Alimentaarne neuropaatia

Transcript

1 Alimentaarne neuropaatia Aet Lukmann TÜ Kliinikum Spordimeditsiini ja taaastusravi kliinik Alimentaarne lad. alimentarius =toidu või toitumisega seotud, toiteline, toite- Kliinik 2009 Perifeerse neuropaatia põhjused Haigusjuhu kirjeldus Toksilised Alkohol Ravimid ( vincristine, phenytoin, isoniazid ) Raskemetallid B6 (püridoksiin) liigtarbimine Vitamiinide defitsiit: B12 (kobalamiin), A (retinool), E (α-tokoferool), B1 (tiamiin) Geneetilised haigused: Friedreich i ataksia, CharcotMarie sündroom Metaboolsed/endokriinsed suhkurtõbi krooniline neerupuudulikkus, porfüüria, amüloidoos, maksapuudulikkus, hüpotüreoos Põletikulised haigused: Guillain_Barre sündroom, LED, Sjögreni sündroom Trauma: kompressioon, verevarustuse vähenemine/puudumine Suunatud Kliinikumi Närvikliinikust Aktiivseks taastusraviks ajuinfarkti järgselt. Põhiprobleemiks jalgade nõrkusest tulenev liikumishäire Anamneesis FA paroksüsmid (oli ravil kardioloogia osakonnas 2005 ja 2007), TIA (2007) ning ajuinfarkt. Patsient on kolm korda kukkunud, kuid teadvust ei kaotanud sarnane episoodid, mille järgselt tekkinud kõnehäire, mis patsiendi sõnul kestis kiirabi saabumiseni. Muus osas on kaebusteta, v.a. kukkumiste tagajärjel põrutanud vasemat puusa ja põlve 78-a. naine Dgn: Morbus ischaemicus cordis Fibrillatio atriorum paroxysmalis Infarctus cerebri in regione vascularisationis a. cerebri mediae sinistrae Hemiparesis spastica dextra gradus levis Morbus hypertensivus cardialis II (ülikõrge risk). Insufficientia cordis chronica II (NYHA) Obj. seisund saabumisel: Esineb kerge parempoolne hemiparees. Aktiivsed ligutused kätes ja jalgades olemas; proksimaalne jõudlus jalgades langenud (dex>sin). Pinna-, valu- ja temperatuuritundlikkus normipärased. Düsesteesiad kinda-soki tüüpi, jalgdel enam väljendunud KPR kätel elavad d>sin, jalgadel patellaarrefleksid madalad d+, sin Achilleuse refleksid. negat., Babinski negat. Jalgade süva- ja asenditundlikkus häiritud. Hemodünaamika stabiilne, SLS 64 korda minutis, EKG-s siinusrütm olulise de- ja repolarisatsioonihäireta. Art. RR 125/75 mmhg. Perif. turseid ei esine. 1

2 Taastusravi eesmärk: Funktsionaalne suutlikkus Patsient tuleb iseseisvalt seliliasendist voodi äärele istuma ning siirdub iseseisvalt ratastooli. Teraapialaual ilma toeta istudes on istumisasend kergelt küfootiline. Tõuseb kõrge rulaatori ja füsioterapeudi vähese abiga püsti, kasutades liigselt käte abi, ei siirda püsti tõustes keharaskust ette. Seistes ei suuda jalgu põlveliigesest täielikult sirutada, väsib kiiresti. Seliliasendis põlve sirutusdefitsiit - paremal 10º, vasakus 15º. Lihasjõud on langenud (dex>sin). Paremas käes ja jalas kõik liigutused olemas, lihasjõud 3 palli, vasakus käes ja jalas 3+. Pigistusjõud paremas käes 18 kg, vasakus käes 20 kg Siirdumiste parandamine Jalgade lihasjõudluse taastamine Tasakaalu ja koordinatsiooni arendamine, peenmotoorikat nõudvate tegevuste treening Üldise aeroobse suutlikkuse tõstmine Enne viimast haigestumist pt. kõndis vabalt ja oli väga tegus Laborat. näitajad (23. jaan. 2008) Mõtlemapanev? Hoolimata tagasihoidlikust pareesist ei saavuta me olulist edu pt. vertikaliseerimises ja siirdumistel. Konsulteeritud ortopeediga, neuroloogiga, sisearstiga, hematoloogiga. Endoproteesimine hetkel näidustatud ei ole ning luu-liigessüsteemi patoloogia ei ole tõenäoliselt liikumisdefitsiidi põhjuseks. B grupi vitamiinid seotud Hcy ainevahetusega, B6, B12 ja foolhappe defitsiidi korral Hcy tase tõuseb Röntgenuuring Mõlemal pool puusaliigestes mõõdukad artrootilised muutused: liigespilu ebaühtlaselt ahenenud Puusanapa liigespind ebatasane, subkondraalse skleroosiga, serval väikesed ostofüüdid Mõlemal pool reieluupea kontuur sile. Fraktuuri ei tähelda Rö-gr lülisamba lumbaalosast, 2-s: difuusne osteoporoos. Lülide lõpp-plaadid rõhutatud, Th11-L3 lülikehad bikonkaavse konfiguratsiooniga - osteoporoosist tingitud lülide kompressioon L4/5 - L5/S1 kõrgusel fassettliigesed sklerootilised. L3-L5 kõrgusel lülide servadel osteofüüdid Hgb: 113 g/l MCV:108,9 (er suurenenud maht >95 fl)mch: 37,0 pg (er. hüperkroomsus >34) Hcy :23,2 mikromol/l (norm 5-12 mikromol/l) B12: < 111 pmol/l (norm > 118 pmol/l) Psühholoog Patsient, ajas, kohas, isikus orienteeritud. Kerge kognitiivse võimekuse langus. Mälu käepärasus vähenenud. Tähelepanu ja keskendumisraskused. Energiat vähe, patsient väsib kiiresti. Patsient emotsionaalselt stabiilne. Võimete piires kooperatiivne. 2

