Πάνω από 90% των ασθενών με CSS έχουν ύφεση της νόσου με τα κορτικοειδή, αν και 25-30% εξ αυτών υποτροπιάζουν. Τα κορτικοειδή επίσης βελτιώνουν την

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "Πάνω από 90% των ασθενών με CSS έχουν ύφεση της νόσου με τα κορτικοειδή, αν και 25-30% εξ αυτών υποτροπιάζουν. Τα κορτικοειδή επίσης βελτιώνουν την"

Ἰωνᾶς Θεοτόκης
8 χρόνια πριν
Προβολές:

1 ΘΕΡΑΠΕΙΑ 1ης ΓΡΑΜΜΗΣ: Tα κορτικοειδή είναι η βασική θεραπεία του CSS. [6,7] 2ης ΓΡΑΜΜΗΣ: Κυκλοφωσφαμίδη Μεθοτρεξάτη Αζαθειοπρίνη Κυκλοσπορίνη ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ: Σοβαρές εκδηλώσεις της νόσου (π.χ. προσβολή καρδιάς, οφθαλμών, ΚΝΣ, σοβαρή πνευμονική προσβολή, σοβαρή πολυνευροπάθεια) Μη ανταπόκριση/επιπλοκές στα κορτικοειδή 3ης ΓΡΑΜΜΗΣ: Ιντερφερόνη-α Πλασμαφαίρεση. [4]

2 Πάνω από 90% των ασθενών με CSS έχουν ύφεση της νόσου με τα κορτικοειδή, αν και 25-30% εξ αυτών υποτροπιάζουν. Τα κορτικοειδή επίσης βελτιώνουν την συστολική και διαστολική δυσλειτουργία της καρδιάς την συνδεόμενη με την μυοκαρδιοπάθεια.[5,6] Μεγαλύτερο κίνδυνο θανάτου ή σοβαρής νοσηρότητας έχουν οι ασθενείς με σοβαρή μυοκαρδιακή ή γαστρεντερική αγγειΐτιδα. Η 5ετής επιβίωση του CSS ανέρχεται σε 62%.

3 Διαστρωμάτωση κινδύνου Five-point score ("five-factor score" ή FFS) που προβλέπει τον κίνδυνο θνησιμότητας του CSS: [11] 1. Επηρεασμένη νεφρική λειτουργία (creatinine >1.58 mg/dl ή 140 μmol/l) 2. Πρωτεϊνουρία (>1 g/24h) 3. Αιμορραγία από το γαστρεντερικό ή πανκρεατίτιδα 4. Κεντρικό νευρικό σύστημα 5. Μυοκαρδιοπάθεια

Wegener's granulomatosis Σπάνια συστηματική αγγειίτιδα των μικρού μεγέθους αγγείων. Στις ΗΠΑ, σε μία μελέτη ασθενών που νοσηλεύθηκαν για WG στο διάστημα 1986-1990, η 5ετής συχνότητα της νόσου ήταν 3.

4 Wegener's granulomatosis Σπάνια συστηματική αγγειίτιδα των μικρού μεγέθους αγγείων. Στις ΗΠΑ, σε μία μελέτη ασθενών που νοσηλεύθηκαν για WG στο διάστημα , η 5ετής συχνότητα της νόσου ήταν 3.2/ πληθυσμού. Στους ενήλικες, η συχνότητα της WG στους άρρενες είναι μεγαλύτερη από τις θήλεις (1.7:1). Στα παιδιά, η σχέση αρρένων/θήλεα δεν είναι γνωστή. Η WG απαντάται συχνότερα σε άτομα ηλικίας ετών, αν και μπορεί να προσβάλλει άτομα ηλικίας 1-75 ετών. Στα παιδιά, η μέση ηλικία προσβολής από την WG είναι 15.4 έτη (εύρος έτη).

5 Wegener's granulomatosis Διακρίνεται σε 2 τύπους: κλασικός (γενικευμένος) και περιορισμένος (ή κοκκίωμα μέσης γραμμής). Η γενικευμένη WG χαρακτηρίζεται από νεκρωτική κοκκιωματώδη αγγειΐτιδα του ανώτερου ή κατώτερου αναπνευστικού (παραρρίνιοι κόλποι, ρινικές οδοί, φάρυγγας, πνεύμονες), γενικευμένη νεκρωτική αγγειΐτιδα των αρτηριών και των φλεβών και εστιακή νεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα. Στην περιορισμένη WG, η προσβολή περιορίζεται στο ανώτερο αναπνευστικό ή τους πνεύμονες,

6 ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ Αυτοάνοσες ή αλλεργικές αντιδράσεις ή σε αντιδράσεις υπερευαισθησίας σε άγνωστα αντιγόνα και ευαισθητοποίηση του αναπνευστικού συστήματος σε βακτηριδιακά παθογόνα. Η WG συσχετίζεται με λοιμώξεις, αν και η συσχέτιση αυτή δεν έχει αποδειχθεί. Η WG έχει αναφερθεί κυρίως τους χειμερινούς μήνες (οπότε ενδημούν συχνότερα τα αναπνευστικά νοσήματα), αν και η παρατήρηση αυτή δεν έχει επιβεβαιωθεί. Ο συχνότερος μικρο-οργανισμός ο οποίος εμπλέκεται θεωρείται ο χρυσίζων σταφυλόκοκκος.

