Χρήστος Χριστοδούλου, Ειδικευόµενος

Transcript

1 ΑΧΑΛΑΣΙΑ Μετεκπαιδευτικά µαθήµαταε.γ.ε. Οκτώβριος 2010 Χρήστος Χριστοδούλου, Ειδικευόµενος Γαστρεντερολογική Κλινική Ναυτικό Νοσοκοµείο Αθηνών

2 Εισαγωγή - Eπιδηµιολογικά στοιχεία ηπλέον µελετηµένη πρωτοπαθής κινητική διαταραχή του οισοφάγου συχνότητα: 1/ πληθυσµού/έτος στο δυτικό κόσµο επίπτωση: : 8-12,6/ πληθυσµού άνδρες - γυναίκες 1:1 εµφάνιση σ όλες τις ηλικίες. Συχνότερα µεταξύ ετών µόνο το 5% αφορά στον παιδιατρικό πληθυσµό - Triple A Syndrome (Αchalasia( chalasia, Αddisonianism, Αlacrima ) Οσχετικός κίνδυνος ανάπτυξης Ca οισοφάγου εκ πλακωδών κυττάρων σε αχαλασικούς ασθενείς είναι 33 φορές µεγαλύτερος σε σχέση µετον γενικό πληθυσµό συχνότητα Ca σε αχαλασικούς ασθενείς: : 0,15/ /έτος

3 Iστορικάδεδοµένα περιγραφή συγγραφέας - έτος -πρώτη περιγραφή -διαστολή µε οστούν φάλαινας µε σπόγγο Willis 1674 * στην άκρη -υπόθεση ότι δεν ανοίγει η καρδία Einhor θωρακοχειρ/κή πρόσθ. και οπίς. µυοτοµή Heller απλή πρόσθια µυοτοµή Zaaijer εισαγωγή του όρου αχαλασία Lendrum εισαγωγή του όρου «ισχυρά» αχαλασία Olsen,Ellis,Creamer λαπαροσκοπική µυοτοµή Cushieri θωρακοσκοπική µυοτοµή Pellegrini 1992 * Willis T. Pharmaceutic rationalis: sive diatriba de medicamentorum; operatimibus in humano corpore. London: Hagae - Comitis 1674

4 Παθογένεια -Παθοφυσιολογία

5

6 Πιθανοίπαθογενετικοί παθογενετικοίµηχανισµοί

7 Πιθανός παθογενετικός µηχανισµός

8 Συµπτωµατολογία

9 Αναπνευστικά συµπτώµατα νυκτερινός βήχας (30%) αναπνευστικές λοιµώξεις, πνευµονία (3-7%), πνευµονικό απόστηµα είναι συχνότερα σε ασθενείς µε αναγωγές και µεγάλη διάταση του οισοφάγου (τελικό στάδιο) d Alteroche L. L et al. Eur J Gastroenterol Hepatol 2002

10 Σπάνιεςεκδηλώσεις εκδηλώσεις Αχαλασίας αιµορραγία ανωτέρου πεπτικού λόγω οισοφαγίτιδας και έλκους από στάση τροφών που έχουν υποστεί ζύµωση και οξινοποίηση απόφραξη των ανώτερων αναπνευστικών οδών της τραχείας ή των βρόγχων από τον διατεταµένο οισοφάγο οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια λόγω µεγάλης διάτασης του τραχηλικού οισοφάγου (αχαλασία τελικού σταδίου)

11 Σταδιοποίηση -Κλινικάστάδια στάδιο εισβολής επεισόδια θωρακικού πόνου, διαλείπουσα δυσφαγία και πιθανώς αναγωγές αντισταθµιστικό στάδιο συχνά διαρκεί πολλά χρόνια: ποικιλοµορφία συµπτωµάτων που έχουν την τάση βελτίωσης τελικό στάδιο επιδείνωση της δυσφαγίας, απώλεια βάρους και αναπνευστικές επιπλοκές

12 ΙΑΓΝΩΣΗ:κλινική εικόνα + 2 τουλάχιστον εξετάσεις Dawn L, Katzka D. Gastroenterology 2010

