Ιστιοκύτωση κοιλότητος (SINUS) με μαζική λεμφαδενοπάθεια. Ασθένεια ΡΟΖΑΙ ΝΤΟΡΦΑΝ

Transcript

1 Ιστιοκύτωση κοιλότητος (SINUS) με μαζική λεμφαδενοπάθεια. Ασθένεια ΡΟΖΑΙ ΝΤΟΡΦΑΝ Ιστορικό Οι προσφερόμενες πληροφορίες στην αντιμετώπιση της SHML επανεξετάστηκαν. Η αντιμετώπιση δεν είναι δυνατή στις περισσότερες περιπτώσεις, αλλά μερικοί ασθενείς ίσως χρειαστούν χειρουργική επέμβαση, θεραπεία με ραδιενεργά ή χημειοθεραπεία εξαιτίας σοβαρών εκδηλώσεων της ασθένειας. Η ιδανική αντιμετώπιση δεν έχει ακόμα εξακριβωθεί. Από τις διάφορες χημειοθεραπευτικές αγωγές που έχουν ως τώρα δοκιμασθεί ένας συνδυασμός βινκαλκαλοειδών και κορτικοστεροειδών φαίνεται να είναι ο περισσότερο αποδοτικός. Σεμινάριο στη διαγνωστική παθολογία 1990, εταιρεία SAUNDERS, παιδιατρικό τμήμα YALE Η. Π Α Οι καταχωρήσεις στην αρχειοθέτηση της SHML περιλαμβάνουν 418 ασθενείς σε ολόκληρο τον κόσμο. Δεδομένα για την αντιμετώπιση προσφέρονται για τους 84.(1993) Αντιμετώπιση με την καθιερωμένη θεραπευτική. Χειρουργική. Στην πλειοψηφία των ασθενών η βιοψία με εντομή ή εκτομή ήταν η μόνη χειρουργική διαδικασία στην οποία υποβλήθηκαν. Πιο εκτενείς χειρουργικές διαδικασίες επιχειρήθηκαν σε 39 ασθενείς. -Δύο ασθενείς υπέφεραν από μαζική αιμορραγία όταν επιχειρήθηκε έκχυση. -Κρανιοτομή με προσπάθεια αναδιάρθρωσης μαζικών κακώσεων από την SHML υποβλήθηκε σε 4 ασθενείς. -Λαμινεκτομή για την αποσυμπίεση της σπονδυλικής στήλης κρίθηκε απαραίτητη σε 3 ασθενείς. -Χειρουργική αποσυμπίεση τραχηλικών μαζών ήταν αναγκαία σε 6 ασθενείς. Άλλες χειρουργικές επεμβάσεις που αναφέρονται περιλαμβάνουν: -Απομάκρυνση μαζών από τη ρινική κοιλότητα ή τις παραρρινικές εσοχές σε 3 ασθενείς. -Σπληνεκτομή για αυτοανοσοποιητική αιμολυτική αναιμία σε 2 ασθενείς. -Νεφροεκτομή σε 3 ασθενείς. -Απομάκρυνση παρεμποδιζόντων λεμφαδένων της κοιλιακής χώρας ή της λεκάνης σε 2 ασθενείς. -Ορχειοεκτομή σε 1 ασθενή. -Ακρωτηριασμό δακτύλων σε 1 ασθενή. Η κύρια ένδειξη για επέμβαση ήταν εμπλοκή ζωής ή απειλούμενης λειτουργίας. Ενδιαφέρον είναι ότι η μαζική κοιλωτική λεμφαδενοπάθεια μερικές φορές είναι τόσο παραμορφωτική που οι ασθενείς ζητούσαν χειρουργική επέμβαση για αισθητικούς και μόνο λόγους. Χημειοθεραπεία: Θα πρέπει να σημειωθεί ότι όλες οι συχνότητες αντιδράσεων είναι κατώτερες από εκείνες που φαίνονται σε άλλες αιμοποιητικές ασθένειες, όπως στο κακόηθες λέμφωμα και στην ιστιοκύτωση Χ. Ραδιενέργεια: Η συνηθισμένη αιτία για αντιμετώπιση με ραδιενέργεια ήταν απειλούμενη λειτουργία, δηλ. συμπίεση σπονδυλικής στήλης ή παρεμπόδιση αναπνευστικού. Οι αντιδράσεις ακόμα και στις υψηλότερες δόσεις, ήταν κατώτερες από εκείνες που 1 / 5

