Αγγειίτιδες. 4 η ΔΙΗΜΕΡΙΔΑ Από την παθογένεση στη σύγχρονη θεραπεία ΕΠΙΣΤΗΜΟΝΙΚΟ ΠΡΟΓΡΑΜΜΑ Μ Ε Θ Ε Μ Α : Σεπτεμβρίου

Transcript

1 Δ Ι Ο Ρ Γ Α Ν Ω Σ Η ΙΝΣΤΙΤΟΥΤΟ ΜΕΛΕΤΗΣ, ΕΡΕΥΝΑΣ, ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗΣ ΚΑΙ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ ΝΟΣΗΜΑΤΩΝ ΑΓΓΕΙΩΝ, ΚΑΡΔΙΑΣ, ΕΓΚΕΦΑΛΟΥ ΚΑΙ ΝΕΦΡΩΝ ΣΕ ΣΥΝΕΡΓΑΣΙΑ με τη: ΜΟΝΑΔΑ ΚΛΙΝΙΚΗΣ ΑΝΟΣΟΛΟΓΙΑΣ-ΡΕΥΜΑΤΟΛΟΓΙΑΣ, Β ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ & ΟΜΩΝΥΜΟ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΟ, ΙΑΤΡΙΚΗ ΣΧΟΛΗ EΚΠΑ, ΓΝΑ ΙΠΠΟΚΡΑΤΕΙΟ 4 η ΔΙΗΜΕΡΙΔΑ Μ Ε Θ Ε Μ Α : Αγγειίτιδες 2018 E.T.S. EVENTS & TRAVEL SOLUTIONS Από την παθογένεση στη σύγχρονη θεραπεία Ξεχωριστή ενότητα με παρουσίαση πρωτότυπων ελληνικών ερευνητικών εργασιών Ξ Ε Ν Ο Δ Ο Χ Ε Ι Ο Crowne Plaza Αθήνα Σεπτεμβρίου ΕΠΙΣΤΗΜΟΝΙΚΟ ΠΡΟΓΡΑΜΜΑ

2 4 η ΔΙΗΜΕΡΙΔΑ Μ Ε Θ Ε Μ Α :Αγγειίτιδες χαιρετισμός Aγαπητές και αγαπητοί συνάδελφοι, Με χαρά σας καλωσορίζουμε για 4η συνεχή χρονιά στη Διημερίδα που είναι αποκλειστικά αφιερωμένη στις Αγγειίτιδες με τίτλο: «ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ: AΠΟ ΤΗΝ ΠΑΘΟΓΕΝΕΣΗ ΣΤΗ ΣΥΓΧΡΟΝΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ». Η διημερίδα συνδιοργανώνεται για μια ακόμη χρονιά από τη Μονάδα Κλινικής Ανοσολογίας-Ρευματολογίας της Β Παθολογικής Κλινικής της Ιατρικής Σχολής του ΕΚΠΑ και το Ινστιτούτο Μελέτης, Έρευνας και Εκπαίδευσης Νοσημάτων Αγγείων, Καρδιάς, Εγκεφάλου και Νεφρών (Ι.Ν.Α.Κ.Ε.Ν) την Παρασκευή 28 και το Σάββατο 29 Σεπτεμβρίου 2018 στην Αθήνα (Ξενοδοχείο Crowne Plaza). Η επιτυχία της τελευταίας Διημερίδας (>200 συμμετέχοντες), καταδεικνύει τη συνεχιζόμενη ανάγκη ενημέρωσης για μια ομάδα σπάνιων, πολύπλοκων παθήσεων όπως οι αγγειίτιδες, που προβληματίζουν καθημερινά ιατρούς διαφορετικών ειδικοτήτων τόσο σε πρωτοβάθμιο όσο και σε δευτεροβάθμιο επίπεδο υγείας. Στη φετινή Διημερίδα για πρώτη φορά θα υπάρξει ειδική συνεδρία για την παρουσίαση πρωτότυπων ερευνητικών εργασιών με αντικείμενο τις αγγειίτιδες. Στόχος είναι να παρουσιασθεί το ερευνητικό έργο των Ελληνικών Κέντρων που ασχολούνται με τις αγγειίτιδες και να δημιουργηθεί μια κρίσιμη μάζα ερευνητών με κοινό ερευνητικό ενδιαφέρον στις αγγειίτιδες που θα αποτελέσει τη βάση για πιθανές μελλοντικές συνεργασίες σε εθνικό επίπεδο. Επιπλέον έχουν προγραμματιστεί Στρογγυλά Τραπέζια για την παθογένεση των αγγειίτιδων, το ρόλο της μετρολογίας των αγγειίτιδων στην καθημερινή κλινική πράξη, τις νεότερες διεθνείς συστάσεις/οδηγίες για τη διάγνωση και θεραπεία των αγγειίτιδων, το ρόλο της απεικόνισης σε αγγειίτιδες μεγάλων αγγείων καθώς και για τα νεότερα δεδομένα χορήγησης των βιολογικών παραγόντων σε ασθενείς με αγγειίτιδες. Η παρουσία ενός εκλεκτού επιτελείου Ελλήνων και ξένων ομιλητών με μακροχρόνια εμπειρία στο αντικείμενο αυτό εγγυάται την επιτυχία της εκδήλωσης και την εκπλήρωση των στόχων που έχουν τεθεί. Η ενεργός συμμετοχή σας είναι όπως πάντα η αναγκαία προϋπόθεση για την επιτυχία αυτής της εκπαιδευτικής δραστηριότητας. Με εκτίμηση, 2 Δημήτριος Βασιλόπουλος Πρόεδρος Οργανωτικής Επιτροπής Καθηγητής Παθολογίας-Ρευματολογίας

3 Από την παθογένεση στη σύγχρονη θεραπεία επιτροπές Ξεχωριστή ενότητα με παρουσίαση πρωτότυπων ελληνικών ερευνητικών εργασιών ΟΡΓΑΝΩΤΙΚΗ ΕΠΙΤΡΟΠΗ Πρόεδρος: Δ. Βασιλόπουλος Μέλη: Ι. Μπολέτης Δ. Πετράς Κ. Τσιούφης K. Φίλης ΕΠΙΣΤΗΜΟΝΙΚΗ ΕΠΙΤΡΟΠΗ Μέλη: Θ. Αποστόλου Α. Γαρύφαλλος Α. Διαμαντόπουλος Κ. Θωμάς Σ. Λιονάκη Κ. Μποκή Δ. Μπούμπας A. Στρατηγός Π. Π. Σφηκάκης Μ. Τεκτονίδου Χ. Τσαλαπάκη 3

4 4 η ΔΙΗΜΕΡΙΔΑ Μ Ε Θ Ε Μ Α :Αγγειίτιδες επιστημονικό πρόγραμμα Παρασκευή 28 Σεπτεμβρίου Προσέλευση Εγγραφές Ερευνητικό Βήμα: Αγγειίτιδες Παρουσιάσεις ερευνητικών εργασιών από ελληνικά κέντρα με αντικείμενο τις αγγειίτιδες Προεδρείο: Δ. Γούμενος, Κ. Μαυραγάνη ΕΑ1: Γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα με πολλαπλές συννοσηρότητες. Ταχεία και επιτυχής αντιμετώπιση με τοσιλιτσουμάμπη. Follow-up ενός εξαμήνου από κέντρο αναφοράς (referral center) της βορείας Eλλάδος Αθανασίου Π. 1, Γάτσιου Μ. 1, Τσακιρίδης Π. 1, Δεβετζή Ε. 1, Παντελίδης Δ. 1, Κώστογλου-Αθανασίου Ι Ρευματολογική Κλινική και Ιατρείο Αυτοάνοσων Νοσημάτων, Γ.Ν. Θεσσαλονίκης «Άγιος Παύλος» 2. Ενδοκρινολογικό Τμήμα, Γ.Ν. Ασκληπιείο Βούλας ΕΑ2: Συστηματική αγγειίτιδα με νεφρική συμμετοχή. Αξιολόγηση θεραπευτικών σχημάτων. Προκαταρκτικά αποτελέσματα Παπανικολάου Β. 1, Γαρδικιώτη Σ. 1, Χριστοδουλίδου Χρ. 1, Παϊκοπούλου Α. 1, Τσούκα Γ. 1, Οικονομάκη Θ. 2, Βουρλάκου Χρ. 3, Αποστόλου Θ Νεφρολογικό Τμήμα Αντώνιος Γ Μπίλλης - Γ.Ν.Α «Ο Ευαγγελισμός - Οφθαλμιατρείο Αθηνών- Πολυκλινική» 2. Πρότυπο Νεφρολογικό Κέντρο Αθηνών 3. Παθολογοανατομικό Τμήμα Γ.Ν.Α. «Ο Ευαγγελισμός - Οφθαλμιατρείο Αθηνών- Πολυκλινική» ΕΑ3: Η χρήση του tocilizumab σε ασθενείς με κροταφική αρτηρίτιδα. Η εμπειρία ενός κέντρου Παναγόπουλος Π., Θεοδώρου Αθ., Ρέκκα Σ., Κατσιφής Γκ. Ρευματολογική Κλινική, Ναυτικό Νοσοκομείο Αθηνών ΕΑ4: Χαρακτηριστικά και πρόγνωση σε ενήλικες με IgA αγγειίτιδα με νεφρική προσβολή Χαλκιά Α., Αλεξάκου Ζ., Καποτά Α., Δαμιανάκη Α., Κούκη Π., Πετράς Δ. Νεφρολογική Κλινική, Γενικό Νοσοκομείο Αθηνών «Ιπποκράτειο» ΕΑ5: Συχνότητα και προγνωστικοί παράγοντες διακοπής της θεραπείας μετά από μακρόχρονη παρακολούθηση ασθενών με γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα Τσαλαπάκη Χ., Λαζαρίνη Α., Νικητοπούλου Ε., Θωμάς Κ., Κλαυδιανού Κ., Αντωνάτου Κ., Κουτσιανάς Χ., Βασιλόπουλος Δ. Κοινό Πρόγραμμα Ρευματολογίας, Μονάδα Κλινικής Ανοσολογίας - Ρευματολογίας, Β Παθολογική Κλινική και Ομώνυμο Εργαστήριο, Ιατρική Σχολή ΕΚΠΑ, Ιπποκράτειο ΓΝΑ, Αθήνα 4

5 ΕΑ6: Πολυκεντρική μελέτη καταγραφής ασθενών με γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα στην Ελλάδα: δεδομένα 1 ης φάσης Λαζαρίνη Α. 1,2,Τσαλαπάκη Χ. 1,2, Μποκή Κ. 1,3, Σφηκάκης Π.Π. 1,4, Βούλγαρη Π. 5, Μπούμπας Δ. 1,6, Βοσβοτέκας Γ. 7, Βασιλόπουλος Δ 1,2 1. Κοινό Πρόγραμμα Ρευματολογίας, Ιατρική Σχολή Αθηνών, ΕΚΠA 2. Μονάδα Κλινικής Ανοσολογίας - Ρευματολογίας, Β Παθολογική Κλινική και Ομώνυμο Εργαστήριο, Ιπποκράτειο ΓΝΑ, Αθήνα 3. Ρευματολογική Κλινική, Νοσοκομείο Σισμανόγλειο, Αθήνα 4. Α Προπαιδευτική Παθολογική Κλινική, Λαïκό Νοσοκομείο Αθηνών, Αθήνα 5. Ρευματολογική Κλινική, ΠΓΝ Ιωαννίνων 6. Δ Παθολογική Κλινική, ΠΓΝ Αττικόν, Αθήνα 7. Ιδιώτης Ρευματολόγος, Θεσσαλονίκη ΕΑ7: Η θεραπεία με Rituximab σε ANCA αγγειίτιδες με σοβαρή νεφρική προσβολή: μακροχρόνια αποτελέσματα Μαρινάκη Σ., Σκαλιώτη Χ., Κάψια Ε., Ξαγάς Ε., Καλαϊτζάκης Ε., Βαλλιάνου Κ., Μπολέτης Ι. Ν. Νεφρολογική Κλινική και Μονάδα Μεταμόσχευσης Νεφρού, Ιατρική Σχολή, ΕΚΠΑ, ΓΝΑ Λαϊκό Στρογγυλό Τραπέζι Παθογένεση αγγειιτίδων: Νεότερα δεδομένα Προεδρείο: Θ. Αποστόλου, Π. Βεργίνης Ο ρόλος των κρυοσφαιρινών στην παθογένεση της κρυοσφαιριναιμικής αγγειίτιδας Α. Γουλές Αγγειίτιδες επαγόμενες από φάρμακα Θ. Καράγεωργας Ο ρόλος του συμπληρώματος και ΝΕΤs στην παθογένεση των ANCA-αγγειίτιδων Ι. Μητρούλης Συζήτηση Δ ι ά λ ε ι μ μ α Στρογγυλό Τραπέζι Δευτεροπαθείς αγγειίτιδες και παθήσεις που μιμούνται αγγειίτιδες Προεδρείο: Δ. Πετράς, Κ. Φίλης Αγγειίτιδα σε ασθενείς με χρονία HCV λοίμωξη: Τι νεότερο στη θεραπεία της; M. Deutsch Αορτίτιδα σε IgG4-σχετιζόμενη νόσο Γ. Φραγκούλης Νόσος Buerger (αποφρακτική θρομβαγγειίτιδα) Φ. Σιγάλα Συζήτηση Τελετή Έναρξης Χαιρετισμοί Διάλεξη Προεδρείο: Γ. Κήτας, Α. Παπαγιάννη Ποιος ο ρόλος της μετρολογίας στις αγγειίτιδες στην καθημερινή κλινική πράξη; R. Luqmani 5

6 4 η ΔΙΗΜΕΡΙΔΑ Μ Ε Θ Ε Μ Α :Αγγειίτιδες Σάββατο 29 Σεπτεμβρίου Στρογγυλό Τραπέζι Τι νεότερο στις αγγειίτιδες τον τελευταίο χρόνο (Ανασκόπηση βιβλιογραφίας) Προεδρείο: Μ. Τεκτονίδου, Χ. Tσαλαπάκη Bασική έρευνα Κ. Κλαυδιανού Κλινική έρευνα Χ. Tσαλαπάκη Συζήτηση Στρογγυλό Τραπέζι Νεότερα δεδομένα στις ANCA-αγγειίτιδες Προεδρείο: Ι. Μπολέτης, Θ. Δημητρούλας Διάρκεια θεραπείας σε ασθενείς με ANCA-αγγειίτιδες Σ. Λιονάκη Συνδυασμός rituximab με άλλα ανοκατασταλτικά σε ασθενείς με ANCA-αγγειίτιδες Χ. Σκαλιώτη Βιολογικοί παράγοντες στη θεραπεία της ηωσινοφιλικής κοκκιωμάτωσης με πολυαγγειίτιδα (EGPA, Σ. Churg-Strauss) Χ. Κουτσιανάς Συζήτηση Δ ι ά λ ε ι μ μ α Στρογγυλό Τραπέζι Πρόσφατες διεθνείς συστάσεις/οδηγίες και ορισμοί για αγγειίτιδες Προεδρείο: Α. Στρατηγός, Π. Π. Σφηκάκης Απεικόνιση στις αγγειίτιδες μεγάλων αγγείων (EULAR 2018) Α. Διαμαντόπουλος Δερματικές αγγειίτιδες (Dermatologic Addendum to the 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides ) Α. Στρατηγός Θεραπεία νόσου Behcet (EULAR 2018) Π. Π. Σφηκάκης Συζήτηση Δ ι ά λ ε ι μ μ α 6

