ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΗ ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΩΝ

Transcript

1 ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΗ ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΩΝ Ευάγγελος Χαρταμπίλας Ακτινολόγος ΧΑΡΤΑΜΠΙΛΑΣ Ε.

2 Ανατομία Φυσιολογία 1. Πυραμοειδούς σχήματος όργανα στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο κεφαλικά (δεξιά) και κεφαλικά-προσθίως (αριστερά) των νεφρών Αποτελούνται από έξω κι έσω σκέλος Στο εγκάρσιο και στο στεφανιαίο επίπεδο έχουν σχήμα «Λ» ή ανάστροφου «Υ»

3 Ανατομία Φυσιολογία 2. Αποτελούνται από δυο ξεχωριστά ενδοκρινή όργανα διαφορετικής εμβρυολογικής προέλευσης και λειτουργίας: το φλοιό και το μυελό Ο φλοιός (από το μεσόδερμα) εκκρίνει τις στεροειδείς ορμόνες κορτιζόλη, αλδοστερόνη και δεϋδροεπι-ανδροστερόνη Ο μυελός (από το εξώδερμα) εκκρίνει τις κατεχολαμίνες αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη

4 Απεικονιστικές μέθοδοι Υπερηχογράφημα (US): ΧΑΡΤΑΜΠΙΛΑΣ Ε. Δύσκολη η απεικόνισή τους Εξαρτάται από εμπειρία και τον εξοπλισμό του εξεταστή αλλά και το σωματότυπο του εξεταζόμενου Ο φλοιός είναι υποηχοϊκός και ο μυελός υπερηχοϊκός Αναδεικνύονται εύκολα στα νεογνά λόγω της υπερτροφίας τους (έχουν μέγεθος περίπου όσο το 1/3 του νεφρού) Στους ενήλικες ωστόσο τα επινεφρίδια συνήθως απεικονίζονται όταν είναι διογκωμένα

5 Απεικονιστικές μέθοδοι ΧΑΡΤΑΜΠΙΛΑΣ Ε. Αξονική τομογραφία (CT): Αποτελεί την πρωταρχική εξέταση για τον έλεγχο των επινεφριδίων Απλή σάρωση χωρίς σκιαγραφική ουσία αρκεί για τον αποκλεισμό εστιακών βλαβών και συχνά για το χαρακτηρισμό ενός ευρήματος Άλλοτε απαιτείται ενδοφλέβια έγχυση σκιαγραφικού μέσου και δυναμική εξέταση Στο 5-7% των ασθενών που υποβάλλονται σε CT για άλλο λόγο ανευρίσκονται τυχαία βλάβες στα επινεφρίδια (incidentaloma)

6 Απεικονιστικές μέθοδοι ΧΑΡΤΑΜΠΙΛΑΣ Ε. Μαγνητική τομογραφία (ΜRI): Υπερτερεί της αξονικής στην απεικόνιση των μαλακών μορίων επιτυγχάνοντας καλύτερη διάκριση (αντίθεση) μεταξύ των διαφόρων ιστών Ιδιαίτερη χρήσιμη στη μελέτη των επινεφριδίων η συμφασική/εκτός φάσης ακολουθία (in/out of phase): το σήμα του λίπους και το σήμα του ύδατος αλληλοακυρώνονται όταν συνυπάρχουν στον ίδιο στοιχειακό όγκο (voxel),επιτρέποντας την ανάδειξη μικροσκοπικού (ενδοκυττάριου) λίπους

7 Φυσιολογικά επινεφρίδια Φυσιολογική απεικόνιση επινεφριδίων (βέλη) σε εγκάρσια Τ2 ακολουθία μαγνητικής τομογραφίας

8 Υπερπλασία επινεφριδίων Συγγενής Οφείλεται στην έλλειψη διαφόρων ενζύμων (στο 95% της 21-υδροξυλάσης) διαταραχές στη σύνθεση των στεροειδών ορμονών αύξηση ACTH υπερπλασία Συνηθέστερα σε παιδιά, σπάνια ενήλικες Ανάλογα με τον τύπο και την βαρύτητα της ενζυμικής διαταραχής παρατηρούνται διαταραχές ηλεκτρολυτών, υπέρταση, αρρενοποίηση στα κορίτσια και πρώιμη ήβη στα αγόρια

9 Υπερπλασία επινεφριδίων Δευτεροπαθής (συχνότερη) Οφείλεται σε αυξημένη παραγωγή ACTH, συνήθως από αδένωμα της υπόφυσης (νόσος Cushing) ή σπανιότερα από άλλο όγκο (πχ μικροκυτταρικό Ca πνεύμονα) ή σε εξωγενή χορήγηση ACTH Η υπερπλασία μπορεί να παρατηρείται στο πλαίσιο μεγαλακρίας, υπερθυρεοειδισμού, υπέρτασης, σακχαρώδη διαβήτη, κακοηθειών ή να αποτελεί αντίδραση σε χρόνιο στρες

10 Υπερπλασία επινεφριδίων Απεικονιστικά ευρήματα Διάχυτη πάχυνση με διατήρηση του φυσιολογικού σχήματός τους Η πάχυνση μπορεί να είναι ομαλή ή οζώδης, συμμετρική ή ασύμμετρη Η φυσιολογική απεικόνιση των επινεφριδίων δεν αποκλείει την υπερπλασία Η πυκνότητα (CT) και το σήμα (MRI) είναι παρόμοια με των φυσιολογικών επινεφριδίων Στη συμφασική/εκτός φάσης ακολουθία παρατηρείται έκπτωση του σήματος