3 Labor I ravietapi lõpus Uuringutel selgus, et tegemist on B12 defitsiitse aneemiaga, millest tõenäoliselt on tingitud neuroloogiline defitsiit Patsient suunatud siseosakonda täpsustavateks uuringuteks Funktsionaalne seisund TR osakonnast lahkumisel Medikamentoosne ravi Propafenon 150 mg x 2 Hjertemagnyl 75 mg x 1 Marevan 3/ 4,5 mg x 1 Betaloc zok 25 mg x 2 Ramipril 5 mg x 2 Pregabalin 75 mg õhtul (al. 21. aprill) Vit. B12 1 mg i/m 1 kord päevas Vajalik K ja Fe asendamine (suurenenud vajadus erütropoeesi tõttu) Ajutiselt võimalik trombotsütoos ja trombemboolia risk Foolhapet ei soovitata: neurol. sümptomid halvenevad Tegemist kroonilise atroofilise gastriidiga, kus näärmete atroofia raskekujuline, põletik mõõdukas, esineb väljendunud intestinaalne metaplaasia (karikrakud ja Panethi rakud näärmeepiteelis). Dgn.: Gastritis chronica atrophica. Metaplasia intestinalis. Patsient väsib kiiresti Tuleb püsti kõrge rulaatori ja füsioterapeudi vähese abiga, endiselt kasutades liigselt käte abi, Seistes ei suuda jalgu põlveliigesest täielikult sirutada, suudab seista ~1,5 minutit seejärel väsib ning soovib istuda. Kõrgele rulaatorile toetudes teeb kohapeal 4-5 sammu, keharaskus liigselt kätel, samme tehes ei siruta tugijalga põlvest ning puus vajub taha. Thera traineriga sõidab patsient koormusvabalt lamavas asendis ~30 minutit. Käte pigistusjõus muutusi ei tähelda.. MRT (sise) Endoskoopia ( siseosakond) Makrotsütaarne aneemiaerütrotsüütide maht suurenenud (MCV >95 fl) ja nad on hüperkroomsed (MCH>34 pg) Hgb sisaldus võib olla normipärane Sage leukopeenia ja trombotsütopeenia Luuüdi: ebefektiivne erütro- granuloja trombopoees, erütropoeesi hüperplaasia Langenud B12 sisaldus veres Hüperhomotsüsteineemia Kaela-, torakaal- ja lumbaalosast: liigutusartefaktid. Seljaajus koldelist leidu ei tähelda. Spinaalkanal on kogu ulatuses avar ja vaba. Neuroforamenite olulist kitsenemist esile ei tule. Luustruktuurides destruktiivseid muutusi või muud olulist leidu ei tähelda. Kaelaosas ja lülisamba L lõigu alaosas ilmestuvad vähesed degeneratiivsed muutused. Lülisambas on vähene skolioos. L1 ja Th11 visualiseerub väike Schmorli hernia. 3

