Αιμορραγική διάθεση ή αιμορραγική εκδήλωση; Δεν είναι πάντα το ίδιο...

Transcript

1 Αιμορραγική διάθεση ή αιμορραγική εκδήλωση; Δεν είναι πάντα το ίδιο... Μαρίνα Οικονόμου Αναπληρώτρια Καθηγήτρια Παιδιατρικής Αιματολογίας Α Π/Δ Κλινική ΑΠΘ

2 ΔΗΛΩΣΗ ΣΥΓΚΡΟΥΣΗΣ ΣΥΜΦΕΡΟΝΤΩΝ Η ομιλήτρια δεν έχει να δηλώσει οποιαδήποτε σύγκρουση συμφερόντων

3 Αgenda Τι είναι η αιμόσταση Ορισμός αιμορραγικής εκδήλωσης / αιμορραγικής διάθεσης Κλινική υποψία αιμορραγικής διάθεσης Εργαστηριακή διερεύνηση πιθανής αιμορραγικής διάθεσης

4 Απάντηση στα ερωτήματα Αγόρι παρουσιάζει σοβαρή διεγχειρητική αιμορραγία χρήζει ελέγχου αιμορροφιλίας σωστό ή λάθος? Κορίτσι παρουσιάζει επεισόδια ετερόπλευρης ρινορραγίας χρήζει ελέγχου για νόσο von Willebrand σωστό ή λάθος? Αγόρι με ιστορικό υποτροπιαζουσών αμυγδαλιτίδων πρόκειται να υποβληθεί σε αμυγδαλεκτομή και παρουσιάζει εργαστηριακή παράταση αρττ τίθεται η υπόνοια υποκείμενης διαταραχής της πήξης σωστό ή λάθος? Αγόρι παρουσιάζει συχνά μη τραυματικές εκχυμώσεις και πετέχειες χρήζει παραπομπής για έλεγχο αιμορροφιλίας σωστό ή λάθος? Νεογνό παρουσιάζει καθυστερημένη επούλωση του ομφαλικού κολοβώματος χρήζει παραπομπής για διερεύνηση διαταραχής της πήξης σωστό ή λάθος?

5 Τι είναι η αιμόσταση

6 Αιμόσταση Φυσιολογικός μηχανισμός άμυνας του οργανισμού, που αποσκοπεί στη συνεχή ομαλή ροή του αίματος μέσα στα αγγεία: σχηματισμός θρόμβου σε περίπτωση τραυματισμού αγγείου αποφυγή αιμορραγίας περιορισμός θρόμβου στο επιθυμητό μέγεθος και έκταση αποφυγή απόφραξης του αγγείου Αιμορραγία Θρόμβωση Μηχανισμός αιμόστασης Αγγείο PLT Πήξη Ινωδόλυση

7 Αιμόσταση Το ενιαίο φαινόμενο της αιμόστασης συνοπτικά διακρίνεται σε τέσσερα στάδια: Αγγειοσύσπαση του τραυματισμένου αγγείου Δευτερογενής αιμόσταση Σταθεροποίηση του θρόμβου μέσω της δράσης των παραγόντων πήξης Πρωτογενής αιμόσταση Σχηματισμός αιμοπεταλιακού θρόμβου με συμμετοχή vw Ινωδόλυση Λύση του θρόμβου και ομαλοποίηση του ενδοθηλιακού τοιχώματος

8 Αιμορραγική εκδήλωση

9 Αιμόσταση Φυσιολογικός μηχανισμός άμυνας του οργανισμού, που αποσκοπεί στη συνεχή ομαλή ροή του αίματος μέσα στα αγγεία: σχηματισμός θρόμβου σε περίπτωση τραυματισμού αγγείου αποφυγή αιμορραγίας περιορισμός θρόμβου στο επιθυμητό μέγεθος και έκταση αποφυγή απόφραξης του αγγείου Θρόμβωση Αιμορραγία Αγγείο PLT Πήξη Ινωδόλυση

10 Αιμορραγική εκδήλωση

11 Αιμορραγική εκδήλωση Η αιτία της αιμορραγίας καθορίζεται με βάση την εντόπιση το χρόνο εκδήλωσης σε σχέση με τραυματικό ερέθισμα

12 Εντόπιση Αιμορραγική εκδήλωση Δερματοβλεννογόνιες αιμορραγίες παραπέμπουν σε διαταραχή της πρωτογενούς αιμόστασης Πετέχειες Αγγείο Ουλορραγία Αιμοπετάλιο Ρινορραγία vw Μηνορραγία Αιμορραγίες εν τω βάθει ιστών παραπέμπουν σε διαταραχές της δευτερογενούς αιμόστασης Παράγοντες πήξης Αιματώματα μυών Αιματώματα μαλακών μορίων Αίμαρθρα