13 Στάδια αχαλασίας οισοφάγου µε βάση την ακτινοµορφολογία στάδιο Ι <4 cm στάδιο ΙΙ 4-7 cm στάδιο ΙΙΙ 7-10 cm στάδιο ΙV >10 cm σιγµοειδής οισοφάγος

14 «ράµφος πουλιού», διάταση, υδραερικό επίπεδο «ισχυρά αχαλασία», επιφρενικό εκκόλπωµα «σιγµοειδής οισοφάγος»

15

16 Candida

17 µανοµετρικός καθετήρας υγρή κατάποση ΑΟΣ ΣΩΜΑ ΚΟΣ Η οισοφαγική κινητικότητα στην αχαλασία

18 µανοµετρικός καθετήρας υγρή κατάποση ΑΟΣ ΣΩΜΑ ΚΟΣ Η οισοφαγική κινητικότητα στην αχαλασία

19 Μανοµετρικάδιαγνωστικάκριτήρια κριτήρια απουσία περισταλτισµού στον λείο οισοφάγο όµοιες ταυτόχρονες συσπάσεις ύψους <40 mm Hg (φαινόµενο κλειστής κοιλότητας) απουσία χάλασης ή ατελής χάλαση ΚΟΣ (>8mm Hg) υπέρτονος ΚΟΣ (>45mmHg mmhg)

20 Ηigh Resolution Manometry

21 φυσιολογική Mainiei I. Front Gastroenterology 2010

22 αχαλασία αχαλασία

23 Iσχυράαχαλασία (Vigorous achalasia) Κύριο µανοµετρικό εύρηµα: υψηλά όµοια ταυτόχρονα επαναλαµβανόµενα κύµατα πίεσης > 40 mmhg Ισχυρά αχαλασία

24 Ιδιαίτεραχαρακτηριστικά χαρακτηριστικάτηςτης ισχυράςαχαλασίας Goldenberg SP et al. Gastroenterology 1991 Camacho-Lobato L et al. J Clin Gastroenterol 2001

25 Θεραπείατης τηςαχαλασίας

26 Θεραπείααχαλασίας αχαλασίας Φάρµακα Ενδοσφιγκτηριακή έγχυση Botulinum toxin Αεροδιαστολή µε µπαλόνι (Rigiflex) Μυοτοµή (θωρακ/κήκή ήλαπαροσκοπική) Νέες θεραπείες (ενδοσκοπική µυοτοµή, χρήση µεταλλικών ενδοπροσθέσεων, κ.α.).)

27 Φάρµακα

28 Νιτρώδη (Isosorbide dinitrate): αυξάνουν την συγκέντρωση ΝΟστα µυϊκά κύτταρα Αναστολείς διαύλων Ca (Nifedipine, Diltiazem, Verapamil): αναστέλουν την είσoδo του Ca στα µυικά κύτταρα Sildenafil (Viagra) (Viagra): αναστολέας φωσφοδιεστεράσης τύπου 5, δότης ΝΟ

29 Isosorbide dinitrate, Nifedipine Diltiazem, Sildenafil peros ήυπογλώσσια χορήγηση (15-30 min προ των γευµάτων) µείωση µέσης πίεσης ηρεµίας ΚΟΣ βελτίωση δυσφαγίας ύφεση του θωρακικού άλγους Triantafilopoulos et al, Dig Dis Sci 1991 Traube et al Am J Gastroenterol, 1989 Coccia et al, Gut 1991 Bortolotti et al, Gastroenterology 2000

30 Μειονεκτήµατα: - εµφανίζουν µικρή διάρκεια δράσης (2 ώρες) - αυξηµένη συχνότητα ανεπιθύµητων ενεργειών (κεφαλαλγία, υπόταση, ζάλη ) - δεν µεταβάλλουν την φυσική ιστορία της νόσου Ενδείξεις: - προσωρινή αγωγή µέχρι την εφαρµογή µείζονος θεραπείας - όταν υπάρχει αντένδειξη για άλλη θεραπεία - συµπληρωµατική αγωγή σε ατελή µυοτοµή ή αεροδιαστολή

