ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΕ ΤΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΤΟΥ ΙΩΒ ΚΑΙ ΝΕΚΡΩΤΙΚΗ ΑΠΟΝΕΥΡΩΣΙΤΙΔΑ

Transcript

1 ΜΕ ΤΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΤΟΥ Χειρουργική Κλινική, Γενικό Νοσοκομείο Λευκωσίας, Κύπρος 2ο Συμπέρασμα: Βιβλιογραφία:

2 Πρώτη περιγραφή ασθενείς με έκζεμα, υποτροπιάζοντες σταφυλοκοκκικούς δοθιήνες, υπερέκταση αρθρώσεων και χαρακτηριστικό προσωπείο Buckley et al 1972 συσχέτιση με αυξημένες τιμές ανοσοσφαιρίνης Ε Πρωτοπαθής ανοσοανεπάρκεια, αυτοσωματικός επικρατών χαρακτήρας κυρίως Μόνο 250 περιπτώσεις ανά το παγκόσμιο Ίδια συχνότητα στα δύο φύλα Χωρίς φυλετικές διαφορές στη συχνότητα εμφάνισης Διάγνωση σε νεαρή ηλικία (<20 ετών) Μετάλλαξη στο γονίδιο STAT 3 και ανεπάρκεια της Τυροσινικής κινάσης 2 2ο Συμπέρασμα: Βιβλιογραφία:

3 Έκζεμα στα βρέφη επιπλεγμένο με Candida Σταφυλοκοκκικοί δοθιήνες Ψυχρά αποστήματα Μολυσματική τέρμινθος (υπολειπόμενο) Χρόνια δερματική μυκητίαση και ονυχομύκωση Υποτροπιάζουσα ή χρόνια μέση ωτίτιδα Υποτροπιάζουσα παραρρινοκολπίτιδα Υποτροπιάζουσες πνευμονίες (S.aureus, H.inlfuenzae), δημιουργία πνευματοκηλών και επιμόλυνση από Ψευδομονάδα και Ασπέργιλλο Αγγειίτιδα, υποτροπιάζουσα αυτόματη αιμολυτική αναιμία Ανευρύσματα στεφανιαίων αρτηριών, θωρακικής αορτής Mεμονωμένες κακοήθειες (Λέμφωμα, Ca εκ πλακώδους επιθηλίου) Ηωσινοφιλία Αυξημένες τιμές ανοσοσφαιρίνης Ε Αυτόματα κατάγματα (μακρά οστά, πλευρές, σπόνδυλοι, λεκάνη) βακτηριακή αρθρίτιδα και οστεομυελίτιδα Σκολίωση (>20 μοίρες) Υπερέκταση αρθρώσεων Χαρακτηριστικό προσωπείο (τραχύτητα, αυξημένη απόσταση έξω κανθών, προβάλλων υπερκόγχιο χείλος, εντύπωση ενόφθαλμου) Νεογιλοί οδόντες, μη ανατολή μόνιμων οδόντων ή 2 σειρές οδόντων 2ο Συμπέρασμα: Βιβλιογραφία:

4 Γενικά μέτρα: Καλή διατροφή χωρίς περιορισμούς, άσκηση, φυσιολογικές καθημερινές ασχολίες, καλή περιποίηση δέρματος Προφυλακτική αντιβίωση για S.aureus (δικλοξακιλλίνη) και αντιμυκητιακό για Candida (κετοκοναζόλη) Εν τω βάθει αποστήματα: ενδοφλέβια Ναφκιλλίνη ή Βανκομυκίνη Πνευμονικά αποστήματα (Ασπέργιλλος): Αμφοτερικίνη Β Gram-αρνητικά βακτήρια: Αμινογλυκοσίδη, Κεφαλοσπορίνη 3ης γενεάς Δερματικές παθήσεις: Κορτικοστεροειδή, Αντιϊσταμινικά Χρόνιες πνευμονικές παθήσεις: Εισπνεόμενα με β2-διεγέρτη και κορτικοστεροειδή Χειρουργικός καθαρισμός αποστημάτων Ορθοπαιδικές επεμβάσεις για κατάγματα και σκολίωση 2ο Συμπέρασμα: Βιβλιογραφία:

5 Γυναίκα ασθενής 22 χρονών παραπέμπεται από ιδιωτική κλινική λόγω σοβαρότητας κατάστασης - νοσηλεία 3 ημερών Έντονο άλγος και ερυθρότητα Δεξιού Κάτω Άκρου με δυσκολία βάδισης από 4ημέρου Λήψη αντιβίωσης με έναρξη συμπτωμάτων, χωρίς βελτίωση Γνωστή ανοσοανεπάρκεια () Λήψη κορτιζόνης λόγω δερματικού εξανθήματος από μηνός (διεκόπη με έναρξη συμπτωμάτων) 2ο Συμπέρασμα: Βιβλιογραφία:

6 Εμπύρετο μέχρι 39.C Έντονη φλεγμονή Δε κάτω άκρου με άλγος, οίδημα και ερυθρότητα, από Δε πρόσθια άνω λαγόνιο άκανθα μέχρι μέσο τριτημόριο κνήμης Εκροή πύου από σημείο παροχέτευσης - Νεκρωμένοι ιστοί WBC: 13450/μl (N: 87.2%), Hb: 9.5g/dl, Plt: /μl, Na: 133mmol/l, K: 3.3mmol/l, Urea: 26mg/dl, Creatinine: 0.59mg/dl, Proteins: 4.9g/dl, Albumin: 2.3g/dl, CPK: 450U/l Καλλιέργεια τραύματος: Proteus mirabilis - ευαισθησία σε Augmentin, Zinnat, Ceclor (ανθεκτικό σε Κινολόνες) 2ο Συμπέρασμα: Βιβλιογραφία:

