ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΤΗΣ ΔΙΑΘΕΣΗΣ ΣΤΗΝ ΠΑΙΔΙΚΗ ΕΠΙΛΗΨΙΑ. Βαΐου Αχ. Νταφούλη

Transcript

1 ΑΡΙΣΤΟΤΕΛΕΙΟ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΘΕΣΣΑΛΟΝΙΚΗΣ ΙΑΤΡΙΚΗ ΣΧΟΛΗ ΤΟΜΕΑΣ ΝΕΥΡΟΕΠΙΣΤΗΜΩΝ Γ ΨΥΧΙΑΤΡΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ΔΙΕΥΘΥΝΤΗΣ: Ο ΚΑΘΗΓΗΤΗΣ ΓΕΩΡΓΙΟΣ ΣΤ. ΚΑΠΡΙΝΗΣ Πανεπ. Έτος Αριθμ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΤΗΣ ΔΙΑΘΕΣΗΣ ΣΤΗΝ ΠΑΙΔΙΚΗ ΕΠΙΛΗΨΙΑ Βαΐου Αχ. Νταφούλη Παιδοψυχιάτρου Διδακτορική Διατριβή Υποβλήθηκε στην Ιατρική Σχολή του Αριστοτέλειου Πανεπιστήμιου Θεσσαλονίκης Θεσσαλονίκη 2008

2 Η τριμελής επιτροπή: Γεώργιος Στ. Καπρίνης, Kαθηγητής Φώτιος Φωτίου, Kαθηγητής Γρηγόριος Αμπατζόγλου, Aναπλ. Καθηγητής Η επταμελής επιτροπή: Γεώργιος Στ. Καπρίνης, Kαθηγητής Φώτιος Φωτίου, Kαθηγητής Γρηγόριος Αμπατζόγλου, Aναπλ. Καθηγητής Ιωάννης Μυλωνάς, Kαθηγητής Ιωάννης Τσίκουλας, Kαθηγητής Άννα Καρλοβασίτου, Aναπλ. Kαθηγήτρια Νικόλαος Ζηλίκης, Aναπλ. καθηγητής «Η έγκριση της διδακτορικής διατριβής από την Ιατρική Σχολή του Πανεπιστημίου Θεσσαλονίκης δεν υποδηλώνει αποδοχή των γνωμών του συγγραφέα Ν. 5343/32, άρθρο 202, παράγραφος 2 και Ν. 1268/82, άρθρο 50, παράγραφος 8».

3 ΑΡΙΣΤΟΤΕΛΕΙΟ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΘΕΣΣΑΛΟΝΙΚΗΣ ΙΑΤΡΙΚΗ ΣΧΟΛΗ ΠΡΟΕΔΡΟΣ ΤΗΣ ΙΑΤΡΙΚΗΣ ΣΧΟΛΗΣ ΚΑΘΗΓΗΤΗΣ ΝΙΚΟΛΑΟΣ ΝΤΟΜΠΡΟΣ

4

5 Στους γονείς μου και τα αδέλφια μου Στη Θεοδώρα και τα τέσσερα τέκνα μας

6

7 ΠΙΝΑΚΑΣ ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΩΝ σελ. - Πρόλογος 9 - Γενικό Μέρος 11 - Κεφ. I 13 Βραχεία ιστορική αναδρομή για την επιληψία στα παιδιά - Κεφ. II 18 Επιληψία και ψυχική διαταραχή: τα κλινικά παραδείγματα των Van Gogh και Ντοστογιέφσκυ - Κεφ. III 20 Επιδημιολογία της επιληψίας. Ταξινόμηση των επιληψιών και των επιληπτικών συνδρόμων - Κεφ. IV 23 Επιληψίες με αυξημένη συχνότητα στην παιδική-νεαρή εφηβική ηλικία - Κεφ. V 28 Επιπολασμός ψυχικών διαταραχών παιδιών-εφήβων - Κεφ. VI 31 Ψυχικές διαταραχές στην επιληψία - Κεφ. VII 37 Διαταραχές διάθεσης και επιληψία - Κεφ. VIII 45 Διαταραχές διάθεσης σε παιδιά με επιληψία - Κεφ. IX 49 Διαταραχές διάθεσης : Αιτιολογία - Κεφ. X 60 Παράγοντες που επηρεάζουν ή επιδεινώνουν την εμφάνιση κατάθλιψης στην επιληψία - Ειδικό Μέρος 67 - Υλικό μέθοδος 69 - Αποτελέσματα 77 -Συζήτηση 102

8 - Συμπεράσματα Περίληψη Summary Ευρετήριο πινάκων ειδικού μέρους Βιβλιογραφία Παράρτημα 131

9 ΠΡΟΛΟΓΟΣ Ο Ιπποκράτης θεωρούσε πως η επιληψία, γνωστή ως ιερά νόσος και ένδειξη οργής των θεών, δεν είχε τίποτε πιο θεϊκό ή πιο ιερό από τις άλλες νόσους ούτε στη φύση της, ούτε στην προέλευσή της. Ο ιατροφιλόσοφος Λέοντας τον 9 ο μ.χ. αιώνα, σημειώνει πως η επιληψία συμβαίνει σε εμφράξεις των κοιλιών του εγκεφάλου, πιο συχνά στα παιδιά. Η ισχυρή συσχέτιση της επιληψίας με τις διαταραχές της διάθεσης έχει περιγραφεί σε ποικίλες μελέτες, οι οποίες περιλαμβάνουν ως αιτιολογία νευρολογικούς (νευροβιολογικούς-νευροχημικούς), γενετικούς ή και ιατρογενείς παράγοντες. Η μείζων κατάθλιψη όπως και οι αγχώδεις διαταραχές συχνά υποδιαγιγνώσκονται σε νεαρά άτομα με επιληψία τα οποία με αυτό τον τρόπο δεν λαμβάνουν την κατάλληλη θεραπεία. Κλινικά συμπτώματα κατάθλιψης συχνά θεωρούνται φυσιολογικές αντιδράσεις, αν και είναι γνωστό πως η κατάθλιψη είναι μία ψυχική διαταραχή η οποία απειλεί την ποιότητα ζωής και τη λειτουργικότητα του ατόμου (ακαδημαϊκή-σχολική, διαπροσωπική, κοινωνική). Δεν είναι αμελητέο πως η κατάθλιψη είναι σημαντικός παράγοντας επικινδυνότητας για απόπειρα αυτοκτονίας. Στο γενικό μέρος της παρούσας έρευνας μετά από μία σύντομη ιστορική αναδρομή καταγράφονται οι συχνότερες των επιληπτικών κρίσεων στην παιδική ηλικία σύμφωνα με τη Διεθνή Ταξινόμηση επιληψιών-επιληπτικών συνδρόμων και οι συχνότερες ψυχικές διαταραχές σε επιληψία. Παρουσιάζεται η αιτιοπαθογένεια σε διαταραχές της διάθεσης γενικά, όπως και στην επιληψία, με πλούσια βιβλιογραφία και αρκετές διχογνωμίες που γίνονται αντικείμενο ζωηρού ενδιαφέροντος. Δίνεται ιδιαίτερη έμφαση στις διαταραχές της διάθεσης σε παιδιά με επιληψία. Στο ειδικό μέρος περιλαμβάνεται το υλικό, η μέθοδος της εργασίας μας, τα αποτελέσματά της και τέλος η συζήτηση και τα συμπεράσματα στα οποία καταλήξαμε. Το υλικό της μελέτης αυτής αποτελείται από 305 παιδιά 6-9 ετών και 106 παιδιά με επιληψία αντίστοιχης ηλικίας, σε τακτική παρακολούθηση από παιδονευρολόγο στα εξωτερικά ιατρεία παιδιατρικών κλινικών, ή ιδιώτη ιατρού ή Ιατροπαιδαγωγικού Κέντρου. Αισθάνομαι την υποχρέωση να εκφράσω τις θερμές μου ευχαριστίες σε όλους όσους βοήθησαν στην πραγματοποίηση αυτής της μελέτης: 9

10 Στον Καθηγητή Ψυχιατρικής Γ. Καπρίνη ο οποίος μου ανέθεσε το θέμα, ενθάρρυνε την προσπάθεια μου και επέδειξε συνεχές και συγκινητικό ενδιαφέρον κατά τη διάρκεια της εκπόνησης του. Στον Καθηγητή Νευρολογίας Φ. Φωτίου για τη συνεχή επίβλεψη της πραγματοποίησης της μελέτης. Στον Αναπληρωτή Καθηγητή Γρ. Αμπατζόγλου, ως Παιδοψυχίατρο, για την καθοδήγηση και αρωγή του στην πορεία της μελέτης αυτής. Στον Kαθηγητή Αναπτυξιακής Παιδιατρικής Ι. Τσίκουλα και στην Αν. Καθηγήτρια Νευρολογίας Α. Καρλοβασίτου για το θερμό τους ενδιαφέρον, την ευγένεια τους και την αμέριστη συμπαράστασή τους στην ερευνητική μου προσπάθεια. Στον Αν. Καθηγητή Παιδοψυχιατρικής Ν. Ζηλίκη για τη σημαντική αρωγή του στην εκπόνηση της παρούσης έρευνας. Ιδιαίτερες ευχαριστίες οφείλω στον Αν. Καθηγητή Χρ, Μπεχλιβανίδη για την πολύτιμη βοήθεια του και την παραχώρηση ασθενών του, τόσο από την Δ Παιδιατρική Κλινική ΑΠΘ, όσο και από το ιδιωτικό του ιατρείο. Στη συνάδελφο ψυχολόγο Φ. Καλύβα για την πολύτιμη συνεργασία της ως δεύτερη ψυχολόγο- αξιολογητή και τη συμβολή της σε θέματα στατιστικής Στον Καθηγητή Γενετικής Βελτίωσης Φυτών Χρ. Γούλα για τη μεγάλη συμβολή του σε θέματα μεθοδολογίας και αξιολόγησης των στατιστικών ευρημάτων. Στο διδάκτορα Ιατρικής Νταφούλη Παύλο για τις εύστοχες επισημάνσεις του. 10

