορεί να εντοπίζεται αµφοτερόπλευρα. Όσον αφορά το φύλο, η διαταραχή αυτή είναι πλέον συχνή στα αγόρια σε σχέση µε τα κορίτσια, σε αναλογία 2:1. Προγεννητική ιάγνωση: Οι κλινικές εκδηλώσεις του λοβώδους εµφυσήµατος απαιτούν την είσοδο και παγίδευση αέρα στους πνεύµονες, γεγονός που φυσικά συµβαίνει µόνο µετά τον τοκετό, αν και η αιτία που το προκαλεί υπάρχει ήδη από την εµβρυική περίοδο. Μέχρι πρόσφατα, υπήρχαν δυσκολίες στην προγεννητική διάγνωση της πάθησης. Σήµερα όµως, µε τη χρησιµοποίηση της µαγνητικής τοµογραφίας, υπάρχει η δυνατότητα να αναγνωρισθεί η πάθηση πρώϊµα, κατά την εµβρυϊκή περίοδο. Κλινική Εικόνα: Αυτή χαρακτηρίζεται από έντονη αναπνευστική δυσχέρεια, συνήθως κατά τη νεογνική περίοδο, που συνοδεύεται από κυάνωση και βαριά γενική κατάσταση. Το λοβώδες εµφύσηµα συνδυάζεται µε άλλες διαµαρτίες και ειδικότερα µε συγγενείς καρδιοπάθειες σε ποσοστό 10-14%. ιάγνωση: Αυτή θα γίνει από τη χαρακτηριστική κλινική εικόνα και τα κλινικά ευρήµατα, όπως τη µείωση του αναπνευστικού ψιθυρίσµατος, την παράταση της εκπνοής κατά την ακρόαση και τον τυµπανικό ήχο στο ηµιθωράκιο κατά την επίκρουση. 261

35 17 Αν. Πετρόπουλος Η ακτινολογική εικόνα στην απλή ακτινογραφία θώρακα είναι χαρακτηριστική, γιατί προσοµοιάζει µε την εικόνα πνευµοθώρακα υπό τάση (Εικ. 18). Η εντόπιση σε ένα µόνο από τους άνω λοβούς είναι σχεδόν παθογνωµονικό γνώρισµα της πάθησης. Η αξονική τοµογραφία προσφέρει µεγάλη βοήθεια στην τελική διάγνωση. ιαφορική διάγνωση: Οι κλινικές εκδηλώσεις του συγγενούς λοβώδους εµφυσήµατος είναι συνήθως χαρακτηριστικές. Η απουσία προγεννητικών Εικόνα 18: Λοβώδες εµφύσηµα αριστερού ηµιθωρακίου µε µεγάλη παρεκτόπιση του µεσποπνευµονίου Εικόνα 19: Λοβώδες εµφύσηµα Εγχειρητικό παρασκεύασµα δεξιά ευρηµάτων, η εντόπιση των ευρηµάτων σε έναν και µόνο λοβό και η προοδευτική επιδείνωση της κλινικής εικόνας αποτελούν τα χαρακτηριστικά σηµεία της πάθησης. Το συγγενές λοβώδες εµφύσηµα πρέπει να διαφοροδιαγνωσθεί από την συγγενή αδενωµατώδη κυστική δυσπλασία του πνεύµονα και από την ευµεγέθη βρογχογενή κύστη, ενώ η πιθανότητα εισρόφησης πρέπει να διερευνάται, αλλά συναντάται εξαιρετικά σπάνια κατά τη νεογνική ηλικία. Θεραπεία: Η θεραπεία συνίσταται στην επείγουσα χειρουργική αφαίρεση του πάσχοντος τµήµατος του πνεύµονα µε τµηµατεκτοµή ή λοβεκτοµή (Εικ. 19) Πρόγνωση-Θνητότητα: Η πρόγνωση µετά την επέµβαση είναι άριστη, ενώ η θνητότητα σήµερα είναι εξαιρετικά χαµηλή. Τα απώτερα αποτελέσµατα είναι πολύ ικανοποιητικά. Έτσι, τα νεογνά που υπέστησαν τµηµατεκτοµή ή λοβεκτοµή εµφανίζουν απόλυτα φυσιολογική αναπνευστική λειτουργία και φυσιολογική ζωή. 262

36 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική Βρογχογενείς Κύστεις. Πρόκειται για συγγενείς κύστεις που εξαιρετικά σπάνια εκδηλώνονται κατά τη νεογνική περίοδο. Οι κύστεις αυτές συνήθως είναι ασυµπτωµατικές και δίνουν συµπτωµατολογία κατά τη νηπιακή και παιδική ηλικία. Η ακριβής συχνότητα της πάθησης δεν αναφέρεται, αλλά από πολλούς συγγραφείς θεωρείται ότι αποτελούν το 50% των συγγενών διαµαρτιών του πνεύµονα. Σήµερα, όµως, µε την ευρεία εφαρµογή προγεννητικών µεθόδων διάγνωσης, και ιδιαίτερα του υπερηχογραφήµατος, έχει αυξηθεί ο αριθµός των περιπτώσεων σε σύγκριση µε τις προηγούµενες δεκαετίες. Προγεννητική διάγνωση: Οι κύστεις κατά την εµβρυϊκή περίοδο πληρούνται µε υγρό, γεγονός που διευκολύνει την απεικόνιση τους µε το υπερηχογράφηµα ή τη µαγνητική τοµογραφία. Παθολογοανατοµική κατάταξη: Περιγράφονται δύο τύποι βρογχογενών κύστεων: α)βρογχογενείς κύστεις µεσοθωρακίου: Οι κύστεις αυτές αποτελούν το 30% όλων των βρογχογενών κύστεων. Η ανωµαλία αυτή δηµιουργείται κατά τα πρώιµα στάδια της εµβρυϊκής ανάπτυξης, από το οπίσθιο τµήµα του αρχέγονου εντέρου. Οι κύστεις αυτές εντοπίζονται στον οπίσθιο µεσοπνευµόνιο χώρο, πίσω από την τραχεία ή παρατραχειακά ή παραοισοφαγικά, και χαρακτηρίζονται ιστολογικά από την ανεύρεση χόνδρων, λείων µυικών ινών, ελαστικού ιστού και βλεννογόνιων αδένων. Οι βρογχογενείς κύστεις καλύπτονται από κυλινδρικό επιθήλιο, ενώ η επικοινωνία τους µε το βρογχικό δένδρο είναι σχετικά σπάνια. Κλινικά, αποτελούν αιτία αναπνευστικής δυσχέρειας κατά τη νεογνική περίοδο. Τα κυριότερα συµπτώµατα είναι η δύσπνοια, η κυάνωση, ο συριγµός και η δυσφαγία. Εργαστηριακά, στην απλή ακτινογραφία του θώρακα ανευρίσκονται κυστικές διογκώσεις του µεσοθωρακίου ή εικόνα εµφυσήµατος ή ατελεκτασίας του πνεύµονα. Η αξονική τοµογραφία είναι απαραίτητη για τη διάγνωση της βρογχογενούς κύστης. Μικρότερο ρόλο διαδραµατίζει η οισοφαγογραφία, ενώ η βρογχογραφία και η βρογχοσκόπηση σήµερα δεν χρησιµοποιούνται ευρέως. 263

37 17 Αν. Πετρόπουλος Η θεραπεία συνίσταται στη χειρουργική αφαίρεση ολόκληρης της κύστεως, µε δεξιά ή αριστερή θωρακοτοµή ή µέση στερνοτοµή, ανάλογα µε την εντόπιση και το µέγεθός της. Η πρόγνωση είναι πολύ καλή και η θνητότητα σήµερα εξαιρετικά χαµηλή. β) Περιφερικές βρογχογενείς κύστεις ή αληθείς κύστεις του πνεύµονα: Οι κύστεις αυτές εντοπίζονται συνήθως εντός του πνευµονικού παρεγχύµατος. Οι κύστεις σχηµατίζονται από την ανώµαλη ανάπτυξη του τραχειοβρογχικού δέντρου και συνήθως επικοινωνούν µε αυτό. Οι κύστεις αυτές είναι συχνότερες σε σχέση µε τις βρογχογενείς κύστεις του µεσοθωρακίου. Συνήθως είναι µονήρεις ή σπανιότερα πολλαπλές. Ιστολογικά, επενδύονται από αναπνευστικό επιθήλιο, ενώ στο τοίχωµά τους περιέχονται διάφορα ιστολογικά στοιχεία, όπως χόνδροι, συνδετικός ιστός και µερικές φορές λείες µυϊκές ίνες. Οι συγγενείς κύστεις µπορούν να προκαλέσουν συµπτώµατα οξείας αναπνευστικής ανεπάρκειας, λόγω αιφνίδιας διάτασης ή επιµόλυνσής τους. Ακτινολογικά, τα ευρήµατα εξαρτώνται από το µέγεθος και την εντόπιση της κύστης. Θεραπευτικά, απαιτείται η χειρουργική αφαίρεση της κύστης, µε τµηµατεκτοµή ή, εφόσον είναι αναγκαία, µε λοβεκτοµή. Τα αποτελέσµατα συνήθως είναι πολύ καλά και η θνητότητά τους εξαιρετικά χαµηλή. Πορεία-Εξέλιξη: Αν οι κύστεις δεν αντιµετωπισθούν χειρουργικά, µπορεί να επιπλακούν από πνευµονία ή πνευµονικό απόστηµα. Επίσης, αναφέρεται η εµφάνιση κακοήθων όγκων, όπως το ραβδοµυοσάρκωµα και το αδενοκαρκίνωµα Συγγενής αδενωµατώδης κυστική δυσπλασία του πνεύµονα Χαρακτηρίζεται από την ύπαρξη πολλαπλών κύστων του πνεύµονα µε συγκεκριµένη διάταξη. Παθολογοανατοµικά διακρίνεται στους παρακάτω ιστολογικούς τύπους: Τύπος Ι: Μονήρεις ή πολλαπλές κύστεις µε διάµετρο µεγαλύτερη από 2 cm, που επενδύονται µε κυλινδρικό επιθήλιο και συνοδεύονται από φυσιολογικό πνευµονικό παρέγχυµα µεταξύ των κύστεων. 264

38 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική 17 Τύπος ΙΙ: Πολλαπλές µικρές κύστεις, διαµέτρου µικρότερης του 1 cm, που επενδύονται µε κυβοειδές επιθήλιο, χωρίς βλεννογόνιους αδένες και χόνδρους. Ο τύπος αυτός συνοδεύεται, σε µεγάλη αναλογία, από άλλες συγγενείς διαµαρτίες. Τύπος ΙΙΙ: Εντοπίζεται σε µια µεγάλη περιοχή του πνεύµονα, που δεν είναι κυστική και προκαλεί, λόγω του µεγέθους, µετατόπιση του µεσοθωρακίου. Εικόνα 20: Παθολογοανατοµικοί τύποι συγγενούς αδενωµατώδους κυστικής δυσπλασίας του πνεύµονα Τα βρογχιόλια επαλείφονται από κυβοειδές επιθήλιο και διαχωρίζονται µεταξύ τους από παθολογικό πνευµονικό παρέγχυµα. Η πρόγνωση, συνήθως στον τύπο ΙΙΙ, είναι εξαιρετικά βαριά (Εικ. 20). Οι παθολογοανατοµικές αλλοιώσεις στο 80-90% των περιπτώσεων εντοπίζονται ετερόπλευρα. Εµβρυολογία: Η συγγενής αυτή ανωµαλία προσοµοιάζει µε το αµάρτωµα του πνεύµονα. Σήµερα, όµως, θεωρείται ως µια πολυκυστική δυσπλασία των πνευµόνων. Η εµβρυογένεσή της είναι άγνωστη και συνδυάζεται σε ποσοστό 25% µε εµβρυϊκό ύδρωπα ή πολυάµνιο. Οι τύποι ΙΙ και ΙΙΙ συνήθως συνοδεύονται από αναπνευστική δυσχέρεια κατά την νεογνική περίοδο και συνδυάζονται µε άλλες συγγενείς διαµαρτίες, ενώ ο τύπος Ι µπορεί ναι είναι και ασυµπτωµατικός. Συχνότητα: Πρόκειται για µια εξαιρετικά σπάνια συγγενή διαµαρτία. Στη διεθνή βιβλιογραφία αναφέρονται µόνο µικρές σειρές ή µεµονωµένες περιπτώσεις, οπότε είναι πολύ δύσκολο να προσδιορισθεί η ακριβής συχνότητά της. 265

39 17 Αν. Πετρόπουλος Προγεννητική διάγνωση: Οι τύποι Ι και ΙΙ απεικονίζονται στο προγεννητικό υπερηχογράφηµα σαν ηχοδιαπερατές κυστικές µάζες ποικίλου µεγέθους. Ο τύπος ΙΙΙ χαρακτηρίζεται περισσότερο από συµπαγή µάζα. Η πάθηση µπορεί να προκαλέσει µετατόπιση του µεσαυλίου, ενώ συνυπάρχει εµβρυϊκός ύδρωπας ή πολυάµνιο στο 75% των περιπτώσεων. Ο µαγνητικός συντονισµός νέας τεχνολογίας (Ultrafast MRI) παρέχει ακριβέστερες πληροφορίες για την εντόπιση, το µέγεθος και τον τύπο της βλάβης. Στο 20% οι προγεννητικά διαγνωσµένες κύστεις µπορούν να υποστραφούν πλήρως στη µεταγεννητική περίοδο. Εργαστηριακά, η απλή ακτινογραφία δίνει τη χαρακτηριστική εικόνα της «κηρήθρας µελισσών», ενώ η αξονική και η µαγνητική τοµογραφία υποβοηθούν τη διάγνωση. ιαφορική διάγνωση: Αυτή πρέπει να γίνει από την συγγενή διαφραγµατοκήλη, τη βρογχογενή κύστη, το πνευµονικό απόλλυµα και το νευροβλάστωµα του µεσαυλίου. Η θεραπεία: Αυτή συνίσταται σε επείγουσα αφαίρεση της βλάβης µε τµηµατεκτοµή ή λοβεκτοµή. Η πρόγνωση: Είναι καλή όταν η πάθηση εντοπίζεται στον ένα λοβό, ενώ επιβαρύνεται σε αµφοτερόπλευρες εντοπίσεις Συγγενής πνευµονική ατελεκτασία ή πνευµονικό απόλλυµα Η συγγενής πνευµονική ατελεκτασία εµφανίζεται σαν µια κυστική µάζα µη λειτουργικού πνευµονικού παρεγχύµατος, που µπορεί να έχει επικοινωνία µε το τραχειοβρογχικό δέντρο. Συνήθως αγγειώνεται από ξεχωριστά ανώµαλα αγγεία, που εξορµώνται κατ ευθείαν από τη συστηµατική κυκλοφορία. Το υπόλοιπο παρέγχυµα του πνεύµονα στην πάσχουσα πλευρά συνήθως είναι φυσιολογικό, αλλά και αυτό µπορεί να αγγειώνεται από ειδικά ανώµαλα αγγεία. Η διαµαρτία αυτή διακρίνεται σε εξωλόβια και ενδολόβια ατελεκτασία. Την ενδολόβια ατελεκτασία µερικοί συγγραφείς την κατατάσουν στις συγγενείς συµπαγείς κύστεις του πνεύµονα. Γενικά, η ατελεκτασία αυτή δεν προσοµοιάζει µε την κλασική επίκτητη ατελεκτασία, και γι αυτό ορισµένοι συγγραφείς την ονοµάζουν ψευδοατελεκτασία. 266

40 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική 17 Τα κυριώτερα συµπτώµατα στην ατελεκτασία προέρχονται από το αναπνευστικό και το κυκλοφορικό σύστηµα. Τα συµπτώµατα από το κυκλοφορικό δεν οφείλονται µόνο στις συγγενείς διαµαρτίες που συνυπάρχουν, αλλά και στις µεγάλες παθολογικές επικοινωνίες του κυκλοφορικού συστήµατος (Shunts). Συχνότητα: Η πνευµονική ατελεκτασία αποτελεί το 0,15-6,4% όλων των συγγενών ανωµαλιών του πνεύµονα. Έχει µονόπλευρη εντόπιση, στους κατώτερους συνήθως λοβούς, ενώ στο 65% των περιπτώσεων εµφανίζονται στον αριστερό πνεύµονα. Η διαµαρτία αυτή εµφανίζεται συχνότερα στα αγόρια σε σχέση µε τα κορίτσια. Προγεννητική διάγνωση: Η συγγενής ατελεκτασία πρέπει να διαφοροδιαγνωσθεί προγεννητικά, µε τη βοήθεια του υπερηχοτοµογραφήµατος, από άλλες µάζες, που εµφανίζονται σαν οµοιογενή, υπερηχοϊκά µορφώµατα στους κατώτερους λοβούς του πνεύµονα. Το έγχρωµο Doppler βοηθά στην απεικόνιση των τροφοφόρων αγγείων, που προέρχονται από τη συστηµατική κυκλοφορία. Παρόλα αυτά, µόνο το 29% των περιπτώσεων διαγιγνώσκονται στην προγεννητική περίοδο. Η ευρεία χρήση της µαγνητικής τοµογραφίας αναµένεται να αποδώσει υψηλότερα ποσοστά προγεννητικής διάγνωσης. Αναλυτικά, οι δύο τύποι συγγενούς πνευµονικής ατελεκτασίας είναι οι ακόλουθοι (Εικ. 21): Εικόνα 21: Ενδολόβια και εξωλόβια ατελεκτασία του πνεύµονα α)ενδολόβια ατελεκτασία. Η πάθηση συνήθως εντοπίζεται στους κατώτερους λοβούς και συνηθέστερα στο οπίσθιο τµήµα και κοντά στις πύλες του αριστερού πνεύµονα. Πρόκειται για µια σχετικά σπάνια διαµαρτία που και δεν προκαλεί συχνά προβλήµατα κατά τη νεογνική περίοδο. 267

41 17 Αν. Πετρόπουλος Κλινικά, εκδηλώνεται µε επεισόδια λοιµώξεων και ατελεκτασιών του αναπνευστικού. Το ατελεκτασικό τµήµα του πνεύµονα συνήθως δεν επικοινωνεί µε το υπόλοιπο τραχειοβρογχικό δέντρο ή την πνευµονική αρτηρία. Η διάγνωση γίνεται µε την ακτινολογική εικόνα, που απεικονίζει µια κυστική περιοχή µε την ύπαρξη ενός υδραερικού επιπέδου. Επίσης, µεγάλη βοήθεια προσφέρει η αξονική τοµογραφία, η µαγνητική τοµογραφία, ενώ η αγγειογραφία απεικονίζει την ανώµαλη αγγείωση της κύστης. Η θεραπεία συνίσταται στη χειρουργική αφαίρεση της κύστης µε λοβεκτοµή ή τµηµατεκτοµή. Πρέπει πάντοτε να λαµβάνονται υπόψη τα ανώµαλα αγγεία, γιατί υπάρχει ο κίνδυνος της µεγάλης αιµορραγίας κατά την επέµβαση, που µπορεί να προκαλέσει ακόµη και θάνατο. Σήµερα, η πρόγνωση είναι πολύ καλή και η θνητότητα εξαιρετικά χαµηλή. β)εξωλόβια ατελεκτασία ή κατώτερος επικουρικός λοβός: Η εξωλόβια ατελεκτασία εντοπίζεται εξωπνευµονικά. Το παθολογικό αυτό τµήµα είναι λειτουργικά πλήρως διαχωρισµένο από τον φυσιολογικό πνεύµονα. Σε ποσοστό µεγαλύτερο από 90% των περιπτώσεων, η εξωλόβια ατελεκτασία, εντοπίζεται στον αριστερό πλευροφρενικό χώρο, κοντά στον κατώτερο οισοφάγο. Όσον αφορά την εµβρυογένεση, τόσο της εξωλόβιας όσο και της ενδολόβιας ατελεκτασίας, σήµερα πιστεύεται ότι οι παθήσεις αυτές προέρχονται από την επικουρική βρογχοπνευµονική απόφυση του πρόσθιου τµήµατος του αρχέγονου εντέρου. Σε ποσοστό µεγαλύτερο από το 50% των περιπτώσεων εξωλόβιας ατελεκτασίας αυτές συνδυάζονται µε αριστερές διαφραγµατοκήλες. Επίσης, έχουν αναφερθεί περιπτώσεις, όπου µπορεί ο επικουρικός λοβός να ανευρεθεί κάτω από το διάφραγµα. Οι κλινικές εκδηλώσεις της εξωλόβιας ατελεκτεσίας είναι σπάνιες κατά τη νεογνική περίοδο. Μπορεί όµως να προκαλέσουν συµπτώµατα αναπνευστικής δυσχέρειας. Η απλή ακτινογραφία του θώρακα χαρακτηρίζεται από την ύπαρξη µιας µάζας ωοειδούς, στρογγυλής ή τριγωνικής. Κατά την χορήγηση βαριούχου γεύµατος µπορούν να διαγραφούν οι παθολογικές επικοινωνίες µε το πεπτικό σύστηµα, ενώ η αγγειογραφία απεικονίζει την ανώµαλη αγγείωση 268

