«ιάλογοι Ελλήνων Νευροεπιστηµόνων για την Παιδική & Εφηβική Πολλαπλή Σκλήρυνση»

Transcript

1 1ο ΠΑΝΕΛΛΗΝΙΟ ΙΕΠΙΣΤΗΜΟΝΙΚΟ ΣΥΝΕ ΡΙΟ ΓΙΑ ΤΗ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗ ΚΑΤΑ ΠΛΑΚΑΣ ΤΗΣ ΠΑΙ ΙΚΗΣ & ΕΦΗΒΙΚΗΣ ΗΛΙΚIΑΣ µε θέµα: «ιάλογοι Ελλήνων Νευροεπιστηµόνων για την Παιδική & Εφηβική Πολλαπλή Σκλήρυνση» Ιανουαρίου 2015 ιοργάνωση: Χρούσος Γεώργιος Καθηγητής Παιδιατρικής Ε.Κ.Π.Α. ROYAL OLYMPIC HOTEL AΘΗΝΑ ύνται Χορηγοόρια 10 Μ ενης όµ Συνεχιζικής Ιατρ σης ευ Εκπαίδ PD) (CΜE-C Μαρία Αναγνωστούλη Επίκουρη Καθηγήτρια Νευρολογίας Ε.Κ.Π.Α. Υπό την Αιγίδα: Ιατρικής Σχολής Αθηνών Ακαδηµίας Νευροεπιστηµών ΒΙΒΛΙΟ ΠΕΡΙΛΗΨΕΩΝ & ΤΕΛΙΚΟ ΠΡΟΓΡΑΜΜΑ

2 ΠΡΟΣΚΛΗΣΗ ΠΡΟΕ ΡΩΝ ΕΠΙΣΤΗΜΟΝΙΚΗΣ ΚΑΙ ΟΡΓΑΝΩΤΙΚΗΣ ΕΠΙΤΡΟΠΗΣ Αγαπητές/οί Συνάδελφοι, αγαπητές φοιτήτριες, αγαπητοί φοιτητές, Η Σκλήρυνση κατά Πλάκας ή Πολλαπλή Σκλήρυνση (Multiple Sclerosis, MS) είναι µία νόσος που προσβάλλει άτοµα όλων των ηλικιών αλλά κυρίως νεαρά άτοµα. Μικρό ποσοστό του συνόλου των πασχόντων αφορά άτοµα παιδικής και εφηβικής ηλικίας, σε επίπεδο του 3-5% περίπου, αλλά µε την καταφανώς αυξανόµενη επίπτωση της νόσου, διεθνώς, τα τελευταία χρόνια προβάλλει αδήριτη η ανάγκη επικέντρωσης της προσοχής µας και σε αυτή την κατηγορία ασθενών, η οποία είναι και η πιο ευαίσθητη πιστεύουµε. Τόσο οι παιδίατροι και παιδονευρολόγοι που αρχικά αντιµετωπίζουν αυτά τα περιστατικά ασθενών, όσο και οι νευρολόγοι που τελικά αναλαµβάνουν σε µεταγενέστερες ηλικίες τη διαχείριση και την περαιτέρω θεραπευτική αντιµετώπισή τους, εκδηλώνουν συχνά την ανάγκη ανταλλαγής απόψεων, στην πλειάδα των ερωτηµάτων που προκύπτουν από τις ιδιαιτερότητες, τόσο από το ευαίσθητο της ηλικίας, όσο και από τη µεταβατικότητα της εφηβείας και των συνεπακόλουθων ορµονικών αλλαγών. Αλλά και άλλοι συνάδελφοι άλλων ειδικοτήτων έρχονται αντιµέτωποι µε το φάσµα των εκδηλώσεων της νόσου, όπως οι οφθαλµίατροι, οι ψυχίατροι, οι νευροαπεικονιστές, αλλά και οι ρευµατολόγοι. Οι τελευταίοι καλούνται συχνά να καταθέσουν την άποψή τους για τη σωστή διαφοροδιάγνωση των περιστατικών αυτών. Φυσικά οι ερευνητές και νοσοκοµειακοί όλων των πεδίων, βιολόγοι, ψυχολόγοι, νοσηλευτές, έχουν επίσης να προσφέρουν στη βελτίωση της ποιότητας ζωής των παιδιών αυτών. Να σηµειωθεί ότι από το 2013 εργάζεται διεθνώς η Internatiomal Pediatric Multiple Sclerosis Study Group (IPMSSG), αλλά ήδη από ετών ο Καθηγητής Νευρολογίας στο ΑΠΘ κ. Ωρολογάς, µε πρότασή του ευαισθητοποίησε τη Multiple Sclerosis International Federation (MSIF) για την ανάγκη στόχευσης και ενίσχυσης της ερευνητικής προσπάθειας στο πεδίο της παιδικής ΜS. Με την πεποίθηση ότι η επιστηµονική αυτή συνάντηση ανοίγει νέους δρόµους προσέγγισης και διεπιστηµονικής συνεργασίας των συναφών ειδικοτήτων, για την επικέντρωση του ενδιαφέροντος και τη βελτιστοποίηση της θεραπευτικής αντιµετώπισης αυτών των παιδιών σας καλούµε να µας τιµήσετε µε την παρουσία σας και την ενεργό συµµετοχή σας, στον πάντα φιλόξενο και πανοραµικής θέας στην Ακρόπολη, χώρο του Royal Olympic, στην Αθήνα! Σας περιµένουµε! Με εκτίµηση, Γεώργιος Χρούσος Καθηγητής Παιδιατρικής Ε.Κ.Π.Α Μαρία Αναγνωστούλη Επίκουρη Καθηγήτρια Νευρολογίας, Ε.Κ.Π.Α

3 1 ο ΠΑΝΕΛΛΗΝΙΟ ΙΕΠΙΣΤΗΜΟΝΙΚΟ ΣΥΝΕ ΡΙΟ ΓΙΑ ΤΗ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗ ΚΑΤΑ ΠΛΑΚΑΣ ΤΗΣ ΠΑΙ ΙΚΗΣ & ΕΦΗΒΙΚΗΣ ΗΛΙΚIΑΣ µε θέµα: «ιάλογοι Ελλήνων Νευροεπιστηµόνων για την Παιδική & Εφηβική Πολλαπλή Σκλήρυνση» EΠΙΤΡΟΠΕΣ ΠΡΟΕ ΡΟΣ ΕΠΙΣΤΗΜΟΝΙΚΗΣ ΕΠΙΤΡΟΠΗΣ Χρούσος Γεώργιος ΠΡΟΕ ΡΟΣ ΟΡΓΑΝΩΤΙΚΗΣ ΕΠΙΤΡΟΠΗΣ Αναγνωστούλη Μαρία ΕΠΙΣΤΗΜΟΝΙΚΗ ΕΠΙΤΡΟΠΗ αλάκας Μαρίνος Κάππος Λουδοβίκος Καρούσης ηµήτριος Στεφανής Λεωνίδας Ωρολογάς Αναστάσιος Θεοχαρίδης Θεοχάρης Γιουρούκος Σωτήριος Τούλας Παναγιώτης Μόσχου Μαριλίτα Banwell Brenda Chintis Tanujia Ghezzi Angelo ΟΡΓΑΝΩΤΙΚΗ ΕΠΙΤΡΟΠΗ Κονιτσιώτης Σπυρίδων Παπαβασιλείου Αντιγόνη Κατσαρού Έφη Μαστρογιάννη Σωτηρία Ντινόπουλος Αργύριος Πονς Ροζέ Βάρτζελης Γεώργιος Γκίκα Άρτεµις Τσιτσάµη Έλενα ΤΙΜΗΤΙΚΗ ΕΠΙΤΡΟΠΗ Παπαδηµητρίου Αλέξανδρος Παπαθανασόπουλος Παναγιώτης Κυρίτσης Αθανάσιος Πιπερίδου Χαριτωµένη Χατζηγεωργίου Γεώργιος Αµοιρίδης Γεώργιος Ηλιόπουλος Ιωάννης Παπαγεωργίου Χαράλαµπος Σπέγγος Κωνσταντίνος Κυλιντηρέας Κωνσταντίνος Βουµβουράκης Κωνσταντίνος Γρηγοριάδης Νικόλαος Νικολάου Χρυσούλα Τριανταφύλλου Νικόλαος Καπάκη Ελισσάβετ ερετζή Γεωργία Πελίδου Εριέττα 1

4 16-18 Ιανουαρίου 2015 ROYAL OLYMPIC HOTEL AΘΗΝΑ ΕΠΙΣΤΗΜΟΝΙΚΟ ΠΡΟΓΡΑΜΜΑ ΠΑΡΑΣΚΕΥΗ 16 ΙΑΝΟΥΑΡΙΟΥ µµ 15.00µµ Εγγραφές 15.00µµ µµ Έναρξη εργασιών Συνεδρίου-Χαιρετισµοί 16.00µµ 18.00µµ Στρογγυλό Τραπέζι Προεδρείο: Ωρολογάς Α., Κατσαρού Ε µµ 16.30µµ Αναγνωστούλη Μ. Βασικές γνώσεις παθοφυσιολογίας της ΣΚΠ-Νεότερα δεδοµένα 16.30µµ 17.00µµ Ντινόπουλος Α. Νεότερα επιδηµιολογικά και παθοφυσιολογικά δεδοµένα για την παιδική και εφηβική ΣΚΠ στην Ελλάδα και διεθνώς 17.00µµ 17.30µµ Πoνς Ρ. Η νόσος του Devic στην παιδική και εφηβική ηλικία. Παθοφυσιολογικά, διαγνωστικά, διαφοροδιαγνωστικά και θεραπευτικά δεδοµένα 17.30µµ 18.00µµ Μαστρογιάννη Σ. Η εµπειρία από τα παιδιά µε ΣΚΠ στο Παιδιατρικό Νοσοκοµείο. Ιδιαιτερότητες στην ιατρική φροντίδα και στην οικογενειακή, σχολική και κοινωνική προσαρµογή 18.00µµ 18.30µµ ιάλειµµα 18.30µµ 19.30µµ ορυφορικό Συµπόσιο Προεδρείο: Chrousos G. Ghezzi A. "Υποδόρια IFN b-1a και Παιδιατρική Πολλαπλή Σκλήρυνση: Αναδροµική µελέτη" 19.30µµ 20.30µµ Τιµητική Εναρκτήρια Οµιλία Προεδρείο: Chrousos G., Αναγνωστούλη Μ. Papatzikis E. Προσεγγίζοντας τον Ήχο και τη Mουσική ως ιαθεµατικό Νευροεπιστηµονικό Εργαλείο στην Έρευνα κατά της Παιδικής και Εφηβικής Πολλαπλής Σκλήρυνσης: Αλήθειες και Παρανοήσεις 20.30µµ 21.30µµ Τελετή Έναρξης Συνεδρίου Mε την ευγενική χορηγία 2