11 ΓΕΝΙΚΟ ΜΕΡΟΣ 11

12 12

13 ΚΕΦΑΛΑΙΟ Ι ΒΡΑΧΕΙΑ ΙΣΤΟΡΙΚΗ ΑΝΑΔΡΟΜΗ ΓΙΑ ΤΗΝ ΠΑΙΔΙΚΗ ΕΠΙΛΗΨΙΑ Ο Ιπποκράτης για την επιληψία αφιερώνει ιδιαίτερο έργο με τίτλο «Περί ιερής νούσου». Η αιτία της νόσου αποδίδεται σε οργανική βλάβη του εγκεφάλου και δεν έχει θεία προέλευση. Μάλιστα, για ενίσχυση της άποψης αυτής αναφέρονται σχετικές παρατηρήσεις σε ανατομές εγκεφάλων αιγών (Καραμπερόπουλος, 2000). Αξιοσημείωτη είναι η θεωρία του Ιπποκράτη ότι η έναρξη των επιληπτικών σπασμών σχετίζεται με την ενδομήτρια ζωή «Άρχεται δε φύεσθαι επί του εμβρύου έτι εν τη μήτρη εόντος». Ο Ιπποκράτης πιστεύει πως προδιαθεσικοί παράγοντες της επιληψίας είναι οι μεταβολές των ανέμων και της θερμοκρασίας, η έκθεση της κεφαλής στον ήλιο, το κλάμα, και ο φόβος (Στίγκα et al., 2003). Ο Ιπποκράτης, καταγράφοντας την κλινική εικόνα της νόσου, σημειώνει την αύρα που ενδεχομένως προηγείται του επεισοδίου. Τα «παιδάρια» στην αρχή πέφτουν όπου τύχει να βρεθούν, γιατί δεν είναι συνηθισμένα ακόμη στη νόσο, όταν, όμως, προσβληθούν πολλές φορές από κρίσεις, προαισθάνονται την εισβολή της νόσου και τρέχουν κοντά στη μητέρα τους ή σε κάποιο πρόσωπο που ξέρουν πολύ καλά. Αυτό γίνεται από το δέος και τον τρόμο που δοκιμάζουν από τη νόσο τους, γιατί τα παιδιά δεν ξέρουν ακόμη τι θα πει ντροπή. Ο Ιπποκράτης θεωρεί πως όσο μικρότερη είναι η ηλικία του ατόμου που εκδήλωσε επιληψία, τόσο χειρότερη είναι η πρόγνωση. Σε μικρά παιδιά τα συμπτώματα της νόσου μπορεί να οδηγήσουν στο θάνατο, ενώ δεv συμβαίνει το ίδιο με άτομα μεγαλύτερης ηλικίας. «Και οκόσα μεν παιδία σμικρά κατάληπτα γίγνεται τη νούσω ταύτη τη επιληψία, τα πολλά αποθνήσκει». Αξίζει να σημειωθεί η αναφορά του Ιπποκράτους στα "Iστορικά" δύο επιληπτικών παιδιών του γιου του Αναχέτου και του παιδιού του Τιμώνακτος, καθώς προτείνει τρόπο αντιμετώπισης. Ο Ιπποκράτης πρέπει να γνώριζε την εστιακή επιληψία. Στο σχετικό χωρίο περιγράφει: «Σε σπασμούς των δακτύλων του χεριού, χωρίς πυρετό, κάνετε τομές σ' αυτά, εάν δεν υπάρχει πονοκέφαλος, διαφορετικά, κάνετε πλύσεις με ζεστό νερό». 13

14 Για την ιερά νόσο κάνει λόγο και ο Ηρόδοτος ο Αλικαρνασσεύς, ο οποίος τη θεωρεί κληρονομική νόσο: «Λέγουν, πράγματι, ότι ο Καμβύσης είχε προσβληθεί εκ γενετής από κάποια σοβαρή πάθηση, την οποία μερικοί ονομάζουν ιερά νόσο, ώστε, επειδή το σώμα του είχε προσβληθεί από μεγάλη αρρώστια, δεν είναι καθόλου απίθανο ότι έπασχε και ο νους του». Εκτός από τους προσωκρατικούς και άλλοι συγγραφείς μεταγενέστεροι ασχολήθηκαν με την επιληψία. Μερικοί από αυτούς αναφέρονται παρακάτω: Αρεταίος ο Καππαδόκης (Α' αιώνας μ.χ.). Ο Αρεταίος ο Καππαδόκης μαζί με το Ρούσο τον Εφέσιο γεφύρωσε το ιατρικό κενό ανάμεσα στην Ιπποκρατική και τη Γαληνική Ιατρική. Κατά τον Αρεταίο η νόσος εντοπίζεται στην κεφαλή ή σε νεύρα εκτός αυτής. Διαταραχές της πέψης αλλά και η έντονη ψύξη μπορεί να προκαλέσουν επιληπτικές κρίσεις. «Παιδίοισι μεν ων οίσι εκ διαφθορής ή εκ ψύξιος ισχυρής ασύνηθες το πάθος». Όμως και εξωτερικά ερεθίσματα, όπως ο έντονος ήχος και οι εναλλαγές εικόνων που προκαλεί το στροβίλισμα των νερών του ποταμού, μπορεί να προκαλέσουν κρίσεις επιληψίας. «Δίνησις δε σκοτώματος και της επιληψίης πρόκλησις». Περιγράφει τη μεγάλη επιληψία και την εστιακή κινητικού τύπου. Κατά το τέλος της κρίσης νιώθουν αρχικά τα μέλη τους νωθρά, το κεφάλι τους βαρύ, είναι αδύναμοι και εξαντλημένοι, ωχροί, άκεφοι και κατηφείς από την ταλαιπωρία και την ντροπή από τη συμφορά τους. Πιστεύει κι αυτός, όπως και ο Ιπποκράτης, ότι μπορεί να συμβεί αυτόματη ίαση με την ενηλικίωση του ασθενούς. Ο Σωρανός ο Εφέσιος (Β' αιώνας μ.χ.) γνωρίζοντας την απέκκριση του οινοπνεύματος από τους μαστούς και την αρνητική επίδραση την οποία ασκεί το οινόπνευμα στα νεογέννητα πιστεύει ότι ο οίνος είναι πολύ πιο ισχυρός από τη δική του κράση, γι αυτό και τα περισσότερα νεογέννητα που τρέφονται χωρίς πρόνοια, υποφέρουν από επιληπτικούς σπασμούς. «Ο οίνος, ένθεν τα πολλά των αμελώς τρεφομένων (βρεφών) επιληπτικοίς αλίσκεται σπασμοίς». Ο Γαληνός στο έργο του «Τω επιλήπτω παιδί υποθήκη» αναφέρεται στις επιληπτικές κρίσεις των παιδιών (μεγάλη επιληψία και εστιακή) και δίνει οδηγίες για τη διατροφή των πασχόντων (να αποφεύγονται δύσπεπτες τροφές όπως πράσα, σέλινα και διάφορα φρούτα) και τις καθημερινές ασχολίες τους (αποφυγή σφοδρών ανέμων και ανθυγιεινών λουτρών, έντονου κόπου, λύπης και θυμού και γενικά ό,τι 14

15 ταράζει το σώμα και μπορεί να προκαλέσει επιληπτική κρίση). Δίνει οδηγίες και στο γυμναστή πώς θα αντιμετωπίζει το παιδί με επιληψία. Κατά τη Βυζαντινή περίοδο πρέπει να τονισθεί ότι γίνεται πλέον σαφής διάκριση της αύρας προ της επιληψίας και της παιδικής επιληψίας και ορίζεται ειδική θεραπεία για την επιληπτική κρίση με οσφραντά (εισπνεόμενες ερεθιστικές ουσίες), φλεβοτομία, θεραπευτικούς υποκλυσμούς και σικύες. Ο Ορειβάσιος είναι γιατρός του αυτοκράτορα Ιουλιανού του Παραβάτη. Καταδικάζει αυστηρά τα μέτρα που χρησιμοποιούσαν για τον εκφοβισμό των παιδιών, γιατί πιστεύει ότι μπορεί να προκαλέσουν επιληψία. Για τη θεραπεία συνιστά αφαίμαξη, υπνοθεραπεία με ναρκωτικά και εισπνοές ερεθιστικών ουσιών (οσφραντά). «Να αποφευχθούν όχι λιγότερο απ' οτιδήποτε (άλλο) ο φόβος, οι δυνατοί θόρυβοι, οι βοές, να μην καταβάλλεται προσπάθεια να φοβηθεί το παιδί με ξαφνικές εμφανίσεις του μπαμπούλα ή με κάποια άλλα οράματα, γιατί αποτελεί γενικό κίνδυνο το παιδί ν αρρωστήσει». Ο Αέτιος αναφέρεται στην επιληψία και χρησιμοποιεί το ρήμα «επιληπτεύομαι». Διαχωρίζει την παιδική επιληψία από του ενηλίκου που ονομάζει σκοτωματική και προτείνει ως θεραπεία της παιδικής επιληψίας τη ρίζα γλυκοσίδης ή παιώνιας. Για τη θεραπεία της επιληψίας των βρεφών και των παιδιών αναφέρει φάρμακα που χρησιμοποιούσαν ο Ασκληπιάδης ο Βυθίνιος (Β,Α αιώνα π.χ.), ο Μνασέας (Α' αιώνας μ.χ.), ο Διοσκουρίδης ο Πεδάνιος (Α' αιώνας μ.χ.),55 ο Ρούφος ο Εφέσιος (Α' Β αιώνα μ.χ.), ο Γαληνός (Β' αιώνας μ.χ.), ο Αρχιγένης ο Απαμεύς (Β' αιώνας μ.χ.), ο Ποσειδώνιος (Δ' αιώνας μ.χ.), κ.ά. Ο Θεοφάνης Νόννος (Ι' αιώνας μ.χ.) στο βιβλίο του «Επιληψία Παίδων», στον όρο Επιληψία καταχωρεί και άλλες παθολογικές καταστάσεις, όπως σπασμούς, χορεία και εκφυλιστικά νοσήματα. Θεωρεί ως πάσχον όργανο τον εγκέφαλο, αλλά αναγνωρίζει και την εστιακή μορφή. Δίδει τη δική του ερμηνεία για την ονομασία «ιερά νόσος» (ονομάζεται έτσι γιατί ο εγκέφαλος είναι ιερός και πολύτιμος). "Η επιληψία είναι σπασμός του όλου σώματος με βλάβη των ηγεμονικών λειτουργιών, που η αιτία της άλλοτε οφείλεται στον ίδιο τον εγκέφαλο και άλλοτε στις όλες του πτυχές. Φράζει τις διόδους της ψυχικής πνοής, ώστε (αυτός που έχει προσβληθεί) να πέφτει και να αφρίζει, πράγμα που οι ανίδεοι το ονομάζουν 15