13 Αιμορραγική εκδήλωση Χρόνος αιμορραγίας σε σχέση με το τραυματικό ερέθισμα Άμεση αιμορραγία παραπέμπει σε διαταραχή της πρωτογενούς αιμόστασης Καθυστερημένη αιμορραγία παραπέμπει σε διαταραχή της δευτερογενούς αιμόστασης

14 Αιμορραγική διάθεση

15 Αιμορραγική διάθεση Χαρακτηρίζει την προδιάθεση για εκδήλωση αιμορραγικών επεισοδίων Μπορεί να αφορά σε οποιοδήποτε από τα στάδια της αιμόστασης Μπορεί να είναι επίκτητη ή κληρονομική! Επίκτητη αιμορραγική διάθεση σχετίζεται με χρόνια νοσήματα (πχ ήπατος ή νεφρών) ή με λήψη φαρμάκων τα οποία επηρεόζουν τη λειτουργικότητα των αιμοπεταλίων (ασπιρίνη/nsaids)

16 Αιμορραγική διάθεση Χαρακτηρίζει την προδιάθεση για εκδήλωση αιμορραγικών επεισοδίων Μπορεί να αφορά σε οποιοδήποτε από τα στάδια της αιμόστασης Μπορεί να είναι επίκτητη ή κληρονομική Υπόνοια κληρονομικής αιμορραγικής διάθεσης τίθεται: σε παρουσία επανειλημμένων αιμορραγικών επεισοδίων σε παρουσία άτυπων αιμορραγικών επεισοδίων ως προς - τη θέση - τη βαρύτητα - τη σχέση με εκλυτικό παράγοντα σε παρουσία θετικού οικογενειακού ιστορικού

17 Αιμορραγική διάθεση Υπόνοια κληρονομικής αιμορραγικής διάθεσης τίθεται: σε παρουσία επανειλημμένων αιμορραγικών επεισοδίων σε παρουσία άτυπων αιμορραγικών επεισοδίων ως προς - τη θέση - τη βαρύτητα - τη σχέση με εκλυτικό παράγοντα σε παρουσία θετικού οικογενειακού ιστορικού! Επανειλημμένα επεισόδια σε διαφορετικές θέσεις παραπέμπουν σε αιμορραγική διάθεση, ενώ επεισόδια στην ίδια θέση παραπέμπουν σε τοπικό αίτιο

18 Αιμορραγική διάθεση Υπόνοια κληρονομικής αιμορραγικής διάθεσης τίθεται: σε παρουσία επανειλημμένων αιμορραγικών επεισοδίων σε παρουσία άτυπων αιμορραγικών επεισοδίων ως προς - τη θέση - τη βαρύτητα - τη σχέση με εκλυτικό παράγοντα σε παρουσία θετικού οικογενειακού ιστορικού! Η επίσταξη αξιολογείται όταν: - διαρκεί >15 παρά την εφαρμογή πίεσης - σχετίζεται με > 5 επεισόδια το χρόνο

19 Αιμορραγική διάθεση Υπόνοια κληρονομικής αιμορραγικής διάθεσης τίθεται: σε παρουσία επανειλημμένων αιμορραγικών επεισοδίων σε παρουσία άτυπων αιμορραγικών επεισοδίων ως προς - τη θέση - τη βαρύτητα - τη σχέση με εκλυτικό παράγοντα σε παρουσία θετικού οικογενειακού ιστορικού! Εκχυμώσεις με κλινική σημασία είναι μεγάλες (>1-2cm) και εντοπίζονται εκτός συνήθων θέσεων τραυματισμού (κνήμες)

20 Αιμορραγική διάθεση Υπόνοια κληρονομικής αιμορραγικής διάθεσης τίθεται: σε παρουσία επανειλημμένων αιμορραγικών επεισοδίων σε παρουσία άτυπων αιμορραγικών επεισοδίων ως προς - τη θέση - τη βαρύτητα - τη σχέση με εκλυτικό παράγοντα σε παρουσία θετικού οικογενειακού ιστορικού! Για τη διάγνωση της μηνορραγίας αξιολογείται η παρουσία: - υπερμηνόρροιας (συχνότητα αλλαγής σερβιέτας /2 ώρες, απώλεια >80ml, διάρκεια> 7 ημέρες) - πολυμηνόρροιας (εμφάνιση > 1 φορά το μήνα)

