Β Παιδιατρική Κλινική, Παιδονευρολογικό τμήμα, Πανεπιστημιακό Γενικό Νοσοκομείο Θεσσαλονίκης ΑΧΕΠΑ. Περίληψη

Transcript

1 REVIEW ARTICLE ΑΝΑΣΚΟΠΗΣΗ 131 Πολλαπλή Σκλήρυνση στην παιδική ηλικία Β Παιδιατρική Κλινική, Παιδονευρολογικό τμήμα, Πανεπιστημιακό Γενικό Νοσοκομείο Θεσσαλονίκης ΑΧΕΠΑ Σαραβάκος Παναγιώτης, Παυλίδου Ευτέρπη, Γκαμπέτα Αναστασία, Παύλου Ευάγγελος Περίληψη Τόμος 20, Τεύχος 1, Ιανουάριος - Φεβρουάριος 2011 Η Διμηνιαία πολλαπλή έκδοση σκλήρυνση της (ΠΣ) αποτελεί την κυριότερη αιτία επίκτητης νευρολογικής βλάβης σε νεαρούς ενήλικες Ελληνικής και τη Νευρολογικής συχνότερη απομυελινωτική Εταιρείας νόσο του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ). Πρόκειται για φλεγμονώδη Αλκμάνος νόσο 10, Αθήνα που 115 χαρακτηρίζεται 28 από εστίες απομυελίνωσης, ρήξη του αιματοεγκεφαλικού φραγμού Τηλ Fax: και διάχυτη διαταραχή της λευκής ουσίας. Περιεχόμενα Η ΠΣ θεωρείται σχετικά σπάνια κατά την παιδική ηλικία. Ωστόσο, ποσοστό 3-10% εμφανίζει το πρώτο επεισόδιο ΠΣ σε ηλικία κάτω των 16 ετών. Η διάγνωση της στα παιδιά απαιτεί κλινικά και εργαστηριακά στοιχεία, τα οποία εντοπίζουν τα απομυελινωτικά επεισόδια του ΚΝΣ, και οδηγούν στον αποκλεισμό άλλων παθολογικών καταστάσεων. Οι θεραπευτικές επιλογές είναι ποικίλες και ΔΙΟΙΚΗΤΙΚΟ εστιάζονται ΣΥΜΒΟΥΛΙΟ περισσότερο στη χρήση ΑΝΑΣΚΟΠΗΣΕΙΣ στεροειδών και γ-σφαιρίνης, ενώ τελευταία δεδομένα προτείνουν τη χορήγηση Πρόεδρος: ιντερφερόνης. Νικόλαος Αρτέμης Στην παρούσα ανασκόπηση, παρουσιάζονται τα νεότερα βιβλιογραφικά δεδομένα σχετικά Αντιπρόεδρος: με τα επιδημιολογικά Ιωάννης Ευδοκιμίδηςχαρακτηριστικά, s Σκλήρυνση την αιτιολογία κατά και Πλάκας. την κλινική Η πολυδιάστατη εικόνα της νόσου, συμπτωματική τις διαθέσιμες διαγνωστικές Γεν. Γραμματέας: μεθόδους Κωνσταντίνος και Σιτζόγλου τις κυριότερες θεραπευτικές επιλογές. Ταμίας: Κωνσταντίνος Βουμβουράκης αντιμετώπιση της νόσου Μέλη: Ελευθέριος Σταμπουλής Α. Κερασνούδης 6 Λέξεις-κλειδιά: Νικόλαος πολλαπλή Τριανταφύλλου σκλήρυνση, απομυελινωτικά νοσήματα, παιδική ηλικία Γεώργιος Γεωργακάκης Multiple Sclerosis in childhood ΥΠΕΥΘΥΝΟΙ ΕΠΙΜΕΛΕΙΑΣ ΚΑΙ ΣΥΝΤΑΞΗΣ (EDITORS IN CHIEF) Καρλοβασίτου Άννα Saravakos Panagiotis, Pavlidou Efterpi, Gkampeta Anastasia, Pavlou Evangelos 2nd ΣΥΝΤΑΚΤΙΚΗ Pediatric Department, ΕΠΙΤΡΟΠΗ Pediatric Neurology Section, AHEPA Univeristy Hospital Αρτέμης Νικόλαος s H ασφαλής χρήση νευροαπεικονιστικών μεθόδων (CT MRI DSA) στην κλινική πράξη Α. Σαφούρης, Χ. Καρακάσης, J. Rudolf, Γ. Δερετζή, Ι. Τσίπτσιος 18 s Νευρολογικές επιπλοκές των ηλεκτρικών τραυματισμών Κ. Γιαννοπούλου, Ε. Μεϊδάνη, Α. Πασιώτη, Κ. Καρυδάκης 28 s Nευροδερματικές παθήσεις: τεκμηριωμένη θεραπευτική αντιμετώπιση Abstract Καρλοβασίτου Άννα Multiple Α. Παντελιάδου, Κ. Καλοκασίδης, Α. Πατσατσή, Μ. Τρακατέλλη, Δ. Σωτηριάδης 38 Πάταγας Κων/νος sclerosis (MS) is considered as the major cause of acquired neurological insult in young adults and the Ρούντολφ commonest Γιομπστ demyelinating disease of the central nervous system (CNS). It is an inflammatory disease, which Σιτζόγλου is characterized Κων/νος by areas of demyelination, s Παράγοντες rupture συσχέτισης of the blood-brain της άνοιας barrier στη and νόσο diffuse του disorder Πάρκινσον of the white matter. MS is considered rarer Β. in Στεργίου, childhood. Μ. Τσατάλη, However, Μ. a Τσολάκη, percentage Α. Καρλοβασίτου of 3-10% has the first episode ΙΔΙΟΚΤΗΤΗΣ of MS in age less than 16 years old. The diagnosis of MS in childhood requires clinical and laboratory data, which detect the demyelinating ΕΝΗΜΕΡΩΤΙΚΕΣ episodes of the CNS, ΣΕΛΙΔΕΣ leading to the exclusion of other pathologic Ελληνική Νευρολογική Εταιρεία conditions. Αλκμάνος 10, The Αθήνα therapeutic options are variable and focus more on the use of steroids and intravenous immunoglobulins, Τηλ Fax: while recent data suggest s Δραστηριότητες the use of interferon. της ΕΝΕ In this review, we present the latest 54 bibliographic data info@enee.gr concerning the epidemiological s Νευρολογικά characteristics, Νέα the etiology, the clinical course of the 58 disease, the available diagnostic methods and the main treatment options. ΕΚΔΟΤΗΣ Key words: multiple sclerosis, demyelinating disorders, childhood Έλενα Τσολάκου Gem ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ Ε.Π.Ε. Δ. Χρήστου Νικολάου 49, 173 Εισαγωγή 43, Άγιος Δημήτριος οφείλεται κυρίως στην έγκαιρη κλινική υποψία, καθώς info@gemcom.gr Η πολλαπλή σκλήρυνση (ΠΣ) αποτελεί την κυριότερη αιτία επίκτητης νευρολογικής βλάβης σε νεα- Η ΠΣ στην παιδική ηλικία αντιστοιχεί στο 10% όλων και στη συμβολή της μαγνητικής τομογραφίας (MRI). ρούς ενήλικες και τη συχνότερη απομυελινωτική νόσο των περιπτώσεων, ενώ η μικρότερη ηλικία έναρξης ΣΥΝΔΡΟΜΕΣ του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ) 1. Πρόκειται Μέλη για της φλεγμονώδη ΕΝΕ νόσο Δωρεάν που χαρακτηρίζεται από Στον παιδιατρικό πληθυσμό, η νόσος υποτροπιά- της νόσου είναι περίπου 10 μηνών 5,6. εστίες Μη μέλη απομυελίνωσης, ρήξη 40 του αιματοεγκεφαλικού φραγμού και διάχυτη διαταραχή της λευκής ουσίγκριτικά με τους ενήλικες 7,8. Η αιτιολογία δεν είναι ζει συχνά και με μεγαλύτερο αριθμό υποτροπών συ- Φοιτητές 15 ας Εξωτερικού 2. Παρόλο που η νόσος US#80 προσβάλλει συνήθως άτομα στην τρίτη ή τέταρτη δεκαετία της ζωής τους, η ΠΣ ποιου περιβαλλοντικού παράγοντα σε γενετικά προ- απόλυτα σαφής, αν και ενοχοποιείται η επίδραση κά- αναγνωρίζεται όλο και συχνότερα στα παιδιά 3,4. Αυτό διατεθειμένα άτομα. Η κλινική εικόνα μπορεί να είναι

2 214 Π. Σαραβάκος PUBLISHER Elena Tsolakou Gem Communications ltd D. Hristou Nikolaou 49β) Διάσταση στο χρόνο , Agios Dimitrios Η μαγνητική τομογραφία μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για το κριτήριο της διάστασης στο χρόνο Τel.: , Fax: (dissemination in time), ακόμα και απουσία ενός καινούργιου απομυελινωτικού επεισοδίου (Πίνακας 2). SUBSCRIPTION Τα παραπάνω κριτήρια ανταποκρίνονται και στους Members περισσότερους Free παιδιατρικούς ασθενείς με ΠΣ, ιδίως Not members σε αυτούς 40 με εμφάνιση οξείας απομυελίνωσης. Students Επιδημιολογικά 15 δεδομένα Companies - Libraries 50 Η ΠΣ θεωρείται σχετικά σπάνια κατά την παιδική All foreign countries US#80 ηλικία. Ωστόσο, ποσοστό 3-10% εμφανίζει το πρώτο επεισόδιο ΠΣ σε ηλικία κάτω των 16 ετών 13. Η συχνότητα εμφάνισης της νόσου υπολογίζεται περίπου σε 1,35 2,5: γενικά στην παιδική ηλικία και 0,4 1,4: για τα βρέφη και τα μικρά παιδιά, αν αποπροσανατολιστική, ενώ η ασφάλεια και η αποτελεσματικότητα των θεραπευτικών επιλογών δεν έχουν τεκμηριωθεί στα παιδιά 9. Στην παρούσα ανασκόπηση, παρουσιάζονται τα νεότερα βιβλιογραφικά δεδομένα σχετικά με τα επιδημι- διαφόρων χωρών. Έτσι, αναφέρεται συχνότητα από και παρουσιάζει σημαντικές διακυμάνσεις μεταξύ των ολογικά χαρακτηριστικά, την αιτιολογία και την κλινική 1-10: στην Ιαπωνία και μέχρι 248: εικόνα της νόσου, τις διαθέσιμες διαγνωστικές μεθόδους καθώς και τις κυριότερες θεραπευτικές επιλογές. μακρύνονται από τον Ισημερινό (Καναδάς και Βόρεια στον Καναδά 11,12. Γενικότερα, οι περιοχές που απο- Bimonthly Publication of Hellenic Ευρώπη) θεωρούνται περιοχές υψηλού κινδύνου. Τα Association Of Neurology επιδημιολογικά δεδομένα δείχνουν ότι άτομα που μεταναστεύουν σε περιοχές υψηλού κινδύνου κατά την Διαγνωστικά κριτήρια 10, Alkmanos str., ATHENS GREECE Η διάγνωση της ΠΣ στα παιδιά απαιτεί κλινικά και παιδική ηλικία αποκτούν τον κίνδυνο εμφάνισης της Τel εργαστηριακά - Fax: στοιχεία, Contents τα οποία εντοπίζουν τα απομυελινωτικά επεισόδια του ΚΝΣ, και οδηγούν στον νόσου της χώρας στην οποία εγκαθίστανται 14. Σε ό,τι αφορά την ηλικία εμφάνισης της νόσου στα παιδιά, η αποκλεισμό άλλων παθολογικών καταστάσεων 10. H μεγαλύτερη συχνότητα παρατηρείται μεταξύ 9 και 13 EXECUTIVE BOARD κλινική εικόνα μπορεί να είναι μονοεστιακή ή πολυεστιακή, και η ευρεία κατανομή των βλαβών οδηγεί REVIEW ARTICLES ετών, ενώ θεωρείται σπάνια σε μικρότερες ηλικίες 7. Η αναλογία μεταξύ των δύο φύλων διαφοροποιείται ανάλογα με την President: N. σε Artemis ποικιλία κλινικών εκδηλώσεων όπως απώλεια συνείδησης, μυϊκή αδυναμία, απώλεια όρασης, έλλει- Vice President: I. Evdokimidis s Multiple Sclerosis - The multidisciplinary symptomatic ηλικία. Έτσι, σε ηλικίες μικρότερες των 6 ετών, η αναλογία κοριτσιών : αγοριών είναι Secretary: K. Sitzoglou Treasurer: K. ψη Voumvourakis συντονισμού, γνωστική treatment δυσλειτουργία, of the κόπωση, disease 0,8:1, αυξάνεται σε 1,6:1 σε ηλικίες 6-10 ετών και σε Members: E. άλγος, Staboulis διαταραχή των σφιγκτήρων A. Kerasnoudis 11,12. Η μεγαλύτερη πρόκληση στην αντιμετώπιση της ΠΣ είναι ότι το 6 N. Triantafillou 2,1:1 στα παιδιά μεγαλύτερα των 10 ετών, συγκριτικά με τους ενήλικες, όπου η αντίστοιχη αναλογία εί- G. Georgakakis κλινικό προφίλ της αλλάζει s Safe μέσα use στο of χρόνο. Neuroimaging Τα κριτήρια για τη διάγνωση της A. ΠΣ Safouris, διαχωρίζονται C. Karakasis, από J. τη Rudolf, εμφάνισης G. Deretzi, στα I. Tsiptsios θήλεα άτομα πιθανώς αντικατοπτρί- 18 ναι (CT κατά προσέγγιση MRI DSA) 3:1 7 in. Η clinical μεγαλύτερη practice συχνότητα EDITORS IN CHIEF διάσταση στο χώρο και στο χρόνο. ζει κάποιον ορμονικό συντελεστή στην παθογένεια Karlovasitou Anna s Neurologic complications της of νόσου. electrical Ποικίλες injuries θεωρίες έχουν προσπαθήσει να α) Διάσταση στο χώροk. Yiannopoulou, E. Meidani, A. Pasioti, εξηγήσουν K. Karidakis την υπεροχή των θήλεων ατόμων, 28 ιδίως Η μαγνητική τομογραφία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την πλήρωση των s κριτηρίων Neurocutaneous της διάστασης disorders: στο νετικά evidence προδιατεθειμένα basic therapy άτομα που εκτίθενται σε κά- μετά την εφηβεία. Συγκεκριμένα, θεωρείται ότι σε γε- EDITORIAL BOARD χώρο (dissemination in space), A. Panteliadou, σύμφωνα K. με Kalokasidis, τα αναθεωρημένα κριτήρια, του 2010, κατά McDonald 11. Η νες και άλλοι νευρο-ενδοκρινικοί παράγοντες δρουν A. ποιον Patsatsi, περιβαλλοντικό M. Trakatelli, D. παράγοντα, Sotiriadis οι φυλετικές ορμό- 38 Artemis Nikolaos Karlovasitou Anna MRI θα πρέπει συνεπώς s να Factors πληροί τουλάχιστον related to 2 demendia από ως ρυθμιστές in parkinson της ανοσιακής s disease απάντησης. Φαίνεται ότι Potagas Kon/nos τα 4 κριτήρια του Πίνακα 1. Rudolf Jobst V. Stergiou, M. Tsatali, M. Tsolaki, ενώ A. Karlovasitou στην ΠΣ τα χαμηλά επίπεδα οιστρογόνων οδηγούν σε εκτροπή του ανοσιακού συστήματος σε Th1 Η ανάλυση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ) δεν θεωρείται σήμερα ικανή για να υποκαταστήσει OWNER τη διενέργεια της μαγνητικής τομογραφίας προκειμένου να τεθεί η διάγνωση. Τα θετικά όμως ευρήματα Hellenic Association από Of Neurology την ανάλυση του ΕΝΥ (αυξημένος δείκτης IgG ή 10, Alkmanos str., ATHENS 2 ολιγοκλωνικές δέσμες) είναι χρήσιμα για την επιβεβαίωση - Fax: της φλεγμονώδους απομυελινωτικής φύ GREECE Τel σης της υποκείμενης νόσου, την αξιολόγηση πιθανής εναλλακτικής διάγνωσης και την πρόβλεψη της κλινικά βέβαιης ΠΣ. απάντηση, η μεγάλη αύξηση των γυναικείων ορμονών κατά την κύηση οδηγεί σε παροδική στροφή προς Th2 ανοσιακή απάντηση 15. Επιπροσθέτως, παρατηρείται αυξημένος κίνδυνος υποτροπών (έως και διπλάσιος) τους πρώτους μήνες μετά τον τοκετό 16. Αιτιολογία Η αιτιολογία της νόσου δεν είναι πλήρως γνωστή. Φαίνεται ότι εμπλέκονται περιβαλλοντικοί παράγοντες που επιδρούν σε γενετικώς προδιατεθειμένα άτομα. Η γενετική προδιάθεση υποστηρίζεται από το γεγονός ότι ένα ποσοστό 6-21% των παιδιών με ΠΣ έχουν συγγενή πρώτου, δεύτερου ή τρίτου βαθμού που πάσχει από τη νόσο 8,17. Ο κίνδυνος εμφάνισης της νόσου σε συγγενείς πρώτου βαθμού είναι περίπου 5%, αντιπροσωπεύοντας, όμως, φορές μεγαλύτερο κίνδυνο συγκριτικά με το γενικό πληθυσμό, όπου η συχνότητα είναι περίπου 0,2% 1,18. Σε μονοωογενείς διδύμους ο κίνδυνος αγγίζει το 30% 19, σε αντίθεση με 2,4% στους διζυγωτικούς διδύμους, υπογραμμίζοντας το ρόλο περιβαλλοντικών παραγόντων στην ανάπτυξη της ΠΣ 20. Επίσης, ο κίνδυνος αυξάνεται παράλληλα με τον αριθ-

3 Πολλαπλή Σκλήρυνση στην παιδική ηλικία 151 μό των προσβεβλημένων συγγενών και τη μικρότερη ηλικία εμφάνισης 21. Επιπλέον, ορισμένα λευκοκυτταρικά αντιγόνα (HLA) έχουν συσχετισθεί με αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης της νόσου, και συγκεκριμένα τα HLA DRB1*1501, DQA1*0102, DQB1*0602, χωρίς όμως να είναι από μόνα τους αναγκαία ή επαρκή για την εκδήλωση της ΠΣ Τελευταία, έχει επίσης αναφερθεί συσχέτιση της ΠΣ με πολυμορφισμούς του γονιδίου ST8SIA1, Διμηνιαία το έκδοση οποίο της εντοπίζεται στο χρωμόσωμα 12p12 και Ελληνικής κωδικοποιεί Νευρολογικής την ST8 alpha-n-acetyl-neuraminide Εταιρείας alpha-2,8-sialyltransferase Αλκμάνος 10, Αθήνα Τηλ. Στους διάφορους - Fax: αιτιολογικούς περιβαλλοντικούς Περιεχόμενα παράγοντες που πιθανώς να σχετίζονται με τη νόσο διάστημα πέραν της δεκαετίας 33. Αξίζει να σημειωθεί υπάγονται ορισμένες ιογενείς λοιμώξεις, τα επίπεδα ότι οι Hedstrom και συν. διαπίστωσαν σημαντι- της βιταμίνης D και το κάπνισμα. Ο καθορισμός του κή συσχέτιση μεταξύ του καπνίσματος και της ύπαρξης δύο συγκεκριμένων γενετικών παραγόντων κινδύ- ρόλου ΔΙΟΙΚΗΤΙΚΟ των ιογενών ΣΥΜΒΟΥΛΙΟ λοιμώξεων στην εμφάνιση ΑΝΑΣΚΟΠΗΣΕΙΣ της ΠΣ δεν είναι εύκολος, εάν αναλογιστεί κανείς το χρόνο νου, την παρουσία του HLA-DRB*15 και την απουσία Πρόεδρος: Νικόλαος Αρτέμης επώασης Αντιπρόεδρος: που μεσολαβεί Ιωάννης Ευδοκιμίδης μεταξύ της έκθεσης s Σκλήρυνση στον ιό του κατά HLA-A*02 Πλάκας.. Η πολυδιάστατη συμπτωματική και Γεν. της Γραμματέας: έναρξης Κωνσταντίνος της νόσου. Σιτζόγλου Θεωρείται ότι κάποιος ιογενής Ταμίας: παράγοντας Κωνσταντίνος μπορεί Βουμβουράκης να εμπλέκεται στην αντιμετώπιση παθογένεια της ΠΣ μέσω της νόσου Μέλη: Ελευθέριος Σταμπουλής Α. Κερασνούδης Κλινική Εικόνα 6 Νικόλαος πληθώρας Τριανταφύλλου μηχανισμών 1 : α) Παροδική Γεώργιος ή εμμένουσα Γεωργακάκης λοίμωξη εκτός του ΚΝΣ Η πρώτη κλινική εκδήλωση της ΠΣ στα παιδιά μπορεί χρήση να αντανακλά νευροαπεικονιστικών οποιοδήποτε από μεθόδων τα επίκτητα απο- s μπορεί να ενεργοποιήσει τα αυτοαντιδρώντα H ασφαλής Τ κύτταρα μέσω μηχανισμού μοριακής μίμησης ή (CT άλλων MRI μη μυελινωτικά DSA) στην σύνδρομα: κλινική πράξη οπτική νευρίτιδα, οξεία απομυελινωτική Καρακάσης, J. εγκεφαλομυελίτιδα Rudolf, Γ. Δερετζή, Ι. (ADEM), Τσίπτσιος πολυεστια- 18 ΥΠΕΥΘΥΝΟΙ ΕΠΙΜΕΛΕΙΑΣ ΚΑΙ ειδικών μηχανισμών. Α. Σαφούρης, Χ. ΣΥΝΤΑΞΗΣ (EDITORS IN CHIEF) β) Λοίμωξη του ΚΝΣ μπορεί να επάγει σειρά γεγονότων Καρλοβασίτου που εννοούν Άννα την αυτό-ανοσία s (ρήξη Νευρολογικές του αική ή μονοεστιακή νευρολογική δυσλειτουργία ή οξεία εγκάρσια επιπλοκές μυελίτιδα των. ηλεκτρικών Ένα ποσοστό περίπου τραυματισμών 50-70% ματοεγκεφαλικού φραγμού, απελευθέρωση Κ. Γιαννοπούλου, αντιγόνων του ΚΝΣ). των Ε. Μεϊδάνη, παιδιών Α. θα Πασιώτη, εμφανίσει Κ. Καρυδάκης πολυεστιακή - πολυσυμπτωματική κλινική εικόνα, ενώ το 30-50% θα εμφα- 28 ΣΥΝΤΑΚΤΙΚΗ γ) Υποτροπιάζουσες ΕΠΙΤΡΟΠΗλοιμώξεις του ΚΝΣ s Nευροδερματικές μπορεί να νίσει μονοεστιακή κλινική εικόνα. Συγκεκριμένα, η μονοεστιακή συμπτωματολογία μπορεί να περιλαμβά- παθήσεις: τεκμηριωμένη θεραπευτική προδιαθέτουν σε επαναλαμβανόμενα επεισόδια φλεγμονής Καρλοβασίτου και απομυελίνωσης. Αρτέμης Νικόλαος αντιμετώπιση νει οπτική νευρίτιδα (10-22%), κινητική δυσλειτουργία (30%), αισθητικά συμπτώματα (15-30%), αταξία Άννα Α. Παντελιάδου, Κ. Καλοκασίδης, Α. Πατσατσή, Μ. Τρακατέλλη, Δ. Σωτηριάδης 38 Πάταγας δ) Η εμμένουσα Κων/νος ιογενής λοίμωξη του ΚΝΣ πιθανώς Ρούντολφ να διεγείρει Γιομπστ φλεγμονώδεις διεργασίες βλαπτικές (5-15%) ή συμπτώματα δυσλειτουργίας του εγκεφαλικού στελέχους (25%) 5,31,36. Η μονοσυμπτωματική s Παράγοντες συσχέτισης της άνοιας στη νόσο του Πάρκινσον στα ολιγοδενδροκύτταρα ή να ασκεί άμεση βλαπτική Β. Στεργίου, Μ. Τσατάλη, Μ. Τσολάκη, Α. Καρλοβασίτου επίδραση σε αυτά. εμφάνιση είναι τυπική στην ΠΣ των ενηλίκων, ενώ η ΙΔΙΟΚΤΗΤΗΣ Συγκριτικά με τον υγιή πληθυσμό δεν έχει φανεί πολυσυμπτωματική εμφάνιση είναι συχνότερη στην σημαντική ΕΝΗΜΕΡΩΤΙΚΕΣ ΣΕΛΙΔΕΣ Ελληνική Νευρολογική συσχέτιση Εταιρεία με τη λοίμωξη από κυτταρομεγαλοϊό, Αλκμάνος ιλαρά, 10, Αθήνα ερυθρά, παρωτίτιδα, κοκκύτη, απλό ΠΣ της παιδικής ηλικίας. Ανεξαρτήτως αιτιολογίας, μπορούμε να διαχωρίσουμε δύο της κύριες ΕΝΕ κλινικές εκδηλώσεις της οξείας απομυ- 54 έρπητα Τηλ. 210 τύπου , - έρπητα Fax: ζωστήρα και s παρβοϊό Δραστηριότητες Β19, αλλά η λοίμωξη info@enee.gr από τον ιό Epstein-Barr s (EBV) Νευρολογικά αυξάνει 3-5 φορές τον κίνδυνο εμφάνισης της νόσου 27,28. ελίνωσης του ΚΝΣ. Η πρώτη περιγράφεται συχνότερα σε ασθενείς μικρής ηλικίας (< 10 ετών) και τα συ- Νέα 58 ΕΚΔΟΤΗΣ Μεγάλο ενδιαφέρον έχει αποδοθεί στο ρόλο των μπτώματα αναφέρονται με τον μη ειδικό όρο «οξεία εμβολιασμών ως προς την πυροδότηση των απομυελινωτικών Gem ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ επεισοδίων. Ε.Π.