Νευροαισθητήρια Βαρηκοΐα

Εθνκό & Καποδιστριακό Πανεπιστήμιο Αθηνών Νευροαισθητήρια Βαρηκοΐα Βασικές Έννοιες Θάνος Μπίμπας Επ. Καθηγητής ΕΚΠΑ Hon. Reader UCL Ear InsOtute Διαταραχές Φωνής & Ακοής στις Ερμηνευτικές Τέχνες

Η ιστορία έως τώρα..

Ο ήχος ως κύμα πίεσης Ο ήχος είναι ένα κύμα που προκαλείται από διακυμάνσεις πίεσης μέσα σε ένα ελαστικό μέσο

Ο ήχος ως σήμα Πίεση Time

Απλοί ήχοι: καθαροί τόνοι Φάσμα Ύψος Μετασχηματισμός Fourier Ύψος Χρόνος 50 Συχνότητα (Hz)

Χροιά hgp://home.cc.umanitoba.ca/~krussll/138/sec4/specgraf.htm

Ύψος Σύστημα Ύψος Συχνότητα (Hz) Συχνότητα (Hz)

Φλάουτο C4 Κλαρινέτο Μπάσο A2

Η χαμένη θεμελιώδης συχνότητα

Αντηχείο Ένταση Ένταση Μορφικές Συχνότητες F 1 F 2 F 3 Αρµονικές Συχνότητες Συχνότητα Συχνότητα F 0 Βασική Συχνότητα F 0 Βασική Συχνότητα

Ένταση Μορφικές Συχνότητες F 1 F 2 F 3 Συχνότητα F 0 Βασική Συχνότητα

/a/ /e/ /i/

Φλάουτο Όμποε Κόρνο

Διάστημα πέμπτης (Perfect fi h) σύμφωνο διάστημα (consonance)

Δυσκαμψία Κορυφή Κοχλία Δυσκαμψία Μάζα Βάση Κοχλία Μάζα

Αιθουσαία κλίμακα Τυμπανική κλίμακα Ελικότρημα Στρογγύλη θυρίδα Ελικότρημα

100 Hz περιβάλλουσα κύματος 2000 Hz

Καλυπτήριος υμένας Δύναμη διάτμησης Μετατόπιση βασικής μεμβράνης

Κοχλιακός Ενισχυτής Περιβάλλουσα τρέχοντος κύματος Βάση του κοχλία Κορυφή

Καμπύλες συντονισμού Ένταση ερεθίσματος Υψηλές Συχνότητες Χαμηλές Συχνότητες Βάση κοχλία Βασική μεμβράνη Κορυφή κοχλία

Κωδικοποίηση συχνότητας Ένταση ερεθίσματος Υψηλές Συχνότητες Χαμηλές Συχνότητες Βάση κοχλία Βασική μεμβράνη Κορυφή κοχλία

Ηχητικό ερέθισμα χαμηλής συχνότητας Σύγχρονη απόκριση σε κάθε κύκλο (phase locking) Ηχητικό ερέθισμα υψηλής συχνότητας Απόκριση μεμονωμένων ινών Συνολική απόκριση

Μετάθεση (TransposiOon) Μετάθεση Αυθεντική

Μετατόπιση X 1000 Τονοτοπική συχνότητα

Μετατόπιση X X 1000 500 Τονοτοπική συχνότητα

Ηχοκάλυψη (Masking) Μετατόπιση X X 1000 500 Τονοτοπική συχνότητα

Μετατόπιση X X 1500 1000 Τονοτοπική συχνότητα

Ηχοκάλυψη (Masking) Μετατόπιση X X 1500 1000 Τονοτοπική συχνότητα

Μετατόπιση X X X 1500 1000 500 Τονοτοπική συχνότητα

Κωδικοποίηση της έντασης - Ι Μετατόπιση Ουδός διέγερσης Πληροφορίες σχετικά με την ένταση του ακουστικού ερεθίσματος αποκωδικοποιούνται με δύο τρόπους, τον αριθμό των νευρικών ώσεων στη μονάδα του χρόνου και τον συνολικό αριθμό των νευρικών ινών που διεγείρονται. Και οι δύο αυτοί τρόποι έχουν σαν κοινή βάση την αύξηση του μεγέθους της ταλάντωσης της βασικής μεμβράνης. Τονοτοπική συχνότητα

Κωδικοποίηση της έντασης - ΙΙ Μετατόπιση Ουδός διέγερσης Τονοτοπική συχνότητα

Παθοφυσιολογία ΝΑΒ 1. Απώλεια ή δυσλειτουργία των έξω τριχωτών κυττάρων: Διαταραχή της κοχλιακής ενίσχυσης. 2. Απώλεια ή δυσλειτουργία των έσω τριχωτών κυττάρων: Αύξηση ουδού ακοής 3. Απώλεια ή δυσλειτουργία των νευρικών κυττάρων / ινών: Διαταραχή στην κωδικοποίηση και ή στη μετάδοση της ακουστικής πληροφορίας. 4. Δυσλειτουργία στην ηλελτρολυτική ομοιόσταση ή στη μηχανο- ηλεκτρική μεταγωγή: πολυεπίπεδη διαταραχή Moser et al, 2013 2