7 Από την παθογένεση στη σύγχρονη θεραπεία Ξεχωριστή ενότητα με παρουσίαση πρωτότυπων ελληνικών ερευνητικών εργασιών Παρουσίαση - Συζήτηση περιπτώσεων ασθενών με αγγειίτιδες Προεδρείο: Κ. Μποκή, Γ. Μουστάκας Παρουσίαση περιπτώσεων ασθενών με αγειίτιδες Ζ. Αλεξάκου, Ε. Αργυρίου, Κ. Βαλλιάνου, Κ. Βασιλείου, Θ. Γκούσιος, Ε. Καροφυλάκης, Α. Λαζαρίνη Στρογγυλό Τραπέζι Νεότερα δεδομένα στις συστηματικές αγγειίτιδες Προεδρείο: Α. Γαρύφαλλος, Π. Π. Σφηκάκης Είναι δυνατή η διακοπή της αγωγής σε ασθενείς με γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα; Είναι δυνατή η διακοπή της αγωγής σε ασθενείς με νόσο Αδαμαντιάδη-Behcet; Προφύλαξη για PCP σε ασθενείς με συστηματικές αγγειίτιδες: Νεότερα δεδομένα Συζήτηση Δ ι ά λ ε ι μ μ α Κ. Μποκή Π. Π. Σφηκάκης Κ. Θωμάς Στρογγυλό Τραπέζι Διαγνωστικές και θεραπευτικές εξελίξεις στις αγγειίτιδες Προεδρείο: Δ. Καρόκης, Χ. Παπαγόρας Tocilizumab σε ασθενείς με γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα: Πότε και για ποιούς ασθενείς; Δ. Βασιλόπουλος Ο ρόλος του U/S στη διάγνωση και παρακολούθηση ασθενών με αγγειίτιδες μεγάλων αγγείων Α. Διαμαντόπουλος Συζήτηση Διάλεξη Προεδρείο: Δ. Μπούμπας, Δ. Βασιλόπουλος Γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα: Τι αλλάζει στη διάγνωση και θεραπεία της; Συμπεράσματα Λήξη Διημερίδας R. Luqmani 7

8 4 η ΔΙΗΜΕΡΙΔΑ Μ Ε Θ Ε Μ Α :Αγγειίτιδες τίτλοι ομιλητών προέδρων 8 Deutsch Μ. Επίκουρη Καθηγήτρια Παθολογίας - Ηπατολογίας, Β Παθολογική Κλινική και Ομώνυμο Εργαστήριο, Ιατρική Σχολή Ε.Κ.Π.Α., Γ.Ν.Α. Ιπποκράτειο Luqmani R. DM, FRCP, FRCPE, Professor of Rheumatology/Consultant Rheumatologist Nuffield Department of Orthopaedics, Rheumatology and Musculoskeletal Science, University of Oxford, Rheumatology Dept, Nuffield Orthopaedic Centre Αλεξάκου Ζ. Ειδικευόμενη Παθολογίας, Β' Παθολογική και Νεφρολογική Κλινική, Γ.Ν.Α. Ιπποκράτειο Αποστόλου Θ. Συντονιστής Διευθυντής Νεφρολογικού Τμήματος "Αντώνιος Γ. Μπίλλης", Γ.Ν.Α. Ο Ευαγγελισμός, Οφθαλμιατρείο Αθηνών - Πολυκλινική Αργυρίου Ε. Ειδικευόμενη Ρευματολογίας, Ρευματολογική Μονάδα, Γ.Ν.Α. Σισμανόγλειο - Αμαλία Φλέμιγκ Βαλλιάνου Κ. Ειδικευόμενη Νεφρολογίας, Νεφρολογική Κλινική και Μονάδα Μεταμόσχευσης Νεφρού, Ιατρική Σχολή, Ε.Κ.Π.Α., Γ.Ν.Α. Λαϊκό Βασιλείου Κ. Νεφρολόγος, Νεφρολογική Κλινική, Γ.Ν.Α. Γ. Γεννηματάς Βασιλόπουλος Δ. Καθηγητής Παθολογίας Ρευματολογίας, Μονάδα Κλινικής Ανοσολογίας - Ρευματολογίας, Β Παθολογική Κλινική και Ομώνυμο Εργαστήριο, Ιατρική Σχολή Ε.Κ.Π.Α., Γ.Ν.Α. Ιπποκράτειο Βεργίνης Π. PhD, Ερευνητής, BRFAA, Ίδρυμα Ιατροβιολογικών Ερευνών Ακαδημίας Αθηνών Γαρύφαλλος Α. Καθηγητής Παθολογίας - Ρευματολογίας, Διευθυντής, Κλινική Ανοσολογίας, Δ' Παθολογική Κλινική, Ιπποκράτειο Νοσοκομείο, Πρόεδρος Ιατρικής Σχολής Α.Π.Θ.,Θεσσαλονίκη Γκούσιος Θ. Ειδικευόμενος Παθολογίας, Α Πανεπιστημιακή Παθολογική Κλινική, Π.Γ.Ν. Αλεξανδρούπολης Γουλές Α. Ρευματολόγος, Επιστημονικός Συνεργάτης Ε.Κ.Π.Α. Γούμενος Δ. Καθηγητής Παθολογίας - Νεφρολογίας, Πρόεδρος Τμήματος Ιατρικής Πανεπιστημίου Πατρών, Διευθυντής Νεφρολογικού και Μεταμοσχευτικού Κέντρου, Π.Γ.Ν. Πατρών Δημητρούλας Θ. Ρευματολόγος - Επίκουρος Καθηγητής Ρευματολογίας Ιατρικής Σχολής Α.Π.Θ. Διαμαντόπουλος Α. MD, PhD, MPH, Department of Rheumatology, Martina Hansens Hospital, Bærum, Oslo Norway Θωμάς Κ. Παθολόγος, Ακαδημαϊκός Υπότροφος, Μονάδα Κλινικής Ανοσολογίας - Ρευματολογίας, Β Παθολογική Κλινική και Ομώνυμο Εργαστήριο, Ιατρική Σχολή Ε.Κ.Π.Α., Γ.Ν.Α. Ιπποκράτειο Καράγεωργας Θ. Ρευματολόγος, Ακαδημαϊκός Υπότροφος, Δ' Παθολογική Κλινική, Ιατρική Σχολή Ε.Κ.Π.Α., Π.Γ.Ν. Αττικόν Καρόκης Δ. MD, MSc, Ειδικός Ρευματολόγος

9 Από την παθογένεση στη σύγχρονη θεραπεία Ξεχωριστή ενότητα με παρουσίαση πρωτότυπων ελληνικών ερευνητικών εργασιών Καροφυλάκης Ε. Ειδικευόμενος Παθολογίας, Δ' Πανεπιστημιακή Παθολογική Κλινική, Π.Γ.Ν.Α. Αττικόν Κήτας Γ. MD, PhD, FRCP, Καθηγητής Κλινικής Ρευματολογίας, Πανεπιστήμιο Manchester, UK, Καθηγητής Συμπεριφορολογικής Ρευματολογίας, Πανεπιστήμιο Birmingham, UK, Διευθυντής Τμήματος Ρευματολογίας, Νοσοκομείο Υγεία, Αθήνα, Διευθυντής Έρευνας & Ανάπτυξης, Όμιλος Νοσοκομείων Dudley, UK Κλαυδιανού Κ. Ακαδημαϊκή Υπότροφος, Μονάδα Κλινικής Ανοσολογίας - Ρευματολογίας, Β Παθολογική Κλινική και Ομώνυμο Εργαστήριο, Ιατρική Σχολή Ε.Κ.Π.Α., Γ.Ν.Α. Ιπποκράτειο Κουτσιανάς Χ. Clinical Research Fellow, Rheumatology Department, The Dudley Group NHS Foundation Trust, Dudley, UK Λαζαρίνη Α. Ειδικευόμενη Ρευματολογίας, Ρευματολογική Κλινική, Γενικό Νοσοκομείο Ασκληπιείο Βούλας, Αθήνα Λιονάκη Σ. Νεφρολόγος, Επιμελήτρια Α, Λαϊκό Νοσοκομείο, Νεφρολογική Κλινική και Μοναδα Μεταμόσχευσης Νεφρού, Ιατρικη Σχολή, Ε.Κ.Π.Α. Μαυραγάνη Κ. Ρευματολόγος, Αναπληρώτρια Καθηγήτρια, Ιατρική Σχολή, Ε.Κ.Π.Α. Μητρούλης Ι. Eπίκουρος Kαθηγητής Παθολογίας, Δημοκρίτειο Πανεπιστήμιο Θράκης Μουστάκας Γ. Νεφρολόγος, Διευθυντής Νεφρολογικού Τμήματος, Γ.Ν.Α. Γ. Γεννηματάς Μποκή Κ. Ρευματολόγος, Διευθύντρια - Συντονίστρια, Α Παθολογικός Τομέας, Ρευματολογική Μονάδα, Γ.Ν.Α. Σισμανόγλειο - Αμαλία Φλέμιγκ Μπολέτης Ι. Καθηγητής Νεφρολογίας, Διευθυντής, Νεφρολογική Κλινική και Μονάδα Μεταμόσχευσης Νεφρού, Ιατρική Σχολή Ε.Κ.Π.Α., Γ.Ν.Α. Λαϊκό Μπούμπας Δ. Καθηγητής Παθολογίας - Ρευματολογίας, Διευθυντής Δ Πανεπιστημιακής Παθολογικής Κλινικής, Ιατρική Σχολή Ε.Κ.Π.Α., Π.Γ.Ν.Α. Αττικόν Παπαγιάννη Α. Καθηγήτρια Νεφρολογίας Α.Π.Θ., Διευθύντρια Νεφρολογικής Κλινικής Α.Π.Θ., Γ. Ν. Θεσσαλονίκης Ιπποκράτειο Παπαγόρας Χ. Επίκουρος Καθηγητής Ρευματολογίας, Δημοκρίτειο Πανεπιστήμιο Θράκης Πετράς Δ. Νεφρολόγος, Διευθυντής Νεφρολογικού Τμήματος, Γ.Ν.Α. Ιπποκράτειο Σιγάλα Φ. Αναπληρώτρια Καθηγήτρια Αγγειοχειρουργικής ΕΚΠΑ, Ιπποκράτειο Νοσοκομείο Σκαλιώτη Χ. Επιμελήτρια Β Νεφρολογικής Κλινικής, Λαϊκό Νοσοκομείο Στρατηγός A. Καθηγητής Δερματολογίας - Αφροδισιολογίας, Μονάδα Σπίλων και Μελανώματος, Α. Συγγρός Σφηκάκης Π. Καθηγητής Παθολογίας Ρευματολογίας, Διευθυντής Α Προπαιδευτικής Παθολογικής Κλινικής, Πρόεδρος Ιατρικής Σχολής Ε.Κ.Π.Α. Τεκτονίδου Μ. Ρευματολόγος, Αν. Καθηγήτρια Ιατρική Σχολή Ε.Κ.Π.Α., Γ.Ν.Α. Λαϊκό Τσαλαπάκη Χ. Ρευματολόγος, Επιμελήτρια Β, Μονάδα Κλινικής Ανοσολογίας - Ρευματολογίας, Β Παθολογική Κλινική και Ομώνυμο Εργαστήριο, Ιατρική Σχολή Ε.Κ.Π.Α., Γ.Ν.Α. Ιπποκράτειο Φίλης Κ. Αναπληρωτής Καθηγητής, Α Προπαιδευτική Χειρουργική Κλινική, Ιατρική Σχολή Ε.Κ.Π.Α., Γ.Ν.Α. Ιπποκράτειο Φραγκούλης Γ. Ρευματολόγος, Ρευματολογική Κλινική, ΝΙΜΤΣ 9

10 4 η ΔΙΗΜΕΡΙΔΑ Μ Ε Θ Ε Μ Α :Αγγειίτιδες γενικές πληροφορίες Οργάνωση: Ινστιτούτο Μελέτης, Έρευνας, Εκπαίδευσης και Θεραπείας Νοσημάτων Αγγείων, Καρδιάς, Εγκεφάλου και Νεφρών Σε συνεργασία με τη: Μονάδα Κλινικής Ανοσολογίας Ρευματολογίας, Β Παθολογική Κλινική & Ομώνυμο Εργαστήριο, Ιατρική Σχολή ΕΚΠΑ, Γ.Ν.Α. Ιπποκράτειο Ημερομηνίες: 28 & 29 Σεπτεμβρίου 2018 Τόπος διεξαγωγής: Crowne Plaza, Αθήνα Εγγραφές: Η εγγραφή και η παρακολούθηση της Διημερίδας είναι δωρεάν και επιτρέπεται μόνο σε επαγγελματίες υγείας και σε προπτυχιακούς/μεταπτυχιακούς φοιτητές. Οι συμμετέχοντες είναι απαραίτητο να βεβαιώνουν την ιδιότητά τους, προσκομίζοντας αντίστοιχο αποδεικτικό στοιχείο. Πιστοποιητικό Παρακολούθησης: Το Πιστοποιητικό Παρακολούθησης θα δοθεί στους Συνέδρους μετά το πέρας των εργασιών της Διημερίδας. Βάσει της τελευταίας εγκυκλίου του ΕΟΦ, θα υπάρχει σύστημα καταμέτρησης του χρόνου παρακολούθησης. Με τη λήξη της Διημερίδας θα δίνεται πιστοποιητικό σε όσους έχουν παρακολουθήσει τουλάχιστον 60% των συνολικών ωρών του προγράμματος. Ο αριθμός Μορίων Συνεχιζόμενης Ιατρικής Εκπαίδευσης (CME-CPD) που θα χορηγηθεί στους Συνέδρους θα υπολογισθεί βάσει του χρόνου παρακολούθησης. Γραμματεία: 10 E.T.S. Events & Travel Solutions A.E. Ελ. Βενιζέλου 154, Ν. Σμύρνη, Τηλ.: , Φαξ: E mail: ets@otenet.gr ets@events.gr Website:

11 Περιλήψεις Ελεύθερων Ανακοινώσεων

12 4 η ΔΙΗΜΕΡΙΔΑ Μ Ε Θ Ε Μ Α :Αγγειίτιδες 12 EA1: ΓΙΓΑΝΤΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΑΡΤΗΡΙΤΙΔΑ ΜΕ ΠΟΛΛΑΠΛΕΣ ΣΥΝΝΟΣΗΡΟΤΗΤΕΣ. ΤΑΧΕΙΑ ΚΑΙ ΕΠΙΤΥΧΗΣ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΜΕ ΤΟΣΙΛΙΤΣΟΥΜΑΜΠΗ. FOLLOW-UP ΕΝΟΣ ΕΞΑΜΗΝΟΥ ΑΠΟ ΚΕΝΤΡΟ ΑΝΑΦΟΡΑΣ (REFERRAL CENTER) ΤΗΣ ΒΟΡΕΙΑΣ ΕΛΛΑΔΟΣ Αθανασίου Π. 1, Γάτσιου Μ. 1, Τσακιρίδης Π. 1, Δεβετζή Ε. 1, Παντελίδης Δ. 1, Κώστογλου-Αθανασίου Ι Ρευματολογική Κλινική και Ιατρείο Αυτοάνοσων Νοσημάτων, Γ.Ν. Θεσσαλονίκης «Άγιος Παύλος» 2. Ενδοκρινολογικό Τμήμα, Γ.Ν. Ασκληπιείο Βούλας Εισαγωγή. Η γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα (ΓΚΑ) συνοδεύεται από πολλαπλές συννοσηρότητες, που επιδεινώνονται από τη θεραπεία με υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών. Ειδικότερα, η οστεοπόρωση, ο σακχαρώδης διαβήτης και ο καταρράκτης αποτελούν μεγάλα προβλήματα κατά την αντιμετώπιση των ασθενών με κορτικοστεροειδή, τα οποία μέχρι σήμερα αποτελούσαν ακρογωνιαίο λίθο της θεραπευτικής αντιμετώπισης της νόσου. Σκοπός. Σκοπός της εργασίας ήταν η περιγραφή ομάδας ασθενών με ΓΚΑ και πολλαπλές συννοσηρότητες, στις οποίες χορηγήθηκε τοσιλιτσουμάμπη, μετά ανεπαρκή ανταπόκριση σε κορτικοστεροειδή, μεθοτρεξάτη και αζαθειοπρίνη. Μέθοδοι. Περιγράφεται ομάδα 5 ασθενών, θήλεος φύλου ηλικίας ετών, με ΓΚΑ. Η ΓΚΑ εισέβαλε με κεφαλαλγία, πυρετό, θολή όραση, άλγος των κροταφογναθικών αρθρώσεων, ψηλαφητές κροταφικές αρτηρίες και αύξηση δεικτών φλεγμονής. Η διάγνωση επιβεβαιώθηκε και με βιοψία κροταφικής αρτηρίας. Σε μια από τις ασθενείς έγινε MRI αγγειογραφία και διαγνώσθηκε φλεγμονώδης αορτίτιδα. Ακολούθως χορηγήθηκαν κορτικοστεροειδή σε υψηλές δόσεις. Σε δύο ασθενείς παρατηρήθηκε καταρράκτης, σε δύο βαριά οστεοπόρωση και σε μια σακχαρώδης διαβήτης με διαβητική μικροαγγειοπάθεια. Εγινε ανεπιτυχής προσπάθεια βαθμιαίας ελάττωσης των κορτικοστεροειδών. Χορηγήθηκε μεθοτρεξάτη sc σε υψηλές δόσεις με ανεπαρκή ανταπόκριση. Προστέθηκε αζαθειοπρίνη σε 2 από τις ασθενείς. Παρά τις πολλαπλές θεραπευτικές προσπάθειες η νόσος επέμεινε. Λόγω της επιμονής της νόσου και των ανεπιθύμητων ενεργειών των κορτικοστεροειδών, χορηγήθηκε τοσιλιτσουμάμπη 162 mg sc/wk. Αποτελέσματα. Η χορήγηση της τοσιλιτσουμάμπης είχε σαν αποτέλεσμα βελτίωση της νόσου και σημαντική ελάττωση των κορτικοστεροειδών (πρεδνιζολόνη mg/day). Η δράση της τοσιλιτσουμάμπης υπήρξε ταχεία με υποχώρηση των δεικτών φλεγμονής εντός του πρώτου τριμήνου. Συμπεράσματα. Στη ΓΚΑ η τοσιλιτσουμάμπη επιτρέπει τη μείωση των κορτικοστεροειδών και έχει σαν αποτέλεσμα ύφεση (remission) της νόσου και βελτίωση της ποιότητας ζωής. EA2: ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗ ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΑ ΜΕ ΝΕΦΡΙΚΗ ΣΥΜΜΕΤΟΧΗ. ΑΞΙΟΛΟΓΗΣΗ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΩΝ ΣΧΗΜΑΤΩΝ. ΠΡΟΚΑΤΑΡΚΤΙΚΑ ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ Β. Παπανικολάου Β. 1, Γαρδικιώτη Σ. 1, Χριστοδουλίδου Χρ. 1, Παϊκοπούλου Α. 1, Τσούκα Γ. 1, Οικονομάκη Θ. 2, Βουρλάκου Χρ. 3, Αποστόλου Θ Νεφρολογικό Τμήμα «Αντώνιος Γ Μπίλλης»- Γ.Ν.Α «Ο Ευαγγελισμός - Οφθαλμιατρείο Αθηνών- Πολυκλινική» 2. Πρότυπο Νεφρολογικό Κέντρο Αθηνών 3. Παθολογοανατομικό Τμήμα Γ.Ν.Α «Ο Ευαγγελισμός - Οφθαλμιατρείο Αθηνών- Πολυκλινική» Εισαγωγή: Η θεραπεία τωνσυστηματικών αγγειιτίδων παραμένει προβληματική ενώ αναζητάται ο ρόλος της πλασμαφαίρεσης. Σκοπός μελέτης:σύγκριση θεραπειών σε συστηματική αγγειίτιδα με νεφρική συμμετοχή.

13 Από την παθογένεση στη σύγχρονη θεραπεία Ξεχωριστή ενότητα με παρουσίαση πρωτότυπων ελληνικών ερευνητικών εργασιών Μέθοδοι:Μελετήθηκαν 41 ασθενείς (23 άνδρες) μέσης ηλικίας 64±14 έτη με συστηματική αγγειίτιδα που νοσηλεύτηκαν στο Τμήμα μας με αρχική σπειραματική διήθηση (CKD-EPI) 16±9 ml/min/1.73/m 2. H διάγνωση τέθηκε με βιοψία νεφρού. Στους 23 ανιχνεύθηκαν panca,σε 13 canca ενώ 5 ήταν αρνητικοί. Αντιμετωπίστηκαν με τα θεραπευτικά σχήματα: 1) ιστορικό σχήμα, μηνιαίες ώσεις κυκλοφωσφαμίδης 700mg/m 2 επί 6 μήνες,ανά τρίμηνο τους επόμενους 6 και ανά εξάμηνο μέχρι συμπλήρωσης του δεύτερου έτους μαζί με στεροειδή από του στόματος (7ασθενείς). 2) σχήμαkdigo,ώσεις κυκλοφωσφαμίδης (750 mg/m 2 κάθε 3 εβδομάδες) επί 6 μήνες μαζί με ώσεις στεροειδών(500mgi.v/ημ.για 3 μέρες) και μετέπειτα από του στόματος σε θεραπεία συντήρησης (13 ασθενείς). 3) σχήμαcyclops, ώσεις κυκλοφωσφαμίδης 15 mg/kg ΒΣκάθε 2-3 εβδομάδες επί 5 μήνες μαζί με ώσεις στεροειδών(500mgi.v/ημ.για 3 μέρες)και μετέπειτα από του στόματος με θεραπεία συντήρησης (21 ασθενείς). 11 ασθενείς υποβλήθηκαν και σε πλασμαφαίρεση. Αποτελέσματα:30 ασθενείς είχαν ύφεση της νόσου,11 ανέπτυξαν τελικό στάδιο νεφρικής νόσου (ΤΣΝΝ). 5 εξ αυτών απεβίωσαν (2 από λοίμωξη, 3 από καρδιαγγειακή νόσο).υπήρξαν 8 υποτροπές (4 ιστορικό σχήμα,4 KDIGO) που αντιμετωπίστηκαν επιτυχώς. Συμπεράσματα:Οι ασθενείς του σχήματος CYCLOPS που υποβλήθηκαν και σε πλασμαφαίρεση είχαν λιγότερες υποτροπές και καλύτερη νεφρική λειτουργία αλλά οι επιπλοκές και η κατάληξη σε ΤΣΝΝ ήταν ανεξάρτητες της θεραπείας. Μένει να διερευνηθεί ο ρόλος της πλασμαφαίρεσηςστην σοβαρή συστηματική αγγειίτιδα με νεφρική συμμετοχή. Η εργασία ανακοινώθηκε στο 20 ο Πανελλήνιο Συνέδριο Νεφρολογίας. EA3: Η ΧΡΗΣΗ ΤΟΥ TOCILIZUMAB ΣΕ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΚΡΟΤΑΦΙΚΗ ΑΡΤΗΡΙΙΤΙΔΑ. Η ΕΜΠΕΙΡΙΑ ΕΝΟΣ ΚΕΝΤΡΟΥ Παναγόπουλος Π., Θεοδώρου Αθ., Ρέκκα Σ., Κατσιφής Γκ. Ρευματολογική Κλινική, Ναυτικό Νοσοκομείο Αθηνών Εισαγωγή: Η Κροταφική αρτηριίτιδα είναι συχνή συστηματική αγγειίτιδα. Βασική θεραπεία αποτελούν τα κορτικοστεροειδή, ενώ πρόσφατα η χρήση του υποδόριου tocilizumab αποδείχθηκε αποτελεσματική στην μείωση της δόσης των κορτικοστεροειδών σε τυχαιοποιημένες μελέτες. Σκοπός: Η εκτίμηση της αποτελεσματικότητας του υποδοριου tocilizumab στην μείωση της δόσης των κορτικοστεροειδών σε ασθενείς με Κροταφική αρτηριίτιδα. Μέθοδοι: Μελετήθηκαν αναδρομικά ασθενείς με κροταφική αρτηριίτιδα που έλαβαν υποδόρια tocilizumab 162 mg /εβδομάδα. Το tocilizumab χορηγήθηκε ως πρώτης γραμμής θεραπεία ή δέυτερης γραμμής όταν οι ασθενείς δεν ανταποκρίθηκαν στην συνήθη ανοσοτροποιητική αγωγή με DMARDs. Ύφεση της νόσου στους 12 μήνες ορίσθηκε με κλινικές και εργαστηριακές παραμέτρους (TKE<30 και CRP<7mg/L). Αποτελέσματα: Μελετήθηκαν 15 ασθενείς με κροταφική αρτηριίτιδα [μέση ηλικία 74±1,6 έτη, γυναίκες 93%, μέση παρακολούθηση από τη διάγνωση της νόσου 40,93 ±4,6 μήνες). 14 ασθενείς δεν είχαν ανταποκριθεί σε προηγούμενη χρήση DMARDs. Σε 12 μήνες χορήγησης υποδορίου tocilizumab 85% των ασθενών ετέθη ύφεση με σημαντική βελτίωση των δεικτών φλεγμονής (ΤΚΕ και CRP), ενώ το σύνολο αυτών ελάμβανε πρεδνιζολόνη σε δόση <7,5mg την ημέρα. 1 ασθενής με συνοδό Χρονία Αποφρακτική Πνευμονοπάθεια παρουσίασε δύο (2) επιεδόδια λοιμώξεων κατωτέρου αναπνευστικού που αντιμετωπίσθηκαν με αντιβιοτική αγωγή οίκοι. Στους υπόλοιπους ασθενείς δεν παρατηρήθηκαν σοβαρές ανεπιθύμητες ανεπιθύμητες ενέργειες. Συμπεράσματα: H υποδόρια ανά εβδομάδα χορήγηση tocilizumab 162mg είναι αποτελεσματική και ασφαλής σε ασθενείς με κροταφική αρτηριίτιδα και επιτρέπει την ασφαλή μείωση των κορτικοστεροειδών. 13

14 4 η ΔΙΗΜΕΡΙΔΑ Μ Ε Θ Ε Μ Α :Αγγειίτιδες EA4: ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ ΣΕ ΕΝΗΛΙΚΕΣ ΜΕ IGA ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΑ ΜΕ ΝΕΦΡΙΚΗ ΠΡΟΣΒΟΛΗ Χαλκιά Α., Αλεξάκου Ζ., Καποτά Α., Δαμιανάκη Α., Κούκη Π., Πετράς Δ. Νεφρολογική Κλινική, Γενικό Νοσοκομείο Αθηνών «Ιπποκράτειο» Εισαγωγή: Η κλινική εικόνα και η πρόγνωση σε IgA αγγειίτιδα (παλαιά Henoch-Schönlein purpura) συνοδευόμενη από νεφρίτιδα (IgAV-N) σε ενήλικες δεν έχει διερευνηθεί λεπτομερώς. Οι ενήλικες με IgAV παρουσιάζουν νεφρική συμμετοχή σε ποσοστό 49-83%. Όπως φαίνεται σε προηγούμενες μελέτες, η κλινική εικόνα και η νεφρική πρόγνωση μπορεί να είναι πιο σοβαρές στους ενήλικες απ ό,τι στα παιδιά με IgAV-N, με εκτιμώμενο 25% έως 30% κίνδυνο πρόκλησης χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Όμως, τα μεγέθη δείγματος μελέτης είναι σχετικά μικρά και ο χρόνος παρακολούθησης δεν επαρκεί για να προβλέψει με ακρίβεια την νεφρική πρόγνωση. Σκοπός της μελέτης: H καταγραφή των χαρακτηριστικών Ελλήνων ασθενών με ιστολογικά επιβεβαιωμένη IgAV-N και της πορείας της νόσου τους. Μέθοδοι: Στη μελέτη συμπεριλήφθηκαν 8 ενήλικες ασθενείς με IgAV-N κατά το χρονικό διάστημα από από την Νεφρολογική κλινική του ΓΝΑ <<Ιπποκράτειο>>. Σε όλους τους ασθενείς έγινε καταγραφή των δημογραφικών τους χαρακτηριστικών κατά την αρχική εισαγωγή τους και εκτιμήθηκε το ποσοστό υποτροπών και η νεφρική τους πρόγνωση με βάση την αύξηση της κρεατινίνης ορού (scr) κατά 50% και την εξέλιξη σε τελικό στάδιο χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας κατά το χρόνο παρακολούθησης τους (μέση τιμή: 3.9 έτη). Αποτελέσματα: Από τους 8 ασθενείς (άνδρες/γυναίκες 7:1, μέση ηλικία: 66.3±12.7 χρόνια), όλοι εμφάνιζαν πορφυρικό εξάνθημα και μικροσκοπική αιματουρία ενώ το 50% είχε εικόνα νεφρωσικού συνδρόμου (μέση τιμή λευκώματος ούρων 24ώρου: 4.05gr). Η μέση τιμή κρεατινίνης κατά την διάγνωση ήταν 1.05 mg/dl (το 25% παρουσίαζε επηρεασμένη κρεατινίνη). Το 38% των ασθενών εμφάνιζε συννοσηρότητες κατά την διάγνωση, όπως σακχαρώδης διαβήτης και αρτηριακή υπέρταση. Ιστολογικά ενδοτριχοειδική υπερπλασία διαπιστώθηκε στο 38% ενώ 25% εμφάνιζε μηνοειδείς σχηματισμούς. Το 63% των ασθενών έλαβε 6 μήνο σχήμα με pos κορτικοστεροειδή ενώ το 37% μόνο αναστολή του άξονα RAAS. Ένας ασθενής έλαβε συνδυασμό κυκλοφωσφαμίδης και κορτικοστεροειδών (μηνοειδείς σχηματισμοί>50% των σπειραμάτων). Κανένας ασθενής δεν παρουσίασε υποτροπή σε μέσο χρόνο παρακολούθησης 3.9 ετών. Ενας ασθενής κατέληξε λόγω οξέος στεφανιαίου συνδρόμου μετά τον πρώτο χρόνο παρακολούθησης ενώ κανείς από τους υπόλοιπους δεν κατέληξε σε τελικό στάδιο χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Στο χρόνο παρακολούθησης όλοι οι ασθενείς μείωσαν την λευκωματουρία<800mg/24ώρο, ενώ αύξηση της scr>50% παρατηρήθηκε στο 25% των ασθενών, από τους οποίους όλοι είχαν ηλικία πάνω από 70 ετών (το 37% συνολικά των ασθενών>70ετών). Συμπεράσματα: Η νεφρική πρόγνωση σε Έλληνες ενηλίκους ασθενείς με IgΑV-N είναι ευνοϊκή όταν θεραπεύεται με κορτικοστεροειδή και αναστολή του άξονα RAAS. Σε αυτή την ομάδα των ασθενών οι συννοσηρότητες είναι συχνές ενώ απαιτείται στενή παρακολούθηση της νεφρικής λειτουργίας σε ασθενείς>70 ετών. 14