42 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική 17 της εξωλόβιας ατελεκτασίας. Σήµερα, σηµαντικό ρόλο για τη διάγνωση κατέχει η αξονική και η µαγνητική τοµογραφία. Η θεραπεία συνίσταται στη χειρουργική αφαίρεση της µάζας, λαµβάνοντας πάντα υπόψη τον κίνδυνο της µεγάλης αιµορραγίας, λόγω της ανώµαλης αγγείωσης της µάζας. Τα αποτελέσµατα σήµερα είναι άριστα και η θνητότητα εξαιρετικά χαµηλή. 4.2 Παθήσεις του διαφράγµατος Συγγενής διαφραγµατοκήλη. Η συγγενής διαφραγµατοκήλη χαρακτηρίζεται από πρόπτωση ενδοκοιλιακών σπλάχνων µέσα στο θώρακα, διαµέσου φυσιολογικών ή παθολογικών τρηµάτων του διαφράγµατος. Η συνεχής και µακροχρόνια ενδοµήτρια πίεση από τα ενδοκοιλιακά σπλάχνα, που έχουν µετατοπισθεί στο θώρακα, προκαλεί διαφόρου βαθµού υποπλασία των πνευµόνων, που έχει σοβαρές κλινικές επιπτώσεις κατά την περιγεννητική περίοδο. Τα παθολογικά τρήµατα ή σχισµές του διαφράγµατος παριστούν άµυα διαστήµατα, που αποτελούν ευένδοτες θέσεις για τη δηµιουργία διαφραγµατοκηλών. Οι κυριότερες ευένδοτες θέσεις του διαφράγµατος είναι το τρήµα του Larrey ή Morgagni ή στερνοπλευρική σχισµή και το τρήµα ή τρίγωνο του Bochdalek ή οσφυοπλευρική σχισµή (Εικ. 22). Εµβρυολογία: η αναστολή της σύγκλισης της πλευροπεριτοναϊκής πτυχής, στην οπισθοπλάγια µοίρα του διαφράγµατος (τρήµα του Bochdalek), συµβαίνει µεταξύ της 8 ης και 10 ης εµβρυϊκής εβδοµάδας. Μετά τη 10 η εµβρυϊκή εβδοµάδα, µέρος των ενδοκοιλιακών σπλάχνων που επιστρέφουν στο κοίτος της κοιλιάς προπίπτουν µέσω του τρήµατος του Bochdalek µέσα στη θωρακική κοιλότητα. Η παρουσία των σπλάχνων µέσα στον θώρακα εµποδίζει τη φυσιολογική αύξηση των πνευµόνων, προκαλώντας διαφόρου βαθµού πνευµονική υποπλασία στο σύστοιχο πνεύµονα. Μικρότερες αλλά σηµαντικές βλάβες µπορεί να εµφανίζει και ο ετερόπλευρος πνεύµονας. Παθολογοανατοµικοί τύποι διαφραγµατοκηλών: 269

43 17 Αν. Πετρόπουλος αριστερή οπισθοπλάγια εντόπιση, δια του τρήµατος του Bochdalek 80% δεξιά οπισθοπλάγια εντόπιση, δια του τρήµατος του Bochdalek 10-20% απλασία του διαφράγµατος 1-2% αµφοτερόπλευρη 1% πρόσθια διαφραγµατοκήλη ή Larrey ή Morgagni 5-7% (Εικ. 22) Συχνότητα: Σε σχέση µε τις γεννήσεις, 1:4000 ζώντα νεογνά Σε σχέση µε το φύλο, αγόρια προς κορίτσια 1:1 Εικόνα 22: Παθολογικά και φυσιολογικά τρήµατα του διαφράγµατος 1. Φυσιολογικά τρήµατα 2. Τρήµατα του Morgagni εκατέρωθεν της ξιφοειδούς απόφυσης-ατελής σύγκλιση ελυτροπεριτοναϊκής πτυχής αριστερά 3. Οπισθοστερνική κήλη-ευµεγέθης κήλη Bochdalek 4. Απλασία ηµιδιαφράγµατος αριστερά Συνυπάρχουσες διαµαρτίες: Αυτές συνυπάρχουν σε ποσοστό που ανέρχεται στο 50% των περιπτώσεων. Έτσι, η διαφραγµατοκήλη ανευρίσκεται σε ασθενείς που πάσχουν από µεγάλο αριθµό χρωµατοσωµικών ανωµαλίων και συνδρόµων όπως, η τρισωµία 18, το σύνδροµο Turner (45XO), το σύνδροµο Fryns, το σύνδροµο Goldenhar, το σύνδροµο Beckwith-Wiedeman, το σύνδροµο Pierre-Robin, το σύνδροµο Goultz-Goulen και η συγγενής ερυθρά. 270

44 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική 17 Επίσης, οι διαφραγµατοκήλες συνυπάρχουν µε µια σειρά άλλες διαµαρτίες όπως οι συγγενείς καρδιοπάθειες, οι µηνιγγοµυελοκήλες, οι σκελετικές ανωµαλίες, οι ατρησίες εντέρου και οι νεφρικές ανωµαλίες. Προγεννητική διάγνωση: Κύριο εύρηµα του προγεννητικού ελέγχου είναι το πολυάµνιο. Το υπερηχογράφηµα απεικονίζει τις εντερικές έλικες µέσα στον θώρακα από τη 12 η εµβρυϊκή εβδοµάδα. Η διάγνωση τίθεται µε σχετική ασφάλεια µετά τη 16 η εβδοµάδα. Η σηµασία της προγεννητικής διάγνωσης συνίσταται στη διακοµιδή της επιτόκου σε τριτοβάθµιο κέντρο και παρέχει τον απαραίτητο χρόνο για προγεννητική εκτίµηση από τον χειρουργό παίδων και τον νεογνολόγο. Σε ορισµένα ειδικά κέντρα εµβρυϊκής χειρουργικής έχει δοκιµασθεί η αποκατάσταση του διαφράγµατος κατά την εµβρυϊκή περίοδο. Παθοφυσιολογία: Η κύρια αιτία για την ανάπτυξη της αναπνευστικής δυσχέρειας των νεογνών είναι η παρουσία της πνευµονικής υποπλασίας. Η υποξία και η υπερκαπνία οδηγεί σε αγγειοσύσπαση της πνευµονικής αρτηρίας και ανάπτυξη πνευµονικής υπέρτασης. Αυτό προκαλεί αναστροφή του shunt, µε αποτέλεσµα την αναστροφή της αιµατικής ροής από τις δεξιές στις αριστερές καρδιακές κοιλότητες δια του αρτηριακού πόρου και του ωοειδούς τρήµατος, οδηγώντας τελικά το νεογνό σε κατάσταση φαύλου κύκλου. Κλινική εικόνα: Τα περισσότερα νεογνά εµφανίζουν εικόνα αναπνευστικής δυσχέρειας και κυάνωση αµέσως µετά τη γέννηση µέσα στη αίθουσα τοκετού. Ένα µικρό ποσοστό των νεογνών, που φθάνει το 5%, εµφανίζουν ήπια κλινική εικόνα και η διάγνωση τίθεται αργότερα κατά τη βρεφική ή την παιδική ηλικία. Από την κλινική εξέταση διαπιστώνεται σκαφοειδής κοιλιά, απουσία αναπνευστικού ψθυρίσµατος στο πάσχον ηµιθωράκιο, εντερικοί ήχοι µέσα στον θώρακα και παρεκτόπιση των καρδιακών ήχων στο αντίθετο συνήθως ηµιθωράκιο. Η ακτινολογική εικόνα είναι χαρακτηριστική, λόγω της παρουσίας εντερικών ελίκων στο πάσχον ηµιθωράκιο, αλλά και τη µεγάλη µετατόπιση 271

45 17 Αν. Πετρόπουλος της καρδιάς και των µεγάλων αγγείων στο αντίθετο µε την πάσχουσα πλευρά ηµιθωράκιο. Η διάγνωση της πάθησης θα γίνει από τα κλινικά ευρήµατα και τη χαρακτηριστική ακτινογραφική εικόνα (Εικ. 23 α,β,γ,δ) Α Β Γ Εικόνα 23. Συγγενής διαφραγµατοκήλη. Α) Απλή ακτινογραφία θώρακα µε εντερικές έλικες και στόµαχο εντός του αριστερού ηµιθωρακίου Β) Ίδια περίπτωση µετά την χορήγηση σκιαγόνου ουσίας Γ) ιεγχειρητική εικόνα ) Ίδια περίπτωση µετά από 3ετία ιαφορική διάγνωση: Θα γίνει από τις ακόλουθες παθήσεις: Συγγενής αδενωµατώδης κυστική δυσπλασία Βρογχογενείς κύστεις Πάρεση διαφράγµατος Συγγενής χάλαση του ηµιδιαφράγµατος Θεραπεία: α) Η συντηρητική αντιµετώπιση. Αµέσως µετά τον τοκετό, και εφόσον υπάρχει ήδη προγεννητική διάγνωση διαφραγµατοκήλης, πρέπει να 272

46 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική 17 γίνει καλός αερισµός του νεογνού όχι µε µάσκα, αλλά µετά ενδοτραχειακή διασωλήνωση. Επίσης, πρέπει να τοποθετηθεί ρινογαστρικός καθετήρας για συνεχή παροχέτευση των υγρών του στοµάχου. Στη συνέχεια, το νεογνό σταθεροποιείται, µε την αντιµετώπιση της υποξίας, της υπερκαπνίας και της πνευµονικής υπέρτασης. Η υποστήριξη γίνεται αρχικά µε τη χρησιµοποίηση του συµβατικού αναπνευστήρα. Σε βαρύτερες περιπτώσεις, απαιτείται η εφαρµογή νεότερων θεραπευτικών µεθόδων, όπως οι αναπνευστήρες υψηλής συχνότητας (High Frequency Oscilatory Ventilation, HFOV), χρησιµοποίηση της ECMO (Extra Corporeal Membrane Oxygenation) και οι αναπνευστήρες υγρής φάσης. Ιδιαίτερη σηµασία έχει η ρύθµιση των υγρών και των ηλεκτρολυτών, η πλήρης θερµιδική κάλυψη, η υποστήριξη της καρδιακής λειτουργίας και η επαρκής αναλγησία Χειρουργική αντιµετώπιση: Αυτή εφαρµόζεται στις εξής περιπτώσεις Όταν το νεογνό είναι σταθεροποιηµένο. Όταν δεν απαιτείται η ECMO και ο χρόνος αναµονής δεν υπερβαίνει τις ώρες. Όταν εφαρµόζεται η ECMO, χειρουργείται κατά τη διάρκεια ή µετά την εφαρµογή της. Η επέµβαση συνίσταται στη σύγκλειση του χάσµατος του διαφράγµατος, από την κοιλιακή οδό για τον ταυτόχρονο έλεγχο και διόρθωση των διαταραχών της στροφής και της καθήλωσης του µέσου εντέρου (Mal Rotation), που υπάρχει σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις. Συνήθως το κοίτος της κοιλιάς είναι µικρό σε χωρητικότητα λόγω της απουσίας µέρους των ενδοκοιλιακών σπλάχνων κατά την εµβρυϊκή περίοδο. Για την αύξηση της χωρητικότητάς του χρησιµοποιούνται η διάταση των κοιλιακών τοιχωµάτων (stretch) ή συχνότερα η δηµιουργία µιας προσωρινής µετεγχειρητικής κοιλιοκήλης, µε τη χρήση ειδικών προθεµάτων τύπου Gore- Tex. Έτσι, αποφεύγεται η αύξηση της ενδοκοιλιακής πίεσης και η συµπίεση των µεγάλων αγγείων της κοιλιάς, που έχει σαν αποτέλεσµα την ελάττωση της αιµάτωσης των νεφρών και τη λίµναση του αίµατος στο κάτω µέρος του σώµατος, λόγω ελάττωσης της φλεβικής επαναφοράς. Θνητότητα: Αυτή ήταν παλαιότερα αρκετά υψηλή, και ιδιαίτερα για νεογνά ηλικίας κάτω των 24 ωρών, όπου έφθανε σε 37-44%. Σήµερα, όµως, το 273

47 17 Αν. Πετρόπουλος ποσοστό αυτό έχει µειωθεί κάτω του 15%. Για ηλικίες µεγαλύτερες των ωρών, η θνητότητα σήµερα είναι µικρότερη του 1%. Επίσης, η θνητότητα εξαρτάται από τη συνύπαρξη άλλων συγγενών διαµαρτιών. Σε µια δική µας σειρά, που περιλάµβανε 47 περιπτώσεις συγγενών ανωµαλιών του διαφράγµατος (διαφραγµατοκήλες, κήλες οισοφαγικού τρήµατος και χαλάσεις του διαφράγµατος), εξετάσθηκαν τα απώτερα αποτελέσµατα για ένα χρονικό διάστηµα που κυµαίνονταν από 5-20 χρόνια από την αποκατάσταση της διαµαρτίας µε µέσο όρο τα 13,16 χρόνια. Η επανεξέταση περιελάµβανε διάφορες παραµέτρους, όπως η σπειροµετρία και ο προσδιορισµός των αερίων του αίµατος. Τα αποτελέσµατα αυτών των εξετάσεων απέδειξαν ότι τα άτοµα ήταν απόλυτα φυσιολογικά και υγιή. ιαφραγµατοκήλη Larrey ή Morgagi ή οπισθοστερνική: Πρόκειται για τη σπανιότερη, που αντιστοιχεί στο 5-7% των διαφραγµατοκηλών. Αύτη είναι µικρότερη σε µέγεθος, αλλά σπάνια εκδηλώνεται κατά τη νεογνική ηλικία. Η εντόπισή της είναι µόνο οπισθοστερνική και τα σπλάχνα που προσπίπτουν µέσα σε αυτή είναι συνήθως το παχύ έντερο, σπάνια ο στόµαχος και σπανιότερα το λεπτό έντερο ή συµπαγή σπλάχνα. Κλινική εικόνα: Οι οπισθοστερνικές διαφραγµατοκήλες συνήθως είναι ασυµπτωµατικές. Τα συµπτώµατα συνήθως είναι πιο ήπια και άτυπα και προέρχονται από το αναπνευστικό ή το πεπτικό σύστηµα. Θεραπευτικά, πρέπει να γίνει σύγκλιση του χάσµατος δια της κοιλιακής οδού. Τα αποτελέσµατα είναι άριστα µε εξαιρετικά χαµηλή θνητότητα Συγγενής χάλαση ή ανύψωση του διαφράγµατος. Η συγγενής χάλαση του διαφράγµατος χαρακτηρίζεται από µεγάλη ανύψωση του διαφράγµατος ενδοθωρακικά. Αιτιολογία: Η διαµαρτία αυτή δηµιουργείται λόγω της συγγενούς µυικής υποπλασίας του διαφράγµατος κατά την εµβρυική περίοδο, που έχει σαν αποτέλεσµα τον ελαττωµένο µυικό τόνο και την πρόπτωση ενδοκοιλιακών σπλάχνων µέσα στον θώρακα. Η κατάσταση αυτή προσοµοιάζει σε διαφραγµατοκήλη µε κηλικό σάκο. Συχνότητα: Η συχνότητα της διαµαρτίας σε σχέση µε τις γεννήσεις ανέρχεται σε 1 σε κάθε γεννήσεις. 274

48 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική 17 Όσο αφορά το φύλο, η σχέση αγοριών µε τα κορίτσια κυµαίνεται σε 2-3:1 υπέρ των αγοριών, ενώ η πάθηση αυτή αφορά το 8% των συγγενών διαµαρτιών του διαφράγµατος. Κλινική εικόνα: Στο 50% των περιπτώσεων εκδηλώνεται κατά τη νεογνική περίοδο ή τη βρεφική ηλικία. Η πάσχουσα πλευρά είναι συχνότερα η αριστερή σε σχέση µε τη δεξιά, σε αναλογία 2:1. Η κλινική εικόνα µπορεί να ποικίλει. Έτσι, στο 50% των περιπτώσεων η συγγενής χάλαση του διαφράγµατος µπορεί να είναι ασυµπτωµατική, λόγω της µικρής ανύψωσής του, οπότε η διάγνωση µπορεί να είναι τυχαίο εύρηµα, µετά από µια απλή ακτινογραφία θώρακα. Στο υπόλοιπο ποσοστό, εκδηλώνεται συνήθως µε έντονα συµπτώµατα αναπνευστικής δυσχέρειας µε βαριά γενική κατάσταση, συνήθως αµέσως µετά τη γέννηση. Σε άλλες πιο ήπιες κλινικές µορφές, η διαµαρτία εκδηλώνεται µε υποτροπιάζουσες λοιµώξεις από το αναπνευστικό σύστηµα. Οι κυριότερες συνυπάρχουσες ανωµαλίες είναι οι ακόλουθες. Ανωµαλίες της στροφής και της καθήλωσης του εντέρου (Mal Rotation), που συνυπάρχουν σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις, ενώ σπανιότερα αναφέρονται υποπλασία του σύστοιχου πνεύµονα ή συγγενείς καρδιοπάθειες. ιάγνωση-διαφορική διάγνωση: Η διάγνωση βασίζεται στην εργαστηριακή µελέτη, αφορά κυρίως την οξεοβασική ισορροπία, την απλή ακτινογραφία του θώρακα, τη µελέτη του οισοφάγου, του στοµάχου, του 12/λου, τη διάβαση του παχέος εντέρου, την υπερηχοτοµογραφία και την αξονική τοµογραφία. Η διαφορική διάγνωση θα γίνει από τη διαφραγµατοκήλη του Bochdalek, την παράλυση του διαφράγµατος και την πνευµονία. Θεραπεία: Είναι πάντοτε χειρουργική και συνίσταται στην πτύχωση του διαφράγµατος (Plication) (Εικ. 24). Εικόνα 24: Μέθοδος χειρουργικής αποκατάστασης συγγενούς χάλασης του διαφράγ- µατος Ι) Ατρακτοειδής εκτοµή διαφράγµατος ΙΙ-ΙV) Ραφή σε δύο στρώµατα κατά Mayo 275

49 17 Αν. Πετρόπουλος Πρόγνωση: Τα αποτελέσµατα από τη χειρουργική θεραπεία είναι απόλυτα ικανοποιητικά, µε θνητότητα εξαιρετικά χαµηλή Πάρεση ή Παράλυση του ιαφράγµατος. Η κάκωση ή παράλυση του διαφράγµατος µετά από κάκωση του φρενικού νεύρου είναι µια σχετικά σπάνια επίκτητη πάθηση της περιγεννητικής περιόδου. Κλινική εικόνα: Σε ελαφρές µορφές παράλυσης, τα συµπτώµατα είναι ήπια και η πάθηση διαδράµει ασυµπτωµατικά. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η πάθηση εκδηλώνεται µε έντονη αναπνευστική δυσχέρεια ή υποτροπιάζουσες λοιµώξεις του αναπνευστικού. Η παράλυση του διαφράγµατος συνοδεύεται πάντοτε µε διαφόρου βαθµού σύστοιχη µε τη βλάβη πάρεση του βραχιονίου πλέγµατος, τύπου Erb. Η πάρεση αυτή αποτελεί το διαφοροδιαγνωστικό σηµείο µεταξύ της συγγενούς ανύψωσης και της πάρεσης του διαγράγµατος. Επίσης, πάντα υπάρχει ιστορικό δυστοκίας κατά τη γέννηση. ιάγνωση-διαφορική διάγνωση: Αυτή βασίζεται στην απλή ακτινογραφία θώρακα, το υπερηχογράφηµα, την αξονική τοµογραφία και τον έλεγχο του γαστρεντερικού. Η διαφορική διάγνωση περιλαµβάνει όγκους, πνευµονικές κύστεις, πνευµονικό απόλλυµα και πλευριτικές συλλογές. Θεραπεία: Στην επίκτητη πάρεση του ηµιδιαφράγµατος, η θεραπεία είναι αρχικά συντηρητική. Εάν η αναπνευστική υποστήριξη παρατείνεται για διάστηµα µεγαλύτερο από 2 εβδοµάδες, θα πρέπει να αντιµετωπίζεται χειρουργικά, µε πτύχωση του διαφράγµατος ή την τεχνική µας που συνίσταται στην αφαίρεση τµήµατος και πλαστική κατά Mayo. 5. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΤΟΥ ΥΠΕΖΩΚΟΤΑ Οι χειρουργικές παθήσεις που αφορούν την υπεζωκοτική κοιλότητα εκδηλώνονται συνήθως µε έντονη αναπνευστική δυσχέρεια. Αυτή πολλές 276