Ε. Ωστόσο, ο εμβολιασμός εγκεφαλίτιδα», που μπορεί να περιλαμβάνει πυρετό, Έλενα Τσολάκου διαταραχή του επιπέδου συνείδησης και της νοητικής λειτουργίας, ημιπληγία ή διπληγία, δυσλειτουρ- έναντι Δ. Χρήστου Νικολάου τετάνου, 49, της ηπατίτιδας Β και του ιού της γρίπης , δεν Άγιος έχει Δημήτριος φανεί να σχετίζεται ούτε με την αρχική info@gemcom.gr εκδήλωση ΠΣ αλλά ούτε και με την εμφάνιση γία της παρεγκεφαλίδας ή του εγκεφαλικού στελέχους και οπτική νευρίτιδα. Η εμφάνιση σπασμών δεν υποτροπών είναι αρκετά συχνή, αλλά παρατηρείται στο 22% των Επιδημιολογικές μελέτες έχουν συσχετίσει την ΠΣ παιδιών ηλικίας μικρότερης των 6 ετών, υποδεικνύοντας μια πιο επιθετική πορεία της νόσου 37,38. Επιπλέ- με ΣΥΝΔΡΟΜΕΣ τα χαμηλά επίπεδα βιταμίνης D 32. Πληθυσμοί που διαβιούν Μέλη της ΕΝΕ σε υψηλό υψόμετρο, Δωρεάναλλά προσλαμβάνουν ον, είναι δυνατόν να συνυπάρχει και συμπτωματολογία από προσβολή των βασικών γαγγλίων 31. Αντίθε- υψηλές Μη μέλη συγκεντρώσεις της 40 βιταμίνης D παρουσιάζουν χαμηλότερο Φοιτητές κίνδυνο εμφάνισης 15 ΠΣ. Παράλληλα, η έκθεση Εξωτερικού στην ηλιακή ακτινοβολία US#80και η ενίσχυση της διαιτα, στην ηλικία αυτή, θεωρείται σπανιότερη η εκδήλωση μεμονωμένων συμπτωμάτων προσβολής του τητικής πρόσληψης της βιταμίνης D ήδη από την παιδική ηλικία φαίνεται ότι μειώνει τον κίνδυνο εκδήλω- νωτιαίου μυελού 39. Ο δεύτερος τρόπος κλινικής παρουσίασης είναι πιο σης ΠΣ. Η από του στόματος χορήγηση της εν λόγω βιταμίνης δεν αναπαράγει πλήρως την επίδραση της έκθεσης στην ηλιακή ακτινοβολία, αφού έχει αποδειχθεί ότι η τελευταία διεγείρει νευρο-ενδοκρινικές και ανοσοτροποποιητικές διεργασίες που πιθανώς να λειτουργούν ανεξάρτητα ή σε συνδυασμό με την από το δέρμα παραγόμενη βιταμίνη 32. Ένας άλλος ισχυρός αιτιολογικός παράγοντας αποτελεί το παθητικό κάπνισμα. Ο σχετικός κίνδυνος εμ- Τόμος 20, Τεύχος 1, Ιανουάριος - Φεβρουάριος 2011 φάνισης του πρώτου επεισοδίου ΠΣ υπερδιπλασιάζεται, όταν οι γονείς είναι καπνιστές και αυξάνει περαιτέρω όταν τα παιδιά εκτίθενται στο κάπνισμα για

4 216 Π. Σαραβάκος συχνός στην εφηβική ηλικία και εμφανίζει σημαντικές ομοιότητες με τα οξέα απομυελινωτικά επεισόδια των ενηλίκων. Συγκεκριμένα, είναι δυνατόν να εμφανισθούν μεμονωμένα ή συνδυασμός νευρολογικών συμπτωμάτων, όπως οπτική νευρίτιδα, ημιπάγίζει το 81% με την πρόοδο της νόσου 18,. Ωστόσο, διών με κλινικά επιβεβαιωμένη ΠΣ. Το ποσοστό αγρεση, συμπτώματα δυσλειτουργίας του εγκεφαλικού στα παιδιά η μη ανεύρεση ολιγοκλωνικών δεσμών στελέχους και αισθητικές διαταραχές, συνήθως όμως δεν αποκλείει τη διάγνωση της ΠΣ. Επιπλέον, ολιγοκλωνικές ζώνες στο ΕΝΥ ανευρίσκονται και σε άλλες χωρίς ελάττωση του επιπέδου συνείδησης ή έκπτωση της of νοητικής Hellenic λειτουργίας 38. φλεγμονώδεις και λοιμώδεις παθήσεις του ΚΝΣ. Ολι- Bimonthly Publication Association Of Neurology Κόπωση σε βαθμό που να περιορίζει τις δημιουργικές δραστηριότητες, αναφέρεται σε ποσοστό 40% τικές σε παιδιά με ADEM, ενώ σπάνια ανευρίσκονται γοκλωνικές δέσμες είναι λιγότερο πιθανόν να είναι θε- 10, Alkmanos str., ATHENS GREECE των παιδιών με ΠΣ, και σε ποσοστό 75% του συνόλου των ασθενών, με χαρακτηριστική επιδείνω- συνήθως είναι παροδικές. σε ασθενείς με οπτική νευρομυελίτιδα Τel Fax: Contents 48,49, όπου και ση των συμπτωμάτων κατά τις απογευματινές ώρες 37. Ο έλεγχος των προκλητών δυναμικών μπορεί σε Η κόπωση στην ΠΣ οφείλεται σε δυσλειτουργία του κάποιες περιπτώσεις να επιβεβαιώσει τη βλάβη. Σε EXECUTIVE BOARD ανοσιακού συστήματος, REVIEW νευρο-ενδοκρινικές ARTICLES και νευρο-διαβιβαστικές τροποποιήσεις, καθώς και σε επικλητά δυναμικά στα 85 (55%) και βρέθηκαν παθολο- μια μελέτη 156 παιδιών με ΠΣ, εξετάσθηκαν τα προ- President: N. Artemis Vice President: I. πρόσθετους Evdokimidis παράγοντες, όπως s Multiple οι διαταραχές Sclerosis ύπνου, - The multidisciplinary γικά ευρήματα σε ποσοστό symptomatic 56%, ενώ μόλις το 40% Secretary: K. η Sitzoglou ύπαρξη πόνου, αλλά και στις ανεπιθύμητες ενέργειες των φαρμάκων 40. σοστό θετικών οπτικών προκλητών δυναμικών είναι παρουσίαζαν διαταραχές όρασης Treasurer: K. Voumvourakis treatment of the disease 50. Πάντως το πο- Members: E. Staboulis A. Kerasnoudis 6 N. Triantafillou Κάθε επεισόδιο μπορεί να διαρκέσει από μέρες μέχρι Georgakakis εβδομάδες. Τα επεισόδια μπορεί να εμφανιστούν νευρίτιδας, φτάνοντας σε μια άλλη μελέτη το 96% 45. πολύ μεγαλύτερο σε περίπτωση συνύπαρξης οπτικής G. απουσία κάποιου εμφανούς s Safe εκλυτικού use of παράγοντα, Neuroimaging Τα (CT συνήθη MRI ευρήματα DSA) στην in MRI clinical περιλαμβάνουν practice ωοειδείς G. Deretzi, περιοχές I. Tsiptsios αυξημένου σήματος στις ακολουθίες 18 ενώ σε άλλες περιπτώσεις A. μια Safouris, οξεία C. λοίμωξη Karakasis, ή J. μια Rudolf, EDITORS IN CHIEF οξεία μεταβολική διαταραχή μπορεί να προδιαθέσουν πυκνότητας πρωτονίων και Τ2 ακολουθίες, εντοπιζόμενες of στην electrical εν τω βάθει injuries λευκή ουσία, καθώς και εμπλου- Karlovasitou Anna στην πρόκλησή τους. s Neurologic complications Γνωσιακές δυσλειτουργίες K. Yiannopoulou, έχουν αναφερθεί E. Meidani, σε ποσοστό 30-66% των παιδιών με ΠΣ και επιδεινώνονται νίου στις Τ1 ακολουθίες, ως αποτέλεσμα της παροδι- A. τισμό Pasioti, των K. Karidakis περιοχών αυτών μετά από έγχυση γαδολι- 28 επιπλέον με την αυξανόμενη s Neurocutaneous διάρκεια της νόσου και disorders: τη κής ρήξης evidence του αιματοεγκεφαλικού basic therapy φραγμού τη στιγμή EDITORIAL BOARD μικρότερη ηλικία έναρξής της A. Panteliadou, 41,42. Αναφέρεται K. Kalokasidis, ότι ένα A. δημιουργίας Patsatsi, M. Trakatelli, νέων βλαβών. D. Sotiriadis Εάν οι εμπλουτιζόμενες 38 ποσοστό 10-24% των παιδιών με ΠΣ έχουν ήδη γνωσιακά ελλείμματα ή διαταραχές βλάβες γίνουν μόνιμες, έχει αποδειχθεί ότι σχετίζονται Artemis Nikolaos Karlovasitou Anna s Factors της μνήμης related μόλις to demendia ένα με νευραξονική in parkinson απώλεια s disease και σοβαρή καταστροφή της Potagas Kon/nos χρόνο από την έναρξη της νόσου, Rudolf Jobst V. Stergiou, ενώ M. το Tsatali, 70% θα M. εμφανίσουν παρόμοια συμπτωματολογία μέσα στα δύο ωρείται 5-10 φορές πιο ευαίσθητη από τα κλινικά Tsolaki, θεμέλιας A. Karlovasitou ουσίας 51. Η MRI με χορήγηση γαδολινίου θε- δε- πρώτα χρόνια, σε αντίθεση με τους ενήλικες όπου η έκπτωση των γνωσιακών λειτουργιών συμβαίνει συνήθως σταδιακά 43,44. OWNER Hellenic Association Of Η Neurology οπτική νευρίτιδα (ΟΝ) αποτελεί το πρώτο σύμπτωμα της ΠΣ σε ποσοστό 14-35% των παιδιών, 10, Alkmanos str., ATHENS GREECE ενώ το 50% των ασθενών θα παρουσιάσουν ένα τουλάχιστον επεισόδιο οπτικής νευρίτιδας κατά τη Τel Fax: διάρκεια της ζωής τους 1. Εκδηλώνεται με ελαττωμένη ετερόπλευρη οπτική οξύτητα, πόνο κατά την οφθαλμο- PUBLISHER κίνηση, μειωμένη χρωματική αντίληψη, σκοτώματα, Elena Tsolakou Gem Communications είτε ltd μεμονωμένα είτε σε συνδυασμό με άλλα συμπτώματα 49 προσβολής του ΚΝΣ 35. Η αμφοτερόπλευρη ΟΝ D. Hristou Nikolaou , Agios Dimitrios φαίνεται να παρουσιάζει αυξημένο κίνδυνο εκδήλω- Τel.: , Fax: info@gemcom.gr σης ΠΣ συγκριτικά με την ετερόπλευρη, σε μικρότερο, όμως, βαθμό στα παιδιά συγκριτικά με τους ενήλικες 45. SUBSCRIPTION Διαγνωστική προσέγγιση Members Free Not members Η διαγνωστική 40 προσέγγιση της ΠΣ στα παιδιά περιλαμβάνει, 15 πέραν της ενδελεχούς κλινικής εξέτασης, Students Companies - Libraries τον ανοσολογικό 50 έλεγχο, την εξέταση του ΕΝΥ, τα All foreign countries US#80 προκλητά δυναμικά και την μαγνητική τομογραφία. Σε ό,τι αφορά το ΕΝΥ, πλειοκυττάρωση παρατηρείται σε ποσοστό 66% των ασθενών 46. Οι πρωτεΐνες στο ΕΝΥ κυμαίνονται μεταξύ mg/l. Ολιγοκλωνικές δέσμες παρατηρούνται σε ποσοστό 75% των παι- δομένα στην αξιολόγηση της δραστηριότητας της νόσου, λόγω της πρώιμης ρήξης του αιματοεγκεφαλικού φραγμού 52. Σε κάθε νέο επεισόδιο, είναι δυνατόν να ανιχνευθούν 5-10 πρωτοεμφανιζόμενες απομυελινωτικές πλάκες στον έλεγχο με MRI 53. Πρόσφατα δεδομένα δείχνουν ότι τα παιδιά παρουσιάζουν μεγαλύτερο αριθμό βλαβών στην αρχική MRI συγκριτικά με τους ενήλικες, ιδίως στο εγκεφαλικό στέλεχος και την παρεγκεφαλίδα. Το φαινόμενο αυτό σχετίζεται με χειρότερη πρόγνωση στους ενήλικες 54. Σύμφωνα με μια πρόσφατη μελέτη, βρέθηκε ότι τουλάχιστον 2 από τα ακόλουθα ευρήματα στην μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου παρουσιάζουν 85% ευαισθησία και 98% ειδικότητα για τη διάγνωση της ΠΣ στα παιδιά: 1) παρουσία 5 βλαβών, 2) 2 περικοιλιακές εστίες και 3) 1 βλάβη στο εγκεφαλικό στέλεχος 55. Επιπλέον, ο συνδυασμός οποιονδήποτε από τα ακόλουθα στοιχεία μπορεί να διακρίνει το πρώτο επεισόδιο ΠΣ από επεισόδιο ADEM: παρουσία μελανών οπών στις Τ1 ακολουθίες, παρουσία 2 περικοιλιακών εστιών και απουσία διάχυτων αμφοτερόπλευρων αλλοιώσεων 56.

