Οι πρωτεΐνες μπορεί να είναι σφαιρικές (συμπαγείς) ή ινώδεις



Σχετικά έγγραφα
Αρχιτεκτονική της τρισδιάστατης δομής πρωτεϊνών

ΚΕΡΑΤΙΝΕΣ (ΕΝΔΙΑΜΕΣΑ ΙΝΙΔΙΑ) - ΜΑΛΛΙΩΝ, ΝΥΧΙΩΝ, ΟΠΛΩΝ (ΘΗΛΑΣΤΙΚΑ)

ΔΟΜΗ ΚΑΙ ΔΡΑΣΗ ΠΡΩΤΕΙΝΩΝ

Osteogenesis Imperfecta (Ατελής Οστεογένεση ) Ομάδα: Πατρασκάκη Μυρτώ Τσιτσικλή Μαγδαληνή

Εξωκυττάριο στρώμα (ΕΣ)

Διαλέξεις Χημείας Αγγελική Μαγκλάρα, PhD Εργαστήριο Κλινικής Χημείας Ιατρική Σχολή Πανεπιστημίου Ιωαννίνων

πρωτεΐνες πολυμερείς ουσίες δομούν λειτουργούν λευκώματα 1.Απλές πρωτεΐνες 2.Σύνθετες πρωτεΐνες πρωτεΐδια μη πρωτεϊνικό μεταλλοπρωτεΐνες

Οι πρωτεΐνες συμμετέχουν σε όλες τις κυτταρικές λειτουργίες

ΠΡΩΤΕΪΝΕΣ ΤΟΥ ΣΥΝΔΕΤΙΚΟΥ ΙΣΤΟΥ

ΓΩΝΙΕΣ φ, ψ ΚΑΙ ΕΠΙΤΡΕΠΤΕΣ ΔΙΑΜΟΡΦΩΣΕΙΣ ΤΗΣ ΠΟΛΥΠΕΠΤΙΔΙΚΗΣ ΑΛΥΣΙΔΑΣ

Δομή πρωτεϊνών: Τριτοταγής διαμόρφωση της δομής

Εξωκυττάριο στρώμα (ΕΣ)

αποτελούν το 96% κ.β Ποικιλία λειτουργιών

Μικρά αμινοξέα. Βιοχημεία Ι Β-3

Δομικές κατηγορίες πρωτεϊνών

Δομή και λειτουργία πρωτεϊνών. Το κύριο δομικό συστατικό των κυττάρων. Το κύριο λειτουργικό μόριο

Τύποι νουκλεϊκών οξέων

«ΠΡΩΤΕΪΝΕΣ: ΧΗΜΙΚΗ ΔΟΜΗ ΚΑΙ ΒΙΟΛΟΓΙΚΟΣ ΡΟΛΟΣ»

BIOXHMEIA, TOMOΣ I ΠANEΠIΣTHMIAKEΣ EKΔOΣEIΣ KPHTHΣ ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ ΜΟΡΙΑΚΩΝ ΔΟΜΩΝ


Δευτεροταγής Δομή Πρωτεϊνών

Μεταγωγή σήματος και βιολογικές μεμβράνες

Kυτταρική Bιολογία ΔΟΜΗ ΚΑΙ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΕΣ ΤΩΝ ΠΡΩΤΕΪΝΩΝ ΔIAΛEΞΗ 3 (7/3/2012) Δρ. Xρήστος Παναγιωτίδης, Τμήμα Φαρμακευτικής Α.Π.Θ.

BIOXHMEIA, TOMOΣ I ΠANEΠIΣTHMIAKEΣ EKΔOΣEIΣ KPHTHΣ

τα βιβλία των επιτυχιών

Υπερδευτεροταγής Δομή Πρωτεϊνών

οµή και Αναδίπλωση πρωτεϊνών

Κεφάλαιο 22 Πρωτεΐνες

Κεφάλαιο 1. Οι δομικοί λίθοι

Αλληλεπιδράσεις μεταξύ βιομορίων

Η δοµή και η λειτουργία του κυτταροσκελετού: Ο κυτταροσκελετός είναι ένα δίκτυο από ινίδια που εκτείνονται σε όλο το κυτταρόπλασµα και σχηµατίζουν

ΔΟΜΗ ΚΑΙ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ ΤΟΥ

Στοιχεία Φυσικοχηµείας και Βιοφυσικής

Βιολογικές Μεμβράνες και Μεταγωγή Σήματος

Η ΧΗΜΕΙΑ ΤΗΣ ΖΩΗΣ. Καρβουντζή Ηλιάνα Βιολόγος

Δομές (Διαμορφώσεις) Πρωτεινικών μορίων

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΟ ΚΕΝΤΡΟ ΦΥΣΙΚΩΝ ΕΠΙΣΤΗΜΩΝ Ν. ΜΑΓΝΗΣΙΑΣ ( Ε.Κ.Φ.Ε ) ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΟ ΒΙΟΛΟΓΙΑΣ

BIOXHMEIA, TOMOΣ I ΠANEΠIΣTHMIAKEΣ EKΔOΣEIΣ KPHTHΣ ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ ΜΟΡΙΑΚΩΝ ΔΟΜΩΝ

Κεφάλαιο 3. Δομές τάξης α

ΜΑΘΗΜΑ / ΤΑΞΗ : ΧΗΜΕΙΑ - ΒΙΟΧΗΜΕΙΑ / Γ ΛΥΚΕΙΟΥ ΣΕΙΡΑ: 1 ΗΜΕΡΟΜΗΝΙΑ: 21 / 09 /2014

Κεφ. 4 DNA, RNA και η ροή των γενετικών πληροφοριών

Βιολογία Γενικής Παιδείας Β Λυκείου

οµή και λειτουργία των µεγάλων βιολογικών µορίων

ΑΠΑΝΤΗΣΕΙΣ. ΘΕΜΑ Α Α1. β Α2. γ Α3. δ Α4. γ Α5. β

Τα χημικά στοιχεία που είναι επικρατέστερα στους οργανισμούς είναι: i..

3.1. Γενικά για τις πρωτείνες

Χρωμοσώματα και ανθρώπινο γονιδίωμα Πεφάνη Δάφνη

ΕΝΟΤΗΤΑ 14: Ο ΦΟΡΕΑΣ ΤΗΣ ΓΕΝΕΤΙΚΗΣ ΠΛΗΡΟΦΟΡΙΑΣ (DNA) 14.1 ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Οργανική Χημεία. Κεφάλαιο 27: Βιομόρια, αμινοξέα, πεπτίδια και πρωτεΐνες

Βιοχημεία Τροφίμων Ι. Ενότητα 1 η Κρέας και ψάρι I (μέρος β) Όνομα καθηγητή: Έφη Τσακαλίδου. Τμήμα: Επιστήμης Τροφίμων & Διατροφής του Ανθρώπου

ΠΑΝΕΛΛΑΔΙΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ Γ ΤΑΞΗΣ ΗΜΕΡΗΣΙΟΥ ΓΕΝΙΚΟΥ ΛΥΚΕΙΟΥ ΠΑΡΑΣΚΕΥΗ 16 IOYNIOY 2017 ΕΞΕΤΑΖΟΜΕΝΟ ΜΑΘΗΜΑ: ΒΙΟΛΟΓΙΑ ΠΡΟΣΑΝΑΤΟΛΙΣΜΟΥ ΑΠΑΝΤΗΣΕΙΣ

Ανωμαλίες σε πρωτεΐνες-υποδοχείς

Δευτεροταγής Δομή Πρωτεϊνών

ΧΗΜΙΚΗ ΣΥΣΤΑΣΗ ΤΟΥ ΚΥΤΤΑΡΟΥ. Τα χημικά μόρια που οικοδομούν τους οργανισμούς

1.1. Να γράψετε στο τετράδιό σας το γράµµα που αντιστοιχεί στη σωστή απάντηση:

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΟ ΚΕΝΤΡΟ ΦΥΣΙΚΩΝ ΕΠΙΣΤΗΜΩΝ Ν. ΜΑΓΝΗΣΙΑΣ ( Ε.Κ.Φ.Ε ) ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΟ ΒΙΟΛΟΓΙΑΣ

Θέματα πριν τις εξετάσεις. Καλό διάβασμα Καλή επιτυχία

1.1. Να γράψετε στο τετράδιό σας το γράµµα που αντιστοιχεί στη σωστή απάντηση:

ΑΠΑΝΤΗΣΕΙΣ. Για τις ερωτήσεις Α1 έως Α3 να γράψετε στο τετράδιό σας τον αριθμό της ερώτησης και δίπλα το γράμμα που αντιστοιχεί στη σωστή απάντηση.

ΔΙΑΓΩΝΙΣΜΑ ΠΡΟΣΟΜΟΙΩΣΗΣ Β ΚΥΚΛΟΥ

Ποια είναι κατά τη γνώμη σας τα 30 μικρομόρια που συνιστούν τα πρόδρομα μόρια των βιομακρομορίων; Πώς μπορούν να ταξινομηθούν;

Τμήμα Βιολογίας Μάθημα: ΒΙΟΛΟΓΙΑ ΚΥΤΤΑΡΟΥ Γ εξάμηνο Διαλέξεις κάθε Τρίτη μ.μ. και Παρασκευή 11-13

ΒΙΟΛΟΓΙΑ. Παραδόσεις του μαθήματος γενικής παιδείας (Β λυκείου) Επιμέλεια: ΑΡΓΥΡΗΣ ΙΩΑΝΝΗΣ Βιολόγος M.Sc. Καθηγητής 3 ου λυκ.

Οι πρωτεΐνες δομούνται από ένα σύνολο αμινοξέων. 1/10/2015 Δ.Δ. Λεωνίδας

ΚΥΤΤΑΡΑ. Καρβουντζή Ηλιάνα (Βιολόγος) 1

ΤΟ DNA ΚΑΙ RNA. Θανος Εξαρχου Γ1

ΠΡΩΤΕΪΝΕΣ. Φατούρος Ιωάννης Αναπληρωτής Καθηγητής

BIOXHMEIA, TOMOΣ I ΠANEΠIΣTHMIAKEΣ EKΔOΣEIΣ KPHTHΣ

ΒΙΟΛΟΓΙΑ ΠΡΟΣΑΝΑΤΟΛΙΣΜΟΥ

ΙΑΤΡΙΚΗ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟΥ ΑΘΗΝΩΝ (ΕΚΠΑ) ΚΑΤΑΤΑΚΤΗΡΙΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΚ.ΕΤΟΥΣ ΕΞΕΤΑΖΟΜΕΝΟ ΜΑΘΗΜΑ: ΧΗΜΕΙΑ

ΙΑΤΡΙΚΗ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟΥ ΑΘΗΝΩΝ (ΕΚΠΑ) ΚΑΤΑΤΑΚΤΗΡΙΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΚ.ΕΤΟΥΣ ΕΞΕΤΑΖΟΜΕΝΟ ΜΑΘΗΜΑ: ΧΗΜΕΙΑ

ΜΑΘΗΜΑ / ΤΑΞΗ : ΧΗΜΕΙΑ ΒΙΟΧΗΜΕΙΑ / Γ ΛΥΚΕΙΟΥ ΣΕΙΡΑ: ΗΜΕΡΟΜΗΝΙΑ: 01/12/2013

Βιοτεχνολογία Φυτών. Μοριακοί Δείκτες (Εισαγωγή στη Μοριακή Βιολογία)

Πρωτεινική αναδίπλωση

ΑΜΙΝΟΞΕΑ ΠΕΠΤΙΔΙΑ ΠΡΩΤΕΪΝΕΣ

Δοµή και ιδιότητες του DNA

1. Πού πραγματοποιούνται η αντιγραφή και η μεταγραφή; ΘΩΜΑΣ ΑΠΑΝΤΗΣΗ. 2. Ποιες είναι οι κατηγορίες γονιδίων με κριτήριο το προϊόν της μεταγραφής τους;

ΜΕΤΑΓΡΑΦΗ ΤΟΥ DNA ΣΕ RNA

ΕΡΩΤΗΣΕΙΣ ΚΑΤΑΝΟΗΣΗΣ

ΒΙΟΛΟΓΙΑ ΚΑΤΕΥΘΥΝΣΗΣ ΠΡΟΤΕΙΝΟΜΕΝΑ ΘΕΜΑΤΑ

ΔΙΑΚΡΙΣΗ ΣΤΟΙΧΕΙΩΝ ΜΑΚΡΟΘΡΕΠΤΙΚΑ (C, H, N, O) 96% ΜΙΚΡΟΘΡΕΠΤΙΚΑ (πχ. Na, K, P, Ca, Mg) 4% ΙΧΝΟΣΤΟΙΧΕΙΑ (Fe, I) 0,01%

Ι. ΘΕΩΡΙΑ ΠΙΝΑΚΑΣ 2.1: ΣΥΓΚΡΙΤΙΚΟΣ ΠΙΝΑΚΑΣ ΑΝΤΙΓΡΑΦΗΣ-ΜΕΤΑΓΡΑΦΗΣ ΣΤΟΝ ΠΥΡΗΝΑ ΤΩΝ ΕΥΚΑΡΥΩΤΙΚΩΝ ΚΥΤΤΑΡΩΝ

Κυτταρική Βιολογία. Ενότητα 02 : Χημική σύσταση κυττάρων- Δομή και λειτουργίες πρωτεϊνών. Παναγιωτίδης Χρήστος Τμήμα Φαρμακευτικής ΑΠΘ

ΘΕΜΑΤΑ ΒΙΟΛΟΓΙΑΣ ΓΕΝΙΚΗΣ ΠΑΙ ΕΙΑΣ Β ΛΥΚΕΙΟΥ ΑΠΟ ΤΟ ΒΙΒΛΙΟ ΜΟΥ (YΠΟ ΕΚ ΟΣΗ): ΒΙΟΛΟΓΙΑ ΓΕΝΙΚΗΣ ΠΑΙ ΕΙΑΣ Β ΛΥΚΕΙΟΥ

ΔΙΑΓΩΝΙΣΜΑ ΒΙΟΛΟΓΙΑΣ ΠΡΟΣΑΝΑΤΟΛΙΣΜΟΥ ΚΕΦΑΛΑΙΑ 1 ΚΑΙ 2

Χαρακτηριστικά της δομής της Μυοσφαιρίνης

ΑΠΟ ΤΟ ΚΥΤΤΑΡΟ ΣΤΟΝ ΟΡΓΑΝΙΣΜΟ. Ένα ταξίδι στις βασικές έννοιες βιολογίας...

ΘΕΜΑ 1 ο 1.1. Να γράψετε στο τετράδιό σας το γράµµα που αντιστοιχεί στη σωστή απάντηση:

3. Σε ένα σωματικό κύτταρο ανθρώπου που βρίσκεται στη μεσόφαση πριν την αντιγραφή υπάρχουν:

ΙΑΤΡΙΚΗ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟΥ ΑΘΗΝΩΝ (ΕΚΠΑ) ΚΑΤΑΤΑΚΤΗΡΙΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΚ.ΕΤΟΥΣ ΕΞΕΤΑΖΟΜΕΝΟ ΜΑΘΗΜΑ: ΧΗΜΕΙΑ

ΘΕΜΑ 1 ο 1.1. Να γράψετε στο τετράδιό σας το γράμμα που αντιστοιχεί στη σωστή απάντηση:

Το ένζυμο Καρβοξυπεπτιδάση Α έχει τα εξής χαρακτηριστικά

ΠΡΩΤΕΙΝΕΣ ΚΑΙ ΔΙΑΤΡΟΦΗ

Βιοπληροφορική. Ενότητα 17: Δομή Πρωτεϊνών, 1 ΔΩ. Τμήμα: Βιοτεχνολογίας Όνομα καθηγητή: Τ. Θηραίου

ΠΑΝΕΛΛΑΔΙΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ Γ ΤΑΞΗΣ ΗΜΕΡΗΣΙΟΥ ΓΕΝΙΚΟΥ ΛΥΚΕΙΟΥ ΚΑΙ ΕΠΑΛ (ΟΜΑΔΑ Β) ΤΕΤΑΡΤΗ 4 ΙΟΥΝΙΟΥ 2014 ΕΞΕΤΑΖΟΜΕΝΟ ΜΑΘΗΜΑ: ΒΙΟΛΟΓΙΑ ΘΕΤΙΚΗΣ ΚΑΤΕΥΘΥΝΣΗΣ

ΘΕΜΑ Α ΘΕΜΑ Β ΑΠΑΝΤΗΣΕΙΣ. Α1. β. Α2. γ. Α3. δ. Α4. γ. Α5. β Β1. 5, 4, 2, 1, 3. Β2. Τα δομικά μέρη του οπερονίου της λακτόζης είναι κατά σειρά τα εξής:

Ποιες είναι οι ομοιότητες και οι διαφορές μεταξύ της αντιγραφής και της

ΒΙΟΛΟΓΙΑ Α ΛΥΚΕΙΟΥ ΕΠΑΝΑΛΗΨΗ

Βάσεις δομικών δεδομένων βιολογικών μακρομορίων

Χηµεία-Βιοχηµεία Τεχνολογικής Κατεύθυνσης Γ Λυκείου 2001

Transcript:

Οι πρωτεΐνες μπορεί να είναι σφαιρικές (συμπαγείς) ή ινώδεις Β-1

Οι συμπαγείς, σφαιροειδείς πρωτεΐνες Είναι ευδιάλυτες στο νερό Έχουν σφαιρικό σχήμα Έχουν τα περισσότερα πολικά αμινοξέα στην εξωτερική τους επιφάνεια όπου αλληλεπιδρούν με το διαλύτη Έχουν στο εσωτερικό τους υδρόφοβα αμινοξέα που αλληλεπιδρούν μεταξύ τους Έχουν πολύ λίγο άδειο χώρο υπό τη μορφή μικρών κοιλοτήτων, γιατί το «πακετάρισμα» των αμινοξέων είναι πολύ σφιχτό Λειτουργούν συνήθως ως ένζυμα, μεταφορείς, ρυθμιστές μεταβολικών οδών και της γονιδιακής έκφρασης Β-2

Οι υδατοδιαλυτές πρωτεΐνες αναδιπλώνονται σε συμπαγείς δομές που συνήθως έχουν ένα υδρόφοβο πυρήνα Mυοσφαιρίνη Β-3

Το εσωτερικό των πρωτεϊνών αποτελείται κυρίως από υδρόφοβα αμινοξέα Επιφάνεια Εσωτερικόεγκάρσια τομή Κυρίως φορτισμένα, κάποια υδρόφοβα Κυρίως υδρόφοβα Β-4

Η πορίνη: Παράδειγμα αντίστροφης κατανομής υδρόφοβων και φορτισμένων αμινοξέων που οφείλεται στο βιολογικό της ρόλο Β-5

Ινσουλίνη: μοντέλο σφαιροειδούς πρωτεΐνης Β-6

Αυτοτελείς πρωτεϊνικές περιοχές ή Πρωτεϊνικοί υποτομείς ή Δομικές μονάδες (Domains) Πολλές συμπαγείς πρωτεΐνες αποτελούνται από περισσότερες της μιας συμπαγείς, διακριτές δομικές περιοχες με αυτόνομη τριτοταγή δομή (υποτομείς, domains) που συνδέονται χαλαρά μεταξύ τους σε μια συνεχή πολυπεπτιδική αλυσίδα (όχι υπομονάδες!) Πολλές πρωτεΐνες είναι αρθρωτές-περιέχουν πολλούς υποτομείς Domains: Δομικά και λειτουργικά αυτόνομες μονάδες που έχουν πολύ παρόμοια δομή και συχνά λειτουργία και βρίσκονται σε πολλές διαφορετικές πρωτεΐνες Β-7

Γονίδια σε κομμάτια κωδικοποιούν «πρωτεΐνες σε κομμάτια H γενετική βάση για την ύπαρξη παρόμοιων υποτομέων σε πρωτεΐνες από διαφορετικούς οργανισμούς: Ανακατανομή εξονίων (Exon shuffling) και παραγωγή νέων γονιδίων Β-8

Oι πρωτεϊνικοί υποτομείς χαρακτηρίζονται από δομική/λειτουργική αυτοτέλεια Η μυική πρωτεΐνη τιτίνη είναι μονομερής, αλλά περιέχει πολλούς πρωτεϊνικούς τομείς τύπου β-sandwich Β-9

Δομική περιοχή SΗ2 αρχικά από την ογκοπρωτεΐνη Src σαρκώματος SH2 domain (~100αμινοξέα):σημαντικό για την κυτταρική επικοινωνίααναγνωρίζει φωσφορυλιωμένη Tyr σε ~8000 πρωτεΐνες θηλαστικών, 300 ανθρώπου, 200 σε μύκητες 30 σε ιούς, 20 σε βακτήρια

Το δομικό στοιχείο SH3 (Src Homology 3 domain) της α-spectrin

Το δομικό στοιχείο PDZ εμφανίζεται σε σηματοδοτικές πρωτεΐνες

Οι ινώδεις (δομικές) πρωτεΐνες Έχουν συνήθως ένα κεντρικό άξονα παράλληλο με μεγάλο τμήμα ή και ολόκληρη την πολυπεπτιδική αλυσίδα Έχουν επίμηκες, κυλινδρικό σχήμα Αποτελούνται σχεδόν αποκλειστικά από κανονικούς τύπους δευτεροταγών δομών Συνήθως δεν είναι υδατοδιαλυτές Έχουν αξιοσημείωτη μηχανική αντοχή Συνήθως έχουν μηχανικό, υποστηρικτικό ρόλο για διάφορες δομές του κυττάρου Β-13

Τα κολλαγόνα Κύριες πρωτείνες στα οστά, στους τένοντες και στο δέρµα (Ινωδη Κολλαγονα, Ι, ΙΙ, ΙΙΙ, V) 25% της µάζας των συνολικών πρωτεινών 100 γονίδια στον άνθρωπο 20 διαφορετικοί τύποι Επιμήκης, άκαµπτη, τρίκλωνη ελικοειδής δοµή Συναρµολογούνται σε πολυµερή γνωστά ως ινίδια κολλαγόνου (collagen fibrils) Τα ινίδια κολλαγόνου οργανώνονται σε ακόµα παχύτερες ίνες κολλαγόνου (collagen fibers) Tα µόρια κολλαγόνου συντίθενται ενδοκυττάρια, εκκρίνονται και συναρµολογούνται εξωκυττάρια.

Διάφοροι τύποι κολλαγόνων ανάλογα με τη λειτουργία και τις α-αλυσιδες που περιέχουν Ινώδη κολλαγόνα (Type I, II, III, V, XI) Συνδετικά κολλαγόνα (Type VI, VII, IX, XII, XIV, XVIII ) Κολλαγονα που σχηματιζουν εκτεταμενες επιφανειες (Sheet-forming Collagens, Type IV, VIIΙ, X) Διαµεβρανικά κολλαγόνα (Τype XIII, XVII) Koλλαγόνα Ανοσολογικής Άµυνας (Host Defense Collagens)

Η αμινοξική αλληλουχία του κολλαγόνου περιλαμβάνει επαναλήψεις Gly-X-Y Χ είναι συχνά προλίνη, Υ συχνά υδροξυπρολίνη.

Κολλαγόνο: Τριπλή έλικα υπερέλικα 3 ελίκων υπερελικωμένων γύρω από κοινό άξονα Σχηματίζεται εκτεταμένη έλικα πολυπρολίνης με βήμα 9.6 Å και 3.3 κατάλοιπα ανά στροφή Β-17

Η τριπλή έλικα σχηματίζεται με υδρογονοδεσμούς μεταξύ Ν-Η μιας αλυσίδας και C=O άλλης και σταθεροποιείται από ενδομοριακούς και διαμοριακούς δεσμούς υδρογόνου μεταξύ υδροξυλιωμένων καταλοίπων Διαμοριακοί ομοιοπολικοί δεσμοί (χιαστί διασυνδέσεις) σταθεροποιούν περαιτέρω τη δομή του κολλαγόνου Β-18

Μεταλλάξεις ινωδών κολλαγόνων προκαλούν σοβαρές διαταραχές Μεταλλάξεις στο κολλαγόνο τύπου Ι osteogenesis imperfecta ( Gly μεταλλαγμένη σε ογκωδέστερο αμινοξύ) Χαλαση της τριπλής έλικας στη θέση μετάλλαξης G

Ασυνήθη Αμινοξέα του Κολλαγόνου 3- και 4-υδροξυπρολίνη και 5-υδροξυλυσίνη Συνθέτονται ενζυμικά μετά τη μεταγραφή Η προσθήκη υδροξυλομάδας καταλύεται από prolyl και lysyl hydroxylase και απαιτεί α-κετογλουταρικό οξύ, μοριακό οξυγόνο και ασκορβικό οξύ

Η σημασία των υδροξυλιωμένων αμινοξέων Συνθήκες που εµποδίζουν την υδροξυλίωση (ανεπάρκεια βιταµίνης C) έχουν σοβαρές συνέπειες στη µορφολογία του δέρµατος, αγγείων, οστών (σκορβούτο). Οι διασυνδέσεις δηµιουργούν κολλαγόνο µε εξαιρετική αντοχή σε τάση

% έλικα σταθερότητα του κολλαγόνου επηρεάζεται σημαντικά από την δροξυλίωση Θερμοκρασία (⁰C) Β-22

Η βιοσύνθεση και συναρμολόγηση των ινωδών κολλαγόνων είναι πολύπλοκη και αυστηρά ρυθμιζόμενη

Σχηματισμός ινών κολλαγόνου

Κερατίνες Ειδικευμένες πρωτεΐνες που παράγονται από ορισμένα επιθηλιακά κύτταρα Δημιουργούν το κύριο μέρος της επιδερμίδας και των προεξοχών της (μαλλιά, νύχια, κλπ) Διακρίνονται σε μαλακές (επιδερμίδα) και σκληρές (τριχες, νύχια, οπλές, κέρατα, ράμφη, αγκάθια) ανάλογα με την ποσότητα θείου που περιέχουν Ανήκουν στην πρωτεϊνική οικογένεια των ενδιάμεσων ινιδίων Βασική δομή τους αποτελεί η αριστερόστροφη υπερέλικα συστραμμένου σπειράματος, που αποτελείται από δυο παράλληλες α-ελικες με το επαναλαμβανόμενο μοτίβο (a-b-c-de-f-g) n, όπου τα a και d είναι υδρόφοβα Η τεταρτοταγής δομή σταθεροποιείται από δισουλφιδικές γέφυρες, αφού οι κερατίνες είναι πλούσιες σε κατάλοιπα Cys.

Συστραμμένο σπειραμα Υπερέλικα από 2 ή περισσότερες α-ελικες που διπλώνονται η μία γύρω από την άλλη Β-26

Επαναλαμβανόμενο πρότυπο αμινοξέων σε συστραμμένο σπείραμα α-ελίκων. Περιοδικότητα επτάδας στην πρωτοταγή δομή- Περιοδικότητα επτά καταλοίπων ανά δύο στροφές της έλικας Τα a και d είναι υδρόφοβα αμινοξέα, ενώ τα υπόλοιπα πολικά. Αν το d είναι λευκίνη, τότε το σύστημα ονομάζεται leucine zipper

Αλληλεπιδράσεις καταλοίπων κατά μήκος μιας παράλληλης υπερέλικας

Οργάνωση κερατίνης

Τομή τρίχας

Ο κυματισμός των τριχών οφείλεται στο πρότυπο των δισουλφιδικών δεσμών που μπορεί να μεταβληθεί παροδικά με τεχνητά μέσα

Ινιδια ελαστίνης Βρίσκονται κυρίως στο δέρμα, τοιχώματα αρτηριών, πνεύμονες, όπου δηλ. απαιτείται μεγαλη ελαστικότητα. Οι ελαστικές ίνες αποτελούνται από 10% ινίδια ινωδίνης και 90% ελαστίνης Ενδοθήλιο Εσωτερική ελαστική λάμινα Λείο μυικό

Τα μόρια ελαστίνης (750 αα) σχηματίζουν ελαστικό δίκτυο-πλούσια σε Gly, Val, Ala, Pro, Lys

Η βάση της ελαστικότητας της ελαστίνης