5 1 ο ΠΑΝΕΛΛΗΝΙΟ ΙΕΠΙΣΤΗΜΟΝΙΚΟ ΣΥΝΕ ΡΙΟ ΓΙΑ ΤΗ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗ ΚΑΤΑ ΠΛΑΚΑΣ ΤΗΣ ΠΑΙ ΙΚΗΣ & ΕΦΗΒΙΚΗΣ ΗΛΙΚIΑΣ µε θέµα: «ιάλογοι Ελλήνων Νευροεπιστηµόνων για την Παιδική & Εφηβική Πολλαπλή Σκλήρυνση» ΣΑΒΒΑΤΟ 17 ΙΑΝΟΥΑΡΙΟΥ πµ 11.00πµ ιάγνωση ιαφοροδιάγνωση 1 Προεδρείο: Στεφανής Λ., Παπαβασιλείου Α πµ 10.00πµ Γκίκα Α. Η ADEM, και η παιδική/εφηβική ΣΚΠ. ιαφοροδιάγνωση 10.00πµ 10.30πµ Βάρτζελης Γ. Αυτοάνοσες εγκεφαλίτιδες & άλλες εγκεφαλοπάθειες και παιδική/εφηβική ΣΚΠ. ιαφοροδιάγνωση 10.30πµ 11.00πµ Τσιτσάµη Ε. Νευροµυϊκές εκδηλώσεις των ρευµατικών νοσηµάτων της παιδικής ηλικίας µιµούµενες την πολλαπλή σκλήρυνση 11.00πµ πµ ιάλειµµα 11.30πµ 12.30µµ ορυφορικό Συµπόσιο «The evolving landscape of MS treatment» Προεδρείο: Ωρολογάς A πµ 11.50πµ Ghezzi A. "The transformative role of Alemtuzumab in treatment of Relapsing MS" 11.50πµ 12.10µµ Kappos L. "Therapeutic choices in 1st line treatment of Relapsing MS" 12.10µµ 12.30µµ Συζήτηση Mε την ευγενική χορηγία 12.30µµ 13.00µµ ιάλειµµα 13.00µµ 14.00µµ ιάγνωση ιαφοροδιάγνωση 2 Προεδρείο: Κονιτσιώτης Σ., Μητσικώστας µµ 13.30µµ Μόσχου Μ. Οι οπτικές νευρίτιδες στα παιδιά και στους ενήλικες µε ΣΚΠ και άλλα αποµυελινωτικά νοσήµατα. Οµοιότητες και διαφορές 13.30µµ 14.00µµ Τούλας Π. Οι συµβατικές και µη συµβατικές νευρο-απεικονιστικές µέθοδοι στην διαφοροδιάγνωση της ΣΚΠ, στα παιδιά και τους εφήβους 14.00µµ 15.00µµ ορυφορικό Συµπόσιο Προεδρείο: Αναγνωστούλη Μ. Γκατζώνης Σ. "Η σηµασία των διαταραχών της βάδισης στην πολλαπλή σκλήρυνση και η αντιµετώπιση τους" Mε την ευγενική χορηγία 15.00µµ 17.00µµ Μεσηµβρινή ιακοπή 17.00µµ 18.30µµ Θεραπείες στην Παιδική/Εφηβική ΣΚΠ Προεδρείο: Dalakas M., Γιουρούκος Σ µµ 17.30µµ Chitnis T. First and second line therapies in pediatric MS. New insights 17.30µµ 18.00µµ Banwell B. International Pediatric MS Study Group. Current and future perspectives 18.00µµ 18.30µµ Ghezzi A. New drugs and new hopes for Pediatric MS. Ongoing protocols 18.30µµ 19.00µµ ιάλειµµα 3

6 16-18 Ιανουαρίου 2015 ROYAL OLYMPIC HOTEL AΘΗΝΑ 19.00µµ 20.00µµ State of the Art Lectures Προεδρείο: Chrousos G., Kappos L. Dalakas M. New era of MS therapeutics. The role of B Cells and beyond Kappos L. A role for S1P modulation in a primarily degenerative hereditary disease? Rationale and design of a Phase I study in Rett Syndrome 20.30µµ 21.30µµ Βραβεύσεις ΚΥΡΙΑΚΗ 18 ΙΑΝΟΥΑΡΙΟΥ πµ 11.00πµ 10.00πµ 10.20πµ 10.20πµ 10.40πµ 10.40πµ 11.00πµ 11.00πµ 11.30πµ Θέσεις και Αντιθέσεις στην Προσέγγιση της Παιδικής και Εφηβικής ΣΚΠ Ειδικά Θέµατα Προεδρείο: Αναγνωστούλη Μ., Φάκας Ν. Κατσαβός Σ. Το σύστηµα HLA, η βιταµίνη D και ο δυνητικός θεραπευτικός ρόλος της, στην παιδική/εφηβική ΣΚΠ Αρτεµιάδης Α. Ηλεκτροφυσιολογική και νευρο-απεικονιστική αξιολόγηση των γνωστικών λειτουργιών των ασθενών µε ΣΚΠ. Προτάσεις για την παιδική και εφηβική ΣΚΠ Χρηστίδη Φ. Ανίχνευση και αντιµετώπιση των γνωστικών δυσλειτουργιών σε παιδιά και εφήβους µε πολλαπλή σκλήρυνση: νευροψυχολογική προσέγγιση ιάλειµµα 11.30πµ 13.00µµ State of the Art Lectures Προεδρείο: Παπαδηµητρίου Α., Ωρολογάς Α πµ 12.00µµ Chrousos G. "Stress and the immune and inflammatory reaction vs. the wakefulness and sleep and fatigue systems" 12.00µµ 12.30µµ Theoharides T. Autism, Rett syndrome and MS-molecular similarities and differences 12.30µµ 13.00µµ Karussis D. Stem cells application in neurological diseases; Implications for childhood MS 13.00πµ 14.00µµ Παρουσίαση περιστατικών παιδικής και εφηβικής ΣΚΠ Συζήτηση θεραπευτικής προσέγγισης 14.00µµ 14.30µµ Συµπεράσµατα - Συζήτηση Τέλος των εργασιών του Συνεδρίου 4

7 1 ο ΠΑΝΕΛΛΗΝΙΟ ΙΕΠΙΣΤΗΜΟΝΙΚΟ ΣΥΝΕ ΡΙΟ ΓΙΑ ΤΗ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗ ΚΑΤΑ ΠΛΑΚΑΣ ΤΗΣ ΠΑΙ ΙΚΗΣ & ΕΦΗΒΙΚΗΣ ΗΛΙΚIΑΣ µε θέµα: «ιάλογοι Ελλήνων Νευροεπιστηµόνων για την Παιδική & Εφηβική Πολλαπλή Σκλήρυνση» ΟΜΙΛΗΤΕΣ-ΠΡΟΕ ΡΟΙ (µε αλφαβητική σειρά) Banwell Brenda Chitnis Tanuja Chrousos George Dalakas Marinos Ghezzi Angelo Kappos Ludwig Karussis Dimitrios Theoharides Theoharis Αναγνωστούλη Μαρία Αρτεµιάδης Αρτέµιος Bάρτζελης Γεώργιος Γιουρούκος Σωτήριος Γκατζώνης Στέργιος Γκίκα Άρτεµις Κατσαβός Σεραφείµ MD, Division Chief, Neurology, Professor of Neurology and Pediatrics, Children's Hospital of Philadelphia, University of Pennsylvania, Associate Professor of Neurology, Harvard Medical School, Director, Partners Pediatric Multiple Sclerosis Center, Massachusetts General Hospital, Boston, USA, MD, MACP, MACE, FRCP (London) Professor and Chairman, First Dept of Pediatrics, Director, Division of Endocrinology, Metabolism and Diabetes, UNESCO Chair on Adolescent Health Care, University of Athens Medical School, Aghia Sophia Children's Hospital M.D., FAAN, Professor of Neurology, National and Kapodistrian University of Athens Medical School, Athens Greece, And Professor of Neurology, Department of Neurology, Thomas Jefferson University, Philadelphia, PA, USA, Ospedale di Gallarate, Centro Studi Sclerosi Multipla, Gallarate, Chair Neurology, University Hospital, Basel, Switzerland, MD, PhD, Head of the MS Center at Hadassah, Department of Neurology, Jerusalem, Israel, MS, PhD, MD, FAAAAI, Professor of Pharmacology and Internal Medicine Director, Molecular Immunopharmacology and Drug Discovery, Department of Integrative Physiology and Pathobiology, Tufts University School of Medicine, Επίκουρη Καθηγήτρια Νευρολογίας, Ε.Κ.Π.Α. Τµήµα Αποµυελινωτικών Νοσηµάτων & Υπεύθυνη Εργαστηρίου Ανοσογενετικής, Α Παν/κής Νευρολογικής Κλινικής, Αιγινήτειο Νοσοκοµείο, Ιατρός, Ειδικευόµενος Νευρολογίας, 417 ΝΙΜΤΣ, Επιστηµονικός Συνεργάτης, Ιατρική Σχολή Πανεπιστηµίου Αθηνών, Λέκτορας Παιδιατρικής Νευρολογίας, Ε.Κ.Π.Α. B' ΠΠΚ, Νοσοκοµείο Παίδων «Π&Α Κυριακού», Παιδονευρολόγος, Αµ. Επίκουρος Καθηγητής Παιδιατρικής, Ε.Κ.Π.Α., Νευρολόγος, Αναπληρωτής Καθηγητής, Α Ν.Χ. Κλινική, Ιατρική Σχολή Αθηνών Παιδονευρολόγος, MD, MSc, PhD, MRCPCH CCT(UK), Πανεπιστηµιακή Υπότροφος Α' Παιδιατρικής Κλινικής Πανεπιστηµίου Αθηνών, Νοσοκοµείο Παίδων Αγία Σοφία, Νευρολόγος, Επιµελητής Νευρολογικής Κλινικής 251 ΓΝΑ, Υποψήφιος ιδάκτωρ Ε.Κ.Π.Α, 5