16 δαίμονα... Άλλοτε (η αιτία της οφείλεται) σε άλλο τμήμα (του σώματος), π.χ. της χειρός ή του ποδός. Κάποιες αύρες ανεβαίνουν στον εγκέφαλο και όσοι πάσχουν πέφτουν κάτω, έχει ονομαστεί η νόσος επιληψία, γιατί κυριεύει και κυριαρχεί στις αισθήσεις (δηλαδή στη συνείδηση του αρρώστου)... Συνεχίζοντας, επισημαίνει την αυξημένη επίπτωση της νόσου στα παιδιά: «Παρουσιάζεται η νόσος αυτή και στα παιδιά και μάλιστα τα πιο υγρά, γι' αυτό και κάποιοι την ονόμασαν παιδική (ασθένεια), σημάδι της επιληψίας είναι ότι πρώτα πάσχει η κεφαλή, και τότε βαραίνουν όσα βρίσκονται σε αυτήν και τυφλώνονται και έχουν αδύνατη όραση (τα παιδιά) και η αντίληψή τους επιβραδύνεται, κυρίως στα παιδιά συμβαίνει αυτή η αρρώστια». Η επιληψία συνεπώς θεωρείται ότι οφείλεται σε «δαιμόνιο» και ως αποτέλεσμα εμφράκτου των κοιλιών του εγκεφάλου. Η κλινική της συμπτωματολογία χαρακτηρίζεται από αιφνίδια έναρξη των σπασμών, από την υπερέκκριση σιέλου, από την έναρξη σε παιδική ηλικία. Η επιληψία θεωρείται ανίατο νόσημα, βελτιούμενο πιθανότατα με την πάροδο της ηλικίας. Άλλωστε και η Εκκλησία έχει άγιους θεραπευτές για το «Δαιμονιζόμενο παιδί», όρος που περιλαμβάνει όλες τις μορφές των ψυχικών νόσων και την επιληψία, όπως ο Όσιος Ιωάννης ο Χοζεβίτης, η Οσία Απολλιναρία, ο Όσιος Στέφανος, ο Όσιος Λουκάς, ο Όσιος Μακάριος ο Αλεξανδρινός, ο Όσιος Κύριλλος ο Φιλεώτης κ.ά. Συμπερασματικά, η επιληψία, μια σοβαρή νευρολογική πάθηση, αντιμετωπίζεται ως νόσος με φυσικό αίτιο για πρώτη φορά από τον Ιπποκράτη, ο οποίος προσπαθεί να την αποδεσμεύσει από τις δεισιδαιμονίες και τη θεϊκή της υπόσταση, τοποθετώντας την σε βάση επιστημονική. Η αναγνώριση, όμως, των ιδιαίτερων χαρακτηριστικών και της ανάγκης αντιμετώπισης της παιδικής επιληψίας έγινε πολύ αργότερα από τους βυζαντινούς γιατρούς. Καθώς στο Μεσαίωνα εδραιώνεται η άποψη περί ιεράς νόσου, θα χρειαστεί να περάσουν πολλοί αιώνες για να προχωρήσει η επιστήμη στον τομέα της νευρολογίας και ειδικά της επιληψίας. Κατά τη διάρκεια του πρώτου μισού του 19 ου αιώνα, θα σημειωθούν σημαντικές πρόοδοι στην ορολογία, νευροπαθολογία και τη θεραπεία της επιληψίας, ενώ το έργο του John Hunglins Jackson, ο οποίος περιέγραψε τα χαρακτηριστικά της επιληπτικής εκφόρτισης, θα συμβάλει στο 16

17 πέρασμα της επιληψίας οριστικά από το χώρο της Ψυχιατρικής, στο χώρο της Νευρολογίας. 17

18 ΚΕΦΑΛΑΙΟ ΙΙ ΕΠΙΛΗΨΙΑ ΚΑΙ ΨΥΧΙΚΗ ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ: ΤΑ ΚΛΙΝΙΚΑ ΠΑΡΑΔΕΙΓΜΑΤΑ ΤΩΝ VAN GOGH ΚΑΙ ΝΤΟΣΤΟΓIΕΦΣΚΙ 1. Η κροταφική επιληψία του Van Gogh (Henri Gastaut) Ο Vincent Van Gogh ( ) ήταν μία εκκεντρική προσωπικότητα, με έντονη αστάθεια της διάθεσής του και έπασχε από επαναλαμβανόμενα ψυχωτικά επεισόδια κατά τα τελευταία δύο έτη της ζωής του, αυτοκτονώντας σε ηλικία 37 ετών. (Blumer, 2002). Ο Henri Gaustaut αναγνώρισε ως κύρια διάγνωση για τα τελευταία 2 έτη της ζωής του διάσημου ζωγράφου την κροταφική επιληψία. Αναγνώρισε τη χρήση ψυχοτρόπων ουσιών (άψινθου) που επιδείνωνε την ψυχοπαθολογία του. Διέκρινε τουλάχιστον δύο επεισόδια αντιδραστικής κατάθλιψης στη ζωή του, όπως και ιστορικό διπολικής διαταραχής στο ζωγράφο-θρύλο. Ο ίδιος ο Van Gogh περιγράφει εναλλαγές δυσφορίας - ευφορίας, αγωνίας και άγχους χωρίς λόγο, απομόνωση και μοναξιά. Ο Gastaut περιγράφει από το ιστορικό: δύσκολο ταπεραμέντο ως παιδί, πιθανή εγκεφαλική κάκωση στη γέννησή του, ψυχιατρικό ιστορικό σε μέλη της οικογένειάς του (αδελφός που αυτοκτόνησε, αδελφή πάσχουσα από σχιζοφρένεια με παραμονή σε ψυχιατρικό άσυλο για 44 έτη), έκθεση σε βία στο οικογενειακό περιβάλλον του, ψυχοτραυματικά γεγονότα ζωής, όπως μία ερωτική απογοήτευση και μία αποτυχημένη καριέρα ως ευαγγελιστής. Οι έντονες αλλαγές στη συμπεριφορά του και η υψηλή έκφραση συναισθημάτων (θυμού-φόβου), η κολλώδης προσωπικότητα και η υποσεξουαλικότητα, αντιπροσωπεύουν ακριβώς τα αντίθετα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν το σύνδρομο Κluver Bucy. Σε δύο έργα του ζωγράφου, «Οι Πατατοφάγοι» και «L Arlésienne» απεικονίζονται άτομα με έκφραση μετακριτικού ασθενούς με επιληψία, με σκοτεινά χρώματα, όπως και στην αυτοπροσωπογραφία του (Μπαλογιάννης, 2007). 2. Η Υστερική ή Συναισθηματική Επιληψία του Ντοστογιέφσκι κατά τον S. Freud Ο διάσημος μυθιστοριογράφος Ντοστογιέφσκι, υπέφερε από την ιερά νόσο (Morbus Sacer) σε χρόνια βάση. Ο ίδιος χαρακτηρίζει τον εαυτό του ως επιληπτικό, με συμπτώματα απώλειας των αισθήσεων, συσπάσεις των μυών και στη συνέχεια από 18

19 κατάθλιψη. Ο Freud κατατάσσει την επιληψία του συγγραφέα ως υστερική (Hysteroepilepsie). Ανήκει δηλαδή στη νεύρωση, της οποίας η φύση είναι να ελευθερώνει με σωματικές διεξόδους ένα σύνολο ερεθισμάτων που δεν δύναται να διευθετήσει ψυχικά. Ο Freud κατατάσσει επίσης την επιληψία του Ρώσου συγγραφέα ως συναισθηματική (affektive-epilepsie). Σε αντίθεση με την οργανική επιληψία που το άτομο είναι άρρωστο εγκεφαλικά υποκείμενο σε διαταραχή έξω από αυτό, στη συναισθηματική της μορφή η επιληψία είναι έκφραση της ίδιας της ψυχικής ζωής. Η αιτία της επιληψίας του Ντοστογιέφσκι κατά το Freud είναι το αίσθημα ενοχής, η επιβάρυνση της συνείδησης για την πρόθεση πατροκτονίας. Σχολιάζοντας ο Freud τους αδερφούς Καραμάζοφ ως το πλέον μεγαλειώδες μυθιστόρημα που γράφτηκε ποτέ, βλέπει (με βάση την ψυχαναλυτική θεώρηση) την ίδια πρόθεση πατροκτονίας τόσο στο συγγραφέα, όσο και στον ήρωά του, τον Ντμίτρι Καραμάζοφ που κατηγορείται, αν και αθώος, για το φόνο του πατέρα του (Μακράκης 2006). 19

20 ΚΕΦΑΛΑΙΟ ΙΙΙ ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ ΤΗΣ ΕΠΙΛΗΨΙΑΣ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΤΩΝ ΕΠΙΛΗΨΙΩΝ ΚΑΙ ΤΩΝ ΕΠΙΛΗΠΤΙΚΩΝ ΣΥΝΔΡΟΜΩΝ 1. Επιδημιολογία της Επιληψίας σε ενηλίκους παιδιά και εφήβους Η επιληψία είναι μια από τις συχνότερες χρόνιες νευρολογικές παθήσεις, με επιπολασμό που κυμαίνεται ανάμεσα στο 0,5 και 0,8% του γενικού πληθυσμού. Τουλάχιστον 1 άτομο στα 200 παρουσιάζει ενεργό επιληψία. Η επίπτωση ανάλογα με το φύλο δείχνει μια ήπια επικράτηση στους άντρες. Η ολική επίπτωση της επιληψίας κυμαίνεται ανάμεσα σε 17,3/10 5 κατ/έτος και 136/10 5 κατ/έτος (Aicardi,1994). Η εμφάνιση της επιληψίας ανάλογα με την ηλικία παρουσιάζει μια δικόρυφη κατανομή, με μέγιστα ποσοστά κατά τη διάρκεια του πρώτου χρόνου ζωής (86/ 10 5 κατ/έτος), και παραμένουν υψηλά στις ηλικίες 2 10 ετών, παρουσιάζουν προοδευτική ελάττωση μετά τα 10 έτη και σταθεροποιείται σε χαμηλά ποσοστά ανάμεσα στα 30 και 50 έτη. Νέα αύξηση αποδίδεται στις ηλικίες μετά τα 75 έτη. Πιο συγκεκριμένα η επίπτωση της νόσου είναι (κατά ηλικία): 1 έτους: 86/10 5 κατ/ έτος 1-5 ετών: 62/10 5 κατ/ έτος 5-9 ετών: 50/10 5 κατ/ έτος ετών: 39/10 5 κατ/ έτος ετών: 50/10 5 κατ/ έτος ετών: 48/10 5 κατ/ έτος ετών: 65/10 5 κατ/ έτος 2. Ταξινόμηση των επιληψιών και των επιληπτικών συνδρόμων Στην τελευταία Διεθνή ταξινόμηση των επιληψιών και των επιληπτικών συνδρόμων, η οποία δημοσιεύτηκε το 1989, υιοθετείται απλός τρόπος παρουσίασης, ο οποίος δίνει τη δυνατότητα αναζήτησης αιτιών έκλυσης της επιληψίας. Είναι βοηθητική για το θεραπευτικό σχεδιασμό και διευκολύνει την πρόγνωση της νόσου. Η ταξινόμηση έχει ως εξής: 20