7 KΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ Προσβάλλει κατά προτίμηση το ανώτερο και κατώτερο αναπνευστικό σύστημα και στις περισσότερες περιπτώσεις, τους νεφρούς. Η WG μπορεί να έχει αθόρυβη ή ταχέως εξελισσόμενη διαδρομή. Λιγότερο συχνά, η προσβολή του ανώτερου αναπνευστικού εκδηλώνεται με βράγχος φωνής, συριγμό, ωταλγία, βαρηκοΐα ή ωτόρροια. ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ Πυρετός Απώλεια βάρους Κακουχία Ανορεξία

8 ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ Αναιμία Θρομβοκυττάρωση Ηωσινοφιλία Υπεργαμμασφαιριναιμία Μεγάλη αύξηση δεικτών οξείας φάσης (ΤΚΕ και CRP) Πρωτεϊνουρία, μικροσκοπική αιματουρία και ερυθροκυτταρικοί κύλινδροι Aντισώματα έναντι του κυτταροπλάσματος των ουδετεροφίλων (ANCA)

9 ΔΙΑΓΝΩΣΗ Η διάγνωση της WG βασίζεται στον συνδυασμό των κλινικών εκδηλώσεων και των εργαστηριακών και, εάν χρειάζεται, ιστολογικών ευρημάτων. Η διάγνωση απαιτεί την παρουσία 2/4 κριτηρίων. Η παρουσία οποιωνδήποτε 2 ή περισσότερων κριτηρίων έχει ευαισθησία 82.2% και ειδικότητα 92%.

10 ΔΙΑΓΝΩΣΗ Φλεγμονή ρινός ή στόματος Παθολογική α/α θώρακα Παθολογικό ίζημα ούρων Κοκκιωματώδης φλεγμονή

11 ΘΕΡΑΠΕΙΑ Κορτικοειδή Κυκλοφωσφαμίδη

12 Σύνδρομο ιδιοπαθούς υπερηωσινοφιλίας ΚΑΡΔΙΑΚΗ ΠΡΟΣΒΟΛΗ Ίνωση του μυοκαρδίου (σε τροπικά κλίματα) Loeffler's endocarditis ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ Δύσπνοια - Ορθόπνοια Δερματικές εκδηλώσεις Θρομβοεμβολικές εκδηλώσεις Εκδηλώσεις από το αναπνευστικό Νευροπάθεια Ηπατοσπληνομεγαλία

13 Σύνδρομο ιδιοπαθούς υπερηωσινοφιλίας ΔΙΑΓΝΩΣΗ Ηωσινοφιλία Αναιμία Ακτινογραφία θώρακος CT Μετάλλαξη των γονιδίων PDGFRA & FIP1L1

14 Loffler Syndrome Παροδική λοίμωξη αναπνευστικού, η οποία συσχετίζεται με ηωσινοφιλία και ακτινογραφικά ευρήματα. Τα συμπτώματα είναι ήπια (ή μπορεί και να απουσιάζουν) και τείνουν να αυτοπεριορίζονται (σε λίγες ημέρες ή εβδομάδες). Το κύριο σύμπτωμα είναι ο βήχας (ξηρός ή συνοδευόμενος με πτύελα).

15 Loffler Syndrome ΠΑΡΑΣΙΤΑ: Ascaris lumbricoides (το κυρίως αίτιο) Ascaris suum Necator americanus Strongyloides stercoralis Ancylostoma braziliense Ancylostoma caninum Ancylostoma duodenale Toxocara canis Toxocara cati Entamoeba histolytica Fasciola hepatica Dirofilaria immitis Clonorchis sinensis Paragonimus westermani.

16 Loffler Syndrome ΦΑΡΜΑΚΑ & ΗΩΣΙΝΟΦΙΛΙΑ Antimicrobials - Dapsone, ethambutol, isoniazid, nitrofurantoin, penicillins, tetracyclines, clarithromycin, pyrimethamine, daptomycin. Anticonvulsants - Carbamazepines, phenytoin, valproic acid, ethambutol Anti-inflammatories and immunomodulators - Aspirin, azathioprine, beclomethasone, cromolyn, gold, methotrexate, naproxen, diclofenac, fenbufen, ibuprofen, phenylbutazone, piroxicam, tolfenamic acid Other agents - Bleomycin, captopril, chlorpromazine, granulocyte-macrophage colony-stimulating factor, imipramine, methylphenidate, sulfasalazine, sulfonamides

17 Loffler Syndrome Loeffler endocarditis Περιοριστικού τύπου μυοκαρδιοπάθεια με προσβολή του ενδοκαρδίου και ηωσινοφιλία. Η διήθηση των μυοκυττάρων από τα ηωσινόφιλα προκαλεί ίνωση του μυοκαρδίου και ενδοκοιλοτικούς θρόμβους (hypereosinophilic syndrome). Μεταδίδεται σε εύκρατα κλίματα και εξελίσσεται ραγδαία σε θάνατο.