8 16-18 Ιανουαρίου 2015 ROYAL OLYMPIC HOTEL AΘΗΝΑ ΟΜΙΛΗΤΕΣ-ΠΡΟΕ ΡΟΙ (µε αλφαβητική σειρά) 6 Κατσαρού Έφη ιευθύντρια Νευρολογικού Τµήµατος Νοσοκοµείου Παίδων «Π & Α Κυριακού», pectasid@otenet.gr Κονιτσιώτης Σπυρίδων Αναπληρωτής Καθηγητής Νευρολογίας, Ιατρική Σχολή, Πανεπιστήµιο Ιωαννίνων, skonitso@gmail.com Μαστρογιάννη Σωτηρία ιευθύντρια Νευρολογικού Τµήµατος Νοσοκοµείου Παίδων «Π & Α Κυριακού», smastr@otenet.gr Μητσικώστας ήµος- ηµήτριος ιευθυντής Νευρολογικής Κλινικής, Ναυτικού Νοσοκοµείου, Αθηνών, dimosmitsikostas@me.com Μόσχου Μαριλίτα Επίκουρη Καθηγήτρια Οφθαλµολογίας Ε.Κ.Π.Α., Πανεπιστηµιακή Κλινική Γ.Ν.Α. «Γ. Γεννηµατάς», moschosmarilita@yahoo.fr Ντινόπουλος Αργύριος Επίκουρος Καθηγητής Παιδονευρολογίας, Γ Παιδιατρική Κλινική Ε.Κ.Π.Α. Νοσ. «Αττικόν», argydino@gmail.com Παπαβασιλείου Αντιγόνη Παιδονευρολόγος, Συντονίστρια ιευθύντρια Παιδονευρολογικής Κλινικής Νοσοκοµείο Παίδων Πεντέλης, theon@otenet.gr Παπαδηµητρίου Αλέξανδρος Οµότιµος Καθηγητής Νευρολογίας Πανεπιστηµίου Θεσσαλίας, ιευθυντής Νευρολογικής Κλινικής, Νοσοκοµείο «Ερρίκος Ντυνάν Hospital Center», alexpapadimitriou@yahoo.com Παπατζίκης Ευθύµιος Ερευνητής/Λέκτορας Εκπαιδευτικής Νευροεπιστήµης, BMusEd, MMus, PhD, Prof.Cert.Ed., NeuroCert. FHEA, QTS, efp331@mail.harvard.edu Πονς Ροζέ Επίκουρος Καθηγήτρια Παιδονευρολογίας, Α Πανεπιστηµιακή Παιδιατρική Κλινική, Ε.Κ.Π.Α., Νοσοκοµείο «Αγ. Σοφία», roserpons@med.uoa.gr Στεφανής Λεωνίδας Καθηγητής Νευρολογίας, Ε.Κ.Π.Α., ιευθυντής Β' Παν/κής Νευρολογικής Κλινικής, Νοσ. «Αττικόν», ιευθυντής Εργαστηρίου Νευροεκφυλιστικών Νόσων, Ίδρυµα Ιατροβιολογικών Ερευνών, Ακαδηµία Αθηνών, lstefanis@bioacademy.gr Τούλας Παναγιώτης Νευροακτινολόγος, Επιστηµονικός ιευθυντής του Τµήµατος Απεικόνισης του ιαγνωστικού και Θεραπευτικού Κέντρου ΕΓΚΕΦΑΛΟΣ-EUROMEDICA. Επιστηµονικός Συνεργάτης «Ευγενίδιο» Θεραπευτήριο, ptoulas@yahoo.gr Τσιτσάµη Έλενα Υπεύθυνη Μονάδας Παιδιατρικής Ρευµατολογίας, Α' Παιδιατρική Κλινική, Ε.Κ.Π.Α. Νοσοκοµείο Παίδων «Η Αγία Σοφία», elena@tsitsamis.gr Φάκας Νικόλαος ιευθυντής Νευρολογικής Κλινικής, 401 Γ.Σ.Ν.Α., drfakas@yahoo.gr Χρηστίδη Φωτεινή Κλινική Νευροψυχολόγος MSc, Υποψήφια ιδάκτωρ Ιατρικής Σχολής Ε.Κ.Π.Α., christidi.f.a@gmail.com Ωρολογάς Αναστάσιος Καθηγητής Νευρολογίας Α.Π.Θ., ιευθυντής A' Πανεπιστηµιακής Νευρολογικής Κλινικής, Π.Γ.Ν.Θ. ΑΧΕΠΑ, Θεσσαλονίκη, orologas@med.auth.gr

9 1 ο ΠΑΝΕΛΛΗΝΙΟ ΙΕΠΙΣΤΗΜΟΝΙΚΟ ΣΥΝΕ ΡΙΟ ΓΙΑ ΤΗ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗ ΚΑΤΑ ΠΛΑΚΑΣ ΤΗΣ ΠΑΙ ΙΚΗΣ & ΕΦΗΒΙΚΗΣ ΗΛΙΚIΑΣ µε θέµα: «ιάλογοι Ελλήνων Νευροεπιστηµόνων για την Παιδική & Εφηβική Πολλαπλή Σκλήρυνση» ΧΟΡΗΓΟΙ (µε αλφαβητική σειρά) 7

10 16-18 Ιανουαρίου 2015 ROYAL OLYMPIC HOTEL AΘΗΝΑ ΓΕΝΙΚΕΣ ΠΛΗΡΟΦΟΡΙΕΣ Τόπος Συνεδρίου Ξενοδοχείο Royal Olympic Αθ. ιάκου Αθήνα Τηλ.: Hµεροµηνία Ιανουαρίου 2015 Επίσηµη Γλώσσα του Συνεδρίου Οι επίσηµες γλώσσες του Συνεδρίου είναι τα Ελληνικά και τα Αγγλικά Εγγραφές Ειδικευµένοι Ιατροί 100 Ειδικευόµενοι Ιατροί ωρεάν Νοσηλευτές/Τεχνολόγοι ωρεάν Φοιτητές ωρεάν Γραµµατεία Συνεδρίου E.T.S. Events & Travel Solutions A.E. Ελ. Βενιζέλου 154, Ν. Σµύρνη Τηλ.: , Φαξ: Website: Εικαστικό έργο εξωφύλλου: Σπύρος Πουληµένος 8

11 ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΑ ΕΙΣΗΓΗΣΕΩΝ (µε αλφαβητική σειρά) Banwell B. «International Pediatric MS Study Group. Current and future perspectives»...10 Chitnis T. «First and second line therapies in pediatric MS. New insights»...10 Chrousos G. «Stress and the immune and inflammatory reaction vs. the wakefulness and sleep and fatigue systems»...10 Ghezzi A. «New drugs and new hopes for Pediatric MS. Ongoing protocols»...11 Kappos L. «A role for S1P modulation in a primarily degenerative hereditary disease? Rationale and design of a Phase I study in Rett Syndrome»...12 Karussis D. «Stem cells application in neurological diseases; Implications for childhood MS»...13 Theoharides Th. «Autism, Rett syndrome and MS-molecular similarities and differences»...14 Αναγνωστούλη Μ. «Βασικές γνώσεις παθοφυσιολογίας της ΣΚΠ- Νεότερα δεδοµένα»...14 Αρτεµιάδης Α. «Ηλεκτροφυσιολογική και νευρο-απεικονιστική αξιολόγηση των γνωστικών λειτουργιών των ασθενών µε ΣΚΠ. Προτάσεις για την παιδική και εφηβική ΣΚΠ»...15 Βάρτζελης Γ. «Αυτοάνοσες εγκεφαλίτιδες & άλλες εγκεφαλοπάθειες και παιδική/εφηβική ΣΚΠ. ιαφοροδιάγνωση»...16 Γκίκα Α. «Η ADEM, και η παιδική/εφηβική ΣΚΠ. ιαφοροδιάγνωση»...17 Κατσαβός Σ. «Το σύστηµα HLA, η βιταµίνη D και ο δυνητικός θεραπευτικός ρόλος της, στην παιδική/εφηβική ΣΚΠ»...17 Μαστρογιάννη Σ. «Η εµπειρία από τα παιδιά µε ΣΚΠ στο Παιδιατρικό Νοσοκοµείο. Ιδιαιτερότητες στην ιατρική φροντίδα και στην οικογενειακή, σχολική και κοινωνική προσαρµογή»...18 Μόσχου Μ. «Οι οπτικές νευρίτιδες στα παιδιά και στους ενήλικες µε ΣΚΠ και άλλα αποµυελινωτικά νοσήµατα. Οµοιότητες και διαφορές»...19 Ντινόπουλος Α. «Νεότερα επιδηµιολογικά και παθοφυσιολογικά δεδοµένα για την παιδική και εφηβική ΣΚΠ στην Ελλάδα και διεθνώς»...20 Παπατζίκης Ε. «Προσεγγίζοντας τον Ήχο και τη Mουσική ως ιαθεµατικό Νευροεπιστηµονικό Εργαλείο στην Έρευνα κατά της Παιδικής και Εφηβικής Πολλαπλής Σκλήρυνσης: Αλήθειες και Παρανοήσεις»...20 Πονς Ροζέ «Η νόσος του Devic στην παιδική και εφηβική ηλικία. Παθοφυσιολογικά, διαγνωστικά, διαφοροδιαγνωστικά και θεραπευτικά δεδοµένα»...21 Τούλας Π. «Οι συµβατικές και µη συµβατικές νευρο-απεικονιστικές µέθοδοι στην διαφοροδιάγνωση της ΣΚΠ, στα παιδιά και τους εφήβους»...22 Τσιτσάµη Ε. «Νευροµυϊκές εκδηλώσεις των ρευµατικών νοσηµάτων της παιδικής ηλικίας µιµούµενες την πολλαπλή σκλήρυνση»...23 Χρηστίδη Φ. «Ανίχνευση και αντιµετώπιση των γνωστικών δυσλειτουργιών σε παιδιά και εφήβους µε πολλαπλή σκλήρυνση: νευροψυχολογική προσέγγιση»

12 ΠΕΡΙΛΗΨΕΙΣ ΕΙΣΗΓΗΣΕΩΝ (µε αλφαβητική σειρά) «International Pediatric MS Study Group. Current and future perspectives» Banwell Brenda MD, Division Chief, Neurology, Professor of Neurology and Pediatrics, Children s Hospital of Philadelphia, University of Pennsylvania The International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group (IPMSSG) is a collaborative network of clinicians and researchers partnered to foster advances in the clinical care, research and knowledge of pediatric MS. At present, there are over 150 members from over 40 countries. Supported by the Multiple Sclerosis International Federation and its partnered societies, the IPMSSG has created international consensus guidelines regarding the diagnosis of MS and related conditions, and has convened and summarized international priorities for pediatric MS clinical trials. The Research subcommittee has completed a pilot study exploring the feasibility of collaborative research involving biological samples in order to design future studies, and has submitted a proposal to study vitamin D- related biology in pediatric MS. The Education committee is creating a family-centered website. The Clinical Care group and the Clinical Trials Advisory are working with regulatory authorities and pharmaceutical companies to optimize opportunities for pediatric MS therapeutic trials. Dr. Banwell will review these activities in her address. «First and second line therapies in pediatric MS. New insights» Chitnis Tanuja Associate Professor of Neurology, Harvard Medical School, Director, Partners Pediatric Multiple Sclerosis Center, Massachusetts General Hospital, Boston, USA This presentation will summarize the available data on currently used first and second line treatment in pediatric MS. As well, definitions for treatment failure and when to escalate treatment will be discussed. Cases and practical issues in administering treatments to children and teenagers with MS will be covered. «Stress and the immune and inflammatory reaction vs. the wakefulness and sleep and fatigue systems» Chrousos George MD, MACP, MACE, FRCP (London) Professor and Chairman, First Dept of Pediatrics, Director, Division of Endocrinology, Metabolism and Diabetes, UNESCO Chair on Adolescent Health Care, University of Athens Medical School, Aghia Sophia Children's Hospital 10 Sleep is essential for life in mammals and, us humans, spend approximately one third of our lives sleeping. Sleep and wakefulness are linked to the circadian clock and its zeitgebers and function diurnally in succession and mutual opposition of each other. Like other vital systems of the organism, the systems that subserve sleep and wakefulness are both located in the central nervous system (CNS), particularly the hypothalamus and the brainstem. Wakefulness is attained by the Arousal System, i.e. the Locus Caeruleus (LC) and the reticular formation, which together with the autonomic system and the hypothalamic-pituitary-adrenal (HPA) axis, are also components of the Stress System, that is activated when any stressor exceeds a certain threshold. The need of the organism for sleep is expressed as somnolence (sleepiness, sleep propensity), while the need for tissue rest and recovery from exertion is expressed as fatigue. Somnolence and fatigue are frequently confused with each other, however, they are different feelings subserved by different neural pathways and substrates. Cytokines and adipokines, such as TNF-a and Interleukin (IL)-6, are both somnogenic and fatigogenic, while Stress System mediators, including the key neurotransmitter of the LC and sympathetic system norepinephrine, as well as corticotropin-releasing hormone (CRH) and cortisol, are stimulating wakeful-

13 ΠΕΡΙΛΗΨΕΙΣ ΕΙΣΗΓΗΣΕΩΝ ness and arousal. Thus, states associated with hypercytokinemia, such as infections, inflammatory disorders and central obesity, are frequently associated with excessive daytime sleepiness (EDS) and fatigue, while states associated with Stress System activation, such as situational apprehension, anxiety disorders and melancholic depression, are frequently associated with sleep disturbances, including insomnia, early morning awakening, frequent awakenings, etc. We have shown that lack of sleep in normal individuals is associated with elevated circulating somnogenic and fatigogenic cytokines, such as IL-6, while stress is associated with elevated CRH, catecholamines and cortisol, all of which promote wakefulness and disturb sleep. We have also shown that patients with central obesity and insulin resistance, or even lean patients with polycystic ovaries and insulin resistance, suffer from sleep apnea, have increased circulating cytokines/adipokines, and suffer from EDS and fatigue. Thus, sleep apnea and EDS and fatigue appear to be components of the Dysmetabolic Syndrome. In contrast, we have shown that patients with idiopathic insomnia have Stress System hyperactivity with elevated CRH, catecholamine and cortisol production throughout the 24h, with the highest difference from normal controls observed in the evening hours. Interestingly, in the same patients, the plasma levels of inflammatory cytokines are also elevated, especially in the evening. In these patients we have the seemingly paradoxical combination of insomnia with fatigue, apparently because both a- rousal and somnogenic/fatigogenic mediators are elevated. «New drugs and new hopes for Pediatric MS. Ongoing protocols» Ghezzi Angelo Ospedale di Gallarate, Centro Studi Sclerosi Multipla, Gallarate Interferon-beta and glatiramer acetate are used as first line therapy in pediatric multiple sclerosis (ped-ms) based on results observed in randomized phase 3 trials performed in the adult population, and in observational studies performed in ped-ms. although with many methodological limitations, these studies have shown that these drugs are well tolerated and useful to reduce relapse rate in this population (1.2) For subjects with a poor response to first-line therapies and/or patients with an aggressive evolution Natalizumab is the most promising medication, at least in patients with a negative anti-jcv status, and consequently with no or low risk of PML (1, 2). New drugs are now available in the market, or will be available in the next future: fingolimod, teriflunomide, dimethylfumarate, alemtuzumab, opening new possibilities for MS treatment. At present, these medications are not licensed for the use in ped-ms and, as for other new medications under study, Regulatory Authorities require a program of investigation in pediatric patients. The International Pediatric MS Study Group has paid a lot of attention in this field of clinical research and has recently published a paper discussing the related most relevant clinical and ethical issues (optimal design of a trial, endpoints, use of placebo/active comparator for controlled studies, pharmacokinetics aspects, attention to risk of infections, physical/sexual maturation, etc) (3). The safety profile, as evidenced in phase 3 and 4 clinical trials in adult MS patients, remains the major issue when considering the potential use of a new medication in ped-ms: for this reason alemtuzumab is currently not under study in the pediatric population. At oresent, three trials are ungoing in the pediatric population: The Terikids study, comparing teriflunomide vs. placebo, having the time to relapse as primary endpoint, The Paradigms study, comparing fingolimod vs. IFNB-1a 30 mg weekly, having relapse rate as primary endpoint, The Connect study,comparing dimetylfumarate vs. IFNB-1a 30 mg weekly, having MRI as primary endpoint A pharmacokinetic/pharmacodynamic study of natalizumab has been recently concluded in a cohort of 10 ped-ms patients, and a meta-analysis study is ongoing in many countries collecting prospective and retrospective data of patients with pediatric MS exposed to natalizumab. In the future more robust data will be available helping physicians to choice the right drug to then right patients, optimizing the clinical response and reducing the risk of exposure to adverse events. 11