Απώλεια τριχωτών κυττάρων Βαρηκοΐα μετά από έκθεση σε θόρυβο, Ωτοτοξικότητα, βαρηκοΐα σχετιζόμενη με την ηλικία (πρεσβυακουσία) Πρώτα υπάρχει απώλεια των έξω τριχωτών κυττάρων (απώλεια του ενεργού μηχανισμού του κοχλία)

Καμπύλες συντονισμού στη ΝΑΒ Ένταση ερεθίσματος (db SPL) Απώλεια έξω τριχωτών κυττάρων: Ευρύς συντονισμός Απώλεια έσω τριχωτών κυττάρων: Αύξηση ουδού Συχνότητα (khz)

Διαταραχές μηχανο- ηλεκτρικής μεταγωγής Παθολογία καλυπτήριας μεμβράνης Παθολογία στερεοκροσσών Παθολογία διαύλων ιόντων

Παθλογία στερεοκροσσών Wild type Myosin VIIa deficiency Whirlin deficiency

Παθολογία διαύλων ιόντων

Connexin 26 Η Κονεξίνη 26 εκφράζεται στο μη- αισθητηριακό επιθήλιο της μεσαίας κλίμακας. Έξη μόρια κοννεξίνης 26 ολιγομερίζονται ώστε να σχηματίσουν ένα κοννεξόνιο και κάθε κοννεξόνιο ενώνεται με άλλα ώστε να σχηματιστεί μία χασματική σύνδεση (gap juncoon)

Παθολογία καλυπτήριας μεμβράνης Tecta+/+ TectaY1870C/+ TectaY1870C/Y1870C Legan et al, 2005

Παθολογία καλυπτήριας μεμβράνης UCL Ear InsOtute

Πρωτοπαθή απώλεια γαγγλιακών κυττάρων DFN- 1 Merchant et al, 2001

ΝΑΒ από θόρυβο

Ακουστικό τραύμα και παθολογία των στερεοκροσσών

ΝΑΒ από θόρυβο: Διεγερσιμο- τοξικότητα (Excitotoxicity) Ο δυνατός θόρυβος επάγει την υπερβολική έκκριση γλουταμικού στο προσυναπτικό χάσμα που προκαλεί υπερδιεγερσιμότητα και μαζική είσοδο ιόντων Na+ στο μετασυναπτικό κομβίο του νευρώνα του σπιροειδούς γαγγλίου. Το οσμωτικό αυτό φορτίο προκαλεί διόγκωση και τελικά καταστροφή του συναπτικού κομβίου. Έρευνα σε πειραματόζωα έχει δείξει ότι ότι δεν υπάρχει επαναφορά αυτών των συναπτικών σχηματισμών. Moser et al, 2013

Ωτοτοξικότητα E Zimmerman and A Lahav, 2013

Ωτοτοξικότητα UCL Ear InsOtute

Ωτοτοξικότητα από αμινογλυκοσίδες A. Forge, UCL Ear InsOtute

Ωτοτοξικότητα από Γεντμυκίνη UCL Ear InsOtute

Συνεργιστική δράση ωτοτοξικότητας και έκθεσης σε θόρυβο Η έκθεση σε δυνατό θόρυβο αυξάνει την πρόσληψη των αμινογλυκοσιδών E Zimmerman and A Lahav, 2013

Βαρηκοΐα σχετιζόμενη με την ηλικία (Age- related hearing loss)

Ιδεατό μοντέλο βαρηκοΐας σχετιζόμενης με την ηλικία Yamasoba et al, 2013

Μπορώ συνήθως να συνενοηθώ με κάποιον όταν βρίσκεται απέναντί μου, εάν η συχνότητα της φωνής του βρίσκεται στο εύρος που μπορώ ακόμη να ακούσω, αλλά δεν μπορώ να καταλάβω ακριβώς τι λέει......ειδικά όταν είναι Ρεπουμπλικανός, που σπάνια καταλαβαίνεις τι λέει έτσι κι αλλιώς

Xαρακτηριστικά της ΝΑΒ Μείωση ουδού Μείωση του δυναμικού εύρους Μειωμένη διάκριση συχνοτήτων Μειωμένη ικανότητα διάκρισης ομιλίας από τον θόρυβο

Διάκριση συχνοτήτων Ένταση ερεθίσματος (db SPL) Απώλεια έξω τριχωτών κυττάρων: Ευρύς συντονισμός Συχνότητα (khz)

Ένταση ερεθίσματος (db) Ένταση ερεθίσματος (db) Συχνότητα Συχνότητα

Ακουστική εξίσωση

Δυναμικό εύρος - 10 0 10 Frequency (Hz) Frequency (Hz) 250 500 1000 2000 4000 8000-10 250 500 1000 2000 4000 8000 0 10 20 20 db HL 30 40 db HL 30 40 50 50 60 60 70 80 70 80 90 90 100 100 Φυσιολογικό δυναμικό εύρος Μειωμένο δυναμικό εύρος

hgp://www.cdc.gov/niosh/mining/works/coversheet1820.html