21 Α. Επιληψίες και επιληπτικά σύνδρομα σε σχέση με την εντόπιση (εστιακές) Α.1. Ιδιοπαθείς Καλοήθης παιδική επιληψία με κεντροκροταφική εστία Παιδική επιληψία με ινιακές εκφορτίσεις Πρωτοπαθής αναγνωστική επιληψία Α.2. Συμπτωματικές (ή δευτεροπαθείς) Επιληψίες κροταφικού λοβού (κρίσεις: απλές, σύνθετες, δευτεροπαθώς γενικευμένες, αμυγδαλο-ιπποκαμπικές, πλαγιοπισθίας περιοχής) Επιληψίες μετωπιαίου λοβού (κρίσεις: απλές, σύνθετες, δευτεροπαθώς γενικευμένες) Επιληψίες βρεγματικού λοβού (κρίσεις: απλές, σύνθετες, δευτεροπαθώς γενικευμένες) Επιληψίες ινιακού λοβού (κρίσεις: απλές, σύνθετες, δευτεροπαθώς γενικευμένες) Χρόνια προοδευτική εστιακή συνεχής επιληψία (Kojewnikow s Syndrom) Επιληψίες με ειδικούς τρόπους έκλυσης των κρίσεων (αντανακλαστικές startle epilepsies επιληψίες από φόβο) Κρυπτογενείς (δευτεροπαθείς ακαθόριστης αιτιολογίας) Β. Γενικευμένες επιληψίες και σύνδρομα Β.1. Ιδιοπαθείς (κατά ηλικία εμφάνισης) Καλοήθεις νεογνικοί οικογενείς σπασμοί Καλοήθεις νεογνικοί σπασμοί Καλοήθης μυοκλονική επιληψία της παιδικής ηλικίας Επιληψία με αφαιρέσεις της παιδικής ηλικίας (πυκνοληψία) Νεανική αφαιρετική επιληψία. Νεανική μυοκλονική επιληψία Γενικευμένη επιληψία με τονικοκλονικές κρίσεις (Grand mal) Άλλες γενικευμένες ιδιοπαθείς αταξινόμητες επιληψίες Β.2. Κρυπτογενείς ή συμπτωματικές (κατά ηλικία εμφάνισης) Σύνδρομο West (infantile spasms, Blitz- Nick Salaam krδmpfe) 21

22 Σύνδρομο Lennox- Gastaut Μυοκλονική αστατική επιληψία Επιληψία με μυοκλονικές αφαιρέσεις Β.3. Συμπτωματικές Β.3.1.Μη ειδικής αιτιολογίας Πρώιμη μυοκλονική εγκεφαλοπάθεια Πρώιμη βρεφική επιληπτική εγκεφαλοπάθεια Άλλες συμπτωματικές γενικευμένες αταξινόμητες επιληψίες Β.3.2.Ειδικά σύνδρομα Επιληπτικές κρίσεις που συνοδεύουν διάφορες παθήσεις (δυσπλασίες, μεταβολικά νοσήματα) Γ. Επιληψίες και σύνδρομα ακαθόριστα αν είναι εστιακές ή γενικευμένες Γ.1 Με γενικευμένες και εστιακές κρίσεις Νεογνικοί σπασμοί Βαριά βρεφική μυοκλονική επιληψία Επιληψία με συνεχείς εκφορτίσεις αιχμής-κύματος στη διάρκεια ύπνου βραδέων κυμάτων. Επίκτητη επιληπτική αφασία (σύνδρομο Landau Kleffner) Άλλες αταξινόμητες επιληψίες Γ.2. Χωρίς σαφείς γενικευμένες ή εστιακές εκδηλώσεις Περιπτώσεις με γενικευμένους τονικοκλονικούς σπασμούς όπου η κλινική εικόνα και το ΗΕΓ δεν επιτρέπουν την κατάταξή τους στους σαφώς γενικευμένους ή εστιακούς (τονικοκλονικές κρίσεις ύπνου) Δ. Ειδικά σύνδρομα Πυρετικοί σπασμοί Μεμονωμένο επεισόδιο σπασμών ή επιληπτική κατάσταση (status epilepticus) Σπασμοί που εμφανίζονται μόνο σε ορισμένες καταστάσεις (οξέα μεταβολικά ή τοξικά αίτια π.χ. αλκοόλη, φάρμακα, εκλαμψία, μη οξεωτική υπεργλυκαιμία) 22

23 ΚΕΦΑΛΑΙΟ IV ΕΠΙΛΗΨΙΕΣ ΜΕ ΑΥΞΗΜΕΝΗ ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ ΣΤΗΝ ΠΑΙΔΙΚΗ ΝΕΑΡΗ ΕΦΗΒΙΚΗ ΗΛΙΚΙΑ 1. Καλοήθης επιληψία με κεντρο-κροταφική εστία (Ρολάνδειος Επιληψία) Αποτελεί την πιο χαρακτηριστική ιδιοπαθή εστιακή επιληψία. Η ηλικία έναρξης περικλείεται ανάμεσα στα 3 και 14 έτη, με επικράτηση μεταξύ 5 και 8 ετών. Η επίπτωσή της ανέρχεται σε 21/ , αντιπροσωπεύοντας το 8 23% όλων των παιδικών επιληψιών, προσβάλλοντας τα άρρενα άτομα σε ποσοστό 60% (Panayiotopoulos, 1999). Η πρόγνωσή της είναι καλή, μεταβιβάζεται με τον αυτοσωματικό επικρατούντα χαρακτήρα CChr 15q 14, (Neubauer, 2000), ενώ σχεδόν στο 50% των παιδιών αναφέρεται οικογενειακό ιστορικό επιληπτικών κρίσεων. Οι κρίσεις σε ποσοστό 10 15% των παιδιών εμφανίζονται μόνο μια φορά, ενώ σε ποσοστό 66 70% των παιδιών οι κρίσεις ανέρχονται στον αριθμό 2 6 (Ambrosseto et al., 1987). Η κλινική εικόνα αφορά κρίσεις κλονικές, σωματοκινητικές ή τονικοκλονικές στο ημιπρόσωπο και στη στοματο φαρυγγο λαρυγγική περιοχή που συνδέονται τυπικά με τον ύπνο. Είναι υπεύθυνες για αναρθρία με διατήρηση της συνείδησης (Loiseau et al., 1990). Μπορεί να επεκταθούν στο ομόπλευρο άνω άκρο, ή να γενικευτούν δευτεροπαθώς. Συχνά οι γονείς αναφέρουν θορύβους τύπου γρυλισμού, ή βορβορυγμού, ή υπερπαραγωγή σιέλου (Aicardi, 2000). Το μεσοκριτικό ΗΕΓ αναδεικνύει βραδείες, διφασικές, υψηλού δυναμικού αιχμές κεντρο-κροταφικά (Ρολάνδειος περιοχή) που αυξάνουν σε συχνότητα κατά την υπνηλία και σε όλα τα στάδια του ύπνου, όπου τείνουν να γίνουν αμφοτερόπλευρες. Γενικευμένες εκφορτίσεις παρατηρούνται στο 20 30% των παιδιών με Ρολάνδειο επιληψία. Φάρμακο εκλογής θεωρείται η οξκαρβαζεπίνη ή καρβαμαζεπίνη. 2. Καλοήθης εστιακή επιληψία των παιδιών με ινιακή εστία Η Διεθνής Εταιρία Ταξινόμησης και Ορολογίας Επιληψίας (ILAE), αναγνώρισε δύο τύπους ινιακής επιληψίας: α) την πρώιμη καλοήθη ινιακή επιληψία της παιδικής ηλικίας (τύπος Παναγιωτόπουλος) και β) την όψιμη ινιακή επιληψία της παιδικής ηλικίας (τύπος Gastaut). 23

24 Ο Παναγιωτόπουλος προτείνει τον ορισμό της επιληψίας αυτής, ως ένα σύνδρομο εστιακών κρίσεων, σύντομων ή παρατεταμένων, νυχτερινών συνήθως, που περιλαμβάνουν την τονική απόκλιση των ματιών, εμετούς, ή συμπτώματα από το Αυτόνομο Νευρικό Σύστημα (ναυτία, ωχρότητα, υποτονία, απώλεια ούρων, βήχα, βλεννόρροια) και εξελίσσονται σε κρίση ημισώματος ή γενικευμένη τονικοκλονική κρίση. Συνήθως εμφανίζεται σε θήλεα μεταξύ 2 και 8 ετών, με εξαιρετική πρόγνωση και ύφεση πριν τα 12 έτη. Το ΗΕΓ αναδεικνύει επαναλαμβανόμενες αιχμές, αιχμηρά κύματα και συμπλέγματα αιχμής κύματος συχνά ασύμμετρα που μειώνονται ή εξαφανίζονται με το άνοιγμα των ματιών (Panayiotopoulos, 1999). Υπολογίζεται πως το 13% των παιδιών με επιληψία ηλικίας 3 6 ετών πάσχουν από το Σύνδρομο Παναγιωτόπουλος. Το παιδί έχει στην έναρξη της κρίσης πλήρη συνείδηση, είναι ωχρό, μπορεί να μιλήσει, σταδιακά γίνεται συγχυτικό. Η κρίση διαρκεί συνήθως 5 με 10 λεπτά, ενώ στο 1/3 των περιπτώσεων διαρκεί μέχρι και 7 ώρες. Η διαφοροδιάγνωση με τον τύπο Gastaut αφορά (Πιν. 3): Πίνακας 3: Διαφοροδιάγνωση (Panayiotopoulos, 2000) Panayiotopoulos Τype Gastaut Τype Μέση ηλικία έναρξης 5 έτη 8 έτη Διαταραχές από το Α.Ν.Σ. Συχνές Σε εξαιρετικές περιπτώσεις Εμετός στην κρίση Συχνά Σε εξαιρετικές περιπτώσεις Διαταραχή του επίπεδου Συχνή Σπάνια συνείδησης Κεφαλαλγία μετά την Σπάνια Συχνή κρίση Πρόγνωση εξαιρετική Ναι Όχι Κρίσεις μετά τα 15 έτη Σπάνια Συχνές ΗΕΓ Βραδεία δραστηριότητα με αιχμές Γρήγορες ινιακές εκφορτίσεις 24

25 3. Επιληψία του κροταφικού λοβού Είναι η πιο συχνή εστιακή επιληψία (60% όλων των εστιακών επιληψιών) με μέση ηλικία έναρξης τα 9,9 έτη (Capovilla et al., 2000). Προσβάλλει εξίσου και τα δύο φύλα. Κύρια αιτία των κρίσεων αποτελούν τραύματα κατά τον τοκετό και εγκεφαλική υποξία. Ο κροταφικός λοβός ως τμήμα της φυλογενετικά αρχαιότερης εγκεφαλικής περιοχής (ρινεγκέφαλος, λιμπικό σύστημα) εμφανίζει πολύ χαμηλό επιληπτογόνο ουδό, ενώ λόγω της ανατομικής του θέσης, της αιμάτωσης και του υψηλού μεταβολισμού του, ιδιαίτερα η έσω επιφάνειά του είναι ευάλωτη σε κακώσεις και μεταβολικές διαταραχές. Αρχικά η κρίση εμφανίζεται με επιγαστρικό βάρος, σύσφιξη στο θώρακα, αναπνευστική δυσχέρεια, αίσθημα ζεστού κρύου, συναισθηματικές συγκινησιακές εκδηλώσεις (άγχος, φόβος, ευεξία), ή διαταραχές της αντίληψης (deja-vu, deja-vecu, ονειρικές καταστάσεις). Αυτά τα σημεία συνοδεύονται από σημεία φυσικά όπως ωχρότητα ή ερυθρότητα προσώπου, ταχυκαρδία, ταχύπνοια ή βραδύπνοια, εφίδρωση, μυδρίαση. Η αλλοίωση της συνείδησης μπορεί να είναι μερική, με εμφάνιση αυτοματισμών, στοματοπεπτικών ή κινητικών αργότερα στην εξέλιξη της κρίσης, με τελικές σωματικές, κινητικές εκδηλώσεις. Η μετακριτική φάση χαρακτηρίζεται από παρατεταμένη σύγχυση, αποπροσανατολισμό στο χρόνο χώρο, περιπλάνηση, αφασικές διαταραχές, δυσθυμία, καταστροφική συμπεριφορά, κλάματα, ακουστικές ψευδαισθήσεις ή παραισθήσεις. Συχνό εύρημα στην MRI είναι η ατροφία του ιπποκάμπου, η οποία μπορεί να αποτελεί αιτία ή συνέπεια των κρίσεων (Gailard et al., 2007). Το μεσοκριτικό ΗΕΓ μπορεί να είναι φυσιολογικό ή να δείχνει εστιακές ανωμαλίες (αιχμές, βραδείες αιχμές βραδέα κύματα) συχνότερα με πρόσθια κροταφική προβολή, μονόπλευρες ή αμφοτερόπλευρες. Το κριτικό ΗΕΓ αναδεικνύει μία μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη διακοπή της βασικής δραστηριότητας με ταχεία και χαμηλού δυναμικού εντοπισμένη δραστηριότητα, η οποία αυξάνει σε εύρος και παίρνει μορφή αιχμών, συμπλεγμάτων αιχμής κύματος, βραδέων αιχμών ή ρυθμικών βραδέων κυμάτων. 25

26 4. Γενικευμένη επιληψία με τονικοκλινικές κρίσεις grand-mal Ξεκινά συνήθως στις ηλικίες 9 έως 24 ετών σε ποσοστό 66% των ασθενών, ενώ αναφέρεται 78% ποσοστό εμφάνισης στις ηλικίες μεταξύ 6 και 22 ετών και έναρξη συνήθως στην εφηβεία. Η επικράτηση των αρρένων αφορά 54% των περιπτώσεων γενικευμένης επιληψίας. Το ποσοστό οικογενειακού ιστορικού κρίσεων φθάνει το 12% των ασθενών. Οι κρίσεις εμφανίζονται μετά την πρωινή αφύπνιση, τον μεσημεριανό ύπνο, ή την απογευματινή ανάπαυση, με γενικευμένους τονικοκλονικούς σπασμούς και απώλεια συνείδησης. Ως εκλυτικοί παράγοντες αναφέρονται η στέρηση ύπνου, η λήψη αλκοόλ, η προκλητή αφύπνιση, ή τα φωτεινά ερεθίσματα. Στο ΗΕΓ καταγράφονται γενικευμένες εκφορτίσεις ταχέων συμπλεγμάτων αιχμής - κύματος ή πολυαιχμής κύματος. Φάρμακα εκλογής αποτελούν το βαλπροϊκό νάτριο, η λαμοτριγίνη και η φαινοβαρβιτάλη. Αποτελεί τον συχνότερο τύπο επιληψιών στα παιδιά (70% των περιπτώσεων). Πρόδρομα συμπτώματα αποτελούν η αϋπνία, η ευερεθιστότητα, η κεφαλαλγία και η κινητική ανησυχία, που αλλάζουν τη συμπεριφορά του παιδιού (Roger et al., 2002). 5. Γενικευμένη επιληψία με αφαιρέσεις (petit-mal) στην παιδική ηλικία Σε τυπικές αφαιρέσεις (petit mal) η ηλικία έναρξης κυμαίνεται από 4 έως 10 έτη, με συχνότερη ηλικία εμφάνισης τα 5 έως 7 έτη και 60 70% προσβολή σε θήλεα άτομα. Αποτελεί το 10% περίπου όλων των παιδικών επιληψιών και η επίπτωση της κυμαίνεται από 6,3 / (Olsson, 1988) και 8,0 / (Loiseau et al., 1996). Οι αφαιρέσεις είναι πολύ συχνές, «πυκνοληπτικές», ανάμεσα σε την ημέρα, εύκολα προκαλούμενες από την υπέρπνοια. Χαρακτηρίζονται από αιφνίδια έναρξη και αιφνίδια διακοπή της απώλειας συνείδησης για 5 20 δευτερόλεπτα. Συνοδά συμπτώματα είναι η προσήλωση του βλέμματος, η ελαφρά πτώση των βλεφάρων, η βολβοστροφή προς τα άνω, το ανοιχτό στόμα και συχνά η κλίση της κεφαλής και του στήθους προς τα πίσω. Οι αφαιρέσεις μπορεί να συνοδεύονται από ήπια κλινικά, τονικά, ατονικά, αυτοματικά ή συμπτώματα από το αυτόνομο νευρικό σύστημα (Panayiotopoulos, 2000). 26

27 Φάρμακα εκλογής αποτελούν το βαλπροϊκό νάτριο, η αιθοσουξιμίδη και η λαμοτριγίνη. Το κριτικό ΗΕΓ εμφανίζει γενικευμένες, αμφοτερόπλευρα σύγχρονες εκφορτίσεις αιχμής κύματος των 3 κ/sec, σπάνια 4 κ/sec, και βασική δραστηριότητα συνήθως φυσιολογική. Στο μεσοκριτικό ΗΕΓ φαίνονται τα ίδια συμπλέγματα μεμονωμένα, ή σε ομάδες, ή με επικράτηση στις πρόσθιες περιοχές και ενεργοποίηση εκφορτίσεων κατά την υπέρπνοια. Πιθανή γονιδιακή θέση βρέθηκε στο 15q11 q13 και 8q24, ενώ όσον αφορά την πρόγνωση, το 1/3 των κρίσεων σταματούν αυτόματα το 1/3 συνεχίζονται στην ενηλικίωση, ενώ στο 1/3 προστίθενται γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις. 6. Επιληψίες που χαρακτηρίζονται από ειδικούς τρόπους έκλυσης: Η φωτοευαίσθητη επιληψία Οι επιληψίες που χαρακτηρίζονται από ειδικούς τρόπους έκλυσης ταξινομούνται στις πρωτοπαθείς γενικευμένες επιληψίες με ηλικία έναρξης που κυμαίνεται ανάμεσα στα 3 και 30 έτη, είναι κρίσεις οι οποίες προκαλούνται από το φως του περιβάλλοντος: σπινθηρισμός του ήλιου διαμέσου των δέντρων, αντανάκλαση του ήλιου στο νερό, οθόνες τηλεόρασης (ασπρόμαυρης σε κοντινή απόσταση) και φώτα στην disco, φωτεινά ερεθίσματα σε υπολογιστές οθόνες video. Σε ποσοστό 60% αφορά θήλεα άτομα (Obeid et al., 1991). Περιλαμβάνουν τονικοκλονικές κρίσεις (84%), αφαιρέσεις (6%), εστιακές κρίσεις (2,5%) και μυοκλονικές (1,5%). Προσβάλλει 1/4000 άτομα ηλικίας 5-24 ετών. Φάρμακο εκλογής το βαλπροϊκό νάτριο. 27

28 ΚΕΦΑΛΑΙΟ V ΕΠΙΠΟΛΑΣΜΟΣ ΨΥΧΙΚΩΝ ΔΙΑΤΑΡΑΧΩΝ ΠΑΙΔΩΝ - ΕΦΗΒΩΝ Ο επιπολασμός των ψυχικών διαταραχών σε παιδιά και εφήβους είναι: Διαταραχές της Μάθησης: 4-10% (60% σε άρρενα) Διαταραχή Ελαττωματικής Προσοχής Υπερκινητικότητας: 3-5% (4:1 άρρενα/ θήλεα) Διαταραχή της Διαγωγής: 4-10% (3:1 άρρενα / θήλεα) Εναντιωτική Προκλητική Διαταραχή: 2-16% (υπεροχή στα άρρενα) Διαταραχή Άγχους Αποχωρισμού: 4% (υπεροχή στα θήλεα) Μείζων καταθλιπτική διαταραχή: 2% σε παιδιά 6% σε εφήβους (άρρενα / θήλεα σε παιδιά = 1/1, άρρενα / θήλεα σε εφήβους = 1/2) Ειδική φοβία: επιπολασμός ζωής 10% (συχνότερα σε γυναίκες) Κοινωνική φοβία: 3% Ψυχαναγκαστική Καταναγκαστική Διαταραχή: 0,2 1,2% σε παιδιά και εφήβους Γενικευμένη Αγχώδης Διαταραχή: 1% (αναλογία άρρενα / θήλεα = 1/1) Σχιζοφρένεια: 5/ άτομα, με αναλογία άρρενα / θήλεα = 3/1 Αυτιστική Διαταραχή: 5-20 / άτομα με αναλογία άρρενα / θήλεα = 4/1 (Rutter et al., 1994) Οι τρεις βασικές διαγνωστικές ομάδες στην Παιδοψυχιατρική κατά R. Goodman είναι (πίνακας 4): Πίνακας 4: Διαγνωστικές ομάδες στην Παιδοψυχιατρική Ι ΙΙ ΙΙΙ Διαταραχές Διάθεσης Διαταραχές Διασπαστικής Διαταραχές της Ανάπτυξης Συμπεριφοράς Διαταραχές άγχους Διαταραχή Διαγωγής Καθυστέρηση στην ομιλία Φοβίες Εναντιωτική Προκλητική Διαταραχή Καθυστέρηση στην ανάγνωση 28

29 Κατάθλιψη Υπερκινητικότητα Αυτιστική Διαταραχή Ψυχαναγκαστική Καταναγκαστική Διαταραχή Γενικευμένες μαθησιακές δυσκολίες Σωματοποίηση R. Goodman, Η διαφοροποίηση των 3 ομάδων δεν είναι πάντα ξεκάθαρη, π.χ. υπερκινητικότητα (ΙΙ), μπορεί να θεωρηθεί η διαταραχή στην ανάπτυξη της προσοχής και του ελέγχου (ΙΙΙ). Στην κατάθλιψη η οποία κατατάσσεται στις διαταραχές της διάθεσης στα παιδιά (Ι), το πλέον κρίσιμο ή κύριο σύμπτωμα είναι συχνά η ευερεθιστότητα, η οποία είναι κοινό σύμπτωμα των διαταραχών διασπαστικής συμπεριφοράς (ΙΙ). Οι ψυχικές διαταραχές των παιδιών άλλοτε προσομοιάζουν των ενηλίκων ως ένα συνεχές, π.χ. η δυσθυμία ή το γενικευμένο άγχος, άλλοτε είναι απόλυτα εξειδικευμένες όπως στις διαταραχές της ανάπτυξης, ενώ σε περιπτώσεις όπως η μείζων κατάθλιψη ομοιάζουν σε κάποια συμπτώματα της ψυχικής διαταραχής, όπως αυτή εμφανίζεται στους ενήλικες. Σε μελέτη της Βρετανικής Εθνικής Στατιστικής Υπηρεσίας από το 1999 με τη χορήγηση του SDQ (Strengths and Difficulties Questionnaire) σε πληθυσμό παιδιών, κατά ICD 10 ευρέθησαν (Goodman et al. 2006): Διαταραχές Διαγωγής: 5,3% Διαταραχές Άγχους: 3,8% Υπερκινητικότητα: 1,4% Κατάθλιψη: 0,9% Άλλες διαταραχές: 0,5% Οιαδήποτε διαταραχή: 9,5%, ολιγότερο του συνολικού ποσοστού (11,9%), λόγω συννοσηρότητας. Συννοσηρότητα Συχνά εμφανίζεται όπως στο σχήμα: Άγχος Υπερκινητικότητα Κατάθλιψη Διαταραχή Διαγωγής 29

30 Μετά 3 έτη επανεκτιμήθηκαν παιδιά και βρέθηκε πως το 25% των παιδιών με διαταραχή της διάθεσης παρέμειναν να εμφανίζουν διαταραχή της διάθεσης (50% αντίστοιχα για τη διαταραχή διαγωγής), ιδιαίτερα αν οι γονείς εμφάνιζαν διαταραχές άγχους και κατάθλιψης. Νέες διαταραχές διάθεσης εμφανίστηκαν σε εφήβους σε σχέση με οργανική νόσο και στρεσογόνα γεγονότα ζωής. 30

31 ΚΕΦΑΛΑΙΟ VI ΨΥΧΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΣΤΗΝ ΕΠΙΛΗΨΙΑ Ως συχνές ψυχικές διαταραχές στην επιληψία αναγνωρίζονται η κατάθλιψη, οι αγχώδεις διαταραχές και οι διαταραχές διασπαστικής συμπεριφοράς. Όταν υποδιαγιγνώσκονται αυτές οι διαταραχές, οδηγούν σε επίμονη δυσφορία και έκπτωση στην σχολική (ακαδημαϊκή), κοινωνική και συναισθηματική λειτουργικότητα του παιδιού και εφήβου. Παράγοντες κινδύνου για την εμφάνιση ψυχοπαθολογίας αποτελούν η πρώιμη έναρξη των συμπτωμάτων, η αντίληψη στιγματισμού, το βίωμα αμηχανίας και άγχους σχετικά με τις κρίσεις, η χαμηλή αυτοεκτίμηση και η αίσθηση της απόρριψης. Οι γονείς συχνά δεν έχουν σαφή εικόνα των κρίσεων, είναι υπερπροστατευτικοί, βιώνουν φόβο, τρόμο, άγχος, ανασφάλεια για την πορεία του παιδιού τους, αντιλαμβάνονται το γεγονός ως κοινωνικό στιγματισμό του παιδιού τους και φοβούνται κυρίως το ενδεχόμενο θανάτου του παιδιού τους σε μία κρίση, παρά το ότι αναγνωρίζουν πως δεν υπάρχει υψηλή τέτοια πιθανότητα. 1. Παράγοντες που αιτιολογούν ή επηρεάζουν την ψυχοπαθολογία στην επιληψία: Ο κλινικός ιατρός που αξιολογεί ένα παιδί με επιληψία και συνοδές ψυχικές διαταραχές (άγχους, κατάθλιψης, διαταραχών συμπεριφοράς), οφείλει να έχει υπόψη του πως σε αρκετές περιπτώσεις οι ψυχικές αυτές διαταραχές μπορεί να αποτελούν μία άμεση αντίδραση στην επιληπτική νόσο: παραπομπή στα επείγοντα στα νοσοκομεία, ιατρικές επισκέψεις, εργαστηριακός και παρακλινικός έλεγχος, νοσηλεία. Η ένταση της κλινικής αυτής συμπτωματολογίας μπορεί να ελαττωθεί σημαντικά με τις υποστηρικτικές παρεμβάσεις μελών της οικογένειας, του σχολικού περιβάλλοντος και των φίλων του παιδιού. Σημαντικοί παράγοντες οι οποίοι προκαλούν, ή επηρεάζουν την συνοδό ψυχοπαθολογία σε επιληψία φαίνονται στον πίνακα 5. 31

32 Πίνακας 5: Παράγοντες που προκαλούν, ή επηρεάζουν την ψυχοπαθολογία σε επιληψία Μεταβλητές του Κ.Ν.Σ. (Κεντρικού Νευρικού Συστήματος) Ηλικία έναρξης επιληπτικών κρίσεων Έλεγχος των επιληπτικών κρίσεων Διάρκεια της επιληψίας Τύπος των επιληπτικών κρίσεων Αιτιολογία Παρουσία ή όχι αύρας Επίπεδο γνωστικών λειτουργιών Μεταβλητές της Φαρμακευτικής Αγωγής Τύπος αντιεπιληπτικού φαρμάκου Πολυθεραπεία/ μονοθεραπεία Τοξικότητα αντιεπιληπτικού φαρμάκου Ψυχοκοινωνικές Μεταβλητές Φόβος των επιληπτικών κρίσεων Στιγματισμός της διαταραχής-διάκριση Προσαρμογή στη νόσο Έλλειψη ελέγχου της ζωής του παιδιού εφήβου Κοινωνική Υποστήριξη Κοινωνικο οικονομικό επίπεδο Περιβάλλον στο σπίτι Ωστόσο στην ψυχοκοινωνική εξέλιξη των παιδιών με επαρκώς θεραπευόμενη επιληψία και αυτών χωρίς επιληψία, άλλοι ερευνητές δεν βρήκαν ουσιαστικές διαφορές (Norrby, 1999), γεγονός το οποίο σημαίνει πιθανότατα πως στην απουσία σημαντικών μεταβλητών του ΚΝΣ, το στίγμα και οι άλλες ψυχοκοινωνικές μεταβλητές μπορεί να έχουν εξαιρετική σημασία. Σε μελέτες των Kokkonen et al., (1997) για παιδιά που εμφάνισαν επιληψία μελετήθηκε η ψυχοκοινωνική τους ανάπτυξη. Βρέθηκε πως η χαμηλή γνωστική λειτουργικότητα και οι μαθησιακές δυσκολίες από μόνες τους, και όχι η υποκείμενη νόσος, προέβλεπε πτωχή κοινωνική προσαρμογή. 32

33 2. Ψυχοπαθολογία ανάλογα με τον τύπο των επιληπτικών κρίσεων Πίνακας 6: Τύπος επιληπτικών κρίσεων - ψυχοπαθολογία Τύπος επιληπτικών κρίσεων Αυξημένη συννοσηρότητα Αφαιρέσεις Φτωχές σχέσεις με συνομηλίκους Μειωμένη κοινωνική επικοινωνία σε σχέση με τους άλλους τύπους επιληπτικών κρίσεων παρουσιάζεται λιγότερη κοινωνική απομόνωση ή διαταραχές προσωπικότητας Μυοκλονίες της εφηβείας Ανευθυνότητα, ανεπαρκής έλεγχος παρορμήσεων, συναισθηματική αστάθεια, παρορμητικότητα, διάσπαση προσοχής σ. Lennox Gastaut Διαταραχές συμπεριφοράς όμοιες με διανοητική καθυστέρηση Ρολάνδειος Επιληψία Διαταραχή ελαττωματικής προσοχής υπερκινητικότητας παρορμητικότητας (ADHD) Επιληψία του κροταφικού ADHD, αντικοινωνική συμπεριφορά, λοβού επιθετικότητα, ψύχωση Svoboda, Αγχώδεις διαταραχές σε παιδιά με επιληψία Το άγχος, ως η δυσάρεστη εκείνη συναισθηματική κατάσταση, που οφείλεται σε εξωτερικό, ή εσωτερικό κίνδυνο (φόβος επέλευσης του κινδύνου), εμφανίζεται σε παιδιά και εφήβους με επιληψία σε ποσοστά από 16% μέχρι 23% βάσει των κλιμάκων αξιολόγησης CMA-S-R, με αντίστοιχα ποσοστά εμφάνισης αγχωδών διαταραχών 9,5% στο γενικό παιδιατρικό πληθυσμό (Williams et al., 2003). Παράγοντες επιβαρυντικοί για την εμφάνιση αγχωδών διαταραχών σε παιδιά με επιληψία, είναι: α) το απρόβλεπτο των κρίσεων, β) οι αντιδράσεις της οικογένειες στη νόσο, γ) ο φόβος της νόσου, δ) το κοινωνικό στίγμα της επιληψίας, ε) η έλλειψη γνώσης και ενημέρωσης για τις κρίσεις. 33