14 ΠΕΡΙΛΗΨΕΙΣ ΕΙΣΗΓΗΣΕΩΝ References 1. Ghezzi A, Banwell B, Boyko A et al. The management of multiple sclerosis in children: a European view. Mult Scler 2010;16: Chitnis T, Tenembaum S, Banwell B et al. Consensus statement: evaluation of new and existing therapeutics for pediatric multiple sclerosis. Mult Scler 2012;18: Chitnis T, Tardieu M, Amato M.P. et al International pediatric MS study goup clinical trials summit Neurology 2013, 80: «A role for S1P modulation in a primarily degenerative hereditary disease? Rationale and design of a Phase I study in Rett Syndrome» Kappos Ludwig Chair Neurology, University Hospital, Basel, Switzerland Rett syndrome is a neurodevelopmental disorder characterized by normal early psychomotor development followed by the loss of psychomotor and acquired purposeful hand skills and the onset of stereotyped movements of the hands and gait disturbance. In 1999 the genetic cause of the disease, a mutation of the methyl-cpg-binding protein 2 was described. However, in many ways, this clinically peculiar condition remains a mystery, with no clear correlations between the gene mutation and abnormal biological markers, neuropathology and/or characteristic clinical symptoms and signs. A key study that opened a window of opportunity for therapeutic interventions for Rett patients was published in Science by Guy et al., showing robust phenotypic reversal by activation of Mecp2 expression in a knock out mouse model using a specific genetic construct in both immature and mature symptomatic adult animals. Repeated observations and further experiments with the mouse models in several laboratories led to the appreciation of the role of BDNF in disease pathophysiology. BDNF is a neurotrophic factor with major impact on neuro-genesis, neuronal survival, differentiation, and maturation during early development as well as on synaptic function and plasticity throughout life. Abnormalities in BDNF homeostasis are believed to contribute to the pathophysiology and neurological phenotype in Mecp2 null mice that show progressively deficient BDNF expression during the symptomatic stage. Fingolimod (Gilenya ) is an orally active modulator of four of the five sphingosine-1 phosphate (S1P) receptors. Fingolimod acts as super agonist on the S1P1 receptor on thymocytes and lymphocytes, inducing uncoupling/internalization of that receptor. This renders these cells unresponsive to S1P1 signaling, thus depriving them of a signal necessary for egress from lymph nodes and secondary lymphoid tissues. The downstream result is a marked reduction in the number of both B and T lymphocytes in the intravascular compartment and a decrease in recirculation of these cells to extravascular compartments, including the central nervous system (CNS). The effects on lymphocytes are believed to be linked to the efficacy of fingolimod in reducing inflammatory activity as shown first in experimental autommune encephalomyelitis (EAE) and in several controlled studies in patients with relapsing MS. Since its approval fingolimod has been prescribed worldwide to more than 120'000 adult patients for the treatment of relapsing remitting multiple sclerosis and has up to now - in the approved dose of 0.5 mg per day - displayed a manageable safety profile. A controlled trial in pediatric MS is ongoing. The group of Yves-Alain Barde in Basel (Switzerland) found, that FINGOLIMOD increases the levels of brain-derived neurotrophic factor and improves symptoms in mice lacking MeCP2. Based on these findings we embarked in a first phase I clinical proof of concept study (FINGORETT) to assess the safety of oral fingolimod in children with Rett Syndrome and its effects on BDNFlevels in blood and cerebrospinal fluid, on development of atrophy (MRI) and on clinical outcomes. 12

15 ΠΕΡΙΛΗΨΕΙΣ ΕΙΣΗΓΗΣΕΩΝ «Stem cells application in neurological diseases; Implications for childhood MS» Karussis Dimitrios MD, PhD, Head of the MS Center at Hadassah, Department of Neurology, Jerusalem, Israel Although MS occurs most commonly in adults, it is also diagnosed in children and adolescents. Studies suggest that 2-5% of all people with MS have a history of symptom onset before age 18. Diagnosing MS in children is more challenging than in adults due to the frequency of other childhood disorders with similar symptoms and characteristics such as neurological complications of systemic connective tissue diseases and vasculitis and monophasic diseases like ADEM. Almost all children with MS experience a relapsing-remitting course of the disease. Although most symptoms of paediatric MS are similar to those seen in adults, there are often symptoms that are not typical in adults, such as seizures and mental status changes. Children often experience more frequent relapses than adults with early MS. Studies have shown that the approved injectable disease-modifying therapies developed for adults are also safe and well tolerated in children. However, at present, these medications are used off-label in children. The theoretical alternative to overcome the limited capacity of the CNS for regeneration (both in adults an children), would be to use stem cells for more effective management of chronic degenerative and inflammatory neurological conditions. Stem cell transplantation is based on the assumption that such cells may have the potential to regenerate or support the survival of the existing -partially damaged cells. Although the adult brain contains small numbers of stem cells in restricted areas, this intrinsic stem cell repertoire is small and does not measurably contribute to functional recovery. Embryonic cells carrying pluripotent and self-renewal properties represent the stem cell prototype, but there are additional somatic stem cells that may be harvested and expanded from various tissues during adult life. Mesenchymal stromal cells (MSC) are part of the bone marrow stem cells repertoire which also includes the main stem cells population of the bone marrow, the hematopoietic stem cells. The main role of MSCs is to support hematopoiesis but they can also give rise to cells of the mesodermal layers. During the last decade, MSCs were also shown to possess strong immunomodulatory effects and additional stem cells features, such as the self-renewal potential and multipotency. Their debatable transdifferentiation potential to cells of the endo- and exo-dermal layer, including cells of the CNS, may explain in part their reported neuroprotective effects. Studies in vitro and in vivo (in cells cultures and in animal models) have indicated neuroprotective effects. MSCs are believed to promote functional recovery following CNS injury or inflammation, by producing trophic factors that may facilitate the mobilization of endogenous neural stem cells and promote the regeneration or the survival of the affected neurons. These immunomodulatory and neuroprotective features could make MSCs potential candidates for future therapeutic modalities in immune-mediated and neurodegenerative diseases. The findings of our pilot trials at Hadassah Medical Centre suggest that intrathecal and intravenous injection of MSC in patients with MS and ALS, is a clinically feasible and relatively safe procedure. MSC treatment resulted in immediate immunomodulatory effects and have indicated some clinical benefits induced by the transplantation. An additional, phase I/II trial from UK, with intravenous administration of MSCs in MS showed indications of neuroregeneration in the visual tracts. Further controlled studies and longer observation periods are needed to evaluate the long term safety and the potential clinical efficacy of MSC treatment. Severe cases of paediatricc MS could represent an additional target group for such stem cell therapies, since at this early age, the lack of permanent and chronic neurodegeneration and the higher quality of the autologous adult stem cells from children afflicted with MS and similar diseases, may increase the chance of long lasting beneficial effects of such cell therapies. 13

16 ΠΕΡΙΛΗΨΕΙΣ ΕΙΣΗΓΗΣΕΩΝ «Autism, Rett syndrome and MS-molecular similarities and differences» Theoharides Theoharis MS, PhD, MD, FAAAAI, Professor of Pharmacology and Internal Medicine Director, Molecular Immunopharmacology and Drug Discovery, Department of Integrative Physiology and Pathobiology, Tufts University School of Medicine Η σκλήρυνση κατά πλάκας (ΣKΠ) χαρακτηρίζεται από φλεγµονή στον εγκέφαλο που προκαλείται κυρίως από τα Τ λεµφοκύτταρα ευαισθητοποιηµένα στην µυελίνη. Η εγκεφαλική φλεγµονή συµµετέχει και στο φάσµα του αυτισµού (ΦΑ) και ρυθµίζεται από την ενεργοποίση των µικρογλοιακών κυττάρων. Στην παθογένεση και των δύο ασθενειών συµβάλλουν τα µαστοκύτταρα τα οποία ενεργοποιούν και τα Τ λεµφοκύτταρα και τα µικρογλοιακά κύτταρα. Επίσης, αυξάνουν την διαπερατότητα του αιµατοεγκεφαλικού φραγµού επιτρέποντας έτσι την είσοδο λεµφοκυττάρων στον εγκέφαλο. Τα µαστοκύτταρα δρουν σαν «συναγερµός» στην ύπαρξη περιβαλλοντικών παραγόντων όπως βακτηρίδια, βαρέα µέταλλα, µύκητες, οργανοφωσφορικά, στρες, τοξίνες και ιοί. Συµπτώµατα συµβατά µε αλλεργία είναι συχνά σε παιδιά µε ΣΚΠ και ΦΑ υποδηλώνοντας ενεργοποιήση των µαστοκυττάρων. Το πεπτίδιο P (SP) και η IL- 33 είναι αυξηµένα στον ορό ασθενών µε ΣΚΠ, ενώ η νευροτενσίνη και η κορτικοεκλυτίνη είναι αυξηµένες στον ορό παιδιών µε ΦΑ. Το SP και IL-33 δρουν συνεργιστικά προκαλώντας έκλυση TNF από τα µαστοκύτταρα, ενώ η κορτικοεκλυτίνη και η νευροτενσίνη δρουν µαζί για να αυξήσουν την έκλυση VEGF. Ενεργοποιηµένα µαστοκύτταρα εκλύουν επίσης IL-6 και TGF-β τα οποία προάγουν την ωρίµανση των κυττάρων Th-17, τα οποία ενοχοποιούνται στην παθογένεση της ΣKΠ. Κατά συνέπεια, η ενεργοποίηση των µαστοκυττάρων από διαφορετικούς παράγοντες σε διαφορετικές περιοχές του εγκεφάλου συµβάλλουν στην παθογένεση της ΣKΠ και του ΦΑ. είξαµε οτι το φλαβονοειδές λουτεολίνη αναστέλλει την ενεργοποίση των µαστοκυττάρων, των µικρογλοιακών κυττάρων και των Τ λεµφοκυττάρων. Απέτρεψε επίσης την δηµιουργία της πειραµατικής αυτοάνοσης εγκεφαλοµυελίτιδας (ΕΑΕ) και ενός φαινότυπου ΦΑ σε ποντίκια. Η λουτεολίνη ανέστειλε επίσης την ενεργοποίηση µε µυελίνη PBMCs ασθενών µε ΣKΠ, και ένα διατροφικό συµπλήρωµα που περιέχει λουτεολίνη (Neuro- Protek) βοήθησε σηµαντικά την κοινωνικότητα παιδιών µε ΦΑ. Επιπλέον, εισάγαµε λουτεολίνη σε λιποσώµατα τα οποία περιέχουν στην µεµβράνη τους ένα «σήµα» για στοχευµένη µεταφορά σε λεµφοκύτταρα. Μελετήσαµε επίσης ένα δοµικά παρόµοιο φλαβονοειδές, την τετραµεθοξυλουτεολίνη, η οποία είναι πιο δραστικός αναστολέας από την λουτεολίνη και επίσης είναι νευροπροστατευτική, εισχωρεί στον αιµοτοεγκεφαλικό φραγµό και επειδή είναι ήδη µεθυλιωµένη είναι πιο ανεκτή από παιδιά µε µειωµένη δυνατότητα µεθυλίωσης ή/και δυσανεξία σε φαινόλες. Ενδορρινική χορήγηση της τετραµεθοξυλουτεολίνης θα µειώσει τον καταβολισµό της και θα επιτρέψει την απευθείας µεταφορά της στον εγκέφαλο. «Βασικές γνώσεις παθοφυσιολογίας της ΣΚΠ-Νεότερα δεδοµένα» Αναγνωστούλη Μαρία Επίκουρη Καθηγήτρια Νευρολογίας, Ε.Κ.Π.Α. Τµήµα Αποµυελινωτικών Νοσηµάτων & Υπεύθυνη Εργαστηρίου Ανοσογενετικής, Α Παν/κής Νευρολογικής Κλινικής, Αιγινήτειο Νοσοκοµείο 14 Η Σκλήρυνση κατά Πλάκας (ΣΚΠ), ή Πολλαπλή Σκλήρυνση (ΠΣ) είναι µία χρόνια αυτοάνοση, φλεγµονώδης και εκφυλιστική νόσος του Κεντρικού Νευρικού Συστήµατος (ΚΝΣ), δηλαδή του εγκεφάλου και του νωτιαίου µυελού. Προσβάλλει κυρίως νέους ενήλικες, κυρίως γυναίκες και τα νεότερα δεδοµένα στην χώρα µας αλλά και διεθνώς αποδεικνύουν την αυξητική τάση στην εµφάνιση της νόσου. Η ευρέως επικρατούσα θεωρία είναι εκείνη του δυσλειτουργούντος ανοσιακού συστήµατος στους πάσχοντες, όπου υπάρχει παραγωγή διεγερµένων Τ και Β λεµφοκυττάρων στα περιφερικά λεµφικά όργανα, όπως οι λεµφαδένες, ειδικά καταφερόµενων κατά στοιχείων της µυελίνης των νεύρων, γενετικά προδιατεθιµένων ατόµων. Τα Τ και Β αυτά λεµφοκύτταρα, µε την µεσολάβηση ειδικών µορίων, µεταναστεύουν και τελικά εισέρχονται στο ΚΝΣ, µέσω του διαταραγµένου αιµατοεγκεφαλικού φραγµού