7 Χειρουργικός καθαρισμός νεκρωμάτων αφαίρεση και πλύσεις Δημιουργία αντιστομίων Τοποθέτηση κεραμιδωτών παροχετεύσεων 2ο Συμπέρασμα: Βιβλιογραφία:

8 Λόγω επιδείνωσης γενικής κατάστασης ασθενούς Έναρξη σηπτικού σοκ (ΑΠ: 80/40mmHg, Σφύξεις: 120/λ, RR: 20/λ, SpO2: 100%, ολιγουρία, αύξηση γαλακτικού οξέως ~ 2.1mmol/l) με Tazocin, Clindamycin, Vancomycin, Nystatin IgE > ο Συμπέρασμα: Βιβλιογραφία:

9 Αμφοτερόπλευρη πύκνωση κάτω πνευμονικών πεδίων και μικρή υπεζωκοτική συλλογή Ηπατομεγαλία με διάταση χοληφόρων Eλεύθερο υγρό στον Δουγλάσειο χώρο Ελεύθερο υγρό μεταξύ των μυών του κατώτερου θωρακικού και κοιλιακού τοιχώματος Εκτεταμένες διηθήσεις υποδορίου ιστού από λαγόνιο ακρολοφία μέχρι το γόνατο και αέρας εντός αυτού Υπόπυκνη περιοχή (νέκρωση) στο Μικρό Γλουτιαίο μυ άμφω 2ο Συμπέρασμα: Βιβλιογραφία:

10 2ο Σηπτική κατάσταση με φλεγμονή και παρουσία αέρα στα μαλακά μόρια από τον κορμό μέχρι το γόνατο, περισσότερο δεξιά. Σχάσεις απονευρώσεων σε όλα τα σημεία που απεικονίζονται από Αξονική Τομογραφία Λήψη καλλιεργειών από τραύματα Επιμελής καθαρισμός με Υπεροξείδιο Ο2 και δ/μα Ιωδίου Πωματισμός με γάζες εμποτισμένες σε δ/μα Ιωδίου 2ο Συμπέρασμα: Βιβλιογραφία:

11 Λόγω συνεχούς επιδείνωσης της γενικής κατάστασης της ασθενούς, παρά την έντονη εφαρμοσθείσα θεραπεία, κρίνεται αναγκαία η επείγουσα μεταφορά της σε εξειδικευμένο κέντρο στο εξωτερικό 2ο Συμπέρασμα: Βιβλιογραφία:

12 Νεκρωτική απονευρωσίτιδα σχάσεις απονευρώσεων και καθαρισμός νεκρωμάτων Διάταση χοληφόρων - αλιθιασική χολοκυστίτιδα διαδερμική χολοκυστοστομία Σηπτικό σοκ Οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια από πνευμονία, μηχανικός αερισμός, τραχειοστομία Προσπάθεια τοποθέτησης δερματικών κρημνών ανεπιτυχής Yπόνοια συνδρόμου άνω μεσεντερίου αρτηρίας (από CT) Εκ νέου σηπτικό σοκ Οξεία νεφρική ανεπάρκεια Loop κολοστομία λόγω επιμόλυνσης τραυμάτων Λευχαιμοειδής αντίδραση (Candida) και σήψη Ουρολοίμωξη από Πρωτέα Υποτροπιάζουσα διάταση χοληδόχου πόρου, χολική σήψη (Acinetobacter, Enterococcus) Ηπατικό απόστημα στο δεξιό λοβό και υποκάψιο έμφρακτο Τοποθέτηση PTC Περιτονίτιδα από Acinetobacter Μεταβολικές διαταραχές (υπερασβεστιαιμία, υπονατριαιμία, μεταβολική οξέωση) Παραλήρημα Πυώδεις εκκρίσεις από πνεύμονες Διατομή και παροχέτευση αποστήματος στο Δε μηρό και γλουτό 2ο Συμπέρασμα: Βιβλιογραφία:

13 Συμπέρασμα: Το Σύνδρομο του Ιώβ είναι μια εξαιρετικά σπάνια νόσος όμως μπορεί να εμφανίσει πολλές επιπλοκές. Χρήζει άμεσης χειρουργικής αντιμετώπισης και παράλληλα εξειδικευμένη αντιμετώπιση από ομάδα ιατρών διαφόρων ειδικοτήτων. 2ο Συμπέρασμα: Βιβλιογραφία:

14 Βιβλιογραφία: Hyper IgE Syndrome: An Update on Clinical Aspects and the Role of Signal Transducer and Activator of Transcription 3, Curr Opin Allergy Clin Immunol. 2008;8(6): Hyper-IgE Syndrome with Recurrent Infections An Autosomal Dominant Multisystem Disorder, N Engl J Med 1999; 340: March 4, 1999 Hyperimmunoglobulinemia E (Job) Syndrome, Author: Harumi Jyonouchi, MD, Associate Professor, Division of Pulmonary Allergy/Immunology and Infectious Diseases, Department of Pediatrics, UMDNJ-New Jersey Medical School Job Syndrome: Follow-up, Author: Robert A Schwartz, MD, MPH, Professor and Head, Dermatology, Profes sor of Pathology, Pediatrics, Medicine, and Preventive Medicine and Community Health, UMDNJ-New Jersey Medical School, Coauthor(s): Mordechai M Tarlow, MD, Clinical Associate, Department of Dermatology, Uni versity of Pennsylvania School of Medicine 2ο Συμπέρασμα: Βιβλιογραφία: