Συστήματα ταξινόμησης των συγγενών δυσπλασιών του έξω και μέσου ωτός

Transcript

1 ΑνασκοπήσΗ / Review Συστήματα ταξινόμησης των συγγενών δυσπλασιών του έξω και μέσου ωτός Classification systems of congenital malformations of the ear Μπαλατσούρας Δ, MD, PhD Καμπέρος Α, MD, PhD ΩΡΛ Κλινική Τζάνειο Γενικό Νοσοκομείο Πειραιά Ελληνική Ωτορινολαρυγγολογία, Τόμος 35 - Τεύχος 3, 204 Διεύθυνση αλληλογραφίας: Δημήτρη Μπαλατσούρα Διευθυντή ΩΡΛ Κλινικής Τζανείου Γενικού Νοσοκομείου Πειραιά. Ε-mail: dbalats@hotmail.com Βalatsouras DG, MD, PhD Kaberos A, MD, PhD ENT Department - Tzanion General Hospital of Pireaus Hellenic Otorhinolaryngology, Volume 35 - Issue 3, 204 Correspondence to: Balatsouras Dimitris, ENT Department of Tzanion General Hospital of Piraeus. dbalats@hotmail.com Π ε ρ ί λ η ψ η Εισαγωγή: Οι συγγενείς ωτικές δυσπλασίες αποτελούν μείζονα αιτία βαρηκοίας στα παιδιά. Μπορεί να συνοδεύονται και από αλλες συγγενείς ανωμαλίες, αλλά μπορεί να είναι και μεμονωμένες. Δυσπλασίες του έξω, του μέσου και του έσω ωτός μπορεί να προέλθουν από ανωμαλίες της εμβρυογένεσης ή από αναστολή της διάπλασης. Σκοπός της παρούσας εργασίας είναι η παρουσίαση των δυσπλασιών του έξω και μέσου ωτός, καθώς και των κυριοτέρων συστημάτων ταξινόμησής τους. Κύρια ευρήματα: Έχουν προταθεί διάφορα συστήματα ταξινόμησης για:. Τις συγγενείς δυσπλασίες του πτερυγίου. 2. Την συγγενή ατρησία του έξω ακουστικού πόρου και τις δυσπλασίες του μέσου ωτός. 3. Τις μεμονωμένες ανωμαλίες του μέσου ωτός. Μεταξύ των πλέον χρησιμοποιουμένων συστημάτων ταξινόμησης για τις τρεις αυτές κατηγορίες, συγκαταλέγονται αντίστοιχα, το σύστημα του Weerda, η ταξινόμηση του Altmann και η ταξινόμηση των Teunissen & Cremers. Συμπεράσματα: Η διόρθωση της συγγενούς ωτικής ατρησίας και άλλων ανωμαλιών του έξω και μέσου ωτός, θεωρούνται από τους πλέον δύσκολους και απαιτητικούς στόχους για τον ωτοχειρουργό. Τα περισσότερα από τα υπάρχοντα συστήματα ταξινόμησης έχουν χρησιμοποιηθεί για να βοηθήσουν στην ακριβή κλινική αξιολόγηση και στην καθοδήγηση για την κατάλληλη χειρουργική αντιμετώπιση, σύμφωνα με τον βαθμό βαρύτητας της δυσπλασίας. Λέξεις κλειδιά: Πτερύγιο, έξω και μέσον ους, συγγενής δυσπλασία, ταξινόμηση. A b s t r a c t Introduction: Congenital ear malformations are a major cause of hearing loss in children. They may be associated with other congenital anomalies or may be isolated. Malformation of the outer, middle and inner ear structures can result from abnormal embryogenesis or arrested development. The focus of this paper is the outer and middle ear deformities and the various existing classification systems. Main findings: Several systems of classification have been proposed for:. Congenital malformations of the auricle. 2. Congenital aural atresia and middle ear malformations. 3. Isolated malformations of the middle ear. Among the most popular classification systems used are the Weerda system, the Altmann classification, and the Teunissen & Cremers classification, for the above three categories correspondingly. Conclusions: Correction of congenital aural atresia and of other outer and middle ear malformations is considered one of the most difficult and challenging tasks for the otologic surgeon. Most of the existing classification systems have been used to provide accurate clinical evaluation and guidance for the appropriate surgical treatment, according to the grade of severity of the malformation. Key words: Auricle, external and middle ear, congenital malformation, classification. EIΣΑΓΩΓΗ Οι συγγενείς δυσπλασίες του ωτός έχουν τύχει εκτεταμένων ερευνών από την εποχή του Mondini και αρκετά συστήματα ταξινόμησης των δυσπλασιών αυτών, ανάλογα με την ανατομική περιοχή της βλάβης, έχουν προταθεί μέχρι σήμερα. Η βελτίωση των απεικονιστικών μεθόδων κατά τα τελευταία έτη, οι εξελίξεις της ωτοχειρουργικής, καθώς και η ευρεία χρήση των κοχλιακών εμφυτευμάτων, έχουν αναζωογονήσει το ενδιαφέρον για το αντι- 92 WRL_092_099_Displasies.indd 92 /7/4 :09 PM

2 Μπαλατσούρας Δ, Καμπέρος Α κείμενο αυτό. 2,3 Στην παρούσα εργασία γίνεται η ανασκόπηση των κυριοτέρων συστημάτων ταξινόμησης των δυσπλασιών του ωτός, οι οποίες δύνανται να ταξινομηθούν στις κατωτέρω κατηγορίες: Δυσπλασίες πτερυγίου. Ατρησία έξω ακουστικού πόρου και δυσπλασίες μέσου ωτός. Δυσπλασίες μόνον του μέσου ωτός (ιδιαιτέρως της οστικής αλύσου). Δυσπλασίες έσω ωτός (οι οποίες θα παρουσιαστούν χωριστά). Οι συγγενείς δυσπλασίες του ωτός μπορεί να προέλθουν από αναστολή της εμβρυικής εξέλιξης, ατελή εμβρυογένεση ή και από τα δύο, λόγω αυτομάτων γενετικών μεταλλάξεων. Συγγενείς δυσπλασίες του έξω και μέσου ωτός συναντιούνται σε διάφορα σύνδρομα, όπως το Treacher-Collins, Nager, Goldenhar, Crouzon, Klippel-Feil, κ.ά. 4 Η συχνότητα των δυσμορφιών του έξω ωτός έχει υπολογισθεί σε : περίπου, ενώ εκεταμένες ωτικές δυσπλασίες συναντιούνται σε : νεογνά. 5,6 Οι συγγενείς δυσπλασίες του έξω και μέσου ωτός είναι συνήθως μονόπλευρες (70-90%) και είναι συχνότερες στο δεξιό ους (58-6%). 7 Γενικά, οι ανωμαλίες του έξω ωτός συνήθως συνοδεύονται και από δυσμορφίες του μέσου ωτός, αλλά στο 0% των περιπτώσεων υπάρχει δυσπλασία του μέσου ωτός με βαρηκοία αγωγιμότητας, άνευ προσβολής του πτερυγίου. Ο συνδυασμός δυσμορφιών του έξω και μέσου ωτός με δυσπλασία του έσω ωτός απαντάται στο 0-47% των περιπτώσεων μόνον, λόγω διαφορετική εμβρυογένεσης. 7 ΣΤΟΙΧείΑ ΕΜΒΡΥΟΛΟΓΙΑΣ Στην συνέχεια, παρουσιάζονται ολίγα περιληπτικά στοιχεία για την φυσιολογική εμβρυική ανάπτυξη του ωτός. 8 Το πτερύγιο προέρχεται από εξώδερμα του ου και 2ου βραγχιακού τόξου. Αρχική δημιουργία του η 40-45η ημέρα και η ολοκλήρωση επέρχεται κατά τον 4ο μήνα. Ο έξω ακουστικός πόρος προέρχεται από το ο βραγχιακό τόξο, με αρχική δημιουργία του τον 6ο μήνα και πλήρη ολοκλήρωση τον 7ο μήνα. Η τυμπανική κοιλότητα προέρχεται από ενδόδερμα του ου φαρυγγικού θύλακα. Αρχική δημιουργία του η 4η εβδομάδα και ολοκλήρωση κατά την 30η εβδομάδα. Τα ακουστικά οστάρια προέρχονται από μεσέγχυμα του ου (σφύρα και άκμονας) και του 2ου (αναβολέας) βραγχιακού τόξου. Αρχική δημιουργία τους η 8η εβδομάδα, ενώ η οστεοποίηση είναι πλήρης κατά τον 7ο μήνα. Εξαίρεση στα ανωτέρω αποτελεί η αιθουσαία επιφάνεια της βάσης του αναβολέα και ο δακτυλιοειδής σύνδεσμος, οι οποίοι προέρχονται από το μεσόδερμα της ωτικής κάψας. Ο υμενώδης λαβύρινθος προέρχεται από νευροεξώδερμα του ωτικού κυστιδίου (4η με 25η εβδομάδα), με παράλληλη ανάπτυξη της 8ης εγκεφαλικής συζυγίας. Ο οστέϊνος λαβύρινθος δημιουργείται μεταξύ 6ης εβδομάδας και 7ου μήνα. Τα σκελετικά παράγωγα των βραγχιακών απεικονίζονται στην Εικ., ενώ στον Πίνακα παρουσιάζονται τα παράγωγα των βραγχιακών τόξων και των φαρυγγικών θυλάκων. Πίνακας. Παράγωγα βραγχιακών τόξων και φαρυγγικών θυλάκων. Βραγχιακό τόξο ο (χόνδρος του Meckel) 2ο (χόνδρος του Reichert) 3ο 4ο 5ο Φαρυγγικός θύλακας ος 2ος 3ος 4ος Σκελετικά παράγωγα Κάτω γνάθος Σφηνογναθικός σύνδεσμος Σφύρα (πλην λαβής) Άκμονας (πλην μακρού σκέλους) Βελονοειδής απόφυση Βελονοϋοειδής σύνδεσμος Έλασσον κέρας και άνω σώμα υοειδούς Λαβή σφύρας, μακρό σκέλος άκμονα, αναβολέας Κάτω σώμα και μείζον κέρας υοειδούς Θυρεοειδής χόνδρος λάρυγγα και σύνδεσμοι Κρικοειδής, αρυταινοειδείς και επικουρικοί χόνδροι λάρυγγα Παράγωγα φαρυγγικών θυλάκων Ραχιαίο κόλπωμα: Σαλπιγγοτυμπανικό κόλπωμα (Ευσταχιανή σ. και κοιλότητα μέσου ωτός) Ραχιαίο κόλπωμα: Σαλπιγγοτυμπανικό κόλπωμα (Ευσταχιανή σ. και κοιλότητα μέσου ωτός) Κοιλιακό κόλπωμα: Παρίσθμια αμυγδαλή Ραχιαίο κόλπωμα: Κάτω παραθυρεοειδής αδένας Κοιλιακό κόλπωμα: Θύμος αδένας Ραχιαίο κόλπωμα: Άνω παραθυρεοειδής αδένας Κοιλιακό κόλπωμα: Τελοβραγχιακό σωμάτιο 93 WRL_092_099_Displasies.indd 93 /7/4 :09 PM

3 Συστήματα ταξινόμησης των συγγενών δυσπλασιών του έξω και μέσου ωτός ΣΥΣΤΗΜΑΤΑ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΕΩΣ ΔΥΣΠΛΑΣΙΩΝ ΠΤερΥΓΙΟΥ Τα παλαιότερα συστήματα ταξινόμησης των δυσπλασιών του πτερυγίου ανήκουν στον Marx (926) 9 και τον Meurmann (957), 0 παρουσιάζονται δε στους Πίνακες 2 και 3, αντίστοιχα. Ο Weerda (988) συνδύασε όλες τις προϋπάρχουσες ταξινομήσεις σε ένα εύληπτο σύστημα, το οποίο περιέχει και οδηγίες για την χειρουργική αντιμετώπιση, αποτελεί δε το σύστημα το οποίο εφαρμόζεται ευρέως σήμερα στην Ευρώπη (Πίνακας 4, Εικ. 2). Τέλος, οι Bonilla & Yellon 2 παρουσίασαν ένα νεώτερο σύστημα ταξινόμησης των δυσπλασιών αυτών (Πίνακας 5, Εικ. 3). Εικ.. Σκελετικά παράγωγα των βραγχιακών τόξων. Πίνακας 4. Σύστημα ταξινόμησης δυσπλασιών πτερυγίου κατά Weerda. Πίνακας 2. Σύστημα ταξινόμησης δυσπλασιών πτερυγίου κατά Μarx. Ήπια παραμόρφωση με πτερύγιο μικρότερο του κανονικού, αλλά με σαφή αναγνώριση όλων των ανατομικών στοιχείων Ι Mικρό πτερύγιο με υποπλασία της ανώτερης έλικας Παραμορφωμένο πτερύγιο με διατήρηση της διαμορφώσεως της έλικας (πτερύγιο δίκην κελύφους κοχλία) Ι Το έξω ους έχει μέγεθος /2 έως 2/3 του κανονικού, αλλά εν μέρει διατηρεί την ανατομική του δομή ΙΙ Ανωτία ή κατάλοιπο πτερυγίου χωρίς ανάγνωρίσιμα ανατομικά στοιχεία ΙΙ Το πτερύγιο παρουσιάζει σημαντική παραμόρφωση και έχει συνήθως το σχήμα φυστικιού Πίνακας 3. Σύστημα ταξινόμησης δυσπλασιών πτερυγίου κατά Meurmann. Εμφανώς μικρό, παραμορφωμένο πτερύγιο, με τα περισσότερα ανατομικά χαρακτηριστικά του παρόντα Ατρησία του ΕΑΠ Ι Ι Κάθετα κατάλοιπα του χόνδρου και δέρματος με μικρότερη πρόσθια έλικα Πλήρης ατρησία του ΕΑΠ ΙΙ Το πτερύγιο σχεδόν απουσιάζει, πλην εκτόπου λοβίου και καταλοίπων δέρματος και χόνδρου ΙΙ Εικ. 2. Σύστημα ταξινομήσεως δυσπλασιών πτερυγίου κατά Weerda. 94 WRL_092_099_Displasies.indd 94 /7/4 :09 PM

4 Μπαλατσούρας Δ, Καμπέρος Α Πίνακας 5. Σύστημα ταξινόμησης δυσπλασιών πτερυγίου κατά Bonilla και Ellon. Παραμόρφωση του πτερυγίου και μικρότερο μέγεθος Έλικα, τρίγωνος βόθρος και σκάφη παρόντα, με σχετικά καλή διαμόρφωση Ι Μικρότερο και ατελέστερο πτερύγιο από τον βαθμό Ι Έλικα μπορεί και να ελλείπει Τρίγωνος βόθρος, σκάφη και ανθέλικα με ατελή διαμόρφωση ΙΙ To πτερύγιο σχεδόν απουσιάζει, εκτός από κάθετο, επίμηκες κατάλοιπο δέρματος, του οποίου το άνω άκρο αποτελείται από ατελή χόνδρο και το κάτω άκρο από σχετικά καλά σχηματισμένο λοβίο Βαθμός IV Υπάρχει ολοκληρωτική απουσία του πτερυγίου Πίνακας 6. Σύστημα ταξινόμησης ατρησίας έξω ακουστικού πόρου (ΕΑΠ) και δυσπλασιών του μέσου ωτός κατά Altmann τροποποίηση κατά Cremers. Oμάδα Ι: Ήπιες παραμορφώσεις έξω - μέσου ωτός Πτερύγιο: Συνήθως φυσιολογικό σε μέγεθος, αλλά συχνά με ελαφρές παραμορφώσεις. ΕΑΠ: Συνήθως είναι φυσιολογικός. Eνίοτε είναι υποπλαστικός ή υπάρχει μόνον η έσω μοίρα του. Τ.Μ.: Φυσιολογική ή θολερή. Μέσον ους: Υποπλαστικό μέσο ους, δυσμορφίες σφύρας - άκμονος, ανωμαλίες μυών και νεύρων μέσου ωτός, αγενεσία ωοειδούς και στρογγύλης θυρίδος. Έσω ους: Ενίοτε υποπλασία οριζοντίου ημικυκλίου σωλήνος. Oμάδα ΙΙ: Μέτριες παραμορφώσεις έξω και μέσου ωτός Πτερύγιο: Μικρωτία τύπου Ι, ΙΙ και ΙΙΙ κατά Marx. ΕΑΠ: Yποπλαστικός ή απλαστικός ή απολήγει τυφλά με συρίγγιο σε υποτυπώδη Τ.