17 ΠΕΡΙΛΗΨΕΙΣ ΕΙΣΗΓΗΣΕΩΝ (ΑΕΦ). Εκεί επαναενεργοποιούνται µε την µεσολάβηση και κυττάρων του ΚΝΣ, όπως η µικρογλοία και υπεισέρχονται στον καταστροφικό καταρράκτη γεγονότων που καταλήγουν στην αποµυελίνωση και στην αξονική βλάβη. Τα χαρακτηριστικά της νόσου είναι οι αποµυελινωτικές εστίες της λευκής ουσίας, η αξονική βλάβη, η αύξηση των αστροκυττάρων και η µείωση των ολιγοδενδροκυττάρων. Πολλοί νέοι επιπρόσθετοι µηχανισµοί αναδείχθηκαν από τις µελέτες των τελευταίων ετών. Ενδεικτικά αναφέρουµε την µιτοχονδριακή βλάβη και το οξειδωτικό στρες, τις διαταραχές της λειτουργίας των νευροτροφικών παραγόντων, την έκφραση και σηµατοδότηση του NMDA υποδοχέα στα ολιγοδενδροκύτταρα, την πρόσφατη εµπλοκή κάποιων διαµεµβρανικών καναλιών Na+ (ACIC) στον θάνατο των ολιγοδενδροκυττάρων, την αυξηµένη συγκέντρωση γλουταµικού και γλουταµίνης στην φαινοµενικά-φυσιολογική-λευκή-ουσία (NAWM) κλπ. Επιπλέον, πέραν της συµβατικής MRI, πρόσφατα προστέθηκαν στην δυνατότητα απεικονιστικής διερεύνησης και παρακολούθησης για την νόσο και οι µη-συµβατικές απεικονιστικές µέθοδοι, όπως η δεσµιδογραφία (Diffusion Tensor Imaging, DTI), η λειτουργική µαγνητική τοµογραφία (functional MRI, fmri), η µαγνητική φασµατοσκοπία (MRS), κλπ. Οι µέθοδοι αυτές ανέδειξαν και το νευροεκφυλιστικό στοιχείο της νόσου, δηλαδή την παθοφυσιολογική διαδικασία που λαµβάνει χώρα στο ΚΝΣ, παράλληλα µε την φλεγµονώδη/ανοσοµεσολαβούµενη διεργασία. Η ΠΣ δεν είναι νόσος µόνο της λευκής ουσίας, αλλά πέραν των άµεσα απεικονιζόµενων βλαβών, όπως οι αποµυελινωτικές πλάκες. πάσχει όλος ο εγκέφαλος των ασθενών. Πολλοί βιολογικοί δείκτες έχουν υπεισέλθει στην ερευνητική προσπάθεια τρόπων ανάδειξης, της προσβολής και της πορείας εξέλιξης του νοσήµατος, µε χρυσή σταθερά πάντοτε τα µόρια του συστήµατος HLA που κωδικοποιούνται στο χρωµόσωµα 6. Ειδικότερα το αλλήλιο HLA-DRB1*1501 έχει από ετών ταυτοποιηθεί ως ο ισχυρότερος και ως ανεξάρτητος γενετικός παράγοντας για την προδιάθεση ανάπτυξης του νοσήµατος. Άλλοι βιολογικοί δείκτες που τελευταία έχουν αναδειχθεί είναι τα ειδικά KIR4.1 ειδικά αντισώµατα κατά διαύλων καλίου, τα anti-mog αντισώµατα και ειδικά στα παιδιά, ο δείκτης µάζας σώµατος, τα επίπεδα ορµονών όπως η προλακτίνη κλπ. Παρουσιάζονται όλοι οι νέοι προτεινόµενοι παθοφυσιολογικοί µηχανισµοί και βιοδείκτες, που έχουν άµεση ή απώτερη επίπτωση στον τρόπο θεραπευτικής αντιµετώπισης της ΠΣ. «Ηλεκτροφυσιολογική και νευρο-απεικονιστική αξιολόγηση των γνωστικών λειτουργιών των ασθενών µε ΣΚΠ. Προτάσεις για την παιδική και εφηβική ΣΚΠ» Αρτεµιάδης Αρτέµιος Ιατρός, Ειδικευόµενος Νευρολογίας, 417 ΝΙΜΤΣ, Επιστηµονικός Συνεργάτης, Ιατρική Σχολή Πανεπιστηµίου Αθηνών Την τελευταία δεκαετία έχει γίνει φανερό ότι η σκλήρυνση κατά πλάκας (ΣΚΠ) αποτελεί νόσο τόσο της λευκής όσο και της φαιάς εγκεφαλικής ουσίας. Επίσης, υπάρχουν άφθονες ενδείξεις ότι οι λειτουργικές συνέπειες αυτής της παθολογίας δεν αφορούν µόνο παθολογικά κινητικά ή αισθητικά φαινόµενα, αλλά και την γνωστική έκπτωση. Γνωστική έκπτωση ανιχνεύεται µέχρι και στο 45-70% των ασθενών µε ΣΚΠ, ακόµα και στα πρώτα χρόνια µετά τη διάγνωση. Σχετικά µε τη παιδική και εφηβική ΣΚΠ, η οποία αναλογεί στο % των αρρώστων, η γνωστική έκπτωση ανιχνεύεται στο ένα τρίτο περίπου των ασθενών. Η γλωσσική ικανότητα επηρεάζεται ιδιαίτερα σε αυτούς τους ασθενείς, αντίθετα µε τους ενήλικους ασθενείς στους οποίους προσβάλλεται κυρίως η µνήµη και η ταχύτητα επεξεργασίας των πληροφοριών. Η εκτίµηση των γνωστικών λειτουργιών στη ΣΚΠ βασίζεται κυρίως σε νευροψυχολογικά εργαλεία. Παρόλα αυτά, τα προκλητά δυναµικά (όπως είναι τα κύµατα P300) και εξειδικευµένες νευροαπεικονιστικές µετρήσεις έχουν συσχετισθεί µε τη γνωστική λειτουργία στη ΣΚΠ. Στη διάλεξη αυτή, θα πραγµατοποιηθεί µια λεπτοµερή συζήτηση για την εγκυρότητα και τα τεχνικά ζητήµατα αυτών των πολλά υποσχόµενων µετρήσεων, µε ιδιαίτερη επικέντρωση στην πρώιµης έναρξης ΣΚΠ. 15

18 ΠΕΡΙΛΗΨΕΙΣ ΕΙΣΗΓΗΣΕΩΝ «Αυτοάνοσες εγκεφαλίτιδες & άλλες εγκεφαλοπάθειες και παιδική/εφηβική ΣΚΠ. ιαφοροδιάγνωση» Βάρτζελης Γεώργιος Λέκτορας Παιδιατρικής Νευρολογίας, Ε.Κ.Π.Α. Β' ΠΠΚ, Νοσοκ. Παίδων Π&Α Κυριακού 16 Η διάγνωση της πολλαπλής σκλήρυνσης (ΠΣ) βασίζεται κατά κύριο λόγο στην εφαρµογή συγκεκριµένων απεικονιστικών κριτηρίων από τη µαγνητική τοµογραφία του εγκεφάλου µαζί βέβαια µε συµβατά ευρή- µατα από το ιστορικό του ασθενούς και την κλινική εξέταση. Η πέρα από κάθε αµφισβήτηση διάγνωση δεν είναι ποτέ εύκολη, ειδικά κατά τα πρώτα στάδια όπου η αλληλοεπικάλυψη µε άλλα αποµυελινωτικά νοσήµατα είναι πιθανή. Επιπρόσθετα αρκετές άλλες διαταραχές ενδέχεται να προβάλλουν µε εικόνα η οποία να µοιάζει µε την ΠΣ τόσο όσον αφορά τα ευρήµατα από τη µαγνητική τοµογραφία αλλά και όσον αφορά την κλινική εικόνα. Αυτοάνοσες εγκεφαλίτιδες Κατά τη διάρκεια της τελευταίας δεκαετίας έχει αναγνωριστεί µια καινούργια κατηγορία διαταραχών του νευρικού συστήµατος οι οποίες οφείλονται στην επίδραση αυτό-αντισωµάτων σε επιφανειακούς κυτταρικούς ή συναπτικούς στόχους όπως είναι οι υποδοχείς του γλουταµινικού οξέος NMDA, οι υποδοχείς AMPA και οι υποδοχείς του γ-αµινοβουτυρικού οξέος GABAbR. Οι αυτοάνοσες αυτές εγκεφαλίτιδες µπορεί να προβάλλουν µε ποικίλα συµπτώµατα όπως είναι διαταραχή της συµπεριφοράς, επιληπτικοί σπασµοί και στερεότυπες κινήσεις. Αρκετές περιπτώσεις δεν παρουσιάζουν ευρήµατα από τον απεικονιστικό έλεγχο, συχνά ωστόσο υπάρχουν στοιχεία πολυεστιακής προσβολής της λευκής ουσίας στις αλληλουχίες Τ2 και FLAIR, προσοµοιώνοντας έτσι τα ευρήµατα της ΠΣ. Λοιµώδεις παράγοντες Αν και η επίδραση λοιµογόνων παραγόντων στο ΚΝΣ προκαλεί συνήθως κλινική και απεικονιστική εικόνα διαφορετική από αυτή της ΠΣ ενδέχεται ωστόσο κατά περιπτώσεις να υπάρχει σηµαντική αλληλοεπικάλυψη. Η λοίµωξη µε µυκόπλασµα της πνευµονίας µπορεί να προκαλέσει εγκεφαλοπάθεια µε διάχυτες υποφλοιώδεις βλάβες στη µαγνητική τοµογραφία εγκεφάλου. Η πολυεαστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια οφείλεται σε λοίµωξη µε ιό JC σε ανοσοκατεσταλµένα άτοµα και χαρακτηρίζεται από εκτεταµένες βλάβες στη λευκή ουσία. Η λοίµωξη τέλος µε HIV ενδέχεται να προσβάλει το ΚΝΣ και να δηµιουργήσει απεικονιστική εικόνα η οποία να θυµίζει αποµυελινωτικό νόσηµα. Μεταβολικές εγκεφαλοπάθειες Σπάνια µεταβολικά νοσήµατα προκαλούν βλάβες οι οποίες µοιάζουν µε τις αποµυελινωτικές εστίες της ΠΣ. Οι µιτοχονδριακές εγκεφαλοπάθειες συχνά χαρακτηρίζονται από ευρήµατα στη λευκή και την εν τω βάθει φαιά ουσία και οι οποίες παρουσιάζουν διασπορά στο χώρο και στο χρόνο. Η κατανοµή των βλαβών (π.χ. στα βασικά γάγγλια) καθώς και τα επιπρόσθετα στοιχεία, όπως είναι οι υψηλές τιµές γαλακτικού οξέος, θα βοηθήσουν στη διαφορική διάγνωση. Αγγείτιδες ΚΝΣ Οι πρωτοπαθείς αγγειίτιδες του ΚΝΣ της παιδικής ηλικίας (cpancs) χαρακτηρίζονται από νευρολογική σηµειολογία και ευρήµατα από τη µαγνητική τοµογραφία εγκεφάλου. ιακρίνονται σε τρεις κατηγορίες ανάλογα µε την πρόγνωση και το µέγεθος των προσβεβληµένων αγγείων. Η αγγειίτιδα των µικρών αγγείων χαρακτηρίζεται συχνά από διαγνωστικές δυσκολίες καθώς αφενός η αγγειογραφία είναι συχνά αρνητική και οι παρεγχυµατικές βλάβες από την άλλη είναι διάχυτες χωρίς χαρακτηριστική κατανοµή. Σε αυτές τις περιπτώσεις η πρόσληψη σκιαγραφικού από τις µήνιγγες µπορεί να βοηθήσει στην ορθή διάγνωση. Άλλες διαταραχές Άλλα σπάνιες διαταραχές µε χαρακτήρες αυτοφλεγµνονωδών νοσηµάτων όπως είναι το σύνδροµο Αδαµαντιάδη-Behcet και η σαρκοείδωση ενδέχεται να παρουσιάσουν απεικονιστικά και κλινικά στοιχεία παρόµοια µε αυτά της ΠΣ. Συµπερασµατικά αρκετές διαταραχές ενδέχεται να προβάλουν µε συµπτώµατα και απεικονιστικά ευρήµατα τα οποία να θυµίζουν την πολλαπλή σκλήρυνση. Η αξιολόγηση των επιπρόσθετων στοιχείων από το ιστορικό, την κλινική εκτίµηση αλλά και τον παρακλινικό έλεγχο θα βοηθήσει τελικά στη διάγνωση των διαταραχών αυτών.

19 ΠΕΡΙΛΗΨΕΙΣ ΕΙΣΗΓΗΣΕΩΝ «Η ADEM, και η παιδική/εφηβική ΣΚΠ. ιαφοροδιάγνωση» Γκίκα Άρτεµις Παιδονευρολόγος, MD, MSc, PhD, MRCPCH CCT(UK), Πανεπιστηµιακή Υπότροφος Α Παιδιατρικής Κλινικής Πανεπιστηµίου Αθηνών, Νοσοκοµείο Παίδων Αγία Σοφία Η συνολική επίπτωση των επίκτητων αποµυελινωτικών συνδρόµων στα παιδιά και στους εφήβους υπολογίζεται µεταξύ 0.6 και 1.6 ανά παιδιά ανά έτος. Από τα παιδιά αυτά, 22-36% προβάλλουν µε οπτική νευρίτιδα, 19-24% µε οξεία διάχυτη εγκεφαλοµυελίτιδα (ADEM), 3-22% µε εγκάρσια µυελίτιδα και 2-4% µε νόσο Devic. Το ποσοστό των παιδιών µε επίκτητα αποµυελινωτικά σύνδροµα που θα διαγνωστούν µε σκλήρυνση κατά πλάκας (ΣΚΠ) στην πενταετία µετά την πρώτη προσβολή ποικίλλει στις διάφορες µελέτες µε αναφερόµενα ποσοστά µεταξύ 15 και 45%. Η επίπτωση της ΣΚΠ στα παιδιά και στους εφήβους υπολογίζεται µεταξύ 0.13 και 0.5 ανά παιδιά ανά έτος ενώ 2-10% των ασθενών µε ΣΚΠ προβάλλουν σε ηλικίες µικρότερες των 18 χρόνων. Οι εξελίξεις στον τοµείς της απεικόνισης, της γενετικής αλλά και τις ανοσοβιολογίας της αποµυελίνωσης είναι ραγδαίες. Οι γνώσεις από τους τοµείς αυτούς σε συνδυασµό µε τη σωστή κλινική προσέγγιση των παιδιών και των εφήβων µε αποµυελινωτικά σύνδροµα βοηθούν στη διαφορική διάγνωση µεταξύ των συνδρόµων, η οποία επιτρέπει και την αποτελεσµατικότερη θεραπευτική προσέγγιση. Θα συζητηθούν οι διαγνωστικές και διαφοροδιαγνωστικές προκλήσεις στην αντιµετώπιση παιδιών και εφήβων µε επίκτητα αποµυελινωτικά επεισόδια κυρίως σε ότι αφορά τον χαρακτηρισµό του πρώτου επεισοδίου καθώς και στον εντοπισµό των παιδιών που είναι σε µεγαλύτερο κίνδυνο για εµφάνιση υποτροπών ή και ΣΚΠ. «Το σύστηµα HLA, η βιταµίνη D και ο δυνητικός θεραπευτικός ρόλος της, στην παιδική/εφηβική ΣΚΠ» Κατσαβός Σεραφείµ Νευρολόγος, Επιµελητής Νευρ/κης Κλινικής 251 ΓΝΑ, Υποψήφιος ιδάκτωρ Ε.Κ.Π.Α. Η Σκλήρυνση κατά Πλάκας (ΣκΠ) είναι η συχνότερη νευρολογική νόσος που προκαλεί αναπηρία σε νέους ενήλικες. Αν και η µέση ηλικία έναρξής της κυµαίνεται περί τα 30 έτη, ένα % των περιπτώσεων ξεκινούν σε ηλικία µικρότερη των 16 ετών [1]. Παρά τις εκτεταµένες ερευνητικές προσπάθειες των τελευταίων ετών, πολλά ερωτήµατα ως προς το παθοφυσιολογικό υπόβαθρο της νόσου παραµένουν αναπάντητα, πόσο µάλλον για την παιδική/εφηβική της µορφή που είναι και η λιγότερο µελετηµένη. Φαίνεται ωστόσο ότι συγκεκριµένοι γενετικοί παράγοντες όπως οι πολυµορφισµοί των ανθρώπινων λευκοκυτταρικών αντιγόνων (HLA), περιβαλλοντικοί παράγοντες όπως η Βιταµίνη D, και οι µεταξύ τους αλληλεπιδράσεις, διαδραµατίζουν πρωταρχικό ρόλο σε αυτή τη µορφή της νόσου. Συγκεκριµένα, έχει επανειληµµένα διαπιστωθεί ότι τα παιδιά µε πρώτο επεισόδιο αποµυελινωτικής νόσου (Clinically Isolated Syndrome - CIS) που φέρουν το αλλήλιο HLA-DRB1*15:01, διατρέχουν σαφώς µεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξουν προοπτικά βεβαία νόσο (Clinically Definite Multiple Sclerosis - CDMS) [2]. Επιπρόσθετα, και άλλα αλλήλια πιθανώς επιδρούν ανασταλτικά ή ευοδωτικά στον κίνδυνο εµφάνισης παιδικής ΣκΠ, όπως το HLA-DRB1*16 και το HLA-DRB1*03 αντίστοιχα, κάτι που πρόσφατα διαπιστώθηκε σε µελέτη του Εργαστηρίου Ανοσογενετικής του Αιγινητείου Νοσοκοµείου [3]. Από την άλλη µεριά, µειωµένα επίπεδα Βιταµίνης D και του µεταβολίτη της 25-ΟΗ-D κατά την παιδική ηλικία, έχουν επίσης συσχετισθεί µε αυξηµένο κίνδυνο εµφάνισης ΣκΠ τόσο στα παιδιά, όσο και στη µετέπειτα ενήλικο ζωή [2,4]. Τα δεδοµένα αυτά υποστηρίζονται µάλιστα και από µελέτες που εµπλέκουν τη σηµασία των επίπεδων ηλιοφάνειας και συνεπώς της Βιταµίνης D στην τροποποίηση του κινδύνου για τη νόσο σε ηλικίες µικρότερες των 15 ετών (µελέτες µετανάστευσης αλλαγής γεωγραφικού µήκους) [4], η ακόµα και κατά το εµβρυικό στάδιο (µελέτες µήνα γέννησης συσχέτιση µε τα επίπεδα ηλιοφάνειας κατά την κύηση) [5]. Η παιδική και εφηβική παχυσαρκία, άλλωστε, σχετίζεται επίσης µε αυξηµένο κίνδυνο για µελλοντική εµφάνιση ΣκΠ, πιθανώς λόγω µείωσης των επιπέδων της κυκλοφορούσας Βιταµίνης D [2]. Τέλος, χαµηλότερα επίπεδα Βιταµίνης D σε παιδιά µε τη νόσο φαίνεται να σχετίζονται µε µεγαλύτερη συχνότητα των υποτροπών αυτής [6]. 17

20 ΠΕΡΙΛΗΨΕΙΣ ΕΙΣΗΓΗΣΕΩΝ Η βιταµίνη D επηρεάζει την ανοσιακή απάντηση µε περισσότερους του ενός τρόπους. Καταρχάς, αλληλεπιδρά µε το γονιδίωµα µέσω της πρόσδεσής της εγγύς (Vitamin-D Response Element VDRE) του γονιδίου έκφρασης του αλληλίου HLA-DRB1*15:01, τροποποιώντας το µεταγραφικό αποτέλεσµα. Πιθανώς, η πρόσδεση οδηγεί σε αύξηση της έκφρασης του αλληλίου, που αν δε γίνεται επαρκώς κατά την παιδική ηλικία, οδηγεί σε µειωµένη παρουσίαση του αντιγόνου στο θύµο και άρα σε µειωµένη µελλοντική ανοσιακή ανοχή σε αυτό [4]. Κατά δεύτερον, φαίνεται να έχει αντιφλεγµονώδεις δράσεις ανεξάρτητες του γονιδιώµατος, όπως επί µακροφάγων, κυττοκινών και Τ-ρυθµιστικών (T-reg) λεµφοκυττάρων [7]. Επίσης, σε µελέτες παιδιών µε CIS και CDMS, διαφορετικά επίπεδα της Βιταµίνης έχουν βρεθεί να επηρεάζουν τα επίπεδα αντισωµάτων έναντι ιών, όπως ο EBV, ο CMV και ο HSV2 [8]. Ακόµη, ιδιαίτερο ενδιαφέρον προκαλεί η άποψη ότι η Βιταµίνη ενδεχοµένως παίζει ρόλο στην ωρίµανση της αναπτυσσόµενης λευκής εγκεφαλικής ουσίας και ιδιαίτερα των ολιγοδενδροκυττάρων κατά την παιδική ηλικία, επιδρώντας τελικά αργότερα σε µηχανισµούς απόπτωσης [9]. Με βάση τα παραπάνω δεδοµένα, θα υπέθετε κανείς ότι µία ενδεχόµενη θεραπευτική παρέµβαση µε υποκατάσταση Βιταµίνης D σε ασθενείς µε ΣκΠ, δε θα µπορούσε παρά να είναι ευεργετική. Πράγµατι, µία µεγάλη µερίδα των ερευνητών διεθνώς συµµερίζεται αυτή την άποψη [4,9]. Έχουν ωστόσο διατυπωθεί και επιφυλάξεις σχετικά µε την ασφάλεια µίας τέτοιας παρέµβασης όταν πλέον η νόσος έχει εκδηλωθεί, κυρίως λόγω της προαναφερθείσας ευόδωσης επί του αλληλίου HLA-DRB1*15:01 [8]. Όπως και να χει το αλλήλιο HLA-DRB1*15:01 και τα επίπεδα της Βιταµίνης D αποτελούν δύο από τους τρεις επιβεβαιωµένους παράγοντες κινδύνου µετάπτωσης παιδιών από το στάδιο του CIS στην CDMS (ο τρίτος είναι η οροθετικότητα στον EBV, όπως και στους ενήλικες) [10,11], και η περαιτέρω µελλοντική διερεύνησή τους αναµένεται να δώσει λύσεις στην πρόληψη και τη θεραπευτική της παιδικής/εφηβικής ΣκΠ. «Η εµπειρία από τα παιδιά µε ΣΚΠ στο Παιδιατρικό Νοσοκοµείο. Ιδιαιτερότητες στην ιατρική φροντίδα και στην οικογενειακή, σχολική και κοινωνική προσαρµογή» Μαστρογιάννη Σωτηρία ιευθύντρια Νευρολογικού Τµήµατος Nοσοκοµείου Παίδων Π & Α Κυριακού 18 Η εµφάνιση των συµπτωµάτων της Σκλήρυνσης Κατά Πλάκας (ΣΚΠ) πριν την ηλικία των 18 ετών είναι εξαιρετικά σπάνια (εκτιµώµενη συχνότητα 2.5 ανά παιδιά) και αναφέρεται πλέον ως «παιδιατρική ΣΚΠ». Υπάρχουν ενδείξεις ότι λόγω περιορισµένης εµπειρίας τόσο των παιδιάτρων όσο και των παιδονευρολόγων στην ΣΚΠ η νόσος υποδιαγιγνώσκεται ή διαγιγνώσκεται µε καθυστέρηση. Οι ασθενείς µε παιδιατρική ΣΚΠ ενίοτε έχουν ιδιαίτερα κλινικά χαρακτηριστικά όπως σπασµούς, διαταραχή επιπέδου συνείδησης και συµπτώµατα από εντόπιση της νόσου στο στέλεχος και την παρεγκεφαλίδα. Επίσης είναι πιθανόν τα παιδιά να έχουν λιγότερες εστίες υψηλού σήµατος στην MRI εγκεφάλου, και ως εκ τούτου να µην πληρούν απόλυτα τα καθιερωµένα διαγνωστικά κριτήρια της νόσου για τους ενήλικες. Η διαφορική διάγνωση ενός ανήλικου ασθενούς µε οξέα επεισόδια νευρολογικών συµπτωµάτων και απεικονιστικές βλάβες της λευκής ουσίας εκτός από την ΣΚΠ συνήθως περιλαµβάνει νοσήµατα όπως οξεία διάχυτη εγκεφαλοµυελίτιδα (ADEM), ιογενείς και αυτοάνοσες εγκεφαλίτιδες, ρευµατολογικά νοσήµατα, αγγειοπάθειες, λευκοδυστροφίες, µιτοχονδριοπάθειες, λέµφωµα / κακοήθειες του ΚΝΣ. Τα περισσότερα παιδιά που διαγιγνώσκονται µε ΣΚΠ έχουν την υποτροπιάζουσα/ διαλείπουσα µορφή της νόσου. Η ιατρική φροντίδα τους περιλαµβάνει την αντιµετώπιση των οξέων επεισοδίων/ υποτροπών κυρίως µε κορτικοειδή, την συµπτωµατική αντιµετώπιση των εκδηλώσεων της νόσου (διαταραχές κινητικότητας, σπαστικότητα, προβλήµατα όρασης, ορθοκυστικές διαταραχές κλπ) και υπό προϋποθέσεις θεραπείες που τροποποιούν/βελτιώνουν την µακροχρόνια έκβαση της νόσου. Η ενηµέρωση για τα κλινικά και εργαστηριακά ευρήµατα βάσει των οποίων τίθεται η διάγνωση της ΣΚΠ, για την πρόγνωση, τις θεραπευτικές επιλογές και τις παρενέργειες των φαρµάκων είναι σηµαντική και απαραίτητη για την βέλτιστη αντιµετώπιση της νόσου. Τα περισσότερα δεδοµένα για την ΣΚΠ προέρχονται από µελέτες σε ενήλικες αλλά τα τελευταία χρόνια υπάρχουν αρκετές µελέτες και στα παιδιά. Η πρόγνωση των ασθενών µε ΣΚΠ και έναρξη της νόσου στην παιδική ηλικία είναι χειρότερη, καθώς η εγκατάσταση αναπηρίας συνήθως γίνεται σε νεαρότερη ηλικία. Επιπλέον άλλες εκδηλώσεις