34 Συχνά εμφανίζεται στα παιδιά και στους εφήβους ο φόβος της απώλειας ελέγχου, ο φόβος του θανάτου από τη νόσο, ο φόβος της νοητικής επίπτωσης, ή της βλάβης του εγκεφάλου (πιθανή αγχώδης συμπτωματολογία). Οι αντιδράσεις των γονέων στη νόσο και τα συνοδά άγχη τους, οδηγούν συχνά σε υπερπροστατευτικές συμπεριφορές, οι οποίες νοηματοδοτούν την αντίδραση και των ίδιων των παιδιών απέναντι στην ασθένεια. Αξίζει να τονιστεί σε αυτό το σημείο η χρησιμότητα της συμβουλευτικής γονέων. Συχνά όταν ένα παιδί με επιληψία εμφανίζεται αγχωμένο, κάποιος από τους δύο γονείς εμφάνιζε κατά το παρελθόν αγχώδη διαταραχή. Οι αγχώδεις διαταραχές στην επιληψία συχνά διαλάθουν της κλινικής προσοχής, όπως και οι καταθλιπτικές διαταραχές, καθώς δεν συνοδεύονται συχνά από φανερές δυσκολίες στη συμπεριφορά των ατόμων όπως οι διαταραχές π.χ. της Υπερκινητικότητας - Διάσπασης Προσοχής ή της Διαταραχής Διαγωγής. Τα παιδιά με αγχώδη διαταραχή συνήθως δεν θα δημιουργήσουν έντονο πρόβλημα στην τάξη. Συμπτώματα άγχους, φόβου, διαταραχής πανικού συχνά θα πρέπει να διαφοροδιαγνωστούν από συμπτώματα φόβου κατά τη διάρκεια της επιληπτικής κρίσης (με συνοδό απώλεια συνείδησης, ή ηλεκτροεγκεφαλογραφικά ευρήματα), ή συμπτώματα που προσομοιάζουν με πανικό (ως συμπτωματολογία του Αυτόνομου Νευρικού Συστήματος στην κρίση). Στις περιπτώσεις αγχώδους συμπτωματολογίας εμφανίζονται συχνά ψευδοκρίσεις, ή αυξημένη συχνότητα κρίσεων. Σε χρόνιες αντιεπιληπτικές θεραπείες χρησιμοποιούνται και οι βενζοδιαζεπίνες (αντιεπιληπτική δράση) επικουρικά και πέραν της αγχολυτικής δράσης τους (Rivinus, 1982). 4. Διπολική Διαταραχή σε παιδιά με επιληψία Συχνά η Διπολική Διαταραχή εμφανίζει κλινική συμπτωματολογία όμοια με εκείνη της ADHD (Διαταραχής Ελαττωματικής Προσοχής Υπερκινητικότητας) και εμφανίζει συχνά συννοσηρότητα με άλλες ψυχικές διαταραχές. Σπάνια εμφανίζεται η Διπολική Ι Διαταραχή σε παιδιά και εφήβους, ενώ σε εφήβους και νεαρούς ενήλικες το ποσοστό της ανέρχεται σε 0,6 1% (Carlson et al., 1995). Σε πληθυσμό ενηλίκων ασθενών με επιληψία, ποσοστά διπολικής συμπτωματολογίας ανέρχονται στο 12,2% (Ettinger et al., 2005). 34

35 5. Ψύχωση σε παιδιά εφήβους με επιληψία Σπάνια εμφανίζεται ψύχωση σε εφήβους με επιληψία και σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις συνυπάρχουν σοβαρές νευρολογικές διαταραχές και διανοητική καθυστέρηση. Σποραδικές περιπτώσεις ψύχωσης έχουν αναφερθεί, ιδιαίτερα πιο συχνά σε κρίσεις του αριστερού κροταφικού λοβού (Lindsay et al., 1979). Ο Lindsay υποστήριξε πως το 10% των παιδιών με επιληψία του κροταφικού λοβού θα αναπτύξει ψύχωση στην ενήλικο ζωή, ποσοστό με το οποίο δεν συμφωνούν άλλες μελέτες. Οι Caplan et al., (1997), υποστήριξαν πως στον πληθυσμό των επιληπτικών ασθενών, υπερτερούν τα κλινικά συμπτώματα των αντιληπτικών σκεπτικών διαταραχών σε παιδιά με σύνθετες εστιακές κρίσεις, παρά σε αυτά με πρωτοπαθή γενικευμένη επιληψία, παρόλο που δεν εμφανίζονται αρνητικά ή εκπτωτικά συμπτώματα της σχιζοφρένειας (απάθεια, επίπεδο συναίσθημα, αλογία). 6. Συμπεριφορικά προβλήματα σε παιδιά εφήβους με επιληψία Σε χρόνια παιδική επιληψία συχνά απαντώνται προβλήματα συμπεριφοράς σε ποσοστά μέχρι και 50%. Σύμφωνα με μελέτες των Austin et al., (1992) τα προβλήματα της συμπεριφοράς σε χρόνια πάσχοντες από επιληψία είναι κατά πολύ περισσότερα των προβλημάτων συμπεριφοράς που απαντώνται σε επιληψία με πρόσφατη έναρξη. Οι Dunn et al., (1999), υποστηρίζουν ωστόσο πως τα συμπτώματα του άγχους και της κατάθλιψης ως εσωτερικευμένα συμπτώματα, είναι πολύ περισσότερο συνηθισμένα, παρά τα εξωτερικευμένα προβλήματα ή η εκδραμάτιση. Σε μελέτη των Sabbagh et al., 2006, με τη χρήση των SDQ, CBC και Conners scale ανιχνεύθηκαν συμπεριφορικά προβλήματα στο 55% των παιδιών με επιληψία που φοιτούσαν σε ειδικά σχολεία, έναντι 30,5% των παιδιών που φοιτούσαν σε σχολικό πλαίσιο γενικής εκπαίδευσης. Η πλειοψηφία των παιδιών που φοιτούσαν σε ειδικά σχολεία ελάμβανε πολυθεραπεία και εμφάνιζε συχνές επιληπτικές κρίσεις. Ψυχοκοινωνικοί παράγοντες που επηρεάζουν τη συμπεριφορά των παιδιών με επιληψία είναι, όπως φαίνονται στον πίνακα 7 : 35

36 Πίνακας 7: Ψυχοκοινωνικοί παράγοντες Παράγοντες Οικογενειακό stress Φτωχή εξασφάλιση της άνετης και ασφαλούς αίσθησης εαυτού στο παιδί και στον έφηβο Αντίληψη του παιδιού για τον υπερβολικό γονεϊκό έλεγχο Αρνητικές συμπεριφορές γονέων Φτωχή κοινωνική υποστήριξη οικογένειας Κατάθλιψη της μητέρας Ελλιπής γονεϊκός έλεγχος της συμπεριφοράς του παιδιού 7. Διαμόρφωση της προσωπικότητας παιδιών και εφήβων με επιληψία Ιδιαίτερα σε περίπτωση εμφάνισης κροταφικής επιληψίας, η προσωπικότητα του ατόμου συχνά χαρακτηρίζεται από: υποσεξουαλικότητα, υπερθρησκευτικότητα, υπεργραφία, φτωχό έλεγχο των παρορμήσεων, επιθετικότητα, έλλειψη χιούμορ, κολλώδη σκέψη. Εάν αυτή η προσωπικότητα αμφισβητείται ως διαταραχή σε ενήλικους, η πιθανότητα εμφάνισης τέτοιων χαρακτηριστικών σαφώς και υπολείπεται σε συχνότητα σε παιδιά και εφήβους με επιληψία. Παρά την ενημέρωση και εκπαίδευση του κοινού, παιδιά και έφηβοι με επιληψία λαμβάνουν συχνά σχόλια για την προσωπικότητα τους, τα οποία βασίζονται σε υποθέσεις πεποιθήσεις (γνωστικές διαστρεβλώσεις πιθανότατα) πως τα παιδιά με επιληψία είναι πολύ περισσότερο από τα υπόλοιπα παιδιά αποσυρμένα, κοινωνικά απομονωμένα, επιθετικά, επίμονα, απρόβλεπτα και με λιγότερες διανοητικές ικανότητες. Ενδέχεται και κάποιοι γονείς να υιοθετούν αυτές τις απόψεις, ώστε και το κοινωνικό στίγμα να παίζει ένα σημαντικό ρόλο στην προσαρμογή του παιδιού στο κοινωνικό σχολικό περιβάλλον. Η αίσθηση ντροπής λόγω των επιληπτικών κρίσεων οδηγεί συχνά σε προσβολές πανικού ή άγχους σε κοινωνικά περιβάλλοντα. Τα παιδιά αυτά συχνά επηρεάζονται από τις πεποιθήσεις των συνομηλίκων τους σχετικά με τη νόσο της επιληψίας. 36

37 ΚΕΦΑΛΑΙΟ V II ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΔΙΑΘΕΣΗΣ ΚΑΙ ΕΠΙΛΗΨΙΑ 1. Γενικά Σχόλια Η κατάθλιψη αποτελεί την πλέον συχνή ψυχική διαταραχή ως συννοσηρότητα στην επιληψία. i. Συχνά η κατάθλιψη παραμένει αδιάγνωστη ή υποδιαγιγνώσκεται και έτσι διαλάθει της προσοχής και δεν καλύπτεται από το θεραπευτικό σχεδιασμό. ii. Η παρούσα κατάθλιψη αποτελεί σημαντικό δείκτη της ποιότητας ζωής των ασθενών, σημαντικότερο ακόμα και από τη συχνότητα των κρίσεων, ή τη σοβαρότητά τους. iii. Οι ασθενείς και οι ιατροί ελαχιστοποιούν τη σημαντικότητα των ψυχικών συμπτωμάτων της κατάθλιψης, όπως επίσης και συχνά την άτυπη συμπτωματολογία της. Με αυτόν τον τρόπο οδηγούν σε υποδιάγνωση της διαταραχής της διάθεσης. 2. Λόγοι αποτυχίας της διάγνωσης της κατάθλιψης σε επιληψία i. Τάση των ασθενών για ελαχιστοποίηση των συμπτωμάτων φόβος ψυχιατρικού στίγματος περαιτέρω της νόσου της επιληψίας. ii. Οι κλινικές εκδηλώσεις των διαταραχών της διάθεσης ποικίλλουν στην επιληψία, ενώ συχνοί είναι οι άτυποι χαρακτήρες τους. iii. Οι κλινικοί ιατροί δεν απαιτούν ψυχιατρικό ιστορικό αξιολόγηση. iv. Σε χρόνια φάση, τόσο οι κλινικοί ιατροί όσο και οι ασθενείς, θεωρούν πως τα συμπτώματα της κατάθλιψης είναι ελάχιστα και αντιπροσωπεύουν την ομαλή προσαρμογή στη νόσο. v. Το γεγονός πως τα αντικαταθλιπτικά μειώνουν τον επιληπτικό ουδό, οδηγεί τους κλινικούς στην επιφυλακτικότητα στη συνταγογράφηση ψυχοτρόπων φαρμάκων σε ασθενείς με επιληψία. 3. Κατάθλιψη σε σχέση με τη συχνότητα των κρίσεων Γενετική βάση Σύμφωνα με τον Jacoby et al., (1996), αναφέρονται: 10% εμφάνιση κατάθλιψης σε επιληπτικούς με λιγότερες από 1 κρίση / μήνα, 21% εμφάνιση κατάθλιψης σε επιληπτικούς με περισσότερες από 1 κρίση / μήνα και 4% εμφάνιση κατάθλιψης σε 37

38 επιληπτικούς ελεύθερους κρίσεων, όσο δηλαδή του ποσοστού της κατάθλιψης στον γενικό πληθυσμό. Το 50% των ασθενών με επιληψία και κατάθλιψη εμφανίζουν οικογενειακό ιστορικό ψυχικής διαταραχής, συχνά διαταραχής της διάθεσης, ιδιαίτερα συχνά σε ασθενείς με κρίσεις κροταφικού ή μετωπιαίου λοβού (εστιακές) και όχι σε γενικευμένες κρίσεις. Η άτυπη συμπτωματολογία κατάθλιψης κατά την κρίση είναι συχνή, ενώ η χρήση των κλιμάκων αξιολόγησης ερωτηματολογίων μπορεί να μην επαρκεί για να αναγνωρίσει τις ποικίλες κλινικές εικόνες κατάθλιψης σε επιληψία. 4. Κλινική συμπτωματολογία μείζονος κατάθλιψης προ, κατά και μετά την κρίση επιληψίας. Παιδιά με κατάθλιψη περί την κρίση εμφανίζουν ευερεθιστότητα, χαμηλή ανοχή στη ματαίωση και επιθετική συμπεριφορά. Σε 25% της «αύρας» εμφανίζονται ψυχικά συμπτώματα. Σε κατάθλιψη μετά την κρίση αναφέρονται ανηδονία, ευερεθιστότητα, χαμηλή ανοχή στη ματαίωση, αυτοκτονικός ιδεασμός, αίσθηση αβοήθητου, αίσθηση έλλειψης ελπίδας, ξεσπάσματα κλάματος, αισθήματα ενοχής, αλλαγές στον ύπνο, στην όρεξη, στη διάθεση για σεξ. Οι ασθενείς εμφανίζουν 5 τουλάχιστον από αυτά τα συμπτώματα για 24 ώρες. Η κατάθλιψη κατά την κρίση επιληψίας είναι η πλέον αναγνωρίσιμη μορφή. Θυμίζει δυσθυμική διαταραχή. O Blumer (1997), την ονόμασε μεσοκριτική δυσφορική διαταραχή. Παρουσιάζεται χρόνια δυσθυμία, τα συμπτώματα έρχονται αιφνίδια και εμπλέκονται με σύντομη ευφορική διάθεση, ευερεθιστότητα, εκρηκτικότητα, άγχος και σωματόμορφα συμπτώματα (άτυπα άλγη, αϋπνία). Το 30% των ασθενών με αυτή τη διαταραχή που προσομοιάζει με δυσθυμία εμφανίζουν συμπτώματα ηπιότερα της μείζονος κατάθλιψης, με συνοδό όμως επίπτωση στη λειτουργικότητα του ασθενούς. Τα ψυχιατρικά συμπτώματα μπορεί να σχετίζονται με την επιληπτική κρίση, ή το χρονικό διάστημα μεταξύ των κρίσεων. Οι Blanchet et al., (1986), αξιολόγησαν 27 επιληπτικούς ασθενείς σε 56 ημέρες. Από αυτούς οι 13 ασθενείς βίωσαν επιληπτική κρίση (τουλάχιστον μία) αυτή την περίοδο. Τα επίπεδα της διάθεσης επηρεάστηκαν 3 ημέρες πριν την κρίση και ιδιαίτερα την ημέρα προ της επιληπτικής προσβολής. 3 ημέρες μετά η διάθεση φάνηκε να δραστηριοποιείται στα προηγούμενα επίπεδα, περισσότερο γρήγορα την 1 η ημέρα μετά την προσβολή. 38

39 Οι Kanner et al., (2001), αξιολόγησαν την κατάθλιψη μετά την επιληπτική κρίση σε 100 ασθενείς. Το 48% των ασθενών ανέφεραν καταθλιπτικά συμπτώματα 5 στον αριθμό, σε κλίμακα12 καταθλιπτικών συμπτωμάτων, με 13% εμφάνιση αυτοκτονικού ιδεασμού. Στα 2/3 των ασθενών αυτών τα καταθλιπτικά συμπτώματα επέμεναν για 24 ώρες. Στο 37% των ασθενών αναφέρθηκαν ψυχωσικά συμπτώματα. Τα καταθλιπτικά συμπτώματα μετά την κρίση, κατά τους συγγραφείς θεωρούνταν δύσκολα στη θεραπευτική αντιμετώπιση. Σε μελέτη 2000 επιληπτικών ασθενών ο Williams (1987), υποστήριξε πως κατά την διάρκεια της κρίσης 100 ασθενείς εμφάνισαν συμπτωματολογία διαταραχής της διάθεσης, 65 ανέφεραν φόβο της προσβολής, 21 ανέφεραν συμπτώματα μείζονος κατάθλιψης, 3 επίσης μανιακά συμπτώματα (σπάνιο) και 5 ασθενείς ανέφεραν αυτοκτονικό ιδεασμό, (ένας πραγματοποίησε αυτοκτονική απόπειρα). Θεραπεία της κατάθλιψης σε επιληπτικούς ασθενείς. i. Αντικαταθλιπτική αγωγή τύπου SSRI s και MAO / θεωρείται ασφαλής σε ασθενείς σε επιληψία ii. Σε τοξικές δόσεις τα τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά μπορεί να προκαλέσουν επιληπτικές κρίσεις iii. Ως πρώτης γραμμής αντικαταθλιπτικά θεωρούνται τα SSRI s Ηλεκτροσπασμοθεραπεία (ECT) εφαρμόζεται σε αποτυχία της δράσης των αντικαταθλιπτικών σε σοβαρές μορφές επιληψίας με συνοδό κατάθλιψη. 5. Θέματα διαφοροδιάγνωσης διαταραχών διάθεσης σε επιληψία Συχνά τα καταθλιπτικά συμπτώματα οφείλουμε να τα διαφοροδιαγιγνώσκουμε από άλλα παρόμοια συμπτώματα που συναντούμε σε άλλες ψυχικές διαταραχές, όπως φαίνεται στον πίνακα 8. Πίνακας 8: Κλινική Συμπτωματολογία Διαταραχών Διάθεσης: άλλες πιθανές διαγνώσεις Μανία Κατάθλιψη ADHD Εναντιωτική Προκλητική Αγχώδης διαταραχή Διαταραχή Ευερεθιστότητα Η πλειοψηφία εμφανίζει ευερεθιστότητα Χαμηλή ανοχή στη ματαίωση Ευερεθιστότητα Υπερβολική ευεξία 39

40 Διέγερση Ιδέες Θυμός Υπερκινητικότητα Θυμός μεγαλείου, Εύκολη Υπερκινητικότητα, κόπωση Θυμός, Διάσπαση Μειωμένη Διάσπαση Δυσκολία προσοχής συγκέντρωση προσοχής στη συγκέντρωση Φυγή ιδεών Διαταραχές της επικοινωνίας Φτωχή κρίση Αϋπνία Παρορμητικότητα Αρχική Μειωμένη ανάγκη Σηκώνονται νωρίς, αϋπνία για ύπνο δυσκολία στη (Καθυστέ- διαδικασία του ρηση ύπνου αφύπνισης) Carlson et al., Μελέτες για την επίπτωση των διαταραχών της διάθεσης σε επιληψία. Η επίπτωση της κατάθλιψης στους ασθενείς με επιληψία είναι μεγαλύτερη αυτής του γενικού πληθυσμού (σε όμοιους πληθυσμούς κατά ηλικία και φύλο). Ποικίλλει από 11 μέχρι 62%, στις διάφορες μελέτες. Δεν αναφέρεται κάποιος συγκεκριμένος τύπος επιληπτικής κρίσης ο οποίος να εμφανίζει μεγαλύτερη επίπτωση σε άτομα που εμφανίζουν επιληψία και κατάθλιψη, ωστόσο φαίνεται να είναι σημαντική η παρουσία επιληπτικής προσβολής με εντόπιση αριστερά. Η εκτίμηση της συννοσηρότητας της κατάθλιψης με την επιληψία ποικίλλει βασισμένη σε: ερωτηματολόγια αυτοαξιολόγησης, ψυχομετρικά εργαλεία και κλίμακες αξιολόγησης (μέσω των DSM/RDC κριτηρίων). Τα δείγματα διαφέρουν από πληθυσμό στην κοινότητα, σε ασθενείς νευρολογικής νοσοκομειακής μονάδος, σε γυναίκες μόνο, σε ασθενείς ψυχιατρικών δομών, ή σε ασθενείς με επιληψία προγραμματισμένους για χειρουργική αντιμετώπιση. Σύμφωνα με την Επιδημιολογική μελέτη του ΝΙΜΗ (National Institute of Mental Health), (1981), η οποία χρησιμοποίησε τα DSM- III κριτήρια, ο επιπολασμός σημείου της μείζονος καταθλιπτικής διαταραχής είναι 4,9% και της δυσθυμικής διαταραχής 3,3%, ενώ ο επιπολασμός ζωής ανέρχεται στο 17%. Ο επιπολασμός σημείου ζωής των διαταραχών διάθεσης σε επιληψία αναφέρεται από το 11% έως 40