Μ., το οποίο περιέχει χολοστεάτωμα. Τυμπανικό οστούν: Όταν υπάρχει σχηματίζει την πλάκα ατρησίας (έξω τοίχωμα τυμπάνου), αλλιώς την σχηματίζει ο χόνδρος του Reichert. Mαστοειδής: Πνευμάτωση ατελής ή απούσα. Μέσον ους: Συνήθεις και σοβαρές ανωμαλίες οσταρίων και μυών. Το VII μπορεί να είναι υποπλαστικό, με ανώμαλη πορεία ή και να λείπει. Oμάδα ΙΙΙ: Σοβαρές παραμορφώσεις έξω και μέσου ωτός Πτερύγιο: Μεγάλη παραμόρφωση ή απουσία πτερυγίου. ΕΑΠ: Απλασία του πόρου. Mαστοειδής: Υποπλαστική με απουσία πνευμάτωσης. Μέσον ους: Απόν ή σχισμοειδές, με εμβρυικό μεσέγχυμα ή συνδετικό ιστό. Οστάρια απόντα και ανωμαλίες του προσωπικού νεύρου. Το άντρο ελλείπει. Έσω ους: Ανωμαλίες ημικυκλίων σωλήνων, κοχλία, αίθουσας. Υποταξινόμηση της ομάδας ΙΙ κατά Altmann από τους Cremers et al Oμάδα ΙΙA Oστική ατρησία τμήματος μόνον του ΕΑΠ. Oμάδα ΙΙΒ Ολική οστική ατρησία του ΕΑΠ, καθ όλον το μήκος του. 95 WRL_092_099_Displasies.indd 95 /7/4 :09 PM

5 Συστήματα ταξινόμησης των συγγενών δυσπλασιών του έξω και μέσου ωτός Πίνακας 7. Σύστημα ταξινόμησης ατρησίας έξω ακουστικού πόρου (ΕΑΠ) και δυσπλασιών του μέσου ωτός κατά Ombredanne. ΙΙ Ι V Eλάσσων συγγενής ατρησία Πτερύγιο φυσιολογικό ή μικρωτία βαθμού Ι. ΕΑΠ φυσιολογικός ή ελαφρά στενωμένος. Μέσον ους συνήθως φυσιολογικό, αλλά τα οστάρια παραμορφωμένα ή και καθηλωμένα. Τ.Μ. και κοιλότητα τυμπάνου είναι συνήθως φυσιολογικά. Συχνές οι ανωμαλίες του προσωπικού νεύρου. Εικ. 3. Σύστημα ταξινομήσεως δυσπλασιών πτερυγίου κατά Bonilla και Ellon. ΣΥΣΤΗΜΑΤΑ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΕΩΣ ΑΤρηΣΙΑΣ ΕΞΩ ΑΚΟΥΣΤΙΚΟΥ ΠΟΡΟΥ ΚΑΙ ΔΥΣΠΛΑΣΙΩΝ ΤΟΥ ΜΕΣΟΥ ΩΤΟΣ Συνήθως τα συστήματα ταξινομήσεως συμπεριλαμβάνουν την ατρησία του έξω ακουστικού πόρου (ΕΑΠ) και τις δυσπλασίες του μέσου ωτός, ενίοτε δε και δυσμορφίες των πτερυγίων, δεδομένου ότι: 3,6 Tα 2/3 ασθενών με μικρωτία παρουσιάζουν και ατρησία του ΕΑΠ. Ακόμη και μικρές ανωμαλίες των πτερυγίων συνοδεύονται από υψηλό κίνδυνο συνοδού ατρησίας του ΕΑΠ και ανωμαλιών του μέσου ωτός. Εντούτοις, μεμονωμένη ατρησία του ΕΑΠ, χωρίς παραμόρφωση του πτερυγίου δεν είναι σπάνια. Στη συνέχεια παρουσιάζονται τα κυριότερα συστήματα ταξινόμησης των δυσπλασιών αυτών. α. Ταξινόμηση κατά Altmann. 3 Τούτο είναι το παλαιότερο σύστημα ταξινόμησης που έχει παρουσιασθέι (955), τροποποιήθηκε δε από τους Cremers και συν, το 984 (Πίνακας 6). 4 Το σύστημα αυτό χρησιμοποιείται ευρέως και σήμερα. β. Ταξινόμηση κατά Ombredanne (964). 5 Παρουσιάζεται στον Πίνακα 7. γ. Σύστημα ταξινόμησης De la Cruz et al (985). 6 Οι De la Cruz και συν. διαπίστωσαν ότι κατά τις χειρουργικές επεμβάσεις αποκαταστάσεως των δυσπλασιών του ωτός, οι κάτωθι παράγοντες είναι σημαντικοί: Η πνευμάτωση της μαστοειδούς Η κατάσταση της ωοειδούς θυρίδος Η παρουσία ανωμαλιών του προσωπικού νεύρου Η παρουσία ανωμαλιών του έσω ωτός Για τους ανωτέρω λόγους, εφάρμοσαν το σύστημα ταξινομήσεως που περιλαμβάνεται στον Πίνακα Μείζων συγγενής ατρησία Πίνακας 8. Σύστημα ταξινόμησης De la Cruz et al. Eλάσσoνες δυσπλασίες Μείζονες δυσπλασίες Μικρωτία βαθμού ΙΙ και ΙΙΙ. Απουσία ΕΑΠ και Τ.