5 Πολλαπλή Σκλήρυνση στην παιδική ηλικία 171 Διαφορική διάγνωση Επειδή η ΠΣ είναι σχετικά σπάνια κατά την παιδική ηλικία, θα πρέπει πρωτίστως να αποκλεισθούν άλλα αίτια επίκτητης απομυελίνωσης, όπως η οξεία απομυελινωτική εγκεφαλομυελίτιδα (acute disseminating encephalomyelitis, ADEM), η εγκάρσια μυελίτιδα, και άλλες παθήσεις της λευκής ουσίας 57,58. Τυπικά, το ADEM εμφανίζεται έπειτα από ανοσοποίηση, λοίμωξη Διμηνιαία ή και έκδοση χωρίς κανέναν της εκλυτικό παράγοντα, αλλά και Ελληνικής η ΠΣ μπορεί Νευρολογικής να εκδηλωθεί Εταιρείας έπειτα από ανοσολογικό Αλκμάνος ερέθισμα. 10, Αθήνα Το 115 ADEM 28 μπορεί να εκδηλώνεται με Τηλ Fax: κεφαλαλγία, πυρετό και υπνηλία, ωστόσο παρόμοια Έλενα Αντιμετώπιση Τσολάκου Gem ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ Ε.Π.Ε. Δ. Στα Χρήστου παιδιά, Νικολάου το οξύ 49, επεισόδιο αντιμετωπίζεται, συνήθως, , με Άγιος χορήγηση Δημήτριοςμεθυλπρεδνιζολόνης, κατά προτίμηση info@gemcom.gr ενδοφλέβια, σε δόση 30mg/kg ή κατά άλ- λους μέχρι 40mg/kg, για τα παιδιά σωματικού βάρους 30kg, και 1gr/ημερησίως για τα παιδιά βάρους >30kg, ΣΥΝΔΡΟΜΕΣ επί 3-5 ημέρες. Υπάρχουν σαφείς ενδείξεις ότι η Μέλη θεραπεία της ΕΝΕ με κορτικοστεροειδή Δωρεάν επιταχύνει την αποκατάσταση Μη μέλη από τις υποτροπές. 40 Ο ακριβής μηχανισμός δράσης Φοιτητές των κορτικοστεροειδών 15 στην ΠΣ παραμένει άγνωστος 59. Πιθανοί μηχανισμοί δράσης είναι η ελάττωση του οιδήματος, η σταθεροποίηση του αιματοε- Εξωτερικού US#80 γκεφαλικού φραγμού, η ελάττωση των κυτταροκινών Περιεχόμενα που προάγουν τη φλεγμονή και η επαγωγή της απόπτωσης των Τ-κυττάρων 60. Η επιτρεπόμενη συχνότητα ενδοφλέβιας χορήγησης κορτικοστεροειδών δεν έχει αποσαφηνισθεί, αλλά προτείνεται να μη χορηγούνται πάνω από τρεις φορές ανά έτος 61. Η πλασμαφαίρεση αποτελεί καθιερωμένη θεραπευτική μέθοδο σε ποικίλες αυτοάνοσες νευρολογικές παθήσεις. Πιστεύεται ότι η ευεργετική δράση της πλασμαφαίρεσης οφείλεται στην απομάκρυνση κυκλοφο- Τόμος 20, Τεύχος 1, Ιανουάριος - Φεβρουάριος 2011 ρούντων φλεγμονωδών μεσολαβητών, συμπεριλαμβανομένων αυτοαντισωμάτων, ανοσοσυμπλεγμάτων και κυτταροκινών. Τα καλύτερα αποτελέσματα επιτυγ- κλινική εικόνα μπορεί να εμφανίσει και η ΠΣ, ειδικά χάνονται όταν η θεραπεία χορηγείται εντός 4-6 εβδομάδων από την έναρξη των συμπτωμάτων. Έχει ανα- στις μικρές ηλικίες. Η MRI δείχνει εκτεταμένες πολυεστιακές βλάβες στη λευκή ουσία αλλά δεν αρκούν φερθεί μικρός μόνο αριθμός παιδιατρικών ασθενών ΔΙΟΙΚΗΤΙΚΟ ΣΥΜΒΟΥΛΙΟ για να γίνει ασφαλής διαφορική διάγνωση ΑΝΑΣΚΟΠΗΣΕΙΣ από την στους οποίους έχει χρησιμοποιηθεί η συγκεκριμένη ΠΣ. Πρόεδρος: Ωστόσο, σε Νικόλαος επαναληπτικές Αρτέμης MRIs φαίνεται η παρουσία Αντιπρόεδρος: καινούργιων Ιωάννης Ευδοκιμίδης βλαβών, οι οποίες s συνηγορούν Σκλήρυνση κατά μέθοδος, αλλά με ενθαρρυντικά αποτελέσματα 62,63. Η χορήγηση Πλάκας. γ-σφαιρίνης Η πολυδιάστατη (IVIg) αποτελεί συμπτωματική ένα κλασματοποιημένο παράγωγο αίματος που αποτελείται υπέρ Γεν. Γραμματέας: της ΠΣ. Η Κωνσταντίνος εξέταση του Σιτζόγλου εγκεφαλονωτιαίου αντιμετώπιση υγρού Ταμίας: Κωνσταντίνος Βουμβουράκης της νόσου (ΕΝΥ) Μέλη: μπορεί να Ελευθέριος μη βοηθήσει Σταμπουλής στη διαφορική Α. Κερασνούδης διάγνωση, ενώ ολιγοκλωνικές Νικόλαος Τριανταφύλλου ζώνες στο ΕΝΥ μπορεί να βρεχεται από δεξαμενή πλάσματος ή και από συμπυκνωμένη ανοσοσφαιρίνη IgG, που προέρ- 6 θούν και στο ADEM. Γεώργιος Είναι Γεωργακάκης εξαιρετικά δύσκολο s H ασφαλής να τεθεί η διάγνωση με την έναρξη της νόσου. Ωστόσο, η ητικών της ιδιοτήτων, έχει χρησιμοποιηθεί σε διάφο- περισσοτέρων ανθρώπων. Λόγω των ανοσοτροποποι- χρήση νευροαπεικονιστικών μεθόδων πρώτης (CT MRI DSA) στην κλινική πράξη ΥΠΕΥΘΥΝΟΙ γραμμής ΕΠΙΜΕΛΕΙΑΣ θεραπεία, ΚΑΙ δηλαδή τα κορτικοστεροειδήρα αυτοάνοσα νοσήματα. Η IVIg προτείνεται σε παιδιατρικούς ασθενείς με ΠΣ των οποίων τα συμπτώματα Α. Σαφούρης, Χ. Καρακάσης, J. Rudolf, Γ. Δερετζή, Ι. Τσίπτσιος 18 ΣΥΝΤΑΞΗΣ είναι ίδια (EDITORS και για IN τις CHIEF) δύο καταστάσεις. Επίσης, υπάρχουν καταστάσεις που μπορεί να μιμηθούν Καρλοβασίτου την Άννα κλινική εικόνα της ΠΣ. Αρκετά s Νευρολογικές σημεία πής επιπλοκές των στεροειδών. των Το ηλεκτρικών δοσολογικό τραυματισμών σχήμα που προ- υποτροπιάζουν μετά ημέρες ή εβδομάδες της διακο- κλειδιά βοηθούν στη διαφορική διάγνωση: Κ. Γιαννοπούλου, 1) δεδομένου ότι η πρωτοπαθής προϊούσα ΠΣ είναι εξαιρετικά ρες, ακολουθούμενα από ώση IVIg ανά δύο ή τρεις τείνεται Ε. Μεϊδάνη, είναι 0,4 Α. Πασιώτη, g/kg χορηγούμενα Κ. Καρυδάκης αρχικά για 5 ημέ- 28 σπάνια ΣΥΝΤΑΚΤΙΚΗ στα παιδιά, ΕΠΙΤΡΟΠΗ προοδευτική εκφύλιση s Nευροδερματικές των νευρώνων Αρτέμης χωρίς Νικόλαος υποτροπές θα πρέπει να θέσει αντιμετώπιση την υπόραπευτικό σχήμα που έχει χρησιμοποιηθεί είναι IVIg μήνες για παθήσεις: διάστημα 6 τεκμηριωμένη μηνών μέχρι 1 έτους θεραπευτική 64 Άλλο θενοια Καρλοβασίτου συγγενών Άννα λευκοδυστροφιών (π.χ. μεταχρωματική 1 g/kg/day μηνιαίως για δύο ημέρες για παιδιά βάρους <50kg, ή για διάστημα 4-5 ημερών για παιδιά Α. Παντελιάδου, Κ. Καλοκασίδης, Α. Πατσατσή, Μ. Τρακατέλλη, Δ. Σωτηριάδης 38 λευκοδυστροφία, Πάταγας Κων/νος νόσος Alexander, νόσος Krabbe, μιτοχονδριακές ή άλλες μεταβολικές παθήσεις), s Παράγοντες 2) προ- βάρους >50kg Ρούντολφ Γιομπστ συσχέτισης της 65,66. άνοιας στη νόσο του Πάρκινσον ϋπάρχουσα αναπτυξιακή καθυστέρηση δεν Β. Στεργίου, είναι τυπικό γνώρισμα της ΠΣ, αν και μπορεί να εγκαταστανείς με ΠΣ, ο FDA (US Food and Drug Administration) Βάσει μεγάλων κλινικών μελετών σε ενήλικες ασθε- Μ. Τσατάλη, Μ. Τσολάκη, Α. Καρλοβασίτου ΙΔΙΟΚΤΗΤΗΣ θεί στην πορεία της νόσου, 3) οικογενειακό ιστορικό και ο EMEA (European Medicines Agency) έχουν ΕΝΗΜΕΡΩΤΙΚΕΣ ΣΕΛΙΔΕΣ νευροεκφυλιστικής Ελληνική Νευρολογική νόσου Εταιρείατης λευκής ουσίας θα μας εγκρίνει τροποποιητικά της νόσου φάρμακα για τη οδηγήσει Αλκμάνος 10, σε Αθήνα κληρονομικές παθήσεις όπως η νόσος θεραπεία της υποτροπιάζουσας μορφής της νόσου. Τηλ Fax: s Pelizeaus Merzbacher, κ.α., 4) εμμένουσα Δραστηριότητες κεφαλαλγία, αρθραλγίες, εξάνθημα θέτουν την υπόνοια s Νευρολογικά αγγει- (IFN-β), Νέα οξική γλατιραμέρη (glatiramaer acetate), το 58 Αυτά της περιλαμβάνουν ΕΝΕ τα σκευάσματα: ιντερφερόνης-β 54 ίτιδας ή συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. ΕΚΔΟΤΗΣ μονοκλωνικό αντίσωμα ναταλιζουμάμπη (natalizumab) και ο χημειοθεραπευτικός παράγοντας μιτοξανδρόνη (mitoxantrone). Η ιντερφερόνη-β (IFN-β) είναι μια σχετικά μικρή πρωτεΐνη (μεγέθους περίπου 1/10 του μεγέθους της ανοσοσφαιρίνης IgG), η οποία ασκεί την πολύπλοκη δράση της επάγοντας διάφορες γενετικές και μεταβολικές διαδικασίες 67. Η ιντερφερόνη χρησιμοποιήθηκε στην ΠΣ, επειδή θεωρείται ότι ελαττώνει τη σύνθεση της IgG μέσω άμεσης επίδρασης στα πλασματοκύτταρα και στη λειτουργία των φυσικών κυτταροκτόνων κυττάρων (Natural killer cells) 68. Επιπλέον, αναστέλλει τον πολλαπλασιασμό των Τ-λεμφοκυττάρων και ελαττώνει την παραγωγή προφλεγμονωδών κυτταροκινών, ανακατευθύνοντας την ανοσιακή απάντηση από τη φλεγμονώδη Th1 σε Th2 τύπου 69. H IFN-β

