Βασικά γάγγλια. Απ. Χατζηευθυμίου Αν. Καθηγήτρια Ιατρικής Φυσιολογίας Μάρτιος 2017

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "Βασικά γάγγλια. Απ. Χατζηευθυμίου Αν. Καθηγήτρια Ιατρικής Φυσιολογίας Μάρτιος 2017"

Ὀδυσσεύς Δαγκλής
6 χρόνια πριν
Προβολές:

1 Βασικά γάγγλια Απ. Χατζηευθυμίου Αν. Καθηγήτρια Ιατρικής Φυσιολογίας Μάρτιος 2017

2 Ιεραρχία κινητικού ελέγχου ΠΡΟΘΕΣΗ Αναμετάδοση της πληροφορίας Εξειδίκευση της θέσης και της κίνησης για να εκτελεστεί η πρόθεση δράσης ΔΗΜΙΟΥΡΓΙΑ ΚΙΝΗΤΙΚΟΥ ΠΡΟΓΡΑΜΜΑΤΟΣ ΕΚΤΕΛΕΣΗ

3 Ανατομία βασικών γαγγλίων

4 Συνδέσεις βασικών γαγγλίων Οι προσαγωγές ίνες από τον φλοιό καταλήγουν στο κέλυφος Οι απαγωγές ίνες προς τον θάλαμο ξεκινούν από την ωχρά σφαίρα (έσω τμήμα) Η περιοχή του κοιλιοπλάγιου πυρήνα του θαλάμου προβάλλει στην συμπληρωματική κινητική περιοχή του φλοιού (περιοχή 6)

5 Συνδέσεις των βασικών γαγγλίων Βασικό κύκλωμα (άμεση οδός) Φλοιός Διέγερση (γλουταμικό) Κέλυφος Αναστολή (GABA) Ωχρά σφαίρα (έσω τμήμα) Αναστολή (GABA) Θάλαμος Διέγερση (γλουταμικό) Συμπληρωματική κινητική περιοχή

6 Συνδέσεις των βασικών γαγγλίων Ο υποθαλάμιος πυρήνας (STN) και η μέλαινα ουσία (SNc) επηρεάζουν το κύκλωμα των βασικών γαγγλίων

7 Συνδέσεις των βασικών γαγγλίων Άμεση και έμμεση οδός Άμεση οδός Έμμεση οδός O υποθαλάμιος πυρήνας διεγείρει την έσω μοίρα της ωχράς σφαίρας με αποτέλεσμα την ελάττωση των διεγερτικών σημάτων από τον θάλαμο προς τον κινητικό φλοιό και την ελάττωση της κίνησης

την κίνηση: Διεγείρουν την άμεση οδό μέσω D1 υποδοχέων

8 Συνδέσεις των βασικών γαγγλίων Ο ρόλος της μέλαινας ουσίας - D2 + D1 Οι ντοπαμινεργικοί νευρώνες από την μέλαινα ουσία προάγουν την κίνηση: Διεγείρουν την άμεση οδό μέσω D1 υποδοχέων (διεγερτικοί) και αναστέλλουν την έμμεση οδό μέσω D2 υποδοχέων (ανασταλτικοί)

Λειτουργίες των βασικών γαγγλίων Τα βασικά γάγγλια ευοδώνουν την κίνηση «διοχετεύοντας» την ενεργοποίηση μιας ευρύτατης περιοχής του φλοιού προς την συμπηρωματική

9 Λειτουργίες των βασικών γαγγλίων Τα βασικά γάγγλια ευοδώνουν την κίνηση «διοχετεύοντας» την ενεργοποίηση μιας ευρύτατης περιοχής του φλοιού προς την συμπηρωματική κινητική περιοχή. Επίσης λειτουργούν σαν «φίλτρο» που παρεμποδίζει την εκδήλωση μιας ακατάλληλης κίνησης Τα βασικά γάγγλια εμπλέκονται επίσης και σε γνωσιακές λειτουργίες

10 Νόσος του Parkinson (1% του πληθυσμού >50 ετών) Ρόμπιν Γουίλιαμς Μπομπ Χόσκινς Μάικλ Τζέι Φοξ

11 Νόσος του Parkinson (Παθοφυσιολογία) Eκφύλιση των ντοπαμινεργικών νευρώνων μέλαινας ουσίας

12 Νόσος του Parkinson (Παθοφυσιολογία) The left hand side shows the normal brain and the right hand side shows the changed levels of neurotransmitters in the Parkinsonian brain. Excitatory pathways are shown as blue and inhibitory pathways as red

13 Νόσος του Parkinson-συμπτώματα ακινησία (δυσκολία στην έναρξη της κίνησης) βραδυκινησία, δυσκαμψία, τρόμος (3-5 Hz)