15 Από την παθογένεση στη σύγχρονη θεραπεία Ξεχωριστή ενότητα με παρουσίαση πρωτότυπων ελληνικών ερευνητικών εργασιών ΕΑ5: ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΤΙΚΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΔΙΑΚΟΠΗΣ ΤΗΣ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ ΜΕΤΑ ΑΠΟ ΜΑΚΡΟΧΡΟΝΗ ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ ΓΙΓΑΝΤΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΤΗΡΙΤΙΔΑ Τσαλαπάκη Χ., Λαζαρίνη Α., Νικητοπούλου Ε., Θωμάς Κ., Κλαυδιανού Κ., Αντωνάτου Κ., Κουτσιανάς Χ., Βασιλόπουλος Δ. Κοινό Πρόγραμμα Ρευματολογίας, Μονάδα Κλινικής Ανοσολογίας - Ρευματολογίας, Β Παθολογική Κλινική και Ομώνυμο Εργαστήριο, Ιατρική Σχολή ΕΚΠΑ, Ιπποκράτειο ΓΝΑ, Αθήνα Εισαγωγή: Παρά τη σημαντική πρόοδο στη θεραπεία και παρακολούθηση ασθενών με γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα, η συχνότητα και οι προγνωστικοί παράγοντες που συσχετίζονται με διακοπή της θεραπείας στους ασθενείς αυτούς δεν είναι γνωστά. Σκοπός της μελέτης: Η καταγραφή της συχνότητας και των προγνωστικών παραγόντων που σχετίζονται με διακοπή της θεραπείας σε ασθενείς με γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα στην Ελλάδα. Μέθοδοι: Πρόκειται για αναδρομική μελέτη καταγραφής ασθενών με γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα που παρακολουθήθηκαν σε ένα Ακαδημαϊκό Κέντρο (Ιπποκράτειο ΓΝΑ) από το 2002 έως και το Έγινε συλλογή και ανάλυση δημογραφικών, κλινικών, εργαστηριακών και θεραπευτικών δεδομένων. Αποτελέσματα: Στην μελέτη συμπεριελήφθησαν 60 ασθενείς; 63% (n=38) ήταν γυναίκες με μέση ηλικία 73.1 ± 8.7 έτη και διάμεση διάρκεια συμπτωμάτων 1.3 μήνες. 44 ασθενείς (73%) είχαν θετική βιοψία κροταφικής αρτηρίας, ενώ σε 8 ασθενείς (13%) διαπιστώθηκε απεικονιστικά προσβολή μεγάλων αγγείων. Κατά την εμφάνιση της νόσου, τα πιο συχνά συμπτώματα ήταν κεφαλαλγία (62%), πυρετός (50%), ευαισθησία τριχωτού κεφαλής (48%), χωλότητα γνάθου (42%), διαταραχές όρασης (23%), συμπτωματολογία ρευματικής πολυμυαλγίας (17%) και απώλεια όρασης (5%). Η διάμεση τιμή ΤΚΕ και CRP ήταν 101 mm/h και 51 mg/dl αντίστοιχα. Όλοι οι ασθενείς έλαβαν αρχικά αγωγή με κορτικοστεροειδή pos σε σταδιακά μειούμενες δόσεις (μέση ημερήσια δόση έναρξης πρεδνιζολόνης 35 ± 11mg (διάμεση τιμή: 32 mg), ενώ 3 ασθενείς (5%) έλαβαν ενδοφλέβιες ώσεις στεροειδών. Κατά τη διάρκεια της παρακολούθησης (διάμεση τιμή: 4.1 έτη), 22% (n=13) και 7% (n=4) των ασθενών τέθηκαν σε αγωγή με συνθετικά τροποποιητικά φάρμακα (csdmards) και βιολογικούς (bdmards) παράγοντες αντίστοιχα. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας με κορτικοστεροειδή 15% των ασθενών παρουσίασαν οστεοπόρωση, 7% καταρράκτη, 10% κατάγματα και 2% άσηπτη νέκρωση ενώ 5 ασθενείς (8%) κατέληξαν. Κατά την τελευταία εκτίμηση, 50% (n=30) των ασθενών είχαν διακόψει τα κορτικοστεροειδή και 42% (n=25) όλες τις θεραπείες. Από τη σύγκριση μεταξύ των ασθενών που διέκοψαν όλες τις θεραπείες και αυτών συνέχιζαν την αγωγή, το γυναικείο φύλο, η μικρότερη δόση έναρξης κορτικοστεροειδών, η εμφάνιση υποτροπών, η συγχορήγηση DMARDs και οι συννοσηρότητες σχετίσθηκαν με μικρότερο κίνδυνο διακοπής της θεραπείας. Μετά από πολυπαραγοντιακή ανάλυση προσαρμοσμένη σε φύλο και ηλικία, η χαμηλότερη δόση έναρξης κορτικοστεροειδών και η παρουσία συννοσηροτήτων ήταν οι μόνοι παράγοντες που σχετίσθηκαν με αδυναμία διακοπής της θεραπείας. Συμπεράσματα: Μετά από ~4 χρόνια παρακολούθησης, σχεδόν οι μισοί ασθενείς με γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα εμφάνισαν υποτροπές της νόσου, ενώ 58% των ασθενών δεν κατάφεραν να διακόψουν τη θεραπεία. Χαμηλότερη δόση έναρξης κορτικοστεροειδών και η παρουσία συννοσηροτήτων συσχετίσθηκαν με αδυναμία διακοπής της θεραπείας. Τα δεδομένα αυτά ενισχύουν την ανάγκη πιο αποτελεσματικών θεραπειών για τη γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα. Ευχαριστίες: Η μελέτη χρηματοδοτήθηκε εν μέρει από τον Ειδικό Λογαριασμό Κονδυλίων Έρευνας [ΕΛΚΕ] του Πανεπιστημίου Αθηνών και την Ελληνική Ρευματολογική Εταιρεία και Επαγγελματική Ένωση Ρευματολόγων Ελλάδος (ΕΡΕ-ΕΠΕΡΕ) 15

16 4 η ΔΙΗΜΕΡΙΔΑ Μ Ε Θ Ε Μ Α :Αγγειίτιδες EA6: ΠΟΛΥΚΕΝΤΡΙΚΗ ΜΕΛΕΤΗ ΚΑΤΑΓΡΑΦΗΣ ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ ΓΙΓΑΝΤΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΑΡΤΗΡΙΤΙΔΑ ΣΤΗΝ ΕΛΛΑΔΑ: ΔΕΔΟΜΕΝΑ 1 ης ΦΑΣΗΣ Λαζαρίνη Α. 1,2, Τσαλαπάκη Χ. 1,2, Μποκή Κ. 1,3, Σφηκάκης Π.Π. 1,4, Βούλγαρη Π. 5, Μπούμπας Δ. 1,6, Βοσβοτέκας Γ. 7, Βασιλόπουλος Δ 1,2 1. Κοινό Πρόγραμμα Ρευματολογίας, Ιατρική Σχολή Αθηνών, ΕΚΠA 2. Μονάδα Κλινικής Ανοσολογίας - Ρευματολογίας, Β Παθολογική Κλινική και Ομώνυμο Εργαστήριο, Ιπποκράτειο ΓΝΑ, Αθήνα 3. Ρευματολογική Κλινική, Νοσοκομείο Σισμανόγλειο, Αθήνα 4. Α Προπαιδευτική Παθολογική Κλινική, Λαïκό Νοσοκομείο Αθηνών, Αθήνα 5. Ρευματολογική Κλινική, ΠΓΝ Ιωαννίνων 6. Δ Παθολογική Κλινική, ΠΓΝ Αττικόν, Αθήνα 7. Ιδιώτης Ρευματολόγος, Θεσσαλονίκη Εισαγωγή: Η γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα είναι η συχνότερη συστηματική αγγειίτιδα, ωστόσο τα δεδομένα για την πορεία της νόσου, τη σύγχρονη θεραπεία και τις συννοσηρότητες της στη καθημερινή κλινική πρακτική στον Ελληνικό χώρο είναι περιορισμένα. Σκοπός της μελέτης: Η καταγραφή των κλινικοεργαστηριακών χαρακτηριστικών, των σύγχρονων θεραπειών, των συννοσηροτήτων καθώς και των επιπλοκών της νόσου στον ελληνικό χώρο. Μέθοδοι: Πρόκειται για πολυκεντρική προοπτική μελέτη 3 φάσεων ηλεκτρονικής καταγραφής (μέσω ειδικής διαδικτυακής σελίδας) ασθενών με γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα που παρακολουθούνται σε Ελληνικά Νοσοκομειακά Κέντρα. Παρουσιάζονται τα δεδομένα της 1 ης φάσης καταγραφής δημογραφικών, κλινικών, εργαστηριακών και θεραπευτικών δεδομένων. Αποτελέσματα: Στην 1 η φάση εντάχθηκαν 132 ασθενείς; 69% (n=90) ήταν γυναίκες με μέση ηλικία 71.5 ± 15 έτη. 103 ασθενείς (91%) είχαν θετική βιοψία κροταφικής αρτηρίας, ενώ 46% (20/43) είχαν παθολογικό υπερηχοτομογράφημα κροταφικών αρτηριών. Σε 8 ασθενείς (6%) διαπιστώθηκε απεικονιστικά προσβολή μεγάλων αγγείων. Κατά την εμφάνιση της νόσου, τα πιο συχνά συμπτώματα ήταν κεφαλαλγία (67%), πυρετός (70%), ευαισθησία τριχωτού κεφαλής (36%) και χωλότητα γνάθου (36%). Η διάμεση τιμή ΤΚΕ και CRP ήταν 101 mm/h και 61 mg/dl αντίστοιχα. Όλοι οι ασθενείς έλαβαν αρχικά αγωγή με κορτικοειδή (μέση ημερήσια δόση πρεδνιζολόνης: 36±11 mg) ενώ 8% (n=10) έλαβαν ενδοφλέβιες ώσεις κορτικοστεροειδών. Κατά την 1 η καταγραφή (διάμεση διάρκεια νόσου: 3 έτη), η ημερήσια δόση κορτικοειδών ήταν 6 mg ενώ 35% (n=46) και 4% (n=6) των ασθενών είχαν λάβει επιπλέον αγωγή με συμβατικά (csdmards) ή/και βιολογικά (bdmards) τροποποιητικά φάρμακα, αντίστοιχα. Κατά τη διάρκεια της παρακολούθησης, 34% (n=25) των ασθενών είχαν διακόψει τα κορτικοστεροειδή και 20% (n=27) όλες τις θεραπείες. Στις επιπλοκές χορήγησης των κορτικοστεροειδών αναφέρθηκαν καταρράκτης (18%), μυοπάθεια (9%), και οστεοπόρωση (8%). Συμπεράσματα: Σε αυτή την μεγάλη σειρά ασθενών με γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα από τον Ελληνικό χώρο, παρά την χορήγηση συμβατικών csdmards στο 1/3 των ασθενών, τα 2/3 των ασθενών συνέχιζαν την θεραπεία με κορτικοστεροειδή ~3 χρόνια μετά την διάγνωση της νόσου ενώ σημαντικό ποσοστό εμφάνισε ανεπιθύμητες ενέργειες από τη χορήγηση τους. Η συνέχιση της προοπτικής αυτής μελέτης αναμένεται να δώσει σημαντικά στοιχεία για την πορεία της νόσου και τις επιπλοκές της, καθώς και για την ανταπόκριση των ασθενών στη θεραπεία. Ευχαριστίες: Η μελέτη χρηματοδοτήθηκε εν μέρει από τον Ειδικό Λογαριασμό Κονδυλίων Έρευνας [ΕΛΚΕ] του Πανεπιστημίου Αθηνών και την Ελληνική Ρευματολογική Εταιρεία και Επαγγελματική Ένωση Ρευματολόγων Ελλάδος (ΕΡΕ-ΕΠΕΡΕ) 16