31 Ενδοσφιγκτηριακή έγχυση Botulinum Toxin (ΒΟΤΟΧ)

32 Ενδοσφιγκτηριακή έγχυση βοτουλικής τοξίνης (Botulinum Toxin) ορότυπος Α κλωστηριδίου της Αλλαντίασης παρεµπόδιση απελευθέρωσης ακετυλχολίνης στους τελικούς νευρώνες εύκολη µέθοδος, χαµηλή τοξικότητα

33 Τεχνική -µεθοδολογίαβοτοχ:

34 ΒΟΤΟΧ: ενδείκνυται σε υπερήλικες ασθενείς µε αντένδειξη για διαστολή ή µυοτοµή Martinek J.et al. Dis Esophagus 2003 Pasricha PJ. et al. Gastroenterology 1996 Annese V. V et al.. Ann Intern Med 1998 Zaninnoto G. G et al. An Surg 2004

35 Αεροδιαστολήµε µεµπαλόνιµπαλόνι Rigiflex

36 Προετοιµασία Τοποθέτηση και ακτινοσκοπικός έλεγχος του σύρµατος πριν την εισαγωγή του µπαλονιού Σταδιακή διάταση µε παρακολούθηση της "κλεψύδρας" Συνήθως η πρώτη διαστολή γίνεται µε διαστολέα 30 mm, οοποίοςδιατείνεταιστα 6-8 psiγια 1-2 min Άµεση χορήγηση µη ιονικού υδατοδιαλυτού σκιαγραφικού Παρακολούθηση ζωτικών σηµείων για 4-6 ώρες καιλήψηυγρώνµετάαπό 6 ώρες

37

38 Επιπλοκέςτηςδιαστολής µείζονες -διάτρηση * 1-5% -αιµορραγία που απαιτεί µετάγγιση <1% -σοβαρή µικροβιαιµία <1% - πνευµονική εισρόφηση <1% - γαστροοισοφαγική παλινδρόµηση 1-2% ελάσσονες -παροδική µικροβιαµία <1% - ενδοτοιχωµατικό αιµάτωµα, βλεννογονική ρήξη ;

39 Eckardt VF et al. Gastroenterology 1992 Spiess AE, Kahrilas PJ. JAMA 1998

40 Παράγοντες που σχετίζονται µε µε αυξηµένη πιθανότητα πτωχού θεραπευτικού αποτελέσµατος της διαστολής µικρή ηλικία ασθενών (<40 ετών), άνδρες µικρή διάµετρος διαστολέα (<30 mm) µη επανάληψη διαστολής αυξηµένη πίεση ΚΟΣ µετά τη διαστολή (>15mmHg mmhg) µη διατεταµένος οισοφάγος (αρχικό στάδιο νόσου) σιγµοειδής οισοφάγος ισχυρά αχαλασία Eckardt et al Gastroenterology 1992

41 Ελληνικήεµπειρία εµπειρίαστην αεροδιαστολή «Long - term outcome of pneumatic dilation in the treatment of Achalasia» Karamanolis G et al. Am J Gastroenterol 2005 Απότο διενεργήθηκε αεροδιαστολή σε 243 αχαλασικούς ασθενείς 165 ασθενείς παρακολούθηση > 5έτη5 κλινική εκτίµηση δυσφαγίας: στάδιο 0-ΙΙΙ (κατά Vantrappen)

42 Μακροχρόνια παρακολούθηση: 5 έτη: : 152 ασθενείς 10 έτη : 73 ασθενείς 15 έτη : 33 ασθενείς Κλινικό στάδιο προ διαστολής: στάδιοι : 122 ασθενείς στάδιο ΙΙ : 18 ασθενείς στάδιο ΙΙΙ : 12 ασθενείς Karamanolis G et al. Am J Gastroenterol 2005

43 Αποτέλεσµα της διαστολής µε βάση την κλινική εκτίµηση της δυσφαγίας αποτέλεσµα 5 έτη 10 έτη 15 έτη n % n % n % εξαιρετικό/καλό καλό επαναδιαστολή µυοτοµή σύνολο Karamanolis G et al. Am J Gastroenterol 2005