18 Kounis syndrome Οξύ στεφανιαίο σύνδρομο και αλλεργική αντίδραση Σπασμός μετά από αλλεργική αντίδραση σε φυσιολογικά στεφανιαία ή μετά από ρήξη αθηρωματικής πλάκας. Ηωσινοφιλία IgE (+)

19 Kοκκιωματώδης αγγειίτιδα Churg Strauss Οι ληφθείσες βιοψίες για παρουσία αγγείτιδας ήταν αρνητικές Ωστόσο λόγω παρουσίας θετικών p-anca αντισωμάτων Περιφερικής νευροπάθειας & Ηωσινοφιλίας η ασθενής τέθηκε σε αγωγή με μηνιαία σχήματα κυκλοφωσφαμίδης 750mgr. [6,9,10] Η ασθενής παρουσίασε σημαντική βελτίωση και εξήλθε του νοσοκομείου.

20 Φαρμακευτική αγωγή εξόδου Medrol 16 mg 1 ¾ x 1 για 7 ημέρες και έπειτα 1 ½ x 1 μέχρι επανεκτίμησης. [6,9] Ideos 1 x 2 Fosamax 70 Lipitor 40 1 x 1 Lopresor 100 ½ x 2 Diovan 40 1 x 1 Salospir x 1 Losec 20 1 x 1

21 ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΚΕΣ ΑΝΑΦΟΡΕΣ 1-Guillevin L, Cohen P, Gayraud M, L hote F, Jarrousse B, Casassus P. Churg-Strauss syndrome: clinical study and long-term follow-up of 96 patients. Medicine (Baltimore) 1999; 78: CrossRef, PubMed, CAS, 2-Guillevin L, Lhote F, Gayraud M, Cohen P, Jarrousse B, Lortholary O, et al. Prognostic factors in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome: a prospective study in 342 patients. Medicine (Baltimore) 1996;75: CrossRef,PubMed,CAS,Web of Science Times Cited: Masi AT, Hunder GG, Lie JT, Michel BA, Bloch DA, Arend WP, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum 1990; 33: PDF(711K)References Web of Science Times Cited: Guillevin L, Cevallos R, Durand-Gasselin B, Lhote F, Jarrousse B, Callard P. Treatment of glomerulonephritis in microscopic polyangiitis and Churg-Strauss syndrome. Indications of plasma exchanges: meta-analysis of 2 randomized studies on 140 patients, 32 with glomerulonephritis. Ann Med Interne (Paris) 1997; 148: PubMed, CAS, Web of Science Times Cited: 50

22 ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ (συνέχεια) 5-Ribi C, Cohen P, Pagnoux C, Mahr A, Arene JP, Lauque D, et al, for the French Vasculitis Study Group. Treatment of Churg-Strauss syndrome without poor-prognosis factors: a multicenter, prospective, randomized, open-label study of seventy-two patients. Arthritis Rheum 2008; 58: Cohen P, Pagnoux C, Mahr A, Arene JP, Mouthon L, Le Guern V, et al, for the French Vasculitis Study Group. Churg-Strauss syndrome with poor-prognosis factors: a prospective multicenter trial comparing glucocorticoids and six or twelve cyclophosphamide pulses in forty-eight patients. Arthritis Rheum 2007; 57: Lhote F. Churg-Strauss syndrome. Presse Med 2007; 36: In French. 8-Pagnoux C. Churg-Strauss syndrome: evolving conc. Discov Med 2010; 9: Gayraud M, Guillevin L, Cohen P, Lhote F, Cacoub P, Deblois P, et al, and the French Cooperative Study Group for Vasculitides. Treatment of good-prognosis polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome: comparison of steroids and oral or pulse cyclophosphamide in 25 patients. Br J Rheumatol 1997; 36: Hellmich B, Gross WL. Recent progress in the pharmacotherapy of Churg-Strauss syndrome. Expert Opin Pharmacother 2004; 5: Gayraud M, Guillevin L, le Toumelin P, Cohen P, Lhote F, Casassus P, et al. Long-term followup of polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis, and Churg-Strauss syndrome: analysis of four prospective trials including 278 patients. Arthritis Rheum 2001;44(3):

Σχετικά έγγραφα

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΑΓΓΕΙΪΤΙΣ ΚΑΙ ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗ

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΑΓΓΕΙΪΤΙΣ ΚΑΙ ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗ Πνευμονική αγγειίτις και κοκκιωμάτωση είναι ένας περιγραφικός όρος που χαρακτηρίζεται από κυτταρική διήθηση του τοιχώματος των αγγείων (αγγειίτις) με καταστροφή και