21 Αιμορραγική διάθεση Υπόνοια κληρονομικής αιμορραγικής διάθεσης τίθεται: σε παρουσία επανειλημμένων αιμορραγικών επεισοδίων σε παρουσία άτυπων αιμορραγικών επεισοδίων ως προς - τη θέση - τη βαρύτητα - τη σχέση με εκλυτικό παράγοντα σε παρουσία θετικού οικογενειακού ιστορικού! Παραπέμπει σε ανάγκη για έλεγχο η περιεγχειρητική εμφάνιση: - αιμορραγίας σε επεμβάσεις ελάσσονος αιμορραγικού κινδύνου - παρατεταμένης αιμορραγίας - αιμορραγίας από θέσεις πλην του χειρουργικού τραύματος (εισόδου καθετήρα, φλεβικής οδού) - αιμορραγίας που οδηγεί σε ανάγκη μετάγγισης

22

23 Αιμορραγική διάθεση Υπόνοια κληρονομικής αιμορραγικής διάθεσης τίθεται: σε παρουσία επανειλημμένων αιμορραγικών επεισοδίων σε παρουσία άτυπων αιμορραγικών επεισοδίων ως προς - τη θέση - τη βαρύτητα - τη σχέση με εκλυτικό παράγοντα σε παρουσία θετικού οικογενειακού ιστορικού! Ο τύπος κληρονομικότητας ποικίλει! Ενδέχεται να υπάρχει ατελής διεισδυτικότητα! Μπορεί να υπάρξουν αυτόματες μεταλλάξεις

24 Εργαστηριακή διερεύνηση αιμορραγικής διάθεσης

25 Εργαστηριακή διερεύνηση υποκείμενης αιμορραγικής διάθεσης Εργαστηριακή παράμετρος Φυσιολογική τιμή Αριθμός αιμοπεταλίων x 10 9 /L Χρόνος ροής < 7 min Χρόνος προθρομβίνης (ΡΤ) χρ. μάρτυρα (σε sec) ± 20% Χρόνος ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης (aρττ) χρ. μάρτυρα (σε sec) ± 20%

26 Εργαστηριακή διερεύνηση υποκείμενης αιμορραγικής διάθεσης Εργαστηριακή παράμετρος Φυσιολογική τιμή Αριθμός αιμοπεταλίων x 10 9 /L Χρόνος ροής < 7 min! Αξιολογείται κλινικά αριθμός <100 x 10 9 /L Χρόνος! Επιβάλλεται προθρομβίνης εξέταση (ΡΤ) αριθμού χρ. και μάρτυρα μορφολογίας (σε sec) PLT± 20% πάντα σε επίχρισμα περιφερικού αίματος Χρόνος ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης (aρττ) χρ. μάρτυρα (σε sec) ± 20%

27 Εργαστηριακή διερεύνηση υποκείμενης αιμορραγικής διάθεσης Εργαστηριακή παράμετρος Φυσιολογική τιμή Αριθμός αιμοπεταλίων x 10 9 /L Χρόνος ροής < 7 min Χρόνος προθρομβίνης (ΡΤ) χρ. μάρτυρα (σε sec) ± 20% Εξέταση εύκολη, αλλά που υπόκειται σε υποκειμενική εκτίμηση Εύκολη, Χρόνος ενεργοποιημένης αλλά με ανάγκη τεχνικού εξοπλισμού χρ. μάρτυρα και (σε με sec) περιορισμένη ± 20% εμπειρία μερικής θρομβοπλαστίνης στα παιδιά η χρήση (aρττ) του PFA-100 Gold standard η εξέταση της λειτουργικότητας των αιμοπεταλίων (LTA) με χρήση ειδικών αγωνιστών

28 Εργαστηριακή διερεύνηση υποκείμενης αιμορραγικής διάθεσης Εργαστηριακή παράμετρος Φυσιολογική τιμή Αριθμός αιμοπεταλίων x 10 9 /L Χρόνος ροής < 7 min Χρόνος προθρομβίνης (ΡΤ) χρ. μάρτυρα (σε sec) ± 20% Χρόνος ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης (aρττ) χρ. μάρτυρα (σε sec) ± 20%

29 Εργαστηριακή διερεύνηση υποκείμενης αιμορραγικής διάθεσης Εργαστηριακή παράμετρος Φυσιολογική τιμή Αριθμός αιμοπεταλίων x 10 9 /L Χρόνος ροής < 7 min Χρόνος προθρομβίνης (ΡΤ) χρ. μάρτυρα (σε sec) ± 20% Χρόνος ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης (aρττ) χρ. μάρτυρα (σε sec) ± 20% Σε μεμονωμένη παράταση του αptt - συχνότερη διαταραχή η νόσος von Willebrand - σοβαρότερη διαταραχή η αιμορροφιλία