6 218 Π. Σαραβάκος και την L-τυροσίνη. Το φάρμακο είναι σχεδιασμένο ώστε να μιμείται την ανθρώπινη μείζονα βασική πρωτεΐνη (MBP), και πιστεύεται ότι επάγει απάντηση ένα- σταθεροποιεί τον αιματοεγκεφαλικό φραγμό, ελαττώνοντας τη μετανάστευση φλεγμονωδών κυττάρων, πιθανότατα μέσω ελάττωσης των μορίων προσκόλλησης του ενδοθηλίου (VCAM και ICAM) και της παραγωγής χημειοκινών και μεταλλοπρωτεϊνασών της θε- Τ-λεμφοκύτταρα και επηρεάζει τη λειτουργία των αντιντι της μυελίνης μεσολαβούμενη από τα κατασταλτικά μέλιας ουσίας γονοπαρουσιαστικών κυττάρων 85. Παράλληλα, κατευθύνει την ανοσιακή απάντηση προς Th2 και Th3 τύ- Τελευταία δεδομένα προτείνουν θεραπεία με IFN-β ή οξική γλατιραμέρη αμέσως μόλις τεθεί η διάγνωση που και βοηθάει στην αποκατάσταση της λειτουργίας Bimonthly Publication της ΠΣ. of Φαίνεται Hellenic ότι η αποτελεσματικότητα των φαρμάκων είναι ανώτερη κατά τη διάρκεια των πρώιμων ανοσοτροποποιητικές ιδιότητες στα Β-λεμφοκύτταρα των ρυθμιστικών (Treg) κυττάρων, ενώ πιθανώς ασκεί Association Of Neurology 10, Alkmanos str., ATHENS φλεγμονωδών φάσεων της νόσου συγκριτικά με απώτερα στάδια. Τα έως σήμερα δεδομένα δείχνουν ότι η παραγωγής του brain-derived neurotropic factor και νευροπροστατευτικές δράσεις μέσω αύξησης της GREECE Τel Fax: Contents IFN-β και η οξική γλατιραμέρη είναι ασφαλή και καλώς ανεκτά στον παιδιατρικό πληθυσμό 73. Η θεραπεία γλατιραμέρη ελαττώνει τον κίνδυνο υποτροπών κατά (BDNF) 83, Έχει αποδειχθεί ότι η θεραπεία με οξική με IFN-β ελαττώνει σημαντικά το κίνδυνο υποτροπών περίπου 30% συγκριτικά με ασθενείς που λαμβάνουν EXECUTIVE BOARD κατά τη διάρκεια των δύο REVIEW πρώτων ετών ARTICLES της νόσου 74. εικονικό φάρμακο. Οι ενδείξεις χορήγησης του συγκεκριμένου φαρμάκου στον παιδιατρικό πληθυσμό εί- Το κατάλληλο δοσολογικό σχήμα δεν έχει ακόμα διευκρινιστεί, αλλά σύμφωνα President: N. Artemis Vice President: I. Evdokimidis s Multiple με το πρόσφατο Sclerosis European - The multidisciplinary ναι περιορισμένες symptomatic. Χωρίς να έχει καθιερωθεί συγκεκριμένη δόση, αναφέρεται η χορήγηση της δόσης Secretary: K. Consensus Sitzoglou 75, η έναρξη της θεραπείας με IFN-β προτείνεται Voumvourakis να αρχίζει στο 25-50% Treasurer: K. treatment της δόσης of των the ενηλίκων disease των ενηλίκων (20mg/ημερησίως) και στους παιδιατρικούς ασθενείς. Στις σοβαρότερες ανεπιθύμητες ενέρ- Members: E. Staboulis A. Kerasnoudis 6 N. Triantafillou με προοδευτική αύξηση σε διάστημα 2-3 μηνών G. στην Georgakakis πλήρη δόση των ενηλίκων. Έχουν χρησιμοποιηθεί η ενδομυϊκή και υποδόρια s Safe IFN-β1a, use of και Neuroimaging η υποδό- παγκρεατίτιδα, (CT MRI γαστρεντερικές DSA) in clinical και αιματολογικές practice διαγειες συμπεριλαμβάνονται η συγκοπή, η υπέρταση, η ρια IFN-β1b. Διάφορες αναδρομικές A. Safouris, μελέτες C. Karakasis, καταλήγουν στην τιτλοποίηση της δόσης στα 30μg μία φορά συνδυάζεται με την ναταλιζουμάμπη λόγω αύξησης J. Rudolf, ταραχές G. Deretzi, και I. επιπλοκές Tsiptsios από το ΚΝΣ. Δε θα πρέπει 18να EDITORS IN CHIEF Karlovasitou Anna ημερησίως για την ενδομυϊκή s Neurologic IFN-β1a, και complications 22 ή 44μg του of κινδύνου electrical προοδευτικής injuries πολυεστιακής λευκοεγκεφαλοπάθειας K. Karidakis 83. Γενικά θεωρείται ότι η οξική γλατιρα- 28 τρεις φορές ημερησίως για K. την Yiannopoulou, υποδόρια IFN-β1a E. Meidani, A. Pasioti, Οι σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες στους ασθενείς υπό θεραπεία με IFN-β s Neurocutaneous είναι σπάνιες και γενικά disorders: η γειών evidence συγκριτικά basic με τις therapy υπόλοιπες θεραπευτικές επιμέρη έχει ευνοϊκότερο προφίλ ανεπιθύμητων ενερ- EDITORIAL BOARD θεραπεία με IFN-β θεωρείται A. Panteliadou, καλώς ανεκτή K. Kalokasidis, 76,79,81,82. A. λογές Patsatsi, στην M. ΠΣ. Trakatelli, D. Sotiriadis 38 Η συχνότερη ανεπιθύμητη ενέργεια είναι η εμφάνιση Φαίνεται ότι τουλάχιστον στο ένα τρίτον των παιδιών Artemis Nikolaos Karlovasitou Anna συμπτωμάτων γριππώδους s Factors συνδρομής, related σε ποσοστό to demendia με ΠΣ in θα parkinson χρειαστεί έναρξη s disease ενός ανοσοτροποποιητικού Potagas Kon/nos έως 65%, και ακολουθούν Rudolf Jobst V. η Stergiou, λευκοπενία M. Tsatali, (8-27%), M. Tsolaki, η A. Karlovasitou παράγοντα. Παρόλα αυτά, η εμπειρία στη χρήση αυτών των φαρμάκων στον παιδιατρικό πληθυ- θρομβοπενία (16%), η αναιμία (12%) και η παροδική αύξηση των ηπατικών ενζύμων (21-33%). Στις τοπικές σμό είναι περιορισμένη. Στην κατεύθυνση αυτή κινείται η χρήση χημειοθεραπευτικών παραγόντων, όπως επιπλοκές συμπεριλαμβάνονται τοπικές αντιδράσεις OWNER (>66%), αποστήματα (6%) και νέκρωση στο σημείο η μιτοξανδρόνη, η κυκλοφωσφαμίδη, η αζαθειοπρίνη, η μεθοτρεξάτη, το mycophenolate mofetil, η να- Hellenic Association της Of Neurology ένεσης (6%), στις περιπτώσεις υποδόριας χορήγησης του φαρμάκου 76, Λόγω των ανεπιθύμητων ταλιζουμάμπη κ.α. 10, Alkmanos str., ATHENS GREECE ενεργειών, κατά τη διάρκεια της θεραπείας θα πρέπει Τel Fax: να παρακολουθούνται οι αιματολογικές παράμετροι Πρόγνωση και η ηπατική λειτουργία κατά την έναρξη της θεραπείας και ανά 3-6 μήνες, ή κατά άλλους μηνιαίως για PUBLISHER τους πρώτους 6 μήνες και στη συνέχεια ανά τρίμηνο 7. Elena Tsolakou Gem Communications Εάν ltdτα ηπατικά ένζυμα παραμένουν αυξημένα (πάνω D. Hristou Nikolaou από 49 το διπλάσιο) παρά την ελάττωση της δόσης, θα , Agios Dimitrios πρέπει να αξιολογείται η πιθανότητα διακοπής της Τel.: , Fax: info@gemcom.gr θεραπείας 83. Η θυρεοειδική λειτουργία θα πρέπει να παρακολουθείται ετησίως. Η παρουσία εξουδετερωτικών αντισωμάτων έναντι της IFN-β (επιβεβαιωμένων SUBSCRIPTION τουλάχιστον με δύο μετρήσεις σε χρονική απόσταση Members τουλάχιστον Free 3 μηνών) ελαττώνει σημαντικά την αποτελεσματικότητα 40 της θεραπείας και πιθανώς αποτελεί Not members Students ένδειξη διακοπής 15 της τελευταίας 84. Companies - Libraries 50 All foreign countries Η οξική US#80 γλατιραμέρη είναι το οξικό άλας ενός μείγματος συνθετικών πολυπεπτιδίων που περιλαμβάνουν την L-αλανίνη, το L-γλουταμινικό οξύ, την L-λυσίνη Έχουν προσδιορισθεί ορισμένες παράμετροι που βοηθούν στην εκτίμηση της σοβαρότητας της νόσου καθώς και της πρόγνωσης. Σε μια συστηματική ανασκόπηση διαφόρων μελετών φάνηκε ότι η εμφάνιση διαταραχών των σφιγκτήρων από την έναρξη της νόσου, η ατελής αποκατάσταση μετά το πρώτο επεισόδιο και το βραχύ διάστημα μεταξύ του πρώτου και του δεύτερου επεισοδίου αποτελούν κλινικούς δείκτες που συνδέονται ισχυρά με κακή πρόγνωση 95. Υψηλό φορτίο αλλοιώσεων στις Τ2 ακολουθίες κατά τη διάγνωση και ταχεία συσσώρευση τέτοιων αλλοιώσεων ήδη από τα πρώτα χρόνια της νόσου, σχετίζονται με μεγαλύτερο βαθμό αναπηρίας σε μετέπειτα στάδια 96. Αντιθέτως, δεν έχει φανεί σημαντική συσχέτιση με το φύλο του ασθενούς και την ηλικία έναρξης των

7 Πολλαπλή Σκλήρυνση στην παιδική ηλικία 191 συμπτωμάτων 97,98. Η εμφάνιση σπασμών φαίνεται να προοιωνίζει πτωχή πρόγνωση 99. Οι σημαντικότεροι προγνωστικοί παράγοντες για την έκβαση της ΠΣ στα παιδιά φαίνονται στον πίνακα 3. Παιδιά με χρόνια νόσο φαίνεται να βρίσκονται σε αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης χρόνιας κόπωσης, συναισθηματικών, γνωσιακών και μαθησιακών διαταραχών. Οι έφηβοι με ΠΣ συχνά αναφέρουν δυσκολίες Διμηνιαία σε υψηλού έκδοση επιπέδου της φλοϊικές λειτουργίες και στην οργάνωση Ελληνικής πολλαπλών Νευρολογικής διεργασιών. Εταιρείας Οι γνωσιακές δυσλειτουργίες Αλκμάνος 10, Αθήνα μπορεί 115 να 28 συμβούν σε πρώιμο στάδιο σε Τηλ. ποσοστό έως και - Fax: 65% Τα παιδιά βρίσκονται σε Βιβλιογραφία Περιεχόμενα 1. Pirko I, Noseworthy JH. Demyelinating Disorders of the Central Nervous System. In: Goetz CG, editor. Textbook of Clinical Neurology 3rd ed. Philadelphia: Saunders; Hanefeld F. Pediatric multiple sclerosis: a short history of a long story. Neurology. 2007;68(16 Suppl Τόμος 2):S , Τεύχος 1, Ιανουάριος - Φεβρουάριος Ghezzi A, Deplano V, Faroni J, Grasso MG, Liguori M, Marrosu G, et al. Multiple sclerosis in childhood: clinical features of 149 cases. Mult Scler. 1997;3(1):43-6. μεγαλύτερο κίνδυνο λόγω της σύγχρονης και ταχέως 4. Pinhas-Hamiel O, Barak Y, Siev-Ner I, Achiron εξελισσόμενης ανάπτυξης και ωρίμανσης. Επιπλέον A. Juvenile multiple sclerosis: clinical features συχνά παρατηρούνται κινητικές και οπτικές διαταραχές. ΔΙΟΙΚΗΤΙΚΟ Το χρονικό ΣΥΜΒΟΥΛΙΟ διάστημα εξέλιξης στο προχωρημένο ΑΝΑΣΚΟΠΗΣΕΙΣ1998;132(4): αυτό στάδιο κυμαίνεται μεταξύ ετών στο 50% and prognostic characteristics. J Pediatr. Πρόεδρος: Νικόλαος Αρτέμης 5. Ghezzi A, Pozzilli C, Liguori M, Marrosu MG, των Αντιπρόεδρος: ασθενών με Ιωάννης ΠΣ 97 Ευδοκιμίδης. Τα ποσοστά φαίνονται s Σκλήρυνση κάπως κατά Milani Πλάκας. N, Milanese Η πολυδιάστατη C, et al. Prospective συμπτωματική study ευνοϊκότερα Γεν. Γραμματέας: για Κωνσταντίνος την ΠΣ της Σιτζόγλου παιδικής ηλικίας, αφού, αντιμετώπιση της of νόσου multiple sclerosis with early onset. Mult συγκριτικά Ταμίας: με τους Κωνσταντίνος ενήλικες, Βουμβουράκης τα παιδιά παρουσιάζουν Μέλη: Ελευθέριος Σταμπουλής Α. Κερασνούδης Scler. 