44 Ασθενείς µε εξαιρετικό/καλό καλόαποτέλεσµα µετά τη διαστολή Ηλικία 5 έτη 10 έτη 15 έτη n % n % n % > 45 ετών < 45 ετών Karamanolis G et al. Am J Gastroenterol 2005

45 Πρόσφατη ανασκόπηση η οποία συµπεριέλαβε 6 RCTs εκτίµησε την υποτροπή των συµπτωµάτων µετά από αεροδιαστολή versus έγχυση Botox στους 1, 6 και 12 µήνες µετά θεραπεία 12 µήνες Αεροδιαστολή 30% Έγχυση Botox 74% Leyden JE et al. Cochrane Database Syst Rev 2006 Πρόσφατη µεταανάλυση 105 άρθρα,, 7800 ασθενείς µε αχαλασία υποβλήθηκαν σε αεροδιαστολή ήέγχυση Botox ανέδειξε ότι η διαστολή ήταν πιο αποτελεσµατική απότο Botox στην ύφεση των συµπτωµάτων και ότι µετά από διαστολή η αναγκαιότητα για επόµενες θεραπείες ήταν µειωµένη Campos GM et al. Ann Surg 2009

46 Σύγκριση µεταξύ αεροδιαστολής και µυοτοµής ανέδειξε ότι η αποτελεσµατικότητα των δύο µεθόδων σεότι αφορά στην βελτίωση των συµπτωµάτων ήταν παρόµοια ενώ κατά το follow up,οι ασθενείς µε µυοτοµή είχαν λιγότερα συµπτώµατα Csendes A et al. Gut 1989 «Η αεροδιαστολή µπορεί να επιτύχει µεγαλύτερη µακράς διάρκειας βελτίωση της συµπτωµατολογίας σε ασθενείς >50 ετών σε σύγκριση µετη µυοτοµή» Vela MF et al. Clin Gastro Hepatol 2006

47 Μακροχρόνια αποτελεσµατικότητα και επιπλοκές της διαστολής vs µυοτοµής Heller «Όσο πιο µεγάλης διαµέτρου είναι το µπαλόνι, τόσοη βελτίωση της συµπτωµατολογίας είναι µεγαλύτερη όµως το 1/3 των ασθενών υποτροπιάζει εντός 6µήνου» Richter JE et al. Expert Rev Gastro Hepatol 2008

48 Μυοτοµή

49 Μυοτοµή Heller Richards WO et al. Ann Surg 2004

50 «To 80-85% 85% των ασθενών που υποβλήθηκαν σε µυοτοµή πέτυχαν συµπτωµατική ύφεση µετά από 10ετή παρακολούθηση» Kilic A et al. Surgery 2009 «Ασθενείς µε µεγαοισοφάγο,, (διάµετρος( οισοφάγου > 6cmπρο της επέµβασης) θα έπρεπε να υποβάλλονται αρχικά σε µυοτοµή ενώ συνήθως απαιτούνται συµπληρωµατικές θεραπείες λόγω υψηλών ποσοστών αποτυχίας» Eldaif SM et al. Ann Thorac Surg 2009 Scott PD et al. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech 2009

51 «Στο 87% των ασθενών η ΛΑΠ µυοτοµή είχε εξαιρετικό ή πολύ καλό αποτέλεσµα στη βελτίωση των συµπτωµάτων» Richter JE et al. Expert Rev Gastro Hepatol 2008 «Ιδανικοί υποψήφιοι για ΛΑΠ µυοτοµή είναι νέοι ασθενείς, κυρίως άνδρες, µε υψηλή πίεση ηρεµίας ΚΟΣ ή ασθενείς οι οποίοι υποβλήθηκαν ανεπιτυχώς σε Botox ήδιαστολή» Vela MF et al. Clin Gastroenterol Hepatol 2006 Portale G et al. J Gastrointest Surg 2005

52 «Πολλαπλές εγχύσεις Botox οδηγούν σε µεγαλύτερο ποσοστό διατρήσεων κατά τη µυοτοµή» Richter JE et al. Expert Rev Gastro Hepatol 2008 «Επανεµφάνιση δυσφαγίας µετά από ΛΑΠ µυοτοµή οφείλεται συνήθως σε ατελή µυοτοµή, µεγάλη διάταση του οισοφάγου ή σε επιπλοκές µετεγχειρητικής ΓΟΠΝ (οισοφαγίτιδα ήπεπτική στένωση)». Sharp KW et al. Ann Surg 2002

53 «Ηπιο συχνή µακροχρόνια επιπλοκή της ΛΑΠ µυοτοµής είναιηγοπν ΓΟΠΝηοποία εµφανίζεται στο 18% των ασθενών» Richter JE et al. Expert Rev Gastro Hepatol 2008 «Επιπλοκές της ΓΟΠΝ έχουν αναφερθεί µετά από µυοτοµή, ενώ ηπροσθήκη αντιπαλινδροµικής επέµβασης µειώνει αλλά δεν εξαλείφει τον κίνδυνο εµφάνισης οισοφαγίτιδας, οισοφάγου Barrett ήαδενοca οισοφάγου» Richards WO et al. Ann Surg 2004

54

55 Richter JE. Achalasia - An Update. J Neurogastroenterol Motil 16:3, 2010

56 Αυτοδιατεινόµενες µεταλλικές ενδοπροσθέσεις στη θεραπεία της αχαλασίας 75 ασθενείς, follow up γιαµ.ο.. 13 χρόνια Μερικώς επικαλυµµένο αυτοδ/νο µεταλλικό stent διαµέτρου 30mm, 4-5 ηµέρες Επιτυχής τοποθέτηση του stent στο 100% 5,5% stent migration 12% αιµορραγία 38% θωρακικό άλγος 20% ΓΟΠΝ Ηεπιτυχία της µεθόδου µετά από 10 χρόνια follow up - 83% Zhao JG et al. Eur Radiol 2009

57 Perοral ral Endoscopic Myotomy (POEM) Pasricha PJ et al. Endoscopy 2007

58 ΤΕΧΝΙΚΗ ΕΝ ΟΣΚΟΠΙΚΗΣ ΜΥΟΤΟΜΗΣ Υποβλεννογόνια έγχυση αλατούχου διαλύµατος 5 cm άνωθεν του ΚΟΣ Μικρή τοµή του βλεννογόνου µε needle knife

59 Εισαγωγή καθετήρα - µπαλόνι και ακολούθως διαστολή του υποβλεννογόνιου δηµιουργία υποβλεννογόνιου τούνελ Εισαγωγή του ενδοσκοπίου στον υποβλεννογόνιο χώρο εως τον ΚΟΣ

60 ιατοµή των κυκλοτερών µυικών ινών του ΚΟΣ και του κατώτερου οισοφάγου µε needle knifeαπό τον ΚΟΣ προς τα άνω (µυοτοµή) Απόσυρση του ενδοσκοπίου στον οισοφαγικό αυλό και τοποθέτηση µεταλλικών clips για σύγκλιση της τοµής

61 Inoue H. H et al. Endoscopy 2010 Inoue H et al. Endoscopy 2010

62

63

64 «Πολλά υποσχόµενη για το µέλλον τεχνική αλλά πολύ δύσκολη και µε θανατηφόρες επιπλοκές Απαιτούνται συγκριτικές µελέτες µε µακροχρόνια παρακολούθηση ασθενών για την εξαγωγή συµπερασµάτων..» Gutschow C A. et al. Endoscopy 2010

65

66 Στοµέλλον µέλλον αιτιολογικές θεραπείες ανοσοτροποποιητικά φάρµακα µεταµόσχευση stem cells νευρικών κυττάρων στον πεπτικό σωλήνα (βιβλιογραφίααπότο 2001)

67 Παρόν ΙΑΣΤΟΛΗή ΜΥΟΤΟΜΗ?

68 ΟΒόλοςαπότηνΠορταριά