11 α Υπερπλασία επινεφριδίων Υπερπλασία επινεφριδίων σε ασθενή με Ca πνεύμονα. Στις εγκάρσιες τομές (α,β,γ) και τη στεφανιαία ανασύνθεση (δ) της αξονικής τομογραφίας προ σκιαγραφικού αναδεικνύεται διάχυτη διόγκωση των επινεφριδίων άμφω (βέλη), με χαμηλές πυκνότητες (γ), που αποκλείουν την πιθανότητα μεταστατικής νόσου. β ΧΑΡΤΑΜΠΙΛΑΣ Ε. γ δ

12 α Υπερπλασία επινεφριδίων α Υπερπλασία επινεφριδίων. Συμφασική (α) και εκτός φάσης (β) ακολουθία μαγνητικής τομογραφίας δείχνει διάχυτη διόγκωση του ΑΡ επινεφριδίου (κεφαλές βελών) με διατήρηση του σχήματός του κι έκπτωση του σήματος του μεταξύ των δύο ακολουθιών. Από: Semelka R. Abdominal-Pelvic MRI 3 rd ed. Wiley-Blackwell, 2010) β ΧΑΡΤΑΜΠΙΛΑΣ Ε. δ

13 Αδενώματα επινεφριδίων-γενικά 1. Καλοήθεις βλάβες από το φλοιό των επινεφριδίων χωρίς κίνδυνο κακοήθους εξαλλαγής Παρατηρούνται σε ποσοστό 6% σε νεκροτομικές μελέτες (1-32%) Αύξηση της συχνότητας με την ηλικία

14 Αδενώματα επινεφριδίων-γενικά 2. Διακρίνονται σε λειτουργικά, δηλαδή εκκρίνουν στεροειδείς ορμόνες (15%), και μη λειτουργικά (85%) Τα λειτουργικά αδενώματα μπορούν να προκαλέσουν υπεραδοστερονισμό (σύνδρομο Conn), υπερκορτιζολαιμία (σύνδρομο Cushing) και αρρενοποίηση/θηλεοποίηση

15 Αδενώματα επινεφριδίων-γενικά 3. Αμφοτερόπλευρα στο 10-15% Τα αδενώματα παραμένουν σταθερά ή αυξάνονται ελαφρώς σε μέγεθος Τα μη λειτουργικά σπανίως ενδέχεται να μετατραπούν σε λειτουργικά στην περίπτωση αυτή συχνότερα εμφανίζεται υποκλινικό σύνδρομο Cushing Απεικονιστικά, δεν μπορεί να γίνει διάκριση μεταξύ λειτουργικών και μη λειτουργικών αδενωμάτων

16 Αδενώματα επινεφριδίων-απεικονιστικά Υπερηχογραφικά εμφανίζονται ως σαφών ορίων υποηχοϊκές βλάβες, οι μεγαλύτερες πιο ανομοιογενείς Στην αξονική τομογραφία πριν την έγχυση σκιαγραφικού, σε ποσοστό 70% εμφανίζουν υψηλή περιεκτικότητα σε λίπος, με αποτέλεσμα χαμηλές πυκνότητες 10 HU (Hounsfield units). Όζοι επινεφριδίων οι οποίοι στην σάρωση προ σκιαγραφικού έχουν πυκνότητα 10 HU, είναι αδενώματα με ειδικότητα 98-99%.

17 Αδενώματα επινεφριδίων-απεικονιστικά α Χαρακτηριστική εικόνα αδενωμάτων σε CT χωρίς ενδοφλέβια έγχυση σκιαγραφικού. Ο όζος στο ΔΕ επινεφρίδιο (α) έχει πυκνότητα -6,54 HU και στο AΡ -3,11 HU(β), πυκνότητες χαμηλότερες από 10 HU. Η μετρούμενη περιοχή (πράσινος κύκλος) πρέπει να καλύπτει τουλάχιστον το 1/2-2/3 της επιφάνειας της βλάβης, για να είναι αξιόπιστη η μέτρηση. β ΧΑΡΤΑΜΠΙΛΑΣ Ε.

18 Αδενώματα επινεφριδίων-απεικονιστικά α β ΧΑΡΤΑΜΠΙΛΑΣ Ε. Στεφανιαίες ανασυνθέσεις από CT χωρίς iv σκιαγραφικό μέσο αναδεικνύουν αδένωμα ΔΕ επινεφριδίου με χαμηλές πυκνότητες, περίπου 5 HU (α) και φυσιολογική απεικόνιση του ΑΡ, δίκην «Λ» (β).

19 Αδενώματα επινεφριδίων-απεικονιστικά Αξονική τομογραφία χωρίς iv έγχυση σκιαγραφικής ουσίας. Πολλαπλά αδενώματα (τυχαίο εύρημα) σε αμφότερα τα επινεφρίδια με χαμηλές αναγνώσεις πυκνοτήτων, -6 ως -11 HU.

20 Αδενώματα επινεφριδίων-απεικονιστικά Αξονική τομογραφία χωρίς iv έγχυση σκιαγραφικού σε δυο διαφορετικούς ασθενείς αναδεικνύει αμφοτερόπλευρα αδενώματα επινεφριδίων (βέλη) με χαμηλές πυκνότητες, < 10 HU.

21 Αδενώματα επινεφριδίων-απεικονιστικά 4 HU ΧΑΡΤΑΜΠΙΛΑΣ Ε. 3 HU Αδενώματα επινεφριδίων αμφοτερόπλευρα πλούσια σε ενδοκυττάριο λίπος με χαμηλές πυκνότητες (<10 HU) στην αξονική τομογραφία χωρίς iv έγχυση σκιαγραφικής ουσίας.