2002;8(2): μεγαλύτερο διάστημα 6 Νικόλαος Τριανταφύλλου υποτροπιάζουσας φάσης, με 6. Simone IL, Carrara D, Tortorella C, Liguori M, παρατεταμένο Γεώργιος διάστημα Γεωργακάκης για την εμφάνιση συγκριμένου βαθμού αναπηρίας, ενώ το 76% των παιδιατρι- in early-onset MS: comparison with adult- s H ασφαλής χρήση Lepore νευροαπεικονιστικών V, Pellegrini F, et al. Course μεθόδων and prognosis κών ασθενών διατηρούν τις κινητικές τους (CT λειτουργίες 5 χρόνια μετά την αρχική διάγνωση Α. Σαφούρης, Χ. Καρακάσης, J. Rudolf, Γ. Δερετζή, Ι. Τσίπτσιος 18 MRI DSA) στην κλινική πράξη ΥΠΕΥΘΥΝΟΙ ΕΠΙΜΕΛΕΙΑΣ ΚΑΙ onset forms. Neurology. 2002;59(12): ΣΥΝΤΑΞΗΣ (EDITORS IN CHIEF) 6,31. Ένα ποσοστό της τάξης του 40-60% θα υποτροπιάσει μέσα Tardieu M. Multiple sclerosis in children: clinical 7. Banwell B, Ghezzi A, Bar-Or A, Mikaeloff Y, στο Καρλοβασίτου πρώτο έτος Άννααπό την εμφάνιση της s νόσου, Νευρολογικές αντανακλώντας τη γενική τάση των παιδιών να Κ. Γιαννοπούλου, παρουσι- Ε. Μεϊδάνη, directions. Α. Πασιώτη, Lancet Neurol. Κ. Καρυδάκης 2007;6(10): επιπλοκές diagnosis, των therapeutic ηλεκτρικών strategies, τραυματισμών and future άζουν περισσότερες υποτροπές συγκριτικά με τους 8. Renoux C, Vukusic S, Mikaeloff Y, Edan G, ενήλικες ΣΥΝΤΑΚΤΙΚΗ 37,101,102 ΕΠΙΤΡΟΠΗ. s Nευροδερματικές Clanet παθήσεις: M, Dubois τεκμηριωμένη B, et al. Natural θεραπευτική history of Σύμφωνα με τους McAlpine και Compston, ο μέσος Καρλοβασίτου ρυθμός υποτροπών Άννα είναι 0,3 με 0,4 υποτροπές Αρτέμης Νικόλαος αντιμετώπιση multiple sclerosis with childhood onset. N Engl Α. Παντελιάδου, Κ. Καλοκασίδης, J Med. 2007;356(25): Α. Πατσατσή, Μ. Τρακατέλλη, Δ. Σωτηριάδης 38 ανά Πάταγας έτος, Κων/νος αλλά το μεσοδιάστημα μεταξύ των αρχικών 9. Gorman MP, Healy BC, Polgar-Turcsanyi M, συμπτωμάτων Ρούντολφ Γιομπστκαι της πρώτης υποτροπής παρουσιάζει σημαντικές διακυμάνσεις. Στο 30% των ασθενών s Παράγοντες συσχέτισης Chitnis T. της Increased άνοιας relapse στη νόσο rate του in pediatriconset Μ. Τσολάκη, compared Α. Καρλοβασίτου with adult-onset multiple Πάρκινσον Β. Στεργίου, Μ. Τσατάλη, συμβαίνει στο πρώτο έτος από την έναρξη της νόσου, sclerosis. Arch Neurol. 2009;66(1): % ΙΔΙΟΚΤΗΤΗΣ σε διάστημα δύο ετών, 20% μέσα σε 5-9 έτη και 10. Polman CH, Reingold SC, Banwell B, Clanet M, σε ΕΝΗΜΕΡΩΤΙΚΕΣ ΣΕΛΙΔΕΣ Ελληνική 10% μεταξύ Νευρολογική Εταιρεία ετών. Οι Kurtzke και συν. αναφέρουν Αλκμάνος ότι 10, από Αθήνα τους 115 σημαντικότερους 28 προγνωστικούς multiple sclerosis: 2010 revisions to the McDonald Cohen JA, Filippi M, et al. Diagnostic criteria for παράγοντες Τηλ της μακροπρόθεσμης - Fax: αναπηρίας, s Δραστηριότητες είναι ο criteria. της ΕΝΕ Ann Neurol. 2011;69(2): βαθμός αναπηρίας info@enee.gr στα 5 πρώτα έτη από s Νευρολογικά την εμφάνιση των συμπτωμάτων 103. D, Hartung HP, Lublin FD, et al. Recommended 11. Νέα McDonald WI, Compston A, Edan G, Goodkin 58 ΕΚΔΟΤΗΣ diagnostic criteria for multiple sclerosis: Συμπερασματικά, η πρώιμη έναρξη της ΠΣ στην Έλενα Τσολάκου guidelines from the International Panel on the παιδική Gem ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ ηλικία αποτελεί Ε.Π.Ε. κλινική οντότητα που πλέον diagnosis of multiple sclerosis. Ann Neurol. αναγνωρίζεται Δ. Χρήστου Νικολάου όλο 49, και συχνότερα, λόγω της ισχυρής 2001;50(1): κλινικής , Άγιος υποψίας Δημήτριος αλλά και των διαγνωστικών μέσων. 12. Montalban X, Tintore M, Swanton J, Barkhof Η info@gemcom.gr πορεία της νόσου στον ευαίσθητο πληθυσμό των F, Fazekas F, Filippi M, et al. MRI criteria for MS παιδιών παρουσιάζει συχνές εξάρσεις και υφέσεις. in patients with clinically isolated syndromes. Η έγκυρη και έγκαιρη αντιμετώπιση της νόσου σημαίνει ΣΥΝΔΡΟΜΕΣ περιορισμό των γνωστικών δυσλειτουργιών, 13. Chitnis T, Glanz B, Jaffin S, Healy B. Neurology. 2010;74(5): αποφυγή Μέλη της ΕΝΕ της αναπηρίας Δωρεάν και φυσικά καλύτερη ποιότητα Μη μέλη ζωής, όχι μόνο στην 40 παιδική ηλικία, αλλά και sclerosis in an MS center population from Demographics of pediatric-onset multiple κατά Φοιτητές διάρκεια της ενήλικης 15 ζωής αργότερα. Η διαγνωστική Εξωτερικού αλλά και θεραπευτική US#80 προσέγγιση της ΠΣ 2009;15(5): the Northeastern United States. Mult Scler. στα παιδιά αποτελεί ισχυρή πρόκληση για τον παιδονευρολόγο. multiple sclerosis: a critical overview. Can 14. Sadovnick AD, Ebers GC. Epidemiology of J

8 220 Π. Σαραβάκος Neurol Sci. 1993;20(1): Tintore M, Arrambide G. Early onset multiple sclerosis: the role of gender. J Neurol Sci. 2009;286(1-2): Confavreux C, Hutchinson M, Hours MM, Cortinovis-Tourniaire P, Moreau T. Rate of pregnancy-related relapse in multiple sclerosis. Pregnancy in Multiple Sclerosis Group. N Engl J Bimonthly Publication Med. of Hellenic 1998;339(5): Association Of Neurology 17. Cole GF, Stuart CA. A long perspective on 10, Alkmanos str., ATHENSchildhood multiple sclerosis. Dev Med Child GREECE Neurol. 1995;37(8): Τel Fax: Contents 18. Sadovnick AD, Dircks A, Ebers GC. Genetic Erlich HA, Petterson U, Gyllensten U. Association of susceptibility to multiple sclerosis in EDITORIAL BOARD Sweden with HLA class II DRB1 and DQB1 alleles. Hum Immunol. 1994;39(1):41-8. Artemis Nikolaos Karlovasitou Anna 23. Barcellos LF, Oksenberg JR, Begovich AB, Martin ER, Schmidt S, Vittinghoff E, et al. HLA-DR2 Potagas Kon/nos Rudolf Jobst dose effect on susceptibility to multiple sclerosis and influence on disease course. Am J Hum Genet. 2003;72(3): OWNER 24. Dyment DA, Sadovnick AD, Ebers GC. Genetics of multiple sclerosis. Hum Mol Genet. Hellenic Association Of Neurology 10, Alkmanos str., ATHENS1997;6(10): GREECE 25. Ligers A, Dyment DA, Willer CJ, Sadovnick Τel Fax: PUBLISHER Elena Tsolakou Gem Communications ltd D. Hristou Nikolaou , Agios Dimitrios Τel.: , Fax: Confavreux C, Suissa S, Saddier P, Bourdes V, Vukusic S, Vaccines in Multiple Sclerosis Study G. Vaccinations and the risk of relapse in multi- ple sclerosis. Vaccines in Multiple Sclerosis Study Group. N Engl J Med. 2001;344(5): Mikaeloff Y, Caridade G, Assi S, Tardieu M, Suissa S, Society KsgotFN. Hepatitis B vaccine and risk of relapse after a first childhood episode of CNS inflammatory demyelination. Brain. 2007;130(Pt 4): Mikaeloff Y, Suissa S, Vallee L, Lubetzki C, Ponsot G, Confavreux C, et al. First episode of acute CNS inflammatory demyelination in childhood: prognostic factors for multiple sclerosis and disability. J Pediatr. 2004;144(2): Hayes CE. Vitamin D: a natural inhibitor of multiple sclerosis. The Proceedings of the Nu- counselling in multiple sclerosis: risks to sibs and children of affected individuals. Clin EXECUTIVE BOARD Genet. 1999;56(2): REVIEW ARTICLES 19. Sadovnick AD AH, Rice GP, et al. A President: N. Artemis Vice President: I. Evdokimidis populationbased study s Multiple of multiple Sclerosis sclerosis - The in multidisciplinary trition Society. symptomatic 2000;59(4): Secretary: K. Sitzoglou twins: update. Ann Neurol. 1993;33: Mikaeloff Y, Caridade G, Tardieu M, Suissa S, Treasurer: K. 20. Voumvourakis Dyment DA, Ebers treatment GC, Sadovnick of the disease AD. group Ks. Parental smoking at home and the Members: E. Staboulis A. Kerasnoudis 6 N. Triantafillou Genetics of multiple sclerosis. Lancet Neurol. risk of childhood-onset multiple sclerosis in G. Georgakakis 2004;3(2): children. Brain. 2007;130(Pt 10): Sadovnick AD, Yee s Safe IM, Ebers use of GC, Neuroimaging Canadian 34. (CT Hedstrom MRI AK, DSA) Sundqvist in clinical E, Baarnhielm practice M, Collaborative Study A. G. Safouris, Factors C. Karakasis, influencing J. Rudolf, G. Deretzi, Nordin I. N, Tsiptsios Hillert J, Kockum I, et al. Smoking 18 EDITORS IN CHIEF sib risks for multiple sclerosis. Clin Genet. and two human leukocyte antigen genes interact electrical to increase injuries the risk for multiple sclerosis. Karlovasitou Anna 2000;58(6): s Neurologic complications of 22. Allen M, Sandberg-Wollheim K. Yiannopoulou, M, Sjogren E. Meidani, K, A. Pasioti, Brain. K. Karidakis 2011;134(Pt 3): Venkateswaran S, Banwell B. Pediatric multiple s Neurocutaneous disorders: evidence sclerosis. Neurologist. basic therapy 2010;16(2): A. Panteliadou, K. Kalokasidis, A. 36. Patsatsi, Ozakbas M. Trakatelli, S, Idiman D. Sotiriadis E, Baklan B, Yulug B. Childhood and juvenile onset multiple sclerosis: 38 s Factors related to demendia clinical parkinson and paraclinical s disease features. Brain Dev. V. Stergiou, M. Tsatali, M. Tsolaki, A. Karlovasitou 2003;25(4): Ruggieri M, Polizzi A, Pavone L, Grimaldi LM. info@enee.gr AD, Ebers G, Risch N, et al. Evidence of linkage with HLA-DR in DRB1*15-negative families with multiple sclerosis. Am J Hum Genet. 