30 Εργαστηριακή διερεύνηση υποκείμενης αιμορραγικής διάθεσης Εργαστηριακή παράμετρος Φυσιολογική τιμή Αριθμός αιμοπεταλίων x 10 9 /L Χρόνος ροής < 7 min Χρόνος προθρομβίνης (ΡΤ) χρ. μάρτυρα (σε sec) ± 20% Χρόνος ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης (aρττ) χρ. μάρτυρα (σε sec) ± 20% Σε συνδυασμένη παράταση ΡΤ και αρττ απαιτείται έλεγχος για - κληρονομικές διαταραχές στην κοινή οδό της πήξης (Ι, ΙΙ, V, X) - επίκτητες καταστάσεις (ηπατοπάθεια, φάρμακα, ανεπάρκεια βιτ. Κ)

31 Εργαστηριακή διερεύνηση υποκείμενης αιμορραγικής διάθεσης Εργαστηριακή παράμετρος Φυσιολογική τιμή Αριθμός αιμοπεταλίων x 10 9 /L Χρόνος ροής < 7 min Χρόνος προθρομβίνης (ΡΤ) χρ. μάρτυρα (σε sec) ± 20% Χρόνος ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης (aρττ) χρ. μάρτυρα (σε sec) ± 20% Ενδεχόμενη παρουσία αντιπηκτικού του λύκου (LA) σε παιδιά με συχνές λοιμώξεις /συχνή λήψη αντιβιοτικών - σχετίζεται με παράταση του aρττ με ή χωρίς παράταση ΡΤ - δε σχετίζεται με αιμορραγική διάθεση

32 Εργαστηριακή διερεύνηση υποκείμενης αιμορραγικής διάθεσης Εργαστηριακή παράμετρος Φυσιολογική τιμή Αριθμός αιμοπεταλίων x 10 9 /L Χρόνος ροής < 7 min Χρόνος προθρομβίνης (ΡΤ) χρ. μάρτυρα (σε sec) ± 20% Χρόνος ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης (aρττ) χρ. μάρτυρα (σε sec) ± 20% Η ανεπάρκεια του παράγοντα ΧΙΙΙ - δε συνοδεύεται από διαταραχή των κοινών χρόνων πήξης - σχετίζεται με καθυστερημένη επούλωση τραυμάτων /δημιουργία δύσμορφων ουλών - σχετίζεται με σοβαρές αιμορραγικές εκδηλώσεις (ενδοκράνια αιμορραγία)

33 Εργαστηριακή διερεύνηση υποκείμενης αιμορραγικής διάθεσης Εργαστηριακή παράμετρος Φυσιολογική τιμή Αριθμός αιμοπεταλίων x 10 9 /L Χρόνος ροής < 7 min Χρόνος προθρομβίνης (ΡΤ) χρ. μάρτυρα (σε sec) ± 20% Χρόνος ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης (aρττ) χρ. μάρτυρα (σε sec) ± 20% Ήπια ελλείμματα της αιμόστασης μπορεί να συνοδεύονται από φυσιολογικές κοινές εργαστηριακές εξετάσεις Στις ήπιες διαταραχές της αιμόστασης το έλλειμμα συχνά αποκαλύπτεται επ ευκαιρία ενός σοβαρού τραυματισμού ή ενός χειρουργείου

34 Απάντηση στα ερωτήματα Αγόρι παρουσιάζει σοβαρή διεγχειρητική αιμορραγία χρήζει ελέγχου αιμορροφιλίας σωστό ή λάθος? Κορίτσι παρουσιάζει επεισόδια ετερόπλευρης ρινορραγίας χρήζει ελέγχου για νόσο von Willebrand σωστό ή λάθος? Αγόρι με ιστορικό υποτροπιαζουσών αμυγδαλιτίδων πρόκειται να υποβληθεί σε αμυγδαλεκτομή και παρουσιάζει εργαστηριακή παράταση αρττ τίθεται η υπόνοια υποκείμενης διαταραχής της πήξης σωστό ή λάθος? Αγόρι παρουσιάζει συχνά μη τραυματικές εκχυμώσεις και πετέχειες χρήζει παραπομπής για έλεγχο αιμορροφιλίας σωστό ή λάθος? Νεογνό παρουσιάζει καθυστερημένη επούλωση του ομφαλικού κολοβώματος χρήζει παραπομπής για διερεύνηση διαταραχής της πήξης σωστό ή λάθος?

35 Κάθε ασθενής με αιμορραγική εκδήλωση δεν παρουσιάζει υποκείμενη αιμορραγική διάθεση και κάθε ασθενής με αιμορραγική διάθεση δεν παρουσιάζει, υποχρεωτικά, αιμορραγικές εκδηλώσεις