22 Αδενώματα επινεφριδίων-απεικονιστικά Στο 30% τα αδενώματα εμφανίζουν πυκνότητα > 10HU. Στην περίπτωση επομένως που ανευρίσκεται τυχαία όζος >10HU, συνιστάται περαιτέρω έλεγχος με δυναμική εξέταση μετά από iv έγχυση σκιαγραφικής ουσίας. Τα αδενώματα διακρίνονται επειδή παρουσιάζουν ταχεία απόπλυση (washout) του σκιαγραφικού μέσου συγκριτικά με τις μη αδενωματώδεις βλάβες (Ca, μετάσταση, φαιοχρωμοκύττωμα)

23 Αδενώματα επινεφριδίων-απεικονιστικά Υπολογισμός του σχετικού ποσοστού απόπλυσης με βάση τον τύπο: Πυκνότητα(ΗU) στο 1 Πυκνότητα(HU) στα 10 Πυκνότητα(ΗU) στο 1 ΧΑΡΤΑΜΠΙΛΑΣ Ε. Χ 100 Απόπλυση μεγαλύτερη από 50% σημαίνει ότι η βλάβη αντιπροσωπεύει αδένωμα (ευαισθησία κι ειδικότητα προσεγγίζουν το 100%) Άλλες μελέτες προτείνουν η καθυστερημένη μέτρηση να γίνεται 15 μετά την έγχυση και χρησιμοποιούν ως όριο απόπλυσης το 40%

24 Αδενώματα επινεφριδίων-απεικονιστικά α β (1 min) γ (10 min) Τυπικό αδένωμα ΔΕ επινεφριδίου. Στην CT προ σκιαγραφικού (α) η βλάβη έχει πυκνότητα 0,71 HU (<10HU). Μετά την έγχυση του σκιαγραφικού (β,γ) παρατηρείται ταχύς απεμπλουτισμός του όζου: (58,82-18,14 HU/58,82 HU) Χ 100= 69,1% (>50%). Με βάση τα παραπάνω ευρήματα η βλάβη χαρακτηρίζεται με ασφάλεια ως αδένωμα.

25 Αδενώματα επινεφριδίων-απεικονιστικά Στη μαγνητική τομογραφία η παρουσία ενδοκυττάριου λίπους επιβεβαιώνεται με τη συμφασική/εκτός φάσης ακολουθία (in/out of phase ή dual phase) Τα αδενώματα με υψηλή περιεκτικότητα σε λίπος παρουσιάζουν πτώση του σήματος τους στην εκτός φάσης ως προς τη συμφασική Η πτώση του σήματος εκτιμάται συνήθως μόνο οπτικά (υποκειμενικά), μπορεί όμως και να μετρηθεί αντικειμενικά (συγκρίνοντας τα σήματα στις δύο ακολουθίες μεταξύ τους ή με το σήμα του σπλήνα ή του νεφρού). Η βλάβη χαρακτηρίζεται ως αδένωμα όταν η μείωση του σήματος υπερβαίνει ένα ορισμένο ποσοστό (πχ σήμα συμφασικής σήμα εκτός φάσης /σήμα συμφασικής Χ100 >16,5%) Israel GM, AJR 2004

26 Αδενώματα επινεφριδίων-απεικονιστικά Σε αδενώματα με πυκνότητα >10 HU αλλά <30HU (σε CT), η dual phase ακολουθία μπορεί να αναδείξει καλύτερα το ενδοκυττάριο λίπος και να χαρακτηρίσει τη βλάβη ως αδένωμα Σε υπέρπυκνα(>30hu) αδενώματα ωστόσο, χωρίς υψηλή περιεκτικότητα σε λίπος, η dual phase δεν βοηθάει διαγνωστικά και συνιστάται περαιτέρω δυναμική μελέτη (απόπλυσης) με CT Haider M, Radiology 2004 Δυναμική μελέτη MRI μετά από iv έγχυση σκιαγραφικού μπορεί να βοηθήσει, κατά το πρότυπο της CT εξέτασης (τα αδενώματα παρουσιάζουν ταχύ και ομοιογενή εμπλουτισμό κι ακολούθως ταχεία απόπλυση), ωστόσο η διαγνωστική της αξία υπολείπεται της dual phase ακολουθίας Inan N, Eur J Radiol 2008

27 Αδενώματα επινεφριδίων-απεικονιστικά α Τυπική απεικόνιση αδενώματος σε μαγνητική τομογραφία με τη συμφασική/εκτός φάσης ακολουθία (in/out of phase). Στο ΑΡ επινεφρίδιο παρατηρείται αδένωμα (βέλος) του οποίου το σήμα εκπίπτει στην εκτός φάσης ακολουθία (β) ως προς τη συμφασική (α). β ΧΑΡΤΑΜΠΙΛΑΣ Ε.

28 Αδενώματα επινεφριδίων-απεικονιστικά α β γ Αδένωμα με χαμηλή περιεκτικότητα λίπους. Στην αξονική τομογραφία χωρίς σκιαγραφικό (α) ο όζος του ΑΡ επινεφριδίου έχει πυκνότητα 24 HU (ανοιχτό βέλος). Στη δυναμική μελέτη μετά από iv έγχυση σκιαγραφικού ο όζος εμπλουτίζεται (β) κι απεμπλουτίζεται ταχέως στα 10 (γ), με ποσοστό απόπλυσης >50%, εύρημα ενδεικτικό αδενώματος. Στη συμφασική/εκτός φάσης ακολουθία της μαγνητικής τομογραφίας (δ) το σήμα του όζου δεν εκπίπτει. Επί τα εκτός του παραπάνω όζου απεικονίζεται δεύτερος μικρότερος (συμπαγές βέλος), με έκπτωση του σήματος, τυπική για αδένωμα πλούσιο σε λίπος. Από: Vilanova, Luna, Ros. Learning Genitourinary and Pelvic Imaging. Springer, 2012 ΧΑΡΤΑΜΠΙΛΑΣ Ε. δ

29 Μυελολίπωμα ΧΑΡΤΑΜΠΙΛΑΣ Ε. Σπάνιος, καλοήθης, μη λειτουργικός όγκος Αποτελείται από αιμοποιητικό ιστό (μυελοειδή στοιχεία) και λίπος Ασυμπτωματικό, συνήθως αποτελεί τυχαίο εύρημα Κίνδυνος αυτόματης αιμορραγίας, ειδικά όταν είναι > 10 cm

30 Μυελολίπωμα απεικονιστικά Κλειδί η παρουσία λίπους Υπερηχογραφικά εμφανίζονται ως υπερηχοϊκές βλάβες, με δυσδιάκριτα όρια από το γύρω οπισθοπεριτοναϊκό λίπος (επίσης υπερηχοϊκό) Το μυελοειδές στοιχείο είναι υποηχοϊκό Στην αξονική τομογραφία, το λίπος έχει χαμηλές πυκνότητες < -30HU (ως -120HU) Όταν το λίπος και τα μυελοειδή στοιχεία είναι ανάμεικτα, η πυκνότητα είναι ενδιάμεση μεταξύ λίπους και ύδατος (0 HU)

31 Μυελολίπωμα απεικονιστικά Στη μαγνητική τομογραφία, το λίπος εμφανίζει υψηλό σήμα στις ακολουθίες Τ1 και Τ2, που καταστέλλεται με ειδικές ακολουθίες (fat suppression). Αντίθετα το σήμα δεν εκπίπτει στη συμφασική/εκτός φάσης ακολουθία γιατί είναι μακροσκοπικό και όχι μικροσκοπικό (ενδοκυττάριο) όπως στο αδένωμα. Το μυελοειδές στοιχείο έχει χαμηλό σήμα στην Τ1, υψηλό στην Τ2 κι εμπλουτίζεται έντονα

32 Μυελολίπωμα απεικονιστικά Αν η βλάβη δεν περιέχει μακροσκοπικές εστίες λίπους (κυριαρχεί το μυελοειδές στοιχείο), τότε δεν μπορεί να διακριθεί από άλλες εξεργασίες Αν η βλάβη είναι πολύ μεγάλη και τα μυελοειδή στοιχεία διάσπαρτα, τότε έχει ετερογενή απεικόνιση δεν μπορεί να διακριθεί από οπισθοπεριτοναϊκό λιποσάρκωμα Στις παραπάνω περιπτώσεις η διάγνωση τίθεται με βιοψία

33 Μυελολίπωμα απεικονιστικά 1 Μυελολίπωμα ΔΕ επινεφριδίου. Αναγνωρίζεται ευμεγέθης βλάβη (βέλη) με χαμηλή πυκνότητα λόγω της παρουσίας λίπους, αλλά υψηλότερη και πιο ανομοιογενής από το οπισθοπεριτοναϊκό λίπος ( ) λόγω της συνύπαρξης και αιμοποιητικού ιστού. *

34 Μυελολίπωμα απεικονιστικά 2 α * Μυελολίπωμα ΔΕ επινεφριδίου. Στη Τ1 ακολουθία (α) το κέντρο της βλάβης έχει υψηλό σήμα (βέλος), που καταστέλλεται με την ακολουθία καταπίεσης του λίπους fat suppression (β), εύρημα ενδεικτικό λιπώδους ιστού. Το σήμα είναι ελαφρώς πιο ετερογενές από του οπισθοπεριτοναϊκού λίπους ( ) λόγω της συνύπαρξης και μυελοειδούς ιστού. β ΧΑΡΤΑΜΠΙΛΑΣ Ε. *

35 Μεταστάσεις 1. ΧΑΡΤΑΜΠΙΛΑΣ Ε. Τα επινεφρίδια αποτελούν την 4 η συχνότερη θέση μετάστασης (μετά τους πνεύμονες, το ήπαρ και τα οστά) Συνηθέστερες πρωτοπαθείς κακοήθειες: πνεύμονας, μαστός, πεπτικό, νεφρός, μελάνωμα και θυρεοειδής

36 Μεταστάσεις 2. ΧΑΡΤΑΜΠΙΛΑΣ Ε. Ωστόσο λόγω της αυξημένης συχνότητας των καλοήθων επινεφριδιακών βλαβών στο γενικό πληθυσμό, όλες οι βλάβες που εντοπίζονται στους ογκολογικούς ασθενείς δεν είναι μεταστάσεις (το ποσοστό των μεταστάσεων ποικίλει από 33% ως 75% π.χ. για τον καρκίνο πνεύμονα <50% των επινεφριδιακών όζων είναι μεταστάσεις) Σε απουσία γνωστής πρωτοπαθούς εστίας, η πιθανότητα ένας όζος επινεφριδίων να αντιπροσωπεύει μετάσταση είναι πολύ μικρή (2,1-2,5%)

37 Μεταστάσεις 3. ΧΑΡΤΑΜΠΙΛΑΣ Ε. Ετερόπλευρες ή αμφοτερόπλευρες Συνήθως δεν επηρεάζουν τη λειτουργία (νόσος Addison μόνο αν είναι εκτεταμένες αντικαθιστώντας >80% των επινεφριδίων) Η διάγνωση της μετάστασης είναι σημαντική γιατί δηλώνει νόσο σταδίου IV κι επηρεάζει το θεραπευτικό πλάνο (εκτός από καρκίνο του σύστοιχου νεφρού)

38 Μεταστάσεις απεικονιστικά 1. Δεν παρουσιάζουν ειδικά χαρακτηριστικά Οι μικρότερες είναι ομοιογενείς, ενώ οι μεγαλύτερες (>5cm) είναι πιο ετερογενείς λόγω νέκρωσης ή αιμορραγίας

39 Μεταστάσεις απεικονιστικά 2. Η δδ από αδενώματα θα στηριχτεί στον παρατεταμένο εμπλουτισμό (έχει βρεθεί ότι ακόμη και 45 μετά την iv έγχυση σκιαγραφικού, οι μεταστάσεις αποπλένονται μόλις κατά 30% Korobkin Μ, AJR 1998) και την απουσία ενδοκυττάριου λίπους Σπάνια εξαίρεση: μετάσταση από διαυγοκυτταρικό καρκίνωμα νεφρού (περιέχει λίπος) Διάχυτη διόγκωση επινεφριδίων σε ογκολογικό ασθενή μπορεί να οφείλεται σε υπερπλασία (χαμηλές πυκνότητες στη CT, έκπτωση του σήματος στη συμφασική/εκτός φάσης ακολουθία στην MRI)

40 Μεταστάσεις - απεικονιστικά Συμφασική (αριστερά) κι εκτός φάσης (δεξιά) ακολουθία MRI σε ασθενή με Ca στομάχου. Αναδεικνύεται μικρός όζος στο ΔΕ επινεφρίδιο (βέλη) το σήμα του οποίου δεν εκπίπτει μεταξύ των δύο ακολουθιών. Με βάση το ιστορικό και τα ευρήματα τέθηκε η υποψία μετάστασης.

41 Μεταστάσεις - απεικονιστικά α β γ Διαδοχική εξέλιξη της βλάβης του ΔΕ επινεφριδίου (ίδιος ασθενής με την προηγούμενη διαφάνεια). α, β: MRI μετά από iv έγχυση σκιαγραφικής ουσίας, γ: CT χωρίς σκιαγραφικό. Παρατηρείται αύξηση του μεγέθους της βλάβης σε διάστημα 9 μηνών, από 10 σε 25 mm, εύρημα ενδεικτικό κακοήθειας (μετάσταση). Στην CT η μετάσταση έχει υψηλές πυκνότητες, > 10 HU.

42 Μεταστάσεις - απεικονιστικά * * * α β γ Μετάσταση ΑΡ επινεφριδίου από καρκίνο παγκρέατος, απεικόνιση με MRI. Στη συμφασική (α) /εκτός φάσης (β) ακολουθία το σήμα της βλάβης (βέλος) δεν εκπίπτει, ενώ στην ακολουθία Τ2 SPIR (γ) εμφανίζει υψηλό σήμα, εύρημα μη ειδικό. Κεφαλές βελών: ηπατικές μεταστάσεις, ( ) : πρωτοπαθής εξεργασία

43 Μεταστάσεις - απεικονιστικά α Μετάσταση ΑΡ επινεφριδίου (βέλος). Το σήμα της βλάβης δεν εκπίπτει στην εκτός φάσης ακολουθία (β) ως προς τη συμφασική (α). β ΧΑΡΤΑΜΠΙΛΑΣ Ε.

44 Καρκίνος του φλοιού των επινεφριδίων Εξαιρετικά σπάνιος Σε παιδιά <5 ετών κι ενήλικες ετών Τουλάχιστον 50% είναι λειτουργικοί (ορμονικά ενεργοί): Ενδοκρινής διαταραχή Συχνότητα (%) Σύνδρομο Cushing Σύνδρομο Cushing κι αρρενοποίηση 24 Αρρενοποίηση Θηλεοποίηση 6 Υπεραλδοστερονισμός 2,5 ΧΑΡΤΑΜΠΙΛΑΣ Ε (3-5 στους ενήλικες) Από: Ng L, Libertino JM. Adrenocortical carcinoma: diagnosis, evaluation and treatment. J Urol Jan;169(1):5-11

45 Καρκίνος του φλοιού των επινεφριδίων Μεγάλη μάζα, >5cm (συνήθως περί τα 12cm) Μάζα >6cm αντιπροσωπεύει καρκίνο στο 25% Ανομοιογενής, με εστίες νέκρωσης, αιμορραγίας κι επασβεστώσεις, με ετερογενή εμπλουτισμό, ασαφή όρια κι ενδεχομένως διήθηση γύρω ιστών (όπως της κάτω κοίλης φλέβας) Οι ορμονικά ενεργοί όγκοι έχουν μικρότερο μέγεθος κατά τη διάγνωση κι είναι πιο ομοιογενείς, με συνέπεια η δδ από αδένωμα ή μετάσταση να είναι δύσκολη απεικονιστικά Κακή πρόγνωση (καλύτερη στα παιδιά)

46 Καρκίνος του φλοιού των επινεφριδίων Καρκίνος φλοιού ΔΕ επινεφριδίου σε αξονική τομογραφία μετά από iv έγχυση σκιαγραφικού. Ευμεγέθης ανομοιογενής μάζα (κεφαλές βελών), με περιφερικό εμπλουτισμό (ανοιχτά βέλη) και κεντρική νέκρωση ( ). Το συμπαγές βέλος δείχνει την παρεκτοπισμένη αλλά βατή κάτω κοίλη φλέβα. Από: Vilanova, Luna, Ros. Learning Genitourinary and Pelvic Imaging. Springer, 2012 ΧΑΡΤΑΜΠΙΛΑΣ Ε.

47 Καρκίνος του φλοιού των επινεφριδίων Καρκίνος φλοιού επινεφριδίων, μαγνητική τομογραφία μετά από iv έγχυση σκιαγραφικής ουσίας. Ευμεγέθης μάζα ΑΡ (βέλη) με ανομοιογενή εμπλουτισμό που παρεκτοπίζει το σπλήνα ( ) προσθίως. Από: *

48 Όγκοι από τον μυελό των επινεφριδίων Ο μυελός αποτελείται από τα χρωμαφινικά κύτταρα ή φαιοχρωμοκύτταρα φαιοχρωμοκύττωμα Τα κύτταρα αυτά υπάρχουν και σε εξωεπινεφριδιακές θέσεις του συμπαθητικού νευρικού συστήματος οι όγκοι από τα κύτταρα αυτά ονομάζονται παραγαγγλιώματα

49 Όγκοι από τον μυελό των επινεφριδίων Ιστογένεση των όγκων του μυελού των επινεφριδίων και του εξω-επινεφριδιακού συμπαθητικού νευρικού συστήματος (από: Rubin s Pathology. 6 th ed LWW, 2011)

50 Φαιοχρωμοκύττωμα ΧΑΡΤΑΜΠΙΛΑΣ Ε. Σπάνιος όγκος, περίπου 5% των όζων που ανακαλύπτονται τυχαία Εκκρίνει κατεχολαμίνες προκαλώντας υπέρταση Ωστόσο σε μεγάλο ποσοστό (αναφέρεται ως 58% G.A. Motta-Ramirez, AJR 2005) αποτελεί τυχαίο εύρημα Ανευρίσκεται μόλις στο 0,1% των υπερτασικών ασθενών Στο 90% είναι σποραδικοί, στο 10% στο πλαίσιο συνδρόμων όπως von Hippel-Lindau, πολλαπλή ενδοκρινής νεοπλασία (MEN) τύπου 2 και νευρινωμάτωση τύπου 1 (NF-1)

51 Φαιοχρωμοκύττωμα 10% αμφοτερόπλευρο 66% αμφοτερόπλευρο στο πλαίσιο MEN 10% στα παιδιά 10% στο πλαίσιο συνδρόμων Ωστόσο σε ποσοστό 25% υπάρχουν μεταλλάξεις στα γενετικά κύτταρα και συνεπώς οικογενής προδιάθεση 10% εξω-επινεφριδιακό (=παραγαγγλίωμα) 10% κακόηθες Η πιθανότητα κακοήθειας αυξάνεται σε όγκους >5cm (76%) και σε εξω-επινεφριδιακή θέση (52%) Μικρότερη πιθανότητα κακοήθειας σε παιδιά κι οικογενή σύνδρομα Ο «κανόνας του 10%» δεν έχει απόλυτη ισχύ!

52 Φαιοχρωμοκύττωμα-απεικονιστικά 1. Σαφών ορίων μάζα, συνήθως >3 cm Έντονα αγγειοβριθές συχνή αιμορραγική νέκρωση Ανομοιογενής απεικόνιση με περιοχές κυστικές, νέκρωσης ή αιμορραγίας Ανομοιογενής, έντονος εμπλουτισμός με καθυστερημένη απόπλυση

53 Φαιοχρωμοκύττωμα-απεικονιστικά 2. Δεν περιέχει ενδοκυττάριο λίπος (προέρχεται από το μυελό, όχι το φλοιό) κι επομένως δεν εκπίπτει το σήμα του στη συμφασική/εκτός φάσης MRI ακολουθία Απεικονιστικά δεν μπορεί να γίνει διάκριση από τον καρκίνο του φλοιού ή μετάσταση

54 Φαιοχρωμοκύττωμα-απεικονιστικά 3. Η ενδοφλέβια χορήγηση μη ιονικού σκιαγραφικού μέσου στην αξονική τομογραφία είναι ασφαλής, ακόμη και χωρίς χορήγηση α-αποκλειστών (Bessell-Browne R, AJR 2007, Baid SK, Ann Intern Med. 2009) Η βιοψία δια λεπτής βελόνης ωστόσο μπορεί να οδηγήσει σε επικίνδυνη για τη ζωή υπερτασική κρίση κι επομένως πριν τη βιοψία επινεφριδιακής βλάβης απαιτείται βιοχημικός έλεγχος προς αποκλεισμό φαιοχρωμοκυττώματος

55 Φαιοχρωμοκύττωμα-απεικονιστικά α α) Υπερηχογραφική απεικόνιση ευμεγέθους φαιοχρωμοκυττώματος (7cm), στο μεγαλύτερο μέρος του υποηχοϊκό με λίγα υπερηχοϊκά στοιχεία (βέλος) (από: Ultrasound of the adrenal glands, EFSUMB European Course Book, 2011) β) Στεφανιαία ανασύνθεση CT μετά από iv χορήγηση σκιαγραφικού δείχνει ένα έντονα εμπλουτιζόμενο όζο, σχετικά ανομοιογενή, στο δεξιό επινεφρίδιο (βέλος) (από: Johnson P, RadioGraphics 2009) β ΧΑΡΤΑΜΠΙΛΑΣ Ε.

56 Φαιοχρωμοκύττωμα-απεικονιστικά α α) Εγκάρσια Τ2 ακολουθία (MRI) με καταστολή του σήματος του λίπους αναδεικνύει τη βλάβη με έντονα υψηλό σήμα β) Εγκάρσια τομή μετά από iv έγχυση σκιαγραφικού (MRI) δείχνει ένα ευμέγεθες φαιοχρωμοκύττωμα δεξιά με πλούσιο περιφερικό εμπλουτισμό και μεγάλη κεντρική νέκρωση ( ). Από: Blake MA, RadioGraphics 2004 β ΧΑΡΤΑΜΠΙΛΑΣ Ε. *

57 Φαιοχρωμοκύττωμα-απεικονιστικά α Φαιοχρωμοκύττωμα με κυστική μορφολογία. Εγκάρσια αξονική τομογραφία μετά σκιαγραφικό (α) και στεφανιαία Τ2 ακολουθία μαγνητικής τομογραφίας (β) αναδεικνύουν πολύχωρη κυστική βλάβη ΔΕ επινεφριδίου (άσπρα βέλη) σε γυναίκα 45 ετών με 6μηνο ιστορικό εφιδρώσεων κι αισθήματος παλμών (ιστολογική επιβεβαίωση). Το μαύρο βέλος δείχνει την παρεκτοπισμένη κάτω κοίλη φλέβα (α) και το φυσιολογικό ΑΡ επινεφρίδιο (β) Από: Lee TH, RadioGraphics 2002 β ΧΑΡΤΑΜΠΙΛΑΣ Ε.

58 Διαγνωστικός αλγόριθμος βλαβών επινεφριδίων Από: Roth C. Fundamentals of Body MRI. Saunders, 2011

59 Ο όζος των επινεφριδίων ως τυχαίο εύρημα Από: Androulakis I. The clinical significance of adrenal incidentalomas. Eur J Clin Invest 2011; 41 (5):

60 Ο όζος των επινεφριδίων ως τυχαίο εύρημα <4cm με καλοήθη χαρακτηριστικά (ομοιογενής, σαφή όρια, <10HU σε CT προ σκιαγραφικού) Ορμονικά ενεργός (PAC/PRA 2, μετανεφρίνες και νορμετανεφρίνες ορού, δοκιμασία καταστολής με 1mg δεξαμεθαζόνης Ναι, επινεφριδεκτομή Τυχαία ευρισκόμενος όζος επινεφριδίων 1 Όχι, παρακολούθηση με CT και βιοχημικό έλεγχο 3 ΧΑΡΤΑΜΠΙΛΑΣ Ε. >4cm σε CT, ασαφών χαρακτήρων ή κακοήθης Επινεφριδεκτομή μετά από ορμονική εκτίμηση

61 Ο όζος των επινεφριδίων ως τυχαίο εύρημα 1. Προτεινόμενος αλγόριθμος για την εκτίμηση κι αντιμετώπιση τυχαία ευρισκόμενου όζου επινεφριδίων με βάση τις οδηγίες της Αμερικανικής Εταιρίας Κλινικών Ενδοκρινολόγων και Αμερικάνικης Εταιρίας Χειρουργών Ενδοκρινών (AACE/AAES Guidelines, Endocr Pract Vol 15 (Suppl 1) July/August 2009 ) 2. PAC: plasma aldosterone concentration, PRA: plasma renin activity 3. O απεικονιστικός επανέλεγχος γίνεται σε 3-6 μήνες και ετήσια για 1 με 2 χρόνια ο ορμονικός επανέλεγχος γίνεται ετήσια για 5 χρόνια. Αν ο όζος μεγαλώσει >1 cm ή καταστεί ορμονικά ενεργός, τότε συστήνεται επινεφριδεκτομή.

62 Ο όζος των επινεφριδίων ως τυχαίο εύρημα Η συντριπτική πλειοψηφία των τυχαία ευρισκόμενων όζων, σε ασθενείς χωρίς ιστορικό καρκίνου, είναι καλοήθης

63 Άλλες βλάβες επινεφριδίων Κύστεις Χωρίς κλινική σημασία Συνήθως ενδοθηλιακές (λεμφαγγειακές) και ψευδοκύστεις (από παλιά αιμορραγία) Το περιεχόμενο τους έχει τα χαρακτηριστικά του ύδατος (ανηχοϊκό υπερηχογραφικά, υγρικές πυκνότητες στην αξονική, χαμηλό σήμα στην Τ1 κι υψηλό στην Τ2 ακολουθία της μαγνητικής), ή είναι περισσότερο ετερογενές αν οφείλεται σε αιμορραγία

64 Κύστη επινεφριδίου α Κύστη επινεφριδίου. Στεφανιαίες εικόνες από μαγνητική τομογραφία Τ2 προσανατολισμού (α) και Τ1 με καταστολή του λίπους μετά από iv έγχυση σκιαγραφικού (β) δείχνουν ευμεγέθη κύστη (βέλος) του ΔΕ επινεφριδίου με υγρικό περιεχόμενο το τοίχωμα της οποίας δεν εμπλουτίζεται μετά τη χορήγηση του σκιαγραφικού μέσου (απλή κύστη). Από: Roth C. Fundamentals of Body MRI. Saunders, 2011 β ΧΑΡΤΑΜΠΙΛΑΣ Ε.

65 Άλλες βλάβες επινεφριδίων Λέμφωμα επινεφριδίων Σε ποσοστό 4% στο πλαίσιο διάχυτης προσβολής από μη Hodgkin λέμφωμα Συχνά (ως 50%) αμφοτερόπλευρη προσβολή, με κίνδυνο εμφάνισης νόσου Addison Συνήθως συνυπάρχει ογκόμορφη οπισθοπεριτοναϊκή λεμφαδενοπάθεια Μέτριος εμπλουτισμός μετά iv έγχυση σκιαγραφικής ουσίας

66 Λέμφωμα επινεφριδίων Αξονική τομογραφία μετά από iv έγχυση σκιαγραφικής ουσίας δείχνει αμφοτερόπλευρη προσβολή των επινεφριδίων από λέμφωμα (βέλη), με διήθηση του άνω πόλου του ΑΡ νεφρού ( ). Από: Vilanova, Luna, Ros. Learning Genitourinary and Pelvic Imaging. Springer, 2012 ΧΑΡΤΑΜΠΙΛΑΣ Ε. *

67 Άλλες βλάβες επινεφριδίων Αιμορραγία επινεφριδίων ΧΑΡΤΑΜΠΙΛΑΣ Ε. Λόγω τραύματος, αιμορραγικής διάθεσης, στρες (όπως σήψη, χειρουργείο, εγκαύματα) ή υποκείμενης εξεργασίας Συχνότερη στα νεογνά Η οξεία αιμορραγία απεικονίζεται με υψηλές πυκνότητες στην αξονική τομογραφία (50-90HU) που προοδευτικά εξασθενούν Στη μαγνητική τομογραφία παρατηρείται ποικιλία σημάτων ανάλογα με τη χρονιότητα του αιματώματος Συχνά καταλείπει επασβεστώσεις (δδ από προηγηθείσα φυματίωση)

68 Επασβεστώσεις επινεφριδίων Αξονική τομογραφία χωρίς iv χορήγηση σκιαγραφικού. Αδρές επασβεστώσεις ΔΕ επινεφριδίου, αποτέλεσμα παλαιάς αιμορραγίας ή προηγηθείσας TB (κεφαλή βέλους). Φυσιολογική μορφολογία του ΑΡ επινεφριδίου (βέλος).

69 Νευροβλάστωμα ΧΑΡΤΑΜΠΙΛΑΣ Ε. Ο συχνότερος εξωκράνιος συμπαγής όγκος της παιδικής ηλικίας Μέση ηλικία κατά τη διάγνωση: 21 μήνες Εξορμάται από τη συμπαθητική άλυσσο και το μυελό των επινεφριδίων (25-50%) Εκκρίνει κατεχολαμίνες αλλά όχι σε επίπεδα που να προκαλούν συμπτώματα Καλύτερη πρόγνωση στα βρέφη (<1 έτους)

70 Νευροβλάστωμα - απεικονιστικά Ετερογενής μάζα με επασβεστώσεις στο 85% (CT), περιοχές αιμορραγίας και νέκρωσης Ανομοιογενής εμπλουτισμός Περιβρογχίζει τα αγγεία (όπως την αορτή και την κάτω κοίλη φλέβα) Επεκτείνεται προς το σπονδυλικό σωλήνα μέσω των τρημάτων (αναδεικνύεται καλύτερα με MRI) Μεθίσταται συχνά στο ήπαρ, τα οστά και τον μυελό των οστών

71 Νευροβλάστωμα - απεικονιστικά α β γ Νευροβλάστωμα. Το υπερηχογράφημα (α) και η αξονική τομογραφία (β) μετά από iv έγχυση σκιαγραφικού αναδεικνύουν ευμεγέθη χωροκατακτητική βλάβη ΑΡ με στρογγύλες εστίες νέκρωσης ή αιμορραγίας (Από: Lonergan GJ, Radiographics 2002) γ) Μαγνητική τομογραφία μετά από iv χορήγηση σκιαγραφικού (σε άλλο περιστατικό) δείχνει επίσης έντονα ανομοιογενή μάζα ΔΕ (Από: Semelka R. Abdominal-Pelvic MRI 3 rd ed. Wiley-Blackwell, 2010)

72 α Νευροβλάστωμα - απεικονιστικά Νευροβλάστωμα. Αξονική τομογραφία χωρίς σκιαγραφικό (α) δείχνει ευμεγέθη μάζα ΑΡ, που εκτείνεται και δεξιά της μέσης γραμμής, διηθεί την πλευρά ισοϋψώς (γαλάζιο βέλος) και φέρει πολυάριθμες επασβεστώσεις (κεφαλές βελών). Εγκάρσια τομή μαγνητικής τομογραφίας μετά σκιαγραφικό (β) δείχνει μια έντονα εμπλουτιζόμενη μάζα ΑΡ που επεκτείνεται ενδοκαναλικά (άσπρο βέλος), παρεκτοπίζοντας το νωτιαίο σάκο (κυρτό βέλος) προς τα ΔΕ και διηθώντας τους παρασπονδυλικούς μυς (γαλάζιο βέλος). Από: Lonergan GJ, Radiographics 2002 β ΧΑΡΤΑΜΠΙΛΑΣ Ε.

73 Παραγαγγλιώματα ΧΑΡΤΑΜΠΙΛΑΣ Ε. Μπορούν να εμφανιστούν στα γάγγλια του συμπαθητικού συστήματος (θώρακας, κοιλιά, πύελος) ή του παρασυμπαθητικού (κεφαλή, τράχηλος) Τα παραγαγγλιώματα του συμπαθητικού παράγουν κατεχολαμίνες (όπως τα φαιοχρωμοκυττώματα) ενώ του παρασυμπαθητικού είναι μη εκκριτικά Επιπλέον τα παραγαγγλιώματα της κεφαλής και του λαιμού είναι συνήθως καλόηθη (90%) ενώ της κοιλιάς είναι κακοήθη σε ποσοστό ως 35% FitzGerald SC, WJOES 2011

74 Παραγαγγλιώματα ΧΑΡΤΑΜΠΙΛΑΣ Ε. Η συχνότερη οπισθοπεριτοναϊκή θέση είναι στο όργανο του Zuckerkandl παρά το διχασμό της αορτής Όπως και τα φαιοχρωμοκυττώματα παρουσιάζουν έντονη αγγειοβρίθεια, πλούσιο εμπλουτισμό μετά τη χορήγηση σκιαγραφικού και αιμορραγικές εστίες Στην ακολουθία T1 της μαγνητικής τομογραφίας παρουσιάζουν συχνά μαύρα στίγματα, που αντιπροσωπεύουν τα αγγεία του όγκου

75 Παραγαγγλιώματα α * Ευμέγεθες παραγαγγλίωμα από το όργανο του Zuckerkandl σε εγκάρσια τομή (α) και στεφανιαία ανασύνθεση (β) αξονικής τομογραφίας μετά από iv έγχυση σκιαγραφικού. Η βλάβη παρουσιάζει έντονο περιφερικό εμπλουτισμό και κεντρική νέκρωση ( ). ΧΑΡΤΑΜΠΙΛΑΣ Ε. β

76 Παραγαγγλιώματα ΧΑΡΤΑΜΠΙΛΑΣ Ε. Εγκάρσια τομή STIR μαγνητικής τομογραφίας. Στα αριστερά της αορτής αναδεικνύεται σαφών ορίων όζος (βέλος), με υψηλό σήμα, που αντιπροσωπεύει παραγαγγλίωμα από το όργανο του Zuckerkandl. Από: Rajiah P, Radiographics 2011