14 Νόσος του Parkinson- Θεραπεία

Χορεία του Huntington: Παθογένεση Η χορεία ή Νόσος του Huntington (HD) είναι κληρονομική νόσος που χαρακτηρίζεται από χορεία, δυσκολία στην ομιλία, κατάθλιψη, ανορεξία, άνοια και άλλες ψυχικές

15 Χορεία του Huntington: Παθογένεση Η χορεία ή Νόσος του Huntington (HD) είναι κληρονομική νόσος που χαρακτηρίζεται από χορεία, δυσκολία στην ομιλία, κατάθλιψη, ανορεξία, άνοια και άλλες ψυχικές διαταραχές. Κληρονομείται με το αυτοσωματικό κυρίαρχο χαρακτήρα Εμφανίζει ίδια συχνότητα και στα δύο φύλα με 5-6 προσβεβλημένα άτομα ανά Η γενετική βλάβη αποτελείται από ένα μεταλλαγμένο γονίδιο στο χρωμόσωμα 4 το οποίο φυσιολογικά κωδικοποιεί μια πρωτεΐνη που ονομάστηκε Huntingtin. Εμφανίζεται στην τρίτη με τέταρτη δεκαετία της ζωής, χωρίς όμως να αποκλείεται εισβολή στη νεανική ή γεροντική ηλικία.

Η νόσος του Huntington είναι μια θανατηφόρος νόσος Οι ασθενείς εμφανίζουν χορεία (γρήγορες τυχαίες ακούσιες κινήσεις, που εμφανίζονται συχνά

16 Η νόσος του Huntington είναι μια θανατηφόρος νόσος Οι ασθενείς εμφανίζουν χορεία (γρήγορες τυχαίες ακούσιες κινήσεις, που εμφανίζονται συχνά στα άκρα), η οποία εισβάλει ύπουλα, προοδευτικά επιδεινούμενη άνοια και διαταραχές συμπεριφοράς.

17 Σε παθολογοανατομικά παρασκευάσματα παρατηρούμε ατροφία του εγκεφάλου με διεύρυνση των αυλακών και των κοιλιών. Ιδιαίτερα έντονη είναι η ατροφία του κερκοφόρου πυρήνα και του κελύφους του φακοειδούς πυρήνα. Εξ αιτίας αυτού, τα πρόσθια κέρατα των πλάγιων κοιλιών εμφανίζουν κοίλανση του κάτω τοιχώματός τους. Μικροσκοπικά φαίνεται απώλεια νευρώνων και γλοίας στον κερκοφόρο πυρήνα και στο κέλυφος αλλά και στην ωχρή σφαίρα, τη μέλαινα ουσία, το θάλαμο, την παρεγκεφαλίδα και το φλοιό. Η παθογνωμονική βλάβη που χαρακτηρίζει τη νόσο είναι σοβαρή ιδιοπαθής εκφύλιση της GABAεργικής οδού στο ραβδωτό σώμα, η οποία οδηγεί σε ατροφία του κερκοφόρου πυρήνα

18 Η μοριακή βάση της νόσου είναι η επέκταση των επαναλήψεων της τριάδας νουκλεοτιδίων CAG στο εξώνιο 1 του γονιδίου ΙΤ15 στο χρωμόσωμα 4p16.52 Φυσιολογικά αλληλόμορφα φέρουν 8-30 τριάδες, ενώ πάσχοντα άτομα έχουν τριάδες σε τουλάχιστον ένα χρωμόσωμα. Οι τριάδες μεταφράζονται σε μια πολυγλουταμινική άλυσο, η οποία φαίνεται να προσδίδει μία επιβλαβή λειτουργία στην πρωτεΐνη huntingtin με αποτέλεσμα νευρωνική δυσλειτουργία και νευροεκφύλιση.

19 Ημιβαλισμός Ο ημιβαλισμός, συχνά οφείλεται σε εντοπισμένο (lacunar) έμφρακτο στην περιοχή του υποθαλάμιου πυρήνα λόγω υπέρτασης. Κλινικά χαρακτηρίζεται από βίαιες κινήσεις, σαν πέταγμα, που εμφανίζονται τυπικά στα άνω άκρα.

20 Ο ρόλος των βασικών γαγγλίων στη κίνηση

Σχετικά έγγραφα

Βασικά γάγγλια. Απ. Χατζηευθυμίου Αν. Καθηγήτρια Ιατρικής Φυσιολογίας

Βασικά γάγγλια. Απ. Χατζηευθυμίου Αν. Καθηγήτρια Ιατρικής Φυσιολογίας Βασικά γάγγλια Απ. Χατζηευθυμίου Αν. Καθηγήτρια Ιατρικής Φυσιολογίας Ιεραρχία κινητικού ελέγχου ΠΡΟΘΕΣΗ Αναμετάδοση της πληροφορίας Εξειδίκευση της θέσης και της κίνησης για να εκτελεστεί η πρόθεση δράσης