17 Από την παθογένεση στη σύγχρονη θεραπεία Ξεχωριστή ενότητα με παρουσίαση πρωτότυπων ελληνικών ερευνητικών εργασιών EA7: Η ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΜΕ RITUXIMAB ΣΕ ANCA ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ ΜΕ ΣΟΒΑΡΗ ΝΕΦΡΙΚΗ ΠΡΟΣΒΟΛΗ: ΜΑΚΡΟΧΡΟΝΙΑ ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ Μαρινάκη Σ., Σκαλιώτη Χ., Κάψια Ε., Ξαγάς, Καλαϊτζάκης Ε., Βαλλιάνου Κ., Μπολέτης Ι. Ν. Νεφρολογική Κλινική και Μονάδα Μεταμόσχευσης Νεφρού, Ιατρική Σχολή, ΕΚΠΑ, ΓΝΑ Λαϊκό Σκοπός: Σε αυτή την αναδρομική μελέτη ενός κέντρου αναλύσαμε την μακροχρόνια έκβαση ασθενών με ανοσοπενική ANCA(+) αγγειίτιδα και βαριά νεφρική προσβολή που είχαν λάβει ως θεραπεία Rituximab. Σε προσβολή οργάνου-στόχου απειλητική για τη ζωή έλαβαν επιπρόθετα χαμηλή δόση κλασσικής ανοσοκαταστολής ή/και πλασμαφαίρεση. Ασθενείς / Μέθοδος: Συμπεριλήφθηκαν 37 ασθενείς, 22 άνδρες και 15 γυναίκες, με μέση ηλικία 63±14 έτη. Όλοι οι ασθενείς είχαν ιστολογικά τεκμηριωμένη προσβολή ανοσοπενικής ANCA(+) αηγγειίτιδας με διάμεση τιμή egfrκατά τη διάγνωση 21ml/min(εύρος 9 με 29), ενώ 9 από τους 37(24%) ασθενείς ήταν εξαρτώμενοι από αιμοκάθαρση και σε7 από τους 37 (19%) συνυπήρχε πνευμονική αιμορραγία. Η πλειονότητα των ασθενών(27 από τους 37, 73%) είχαν panca(+) με διάμεσο τίτλο MPO 69ΙU/ml(έυρος 9-482) ενώ 5 (13%) ασθενείς είχαν canca(+) και 5 ακόμα ήταν ANCA(-). Ο διάμεσος χρόνος παρακολούθησης ήταν 28 μήνες ενώ 10 από τους ασθενείς είχαν παρακολούθηση πάνω από 5 έτη. Αποτελέσματα: Το Rituximabως θεραπεία επαγωγής χρησιμοποιήθηκε σε 27 από τους 37 (73%) ασθενείς σε τρία διαφορετικά δοσολογικά σχήματα. Σε όλους εκτός από έναν συγχορηγήθηκε χαμηλή δόση κυκλοφωσφαμίδης (CYC, διάμεση αθροιστική δόση 3.8g, εύρος 2-6.2g) και μεθυλπρεδνιζολόνη. Στους 6 μήνες η διάμεση egfr ανήλθε στα 35ml/min( εύρος 15-35) ενώ 4 από τους 7 (57%) ασθενείς απεξαρτήθηκαν από την αιμοκάθαρση, 2 είχαν αποβιώσει και άλλοι δύο διέκοψαν την παρακολούθηση. Εξάλειψη Β-λεμφοκυττάρων είχαν όλοι οι ασθενείς μετά 4 εβδομάδες. Από τους 25 ασθενείς στους οποίους χορηγήθηκε θεραπεία συντήρησης, 8 (32%) έλαβαν Rituximab σε δόση 500mgκάθε έξι μήνες για συνολικά 24 μήνες. Σε όλους επιτεύχθηκε πλήρης ύφεση η οποία διατηρήθηκε για διάμεσο χρόνο 23 μήνες(εύρος 11-49) σε 6 από τους 8(76%) ασθενείς με διάμεση egfr 38ml/min(εύρος 15-52) και πρωτεϊνουρίας 0.2g/24ωρο(εύρος ). Δύο ασθενείς παρουσίασαν υποτροπή, ο ένας νεφρική και ο άλλος πνευμονική αιμορραγία μετά από 32 και 47 μήνες αντίστοιχα. Και στους δύο είχε προηγηθεί επανεμφάνιση Β-κυττάρων. Ως θεραπεία μείζονος υποτροπής, το Rituximab χορηγήθηκε σε 9 από τους 37(24%) ασθενείς, σε 4 με νεφρική υποτροπή, σε 3 με υποτροπή πνευμονικής νόσου και σε δύο που βρίσκονταν ήδη σε αιμοκάθαρση λόγω πνευμονικής αιμορραγίας. Όλοι οι ασθενείς ανταποκρίθηκαν και μπήκαν σε πλήρη ύφεση. Συμπέρασμα: Το Rituximab είναι αποτελεσματικό τόσο ως θεραπεία επαγωγής, όσο και ως θεραπεία συντήρησης είτε ως μονοθεραπεία είτε σε συνδυασμό με χαμηλή δόση κλασσικής ανοσοκαταστολής όταν η προσβολή οργάνου-στόχου είναι απειλητική για τη ζωή. 17