50 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική 17 φορές είναι τόσο δραµατική που θέτει σε άµεσο κίνδυνο τη ζωή των νεογνών και απαιτεί επείγουσα χειρουργική αντιµετώπιση. 5.1 Πνευµοθώρακας Χαρακτηρίζεται από την διαφυγή αέρα µέσα στη θωρακική κοιλότητα, συνήθως λόγω τρώσεως του σύστοιχου πνεύµονα. Αιτιολογία: Οι αιτίες είναι πολλές και αφορούν: 1) Κακώσεις του θωρακικού τοιχώµατος που συνοδεύονται µε κατάγµατα των πλευρών ή της κλείδας. 2) Σαν επιπλοκή του µηχανικού αερισµού, σε σχετικά υψηλό ποσοστό. 3) Κατά την ανάνηψη νεογνών µε άπνοια. 4) Μετά από εισρόφηση µηκωνίου, εναµνίου υγρού ή αίµατος. 5) Από αυτόµατη ρήξη συγγενών κύστεων του πνεύµονα. 6) Σε µερικές περιπτώσεις η αιτιολογία είναι άγνωστη. Κλινική εικόνα: Αυτή είναι χαρακτηριστική και εκδηλώνεται µε έντονη δύσπνοια, κυάνωση και βαριά γενική κατάσταση. Ο πνευµοθώρακας υπό τάση εµφανίζεται σνήθως σε νεογνά που υποστηρίζονται αναπνευστικά και εµφανίζουν αιφνίδια επιδείνωση της κατάστασής τους. ιάγνωση: Αυτή θα γίνει από τα κλινικά ευρήµατα, από τον θώρακα, όπως η απουσία αναπνευστικού ψιθυρίσµατος, κατά την ακρόαση, τον τυµπανικό ήχο και τη µετατόπιση της καρδιακής ώσης. Η απλή ακτινογραφία θα δείξει την ύπαρξη αέρα στο πάσχων ηµιθωράκιο. Ο πνευµοθώρακας υπό τάση συνήθως συνοδεύεται από µεγάλη παρεκτόπιση της καρδιάς και των µεγάλων αγγείων, στο αντίθετο ηµιθωράκιο. Η διαφανοσκόπηση του ηµιθωρακίου µε ισχυρή πηγή ψυχρού φωτισµού, που τοποθετείται στον θώρακα του νεογνού αποδεικνύει τη συλλογή αέρα στην υπεζωκοτική κοιλότητα. Θεραπεία: Σε εξαιρετικά επείγουσες περιπτώσεις η απλή τοποθέτηση ενός abbocath αποµακρύνει τον συσωρευµένο αέρα από την υπεζωκοτική κοιλότητα προκαλώντας άµεση βελτίωση των συµπτωµάτων. Η τελική αντιµετώπιση του πνευµοθώρακα συνίσταται στην τοποθέτηση θωρακικής παροχέτευσης τύπου Bullaw, µε ειδικό καθετήρα τύπου Argyle Fr. στο 4 ο ή 5 ο µεσοπλεύριο διάστηµα, στη µέση µασχαλιαία γραµµή, 277

51 17 Αν. Πετρόπουλος που αποτελεί τη θέση πρώτης εκλογής. Κατά την τοποθέτηση του καθετήρα πρέπει να αποφευχθεί ο τραυµατισµός των µεσοπλεύριων αγγείων, µε την τοποθέτηση της παροχέτευση αµέσως πάνω από το άνω χείλος της κατώτερης πλευράς. Η τοποθέτηση στο 2 ο µεσοπλεύριο διάστηµα, στη µεσοκλειδική γραµµή, δεν πρέπει να χρησιµοποιείται στα νεογνά, λόγω της µεγάλης πιθανότητας τραυµατισµού του µεσοθωρακίου. Η τοποθέτηση µίας παροχέτευσης είναι συνήθως αρκετή, ενώ σε περιπτώσεις εγκυστωµένης συλλογής µπορεί να τοποθετηθεί και δεύτερη θωρακική παροχέτευση. Ο καθετήρας της παροχέτευσης συνδέεται µε ειδική συσκευή Bullaw και παραµένει στη θέση του µέχρι να σταµατήσει τελείως η αποβολή αέρα και να έχει εκπτυχθεί πλήρως ο πάσχων πνεύµονας. 5.2 Αιµοθώρακας Χαρακτηρίζεται από συλλογή αίµατος λόγω τρώσεως του πνεύµονα από διάφορες αιτίες, ιδίως κατά τον τοκετό. Κλινικά: Εκδηλώνεται µε βαριά γενική κατάσταση, που συνοδεύεται από δύσπνοια, κυάνωση και καταπληξία, λόγω της απώλειας του αίµατος στο ηµιθωράκιο. Κατά την ακτινολογική εξέταση, υπάρχει έντονη σκίαση στο ένα ή και στα δύο ηµιθωράκια. Θεραπεία: Αυτή συνίσταται σε κλειστή παροχέτευση του θώρακα και χορήγηση αίµατος για την αποκατάσταση των απωλειών. Σπάνια απαιτείται θωρακοτοµή για ανεύρεση και συρραφή της ρήξης του πνεύµονα. 5.3 Υδροπνευµοθώρακας-εµπύηµα θώρακα Χαρακτηρίζεται από συλλογή στο ηµιθωράκιο αέρα και εξιδρωµατικού υγρού ή πύου. Οι καταστάσεις αυτές συνήθως αποτελούν την εξέλιξη της σταφυλοκοκκικής βρογχοπνευµονίας, συναντώνται, όµως, σπάνια κατά τη νεογνική περίοδο. Θεραπευτικά, συνιστάται η χορήγηση ειδικών αντιβιοτικών και η τοποθέτηση κλειστής παροχέτευσης του θώρακα. 278

52 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική Χυλοθώρακας Χαρακτηρίζεται από την συλλογή ποσότητας χυλού ή λέµφου µέσα σε ένα ηµιθωράκιο ή σπανιότερα και στα δύο ηµιθωράκια. Το πάσχον ηµιθωράκιο συνήθως είναι το δεξιό. Ιστορική ανασκόπηση: Η πρώτη περιγραφή του χυλοθώρακα έγινε από τον Asellius το Η πρώτη αναφορά σε βρέφος έγινε από τους Stewart και Linner το Το 1936 ο Janet πρώτος χρησιµοποίησε την εκκενωτική παρακέντηση του θώρακα για την αντιµετώπιση του χυλοθώρακα. Αιτιολογία: Ο χυλοθώρακας διακρίνεται στο συγγενή, που συνδυάζεται µε δυσπλασίες των µεγάλων λεµφικών στελεχών, όπως στη συγγενή λεµφαγγειωµάτωση, και στον επίκτητο χυλοθώρακα που είναι συνήθως τραυµατικής αιτιολογίας. Κλινική εικόνα: Ο συγγενής χυλοθώρακας εκδηλώνεται συνήθως κατά την νεογνική ηλικία και οφείλεται σε κακή αποχέτευση της λέµφου από το θωρακικό πόρο. Είναι σχετικά σπάνια πάθηση που συναντάται συνήθως στις µικρές ηλικίες. Το 75% των περιπτώσεων του συγγενούς χυλοθώρακα εκδηλώνεται την πρώτη εβδοµάδα από τη γέννηση. Κλινικά, χαρακτηρίζεται από τα ευρήµατα αναπνευστικής δυσχέρειας ενώ σε χρόνιες µορφές συνυπάρχει και επιβάρυνση του κυκλοφορικού συστήµατος. Το χαρακτηριστικό εύρηµα της πάθησης είναι ότι η ύπαρξη υγρού στο ηµιθωράκιο δε συνοδεύεται µε εικόνα λοίµωξης από το αναπνευστικό σύστηµα. Κατά την παρακέντηση του θώρακα, συνήθως ανευρίσκονται άφθονα υγρά διαυγή, υποκίτρινα ή γαλακτώδη, πλούσια σε λίπος, χοληστερίνη, τριγλυκερίδια και λεµφοκύτταρα, ιδίως µετά από γεύµατα. ιάγνωση 1) Προγεννητική διάγνωση: Η πάθηση µπορεί να αναγνωρισθεί κατά την πρώιµη εµβρυική περίοδο µε τους υπερήχους. Το πολυάµνιο συνήθως συνοδεύει την πάθηση που µπορεί, επίσης, να συνοδεύεται από καθολικό οίδηµα του εµβρύου, προκαλώντας µη φλεγµονώδη εµβρυικό ύδρωπα. 279

53 17 Αν. Πετρόπουλος 2) Ακτινολογικός έλεγχος του θώρακα: είχνει την ύπαρξη υγρού στο πάσχον ηµιθωράκιο και τη µετατόπιση της καρδιάς στο αντίθετο ηµιθωράκιο (Εικ. 25α και 25β) 3) Παρακέντηση θώρακα: Η βιοχηµική ανάλυση των υγρών θα επιβεβαιώσει την διάγνωση. Εικόνα 25α: Συγγενής χυλοθώρακας Προεγχειρητική ακτινογραφία Εικόνα 25β:Ο ίδιος ασθενής της εικόνας 25α µετά την τοποθέτηση βαλβίδας Ηοlter και παροχέτευση της λέµφου στην κάτω κοίλη φλέβα. Θεραπεία: Θεραπευτικά, παλαιότερα γίνονταν εκκενωτικές παρακεντήσεις του θώρακα ή κλειστή παροχέτευση µε Büllaw µε θωρακοστοµία και δίαιτα χαµηλή σε λίπη. Η εγχειρητική αντιµετώπιση παλαιότερα περιλάµβανε τη χαµηλή απολίνωση του θωρακικού πόρου, αµέσως πάνω από το διάφραγµα. Σήµερα, η θεραπεία του χυλοθώρακα περιλαµβάνει την ολική παρεντερική διατροφή και τη δίαιτα µε τριγλυκερίδια µέσης αλύσου, που απορροφώνται άµεσα από το σύστηµα της πυλαίας χωρίς τη µεσολάβηση των λεµφαγγείων. Επίσης έχει χρησιµοποιηθεί στην κλινική µας η εσωτερική παροχέτευση της λέµφου, δια µέσου µιας βαλβίδας Spitz-Holter που χρησιµοποιείται για την παροχέτευση του υδροκεφάλου µε σχετικά ικανοποιητικά αποτελέσµατα. 6.1 Ατρησία οισοφάγου 6. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΠΕΠΤΙΚΟΥ Η ατρησία οισοφάγου χαρακτηρίζεται από την διακοπή της συνέχειας του οισοφάγου σε κάποιο σηµείο της διαδροµής του. 280

54 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική 17 Συχνότητα: Η συχνότητά της ανέρχεται σε 1:3000-1:4500 γεννήσεις, ενώ από πλευράς φύλου, η σχέση των αγοριών προς τα κορίτσια ανέρχεται σε 2:1. Παθολογική ανατοµική: Κατά την ατρησία του οισοφάγου υπάρχει πάντα το κεντρικό κολόβωµα του οισοφάγου, που ονοµάζεται κεντρικό ή στοµατικό τµήµα. Το τµήµα αυτό συνήθως είναι διατεταµένο, υπερτροφικό, µε διάµετρο µεγαλύτερη των 15-18mm, λόγω των συνεχών καταποτικών προσπαθειών του εµβρύου. Το περιφερικό τµήµα του οισοφάγου ή στοµαχικό κολόβωµα είναι στενότερο, µε διάµετρο 5-8mm. Η διαµαρτία αυτή συνυπάρχει σε ποσοστό 85-90% µε τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο. Αυτός είναι και ο συχνότερος τύπος ατρησίας του οισοφάγου. Η κλασική διαίρεση της ατρησίας του οισοφάγου είναι η διαίρεση κατά Vogt. Εικόνα 26α: Ταξινόµηση των ατρησιών του οισοφάγου κατά Vogt. Εικόνα 26β: Ταξινόµηση των ατρησιών κατά Gross Παρόµοια και πιο εύχρηστη είναι η διαίρεση κατά Ladd και Gross, που περιλαµβάνει τους εξής τύπους (Εικ. 26β): i. Τύπος Α: Ατρησία οισοφάγου χωρίς συρίγγιο. Συχνότητα 7,7% 281

55 17 Αν. Πετρόπουλος ii. Τύπος Β: Ατρησία οισοφάγου µε κενρικό οισοφαγικό συρίγγιο. Συχνότητητα 0,8% iii. Τύπος C: Ατρησία οισοφάγου µε περιφερικό τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο. Αυτή είναι η συχνότερη µορφή και αφορά το 86,5% των περιπτώσεων. iv. Τύπος D: Ατρησία οισοφάγου µε κεντρικό και περιφερικό τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο. Συχνότητα 0,7%. v. Τύπος E: Τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο τύπου Η. Συχνότητα 4,2%. vi. Τύπος F: Στένωση ή µεµβρανώδες διάφραγµα του οισοφάγου χωρίς ατρησία. Σε µια οµάδα µας αποτελούµενη από 34 περιπτώσεις ατρησίας οισοφάγου, οι 31 από αυτές (ποσοστό 91,2%) αφορούσαν τον τύπο ΙΙΙb κατά Vogt ή C κατά Gross. Κλινική εικόνα: Αυτή χαρακτηρίζεται από την ύπαρξη δύο περιόδων: Πριν από τη σίτιση: Μετά τη γέννηση υπάρχει άφθονη σιελόρροια και σπανιότερα συµπτώµατα πνιγµονής λόγω εισρόφησης. Αυτή προέρχεται συνήθως από την είσοδο του σιέλου στο βρογχικό δένδρο δια του κεντρικού κολοβώµατος του οισοφάγου ή από την είσοδο γαστρικών υγρών δια του περιφερικού τραχειοοισοφαγικού συριγγίου. Μετά τη σίτιση: Σε κάθε προσπάθεια χορήγησης υγρών ή γάλακτος, δηµιουργείται έντονη πνιγµονή, λόγω εισρόφησης, που συνοδεύεται από κυάνωση, δύσπνοια και αποβολή γάλακτος από το στόµα και τους ρώθωνες. Η εισρόφηση καταλήγει συνήθως σε βαριά βρογχοπνευµονία ή πνευµονία, δηµιουργώντας πολύ σοβαρή γενική κατάσταση. Συνυπάρχουσες διαµαρτίες: Οι κυριότερες συνυπάρχουσες ανωµαλίες συνδυάζονται µεταξύ τους και αποτελούν τα διάφορα σύνδροµα VATER, VACTER ή VACTERL, όπου: V: διαµαρτίες της σπονδυλικής στήλης Α: ανωµαλίες ορθοπρωκτικής χώρας C: συγγενείς καρδιοπάθειες ΤΕ: τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο µε ατρησία οισοφάγου R: συγγενείς ανωµαλίες νεφρών ή κερκίδας L: διαµαρτίες άκρων 282

56 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική 17 Η πάθηση, επίσης, µπορεί να συνυπάρχει σε µεγάλο ποσοστό µε την ατρησία του 12δακτύλου ή το σύνδροµο Down. Οι συγγενείς καρδιοπάθειες ανευρίσκονται συνήθως σε ποσοστό 40% των περιπτώσεων και κατέχουν την πρώτη θέση από πλευράς συχνότητας. Ακολουθούν το ουροποιητικό σύστηµα µε 28%, η ορθοπρωκτική χώρα µε 17%, ο σκελετός µε 12%, η σπονδυλική στήλη µε 10% και το πεπτικό σύστηµα µε 8% των περιπτώσεων. ιάγνωση - προγεννητική διάγνωση: Σήµερα πρέπει να ελέγχονται όλα τα έµβρυα στις εξής περιπτώσεις: α) Σε κάθε περίπτωση πολυάµνιου, όπου υπάρχει απόλυτη ένδειξη για περαιτέρω διερεύνηση υπερηχοτοµογραφικά. β) Με αµνιοκέντηση για τον έλεγχο χρωµατοσωµικών ανωµαλιών, όπως η τρισωµία 18 ή 21 και τον προσδιορισµό της ακετυλοχοληνεστεράσης, που συνήθως είναι αυξηµένη στις ατρησίες του οισοφάγου. Η περιγεννητική διάγνωση θα γίνει από: α) Τη χαρακτηριστική κλινική εικόνα, µε κυριότερο σύµπτωµα τη σιελόρροια και πνιγµονή λόγω εισρόφησης. β) Τον καθετηριασµό του στοµάχου µε Levin πολυαιθυλενίου ΜΟ 8 ή 10 Fr και τη βιοχηµική εξέταση των αναρροφηθέντων υγρών, αν αυτά είναι όξινα ή αλκαλικά. Είναι γνωστό ότι ο σίελος είναι αλκαλικός, ενώ τα γαστρικά υγρά όξινα. γ) Ακτινολογική µελέτη i. Απλή ακτινογραφία θώρακα, που αποσκοπεί στον έλεγχο των πνευµονικών πεδίων για βρογχοπνευµονικές εστίες ή ανεύρεση πύκνωσης των πνευµόνων ή για την ύπαρξη αέρα στην κοιλιά, η οποία θεωρείται παθογνωµονική για περιφερικό τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο. ii. Η χορήγηση σκιαγόνου ουσίας για τη διαγραφή του κεντρικού κολοβώµατος του οισοφάγου δεν προτιµάται σήµερα, λόγω του µεγάλου κινδύνου εισρόφησης και ανάπτυξης βαριάς πνευµονίας, που επιβαρύνει κατά πολύ την πρόγνωση. iii. Η διαγραφή του κεντρικού κολοβώµατος του οισοφάγου πραγµατοποιείται µε την τοποθέτηση µεγάλου σε εύρος (12 ή 14 Fr) 283

57 17 Αν. Πετρόπουλος ακτινοσκιερού καθετήρα. Ο καθετήρας συνήθως σταµατά στα 8 ή 12 cm από το στόµα ή τη µύτη, αντίστοιχα. iv. Η µέθοδος αυτή χρησιµοποιείται ευρύτατα και αντικαθιστά την απεικόνιση του οισοφάγου µε ακτινοσκιερές ουσίες. ιαφορική διάγνωση: Αυτή θα γίνει από το ιδιοπαθές σύνδροµο αναπνευστικής δυσχέρειας και τις συγγενείς καρδιοπάθειες. Θεραπεία: Η χειρουργική θεραπεία περιλαµβάνει την τελικοτελική αναστόµωση των δύο κολοβωµάτων του οισοφάγου σε ένα ή δύο στρώµατα (Haight-Ladd-Gross), µε δεξιά θωρακοτοµή σε ένα χειρουργικό χρόνο. Η αναστόµωση αυτή είναι εφικτή στις περισσότερες των περιπτώσεων (Εικ. 27α, 27β). Εικόνα 27α: Ατρησία οισοφάγου ιεγχειρητική εικόνα Περιφερικό τραχειοοισοφαγικό Εικόνα 27β: Ατρησία οισοφάγου ιεγχειρητική εικόνα. Τελικοτελική αναστόµωση συρίγγιο Όταν υπάρχει απόσταση των δύο κολοβωµάτων του οισοφάγου µέχρι 3-4 cm, τότε είναι απαραίτητη η διενέργεια κυκλοτερούς µυοτοµής κατά Livaditis (1969). Με τη µέθοδο αυτή επιτυγχάνεται η µείωση της απόστασης των δύο κολοβωµάτων και η πραγµατοποίηση της τελικοτελικής αναστόµωσης. Σε ένα µικρότερο αριθµό περιπτώσεων ατρησίας οισοφάγου (4-5%), απαιτείται η αποκατάσταση του ελλείµµατος του οισοφάγου ( Long gap), σε δύο ή τρεις χρόνους. Έτσι, κατά τον πρώτο χειρουργικό χρόνο διενεργείται η κλασική γαστροστοµία τύπου Stamm, για τη σίτιση του νεογνού, και απολινώνεται το τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο, µε δεξιά θωρακοτοµή. Επίσης, απαραίτητη είναι η διενέργεια τραχηλικής οισοφαγοστοµίας στον ίδιο χρόνο, 284