4 ENMG ( sise) Tegemist on väljendunud aksonaalse neuropaatilise kahjustusega jalgadel > kätel, enam haaratud distaalsed lihased, sensoorsed vastused puuduvad jalgadel ja sensoorsed vastused madalad kätel. EMG neurogeenne kahjustus on keskmises astmes. 1. Aneemiate jaotus Aneemia sünteesi häiretest Erütropoeetilise tüviraku häire DNA sünteesi häire Hgb moodustumise häire Erütropoetiini vähesus 2. Aneemia erütrotsüütide suurenenud hävimisest Korpuskulaarsed hemol. aneemiad (membraanidefektid) Ekstrakorpuskulaarsed hemol. aneemiad (keemil. ja füüsikal. tegurid) 3. Aneemia erütrotsüütide suurenenud kaotusest verekaotusaneemia Aneemia jaotushäiretest hüpersplenism Megaloblastiliste aneemiate jaotus Megaloblastiline aneemia Def.: B12-vitamiini ja/või foolhappevaegus DNA- sünteesi häirega, tuumade küpsemise häirega müelopoeesi käigus ja megaloblastide tekkimisega Kõige sagedamini esineb B12vitamiinivaegusest tekkinud megaloblastiline aneemia. Esinemissagedus: 9 juhtu elaniku kohta aastas B12- vitamiini ainevahetus B12 vitamiinivaegus Taimetoitlus Suurenenud vajadus laiussi tõttu Bakterite liigvohamine Sisemise faktori vaegus Maoresektsiooni järgne seisund Atroofiline gastriit ja anatsiidsus (n>m) Foolhappevaegus Vaegtoitumine (alkohoolikud) Suurenenud vajadus (hemolüüs, rasedus) B12 imendumine B12- vitamiini imendumise eeltingimuseks peensoole lõpuosas on nn. sisemise faktori juuresolek. See glükoproteiin moodustatakse mao limaskesta parietaalrakkude poolt. Plasmas seotakse B12 vitamiin glükoproteiinidega ja transporditakse kiirelt prolifereeruvatese kudedesse (maks, luuüdi jt.) Normaalselt salvestatakse u. 2 mg B12 vitamiini maksa, ülejäänud 2 mg väljaspool maksa Sellisest tagavarast jätkuks välise manustamise katkemisel u. 3 aastaks: B12 poolväärtusaeg on päeva ja päevane vajadus ca 5 mikrogrammi Normaalne B12 vitamiini sisaldus plasmas on pmol/l (ühendlabor: pmol/l) 4

5 Laborat. näitajate dünaamika (23. jaan-8. mai 2008) B12 vitamiinivaeguse korral triaad: Hematoloogilised Üldised aneemiasümptomid (väsimus, kahvatus) Neuroloogilised Funikulaarne müeloos (seljaaju valgeaine düstroofia müeliinkestade hävimisel) Tagumistes juhteteedes: ebakindel kõnnak Püramidaaltraktis (spastilised pareesid, püramidaaltrakti sümptomid) Polüneuropaatia: valulikud paresteesiad kätes ja jalgades Võimalik jalgade arefleksia Vahel psühhootilised sümptomid Tundlikem varajane sümptom: süvatundlikkuse /vibratsioonitundlikkuse häirumine Gastrointestinaalsed häired Hgb: g/l MCV:108,9-102,0 fl- 87,2 (er suurenenud maht >95 fl)mch: 37,0-34,0-28,0 pg (er. hüperkroomsus >34) Hcy :23,2-4,25-5,3 mikromol/l (norm 5-12 mikromol/l) B grupi vitamiinid seotud Hcy ainevahetusega, B6, B12 ja foolhappe defitsiidi korral Hcy tase tõuseb B12: < pmol/l (norm > 118 pmol/l) Stats taastusravi lõppedes Lõplik diagnoos Anaemia pernisiosa. Polyneuropathia. Morbus hypertensivus cordis III. Fibrillatio atriorum paroxysmalis. Infarctus cerebri in reg a vasc cerebri med sin. Hemiparesis spastica sin. Hemiparesis spastica dextra gradus levis. Insuff. cordis chr. II (NYHA) Kokkuvõte Taastusravi esialgu visa, kuid viimased 2,5 nädalat ilmse ja suhteliselt kiire positiivse dünaamikaga. Tüüpilisest pernitsioosse aneemia triaadist esindatud nii hematoloogiline, gastrointestinaalne kui neuroloogiline sündroom, viimase nähud kõige enam väljendunud. Ei saa välistada, et esialgselt kõrge Hcy väärtus on varasemate südame rütmihäirete ja jaanuaris läbitehtud ajuinfarkti (üks) põhjus. Pt. saab iseseisvalt hakkama kõikide siirdumisega Istuvast asendist tuleb püsti iseseisvalt, vähese kätetoega, seistes keharaskus vasakul jalal, korrigeerib asendit meeldetuletusel. Seis laial tasapinnal, seistes suudab lühiajaliselt jalad põlveliigesest sirutada, staatiline tasakaal ebastabiilne. Seisab ~1 min. seejärel väsib ning vajab puhkust. Kõnnib iseseisvalt madala rulaatoriga, keharaskus endiselt liigselt kätel ja abivahendil, samme tehes ei siruta tugijalga põlvest ning väsides vajub puus taha. Ilma abivahendita samme teha ei suuda. Suudab ilma puhkepausita läbida 40m. Trepist üles minnes kasutab abivahendina käsipuud ning vähest abistaja tuge, alla tulles kasutab maksimaalselt kõrvalist abi.jalgade lihasjõud on oluliselt paranenud. Hemodünaamika püsinud stabiilsena: keskmised art RR väärtused /80-90 mmhg, esinenud üksikuid kõrgemaid väärtusi (kuni 180/100 mmhg), rütmihäireid esinenud ei ole. Valulikud spastilised tõmblused sääremarjades oluliselt vähenenud. Multidistsiplinaarne käsitlus NEUROLOOG SISEARST ÕIGE DIAGNOOS JA RAVI TAASTUSRAVI ARST ORTOPEED HEMATOLOOG 5

6 Tänan! 6