Μ. Η τυμπανική κοιλότητα είναι υποπλαστική και υπάρχουν σημαντικές ανωμαλίες ή απουσία των οσταρίων. Συνήθεις είναι οι ανατομικές ανωμαλίες του VII, π.χ. χάσματα του προσωπικού πόρου ή έκτοπη πορεία. Φυσιολογική πνευμάτωση μαστοειδούς Φυσιολογική ωοειδής θυρίδα Προσωπικό νεύρο σε σχετικά φυσιολογική σχέση προς την ωοειδή θυρίδα Φυσιολογικό έσω ους Πτωχή πνευμάτωση μαστοειδούς Ανώμαλη ωοειδής θυρίδα ή απουσία της Ανώμαλη πορεία της πυραμοειδούς μοίρας του προσωπικού νεύρου (2ο γόνυ) Ανωμαλίες έσω ωτός (ιδιαίτερα της αίθουσας και των ημικυκλίων σωλήνων) WRL_092_099_Displasies.indd 96 /7/4 :09 PM

6 Μπαλατσούρας Δ, Καμπέρος Α Σύμφωνα με το σύστημα αυτό, οι χειρουργικές επεμβάσεις σε δυσμορφίες της ης κατηγορίας είναι συνήθως επιτυχείς, ενώ στην 2η κατηγορία συνήθως είναι αδύνατες. Πίνακας 9. Σύστημα ταξινόμησης ατρησίας έξω ακουστικού πόρου (ΕΑΠ) και δυσπλασιών του μέσου ωτός κατά Schuknecht. δ. Σύστημα ταξινόμησης Schuknecht (989). 7 Ο Schuknecht χρησιμοποίησε 4 κατηγορίες δυσμορφιών (Εικ. 4-7 και Πίνακας 9). Tύπος Α Στένωση του ΕΑΠ. Μπορεί να υπάρχει χολοστεάτωμα του πόρου. Μέσο ους φυσιολογικό ή με ελάχιστες ανωμαλίες. Tύπος Β Μεγαλύτερη στένωση του ΕΑΠ. Ανωμαλίες μέσου ωτός συχνότερες. Εικ. 4. Τύπος Α κατά Schuknecht. Στένωση του ΕΑΠ με εκτεταμένο χολοστεάτωμα στο μέσο ους και την μαστοειδή. Tύπος C Tύπος D Oλική ατρησία του ΕΑΠ. Σχετικά φυσιολογική ανατομία του μέσου ωτός. Καλή πνευμάτωση. Φυσιολογική θέση του προσωπικού νεύρου. Oλική ατρησία του ΕΑΠ. Πτωχή πνευμάτωση μέσου ωτός. Μείζονες ανωμαλίες οσταρίων και προσωπικού νεύρου. Εικ. 5. Τύπος Β κατά Schuknecht. Εκσεσημασμένη στένωση του ΕΑΠ. Εκτός από τα ανωτέρω 4 συστήματα ταξινόμησης, έχει χρησιμοποιηθεί από τον Jahrsdoerfer και συν. 8 και ένα σύστημα βαθμολόγησης των υποψηφίων για χειρoυργική αποκατάσταση ατρησίας και δυσπλασιών του μέσου ωτός. Οι προϋποθέσεις της βαθμολόγησης των υποψηφίων για αποκατάσταση είναι: Απόδειξη υπαρκτής κοχλιακής λειτουργίας με ακοόγραμμα ή ακουστικά προκλητά δυναμικά. Απεικονιστική απόδειξη φυσιολογικού έσω ωτός. Η βαθμολόγηση αυτή περιλαμβάνει διάφορες παραμέτρους που φαίνονται στον Πίνακα 0. Πίνακας 0. Παράμετροι βαθμολόγησης υποψηφίων για χειρoυργική αποκατάσταση ατρησίας και δυσπλασιών του μέσου ωτός κατά Jahrsdoerfer. Εικ. 6. Τύπος C κατά Schuknecht. Ατρησία ΕΑΠ και σύντηξη σφύρας άκμονος. Εικ. 7. Τύπος D κατά Schuknecht. Υπόλειμμα εκτόπου οσταρίου σε κροταφικό με απουσία πνευματώσεως. Παράμετρος Παρουσία αναβολέως Ανοιχτή ωοειδής θυρίδα Χώρος μέσου ωτός Προσωπικό νεύρο Σύμπλεγμα σφύρας/άκμονος Πνευμάτωση μαστοειδούς Σύνδεση άκμονος-αναβολέως Στρογγύλη θυρίς Εμφάνιση έξω ωτός ΣΥΝΟΛΟ Βαθμός WRL_092_099_Displasies.indd 97 /7/4 :09 PM