58 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική 17 για τη συνεχή παροχέτευση της σιέλου και την αποφυγή εισροφήσεων του αναπνευστικού. Σε δεύτερο χειρουργικό χρόνο, η αποκατάσταση του µεγάλου χάσµατος µεταξύ των κολοβωµάτων του οισοφάγου επιτυγχάνεται, µε τη χρησιµοποίηση µεθόδων όπως το αγγειούµενο µόσχευµα του παχέος εντέρου, ο ανάστροφος γαστρικός σωλήνας (Heimlich-Gavriliu) ή η θωρακική µετατόπιση ολόκληρου του στοµάχου (Spitz). Πρόγνωση-θνητότητα: Η πρόγνωση και η θνητότητα εξαρτώνται κυρίως από την προωρότητα, το ΒΣ, την ύπαρξη πνευµονίας, την ύπαρξη συγγενών διαµαρτιών, και ιδιαίτερα του κυκλοφορικού συστήµατος. Μια απλή προγνωστική κλίµακα έχει πρωταθεί από τον Spitz το Στην κλίµακα αυτή σαν προγνωστικοί παράγοντες θεωρούνται µόνο το ΒΣ και οι συγγενείς καρδιοπάθειες και έχει ως εξής: 1. ΒΣ>1500 gr χωρίς σοβαρή συγγενή καρδιοπάθεια επιβίωση 97% 2. ΒΣ<1500 gr ή σοβαρή συγγενής καρδιοπάθεια επιβίωση 59% 3. ΒΣ<1500gr και σοβαρή συγγενής καρδιοπάθεια επιβίωση 22%. Τέλος, στα διάφορα σύνδροµα VATER η πρόγνωση επιβαρύνεται περισσότερο και η θνητότητα είναι µεγαλύτερη. 6.2 Εντερική απόφραξη Η εντερική απόφραξη ή µηχανικός ειλεός των νεογνών ή σύνδροµο µηχανικής απόφραξης χαρακτηρίζεται από διακοπή της λειτουργικής και αντοµικής συνέχειας του πεπτικού σωλήνα σε διάφορα ύψη, από πολλές συγγενείς µηχανικές αιτίες, ενδοαυλικές, εξωτοιχωµατικές ή τοιχωµατικές. Το σύνδροµο εκδηλώνεται σε µεγάλη οµάδα χειρουργικών παθήσεων, που θέτουν σε κίνδυνο την ζωή των µικρών ασθενών και απαιτούν έγκαιρη διάγνωση και άµεση χειρουργική θεραπεία. Η νεογνική εντερική απόφραξη (Ε.Α) έχει µεγάλες διαφορές από τα µεγαλύτερα παιδιά και τον ενήλικα ως προς την αιτιολογία, τις µεθόδους διάγνωσης, τις χειρουργικές τεχνικές και τις µετεγχειρητικές επιπλοκές. Συχνότητα: Η Ε.Α. αποτελεί την πιο συχνή αιτία οξείας χειρουργικής κοιλίας στα νεογνά, αποτελώντας περίπου το 25% των αιτίων. 285

59 17 Αν. Πετρόπουλος Αίτια εντερικής απόφραξης: Οι συγγενείς παθήσεις που προκαλούν Ε.Α. είναι πολλές και αφορούν το τοίχωµα του εντέρου, τον αυλό ή είναι εξωαυλικές ή εξωτοιχωµατικές. α) Τοιχωµατικές αιτίες: Τις συχνότερες αιτίες αποτελούν οι ατρησίες, που αφορούν διάφορα τµήµατα του πεπτικού σωλήνα. Από αυτές οι πιο συχνές είναι οι ατρησίες του ορθού και του δωδεκαδακτύλου. Από τις στενώσεις του πεπτικού σωλήνα, η συγγενής υπερτροφική πυλωρική στένωση είναι η συχνότερη, ενώ ακολουθεί η στένωση του 12 λου και του ορθού. Τα συγγενή διαφράγµατα και οι στενώσεις της ειλεοκολικής βαλβίδας είναι σχετικά σπάνια. Από τους όγκους, τα αµαρτώµατα και οι διάφοροι κακοήθεις όγκοι είναι εξαιρετικά σπάνιοι στη νεογνική ηλικία. β) Εξωαυλικά αίτια: Τα συχνότερα είναι οι συγγενείς ανωµαλίες στροφής και καθήλωσης του εντέρου, είτε µε µερική έλλειψη στροφής (Mal Rotation), είτε µε πλήρη έλλειψη στροφής του αρχέγονου εντέρου που συνοδεύονται µε κοινό µεσεντέριο (Non Rotation). Άλλες εξωαυλικές αιτίες Ε.Α. είναι το δακτυλιοειδές πάγκρεας, οι ανωµαλίες των άνω µεσεντέριων αγγείων, οι µεσεντερικές κύστεις, τα υπολείµµατα του οµφαλοεντερικού πόρου και οι διάφοροι συγγενείς όγκοι. γ) Ενδοαυλικά αίτια: Το κυριότερο αίτιο είναι ο ειλεός από µηκώνιο και η µηκωνιακή περιτονίτιδα, ενώ συχνά αντιµετωπίζεται και το σύνδροµο του παχύρευστου µηκωνίου ή το σύνδροµο βύσµατος γάλακτος. δ) Λειτουργικά αίτια: Σε αυτά κυρίως κατατάσσεται η νόσος του Hirschsprung, που χαρακτηρίζεται από την απουσία γαγγλιακών κυττάρων, συνήθως στο ορθοσιγµοειδές. Αυτό έχει σαν αποτέλεσµα διαταραχές της κινητικότητας και κένωσης του ορθού. ε) Ελείµµατα κοιλιακού τοιχώµατος: Στην οµάδα αυτή κατατάσσονται η γαστρόσχιση και ο εξόµφαλος, που εκδηλώνονται συνήθως µε κλινική εικόνα εντερικής απόφραξης ή νέκρωσης του εντέρου. Παθοφυσιολογία: Κατά το σύνδροµο Ε.Α., πάνω από το κώλυµα υπάρχει µια συνεχής λίµναση των υγρών του πεπτικού σωλήνα, µε επακόλουθο τη βαθµιαία διάταση του κεντρικού τµήµατος του εντέρου, ενώ το περιφερικό τµήµα συνήθως είναι φυσιολογικής διαµέτρου ή τις περισσότερες φορές µικρότερο. Το τµήµα του εντέρου πάνω από το µηχανικό κώλυµα υπερλειτουργεί κάνοντας έντονες περισταλτικές και αντιπερισταλτικές 286

60 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική 17 κινήσεις, για την υπερνίκηση του κωλύµατος και την προώθηση του εντερικού περιεχοµένου. Η στάση των πεπτικών υγρών έχει σαν αποτέλεσµα τη µεγάλη κατακράτηση Η 2 Ο και ηλεκτρολυτών (K, Na, Ca, Cl). Πίνακας 2: Συγγενή αίτια εντερικής απόφραξης Είδος Πάθησης Αριθµός Περ/εων Χειρ/κή Θερ/ία Ίαση Θάνατος 1. ΤΟΙΧΩΜΑΤΙΚΑ α) Ατρησία: του 12/ ακτύλου Νήστιδας Ειλεού Ειλεοτυφλικής Βαλβίδας Ορθού β) Στένωση: Πυλωρική Πρωκτού Ορθοπερινεϊκό Συρίγγιο Εκτοπία Ορθού ΕΞΩΤΟΙΧΩΜΑΤΙΚΑ Η ΕΞΩΑΥΛΙΚΑ α) Ανωµαλία Στροφής και Καθήλωσης του Εντέρου: Συστροφή Εντέρου (Volvulus non Rotation) Στένωση 12/ ακτύλου (Malrotation) ακτυλιοειδές Πάγκρεας β) ιπλασιασµός: Τυφλού γ) Μεσεντερική Κύστη δ) Υπολλείµατα Οµφαλεντερικού Πόρου Ρήξη Μεκελείου Περιτονίτις - Εντεροκτοµή Εγκολεασµός από Μεκέλειο - Εντεροκτοµή ΕΝ ΟΑΥΛΙΚΑ ιαταραχές Μηκωνίου α) Ειλεός από Μηκώνιο β) Μηκωνιακή Περιτονίτις γ) Σύνδροµο Παχύρρευστου Μηκωνίου ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΚΑ α) Συγγενές Μεγάκολο ΕΛΛΕΙΜΑΤΑ ΚΟΙΛΙΑΚΟΥ ΤΟΙΧΩΜΑΤΟΣ α) Γαστρόσχιση β) Εξόµφαλος ΣΥΝΟΛΟ

61 17 Αν. Πετρόπουλος Τα υγρά που συσσωρεύονται και αποβάλλονται από το στόµα µε τον εµετό, έχουν σαν αποτέλεσµα τη µεγάλη απώλεια νερού και ηλεκτρολυτών και τη γρήγορη εµφάνιση αφυδάτωσης. Το γεγονός αυτό επιβαρύνει ακόµη περισσότερο τη γενική κατάσταση του µικρού ασθενούς. Οι διαταραχές του Η 2 Ο και των ηλεκτρολυτών είναι πιο έντονες στη νεογνική και βρεφική ηλικία, λόγω των µικρών εφεδρειών τους. Επακόλουθο των απωλειών είναι η εµφάνιση σοβαρών διαταραχών της οξεοβασικής ισορροπίας, µε µεταβολική οξέωση, που επιβαρύνει ακόµη περισσότερο τη γενική κατάσταση των ασθενών. Επίσης, λόγω της µη προώθησης του εντερικού περιεχοµένου και της διάτασης των εντερικών ελίκων, εµφανίζεται έντονος µετεωρισµός και µεγάλη πίεση του διαφράγµατος και αναπνευστική δυσχέρεια. Ένας άλλος επιβαρυντικός παράγοντας είναι η εισρρόφηση λόγω εµέτων, που δεν είναι σπάνιο φαινόµενο στη νεογνική και βρεφική ηλικία. Σε καταστάσεις όπου η Ε.Α. συνοδεύεται από νέκρωση τµήµατος του εντέρου από στραγγαλισµό ή από συστροφή, αυτή καταλήγει στην παραγωγή τοξινών από την ανάπτυξη µικροβίων, που µε την είσοδό τους στην κυκλοφορία δηµιουργούν σηψαιµία (Πίνακας 3). 288

62 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική 17 Κλινική εικόνα: Τα κυριότερα συµπτώµατα που χαρακτηρίζουν την Ε.Α. είναι τα ακόλουθα: 1. Πόνος. Είναι από τα πλέον πρώιµα συµπτώµατα της Ε.Α. Στα νεογνά όµως, το αίσθηµα του πόνου είναι σχετικά αµβληχρό και δύσκολο στην εκτίµησή του. Για το λόγο αυτό, πολλές φορές, προηγούνται άλλα συµπτώµατα, όπως ο εµετός και ο µετεωρισµός. Ο πόνος οφείλεται συνήθως σε στραγγαλισµό ή συστροφή ή σπανιότερα σε φλεγµονή και µπορεί να είναι εντοπισµένος (περισφιγµένη κήλη), περιοδικός (εγκολεασµός), ή συνεχής λόγω φλεγµονής (σκωληκοειδίτις, µεκκελίτις, περιτονίτις). Η ένταση του πόνου κυµαίνεται. Μπορεί να φθάσει µέχρι την καταπληξία σε συστροφή του εντέρου. 2. Έµετος. Είναι ένα από τα κυριότερα και πρώτα συµπτώµατα που θορυβούν το περιβάλλον των µικρών ασθενών. Χαρακτηρίζεται από τον αριθµό και την ποσότητα των εµετών (µικρός ή µεγάλος), τη σύσταση (τροφώδης, χολώδης, µηκωνιώδης, κοπρανώδης) και την ένταση (ρουκετοειδής στη συγγενή πυλωρική στένωση). Ο χολώδης έµετος κατά τη νεογνική ηλικία µπορεί να θεωρηθεί ως παθογνωµονικό σηµείο Ε.Α. 3. Μετεωρισµός της κοιλίας. Χρονολογικά ακολουθεί τους εµετούς και οφείλεται συνήθως στη µεγάλη διάταση των εντερικών ελίκων ή σε δηµιουργία πνευµοπεριτοναίου από διάτρηση κοίλων ενδοπεριτοναϊκών οργάνων (Εικ. 28α και 28β). Εικόνα 28 α: Έντονος µετεωρισµός κοιλίας συνεπεία ειλεού εκ µηκωνίου-µηκωνιακή περιτονίτιδα από ενδοµήτρια ρήξη του εντέρου. Εικόνα 28β: Έντονος περισταλτισµός του λεπτού εντέρου λόγω ατρησίας του ειλεού. 289

63 17 Αν. Πετρόπουλος 4. Σκαφοειδής κοιλία. Συνήθως βρίσκεται τις πρώτες ώρες ή µέρες της ζωής και χαρακτηρίζει τις ατρησίες ή µεγάλες στενώσεις του ανώτερου πεπτικού. Είναι, επίσης, πρώιµο σηµείο της συστροφής του µέσου εντέρου. 5. ιαταραχές αποβολής του µηκωνίου. Συνήθως υπάρχει καθυστέρηση της αποβολής του µηκωνίου σε πολλές συγγενείς διαµαρτίες, όπου η σύσταση του µηκωνίου είναι παθολογική. Τέτοιες καταστάσεις είναι η ατρησία ή στένωση του πεπτικού σωλήνα, ειλεός από µηκώνιο, σύνδροµο παχύρευστου µηκωνίου, µηκωνιακή περιτονίτιδα και συγγενές µεγάκολο. 6. Αναστολή αποβολής αερίων και κοπράνων. Το σύµπτωµα αυτό αποτελεί ένα από τα παθογνωµονικά σηµεία του µηχανικού ειλεού. 7. Έντονος περισταλτισµός των εντερικών ελίκων, λόγω µηχανικού κωλύµατος (Εικ. 28β). 8. Πυρετός. εν αποτελεί σταθερό σύµπτωµα στα νεογνά. Συνήθως οφείλεται σε φλεγµονώδη αίτια ή είναι αποτέλεσµα της αφυδάτωσης που συνυπάρχει. 9. Αφυδάτωση. Είναι διαφόρου βαθµού και συνυπάρχει σε όλες τις περιπτώσεις Ε.Α. 10. Βαριά γενική κατάσταση. Είναι χαρακτηριστικό σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις Ε.Α. 11. Σηψαιµία. Είναι συνέπεια της νέκρωσης ή ρήξης εντέρου. ιάγνωση: Η διάγνωση θα βασιστεί στο ιστορικό, τα κλινικά ευρήµατα και την εργαστηριακή µελέτη. Μεγάλη σηµασία έχει και η προγεννητική διάγνωση. Προγεννητική διάγνωση: Μεγάλη σηµασία για την προγεννητική διάγνωση έχει το οικογενειακό ιστορικό, ιδιαίτερα όσον αφορά άλλες συγγενείς διαµαρτίες, όπως το συγγενές µεγάκολο, η πυλωρική στένωση, η κυστική ίνωση και η ατρησία οισοφάγου. Επίσης, έχει σηµασία εάν υπήρχαν προηγηθείσες αποβολές, πολυάµνιο, ιογενείς λοιµώξεις κατά τη διάρκεια της εγκυµοσύνης ή αιµορραγίες. Η χρήση φαρµάκων, ο σακχαρώδης διαβήτης και η προωρότητα, έχουν αιτιολογική σχέση µε την εµφάνιση συγγενών διαµαρτιών που προκαλούν Ε.Α. 290

64 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική 17 Ο υπερηχογραφικός έλεγχος του εµβρύου θα βοηθήσει στην εντόπιση µιας συγγενούς ανωµαλίας, για το είδος αυτής και την έγκαιρη θεραπευτική αντιµετώπιση. Κλινική και εργαστηριακή µελέτη: Στο νεογνό που πάσχει από Ε.Α. σηµασία έχουν διάφοροι κλινικοί και εργαστηριακοί παράµετροι. Τέτοιοι παράµετροι είναι οι συνθήκες τοκετού, το Apgar score, ο ίκτερος, η προωρότητα, η σίτιση, το είδος των εµέτων, η αποβολή ή όχι µηκωνίου, η διατεταµένη ή σκαφοειδής κοιλία και η συνύπαρξη της αναπνευστικής δυσχέρειας. Σηµασία έχει, κατά την κλινική εξέταση, η εκτίµηση της γενικής κατάστασης του νεογνού, ο καθορισµός του βαθµού αφυδάτωσης, του πυρετού, του ικτέρου, η ύπαρξη σηµείων σηψαιµίας. Η ακτινολογική µελέτη των περιπτώσεων Ε.Α. περιλαµβάνει την απλή ακτινογραφία κοιλίας σε όρθια και κατακεκλιµένη θέση, την διάβαση του λεπτού εντέρου και τον βαριούχο υποκλυσµό. Η απλή ακτινογραφία κοιλίας, µε την ύπαρξη των υδραερικών επιπέδων και τον αριθµό τους, µας δίδει πληροφορίες για το πιθανό ύψος της απόφραξης (Εικ. 29). Ειδικά στα νεογνά, η Ε.Α. στην απλή ακτινογραφία κοιλίας χαρακτηρίζεται από την ύπαρξη υδραερικών επιπέδων, ενώ η υπόλοιπη κοιλιά είναι κενή από αέρα (σιγή κοιλίας). Στα διαγνωστικά σκιαγόνα µέσα που χρησιµοποιούνται στα νεογνά, την κύρια θέση έχουν η γαστρογραφίνη και το ιωδιούχα µη ιονικά σκευάσµατα, όπως η µετριζαµίδη, που είναι ισότονη, υδροδιαλυτή και πολύ καλά ανεκτή. Εικόνα 29: Ακτινογραφία κοιλίας σε κατακεκλιµένη θέση ιάταση ολόκληρου του λεπτού εντέρου, λόγω ατρησίας του ειλέου 291

65 17 Αν. Πετρόπουλος Ειδική εργαστηριακή µελέτη Ε.Α.: Αυτή περιλαµβάνει διάφορες ειδικές εξετάσεις που θα βοηθήσουν στην αιτιολογική διάγνωση της Ε.Α. 1. Test Farber. Πρόκειται για εξέταση που χρησιµοποιήθηκε παλαιότερα για την ανεύρεση επιθηλιακών κυττάρων εντός του µηκωνίου και τον αποκλεισµό των ατρησιών του πεπτικού σωλήνα. 2. Προσδιορισµός των χλωριούχων του ιδρώτα (>60meq/l) για τη διάγνωση της κυστικής ίνωσης και του ειλεού από µηκώνιο. 3. Ιστοχηµικός προσδιορισµός νορεπινεφρίνης για τη διάγνωση του συγγενούς µεγακόλου. 4. Προσδιορισµός χοληνεστεράσης σε ιστοτεµάχιο του ορθού και ψευδοχοληνεστεράση για τη διάγνωση του συγγενούς µεγακόλου. 5. Προσδιορισµός της ανοσοσφαιρίνης IgM, που είναι χαµηλή σε µαζικές εντερεκτοµές και στο σύνδροµο βραχέος εντέρου. 6. Προσδιορισµός των ενζύµων της εξωζαµινιδάσης, που θεωρείται από πολλούς ως δείκτης νεκρώσεων του εντέρου στη συστροφή του εντέρου και στην ΝΕΚ. 7. Προσδιορισµός της προσταγλανδίνης Ε 1, σαν δείκτης για τη διάγνωση της εντεροκολίτιδας από µεγάκολο. 8. Η διαγνωστική παρακέντηση της κοιλίας για καλλιέργεια περιτοναϊκού υγρού για αερόβια και αναερόβια µικρόβια συµβάλλει στη διάγνωση της περιτονίτιδας και εµβρυικής περιτονίτιδας. 9. Η χρησιµοποίηση του ισοτόπου Tc99, που από χρόνια χρησιµοποιείται για την ανεύρεση της µεκκελείου αποφύσεως. Σήµερα, χρησιµοποιείται για τη διάγνωση της νέκρωσης του εντέρου. Πειραµατικά αλλά και στην κλινική πράξη, η εξέταση αυτή έχει αποδώσει καλά αποτελέσµατα για την ακριβή επισήµανση των περιοχών νέκρωσης του εντέρου. Θεραπεία: Το κεφάλαιο της θεραπείας είναι το βασικότερο και στηρίζεται στη σωστή προεγχειρητική και µετεγχειρητική αντιµετώπιση, που είναι εντελώς διαφορετική από τους ενήλικες σχετικά µε τις φαρµακευτικές ουσίες και τα διαλύµατα που χρησιµοποιούνται για την κάλυψη των βασικών αναγκών και των απωλειών των µικρών ασθενών. 292

66 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική 17 Οι εγχειρητικές τεχνικές που χρησιµοποιούνται έχουν κύριο σκοπό να αφαιρέσουν το ανατοµικό κώλυµα που υπάρχει στην Ε.Α. και να αποκαταστήσουν τη συνέχεια του πεπτικού σωλήνα. Η πρόγνωση του συνδρόµου του βραχέος εντέρου εξαρτάται κυρίως από την ολική παρεντερική διατροφή. Αυτή πρέπει να γίνεται για µεγάλο χρονικό διάστηµα εβδοµάδων ή µηνών. Σήµερα, τα αποτελέσµατα αυτής είναι αρκετά ικανοποιητικά. Η πρόγνωση των συγγενών διαµαρτιών του πεπτικού συστήµατος στη νεογνική περίοδο έχει βελτιωθεί αλµατωδώς κατά τα τελευταία χρόνια. Μεγάλη σηµασία έχει και η πρώιµη διάγνωση, ιδιαίτερα η προγεννητική, που θα µας δώσει στο άµεσο µέλλον δυνατότητες επέµβασης για διόρθωση των συγγενών διαµαρτιών κατά την εµβρυική περίοδο. 6.3 Aτρησία δωδεκαδακτύλου Η ατρησία του δωδεκαδακτύλου συνήθως εντοπίζεται κάτω από το φύµα του Vater και για το λόγο αυτό εκδηλώνεται σχεδόν πάντα µε χολώδεις εµέτους. Επίσης, συνυπάρχει µετεωρισµός του επιγαστρίου, που συνοδεύεται από ορατό γαστρικό περισταλτισµό. Η συγγενής αυτή διαµαρτία συνυπάρχει µε το σύνδροµο Down σε ποσοστό 30%, καθώς και µε άλλες συγγενείς ανωµαλίες, συνηθέστερα τις συγγενείς καρδιοπάθειες. Σήµερα, η προγεννητική διάγνωση, τίθεται πρώιµα µε τη χρήση των υπερήχων (Εικ. 30). Κατά την απλή ακτινογραφία κοιλίας ανευρίσκεται η κλασική εικόνα της διπλής φυσαλίδας ή διπλού υδραερικού επιπέδου (Εικ. 31). Για την αποσυµφόρηση του στοµάχου, πρέπει πάντοτε να τοποθετείται ρινογαστρικός καθετήρας τύπου Levin. Θεραπευτικά, σήµερα, οι περισσότεροι χειρουργοί παίδων προτιµούν την εκτέλεση δωδεκαδακτυλοδωδεκαδακτυλικής αναστόµωσης. Τα αποτελέσµατα της χειρουργικής θεραπείας είναι απόλυτα ικανοποπιητικά, µε εξαιρετικά χαµηλή θνητότητα 293

67 17 Αν. Πετρόπουλος 6.4 Ατρησία λεπτού εντέρου (Νήστιδα-Ειλεός) Η κλινική εικόνα προσοµοιάζει µε την ατρησία του δωδεκαδακτύλου, αλλά η απλή ακτινογραφία καταδεικνύει περισσότερα υδραερικά επίπεδα ποικίλου µεγέθους και απουσία αέρα στο ορθό. Η διαµαρτία αυτή συνήθως δεν συνοδεύεται από άλλες συγγενείς ανωµαλίες. Παθολογική ανατοµική: H παθολογοανατοµική κατάταξη των ατρησιών του εντέρου είναι η ακόλουθη: Εικόνα 30: Προγεννητική διάγνωση µε υπερήχους, σε έµβρυο 20 εβδοµάδων, µε ατρησία 12δακτύλου. Γεύµα µε σκιαγραφικό, στον ίδιο ασθενή, µετά την γέννησή του. Εικόνα 31: Ατρησία δωδεκαδακτύλου µε την κλασσική απεικόνιση της διπλής φυσαλίδας και την διαγραφή του στοµάχου και της 1 ης µοίρας του 12δακτύλου Τύπος Ι: Χαρακτηρίζεται από µεµβρανώδη ατρησία, µε διατήρηση της εξωτερικής συνέχειας του τοιχώµατος του εντέρου. Τύπος ΙΙ: Στη µορφή αυτή ανευρίσκονται τα δύο τυφλά άτρητα τµήµατα του εντέρου, να συνδέονται µεταξύ τους µε ινώδη ταινία. Τύπος ΙΙΙα: Ο τύπος αυτός χαρακτηρίζεται από δύο άτρητα τµήµατα που διαχωρίζονται µεταξύ τους από έλλειµµα του µεσεντερίου σε σχήµα V. Τύπος ΙΙΙb: Η µορφή αυτή προσοµοιάζει µε «Χριστουγεννιάτικο δένδρο» (Christmas Tree), όπου η ατρησία συνήθως εντοπίζεται κοντά στον 294

68 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική 17 σύνδεσµο του Treitz, συνυπάρχει µεγάλο έλλειµµα του µεσεντερίου, βραχύ έντερο και ανώµαλη αιµάτωση του περιφερικού της ατρησίας τµήµατος του λεπτού εντέρου. Τύπος IV: Χαρακτηρίζεται από πολλαπλές ατρησίες δίκην «δεσµίδας λουκάνικων» (Εικ. 32). Εικόνα 32: Παθολογοανατοµικοί τύποι ατρησιών του λεπτού εντέρου Θεραπεία: Αυτή συνίσταται στη χειρουργική αντιµετώπιση της διαµαρτίας και αποσκοπεί στην αποκατάσταση της συνέχειας του αυλού του εντέρου συνήθως µε τελικοτελική και σπανιότερα µε τελικοπλάγια αναστόµωση. Από το διατεταµένο κεντρικό τµήµα του εντέρου πρέπει να εκταµεί, κατά τον επιµήκη άξονά του, τµήµα του εντερικού αυλού, για να ελαττωθεί χειρουργικά η διάµετρος του (tapering). Η µέθοδος αυτή αποσκοπεί στη διενέργεια ασφαλέστερης αναστόµωσης (Εικ. 33). Εικόνα 33 Πάνω αριστερά: Ατρησία νήστιδας τύπου Ι Πάνω δεξιά: Τελικοτελική αναστόνωση- Tapering Kάτω: Μετεγχειρητική απεικόνιση 295

69 17 Αν. Πετρόπουλος Aτρησία παχέος εντέρου Πρόκειται για τη σπανιότερη ατρησία του πεπτικού συστήµατος που έχει συχνότητα 1:20000 γεννήσεις. Κλινικά εκδηλώνεται τα πρώτα 24ωρα της ζωής µε έντονο µετεωρισµό και χολώδεις εµέτους. Συνήθως η διάγνωση τίθεται µε τη διαγραφή του παχέος εντέρου µε υποκλυσµό, µε τη χρησιµοποίηση διαφόρων σκιαγόνων ουσιών. Αιτιολογικά, η διαµαρτία αυτή, πιστεύεται ότι οφείλεται σε διαταραχή της αιµάτωσης του εντέρου κατά την ενδοµήτρια ζωή ή στην ανάπτυξη ενδοµητρίου Volvulus. Η ατρησία αυτή συχνά συνυπάρχει µε άλλες ατρησίες του εντέρου, µε τη νόσο του Hirschsprung ή µε τη γαστρόσχιση. Επίσης, µπορεί να συνδυαστεί, µε διαµαρτίες του οπίσθιου εντέρου και άλλες συγγενείς ανωµαλίες του ουροποιογεννητικού και του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώµατος. Η χειρουργική αντιµετώπιση έχει σκοπό την αποκατάσταση της συνέχειας του παχέος εντέρου. Κατά την επέµβαση αποκλείονται άλλες ατρησίες και διατηρείται όσο δυνατόν µεγαλύτερο µήκος εντέρου. Η καλή βατότητα ολόκληρου του πεπτικού σωλήνα ελέγχεται διεγχειρητικά, µε την έγχυση φυσιολογικού ορού εντός του αυλού του. Το περιφερικό τµήµα έχει συνήθως ελεγχθεί προεγχειρητικά µε βαριούχο υποκλυσµό. Οι περισσότεροι συγγραφείς συµφωνούν ότι πρέπει να αποφεύγεται η πρωτογενής αναστόµωση, για το φόβο εµφάνισης επιπλοκών λόγω δυσλειτουργίας του εντέρου. Για το λόγο αυτό, προτιµάται η διενέργεια αρχικά κολοστοµίας και στη συνέχεια, σε δεύτερο χρόνο, η τελική αναστόµωση των δύο τµηµάτων του παχέος εντέρου. Η πρόγνωση εξαρτάται σε µεγάλο βαθµό από την πιθανότητα εµφάνισης του συνδρόµου του βραχέος εντέρου ή από την ύπαρξη άλλων συγγενών ανωµαλιών. Αυτή σήµερα είναι πολύ καλή σε σχέση µε τις προηγούµενες δεκαετίες. 6.7 Ορθοπρωκτικές διαµαρτίες Οι περισσότερες από τις συγγενείς διαµαρτίες της ορθοπρωκτικής χώρας διαγιγνώσκονται αµέσως µετά τη γέννηση, µε απλή επισκόπηση του περινέου. Για τη σωστή εξέταση, απαιτείται η πλήρης κάµψη των ισχίων του 296

70 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική 17 νεογνού και ο διαχωρισµός των γλουτών µεταξύ τους µε τη βοήθεια των αντίχειρων του εξεταστή. Έτσι, γίνεται φανερή η παρουσία έκτοπου πρωκτού ή ορθοπερινεϊκού συριγγίου ή η πλήρης απουσία του πρωκτού. Επίσης µπορεί να υποσηµειωθεί η παρουσία µηκωνίου κάτω από δερµατική πτυχή του περινέου (Εικ. 34). Σε περίπτωση ύπαρξης ορθοουρηθρικού ή ορθοκυστικού συριγγίου, παρατηρείται έξοδος αέρα ή µηκωνίου από την ουρήθρα. Η ύπαρξη µηκωνίου στην είσοδο του κόλπου αποτελεί κλινικό σηµείο ορθοπροδοµικού ή ορθοκολπικού συριγγίου. Εικόνα 34 Πάνω: Ατρησία ορθού µε ορθοπρωκτικό συρίγγιο Κάτω: Αποκατάσταση κατά Pena Η ακριβής θέση του άτρητου εντέρου διαπιστώνεται µε τη διενέργεια υπερηχογραφήµατος και MRI του περινέου. Τη διαγνωστική µέθοδο εκλογής αποτελεί η διενέργεια της απλής πλάγιας ανάστροφης ακτινογραφίας της πυέλου, ώρες µετά από τη γέννηση. Κατά την ακτινογραφία αυτή επισηµαίνονται και οι πιθανές δυσπλασίες του ιερού οστού. Η θέση του δέρµατος που αντιστοιχεί µε τη φυσιολογική θέση του πρωκτού στο περίνεο του νεογνού επισηµαίνεται µε τη βοήθεια ακτινοσκιερού νοµίσµατος. Η εξέταση αυτή επιτρέπει το χαρακτηρισµό των ατρησιών του πρωκτού σε υψηλές ή χαµηλές (ή µε άλλη κατάταξη σε υψηλές, ενδιάµεσες και χαµηλές). Κατά τις χαµηλές ατρησίες, διενεργείται διερεύνηση του περινέου σε πρώτο χρόνο και κατάσπαση του ορθού, δια µέσου του σφικτηριακού µηχανισµού, στο περίνεο κατά Pená. Στις υψηλές ατρησίες, προηγείται διαχωριστική κολοστοµία στο ύψος του σιγµοειδούς και ακολουθεί η επέµβαση κατά Pená στους 8-10 επόµενους µήνες. Το πλήρες θεραπευτικό πρωτόκολλο που χρησιµοποιείται στην κλινική µας παρουσιάζεται στους πίνακες 4 και

71 17 Αν. Πετρόπουλος Η πρόγνωση εξαρτάται από το είδος της ατρησίας (υψηλή ή χαµηλή), την ανάπτυξη του σφικτηριακού µηχανισµού και των µυών του περινέου και, τέλος, από την ύπαρξη υποπλαστικού ιερού οστού, που συνήθως συνοδεύεται µε διαταραχές της νεύρωσης του ορθού και της ουροδόχου κύστεως. Σήµερα, µε την ευρεία χρήση της εγχειρητικής µεθόδου Pená, όλες οι ατρησίες του ορθού αντιµετωπίζονται επιτυχώς, µε άριστα λειτουργικά αποτελέσµατα και µε θνητότητα εξαιρετικά χαµηλή. 6.8 Ανωµαλίες στροφής και προσήλωσης του µέσου εντέρου (Mal Rotation-Non Rotation) Οι ανωµαλίες στροφής και προσήλωσης του µέσου εντέρου µπορούν να προκαλέσουν διάφορα σύνδροµα τέλειας ή ατελούς εντερικής απόφραξης. Εµβρυολογία: Κατά τη διάρκεια της 4 ης -10 ης εβδοµάδας της εµβρυϊκής ζωής το αρχέγονο έντερο αναπτύσσεται µε ένα γρηγορότερο ρυθµό σε σχέση µε το κύτος της κοιλίας του εµβρύου, µε αποτέλεσµα την εκτός του σώµατος δηµιουργία της πρωτογενούς εντερικής αγκύλης που βρίσκεται µέσα στην πρόσκαιρη φυσιολογική οµφαλοκήλη του εµβρύου. Από το τέλος της 10 ης εβδοµάδας, όταν έχει αναπτυχθεί επαρκώς η περιτοναϊκή κοιλότητα, αρχίζει η είσοδος του εντέρου µέσα σε αυτήν. Η πρωτογενής αγκύλη κατά την είσοδο της πραγµατοποιεί στροφή γύρω από την άνω µεσεντέριο αρτηρία, την οποία χρησιµοποιεί ως άξονα. Η στροφή αυτή είναι συνολικά 270 µοίρες µε φορά από αριστερά προς τα δεξιά, δηλαδή αντίθετα µε τους δείκτες του ρολογιού. Ήδη µε τη στροφή των 90 µοιρών το τυφλό βρίσκεται στον αριστερό λαγόνιο βόθρο. Συνεχίζοντας τη στροφή το µέσο έντερο µέχρι 180 µοίρες, το τυφλό µεταναστεύει από το λαγόνιο βόθρο προς το ήπαρ και στη συνέχεια το τυφλό κατέρχεται στο δεξιό λαγόνιο βόθρο, όπου εγκαθίσταται µόνιµα έχοντας πραγµατοποιήσει συνολικά στροφή 270 µοιρών. Κατά το χρόνο στροφής του µέσου εντέρου, το µεσεντέριο ακολουθεί σταδιακά τις µετατοπίσεις του εντέρου. Κάθε διαταραχή της φυσιολογικής στροφής και προσήλωσης του εντέρου σε οποιοδήποτε στάδιο δηµιουργεί τις ακόλουθες παθολογο-ανατοµικές καταστάσεις (Εικ. 35). 298

72 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική 17 Πίνακας 4: Θεραπευτικό πρωτόκολλο ατρησιών πρωκτού σε θήλεα νεογνά Θήλυ νεογνό µε ορθοπρωκτική ανωµαλία(κατά Pena) Επισκόπηση περινέου (αναµονή 24 ωρών) Συρίγγιο(95%) Όχι συρίγγιο(5%) Κλοάκη Προδόµου ή ερµατικό Ανάστροφη ακτινογραφία Επείγουσα εκτίµηση κολπικό (περινεϊκό) ουροποιογεννητικού >1 cm έντερο-δέρµα <1 cm έντερο-δέρµα Κολοστοµία Kολοστοµία Και Κολποστοµία Κολοστοµία εκτροπή ούρων (όπου είναι απαραίτητο) 4-8 w 4-8 w 3 µηνών PSARVUP* PSARP περιορισµένη PSARP PSARP σε νεογνά χωρίς κολοστοµία *PSARVUP: Posterior Sagital Ano-Recto-Vagino-Urethroplasty (οπίσθια οβελιαία ορθοπρωκτοκολποουρηθροπλαστική) 299

73 17 Αν. Πετρόπουλος Πίνακας 5: Θεραπευτικό πρωτόκολλο ατρησιών πρωκτού σε άρρενα νεογνά ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗΣ ΟΡΘΟΠΡΩΚΤΙΚΩΝ ΥΣΠΛΑΣΙΩΝ(ΚΑΤΑ PENA) Άρρεν νεογνό µε ορθοπρωκτική ανωµαλία Επισκόπηση του περινέου και γεν. ούρων (αναµονή 24 ωρών) Κλινική διάγνωση(90%) Αµφίβολη διάγνωση (10%) Περινεϊκό συρίγγιο Υποπλαστικό-επίπεδο περίνεο Ανάστροφη ακτινογραφία Βλάβη «ίκην χειρολαβής κουβά» Μηκώνιο στα ούρα Συρίγγιο µέσης γραµµής Στένωση πρωκτού >1 cm απόσταση εντέρου-δέρµατος <1 cm απόσταση εντέρου-δέρµατος Κολοστοµία Αναµονή 4-8 w για τον αποκλεισµό ανωµαλιών,πιστοίηση φυσιολογικής ανάπτυξης Όχικολοστοµία PSARP Όχι κολοστοµία Άµεσα mini PSARP* Άµεσα mini PSARP *PSARP:Posterior sagital anorectoplasty(οπίσθια οβελιαία ορθοπρωκτοπλαστική). 300

74 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική Παντελής έλλειψη στροφής του εντέρου (Complete Non Rotation) Χαρακτηρίζεται από πλήρη έλλειψη των εµβρυϊκών στροφών του εντέρου. Η συγγενής αυτή ανωµαλία είναι σπάνια. Σε αυτήν το λεπτό και το παχύ έντερο αρδεύεται από κοινά µεσεντέρια αγγεία στο µέσον του κύτους της κοιλιάς. Pena Εικόνα 35: Φυσιολογική στροφή του εντέρου στο έµβρυο Το τυφλό βρίσκεται στον αριστερό λαγόνιο βόθρο και το λεπτό έντερο στη δεξιά πλευρά. Συνήθως δεν υπάρχει πρόσφυση του µεσεντερίου και ολόκληρο το έντερο κρέµεται από τον αγγειακό µίσχο των άνω µεσεντέριων αγγείων. Η µορφή αυτή ονοµάζεται κοινό µεσεντέριο, το οποίο είναι επιρρεπές σε συστροφή (Volvulus) γύρω από τον άξονά του, µε αποτέλεσµα τη νέκρωσή του. Η πάθηση αυτή µπορεί να συνοδεύεται από εξόµφαλο, γαστρόσχιση ή διαφραγµατοκήλη. 2. Ατελής έλλειψη στροφής του εντέρου (Incomplete Non Rotation) Αυτή χαρακτηρίζεται από την έλλειψη στροφής κατά 90 µοίρες του αρχέγονου µέσου εντέρου. Στην περίπτωση αυτή, το 12δάκτυλο και το λεπτό έντερο παραµένουν στη δεξιά πλευρά της άνω µεσεντερίου αρτηρίας, ενώ το τυφλό και το παχύ έντερο παραµένουν στην αριστερή πλευρά. Η µορφή αυτή της ατελούς στροφής του µέσου εντέρου χαρακτηρίζεται από πολλαπλές συγγενείς συµφύσεις µεταξύ των εντερικών ελίκων και του περιτοναίου. 3. Ατελής περιστροφή του εντέρου (Mal Rotation) Είναι η συχνότερη ανωµαλία της στροφής του εντέρου, που διακρίνεται σε διάφορες µορφές: α) Mal Rotation τύπος 1 κατά Grob. Η συχνότερη µορφή χαρακτηρίζεται από στροφή του εντέρου µέχρι τις 180 µοίρες, µε το 12δάκτυλο να βρίσκεται πίσω από την άνω µεσεντέριο αρτηρία. Το τυφλό δεν βρίσκεται στη 301

75 17 Αν. Πετρόπουλος φυσιολογική του θέση, αλλά κοντά στη δεύτερη µοίρα του 12δακτύλου, συνδεόµενο µε αυτό µε συγγενείς συµφύσεις του Ladd. β) Mal Rotation τύπος 2 κατά Grob. Πρόκειται για τη λιγότερο συχνή και µε περισσότερες επιπλοκές µορφή, όπου υπάρχει ανωµαλία στροφής µεταξύ µοιρών, όπου το 12δάκτυλο βρίσκεται πίσω από τη µεσεντέριο του λεπτού εντέρου και το τυφλό στην περιοχή της αριστερής κοιλίας. γ) Mal Rotation τύπος 3 κατά Grob. Το παχύ έντερο βρίσκεται πίσω από το µεσεντέριο και µπροστά από το 12δάκτυλο, ενώ το τυφλό βρίσκεται στην περιοχή του 12δακτύλου. δ) Η µεσοκολική κήλη, είναι µια σπάνια µορφή Mal Rotation, που χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη εσωτερικής κήλης του µεσοκόλου, που περιέχει το σύνολο του λεπτού εντέρου. ε) Μια άλλη διαταραχή Mal Rotation είναι η πλήρης στροφή του εντέρου, όµως µέχρι 180 µοίρες, οπότε υπάρχουν τα εξής ευρήµατα: το εγκάρσιο κόλο βρίσκεται πίσω από τα µεσεντέρια αγγεία και το 12δάκτυλο µπροστά. Το τυφλό και το ανιόν βρίσκονται στο δεξιό λαγόνιο βόθρο και στη δεξιά κοιλία, στη φυσιολογική τους θέση (Εικ. 36). Εικόνα 36: ιαταραχές φυσιολογικής στροφής του εντέρου. Α. Παντελής έλλειψη στροφής Β. Ατελής στροφή του εντέρου ( Mal Rotation) Γ. Τύπος 2. Τύπος 3 Ε. Mal Rotation µε µεσοκολική κήλη Κλινική εικόνα: Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται σε όλες τις περιπτώσεις από εντερική απόφραξη, που µπορεί να αρχίσει από τη νεογνική ηλικία ή σπανιότερα σε µεγαλύτερες ηλικίες. Επίσης, λόγω των συγγενών συµφύσεων, µπορεί η εντερική απόφραξη να εκδηλωθεί αµέσως µετά τη γέννηση, ενώ ο στραγγαλισµός του εντέρου λόγω συστροφής (Volvulus) εκδηλώνεται σε οποιαδήποτε ηλικία, µε βαριά κλινική εικόνα οξείας 302

76 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική 17 χειρουργικής κοιλίας που χρήζει άµεσης επέµβασης. Επίσης, αναφέρεται σηµαντικός αριθµός περιπτώσεων µε διαταραχές της στροφής του εντέρου, που είναι ασυµπτωµατικές για µακρό χρονικό διάστηµα ή εφ όρου ζωής (Εικ. 37). Εικόνα 37: Ακτινολογική απεικόνιση πλήρους συστροφής του εντέρου (Volvulus) Εγχειρητικά ευρήµατα νέκρωσης του εντέρου από volvulus Εκτεταµένη εντερεκτοµή ιάγνωση: Ο ακτινολογικός έλεγχος του ανώτερου και κατώτερου πεπτικού καθώς και ο υπερηχογραφικός έλεγχος της θέσης των άνω µεσεντερίων αγγείων µας κατατοπίζουν για αυτές τις ανωµαλίες. Θεραπεία: Εφ όσον πρόκειται για κοινό µεσεντέριο (Non Rotation), συνήθως γίνεται συµφυσιολυσία και τοποθέτηση του εντέρου σε θέση αντίθετη µε το φυσιολογικό. Μερικοί συγγραφείς παλαιότερα προέβαιναν και στη στερέωση του εντέρου µε ειδικές ραφές (Fixation). Σήµερα, όµως, αυτή η στερέωση αυτή δεν είναι απαραίτητη. Για την ατελή στροφή του εντέρου (Mal Rotation), προτιµάται απελευθέρωση της δεύτερης µοίρας του 12δακτύλου µε διατοµή των ταινιών του Ladd. 303

77 17 Αν. Πετρόπουλος Σε περίπτωση συστροφής και νέκρωσης του εντέρου, εκτελείται ανάταξη της συστροφής και, εφ όσον είναι απαραίτητο, εντερεκτοµή και εντεροαναστόµωση. 6.9 Ειλεός από µηκώνιο Ο ειλεός από µηκώνιο αποτελεί το 30% των περιπτώσεων απόφραξης του λεπτού εντέρου κατά τη νεογνκή περίοδο. Επίσης στο 90% των ασθενών µε ειλεό εκ µηκωνίου συνυπάρχει η κυστική ίνωση, ενώ το 15% των ασθενών µε κυστική ίνωση θα εµφανίσουν ειλεό από µηκώνιο. Η κυστική ίνωση µεταδίδεται µε τον αυτοσωµατικό υπολειπόµενο χαρακτήρα, ενώ η συχνότητα σε σχέση µε το φύλο είναι η ίδια µεταξύ αγοριών και κοριτσιών. Η πάθηση χαρακτηρίζεται από την ενσφήνωση κηρωδών βυσµάτων µηκωνίου στον τελικό ειλεό, πάνω από τον οποίο συσσωρεύεται παχύρευστο µηκώνιο, προκαλώντας διάταση του υπερκείµενου εντέρου (Εικ. 38). Κλινική εικόνα: Αυτή χαρακτηρίζεται από έντονο µετεωρισµό, χολώδεις εµέτους και την αναστολή της αποβολής του µηκωνίου στις πρώτες 24 έως 48 ώρες µετά τη γέννηση. Στο 20% των περιπτώσεων συνυπάρχει µε πολυάµνιο, ενώ υπάρχει οικογενειακή επιβάρυνση για κυστική ίνωση. Εικόνα 38: Κηρώδη βύσµατα µηκωνίου- ιάταση του υπερκείµενου εντέρου Κατά την κλινική εξέταση είναι δυνατόν να ψηλαφηθούν µηκωνιακές µάζες και διατεταµένες εντερικές έλικες. Ο πρωκτικός δακτύλιος και το ορθό εµφανίζονται εστενωµένα και µε µικρή χωρητικότητα, κενά από µηκώνιο. ιάγνωση: Η απλή ακτινογραφία κοιλίας εµφανίζει διατεταµένες εντερικές έλικες χωρίς την παρουσία υδραερικών επιπέδων εξαιτίας του παχύρευστου 304

78 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική 17 µηκωνίου. Στην περιοχή του δεξιού λαγονιού βόθρου, το συσσωρευµένο µηκώνιο πέρνει την µορφή «αφρού» ή «κόκκων άµµου». Η ακτινολογική ανεύρεση του «µικρoκόλου», µε τη βοήθεια του βαριούχου υποκλυσµού, αποτελεί ενδεικτικό σηµείο περιφερικής απόφραξης, που µπορεί να οφείλεται σε διάφορες παθήσεις, όπως ο ειλεός από µηκώνιο, η ατρησία λεπτού ή παχέος εντέρου ή το συγγενές µεγάκολο (Εικ. 39). Για τον ειλεό από µηκώνιο, εκτός από το µικρόκολο, ο βαριούχος υποκλυσµός, µπορεί να διαγράψει τα βύσµατα ενσφηνωµένου µηκωνίου στην τελική µοίρα του ειλεού. Αντένδειξη για βαριούχο υποκλυσµό αποτελούν τα κλινικά ευρήµατα περιτονίτιδας και η ανεύρεση ενδοπεριτοναϊκών επασβεστώσεων, που συνυπάρχουν συνήθως, µε µηκωνιακή περιτονίτιδα ως συνέπεια ρήξης του λεπτού εντέρου. Θεραπεία: Η αρχική αντιµετώπιση είναι συντηρητική και περιλαµβάνει τον υποκλυσµό µε διάλυµα γαστρογραφίνης, σε αραίωση 50% µε φυσιολογικό ορό, υπό ακτινοσκοπικό έλεγχο. Στο νεογνό πρέπει να χορηγείται αντιβίωση και να ενυδατώνεται µε ανάλογα ηλεκτρολυτικά διαλύµατα πριν από την εξέταση. Η χορήγηση της γαστρογραφίνης µε υποκλυσµό πολύ συχνά µπορεί να οδηγήσει σε αποβολή πυκνόρευστου µηκωνίου µέσα σε 12 εώς 24 ώρες, ενώ µπορεί να απαιτηθεί επανάληψη της διαδικασίας. Επίσης, αντί γαστρογραφίνης µπορεί να χρησιµοποιηθεί το βλεννολυτικό διάλυµα ακετυλοκυστεϊνης (Mucomyst). Η ακετυλοκυστεϊνη µπορεί να χορηγηθεί και µε ρινογαστρικό καθετήρα σε διάλυµα 5% στο στοµάχι. Εικόνα 39: Πάνω αριστερά: Κηρώδη βύσµατα µηκωνίου Πάνω δεξιά: Μικρόκολο Κάτω αριστερά: ιατεταµένο τµήµα ειλεού Κάτω δεξιά: Παθολογικό µηκώνιο στερεά συµπεφυµένο στον αυλό του εντέρου 305

79 17 Αν. Πετρόπουλος Ενδείξεις χειρουργικής αντιµετώπισης, αποτελούν η αποτυχία της συντηρητικής αγωγής, η εµφάνιση συµπτωµάτων µηκωνιακής περιτονίτιδας, η επιβάρυνση της γενικής κατάστασης και οι αµφιβολίες όσον αφορά την ορθή διάγνωση. Κατά την επέµβαση, πρέπει να γίνουν πλύσεις του αυλού του εντέρου για την αφαίρεση του πυκνόρευστου και στερεά συµπεφυµένου παθολογικού µηκωνίου ή εντερεκτοµή και η διενέργεια τελικοτελικής αναστόµωσης. Οι περισσότεροι πάντως συγγραφείς θεωρούν πιο ασφαλή τη διενέργεια τελικοπλάγιας αναστόµωσης µε κολοστοµία κατά Bishop-Koop ή πλαγιοτελικής αναστόµωσης µε κολοστοµία κατά Santuli. Το νεογνό που πάσχει από ειλεό από µηκώνιο, πρέπει να ελεγχθεί για κυστική ίνωση, µε τη δοκιµασία του ιδρώτα και γονιδιακό έλεγχο ενώ κατά τη µακροχρόνια παρακολούθηση πρέπει να λαµβάνεται πρόνοια για τις επιπλοκές της κυστικής ίνωσης. Τέτοιες επιπλοκές αφορούν το αναπνευστικό και το πεπτικό σύστηµα. Αυτές απαιτούν τη µακροχρόνια χηµειοπροφύλαξη, τη χορήγηση παγκρεατικών ενζύµων και βλεννολυτικών φαρµάκων, ενώ πρέπει να γίνει συστηµατική και µακροχρόνια φυσιοθεραπεία του αναπνευστικού συστήµατος Μηκωνιακή περιτονίτιδα Η ενδοµήτρια ρήξη του εντέρου προκαλεί την εµφάνιση µηκωνιακής περιτονίτιδας. Εφόσον η ρήξη επισυµβεί αµέσως πριν από τον τοκετό, τότε εµφανίζεται ασκιτικό υγρό, αλλά χωρίς την παρουσία ενδοπεριτοναϊκών επασβεστώσεων. Εφόσον, όµως, η ρήξη επισυµβεί πρώιµα ενδοµητρίως, τότε δηµιουργούνται πολλαπλές επασβεστώσεις και ινώδεις στερεές συµφύσεις. Σε ορισµένες όµως περιπτώσεις, αναπτύσσεται ένας επασβεστωµένος ινώδης κυστικός σχηµατισµός, που περιβάλλει το µηκώνιο στην περιτοναϊκή κοιλότητα. Η κύστη αυτή µετά τη γέννηση διατείνεται, λόγω της κατάποσης αέρα. Η µορφή αυτή της µηκωνιακής περιτονίτιδας ονοµάζεται γιγαντιαία κυστική µηκωνιακή περιτονίτιδα (Giant Cystic Meconium Peritonitis). Η κλινική εικόνα της περιτονίτιδας χαρακτηρίζεται από µετεωρισµό της κοιλίας, ευαισθησία και ερυθρότητα του κοιλιακού τοιχώµατος. Πολλές φορές υπάρχουν ορατά περισταλτικά κύµατα του εντέρου, ενώ άλλες φορές 306

80 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική 17 το κοιλιακό τοίχωµα λαµβάνει την µορφή βατραχοειδούς κοιλίας, που συνοδεύεται από έντονο επίφλεβο και έντονη πράσινη χρώση του δέρµατος Τα παραπάνω ευρήµατα, συνήθως ανευρίσκονται από την γέννηση. Η ακτινολογική εικόνα χαρακτηρίζεται από τα ευρήµατα της εντερικής απόφραξης, όπως διατεταµένες εντερικές έλικες και πολλαπλά υδραερικά επίπεδα. Η ανεύρεση επασβεστώσεων στην απλή ακτινογραφία κοιλίας αποτελεί παθογνωµονικό σηµείο της πάθησης. Όταν η µηκωνιακή περιτονίτιδα εκδηλώνεται µε τη µορφή της γιγαντιαίας κυστικής µηκωνιακής περιτονίτιδας, συνοδεύεται από ευµεγέθη κύστη, µε ένα µεγάλο υδραερικό επίπεδο. Θεραπευτικά, αρχικά υποστηρίζεται ο µικρός ασθενής µε την παροχή κατάλληλων υγρών για τη διόρθωση των ηλεκτρολυτικών διαταραχών. Όταν αποκατασταθούν οι διαταραχές, το νεογνό είναι έτοιµο να υποστεί την αναγκαία χειρουργική επέµβαση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο προσδιορισµός του σηµείου της εντερικής απόφραξης είναι αδύνατος. Η χειρουργική επέµβαση περιλαµβάνει την ευρεία εφαρµογή διαφόρων χειρουργικών τεχνικών, όπως λύση των συµφύσεων, εντερεκτοµή, τελικοτελική εντεροεντεροαναστόµωση, ειλεοστοµία, κολοστοµία και εξωτερική παροχέτευση του κοίτους της κοιλίας. Όταν, όµως, διενεργηθεί εντερεκτοµή, τότε µεγαλύτερη ασφάλεια παρέχει η ειλεοστοµία ή η κολοστοµία. Η πρόγνωση της µηκωνιακής περιτονίτιδας, ακόµη και σήµερα, είναι πολύ βαριά, µε θνητότητα που αγγίζει το 50% των περιπτώσεων Βύσµα µηκωνίου Η ενσφήνωση βύσµατος µηκωνίου στην περιοχή του ορθού µπορεί να συµβεί σε νεογνά µε οποιαδήποτε µορφή διαταραχής της κινητικότητας του παχέος εντέρου. Τότε το µηκώνιο, που συσσωρεύεται στην περιοχή του ορθού και του σιγµοειδούς, αφυδατώνεται, σκληραίνει και τελικά προκαλεί µηχανική εντερική απόφραξη. Η πάθηση εµφανίζεται συχνότερα στα πρόωρα νεογνά ή σε αυτά που οι µητέρες τους πάσχουν από εκλαµψία, σακχαρώδη διαβήτη, υποθυρεοειδισµό ή σηψαιµία. 307

81 17 Αν. Πετρόπουλος Κλινική εικόνα: Αρχικά το νεογνό µπορεί να αποβάλλει πολύ µικρή ποσότητα µηκωνίου. Στη συνέχεια, όµως, ακολουθεί έντονος µετεωρισµός κοιλιάς και έµετοι. Η διαφορική διάγνωση πρέπει να γίνει από διάφορες παθήσεις, όπως το συγγενές µεγάκολο, ο ειλεός από µηκώνιο και οι ατρησίες της ορθοπρωκτικής χώρας. ιάγνωση: Η απλή ακτινογραφία κοιλίας απεικονίζει διατεταµένες εντερικές έλικες και λίγα διάσπαρτα υδραερικά επίπεδα. Η δακτυλική εξέταση συνήθως ακολουθείται από αποβολή µεγάλης ποσότητας µηκωνίου, που είναι σχετικά πυκνόρρευστο και έχει έντονο πράσινο χρώµα. Θεραπεία: Πολλές φορές η δακτυλική εξέταση ή ο βαριούχος υποκλυσµός επιδρούν θεραπευτικά. Επιπλέον, ο βαριούχος υποκλυσµός υποβοηθεί στον αποκλεισµό του συγγενούς µεγακόλου. Τέλος όλοι οι ασθενείς που πάσχουν από την πάθηση αυτή πρέπει να ελεγχθούν για κυστική ίνωση, συγγενές µεγάκολο και υποθυρεοειδισµό. Η πρόγνωση είναι άριστη. Πολύ σπάνια, µπορεί να απαιτηθεί, χειρουργική αντιµετώπιση Νόσος του Hirschsprung ή συγγενές αγαγγλιονικό µεγάκολο Πρόκειται για συγγενή πάθηση που αποτελεί µία από τις συχνότερες αιτίες εντερικής απόφραξης της νεογνικής περιόδου. Αιτιολογία: Κατά τη νόσο του Hirschsprung απουσιάζουν τα γαγγλιακά κύτταρα από τα πλέγµατα του Meissner και Auerbach σε τµήµα του τοιχώµατος του εντέρου. Το γεγονός αυτό έχει σαν αποτέλεσµα την αδυναµία δηµιουργίας και επαρκούς µετάδοσης των περισταλτικών κινήσεων του εντέρου, µε αποτέλεσµα την ανεπάρκεια και, τελικά, την λειτουργική απόφραξη του πάσχοντος τµήµατος του εντέρου. Το αγαγγλιονικό τµήµα, συνήθως εντοπίζεται στο ορθοσιγµοειδές και σπανιότερα µπορεί να εντοπισθεί σε µεγαλύτερο τµήµα του παχέος εντέρου. Εξαιρετικά σπάνια η παθολογοανατοµική βλάβη µπορεί να εντοπισθεί και στο λεπτό έντερο, ιδιαίτερα στο τελικό τµήµα του ειλεού. Η µορφή αυτή ονοµάζεται ολικό αγαγγλιονικό µεγάκολο ή ολική αγαγγλιόνωση. Κλινική εικόνα: Η κλινική εικόνα είναι παρόµοια µε την κλινική εικόνα της εντερικής απόφραξης. Έτσι, συνήθως εκδηλώνεται µε επεισόδια 308

82 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική 17 µετεωρισµού, αναστολή αποβολής αερίων και κοπράνων, διάρροια και χολώδεις εµέτους. Συνήθως υπάρχει αδυναµία αποβολής του µηκωνίου τις πρώτες 48 ώρες της ζωής, ενώ στη συνέχεια εγκαθίσταται έντονη δυσκοιλιότητα, που επιτείνεται σταδιακά. Η δακτυλική εξέταση ή η εισαγωγή θερµοµέτρου στο ορθό µπορεί να προκαλέσει εκρηκτική κένωση. Επίσης το ορθό, κατά τη δακτυλική εξέταση, είναι συνήθως άδειο και το τοίχωµά του εµφανίζει αυξηµένο µυϊκό τόνο. Συνοδές ανωµαλίες: Πολύ συχνά συνυπάρχουν διαµαρτίες του ουρογεννητικού, του πεπτικού και του καρδιαγγειακού συστήµατος, ενώ στο 3% των ασθενών συνυπάρχει το σύνδροµο Down. Επίσης η πάθηση συνυπάρχει µε ατρησία λεπτού και παχέος εντέρου, ειλεό από µηκώνιο και διαµαρτίες της ορθοπρωκτικής χώρας. ιάγνωση: Κατά την απλή ακτινογραφία κοιλίας ανευρίσκονται πολλαπλά υδραερικά επίπεδα, που αφορούν το λεπτό και το παχύ έντερο. Κατά το βαριούχο υποκλυσµό, αναγνωρίζεται το κλασικό ακτινολογικό εύρηµα της νόσου, δηλαδή η χωνοειδής ζώνη µετάπτωσης µεταξύ του στενωµένου αγαγγλιονικού και του διατεταµένου γαγγλιονικού φυσιολογικού εντέρου (Εικ. 40). Η πάθηση εντοπίζεται στο 80%-90% των περιπτώσεων στο ορθοσιγµοειδές. Στα νεογνά είναι δυνατόν το ακτινολογικό εύρηµα της χωνοειδούς ζώνης µετάπτωσης, να απουσιάζει. Όταν υπάρχει κλινική ένδειξη συγγενούς µεγακόλου, επαναλαµβάνεται η ακτινογραφία κοιλίας σε 24 ώρες µετά το βαριούχο υποκλυσµό. Η ανεύρεση σ αυτήν κατακράτησης του σκιαγραφικού στο παχύ έντερο για χρονικό διάστηµα µεγαλύτερο από 24 ώρες συνηγορεί για την ύπαρξη της πάθησης. Εικόνα 40: Ζώνη µετάπτωσης µεταξύ του στενωµένου αγαγγλιονικού και του διατεταµένου γαγγλιονικού τµήµατος του παχέος εντέρου Τελικά, όµως, η διάγνωση τίθεται µόνο από τη βιοψία του τοιχώµατος του παχέος εντέρου. Αυτή µπορεί να είναι ολικού πάχους, µε χειρουργική 309

83 17 Αν. Πετρόπουλος τεχνική από τον αυλό του ορθού υπό γενική αναισθησία, ή µερικού πάχους, µε ειδική λαβίδα αποµύζησης (suction biopsy), που αφορά τη λήψη ιστοτεµαχίων, που περιλαµβάνουν τµήµα του βλεννογόνου και του υποβλεννογόνιου χιτώνα. Οι βιοψίες µερικού πάχους λαµβάνονται στην κλίνη του ασθενούς και δεν απαιτούν καµιά µορφή αναισθησίας. Η µέθοδος αυτή εφαρµόζεται επιτυχώς στην κλινική µας, εδώ και περισσότερα από 20 χρόνια. Τα ιστολογικά ευρήµατα συνήθως αφορούν την απουσία των γαγγλιακών κυττάρων, την ανεύρεση υπεράριθµων υπερτροφικών νευρικών ινών, ιδίως στο µυεντερικό πλέγµα. Επίσης, ιστοχηµικά ανευρίσκεται αυξηµένη δραστηριότητα της ακετυλοχοληνεστεράσης στο αγαγγλιονικό τµήµα του εντέρου. Θεραπεία: Αρχικά, για µικρό χρονικό διάστηµα, η πάθηση µπορεί να αντιµετωπισθεί συντηρητικά, µε πλύσεις του ορθοσιγµοειδούς µε φυσιολογικό ορό κάθε 6 ώρες. Εφόσον το νεογνό έχει κενώσεις και δεν υπάρχει µετεωρισµός, τότε µπορεί να σιτισθεί κανονικά. Στη µεταβατική αυτή περίοδο, υπάρχει απόλυτη ένδειξη για διενέργεια βιοψίας και επιβεβαίωση της διάγνωσης του συγγενούς µεγακόλου. Σε ορισµένα κέντρα, η πάθηση αντιµετωπίζεται κατά τον πρώτο χρόνο της ζωής, µε µία από τις θεραπευτικές επεµβάσεις του µεγακόλου κατά Swenson, Duhamel ή Soave. Συνήθως, όµως, προηγείται η δηµιουργία, σε φυσιολογικό παχύ έντερο, κολοστοµίας αµέσως µετά από τη διάγνωση. Στη συνέχεια, στην ηλικία των 8-10 µηνών, γίνεται η τελική χειρουργική θεραπεία. Σήµερα, σε ελάχιστα παιδοχειρουργικά κέντρα, γίνεται πρώιµη αντιµετώπιση του συγγενούς µεγακόλου, µε λαπαροσκοπική χειρουργική εκτοµή και αναστόµωση σε ένα χρόνο, κατά τη νεογνική περίοδο. Τα αποτελέσµατα αυτής της µεθόδου δεν µπορεί να αξιολογηθούν σήµερα, γιατί πρόκειται για πολύ µικρές σειρές ασθενών. Η εντεροκολίτιδα αποτελεί µια βαριά επιπλοκή, που εµφανίζεται πριν, αλλά µερικές φορές και αµέσως µετά από την επέµβαση και δεν έχει σχέση µε τη νεκρωτική εντεροκολίτιδα των προώρων νεογνών. Συνήθως εκδηλώνεται µε έντονο µετεωρισµό, πυρετό, υδαρείς κενώσεις, χολώδεις εµέτους και βαριά γενική κατάσταση. Η επιπλοκή αυτή, απαιτεί άµεση αντιµετώπιση, µε ενδοφλέβια χορήγηση υγρών και ευρέως φάσµατος αντιβιοτικών. Επίσης, πρέπει να τοποθετηθεί ρινογαστρικός καθετήρας και να γίνουν πλύσεις του 310

84 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική 17 παχέος εντέρου µε φυσιολογικό ορό. Ο πολλαπλασιασµός και η διασπορά των µικροβίων και των τοξινών τους από τον εντερικό αυλό µπορεί να οδηγήσει σε σηπτικό shock. Εάν η σήψη δεν ελεγχθεί γρήγορα µε τις παραπάνω ενέργειες, απαιτείται η διενέργεια άµεσης κολοστοµίας. Έκβαση-επιπλοκές: Τα αποτελέσµατα των επεµβάσεων σήµερα είναι απολύτως ικανοποιητικά σε ποσοστό µεγαλύτερο του 90% των περιπτώσεων. Στην κλινική µας προτιµάται η αποκατάσταση του µεγακόλου µε τη µέθοδο του Duhamel, µε άριστα αποτελέσµατα και µηδενική θνητότητα. Ως πρώιµες επιπλοκές αναφέρονται η διαφυγή από την αναστόµωση, η στένωσή της και η φλεγµονή του χειρουργικού τραύµατος. Ως απώτερες επιπλοκές αναφέρονται η δυσκοιλιότητα και η ακράτεια των κοπράνων. Οι επιπλοκές αυτές σήµερα, µε τη βελτίωση των χειρουργικών τεχνικών και της µετεγχειρητικής παρακολούθησης, είναι εξαιρετικά σπάνιες Ατρησία χοληφόρων Η ατρησία των χοληφόρων αποτελεί µια προϊούσα συγγενή πάθηση, που χαρακτηρίζεται από αναστολή της ανάπτυξης των εξωηπατικών χοληφόρων, που τελικά οδηγεί σε πλήρη απόφραξη και εκδηλώνεται µε χολόσταση κατά τη νεογνική περίοδο. Τα ενδοηπατικά χοληφόρα αποφράσονται στη συνέχεια, λόγω της ταυτόχρονης ανάπτυξης ίνωσης γύρω από αυτά. Αιτιολογία: Αυτή είναι ακόµη και σήµερα άγνωστη. Τα παθολογοανατοµικά ευρήµατα συνηγορούν για ενδοµήτρια λοίµωξη, που προκαλεί απόφραξη των εξωηπατικών και ενδοηπατικών χολαγγείων. Συχνότητα: Η αναφερόµενη συχνότητα ανέρχεται σε 1 περίπτωση ανά γεννήσεις. Επίσης, αναφέρεται φυλετική προδιάθεση, που συνίσταται σε αυξηµένη συχνότητα στην κίτρινη φυλή, περίπου 7 φορές συχνότερη από την λευκή φυλή. Η συχνότητα του φύλου ανέρχεται σε 1:1,27 υπέρ των κοριτσιών. Παθολογοανατοµική κατάταξη: Οι παθολογοανατοµικοί τύποι της ατρησίας των χοληφόρων φαίνονται στην εικόνα

85 17 Αν. Πετρόπουλος Εικόνα 41: Παθολογοανατοµική κατάταξη των ατρησιών των χοληφόρων παχέος εντέρου Παθοφυσιολογία: Η απόφραξη των εξωηπατικών χοληφόρων προκαλεί τις παρακάτω παθοφυσιολογικές διαταραχές. Βλάβη του ηπατικού κυττάρου συνεπεία της χολόστασης, που έχει σαν αποτέλεσµα την ελαττωµένη συνθετική και απεκκριτική λειτουργία του. Ηπατοµεγαλία. Ίκτερο. Χολοστατική κίρρωση, λόγω ανάπτυξης ινώδους ιστού και αλλοίωσης της αρχιτεκτονικής του ηπατικού παρεγχύµατος, που τελικά οδηγεί σε πυλαία υπέρταση, σπληνοµεγαλία και ασκίτη. υσαπορρόφηση των λιποδιαλυτών βιταµινών. ιαταραχές πηκτικότητας. Κλινική εικόνα: Το κύριο κλινικό σηµείο των νεογνών µε ατρησία των χοληφόρων είναι η παραµονή πέραν των 2 εβδοµάδων του «φυσιολογικού» ικτέρου των νεογνών. Έτσι, η παράταση αυτή απαιτεί σχολαστικό έλεγχο, για να διαπιστωθεί η αιτία της. Η πάθηση χαρακτηρίζεται ακόµη από τον αποχρωµατισµό των κοπράνων και την ύπαρξη ψηλαφητού ήπατος. Η χολερυθρίνη είναι αµέσου τύπου και κυµαίνεται συνήθως από 5-15 mg/dl. ιαφορική διάγνωση: Αυτή θα γίνει κυρίως από τη νεογνική ηπατίδα και άλλες συγγενείς και επίκτητες διαταραχές που προκαλούν χολόσταση κατά τη νεογνική και βρεφική ηλικία. 312

86 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική 17 ιάγνωση: Στη διάγνωση θα βοηθήσουν η γενική εξέταση του αίµατος και των ούρων του νεογνού και η µέτρηση των βιοχηµικών παραµέτρων της ηπατικής λειτουργίας, όπως είναι η χολερυθρίνη, οι τρανσαµινάσες, η λευκωµατίνη κ.λ.π. Επιπλέον, βοήθεια προσφέρουν ειδικές εξετάσεις, όπως είναι ο προσδιορισµός της α 1 -Αντιθρυψίνης, οι δείκτες ηπατίτιδας Α, Β και C, ο έλεγχος για συγγενείς λοιµώξεις. Σηµαντική βοήθεια παρέχουν, επίσης, το υπερηχογράφηµα, το σπινθηρογράθηµα του ήπατος, η µαγνητική χολαγγειοπαγκρεατογραφία, η βιοψία του ήπατος και η διεγχειρητική χολαγγειογραφία. Σκοπός των παραπάνω µεθόδων είναι να διαφοροδιαγνωσθεί η ατρησία των χοληφόρων από τις διάφορες αιτίες ενδοηπατικής χολόστασης. Θεραπεία: Η θεραπεία της ατρησίας των χοληφόρων είναι µόνο χειρουργική και περιλαµβάνει τη διενέργεια χολαγγειοεντεροαναστόµωσης κατά Roux en Y, όταν ανευρεθούν εξωηπατικά χοληφόρα. Αν δεν ανευρεθούν εξωηπατικά χοληφόρα, σε µη χειρουργικά διορθώσιµες µορφές, τότε διενεργείται πυλαιοεντεροαναστόµωση κατά Kasai I ή II ή παραλλαγές αυτών. Σε περιπτώσεις πλήρους απλασίας των ενδοηπατικών χοληφόρων, ενδεδειγµένη θεραπεία είναι η µεταµόσχευση ήπατος. Αυτή σήµερα πραγµατοποιείται µε αγγειούµενο τµήµα του ήπατος του δότη (Partial Transplantation), που συνήθως είναι ένας από τους γονείς ή τους συγγενείς του παιδιού, που διαθέτει την απαραίτητη ιστοσυµβατότητα. Τα µακροχρόνια αποτελέσµατα της µεταµόσχευσης σήµερα είναι απόλυτα ικανοποιητικά. Απαραίτητη προϋπόθεση για την επιτυχία της χολαγγειοεντεροαναστόµωσης ή πυλαιοεντεροαναστόµωσης είναι η επέµβαση να πραγµατοποιηθεί όσο το δυνατόν νωρίτερα, µεταξύ της 4 ης -6 ης εβδοµάδας της ζωής και πάντως όχι αργότερα από την 8η εβδοµάδα της ζωής. Σε αντίθετη περίπτωση, ελαττώνονται σηµαντικά τα ποσοστά µιας επιτυχούς επέµβασης. Σήµερα, στα περισσότερα Παιδοχειρουργικά Κέντρα εφαρµόζεται, αρχικά σε µη χειρουργικά διορθώσιµες µορφές, η πυλαιοεντεροαναστόµωση. Σε αποτυχία της εγχειρητικής αυτής µεθόδου πρέπει να διενεργείται µεταµόσχευση ήπατος. Η παραπάνω στρατηγική δικαιολογείται από το γεγονός ότι στο 50% των ασθενών η επέµβαση παρέχει ικανοποιητική ποιότητα ζωής και µακροχρόνια επιβίωση. Σε περιπτώσεις πολλαπλών 313

87 17 Αν. Πετρόπουλος µετεγχειρητικών επεισοδίων χολαγγειϊτιδας, προκαλείται καταστροφή του ήπατος, οπότε απαραίτητη είναι η µεταµόσχευση. Πρόγνωση: Γενικά η πρόγνωση της πάθησης είναι βαριά, αν και υπάρχει µεγάλη βελτίωση των δεικτών επιβίωσης. Η αναστόµωση ενός µεγάλου εξωηπατικού χολαγγείου παρέχει στο µικρό ασθενή εφ όρου ζωής επιβίωση, εκτός και εάν αναπτυχθούν πολλαπλά επεισόδια χολαγγειΐτιδας. Η διενέργεια της πυλαιοεντεροαναστόµωσης δηµιουργεί συνθήκες µακράς επιβίωσης, αλλά υπάρχει πάντα µεγαλύτερος κίνδυνος υποτροπιαζουσών χολαγγειϊτίδων. Η τµηµατική µεταµόσχευση ήπατος από ζώντα δότη αποτελεί την µεγαλύτερη ελπίδα για οριστική επίλυση του προβλήµατος της ατρησίας των χοληφόρων Κύστεις χοληδόχου πόρου Η πρώτη παθολογοανατοµική κατάταξη των κύστεων του χοληδόχου πόρου, έγινε από τον Alonso-Lej το Αυτή η κατάταξη, µε µικρές τροποποιήσεις, ισχύει µέχρι σήµερα και είναι η ακόλουθη: Τύπος Ι. Κυστική διάταση του χοληδόχου πόρου. Τύπος ΙΙ. Εκκόλπωµα του χοληδόχου πόρου. Τύπος ΙΙΙ. Χοληδοχοκήλη Τύπος IV. Κυστική διάταση του χοληδόχου πόρου µε διάταση των ενδοηπατικών χολαγγείων. Τύπος V. ιάταση των ενδοηπατικών χολαγγείων ή νόσoς του Caroli (Εικ. 42). 314

88 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική 17 Εικονα 42: Παθολογοανατοµική κατάταξη των κύστεων του χοληδόχου πόρου Συχνότητα: Η πάθηση είναι συχνότερη σε άτοµα της κίτρινης φυλής και συγκεκριµένα Ιαπωνικής καταγωγής. Η συχνότητα εµφάνισης µεταξύ κοριτσιών και αγοριών ανέρχεται 4:1. Αιτιοπαθογένεια: Σήµερα, η πιο αποδεκτή θεωρία για την αιτιοπαθογένεια των κύστεων του χοληδόχου πόρου είναι η «θεωρία του κοινού πόρου». Σύµφωνα µε αυτήν, η ύπαρξη κοινού αυλού στη συµβολή χοληδόχου και παγκρεατικού πόρου προδιαθέτει σε παλινδρόµηση παγκρεατικών ενζύµων εντός των χοληφόρων, γεγονός που προκαλεί την κυστική διάτασή τους. Επίσης, η ύπαρξη µεγάλης αναλογίας βλεννωδών αδένων στο τοίχωµα του χοληδόχου πόρου, ιδιαίτερα στα έµβρυα και στα νεογνά, δηµιουργεί συνθήκες µεγαλύτερης ελαστικότητας του τοιχώµατος, µε τελικό αποτέλεσµα την πρώϊµη κυστική διάταση του χοληδόχου πόρου. Κλινική εικόνα: Οι κύστεις του χοληδόχου πόρου εκδηλώνονται συνήθως µε την κλασική τριάδα, που περιλαµβάνει διαλείποντα ίκτερο, κοιλιακό άλγος και ψηλαφητή µάζα στο επιγάστριο. Πολλές φορές µπορεί να εµφανισθούν µε κλινική εικόνα παγκρεατίτιδας, ενώ σπανιότερα µε χολαγγειΐτιδα και σήψη. Σε περίπτωση ρήξης των κύστεων, εµφανίζονται µε εικόνα οξείας χειρουργικής κοιλίας. Στο 50% των ασθενών, εκδηλώνονται στη διάρκεια του πρώτου έτους της ζωής και στο 50% έως την ηλικία των 10 ετών. Κατά τη νεογνική ηλικία µπορεί να εκδηλωθούν µε παράταση του «φυσιολογικού» ικτέρου πέραν των 2 εβδοµάδων, οπότε απαιτείται εργαστηριακή και απεικονιστική διερεύνηση. 315

89 17 Αν. Πετρόπουλος ιάγνωση: Η πρώτη απεικονιστική εξέταση είναι συνήθως το υπερηχογράφηµα. Βοήθεια στη διάγνωση προσφέρουν το σπινθηρογράφηµα (HIDA), η αξονική τοµογραφία, αλλά κυρίως η µαγνητική χολαγγειοπαγκρεατογραφία (MRCP). Σε µεγαλύτερες ηλικίες, η διενέργεια παλίνδροµης χολαγγειοπαγκρεατογραφίας (ERCP) απεικονίζει µε ακρίβεια το ενδοηπατικό και εξωηπατικό χοληφόρο σύστηµα. Θεραπεία: Σήµερα, θεραπεία εκλογής αποτελεί η ολική εκτοµή της κύστης και η αναστόµωση του κεντρικού φυσιολογικού κολοβώµατος του χοληδόχου πόρου, κατά Roux-en-Y µε τη νήστιδα. Αποτελέσµατα: Τα αποτελέσµατα σήµερα είναι γενικά απόλυτα ικανοποιητικά. Απώτερες επιπλοκές, που σπάνια µπορεί να εµφανισθούν είναι η στένωση του χοληδόχου πόρου, η ανιούσα χολαγγειίτιδα, η σηψαιµία, η ηπατική ανεπάρκεια, η πυλαία υπέρταση και το αδενοκαρκίνωµα, κυρίως σε περιπτώσεις, που δεν πραγµατοποιήθηκε ριζική εκτοµή της κύστεως του χοληδόχου πόρου. 7. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΕΠΙΦΑΝΕΙΑΣ ΣΩΜΑΤΟΣ 7.1 Εξόµφαλος ή συγγενής οµφαλική εξεντέρωση - γαστρόσχιση ή λαπαρόσχιση Εµβρυολογία του εξοµφάλου: Ο εξόµφαλος ή συγγενής οµφαλική εξεντέρωση ή αµνιακή κήλη χαρακτηρίζεται από απουσία διάπλασης των κοιλιακών τοιχωµάτων στην περιοχή του οµφαλού και περιοµφαλικά. Αυτό οφείλεται στην αδυναµία υποστροφής του έξω σπλαχνικού κοιλώµατος, µεταξύ της 32 ης (έµβρυο 5mm) και της 70 ης (έµβρυο 45mm) ηµέρας. Κατά το χρονικό αυτό διάστηµα, η πρωτογενής εντερική αγκύλη βρίσκεται ακόµη εκτός του κύτους της κοιλιάς, µέσα στο έξω σπλαχνικό κοίλωµα. Η διαταραχή αυτή έχει σαν αποτέλεσµα τη δηµιουργία µεγάλου κοιλιακού ελλείµµατος στην περιοχή του οµφαλού, από το οποίο προβάλουν διάφορα ενδοκοιλιακά σπλάχνα, περιβαλόµενα πάντοτε από κηλικό σάκο. Εµβρυολογία της γαστρόσχισης: Η Γαστρόσχιση ή Λαπαρόσχιση χαρακτηρίζεται από τοπική απουσία διάπλασης του κοιλιακού τοιχώµατος 316

90 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική 17 και εµφανίζεται σαν επιµήκης σχισµή προς τα έξω και δεξιά του οµφαλικού δακτυλίου. Η διαµαρτία αυτή οφείλεται σε διαταραχή της διάπλασης της σωµατόπλευρας, δηλαδή του περίτονου πετάλου του µέσου βλαστικού δέρµατος. Αυτό έχει σαν αποτέλεσµα την προβολή από το τοπικό έλλειµµα του κοιλιακού τοιχώµατος του λεπτού και του παχέος εντέρου κατά την ενδοµήτρια ζωή. Συχνότητα: Ο εξόµφαλος και η γαστρόσχιση ανευρίσκονται σε συχνότητα 1:3000 γεννήσεις. Οι διαµαρτίες αυτές ανευρίσκονται συχνότερα στα αγόρια σε σχέση µε τα κορίτσια, σε αναλογία 2:1. Συνυπάρχουσες διαµαρτίες: α) Εξόµφαλος: Στον εξόµφαλο αναφέρονται συνυπάρχουσες διαµαρτίες σε συχνότητα 30-75%. Οι κυριότερες διαµαρτίες είναι οι ακόλουθες: 1) Σύνδροµο Beckwith-Wiedemann. Το σύνδροµο αυτό χαρακτηρίζεται από µακρογλωσσία, γιγαντισµό και εξόµφαλο, συνοδεύεται δε από ηπατο-νεφροπαγκρεατο-µεγαλία, µε κύρια κλινική εκδήλωση τη βαριά υπογλυκαιµία. 2)Τρισωµίες 13,18 και 21. 3)Σύνδροµο του ανώτερου εξόµφαλου ή πενταλογία Cantrell. Το σύνδροµο αυτό, χαρακτηρίζεται από πολλαπλές συγγενείς διαµαρτίες του θωρακικού τοιχώµατος, του στέρνου, του διαφράγµατος, του περικαρδίου και από βαριές συγγενείς καρδιοπάθειες. 4) Σύνδροµο κατώτερου εξοµφάλου ή κλοάκη ή εκστροφή κλοάκης. Το σύνδροµο αυτό χαρακτηρίζεται από εκστροφή της ουροδόχου κύστης, ατρησία του ορθού, πολλαπλές διαµαρτίες του ουροποιογεννητικού, µε διαταραχές φύλου. 5) Επίσης, αναφέρονται ανωµαλίες περιστροφής και καθήλωσης του εντέρου (Mal Rotation), συγγενείς καρδιοπάθειες, απόφυση Meckel, κρυψορχία, κρανιοπροσωπικές διαµαρτίες και εκτοπίες σπληνός, νεφρών και ήπατος. β) Γαστρόσχιση: Στη γαστρόσχιση συνυπάρχουσες διαµαρτίες ανευρίσκονται σε ποσοστό 5-24%. Οι κυριότερες είναι οι ακόλουθες: 1) Ατρησία λεπτού εντέρου στο ύψος της νήστιδας 2) Απόφυση Meckel 3) Mal Rotation 4) Κρυψορχία 5) Ενδοµήτρια νέκρωση του εντέρου 317

91 17 Αν. Πετρόπουλος Κλινική εικόµα: α) Εξόµφαλος Ο κηλικός σάκκος του εξοµφάλου αποτελείται από τα εξής ιστολογικά στοιχεία. Η µάζα επαλείφεται εσωτερικά από περιτόναιο, εξωτερικά, από την αµνιακή µεµβράνη και ενδιάµεσα ανευρίσκεται η ουσία του Wharton, που παριστά µια εµβρυϊκή µορφή χαλαρού συνδετικού ιστού. 2) Εντόπιση. Το κοιλιακό έλλειµµα εντοπίζεται πάντοτε στην περιοχή του οµφαλού και περιοµφαλικά. 3) Μέγεθος. Ο εξόµφαλος διακρίνεται στα εξής µεγέθη: µικρό έλλειµµα (<2,5 cm) που αντιστοιχεί στην κήλη του οµφάλιου λώρου, µεσαίο έλλειµµα (<5cm), µεγάλο έλλειµµα (>5cm) και εξαιρετικά µεγάλο έλλειµµα (>10cm). 4) Περιεχόµενο. Τα σπλάχνα που προσπίπτουν µέσα στη διόγκωση συνήθως είναι το λεπτό έντερο, το παχύ έντερο, το ήπαρ και ο στόµαχος. Σπανιότερα ανευρίσκονται ο σπλήνας και οι νεφροί. Ο εξόµφαλος συνυπάρχει µε προωρότητα σε ποσοστό 10-25%, ενώ ο κηλικός σάκκος σπάνια υφίσταται ρήξη προγεννητικά ή περιγεννητικά (Εικ. 43). Β) Γαστρόσχιση ή Λαπαρόσχιση Συνήθως υπάρχει µικρό έλλειµµα στο κοιλιακό τοίχωµα διαµέτρου 2-3cm, στο δεξιό άνω µέρος της κοιλιάς, κοντά στην περιοχή του οµφαλού. Από το τοιχωµατικό έλλειµµα προβάλλουν συνήθως το λεπτό και το παχύ έντερο, µέχρι την αριστερή κολική καµπή, και το στοµάχι, από όπου προέρχεται και η ονοµασία της πάθησης. Στη γαστρόσχιση ποτέ δεν υπάρχει κηλικός σάκκος. Το έντερο συνήθως είναι ελεύθερο στο περιβάλλον, διατεταµένο, φλεγµονώδες, οιδηµατώδες και πεπαχυµένο. Οι εντερικές έλικες καλύπτονται από ζελατινώδες υλικό και ψευδοµεµβράνες. Εικόνα 43Αριστερά: Εξόµφαλος εξιά: Μετεγχειρητική εικόνα 318

92 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική 17 Εικόνα 44 Αριστερά: Γαστρόσχιση εξιά: Μετεγχειρητική εικόνα Σε µεγάλους εξοµφάλους και γαστροσχίσεις, υπάρχει το πρόβληµα της χωρητικότητας του κύτους της κοιλίας, γεγονός που δυσκολεύει τους χειρουργικούς χειρισµούς, για την ανάταξη των σπλάχνων, εντός του κύτους της κοιλίας (Εικ. 44). ιάγνωση. Η πρώιµη προγεννητική διάγνωση, γίνεται µε υπερηχοτοµογράφηµα τη 12 η -13 η εµβρυϊκή εβδοµάδα. Επίσης, ο προσδιορισµός της Α εµβρυϊκής πρωτεΐνης (Α-Fetoproteine, AFP) δίδει συνήθως αυξηµένες τιµές. Η αύξηση της AFP ανευρίσκεται, όµως, και στα διάφορα ελλείµµατα του νευρικού σωλήνα (µηνιγγοµυελοκήλη), στους συγγενείς όγκους, στο συγγενές µεγάκολο, στο σύνδροµο Turner, στη συγγενή υδρονέφρωση κ.α. Θεραπεία: Η παλαιότερη συντηρητική αγωγή µε την τοπική επάλειψη της διόγκωσης µε Mercurochrome 2% σε εξαιρετικά µεγάλα ελλείµµατα (µέθοδος Grob) σήµερα έχει καταργηθεί. Η χειρουργική θεραπεία αποτελεί την προτιµόµενη µέθοδο αντιµετώπισης όλων των µορφών εξοµφάλου και γαστρόσχισης. Έτσι, σε µικρούς και µεσαίου µεγέθους εξοµφάλους και γαστροσχίσεις, προτιµάται η πρωτογενής αποκατάσταση της διαµαρτίας, µε την ανάταξη των προπιπτόντων σπλάχνων και τη σύγκλειση του κοιλιακού ελλείµµατος. Σε εξαιρετικά µεγάλους εξοµφάλους και γαστροσχίσεις, προτιµάται η σταδιακή αποκατάσταση της διαµαρτίας µε τη µέθοδο Schuster, µε τη χρήση διαφόρων προθέσεων, όπως αρχικά το Silastic, το Teflon και η ανθρώπινη λυοφιληµένη µήνιγγα. Σήµερα όµως, χρησιµοποιείται κατά προτίµηση το απορροφήσιµο αδρανές υλικό, Gore-Tex, µε άριστα αποτελέσµατα. Πρόγνωση-θνητότητα: Αυτή εξαρτάται από τη συνύπαρξη και άλλων βαριών συγγενών διαµαρτιών, το βαθµό προωρότητας του νεογνού, την ύπαρξη λοίµωξης, ιδιαίτερα στη γαστρόσχιση, και την ύπαρξη ρήξης του κοιλικού 319

93 17 Αν. Πετρόπουλος σάκκου στον εξόµφαλο. Γενικά, η πρόγνωση της γαστρόσχισης είναι καλύτερη σε σχέση µε τον εξόµφαλο. Έτσι, η πρόγνωση είναι άριστη στην κήλη του οµφάλιου λώρου, στις µικρές και µέτριες γαστροσχίσεις και εξόµφαλους, ενώ είναι πολύ βαρύτερη σε µεγαλύτερους εξοµφάλους και γαστροσχίσεις. Η θνητότητα ανέρχεται σε 20-45% των περιπτώσεων του εξοµφάλου, ενώ στη γαστρόσχιση η θνητότητα ανέρχεται στο 9-10% των περιπτώσεων. ηλαδή, υπάρχει 2-3 φορές µεγαλύτερη πιθανότητα επιβίωσης, στην γαστρόσχιση από ότι στον εξόµφαλο. Στατιστικά, έχει αναφερθεί επιβίωση στις γαστροσχίσεις µέχρι και στο 93% των περιπτώσεων. 7.2 Τερατώµατα ιεροκοκκυγικής χώρας Πρόκειται για διογκώσεις συγγενούς προέλευσης,, που εξορµώνται από την ιεροκοκκυγική περιοχή και σε ποσοστό 70-80% διαγιγνώσκονται κατά τη νεογνική και βρεφική ηλικία. Τα τερατώµατα αυτά προβάλουν µπροστά από τον κόκκυγα και παρεκτοπίζουν τον πρωκτικό δακτύλιο, παραµορφώνοντας την αρχιτεκτονική των γλουτών. Εµφανίζονται συχνότερα στα κορίτσια, µε αναλογία 2:1 έως 4:1. Η συχνότητά τους ανέρχεται περίπου σε 1 περίπτωση σε κάθε γεννήσεις ζώντων νεογνών. Έχει αναφερθεί η ύπαρξη οικογενούς προδιάθεσης. Τα τερατώµατα είναι γνωστά από το 2000 π.χ., όπως προκύπτει από παραστάσεις σε πλάκα των Χαλδαίων, όπου απεικονίζεται νεογνό µε τρία κάτω άκρα. Παθολογοανατοµική διαίρεση Αιτιοπαθογένεια. Η πιο αποδεκτή θεωρία για τη δηµιουργία των τερατωµάτων είναι αυτή των αρχέγονων πολυδύναµων βλαστικών κυττάρων (Germ Cell Theory). Τα κύτταρα αυτά, σε µια δεδοµένη χρονική στιγµή, ξεφεύγουν από τον έλεγχο και σχηµατίζουν διογκώσεις που αποτελούνται από ιστούς ξένους προς την περιοχή που εντοπίζονται. Τα αρχέγονα βλαστικά κύτταρα ανευρίσκονται αρχικά στο ενδόδερµα του λεκιθικού σάκου. Στη συνέχεια, τη 19 η εµβρυϊκή εβδοµάδα µεταναστεύουν στο έµβρυο, µετακινούνται κατά µήκος του µεσεντερίου του οπίσθιου εντέρου προς τη γοναδική πτυχή και σχηµατίζουν τις γονάδες. Τα 320

94 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική 17 κύτταρα αυτά εµπεριέχουν όλο το απαραίτητο DNA για τη µελλοντική τους διαφοροποίηση προς όλων των ειδών τα κύτταρα. Σύµφωνα µε την προαναφερθείσα θεωρία οι όγκοι εκ βλαστικών κυττάρων κατατάσσονται όπως φαίνεται στον Πίνακα 8. Τα τερατώµατα είναι συνήθως συµπαγή, κυστικά ή µικτά και το µέγεθός τους ποικίλει, ενώ ιστολογικά ανευρίσκεται κάθε είδους ιστός προερχόµενος από όλα τα µέρη του σώµατος. Η πιθανότητα κακοήθειας εξαρτάται από την εντόπιση του όγκου, το µέγεθός του και την ηλικία όπου γίνεται η διάγνωση. Όγκοι που διαγιγνώσκονται µετά το 2 ο µήνα της ζωής εµφανίζουν µεγάλη πιθανότητα κακοήθειας. Ο Altman και συν. το 1974 και η Αµερικάνικη Ακαδηµία Χειρουργικής Παίδων σε µια ανάλυση 405 περιπτώσεων τερατωµάτων ιεροκοκκυγικής χώρας, κατέταξαν τα τερατώµατα στους κάτωθι παθολογοανατοµικούς τύπους: Τύπος Ι: Εµφανές τεράτωµα µε µικρή προϊερή προέκταση του όγκου. Τύπος ΙΙ: Ιεροκοκυγικό τεράτωµα µε µεγάλο προϊερό τµήµα. Τύπος ΙΙΙ: Μικρό εµφανές ιεροκοκκυγικό τεράτωµα, µεγάλο προϊερό τµήµα. Τύπος ΙV: Προϊερό τεράτωµα χωρίς εµφανές τµήµα. Οι τύποι Ι και ΙΙ αφορούν το 81% των περιπτώσεων. Προγεννητική διάγνωση: Τα περισσότερα τερατώµατα διαγιγνώσκονται στο τέλος του 2 ου και στις αρχές του 3 ου εµβρυϊκού τριµήνου. Ο λόγος που επιβάλει τη µαιευτική εκτίµηση είναι η ύπαρξη πολυάµνιου. Ο όγκος έχει τη µορφή καλώς περιγεγραµµένης µάζας, κυστικής, συµπαγούς ή µεικτής µορφής. Επασβεστώσεις εµφανίζει το 30% των περιπτώσεων. Σε ποσοστό 18% τα έµβρυα µε τερατώµατα της ιεροκοκκυγικής χώρας εµφανίζουν και άλλες συγγενείς διαµαρτίες. Καθώς ο όγκος αυξάνει σε µέγεθος, µπορεί να αποκτήσει µεγάλη αγγειακή παροχή, προκαλώντας καρδιακή ανεπάρκεια και εµβρυϊκό ύδρωπα. Κλινική εικόνα - διάγνωση: Οι περισσότερες περιπτώσεις εµφανίζονται κατά τη νεογνική περίοδο σαν µάζα καλυπτόµενη από δέρµα, που προβάλει από την περιοχή του κόκκυγα, απωθώντας τον πρωκτό και τον κόλπο προς τα εµπρός. Πάνω στην επιφάνειά τους µπορεί να υπάρχουν ορατές φλέβες, ρήξεις ή εξελκώσεις. Οι κακοήθεις όγκοι αναπτύσσονται πολύ γρήγορα, ενώ είναι δυνατόν να εµφανίζουν µεταστάσεις κατά την αρχική διάγνωση. Στη 321

95 17 Αν. Πετρόπουλος δακτυλική εξέταση, ο όγκος συµφύεται στερεά µε τον κόκκυγα παρεκτοπίζοντάς τον (Εικ. 45). Εικόνα 45: Τεράτωµα ιεροκοκκυγικής χώρας Η εργαστηριακή µελέτη περιλαµβάνει την απλή ακτινογραφία λεκάνης, όπου διακρίνονται συνήθως µέσα στον όγκο αποτιτανώσεις ή σκιάσεις οφειλόµενες στην ύπαρξη οστών ή οδόντων. Επίσης, από την κλασική ακτινολογική µελέτη, η ενδοφλέβια πυελογραφία και η ανιούσα κυστεογραφία µας δίνουν πληροφορίες για την ανατοµική θέση και την λειτουργικότητα του ουροποιητικού συστήµατος. Ειδικά για τα προϊερά τερατώµατα, µπορεί να συνυπάρχει υδρονέφρωση ή παρεκτόπιση της ουροδόχου κύστεως. Επίσης, κατά τη διάβαση του παχέος εντέρου υπάρχουν διάφορες ακτινολογικές εικόνες όπως παρεκτόπιση, πίεση ή διήθηση του ορθού. Στη διάγνωση βοηθούν, επίσης, το υπερηχογράφηµα, η αξονική και η µαγνητική τοµογραφία. Ο προσδιορισµός των επιπέδων της α εµβρυϊκής σφαιρίνης είναι πολύ χρήσιµος δείκτης κακοήθειας του τερατώµατος. Τα επίπεδα της πρωτεΐνης συνήθως ελαττώνονται µέχρι τα φυσιολογικά επίπεδα κατά τους πρώτους µήνες της ζωής. Η παραµονή υψηλών επιπέδων α εµβρυϊκής σφαιρίνης, είναι ενδεικτική κακοήθειας του τερατώµατος Οι κυριότερες διαµαρτίες που συνυπάρχουν µε τα τερατώµατα είναι η δισχιδής ράχη, ο υδρόκολπος, η κρυψορχία και το συγγενές εξάρθρηµα του ισχίου. ιαφορική διάγνωση: Η διαφορική διάγνωση γίνεται κυρίως από την πρόσθια µηνιγγοκήλη. Βοήθεια στη διάγνωση προσφέρει η δακτυλική εξέταση, που στο τεράτωµα αποκαλύπτει την ύπαρξη συµπαγούς προϊερής µάζας, ενώ στην πρόσθια µηνιγγοκήλη διαπιστώνεται κυστικό µόρφωµα και χάσµα στις οστικές δοµές του ιερού οστού. Η διαφορική διάγνωση περιλαµβάνει 322

96 Επείγουσα Νεογνική Χειρουργική 17 περισσότερες από 20 διαµαρτίες της περιοχής, που είναι, όµως, εξαιρετικά σπάνιες. Θεραπεία: Η θεραπεία των τερατωµάτων είναι η έγκαιρη εγχειρητική αφαίρεση του όγκου µε τη µέθοδο Gross που συνιστάται σε πλήρη αφαίρεση του όγκου µαζί µε τον κόκκυγα. Σπάνιες είναι οι περιπτώσεις, ιδίως σε µεγάλα προϊερά τερατώµατα, που απαιτείται συνδυασµένη επέµβαση και δια του ιερού οστού και διακοιλιακώς για την αφαίρεση του όγκου. Αποτελέσµατα: Τα άµεσα και απώτερα αποτελέσµατα στα καλοήθη τερατώµατα είναι άριστα. Υποτροπή αναφέρεται παλαιότερα στο 10-37% των περιπτώσεων, αλλά αφορούσαν τερατώµατα όπου έγινε ατελής αφαίρεση του όγκου ή δεν αφαιρέθηκε ταυτόχρονα ο κόκκυγας. Εικόνα 44: Άµεση µετεγχειρητική αποκατάσταση Θνητότητα: Η άµεση µετεγχειρητική θνητότητα για τα τερατώµατα ιεροκοκκυγικής χώρας είναι χαµηλή (3-6%), ενώ σε δικές µας περιπτώσεις αυτή ανέρχεται σε 3,8%. Σήµερα η θνητότητα ουσιαστικά δεν υφίσταται. Για τα κακοήθη τερατώµατα, η απώτερη θνητότητα είναι υψηλότερη, λόγω της ταχείας εξέλιξης του όγκου, ενώ τα αποτελέσµατα της χηµειοθεραπείας, εξαρτώνται από το στάδιο που άρχισε αυτή. 323