2001;69(4): Husain S, Yildirim-Toruner C, Rubio JP, Field J, Southern MSGC, Schwalb M, et al. Variants of ST8SIA1 are associated with risk of developing info@gemcom.gr multiple sclerosis. PLoS ONE. 2008;3(7):e Banwell B, Krupp L, Kennedy J, Tellier R, Tenembaum S, Ness J, et al. Clinical features and SUBSCRIPTION viral serologies in children with multiple sclerosis: Free a multinational observational study. Lancet Members Not members Neurol ;6(9): Students 28. Marrie 15 RA, Wolfson C, Sturkenboom MC, Gout Companies - Libraries 50 All foreign countries O, Heinzlef US#80 O, Roullet E, et al. Multiple sclerosis and antecedent infections: a case-control study. Neurology. 2000;54(12): Multiple sclerosis in children under 6 years of age. Neurology. 1999;53(3): Tardieu M, Mikaeloff Y. Multiple sclerosis in children. Int MS J. 2004;11(2): Patel Y, Bhise V, Krupp L. Pediatric multiple sclerosis. Annals of Indian Academy of Neurology. 2009;12(4): MacAllister WS, Krupp LB. Multiple sclerosisrelated fatigue. Phys Med Rehabil Clin N Am. 2005;16(2): Amato MP, Goretti B, Ghezzi A, Lori S, Zipoli V, Portaccio E, et al. Cognitive and psychosocial features of childhood and juvenile MS. Neurology. 2008;70(20): Banwell BL, Anderson PE. The cognitive burden of multiple sclerosis in children. Neurology. 2005;64(5): MacAllister WS, Belman AL, Milazzo M, Weisbrot DM, Christodoulou C, Scherl WF, et al. Cognitive functioning in children and adolescents with multiple sclerosis. Neurology. 2005;64(8): Banwell B, Tremlett H. Coming of age: the use

9 Πολλαπλή Σκλήρυνση στην παιδική ηλικία 211 Περιεχόμενα rosis: diagnosis and the management of acute relapses. Postgrad Med J. 2005;81(955): Gold R, Buttgereit F, Toyka KV. Mechanism of action of glucocorticosteroid hormones: possible implications for therapy of neuroimmunological disorders. J Neuroimmunol. 2001;117(1-2): Royal College of Physicians/NICE. Multiple Τόμος 20, Τεύχος 1, Ιανουάριος - Φεβρουάριος 2011 Sclerosis: national clinical guideline for diagnosis and management in primary and secondary care Available from: nlm.nih.gov/books/nbk48919/. of immunomodulatory therapy in children with multiple sclerosis. Neurology. 2005;64(5): Wilejto M, Shroff M, Buncic JR, Kennedy J, Goia C, Banwell B. The clinical features, MRI findings, and outcome of optic neuritis in children. Neurology. 2006;67(2): Pohl D, Rostasy K, Reiber H, Hanefeld F. CSF characteristics in early-onset multiple sclerosis. Διμηνιαία Neurology. έκδοση 2004;63(10): της. Ελληνικής Dale RC Νευρολογικής dsc, Chong Εταιρείας WK, Cox TC, Harding B, Αλκμάνος Neville 10, Αθήνα BG. Acute disseminated encephalomyelitis, multiphasic - Fax: 210 disseminated encephalomy- Τηλ. 210 elitis and multiple sclerosis in children. Brain. 62. Schilling S, Linker RA, Konig FB, Koziolek M, 2000;13: Bahr M, Muller GA, et al. [Plasma exchange 48. Ghezzi A, Bergamaschi R, Martinelli V, Trojano M, therapy for steroid-unresponsive multiple scle- relapses: clinical experience with 16 pa- ΔΙΟΙΚΗΤΙΚΟ Tola MR, ΣΥΜΒΟΥΛΙΟ Merelli E, et al. Clinical characteristics, ΑΝΑΣΚΟΠΗΣΕΙΣrosis course and prognosis of relapsing Devic s Neuromyelitis Ιωάννης Optica. Ευδοκιμίδης J Neurol. 2004;251(1):-52. tients]. Nervenarzt. 2006;77(4): Πρόεδρος: Νικόλαος Αρτέμης Αντιπρόεδρος: s Σκλήρυνση 63. κατά Takahashi Πλάκας. I, Η Sawaishi πολυδιάστατη Y, Takeda συμπτωματική O, Enoki 49. Γεν. Γραμματέας: Zaffaroni Κωνσταντίνος M, Italian Σιτζόγλου Devic s Study G. Cerebrospinal fluid M, Takada G. Childhood multiple sclerosis Ταμίας: Κωνσταντίνος findings Βουμβουράκης in Devic s neuromyelitis αντιμετώπιση της treated νόσου with plasmapheresis. Pediatr Neurol. Μέλη: Ελευθέριος Σταμπουλής optica. Neurol Α. Κερασνούδης 6 Νικόλαος Sci. Τριανταφύλλου 2004;25 Suppl 4:S ;17(1): Pohl D RK, Γεώργιος Treiber-Held Γεωργακάκης S, et al. Pediatric multiple sclerosis: detection of clinically 64. Krupp LB, Macallister WS. Treatment of Pediatric s H silent ασφαλής lesions by multimodal evoked potentials. (CT J Pedi- MRI DSA) Neurol. στην 2005;7(3): κλινική πράξη χρήση νευροαπεικονιστικών Multiple Sclerosis. Curr μεθόδων Treat Options ΥΠΕΥΘΥΝΟΙ ΕΠΙΜΕΛΕΙΑΣ ΚΑΙ atr. 2006;149: Α. Σαφούρης, Χ. 65. Καρακάσης, Banwell J. B. Rudolf, Treatment Γ. Δερετζή, of children Ι. Τσίπτσιος and adolescents with multiple sclerosis. Expert Rev Neu- 18 ΣΥΝΤΑΞΗΣ (EDITORS IN CHIEF) 51. Hahn CD, Shroff MM, Blaser SI, Banwell BL. MRI Καρλοβασίτου criteria for Άνναmultiple sclerosis: Evaluation s Νευρολογικές in a pediatric Κων/νος cohort. Neurology. 2004;62(5): Κ. Γιαννοπούλου, 66. Ε. Μεϊδάνη, Feasby T, Α. Banwell Πασιώτη, B, Κ. Benstead Καρυδάκης T, Bril V, Brouw- 28 επιπλοκές rother. 2005;5(3): των ηλεκτρικών τραυματισμών Σιτζόγλου 52. Miller DH, Rudge P, Johnson G, Kendall BE, ers M, Freedman M, et al. Guidelines on the ΣΥΝΤΑΚΤΙΚΗ Macmanus ΕΠΙΤΡΟΠΗ DG, Moseley IF, et al. s Serial Nευροδερματικές gadolinium enhanced magnetic resonance imaglogic conditions. Transfus Med Rev. 2007;21(2 use παθήσεις: of intravenous τεκμηριωμένη immune globulin θεραπευτική for neuro- Αρτέμης Νικόλαος αντιμετώπιση Καρλοβασίτου ing in multiple Άννα sclerosis. Brain. 1988;111 ( Pt Suppl 1):S Α. Παντελιάδου, Κ. Καλοκασίδης, Α. Πατσατσή, Μ. Τρακατέλλη, Δ. Σωτηριάδης 38 Πάταγας 4): Κων/νος 67. Weinstock-Guttman B, Ransohoff RM, Kinkel 53. Ρούντολφ Kermode Γιομπστ AG, Thompson AJ, Tofts P, RP, Rudick RA. The interferons: biological effects, mechanisms of action, and use in mul- s Παράγοντες συσχέτισης της άνοιας στη νόσο του Πάρκινσον MacManus DG, Kendall BE, Kingsley DP, et al. Β. Στεργίου, Μ. Τσατάλη, Μ. Τσολάκη, Α. Καρλοβασίτου Breakdown of the blood-brain barrier precedes tiple sclerosis. Ann Neurol. 1995;37(1):7-15. ΙΔΙΟΚΤΗΤΗΣ symptoms and other MRI signs of new lesions 68. Bermel RA, Rudick RA. Interferon-beta treatment for multiple sclerosis. Neurotherapeutics. ΕΝΗΜΕΡΩΤΙΚΕΣ ΣΕΛΙΔΕΣ Ελληνική in multiple Νευρολογική sclerosis. ΕταιρείαPathogenetic and clinical Αλκμάνος implications. 10, Αθήνα 115 Brain ;113 ( Pt 5): ;4(4): Τηλ. 210 Waubant E, - Chabas Fax: D. Pediatric s multiple Δραστηριότητες sclerosis. Current info@enee.gr Treatment Options s in Νευρολογικά Neurology. Νέα beta decreases T cell activation and interferon Noronha της ΕΝΕ A, Toscas A, Jensen MA. Interferon ;11(3): gamma production in multiple sclerosis. J Neuroimmunol. 1993;46(1-2): ΕΚΔΟΤΗΣ Callen DJ, Shroff MM, Branson HM, Lotze T, Li DK, Stephens D, et al. MRI in the diagnosis ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ of pediatric Ε.Π.Ε. multiple sclerosis. Neurology. LA, Maloni H, Bash CN, et al. Increases in solu- 70. Calabresi PA, Tranquill LR, Dambrosia JM, Stone Έλενα Τσολάκου Gem Δ. Χρήστου 2009;72(11): Νικολάου 49, ble VCAM-1 correlate with a decrease in MRI , Callen Άγιος Δημήτριος DJ, Shroff MM, Branson HM, Li DK, Lotze T, Stephens D, et al. Role of MRI in the feron beta-1b. Ann Neurol. 1997;41(5): lesions in multiple sclerosis treated with inter- info@gemcom.gr differentiation of ADEM from MS in children. 71. Ransohoff R. Biological responses to type I interferons: relationship to therapeutic effects in Neurology. 2009;72(11): ΣΥΝΔΡΟΜΕΣ Chabas D, Strober J, Waubant E. Pediatric multiple sclerosis. London: Martin Dunitz; Μέλη multiple της ΕΝΕ sclerosis. Curr ΔωρεάνNeurol Neurosci Rep. 72. Stone LA, Frank JA, Albert PS, Bash C, Smith Μη μέλη 2008;8(5): ME, Maloni H, et al. The effect of interferonbeta on blood-brain barrier disruptions dem- 58. Φοιτητές Yeh EA, Chitnis T, Krupp 15 L, Ness J, Chabas D, Εξωτερικού Kuntz N, et al. Pediatric US#80 multiple sclerosis. Nat onstrated by contrast-enhanced magnetic Rev Neurol. 2009;5(11): resonance imaging in relapsing-remitting multiple sclerosis. Ann Neurol. 59. Leary SM, Porter B, Thompson AJ. Multiple scle- 1995;37(5):611-9.