7 Συστήματα ταξινόμησης των συγγενών δυσπλασιών του έξω και μέσου ωτός Σύμφωνα με την βαθμολογία τα αποτελέσματα χαρακτηρίζονται από εξαιρετικά έως πτωχά (Πίνακας ). Με βαθμολογία 6, η ικανοποιητική χειρουργική αποκατάσταση δεν είναι εφικτή. Πίνακας. Βαθμολογία κατά Jahrsdoerfer (βλέπε κείμενο). Βαθμολογία Αναμενόμενα αποτελέσματα Εξαιρετικά Πολύ καλά Καλά Ικανοποιητικά Οριακά Πτωχά ΣΥΣΤΗΜΑΤΑ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΕΩΣ ΜΕΜΟΝΩΜΕΝΩΝ ΔΥΣΠΛΑΣΙΩΝ ΤΟΥ ΜΕΣΟΥ ΩΤΟΣ Για ταξινόμηση μόνον των δυσπλασιών του μέσου ωτός και ιδιαίτερα των ανωμαλιών της οστικής αλύσου (Εικ. 8-9) έχουν χρησιμοποιηθεί τα εξής συστήματα ταξινομήσεως: Κατά Henner και Buckingham (956) 9 Κατά Arslan και Giacomelli (965) 20 Κατά House (969) 2 Κατά Teunissen και Cremers (993) 22 Εξ αυτών, ευρύτερα χρησιμοποιείται το τελευταίο, το οποίο περιλαμβάνεται στον Πίνακα 2. Εικ. 9. Συγγενείς ανωμαλίες οσταρίων του μέσου ωτός (ΙΙ). Πίνακας 2. Σύστημα ταξινόμησης δυσπλασιών μέσου ωτός κατά Teunissen & Cremers Βαθμός Συγγενής αγκύλωση του αναβολέως. 2 Αγκύλωση του αναβολέως με συνοδό και έτερη ανωμαλία της οστικής αλύσου. 3 Συγγενής ανωμαλία της οστικής αλύσου, με κινητή βάση αναβολέως. Ασυνέχεια οστικής αλύσου Καθήλωση στο επιτυμπάνιο Εικ. 8. Συγγενείς ανωμαλίες οσταρίων του μέσου ωτός (Ι). 4 Συγγενής απλασία ή μεγάλη δυσπλασία στρογγύλης ή ωοειδούς θυρίδος. Απλασία Δυσπλασία (ανωμαλία VII ή αρτηρίας του αναβολέως) 98 WRL_092_099_Displasies.indd 98 /7/4 :09 PM

8 Μπαλατσούρας Δ, Καμπέρος Α Εικ. 0. Δυσπλασίες πτερυγίων νεογνών από Ελληνικό Μαιευτήριο (από Korres SG, Balatsouras DG, Lyra CP, Korres GS, Kantas I, Papadakis CE. Hearing evaluation in newborns with congenital aural malformation. B-ENT 2009;5:79-82). Στην Ελλάδα δεν υπάρχουν ακριβή στοιχεία για την συχνότητα των συγγενών δυσπλασιών του έξω και μέσου ωτός. Πάντως, σε μια ανασκοπική εργασία νεογνών που γεννήθηκαν σε Ελληνικό Μαιευτήριο εντός μιάς 5ετίας, 23 οι Κορρές και συν. ευρήκαν 5 νεογνά με ατρησία του έξω ακουστικού πόρου και δυσμορφίες του πτερυγίου, με εκτιμούμενο επιπολασμό στις γεννήσεις (Εικ. 0). Συμπερασματικά, θα πρέπει να τονισθεί ότι οι δυσπλασίες του έξω και του μέσου ωτός δεν είναι εξαιρετικά σπάνιες. Η διάγνωσή τους και αντιμετώπισή τους απαιτεί την συνεργασία ωτολόγων, παιδιάτρων, απεικονιστών, νευρολόγων, ορθοπαιδικών και γενετιστών. Τα διάφορα συστήματα ταξινόμησης βοηθούν στην ακριβή κλινική εκτίμηση και στην επιλογή της κατάλληλης χειρουργικής επέμβασης, εφόσον είναι δυνατή η αποκατάσταση των δυσμορφιών των ώτων. Β ί Β λ ί Ο Γ ρα Φ ί α. Mondini C. Anatomica surdi nati sectio. Bononiensi scientarium et artium instituto atqu academia commentarii Bononiae 79;7: Graham JM, Phelps PD, Michaels L. Congenital malformations of the ear and cochlear