Ο Καρπός της Ελπίδας

Transcript

1 Ο Καρπός της Ελπίδας Συγκλονιστικές µαρτυρίες ατόµων που πάλεψαν σθεναρά νεοπλάσµατα εγκεφάλου και διέψευσαν στατιστικές και ζοφερές προγνώσεις Click on the outlined areas in the picture of the brain to learn more about them! Επιλογή και Μετάφραση Μαρία Σεφέρου Copyright Μαρία Σεφέρου

2 ΕΥΧΑΡΙΣΤΙΕΣ Στον ρ. Al Musella, DPM, President Musella Foundation For Brain Tumor Research, USA Στον ρ. Patrick J. Kelly, MD, FACS, Professor and Chairman Department of Neurological Surgery, New York University Medical Center, President of The Brain Tumor Foundation, USA Στον ρ. Theodore I. King, II, Ph.D. Occupational Therapy Department, University of Wisconsin, Milwaukee, USA Στον ρ. Donald P. Becker, M.D. Professor of Neurosurgery at UCLA, USA Στην AMERICAN BRAIN TUMOR ASSOCIATION (ABTA) Θερµές ευχαριστίες σε όλες και όλους εκείνους των οποίων οι ιστορίες έχουν καταχωρηθεί στο πόνηµα τούτο: Mathew, Tim H., Kevin K., Rebecca L., Clint B., Peter D., Ben W., Robert M., David B., John R., Lisa, Sadaat H., Sandy, Donna, Natasha, Daniel Z., Andy P., George P., Bob C., Tom K., Greg R., Ed N., Dave M., Kim, Suzan H., Scott L., Kio E., Eileen B., Mark, Shannon O., Leonard H., Eric L., Scott M., Maureen C., Kathy K., Joyce J., Heather, Jenifer, Stephen M., Scott K., Gina W., Joe C., Kyle, Megan, Becca H., Kathy M. 2

3 Αφιέρωση Το βιβλίο αυτό αφιερώνεται στην ιερή µνήµη της αγαπηµένης µου ανεψιάς Ειρήνης 3

4 ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΑ Αρ./σελ. Πρόλογος 6 Εισαγωγικό Σηµείωµα 8 Τι είναι τα Γλοιώµατα 9 Α Πολύµορφο Γλοιοβλάστωµα 27 1 Η ιστορία του Mathew ιάγνωση Η ιστορία του Tim H. ιάγνωση Η ιστορία του Kevin K. ιάγνωση Η ιστορία της Rebecca ιάγνωση Η ιστορία του Clint B. ιάγνωση Η ιστορία του Peter D. ιάγνωση Η ιστορία του Ben W. ιάγνωση Η ιστορία του Robert M. ιάγνωση Η ιστορία του David B. ιάγνωση Η ιστορία του John R. ιάγνωση Η ιστορία της Lisa ιάγνωση Η ιστορία του Sadaat H. ιάγνωση Η ιστορία της Sandy ιάγνωση Η ιστορία της Donna ιάγνωση Η ιστορία της Natasha ιάγνωση Η ιστορία του Dan Z. ιάγνωση Η ιστορία του Andy P. ιάγνωση B Αναπλαστικό Αστροκύτωµα 84 1 Η ιστορία του George P. ιάγνωση Η ιστορία του Bob C. ιάγνωση Η ιστορία του Tom K. ιάγνωση Η ιστορία του Greg R. ιάγνωση Η ιστορία του Ed N. ιάγνωση Η ιστορία του Dave ιάγνωση Η ιστορία της Kim ιάγνωση Η ιστορία της Susan H. ιάγνωση Η ιστορία του Scott L. ιάγνωση Η ιστορία του Kio E. ιάγνωση Γ Κυστικό Αστροκύτωµα 2 ου Βαθµού Η ιστορία της Eileen B. ιάγνωση Ολιγοδενδρογλοίωµα Η ιστορία του Mark ιάγνωση

5 2 Η ιστορία της Shannon O. ιάγνωση Η ιστορία του Leonard ιάγνωση Η ιστορία του Eric L. ιάγνωση Η ιστορία του Scott M. ιάγνωση Ε Μηνιγγίωµα Η ιστορία της Maureen C. ιάγνωση Η ιστορία της Kathy K. ιάγνωση Η ιστορία της Joyce J. ιάγνωση ΣΤ Γλοίωµα Εγκεφαλικού Στελέχους Η ιστορία της Heather ιάγνωση Η ιστορία της Jenifer ιάγνωση Η ιστορία του Stephen M. ιάγνωση Ζ Νεανικό Pilocytic Αστροκύτωµα (JPA) Η ιστορία του Scott K. ιάγνωση Η Μεντουλοβλάστωµα (Medulloblastoma) Η ιστορία της Gina W. ιάγνωση Θ Λέµφωµα του Κεντρικού Νευρικού Συστήµατος Η ιστορία του Joe C. ιάγνωση Ι Παιδικοί όγκοι Εγκεφάλου/Νωτιαίου Μυελού Η ιστορία του Kyle ιάγνωση Η ιστορία της Megan ιάγνωση Κ Σηραγγώδες (Cavernous) Αιµαγγείωµα Η ιστορία της Becca H. ιάγνωση Λ υσεµβρυοπλαστικός Νευροεπιθηλιακός Όγκος Η ιστορία της Kathy M. ιάγνωση Επίλογος 158 Παράρτηµα 161 5

6 Πρόλογος Κατ αρχήν πρέπει να δηλώσω ότι δεν είµαι γιατρός, ότι στο βιβλίο αυτό δεν εκφράζω προσωπικές απόψεις, κι ότι το πόνηµα τούτο στοχεύει µόνο στη γενική πληροφόρηση και εµψύχωση των αναγνωστών, είτε είναι ασθενείς είτε συγγενείς ασθενών ή απλά άτοµα µε δίψα για µάθηση. εν µπορεί, βεβαίως, να θεωρηθεί ένα αυστηρά ιατρικό επιστηµονικό σύγγραµµα. Όµως ελπίζω ν αγκαλιαστεί και από την ιατρική κοινότητα σαν ένα χρήσιµο βοήθηµα. Το κίνητρο και τη δύναµη για να ερευνήσω επισταµένως το θέµα και να συγκεντρώσω και µεταφράσω τις αναλύσεις και τις συγκλονιστικές µαρτυρίες που θα διαβάσετε στο πόνηµα τούτο, τα άντλησα από την αγωνιώδη προσπάθεια υπέρβασης του πόνου µου για την πρόωρη αναχώρηση της αγαπηµένης 17χρονης ανεψιάς µου από τη γήινη ζωή. Μεταλλάσσοντας την οδύνη µου σε δηµιουργία κι ελπίδα για άλλους είναι, πιστεύω, η υψηλότερη τιµή που θα µπορούσα να προσφέρω στην ιερή µνήµη της Ειρήνης, το καλύτερο µνηµόσυνο γι αυτή. Οι όγκοι του κεντρικού νευρικού συστήµατος απαρτίζουν το 22% όλων των κακοηθειών που παρουσιάζονται σε παιδιά µέχρι 14 ετών και το 10% των όγκων που παρουσιάζονται σε παιδιά ηλικίας µεταξύ 15 και 19 ετών. (Brainlife - Brain Tumor Medical Database) Οι ιστορίες που θα διαβάσετε δεν είναι απλές αφηγήσεις ιατρικών περιστατικών. Είναι κάτι πολύ περισσότερο. Είναι το ξεχείλισµα της πίστης και το ξεδίπλωµα όλων των έµφυτων δυνάµεων της ανθρώπινης ψυχής που µπορούν να µετακινούν βουνά. Όλες οι ιστορίες διδάσκουν, εµπνέουν και ενδυναµώνουν τον αναγνώστη. Η κάθε µια αφήγηση έχει να δώσει και κάτι το ξεχωριστό. Από ιατρικής πλευράς, ο αναγνώστης θ ανακαλύψει κάποιες καινούργιες θεραπείες που εφαρµόζονται στην Αµερική, µερικές ακόµη σε πειραµατικό στάδιο, κι έτσι θα διευρύνει τις γνώσεις του. Και η γνώση είναι ΥΝΑΜΗ ποιος µπορεί να το αµφισβητήσει; Στο σηµείο αυτό, και για να µη γίνει κάποια παρεξήγηση, θέλω να επισηµάνω ότι καµία περιγραφή ιατρικής θεραπείας, συµβατικής ή συµπληρωµατικής, δεν αποτελεί πρόταση για ν ακολουθήσει κάποιος στα τυφλά τη συγκεκριµένη αγωγή. Ο κάθε ασθενής και οι συγγενείς του πρέπει να βρουν τη θεραπεία που τους ταιριάζει, σε συνεργασία πάντα µε τον ειδικό θεράποντα γιατρό ή γιατρούς που έχουν επιλέξει. Αυτό, εξάλλου, µου ζήτησαν να το τονίσω ιδιαίτερα και οι ίδιοι οι µακροχρόνια επιζώντες, που τόλµησαν να δηµοσιοποιήσουν τις ιστορίες τους, µε τους οποίους µπόρεσα να έλθω σε επαφή. Για τη µετάφραση ιατρικών όρων χρησιµοποίησα το Αγγλο-Ελληνικό Ιατρικό Λεξικό DORLAND S των εκδόσεων Π.Χ. ΠΑΣΧΑΛΙ Η (24 η έκδοση). Στις περιπτώσεις που ο ιατρικός όρος που χρησιµοποιούσε ο γράφων ή η γράφουσα δεν βρισκόταν ακριβώς στο λεξικό αυτό, παραθέτω σε παρένθεση αυτούσιο τον όρο στα Αγγλικά, προς αποφυγήν οποιασδήποτε παρερµηνείας. Πιστεύω πως το πόνηµα τούτο θ αποτελέσει ένα χρήσιµο εγχειρίδιο ιατρικής εµπειρίας, όχι µόνο για ασθενείς µε όγκους εγκεφάλου και τους συγγενείς τους, αλλά και για νευροχειρουργούς, νευρο-ογκολόγους, ογκολόγους και ραδιολόγους. 6

7 Τελειώνοντας τον Πρόλογο, θέλω να συνοψίσω τα κυριότερα συµπεράσµατα και συστάσεις που βγαίνουν µέσα από τις συγκλονιστικές αφηγήσεις των εµπειριών των µακροχρόνια επιζώντων (ή επιζησάντων) από όγκους εγκεφάλου: 1. εν µπορείς να παλέψεις επιτυχώς έναν εχθρό τον οποίο δεν γνωρίζεις. 2. εν µπορείς να νικήσεις µια αρρώστια είτε σαν ασθενής είτε σαν γιατρός όταν πιστεύεις εξαρχής πως είναι ανίατη, ακριβώς όπως δεν µπορείς να νικήσεις έναν εχθρό που πιστεύεις πως είναι αήττητος. 3. Κανένας γιατρός άνθρωποι είναι κι αυτοί δεν έχει το δικαίωµα, βασιζόµενος σε στατιστικές, και αγνοώντας την ιδιαιτερότητα και τις έµφυτες δυνάµεις του κάθε οργανισµού, να κάνει απροκάλυπτα αρνητικές προγνώσεις, προβλέποντας δυσµενή εξέλιξη και περιορισµένο χρόνο ζωής για τον ασθενή. υστυχώς, τέτοιες αρνητικές προφητείες τείνουν να αυτοεπαληθεύονται, διότι υπονοµεύουν καίρια την πίστη του ασθενούς και των συγγενών του στη θεραπεία, παραλύοντας τη θέληση και τη δύναµή τους, µε αποτέλεσµα να µη µπορούν να παλέψουν επιτυχώς την επάρατη. Αρνητικές προγνώσεις γεµίζουν τον ασθενή και τους συγγενείς του µε απαισιοδοξία και φόβο, και ο φόβος ελκύει και υλοποιεί το αντικείµενο της φοβίας. ( Εκείνο που φοβότανε τόπαθε, λέει η λαϊκή σοφία). Επιπλέον, η αρνητική εικόνα που εντυπώνεται σταθερά στη φαντασία κάποια στιγµή υλοποιείται. 4. Η δύναµη της ανθρώπινης ψυχής και η εξελισσόµενη ιατρική επιστήµη µπορούν να διαψεύσουν τα στατιστικά δεδοµένα. 5. Οι καρκινοπαθείς που επιβίωσαν για πολλά χρόνια δεν είχαν την ψυχολογία του θύµατος αλλά µάλλον του αποφασισµένου µαχητή εναντίον ενός ύπουλου εχθρού που τους απειλούσε τη ζωή. 6. Ο/η ασθενής και οι συγγενείς του/της δεν πρέπει να διστάζουν να ζητούν και δεύτερη και τρίτη ιατρική γνώµη, ούτε να φοβούνται να κάνουν εκ των προτέρων ερωτήσεις στους γιατρούς για την αποτελεσµατικότητα και τις παρενέργειες (βραχυπρόθεσµες ή µακροπρόθεσµες) των θεραπειών που τους προτείνουν. 7. Υπάρχουν όγκοι εγκεφάλου τους οποίους, ενώ αρκετοί νευροχειρουργοί χαρακτήρισαν µη-εγχειρήσιµους, βρέθηκε συνάδελφός τους που, χρησιµοποιώντας την τελευταία ιατρική τεχνολογία, αφαίρεσε επιτυχώς, µερικώς ή ολικώς κάποτε, µάλιστα, χωρίς ολική νάρκωση! δίχως ν αφήσει ελαττώµατα στο χειρουργηµένο. 8. Οι περισσότεροι από τους µακροχρόνια επιζώντες µε την καλύτερη κλινική εικόνα είχαν προσθέσει στις συµβατικές θεραπείες τους την προσευχή, τη θετική σκέψη, τον οραµατισµό, την καθηµερινή φυσική άσκηση καθώς και συµπληρώµατα διατροφής (βιταµίνες, ιχνοστοιχεία, βότανα) για να ενισχύσουν το ανοσοποιητικό τους σύστηµα. Το βιβλίο τούτο είναι µια ταπεινή αλλά εγκάρδια προσφορά στον πανανθρώπινο αγώνα κατά της επάρατης. Εύχοµαι ολόψυχα ν ανάψει µια φλόγα Ελπίδας σε πολλούς απελπισµένους συνανθρώπους µας, και ιδιαίτερα σε παιδιά. Αυτός, βεβαίως, είναι και ο σκοπός για τον οποίο εκπονήθηκε. Και νιώθω πως η ψυχή της Ειρήνης, βλέποντας από το πνευµατικό πεδίο όπου βρίσκεται ότι η θυσία της γέννησε Ελπίδα, θα πληµµυρίζει από χαρά και αγαλλίαση. 7

8 Εισαγωγικό Σηµείωµα Οι επόµενες προσωπικές µαρτυρίες καρκινοπαθών, οι οποίοι αντιµετώπισαν µε σχετική επιτυχία κάθε τύπου και βαθµού κακοήθειας όγκους στον εγκέφαλό τους, χρησιµοποιώντας κατά βάση τις κλασσικές (συµβατικές) ιατρικές θεραπείες, έχουν ληφθεί από τις ιστοσελίδες του Ιδρύµατος Musella (Musella Foundation), στις Ηνωµένες Πολιτείες της Αµερικής. Για τη µετάφραση και παράθεση των µαρτυριών αυτών στο παρόν βιβλίο, έλαβα γραπτή άδεια από τον Dr. Al Musella, ιδρυτή του Ιδρύµατος έρευνας, Musella Foundation For Brain Tumor Research, µε την παράκληση να µη δηµοσιοποιήσω τηλέφωνα ή ταχυδροµικές διευθύνσεις των αφηγουµένων, για ευνόητους λόγους. Επίσης, για λόγους οικονοµίας του χώρου και του κόστους της έκδοσης, παρέλειψα τις φωτογραφίες των ατόµων αυτών οι οποίες υπάρχουν στις οικείες ιστοσελίδες. Οι ενδιαφερόµενοι µπορούν να τις δουν µπαίνοντας στην κεντρική ιστοσελίδα και από εκεί στις προσωπικές σελίδες των αφηγουµένων. Το Ίδρυµα Musella είναι ένας µη-κερδοσκοπικός οργανισµός (501-c-3) αφιερωµένος στη βελτίωση της ποιότητας ζωής και την αύξηση του χρόνου επιβίωσης ασθενών µε όγκους εγκεφάλου. Στην προσπάθεια επίτευξης του στόχου αυτού το Ίδρυµα χρησιµοποιεί την τεχνολογία των computers για να διευκολύνει τη ροή των πληροφοριών. Αξίζει να σηµειωθεί εδώ ότι σε µια από τις ιστοσελίδες του Ιδρύµατος Musella υπάρχουν πολλοί σύνδεσµοι (links) που παραπέµπουν σε άρθρα για τις τελευταίες αξιοσηµείωτες κλινικές δοκιµές πάνω στη θεραπεία όγκων εγκεφάλου. Όπως τονίζεται στην ιστοσελίδα αυτή, οι παρατιθέµενες πληροφορίες αντανακλούν τις ΓΝΩΜΕΣ των συγγραφέων. Μπορεί να τις χρησιµοποιήσει κανείς σαν γενική πληροφόρηση και για να πάρει µια ιδέα για το τι υπάρχει διαθέσιµο και τι αποτελέσµατα µπορεί να περιµένει. Τελικά όµως, την κάθε θεραπεία ο ασθενής πρέπει να συζητήσει µε τους δικούς του γιατρούς, και βέβαια ο κάθε οργανισµός αντιδρά µε το δικό του ιδιαίτερο τρόπο. Οι αναγνώστες που επιθυµούν να επικοινωνήσουν µε κάποιον από τους επιζώντες, µπορούν να το κάνουν µπαίνοντας στην ιστοσελίδα του Ιδρύµατος Musella τη διεύθυνση της οποίας παρέθεσα ανωτέρω. Στο τέλος της κάθε ιστορίας υπάρχει φόρµα επικοινωνίας µε τον γράφοντα ή τη γράφουσα. Στις περιπτώσεις που δεν υπάρχει τέτοια φόρµα, ή που ο αποστολέας του µηνύµατος δε λάβει απάντηση, δε σηµαίνει απαραίτητα πως το άτοµο αυτό δε βρίσκεται πλέον στη ζωή. Από κάποιο σηµείο και µετά, µερικοί ίσως συνειδητοποίησαν πως δεν µπορούσαν πλέον να ανταποκριθούν στην πληθώρα αλληλογραφίας που λάµβαναν. Άλλοι πιθανόν να µην επιθυµούν ν ασχολούνται εφ όρου ζωής µε το παρελθόν τους, αναµοχλεύοντας δυσάρεστες µνήµες. Και βεβαίως αυτό είναι κατανοητό και απόλυτα σεβαστό. Κανείς δεν πρέπει να τιµωρείται εις το διηνεκές µε συνεχείς ερωτήσεις στις οποίες θα πρέπει να διαθέτει πολύτιµο χρόνο και ενέργεια για ν απαντά, επειδή κάποια στιγµή είχε τη γενναιότητα να δηµοσιοποιήσει την ιστορία του για να ενθαρρύνει άλλους συµπάσχοντες. Πρέπει να οµολογήσω πως, για την καλύτερη πληροφόρηση του αναγνώστη του βιβλίου τούτου, µε µεγάλη επιφύλαξη ενόχλησα µε κάποιους από τους επιζώντες, κυρίως εκείνους που δεν είχαν ενηµερώσει πρόσφατα την ιστορία τους. Όµως δεν έλαβα απ όλους απάντηση και είµαι πράγµατι ευγνώµων σε όσους µου απάντησαν. Στο τέλος της κάθε µεταφρασµένης ιστορίας παραθέτω εν συντοµία τις όποιες πρόσθετες πληροφορίες έλαβα µέσω . 8

9 Τι είναι τα Γλοιώµατα Τα γλοιώµατα είναι νεοπλάσµατα του εγκεφάλου που προέρχονται από νευρογλοιακά κύτταρα (Glial cells). Τα νευρογλοιακά κύτταρα είναι η πιο κοινή κυτταρική συνιστώσα του εγκεφάλου. Είναι 5 µε 10 φορές περισσότερα από το τρισεκατοµµύριο των νευρώνων του εγκεφάλου, και κατ όγκον απαρτίζουν το ήµισυ του Κεντρικού Νευρικού Συστήµατος. Τα νευρογλοιακά κύτταρα έχουν µια τεράστια δυναµική για αφύσικη αύξηση και είναι η κύρια πηγή όγκων του Κ.Ν.Σ. Περισσότερα από τα 3/4 όλων των γλοιωµάτων είναι αστροκυτώµατα όγκοι που προέρχονται από αστροκύτταρα, έναν τύπο νευρογλοιακού κυττάρου. (Donald P. Becker - Professor of Neurosurgery - Εξάλλου, σύµφωνα µε την Iατρική Εγκυκλοπαίδεια (MedlinePlus), τα γλοιώµατα υπολογίζονται στο 75% των όγκων εγκεφάλου που παρουσιάζονται σε παιδιά, αλλά µόνο στο 45% των όγκων εγκεφάλου ενηλίκων. Επειδή οι περισσότερες ιστορίες µακροχρόνια επιζώντων (ή επιζησάντων) που εµπεριέχονται στο πόνηµα τούτο αναφέρονται σε γλοιώµατα εγκεφάλου, έκρινα σκόπιµο να µεταφράσω και να παραθέσω χαρακτηριστικά αποσπάσµατα από την αξιόλογη και εκλαϊκευµένη µελέτη, A Unified Theory on the Development of Gliomas - Growth Patterns and Imaging Studies, του διάσηµου Αµερικανού Νευροχειρουργού Dr. Patrick J. Kelly. Έτσι ο χωρίς ιατρικές γνώσεις αναγνώστης θα διευκολυνθεί στην καλύτερη κατανόηση των ιστοριών που θ ακολουθήσουν. O Dr. Kelly (M.D., F.A.C.S.) είναι καθηγητής και πρόεδρος του τµήµατος Νευροχειρουργικής (Department of Neurological Surgery) στην Ιατρική Σχολή του Πανεπιστηµίου της Νέας Υόρκης. Είναι επίσης ο ιδρυτής και πρόεδρος του Brain Tumor Foundation, ενός ιδρύµατος που έχει αποστολή να καθοδηγεί και να στηρίζει ασθενείς και τις οικογένειές τους στις ταραγµένες περιόδους που η ζωή τους έχει χτυπηθεί από έναν όγκο εγκεφάλου. Ο Dr. Kelly είχε την ευγενή καλοσύνη να µου δώσει την άδεια να παραθέσω αποσπάσµατα της µελέτης του για τις ανάγκες του βιβλίου τούτου. Ολόκληρη τη θεωρία του Dr. Patrick J. Kelly θα τη βρείτε στην ιστοσελίδα: (Περιττό, βέβαια, ν αναφέρω ότι οι αναγνώστες που δεν ενδιαφέρονται ή δυσκολεύονται να κατανοήσουν τη βιολογική ανάλυση που ακολουθεί, δεν έχουν παρά να την προσπεράσουν, µπαίνοντας κατ ευθείαν στις συναρπαστικές ιστορίες επιζώντων.) Εισαγωγή «Εάν κάνατε το µάθηµα της Βιολογίας στη δεύτερη τάξη του Λυκείου µπορείτε να καταλάβετε τους όγκους εγκεφάλου. Οι όγκοι του εγκεφάλου δεν είναι δύσκολο να κατανοηθούν. Εκείνο που χρειάζεστε να µάθετε είναι λίγες απλές αρχές (concepts) οι οποίες είναι ακριβώς η επέκταση εκείνων που ήδη γνωρίζετε. Ίσως γνωρίζετε τι είναι κύτταρο. Ένας όγκος είναι απλά µια µάζα που περιέχει εκατοµµύρια κυττάρων. Η θεραπεία µπορεί να στοχεύσει στην ίδια τη µάζα (αφαίρεση µε εγχείρηση) ή στα ατοµικά κύτταρα (ακτινοθεραπεία και χηµειοθεραπεία). 9

10 Ίσως επίσης να γνωρίζετε ότι τα περισσότερα κύτταρα ζουν σε νερό. Τα κύτταρα χρειάζονται και αποσπούν οξυγόνο και τροφή από το νερό και εκκρίνουν απόβλητα σ αυτό το νερό. Στα πολυσύνθετα (complex) ζώα τα κύτταρα διαφοροποιούνται και αναλαµβάνουν εξειδικευµένες λειτουργίες που τώρα είναι εγγενείς στα συστήµατα οργάνων τα οποία εργάζονται για να στηρίζουν ολόκληρο τον οργανισµό. Ο αυξητικός ρυθµός τους ελέγχεται από τον εσωτερικό µηχανισµό (clockwork) του γενετικού κώδικα και από εξωτερικούς παράγοντες, πράγµα το οποίο περιορίζει τους αριθµούς των κυττάρων στην αναγκαία ποσότητα ώστε να διατηρείται το σύστηµα των οργάνων λειτουργικό. Κάποτε, οι έλεγχοι στον πολλαπλασιασµό των κυττάρων διαστρεβλώνονται και κάποια κύτταρα αρχίζουν να πολλαπλασιάζονται µ ένα µη ελεγχόµενο τρόπο. Τότε έχουµε έναν όγκο. Στο κρανίο υπάρχει συγκεκριµένος διαθέσιµος χώρος. Στη φυσιολογική κατάσταση, το κρανίο περιέχει τον εγκέφαλο, εγκεφαλονωτιαίο υγρό (spinal fluid), και αίµα µέσα στα αιµοφόρα αγγεία. Όταν προσθέσεις ένα µεγάλο όγκο, κάτι πρέπει να υποχωρήσει. Εκτός εάν ο όγκος καταστρέψει τον εγκέφαλο καθώς αναπτύσσεται (αυτό συµβαίνει µε µερικούς κακοήθεις όγκους), αυξάνεται η πίεση µέσα στο κεφάλι, ο ιστός του εγκεφάλου πιέζεται και τελικά ο ασθενής πεθαίνει. Η ακόλουθη (ανάλυση) παρουσιάζεται για να δώσει στους ασθενείς µε όγκο εγκεφάλου και στις οικογένειές τους µια βασική γνώση (background) για την ανάπτυξη όγκου, πράγµα που θα τους βοηθήσει να καταλάβουν τα θεµελιώδη της θεραπείας και µερικές από τις αµφισβητήσεις πάνω στην ταξινόµηση και θεραπεία των όγκων εγκεφάλου. Ο Εγκέφαλος «Νερό, Νερό παντού Ο εγκέφαλος επιπλέει σε υγρό, το λεγόµενο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, που περιέχεται µέσα σ ένα θύλακο, τον υπαραχνοειδή χώρο (sub-arachnoid space). Το µεγαλύτερο µέρος του εγκεφάλου είναι νερό. Υπάρχει νερό µέσα στις κούφιες κοιλότητες που ονοµάζονται κοιλίες (ventricles). Η ουσία του εγκεφάλου συνίσταται σε τρισεκατοµµύρια κύτταρα τα οποία επιπλέουν σε νερό, το εξωκυτταρικό υγρό (extracellular fluid). Αυτό καθαυτό το κάθε κύτταρο είναι, ως επί το πλείστον, νερό µέσα σε µια κυτταρική µεµβράνη το ενδοκυτταρικό υγρό (intracellular fluid). Τύποι Χαρακτήρων «Θυµάστε τη Βιολογία του Λυκείου; Ο καθηγητής σας έφερε µέσα λίγο νερό βάλτου και το κοιτάξατε κάτω από ένα µικροσκόπιο. Σε µια απλή σταγόνα νερού υπήρχαν εκατοντάδες από µονοκύτταρα ζώα: αµοιβάδες, παραµήκια, εύγληνα, κλπ. Αυτά ονοµάζονται πρωτόζωα. Το κάθε µονοκύτταρο ζώο ζει ανεξάρτητα από τ άλλα. Μερικά θα µπορούσαν να επικοινωνούν συναµεταξύ τους στέλνοντας χηµικά µηνύµατα. Παρήγαν τη δική τους ενέργεια. Κινούνταν ολόγυρα, χώνευαν τροφή, απέφευγαν απειλές και εξέκριναν απόβλητα. Αναπαρήγαν µέσω µιας διαδικασίας που ονοµάζεται µίτωσις, όπου ένα µονοκύτταρο ζώο γίνεται δύο µονοκύτταρα ζώα. Κάθε ιστός στο σώµα των πιο σύνθετων µορφών ζωής (στον άνθρωπο, π.χ.) αποτελείται από εκατοµµύρια κι εκατοµµύρια µονοκύτταρων ζώων. Όµως τώρα είναι προσκολληµένα συναµεταξύ τους κι εργάζονται µαζί σαν ένας οργανισµός. Ο 10

11 οργανισµός κάνει όλα τα πράγµατα που κάνουν τα πρωτόγονα µονοκύτταρα ζώα (κινείται, αναπνέει, βρίσκει τροφή, αφοδεύει, αποφεύγει απειλές, αναπαράγει, κλπ.). Μερικά κύτταρα στον οργανισµό µπορεί να είναι καλύτερα σε κάποια πράγµατα από άλλα. Μερικά µπορεί να είναι σπουδαία στο να κάνουν το ζώο να κινείται αλλά όχι πολύ καλά στο να λαµβάνουν τροφή προς χώνευση. Αυτό έχει σαν αποτέλεσµα οµάδες κυττάρων να είναι οργανωµένες σε συστήµατα, όπως το γαστροεντερικό σύστηµα, το µυϊκό σύστηµα, και ούτω καθεξής. Σ έναν ανώτερο οργανισµό (όπως ο άνθρωπος) τα µονοκύτταρα ζώα έχουν γίνει πάρα πολύ εξειδικευµένα: µερικά κύτταρα αναλαµβάνουν κάποιες βασικές λειτουργίες, αναγκαίες για να παραµένουν ζωντανά ώστε να στηρίζουν άλλα που έχουν µάθει κάποια εντυπωσιακά καινούργια τεχνάσµατα, όπως π.χ. το να διαβιβάζουν µια ηλεκτρική ώθηση, πράγµα που κάνουν τα νευρικά ή τα µυϊκά κύτταρα. Κάθε κύτταρο του εγκεφάλου είναι ένα µονοκύτταρο ζώο το οποίο έχει εξειδικευτεί σε υψηλό βαθµό κατά τη διάρκεια της εξέλιξης. Το καθένα επιτελεί ειδικές λειτουργίες µέσα στον εγκέφαλο. Τα νευρικά κύτταρα διαβιβάζουν ηλεκτρικά σήµατα (signals) το ένα στο άλλο. Όµως δεν είναι πολύ καλά στο να φροντίζουν τον εαυτό τους. Τα νευρικά κύτταρα (νευρώνες) χρειάζονται άλλα εξειδικευµένα κύτταρα για να τα στηρίζουν, καθώς είναι απασχοληµένα µε τις εξειδικευµένες λειτουργίες τους (τη διαβίβαση ηλεκτρικών σηµάτων). Αυτά τα εξειδικευµένα κύτταρα ονοµάζονται νευρογλοιακά κύτταρα (glial cells). Υπάρχουν διάφοροι τύποι νευρογλοιακών κυττάρων: Αστροκύτταρα (Astrocytes): «Αυτά τα κύτταρα έχουν σχήµα αστεροειδές (απ όπου και τ όνοµά τους). Έχουν διάφορες λειτουργίες, αλλά η πιο σπουδαία λειτουργία τους είναι η ακόλουθη: Τα αστροκύτταρα αντλούν θρεπτικές ουσίες από τα αιµοφόρα αγγεία και τις µεταδίδουν στους νευρώνες. Οι νευρώνες χρειάζονται και καταναλώνουν µεγάλη ποσότητα τροφής (γλυκόζη) από την οποία παράγουν ενέργεια. Και, όπως τα άτοµα που τρώνε και χωνεύουν ένα µεγάλο γεύµα πρέπει να αφοδεύσουν, έτσι και οι νευρώνες πρέπει ν αποβάλουν τα υποπροϊόντα (by-products) της χώνευσης. Όµως, δεν µπορούν ν αποβάλουν αυτό το άχρηστο υλικό στο νερό στο οποίο επιπλέουν, διότι αυτό θα δηλητηρίαζε γρήγορα άλλα κύτταρα καθώς επίσης και τον ίδιο τον εαυτό τους. Έτσι λοιπόν, τα αστροκύτταρα ενεργούν επίσης και σαν ένα αποχετευτικό σύστηµα (sewage system). Συγκεντρώνουν τα υποπροϊόντα του µεταβολισµού και τα ρίχνουν στα αιµοφόρα αγγεία απ όπου αποµακρύνονται. Τα αστροκύτταρα και οι νευρώνες είναι όπως η σύζυγος και ο σύζυγος. Η σχέση τους είναι όπως σ ένα γάµο: η σύζυγος (αστροκύτταρο) τρέφει και κατόπιν καθαρίζει και πλένει εκείνον που κερδίζει το µεροκάµατο (νευρώνας). Οι νευρώνες εργάζονται παράγοντας ηλεκτρικά σήµατα (νευρικά ερεθίσµατα) που διαβιβάζονται µέσω των προεκτάσεων του κυτταρικού τους σώµατος (νευράξονες) στα πόδια τους τα τελικά κοµβία (terminal boutons). Εκεί ο ηλεκτρικός παλµός προκαλεί την απελευθέρωση µιας χηµικής ουσίας που λέγεται νευροδιαβιβαστής (neurotransmitter). Αυτό το χηµικό µόριο επιπλέει µέσα στο εξωκυτταρικό υγρό µέχρι που να χτυπήσει την πλευρά ενός άλλου νευρώνα. Εδώ προκαλεί ένα ηλεκτρικό ερέθισµα. Το ηλεκτρικό ερέθισµα προκαλεί τον νευρώνα να παράγει έναν ηλεκτρικό παλµό. Αυτός κατόπιν περνάει κάτω στο νευράξονά του, και ούτω καθεξής. Οι νευράξονες µπορεί να έχουν µεγάλο µήκος. Στον άνδρα µερικοί φτάνουν τα 4 πόδια (1.22µ.)! 11

12 Τα ηλεκτρικά σήµατα, που ονοµάζονται δυναµικά δράσης (action potentials), διαβιβάζονται από το κυτταρικό σώµα του νευρώνα όπως τα κυµατάκια που σχηµατίζονται στο νερό ενός ήρεµου ρυακιού όταν ρίξετε µέσα µια πέτρα. Αυτό δεν είναι πολύ γρήγορο. Εάν ο νευρώνας είχε κάποια µόνωση γύρω από το νευράξονα, ο ηλεκτρικός παλµός θα µπορούσε να πηδήσει από τη µια περιοχή του κυτταρικού σώµατος σε µια άλλη. Αυτό (η ύπαρξη µονωτικού υλικού) µας φέρνει στο δεύτερο τύπο νευρογλοιακού κυττάρου: το ολιγοδενδρογλοιακό κύτταρο (ολιγοδενδροκύτταρο).» Ολιγοδενδροκύτταρα «Αυτά τα κύτταρα σχηµατίζουν το µονωτικό υλικό που ονοµάζεται µυελίνη. Το ολιγοδενδρογλοιακό κύτταρο (ή ολιγοδενδροκύτταρο) περιτυλίσσεται γύρω από τον άξονα ενός νευρώνα και κατόπιν σχηµατίζει διαδοχικά στρώµατα µυελίνης. Αυτό µονώνει το νευράξονα παρόµοιο µε τη µόνωση από καουτσούκ ή από πλαστικό που υπάρχει γύρω από τα χάλκινα σύρµατα που συνδέουν ηλεκτρικές συσκευές µε την πρίζα στον τοίχο. Ηλεκτρικά σήµατα από το κυτταρικό σώµα του νευρώνα, αντί να περνούν σε ολόκληρο το µήκος του νευράξονα, τώρα µπορούν να πηδούν µεταξύ µικρών µη µονωµένων περιοχών κατά µήκος του νευράξονα που καλούνται κοµβία (nodes). Αυτά τα κοµβία βρίσκονται εκεί όπου τελειώνει η µυελίνη που παράγεται από ένα ολιγοδενδροκύτταρο και αρχίζει η µυελίνη που παράγεται από ένα άλλο ολιγοδενδροκύτταρο. Η µετάδοση νευρικών ηλεκτρικών σηµάτων πηδώντας από κοµβίο σε κοµβίο είναι πολύ ταχύτερη από απλή διαβίβαση ενός (ηλεκτρικού) κύµατος κατά µήκος του νευράξονα. Τα ολιγοδενδροκύτταρα καθιστούν δυνατή αυτή την ταχεία διαβίβαση σήµατος (signal). Η γενική διάταξη αυτών των κυττάρων παρουσιάζεται στην εικόνα 1. Εικόνα 1 Το σχήµα δείχνει δύο νευρώνες (µε κυτταρικά σώµατα και νευράξονες), δύο αστροκύτταρα, ένα τριχοειδές αιµοφόρο αγγείο και ολιγοδενδροκύτταρα. Τα ολιγοδενδροκύτταρα περιτυλίσσονται γύρω από τους άξονες των νευρώνων. Σηµειώστε 12

13 ότι τα αστροκύτταρα έχουν µακριές προεξοχές (processes) οι οποίες εκτείνονται µέχρι το αιµοφόρο αγγείο και περιτυλίσσονται γύρω του, και άλλες προεξοχές που εκτείνονται µέχρι το νευρώνα. Όλα αυτά τα κύτταρα αιωρούνται µέσα σε νερό το εξωκυτταρικό υγρό. Επενδυµατικά κύτταρα «Το κέντρο του εγκεφάλου είναι κούφιο (hollow). Αυτές οι κούφιες κοιλότητες (κοιλίες) περιέχουν νερό: κοιλιακό υγρό (ventricular fluid). Το κοιλιακό υγρό δεν είναι ακριβώς το ίδιο νερό όπως εκείνο στον εξωκυτταρικό χώρο (το οποίο έχει νευροδιαβιβαστές και άλλα υλικά επιπλέοντα µέσα σ αυτό). Είναι όπως διαφέρει το φρέσκο νερό από το θαλασσινό. Γι αυτόν το λόγο κάτι πρέπει να ντύσει τα τοιχώµατα των κοιλιών ώστε να εµποδίζει το κοιλιακό υγρό και το εξωκυτταρικό υγρό από του ν αναµιχθούν. Το ντύσιµο αυτό ονοµάζεται επένδυµα (ependyma). Το επένδυµα είναι στην πραγµατικότητα ένα συνεχόµενο σεντόνι από κύτταρα τα οποία στέκονται ώµο-µε-ώµο για να σχηµατίσουν ένα ζωντανό τοίχωµα. Αυτά τα κύτταρα ονοµάζονται επενδυµατικά κύτταρα (ependymal cells).» Μικρογλοία «Τα κύτταρα αυτά είναι κάτι ενδιάµεσο µεταξύ ενός χωροφύλακα και µιας καθαρίστριας. Τα µικρογλοία (µη νευρικά κύτταρα) επιτίθενται και αποµακρύνουν ξένες ουσίες όπως βακτήρια, για παράδειγµα. Όταν άλλα κύτταρα πεθαίνουν εξαιτίας ενός τραυµατισµού, τα µικρογλοία (φαγοκύτταρα) καθαρίζουν τη βρωµιά. Κατά πολλούς τρόπους είναι σαν τα λευκά αιµοσφαίρια στο κυκλοφοριακό σύστηµα.» Εµβρυονική Ανάπτυξη «Πώς αυτά τα κύτταρα γίνονται αυτό που είναι Είναι αναγκαίο να συνειδητοποιήσουµε ότι όλα αυτά τα διαφορετικά κύτταρα αναπτύσσονται και εξειδικεύονται καθώς µεγαλώνει ο εγκέφαλος µεταξύ της σύλληψης και της γέννησης ενός βρέφους. Τα πρώτα κύτταρα που σχηµατίζονται µετά τη σύλληψη είναι πολύ πρωτόγονα. Θεωρητικά, µπορούν να γίνουν οτιδήποτε: ένα αστροκύτταρο, ένας νευρώνας, ένα κύτταρο που επενδύει το τοίχωµα του στοµάχου. Όµως, κληρονοµούν ένα χάρτη πορείας τον εσωτερικό γενετικό κώδικα ο οποίος θα καθορίσει, εν µέρει, το τι θα γίνουν. Ενωρίς κατά την ανάπτυξη (όπως οι χήνες που κατευθύνονται στο Νότο για το χειµώνα), τα κύτταρα παίρνουν θέση σε τρία βασικά στρώµατα: το ενδόδερµα (το εσώτερο από τα τρία βλαστικά δέρµατα του εµβρύου, που γίνεται, µεταξύ άλλων πραγµάτων, έντερο), το µεσόδερµα (το µεσαίο από τα τρία βλαστικά δέρµατα του εµβρύου, που γίνεται, µεταξύ άλλων πραγµάτων, µύες και αιµοφόρα αγγεία) και το εξώδερµα (το εξώτερο από τα τρία αρχέγονα βλαστικά δέρµατα του εµβρύου, που γίνεται µεταξύ άλλων δέρµα και το νευρικό σύστηµα). Στο νευρικό σύστηµα, µερικά από αυτά τα πρωτόγονα εξωδερµικά κύτταρα γίνονται νευρώνες, κάποια γίνονται αστροκύτταρα και κάποια ολιγοδενδροκύτταρα, ενώ µερικά περιµένουν (wait around) για να γίνουν οτιδήποτε χρειαστεί. Γιατί; 13

14 Λοιπόν, πρώτον, υπάρχει ο κληρονοµικός γενετικός κώδικας ο οποίος καθορίζει πόσες φορές το κύτταρο θα υποστεί µιτωτική διαίρεση (αναπαραγωγή), τι σχήµα θα έχει και πώς θα συµπεριφέρεται. εύτερον, ένα κύτταρο µπορεί να γίνει αυτό που απαιτείται στο δικό του περιβάλλον. Από τα απλά µονοκύτταρα πρωτοζωικά όντα (protozoaic animals) µέχρι τους εξειδικευµένους νευρώνες του ανθρώπινου εγκεφάλου, τα κύτταρα µπορούν στην πραγµατικότητα να οµιλούν το ένα στο άλλο. Αυτό το κάνουν στέλνοντας χηµικά µηνύµατα το ένα στο άλλο. Αυτά ονοµάζονται cytokines (κυτταροκινητές). Μερικά απ αυτά είναι αυξητικοί παράγοντες, άλλα λένε σ ένα κύτταρο να πάει πιο πέρα ( move over ), άλλα λένε σ ένα κύτταρο να φτιάξει κάτι. Ένας αναπτυσσόµενος νευρώνας µπορεί ν αποστείλει ένα χηµικό µήνυµα (παράγοντα αύξησης), λέγοντας, Ε, χρειάζοµαι ένα αστροκύτταρο για να µου κρατήσει συντροφιά, και τότε ένα πρωτόγονο εξωδερµικό κύτταρο που είναι πλησίον λαβαίνει το µήνυµα, γίνεται ένα αστροκύτταρο και στέλνει µια προεξοχή του κυτταρικού του σώµατος (που ονοµάζεται process) στο µοναχικό νευρώνα. Ένα αστροκύτταρο χρειάζεται τροφή για τον εαυτό του και επίσης χρειάζεται να µεταφέρει τροφή στο νευρώνα. Επεκτείνεται προς µια οµάδα ενδοθηλιακών κυττάρων (τα κύτταρα που επενδύουν το εσωτερικό των αιµοφόρων αγγείων). Τα ενδοθηλιακά κύτταρα ή τα κύτταρα αίµατος µέσα σ αυτά αποστέλλουν χηµικά µηνύµατα (growth factors) τα οποία διεγείρουν το αστροκύτταρο να στείλει µια προεξοχή (process) προς αυτά. Η αστροκυτταρική προεξοχή (process) τότε περιτυλίσσει το πόδι της γύρω από το τριχοειδές (αγγείο) σαν να προσπαθεί να το σταµατήσει από του να αποστέλλει άλλα τέτοια µηνύµατα. Τα νευρικό σύστηµα (και οποιοσδήποτε άλλος ιστός στο οποιοδήποτε ζωικό σύστηµα οργάνου) είναι ένα πολύπλοκο οικοσύστηµα όπου όλα τα κύτταρα εξαρτώνται το ένα από το άλλο, στηρίζουν το ένα το άλλο, κι έτσι κάνουν δυνατή την αποστολή ( mission ) του συστήµατος του οργάνου. Εξειδικευµένα κύτταρα που δεν µπορούν να υποστηριχτούν ή που είναι πολύ διαφορετικά, ή δεν έχουν λειτουργία σ αυτό το αναπτυσσόµενο οικοσύστηµα, αποµακρύνονται µε ποικίλους τρόπους. Μερικά, όµως, δεν εξειδικεύονται ποτέ, παραµένουν γύρω σαν παράσιτα (freeloaders), και ίσως έχουν κάτι να κάνουν µε την ανάπτυξη συγκεκριµένων όγκων αργότερα στη ζωή.» Γλοιώµατα ή Νευρογλοιακοί όγκοι (Glial Tumors) «Οι τύποι των χαρακτήρων ( cast of characters ) στο πλήρως ανεπτυγµένο κεντρικό νευρικό σύστηµα (εγκέφαλος και νωτιαίος µυελός) είναι λίγοι: έχουµε νευρώνες, αστροκύτταρα, ολιγοδενδροκύτταρα, µικρογλοία, επενδυµατικά κύτταρα, κύτταρα αιµοφόρων αγγείων (ενδοθηλιακά κύτταρα) και λίγα αποµένοντα πρωτόγονα (νευρο)εξωδερµικά κύτταρα. Οποιοδήποτε από αυτά τα κύτταρα µπορεί να γίνει ένας όγκος. Τέτοιοι όγκοι είναι οι ακόλουθοι: -Τα Αστροκύτταρα µπορούν να γίνουν ένα Αστροκύτωµα. -Τα Ολιγοδενδροκύτταρα µπορούν να γίνουν ένα Ολιγοδενδρογλοίωµα. -Τα Μικρογλοία µπορούν να γίνουν ένα Μικρογλοίωµα, που τώρα ονοµάζεται Λέµφωµα του κεντρικού νευρικού συστήµατος. 14

15 -Τα πρωτόγονα εξωδερµικά κύτταρα µπορούν να γίνουν Πρωτόγονοι Νευροεξωδερµικοί Όγκοι (Primitive Neuroectodermal Tumors - PNETs), όπως ένα Μεντουλοβλάστωµα. -Τα Επενδυµατικά κύτταρα µπορούν να γίνουν ένα Επενδύµωµα. Αυτοί είναι οι βασικοί κυτταρικοί υπότυποι (cellular subtypes). Όµως, µερικοί όγκοι µπορεί ν απαρτίζονται από δύο ή και τρεις διαφορετικούς τύπους κυττάρων. Αυτά τα ονοµαζόµενα µικτά γλοιώµατα (mixed gliomas) µπορεί να έχουν κύτταρα που προήλθαν από αστροκύτταρα συνδυασµένα µε κύτταρα που προήλθαν από ολιγογενδροκύτταρα. Ένας τέτοιος όγκος ονοµάζεται Ολιγοαστροκύτωµα. Μερικοί σπάνιοι όγκοι έχουν πρωτόγονα νευρικά κύτταρα µέσα στον όγκο καθώς επίσης και αστροκύτταρα και/ή ολιγοδενδροκύτταρα. Ένας τέτοιος όγκος ονοµάζεται Γαγγλιογλοίωµα (ganglioglioma).» Σε τι διαφέρουν τα καρκινικά κύτταρα (tumor cells); «Θεωρήστε έναν όγκο σαν µια µάζα από ανώµαλα κύτταρα (οποιουδήποτε τύπου). Τι είναι ανώµαλο για οποιοδήποτε απ αυτά τα κύτταρα; Λοιπόν, πρώτα απ όλα δεν επιτελούν χρήσιµες λειτουργίες απαραίτητες για την αποστολή (mission) του συστήµατος του οργάνου στο οποίο κατοικούν. Παρ όλα αυτά, καταβροχθίζουν τροφή και χρησιµοποιούν οξυγόνο που χρειάζονται τα φυσιολογικά κύτταρα, ενώ αποβάλλουν τα υποπροϊόντα του µεταβολισµού τους µέσα στο εξωκυτταρικό υγρό. εύτερον, έχουν ένα µη φυσιολογικό ρυθµό µιτωτικής διαίρεσης (πολλαπλασιασµού) που είναι υψηλότερος από εκείνον των φυσιολογικών αδελφών τους. Τρίτον, µερικά απ αυτά είναι ικανά να µετακινούνται από µια θέση σε µια άλλη, σε αντίθεση µε τα φυσιολογικά κύτταρα ένα φυσιολογικό αστροκύτταρο δεσµευµένο σε αιµοφόρο αγγείο και νευρώνα ή ένα ολιγοδενδροκύτταρο περιτυλιγµένο σε ένα νευρώνα τα οποία δεν µπορούν να µετακινηθούν. Τέταρτον, φαίνεται πως είναι ικανά ν αποφεύγουν να εντοπιστούν από τον εσωτερικό χωροφύλακα (το ανοσοποιητικό σύστηµα) το οποίο συνήθως θα αναγνώριζε και θα σκότωνε τα καρκινικά κύτταρα (tumor cells).» Πώς αρχίζουν οι Νευρογλοιακοί Όγκοι (Γλοιώµατα); «Υπάρχουν δύο θεωρίες: Η πρώτη είναι ότι κάποια καλά κύτταρα (αστροκύτταρα, ολιγοδενδροκύτταρα, κλπ.) µετατρέπονται σε κακά, δηλαδή γίνονται καρκινικά κύτταρα (tumor cells). Η δεύτερη θεωρία είναι ότι κακά κύτταρα (διατηρηµένα, µη διαφοροποιηµένα αρχέγονα βλαστικά κύτταρα) προσπαθούν να γίνουν καλά (διαφοροποιούµενα σε καρκινικά αστροκύτταρα, ολιγοδενδροκύτταρα και νευρώνες). Ιδού αυτές οι θεωρίες µε περισσότερες λεπτοµέρειες: 1. Μεταµόρφωση (dedifferentiation) των φυσιολογικών κυττάρων σε κύτταρα όγκου. «Συνηθίζαµε να νοµίζουµε πως το πρώτο πράγµα που συµβαίνει είναι ότι ένα κύτταρο όγκου εξελίσσεται από ένα φυσιολογικό κύτταρο. Υπήρχαν πολλές θεωρίες ως προς το γιατί και πώς συµβαίνει αυτό. Η µεταµόρφωση του φυσιολογικού κυττάρου σε κύτταρο όγκου θα µπορούσε να οφείλεται σε µια απλή διαδικασία 15

16 κυτταρικής µετάλλαξης (cellular mutation). Κυτταρική µετάλλαξη συµβαίνει σε ζωικά κύτταρα για εκατοµµύρια χρόνια. Για να το θέσουµε απλά, η µετάλλαξη είναι ένα ατύχηµα που συµβαίνει κατά τη διάρκεια της µιτωτικής διαίρεσης και προκαλεί το παιδί (offspring) αυτής της διαίρεσης να είναι διαφορετικό από το γονέα. Γενικώς, όµως, η µετάλλαξη είναι ένα καλό πράγµα διότι επέτρεψε σε µονοκύτταρα ζώα ν αναπτύξουν καινούργιες ικανότητες κι έφτιαξε νέους τύπους ζώων. (Εάν δεν υπήρχε η µετάλλαξη, εσείς κι εγώ θα κολυµπούσαµε ακόµη σε κάποιον ωκεανό σαν απλά µονοκύτταρα ζώα!) Τα ανθρώπινα κύτταρα ακόµη υφίστανται µεταλλάξεις. Ένα σε κάθε 10 εκατοµµύρια κύτταρα στους ανθρώπους είναι µεταλλαγµένο κύτταρο. Τα σώµατά µας παράγουν τόσα πολλά κύτταρα κάνα δυο φορές την ηµέρα. Μ αυτό το ρυθµό, είναι θαύµα το πώς δεν κυκλοφορούµε όλοι µε όγκους. Εν τούτοις όµως, µόνο ένα µικρό ποσοστό απ αυτά τα κύτταρα είναι στην πραγµατικότητα ικανά να ζήσουν. Τα περισσότερα από εκείνα που µπορούν να επιζήσουν καταστρέφονται από το ανοσοποιητικό µας σύστηµα. Όµως, κάποιο (µεταλλαγµένο) κύτταρο ίσως εξελιχτεί, το οποίο µπορεί να επιβιώσει και να ξεγελάσει το ανοσοποιητικό σύστηµα. Αυτό τότε αρχίζει τη σειρά γεγονότων από τα οποία αναπτύσσεται ένα γλοίωµα. Αυτή, λοιπόν, είναι η µία θεωρία, και πιθανόν να µην είναι σωστή. Ιδού µία άλλη: 2. ιαφοροποίηση των διατηρηµένων βλαστικών και προγονικών κυττάρων (Differentiation of Retained Stem and Precursor Cells) Η ύπαρξη των επονοµαζόµενων µικτών γλοιωµάτων (π.χ., όγκοι µε αστροκυτταρικές και ολιγοδενδρογλοιακές συνιστώσες, ακόµη και µε ανώµαλους νευρώνες) εγείρει αµφιβολίες για το εάν τα γλοιώµατα ξεκινούν από έναν απλό τύπο κυττάρου. Υπάρχουν αυξανόµενες ενδείξεις ότι τα γλοιώµατα δεν προέρχονται από ώριµα κύτταρα αλλά από διατηρηµένα βλαστικά αρχέγονα κύτταρα που έχουν περισσέψει από τον πληθυσµό των κυττάρων που σχηµάτισαν αρχικά τον εγκέφαλό µας. Κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης του εγκεφάλου, τα βλαστικά κύτταρα µπορούν να γίνουν νευρώνες, αστροκύτταρα ή ολιγοδενδροκύτταρα. ιατηρηµένα βλαστικά κύτταρα µπορούν να σχηµατίσουν όγκους που να έχουν αστροκυτταρικά, ολιγοδενδρογλοιακά και νευρονικά (neuronal) στοιχεία, όταν ακόµη βρίσκονται σε χαµηλού βαθµού στάδια ανάπτυξης του όγκου. Αυτό φυσικά µπερδεύει τους νευροπαθολόγους και είναι η πρωταρχική αιτία της ασυµφωνίας µεταξύ τους όσον αφορά τον τύπο κυττάρου σ ένα γλοίωµα χαµηλού βαθµού.» Πρότυπα Ανάπτυξης (Growth Patterns) «Οι νευρογλοιακοί όγκοι αυξάνονται κατά δύο τρόπους: α) µε την εισβολή του καρκινικού κυττάρου (tumor cell invasion) σε φυσιολογικό ιστό και β) µε διεύρυνση του όγκου µιας µάζας (volume expansion). Πολλοί νευρογλοιακοί όγκοι αρχίζουν από µεµονωµένη εισβολή καρκινικού κυττάρου και µετά αναπτύσσονται σε µάζα όπως περιγράφεται κατωτέρω και στην ακολουθούσα σειρά εικόνων. Τα επόµενα θ απεικονίσουν τα γεγονότα για ένα αστροκύτωµα. Όµως, το ίδιο σενάριο είναι ίσως αληθινό και γι άλλους τύπους νευρογλοιακών όγκων: ολιγοδενδρογλοιώµατα, µικτά γλοιώµατα, µερικοί Πρωτόγονοι Νευροεξωδερµικοί Όγκοι (PNETs), κλπ. 16

17 Εικόνα 2 Μεταµορφωµένο αστροκύτταρο αποσύρει τις προεξοχές του (processes) και αποχωρίζεται από το νευρώνα και το αιµοφόρο αγγείο. «Αυτό το κύτταρο είναι διαφορετικό. Προσέξτε στην εικόνα 2 ότι κάτι έχει συµβεί στο δεύτερο αστροκύτταρο: έχει αποσύρει τις προεξοχές του και δεν είναι πλέον προσκολληµένο στο αιµοφόρο αγγείο και στο νευρώνα. Τώρα είναι ικανό για µιτωτική διαίρεση (η διαδικασία µε την οποία το ένα κύτταρο γίνεται δύο κύτταρα) και επίσης είναι ικανό για µετακίνηση. Εικόνα 3 Το καρκινικό κύτταρο (tumor cell) υφίσταται µιτωτική διαίρεση όπου το ένα κύτταρο γίνεται δύο κύτταρα. Αυτή είναι η µέθοδος αναπαραγωγής όλων των 17

18 µονοκύτταρων ζώων και όλων των κυττάρων µέσα στα συστήµατα οργάνων του κάθε είδους στο ζωικό βασίλειο. Το νέο κύτταρο υφίσταται µιτωτική διαίρεση για να σχηµατίσει άλλα σαν τον εαυτό του. Πόσο συχνά αυτό το κύτταρο θα υποστεί µιτωτική διαίρεση; Αυτή είναι µια κρίσιµη ερώτηση. Ο ρυθµός κατά τον οποίο οι όγκοι υφίστανται µιτωτική διαίρεση διαφέρει: Οι όγκοι χαµηλού βαθµού (Low grade) έχουν έναν πολύ χαµηλό ρυθµό µιτωτικής διαίρεσης και µια καλύτερη πρόγνωση από τους όγκους υψηλού βαθµού (High grade) οι οποίοι έχουν υψηλό βαθµό µιτωτικής διαίρεσης και µια φτωχή πρόγνωση. Εικόνα 4 ύο καρκινικά κύτταρα (tumor cells) που προήλθαν από µιτωτική διαίρεση. Το καθένα απ αυτά είναι πλήρως ανεξάρτητο και µπορεί να επιβιώσει χωρίς τη βοήθεια του άλλου και των φυσιολογικών κυττάρων στο περιβάλλον τους. Το καρκινικό κύτταρο τώρα δεν διαφέρει από τα πρωτόγονα µονοκύτταρα ζώα που ζουν οπουδήποτε σε νερό. Σ αυτή την περίπτωση, το µονοκύτταρο ζώο (καρκινικό κύτταρο) ζει στο νερό, δηλαδή στο εξωκυτταρικό υγρό του εγκεφάλου του ασθενούς. Τα καινούργια καρκινικά κύτταρα έχουν ικανότητες να υποστούν µιτωτικές διαιρέσεις και να µετακινηθούν από τη µια θέση σε µια άλλη. Εδώ βλέπουµε κάποια διαφοροποίηση ανάµεσα σε διαφορετικούς τύπους όγκου: µερικά καρκινικά κύτταρα δεν µπορούν να κινηθούν καθόλου καλά. Απλά κάπου-κάπου υφίστανται µιτωτική διαίρεση και τα νέα κύτταρα συνεχίζουν να στοιβάζονται το ένα επάνω στο άλλο. Ο όγκος απλά µεγαλώνει σαν συµπαγής µάζα όπως βλέπει κανείς στα Juvenile Pilocytic Astrocytomas και µερικούς άλλους (σπάνιους) τύπους νευρογλοιακών όγκων. Άλλα καρκινικά κύτταρα (tumor cells) µπορούν και µετακινούνται πολύ καλά. Αυτά τα κύτταρα διασκορπίζονται µέσα στο εξωκυτταρικό υγρό και, σ αυτό το στάδιο ανάπτυξης του όγκου, δεν αυξάνονται σαν συµπαγής µάζα. Αυτό το πρότυπο συναντάται πολύ πιο συχνά σε γλοιώµατα (ινώδη αστροκυτώµατα, 18

19 ολιγοδενδρογλοιώµατα και µικτά γλοιώµατα). Αυτός είναι και ο λόγος που έχουµε τόσες δυσκολίες στο να τα αντιµετωπίσουµε. Ας επιστρέψουµε τώρα στα καρκινικά κύτταρα (tumor cells), καθώς το γλοίωµα αναπτύσσεται: Το νέο κύτταρο µπορεί να ζήσει ανεξάρτητα. ύναται να παράγει τη δική του ενέργεια και εκκρίνει τα απόβλητα του µεταβολισµού του µέσα στο εξωκυτταρικό υγρό, όπως δείχνει η εικόνα 5. Εικόνα 5 Τα καρκινικά κύτταρα είναι ικανά για κίνηση καθώς και για µιτωτική διαίρεση, αλλά πιθανώς όχι συγχρόνως. Πρέπει να σταµατήσουν να κινούνται ώστε να αναπαράγουν. Τα καρκινικά κύτταρα χρειάζονται ενέργεια όπως όλα τα κύτταρα παντού. Σαν πρωτόγονα µονοκύτταρα ζώα που είναι, αποσπούν γλυκόζη και άλλα θρεπτικά συστατικά καθώς και οξυγόνο από το εξωκυτταρικό υγρό. Η χώνευσή τους παράγει υποπροϊόντα τα οποία αποβάλλονται µέσα στο εξωκυτταρικό υγρό όπως περιγράφεται στην εικόνα 6. 19

20 Εικόνα 6 Μιτωτικές διαιρέσεις έχουν παράγει περισσότερα καρκινικά κύτταρα. Η κυτταρική κίνηση έχει επιτρέψει στα καρκινικά κύτταρα να διασκορπιστούν σε νέες (λιγότερο µολυσµένες) περιοχές. Τα προστεθέντα µόρια που εκκρίθηκαν µέσα στον περιορισµένο χώρο του εξωκυτταρικού υγρού αλλοιώνουν το βαθµό της οσµωτικής κλίσης. Η όσµωση είναι ένα νόµος που καθορίζει την ποσότητα αυτόµατης διέλευσης νερού ή κάποιου άλλου υγρού από ένα αραιό διάλυµα προς ένα πιο πυκνό, δια µέσου µιας ηµιπερατής µεµβράνης. Σ αυτή την περίπτωση η ηµιπερατή µεµβράνη είναι τα τοιχώµατα του αιµοφόρου αγγείου. Η όσµωση είναι µια προσπάθεια ίσης διανοµής του νερού και του υλικού (πρωτεϊνών, µορίων και διαλυµένων ουσιών) και από τις δύο πλευρές του τοιχώµατος. Η αρχή απεικονίζεται στην εικόνα 7. Εικόνα 7 20