10 222 Π. Σαραβάκος PUBLISHER Elena Tsolakou Gem Communications ltd D. Hristou Nikolaou , Agios Dimitrios Τel.: , Fax: Hafler DA. Glatiramer acetate (Copaxone) induces degenerate, Th2-polarized immune re- sponses in patients with multiple sclerosis. J 73. Banwell B, Bar-Or A, Giovannoni G, Dale RC, Tardieu M. Therapies for multiple sclerosis: considerations in the pediatric patient. Nat Rev Neurol. 2011;7(2): Mikaeloff Yea. Effectiveness of early beta interferon on the first attack after confirmed multiple sclerosis: a comparative cohort study. EurJ Paediatr Neurol. 2008;12: Bimonthly Publication 75. Ghezzi of Hellenic Aea. The management of multiple sclerosis in children: a European view. Mult Scler. Association Of Neurology 10, Alkmanos str., ATHENS2010;16: GREECE 76. Banwell B, Reder AT, Krupp L, Tenembaum S, Τel Fax: Contents Eraksoy M, Alexey B, et al. Safety and tolerabil- ity of interferon beta-1b in pediatric multiple sclerosis. Neurology. 2006;66(4):2-6. EXECUTIVE BOARD 77. Etheridge LJ, Beverley REVIEW DW, ARTICLES Ferrie C, McManus E. The use of interferon beta in relapsingremitting multiple sclerosis. President: N. Artemis Vice President: I. Evdokimidis s Multiple Arch Sclerosis Dis Child. - The multidisciplinary Th2/Th3 immune-deviation. symptomatic J Neuroimmunol. Secretary: K. Sitzoglou 2004;89(8): ;92(1-2): Treasurer: K. 78. Voumvourakis Ghezzi A, Ruggieri treatment M, Trojano M, of the Filippi disease M, 91. Weber MS, Hohlfeld R, Zamvil SS. Mechanism of action of glatiramer acetate in treat- Members: E. Staboulis A. Kerasnoudis 6 N. Triantafillou Group IS. Italian studies on early-onset multiple sclerosis: the present and the future. Neument of multiple sclerosis. Neurotherapeutics. G. Georgakakis rol Sci. 2004;25 Suppl s Safe 4:S use of Neuroimaging (CT 2007;4(4):6-53. MRI DSA) in clinical practice 79. Mikaeloff Y, Moreau A. T, Safouris, Debouverie C. Karakasis, M, Pelletier J. Rudolf, 92. G. Deretzi, Ghezzi I. Tsiptsios A, Immunomodulatory Treatment 18 of EDITORS IN CHIEF J, Lebrun C, Gout O, et al. Interferon-beta treatment in patients with s Neurologic childhood-onset complications multiple of ment electrical of early injuries onset multiple sclerosis: results Early Onset MSG. Immunomodulatory treat- Karlovasitou Anna sclerosis. J Pediatr. 2001;139(3): K. Yiannopoulou, E. Meidani, A. Pasioti, of K. an Karidakis Italian Co-operative Study. Neurol 28Sci. 80. Waubant E HJ, Stewart T, Dyme Z, Herbert J, 2005;26 Suppl 4(Suppl 4):S Lacy J, et al. Interferon s Neurocutaneous beta-1a in children disorders: with 93. evidence Ghezzi A, basic Amato therapy MP, Capobianco M, Gallo P, EDITORIAL BOARD multiple sclerosis is well A. Panteliadou, tolerated. K. Neuropediatrics. 2001;32: ing drugs in childhood-juvenile multiple scle- Kalokasidis, A. Patsatsi, Marrosu M. Trakatelli, G, Martinelli D. Sotiriadis V, et al. Disease-modify- 38 Artemis Nikolaos Karlovasitou Anna 81. Pohl D, Rostasy K, Gartner s Factors J, Hanefeld related F. to Treatment of early onset demendia rosis: in parkinson results of an s disease Italian co-operative study. Potagas Kon/nos Rudolf Jobst V. Stergiou, multiple M. sclerosis Tsatali, M. with Tsolaki, A. Karlovasitou Mult Scler. 2005;11(4): Kornek B, Bernert G, Balassy C, Geldner J, Prayer subcutaneous interferon beta-1a. Neurology. 2005;64(5): Tenembaum SN, Segura MJ. Interferon beta-1a OWNER treatment in childhood and juvenile-onset multiple sclerosis. Neurology. 2006;67(3): Hellenic Association Of Neurology 10, Alkmanos str., ATHENS 83. Yeh EA. Current therapeutic options in pediatric multiple sclerosis. Curr Treat Options Neu GREECE Τel Fax: rol. 2011;13(6): Polman CH, Bertolotto A, Deisenhammer F, Giovannoni G, Hartung H-P, Hemmer B, et al. Recommendations for clinical use of data on neutralising antibodies to interferon-beta therapy in multiple sclerosis. The Lancet Neurology. 2010;9(7): info@gemcom.gr 85. Chen M, Conway K, Johnson KP, Martin R, Dhib-Jalbut S. Sustained immunological effects of Glatiramer acetate in patients with SUBSCRIPTION multiple sclerosis treated for over 6 years. J Members Neurol Free Sci. 2002;201(1-2):71-7. Not members 86. Chen 40 M, Valenzuela RM, Dhib-Jalbut S. Glatiramer 15 acetate-reactive T cells produce brain- Students Companies - Libraries 50 All foreign countries derived US#80 neurotrophic factor. J Neurol Sci. 2003;215(1-2): Duda PW, Schmied MC, Cook SL, Krieger JI, Clin Invest. 2000;105(7): Hohlfeld R. Therapeutic strategies in multiple sclerosis. I. Immunotherapy. Philosophical transactions of the Royal Society of London Series B, Biological sciences. 1999;354(1390): Lalive PH, Neuhaus O, Benkhoucha M, Burger D, Hohlfeld R, Zamvil SS, et al. Glatiramer acetate in the treatment of multiple sclerosis: emerging concepts regarding its mechanism of action. CNS Drugs. 2011;25(5): Miller A, Shapiro S, Gershtein R, Kinarty A, Rawashdeh H, Honigman S, et al. Treatment of multiple sclerosis with copolymer-1 (Copaxone): implicating mechanisms of Th1 to D, Feucht M. Glatiramer acetate treatment in patients with childhood and juvenile onset multiple sclerosis. Neuropediatrics. 2003;34(3): Langer-Gould A, Popat RA, Huang SM, Cobb K, Fontoura P, Gould MK, et al. Clinical and demographic predictors of long-term disability in patients with relapsing-remitting multiple sclerosis: a systematic review. Arch Neurol. 2006;63(12): Fisniku LK, Brex PA, Altmann DR, Miszkiel KA, Benton CE, Lanyon R, et al. Disability and T2 MRI lesions: a 20-year follow-up of patients with relapse onset of multiple sclerosis. Brain. 2008;131(Pt 3): Boiko A, Vorobeychik G, Paty D, Devonshire V, Sadovnick D, University of British Columbia MSCN. Early onset multiple sclerosis: a longitudinal study. Neurology. 2002;59(7): Gall JC, Jr., Hayles AB, Siekert RG, Keith HM. Multiple sclerosis in children; a clinical study of 40 cases with onset in childhood. Pediatrics. 1958;21(5): Jones CT. Childhood autoimmune neurologic

11 Πολλαπλή Σκλήρυνση στην παιδική ηλικία 231 diseases of the central nervous system. Neurologic clinics. 2003;21(4): Banwell B, Anderson PE. Neuropsychological features of pediatric multiple sclerosis. Neurology. 2002;58(5) Guilhoto LM, Osorio CA, Machado LR, de Castro CP, Manreza ML, Callegaro D, et al. Pediatric multiple sclerosis report of 14 cases. Brain Διμηνιαία Dev. 1995;17(1):9-12. έκδοση της Ελληνικής Νευρολογικής Εταιρείας Αλκμάνος 10, Αθήνα Τηλ Fax: Περιεχόμενα 102. Sindern E, Haas J, Stark E, Wurster U. Early onset MS under the age of 16: clinical and paraclinical features. Acta Neurol Scand. 1992;86(3): Kurtzke JF, Beebe GW, Nagler B, Kurland LT, Auth TL. Studies on the natural history of multiple sclerosis--8. Early prognostic features of the later course of the illness. J Chronic Dis. Τόμος 20, Τεύχος 1, Ιανουάριος - Φεβρουάριος ;30(12): ΔΙΟΙΚΗΤΙΚΟ ΣΥΜΒΟΥΛΙΟ Πρόεδρος: Νικόλαος Αρτέμης Αντιπρόεδρος: Ιωάννης Ευδοκιμίδης Γεν. Γραμματέας: Κωνσταντίνος Σιτζόγλου Ταμίας: Κωνσταντίνος Βουμβουράκης Μέλη: Ελευθέριος Σταμπουλής Νικόλαος Τριανταφύλλου Γεώργιος Γεωργακάκης ΥΠΕΥΘΥΝΟΙ ΕΠΙΜΕΛΕΙΑΣ ΚΑΙ ΣΥΝΤΑΞΗΣ (EDITORS IN CHIEF) Καρλοβασίτου Άννα ΣΥΝΤΑΚΤΙΚΗ ΕΠΙΤΡΟΠΗ Αρτέμης Νικόλαος Καρλοβασίτου Άννα Πάταγας Κων/νος Ρούντολφ Γιομπστ ΙΔΙΟΚΤΗΤΗΣ Ελληνική Νευρολογική Εταιρεία Αλκμάνος 10, Αθήνα Τηλ Fax: ΑΝΑΣΚΟΠΗΣΕΙΣ s Σκλήρυνση κατά Πλάκας. Η πολυδιάστατη συμπτωματική αντιμετώπιση της νόσου Α. Κερασνούδης 6 s H ασφαλής χρήση νευροαπεικονιστικών μεθόδων (CT MRI DSA) στην κλινική πράξη Α. Σαφούρης, Χ. Καρακάσης, J. Rudolf, Γ. Δερετζή, Ι. Τσίπτσιος 18 s Νευρολογικές επιπλοκές των ηλεκτρικών τραυματισμών Κ. Γιαννοπούλου, Ε. Μεϊδάνη, Α. Πασιώτη, Κ. Καρυδάκης 28 s Nευροδερματικές παθήσεις: τεκμηριωμένη θεραπευτική αντιμετώπιση Α. Παντελιάδου, Κ. Καλοκασίδης, Α. Πατσατσή, Μ. Τρακατέλλη, Δ. Σωτηριάδης 38 s Παράγοντες συσχέτισης της άνοιας στη νόσο του Πάρκινσον Β. Στεργίου, Μ. Τσατάλη, Μ. Τσολάκη, Α. Καρλοβασίτου ΕΝΗΜΕΡΩΤΙΚΕΣ ΣΕΛΙΔΕΣ s Δραστηριότητες της ΕΝΕ 54 s Νευρολογικά Νέα 58 ΕΚΔΟΤΗΣ Έλενα Τσολάκου Gem ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ Ε.Π.Ε. Δ. Χρήστου Νικολάου 49, , Άγιος Δημήτριος info@gemcom.gr ΣΥΝΔΡΟΜΕΣ Μέλη της ΕΝΕ Δωρεάν Μη μέλη 40 Φοιτητές 15 Εξωτερικού US#80