implantation in children: review and temporal bone report of common cavity. J Laryngol Otol Suppl 2000;25: Kösling S, Omenzetter M, Bartel-Friedrich S. Congenital malformations of the external and middle ear. Eur J Radiol 2009;69: Romo LV, Casselman JW, Robson CD. Temporal bone: congenital anomalies. In: Curtin HD, Som PM, eds. Head and neck imaging. St. Louis, Mosby, 2003: Brent B. The pediatrician s role in caring for patients with congenital microtia and atresia. Pediatr Ann 999;28: Weerda H. Defekte und Anomalien. In: Weerda H, ed. Chirurgie der Ohrmuschel. Stuttgart, Thieme, 2004:05 226, Swartz JD, Faerber EN. Congenital malformations of the external and middle ear: high-resolution CT findings of surgical import. AJR 985;44: Mπαλατσούρας Δ, Καμπέρος Α. Ανατομική κεφαλής και τραχήλου με στοιχεία Εμβρυολογίας. Αθήνα, Εκδ. Παρισιάνου, 2000: Marx H. Die missblidungen des ohres. Handb Spez Pathol Anat Histol 926;2: Meurmann Υ. Congenital microtia and meatal atresia. Arch Otolaryngol 957;66: Weerda H. Classification of congenital deformities of the auricle. Fac Plast Surg 988;5: Bonilla JA, Yellon RF. Surgical management of microtia and congenital aural atresia. In: Bluestone CD, Stool SE, Alper CM, Arjmand EM, Casselbrant ML, Dohar JE, Yellon RF, eds. Pediatric Otolaryngology. 4th ed. Orlando, FL, W.B. Saunders C, 2003: Altmann F. Congenital atresia of the ear in man and animals. Ann Otol Rhinol Laryngol 955;64: Cremers CWRJ, Oudenhoven JMTM, Marres EHMA. Congenital aural atresia. A new subclassification and surgical management. Clin Otolaryngol 984;9: Ombredanne H. Chirurgie des aplasies mineures. Ses resultats dans les grands surdites congenidates par malformations ossiculaires. Ann Otolaryngol Chir Cervicodac 964;8: De La Cruz A, Linthicum FH, Luxford WM. Congenital atresia of the external auditory canal. Laryngoscope 985;95: Schuknecht HG. Congenital aural atresia. Laryngoscope 989;99: Jahrsdorfer RA, Yeakley JW, Aguilar EA, Cole RR, Gray LC. Grading system for the selection of patients with congenital aural atresia. Am J Otolaryngol 992;3: Henner R, Buckingham RA. The recognition and surgical treatment of congenital ossicular defects. Laryngoscope 956;66: Arslan M, Giacomelli F. Considérations cliniques sur l ankylose stapédo-vestibulaire congenitale. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 963;80: House HP. Congenital fixation of the stapes footplate. Otolaryngol Clin North Am 969;3: Teunissen EB, Cremers CWRJ. Classification of congenital midlle ear anomalies. Ann Otol Rhinol Laryngol 993;02: Korrres SG, Balatsouras DG, Lyra CP, Korres GS, Kantas I, Papadakis CE. Hearing evaluation in newborns with congenital aural malformation. B-ENT 2009;5: WRL_092_099_Displasies.indd 99 /7/4 :09 PM