2 αναμένονταν σε μια κακοήθη αιμολυτική νόσο. Αναφορά σε μια περίπτωση. Ο ασθενής Ν. Σ. ηλικίας 13 ετών προσήλθε στο ιατρείο για φθορίωση των οδοντικών του φραγμών στα πλαίσια της προληπτικής οδοντιατρικής που εφήρμοζαν οι γονείς του. Κατά την κλινική εξέταση διαπιστώθηκε έντονη διόγκωση*** των υπογνάθιων τραχηλικών λεμφαδένων άμφω και μετά από συζήτηση πρότεινα στους γονείς του την Κλασσική Ομοιοπαθητική θεραπευτική, σαν μέθοδο εκλογής. Εικ.1 - Εικόνα 1 Η διόγκωση αυτή των τραχηλικών λεμφαδένων εμφανίστηκε για πρώτη φορά προ 3ετίας , στην αριστερή υπογνάθια τραχηλική χώρα αρχικά και στη συνέχεια επεκτάθηκε και δεξιά,. Εικ.2 - Εικόνα 2 Στο ιστορικό της του Β Παθολογικού Τμήματος του Παιδιατρικού νοσοκομείου ΑΓΙΑ ΣΟΦΙΑ διαβάζουμε: Πρόκειται για παιδί 10 ετών, το οποίο από 20ημέρου παρουσιάζει διόγκωση τραχηλικών λεμφαδένων άμφω, χωρίς συνοδά συμπτώματα. Η αντικειμενική εξέταση έδειξε καλή γενική κατάσταση. Παρουσιάζει εκκριτική ωτίτιδα άμφω, παρίσθμια εξέρυθρα, ελαφρά σκολίωση ρινικού διαφράγματος και μπλοκ λεμφαδένων μαλθακών στην ψηλάφηση, ευκίνητων, ανώδυνων, στην περιοχή των στερνοκλειδομαστοειδών άμφω, καθώς και στην γωνία της κάτω γνάθου και μικρούς ευκίνητους στις μασχάλες. Ιστολογική εξέταση : Βιοψία 2 λεμφαδένων διαμέτρου 1,5cm έκαστος. Στις διατομές έχουν όψη συμπαγή, χροιά λευκόφαιη και σύστ αση μαλθακή. Ιστολογικώς παρατηρείται έντονη ιστιοκυτάρωση των κόλπων με συνακόλουθη ελάττωση του λεμφικού στοιχείου και ελαττωμένο αριθμό λεμφοζιδίων με παρουσία βλαστικών κέντρων. Τα ιστιοκύτταρα έχουν άφθονο κυτταρόπλασμα το οποίο στην PAS χρώση περιέχει αρκετά θετικά κοκκία σε σημαντικό αριθμό από αυτά. Μεταξύ αυτών παρατηρούνται λίγα ουδετερόφιλα πολυμορφωπύρηνα. Μαγνητική τομογραφία : Διόγκωση των πυλαίων λεμφαδένων και ενός λεμφαδένος του μεσοθωρακίου. Στα 3 χρόνια που είχε ο ασθενής το πρόβλημα έλαβε διάφορες πειραματικές αγωγές τόσο στην Ελλάδα όσο και στις Η.Π.Α. αποτελούμενες κυρίως από κορτικοστεροειδή. Εικ. 3, 4, 5, 2 / 5

3 6, 7. - Εικόνα 3 - Εικόνα 4 - Εικόνα 5 - Εικόνα 6 - Εικόνα 7 Διαβάζουμε στην βεβαίωση που έλαβε από το Children s Hospital and Medical Center στο Seatle Washington, όπου και νοσηλεύθηκε, τα ακόλουθα : «Ο Ν. Σ. έχει μια σπάνια συνδρομή γνωστή σαν ιστιοκύτωση κοιλότητος με βαριά αυχενική αδενοπάθεια. Αυτή η ασθένεια δεν ανταποκρίνεται στην παραδοσιακή ιατρική θεραπεία και συνεχίζει να έχει επώδυνο διογκωμένο αυχένα και πονοκεφάλους. Είναι υποψήφιος για χημειοθεραπεία, ίδια με αυτήν που χρησιμοποιείται για καρκίνο λεμφαδένων. Αυτή η μορφή θεραπείας είναι αρκετά δαπανηρή και μπορεί να γίνει μόνο σε μεγάλο ιατρικό κέντρο. Η διαγνωστική του αποτίμηση θα κοστίσει μέχρι U.S. δολάρια. Υπογραφή : N.O.D. M.D.» Ομοιοπαθητικό ιστορικό - Το παιδί γεννήθηκε με φυσιολογικό τοκετό, περπάτησε κανονικά και η οδοντοφυΐα του είναι φυσιολογική. - Άργησε να μιλήσει. - Πριν την ιστιοκύτωση κοιλότητας είχε εμφανίσει 2 φορές ρινορραγία, η μια από έκθεση στον ήλιο, που αντιμετωπιστήκαν από Ω. Ρ. Λ. γιατρό, καθώς και συχνές προσβολές κρυολογημάτων για τα οποία ελάμβανε αντιφλεγμονώδη και αντιβιοτικά φάρμακα. - Δεν ζεσταίνεται ιδιαίτερα, παρά μόνο όταν τρέχει. - Η ζέστη τον ενοχλεί** - Στο παιχνίδι κουράζεται ** εύκολα, λαχανιάζει**, ζεσταίνεται**, ιδρώνει** κυρίως στην πλάτη, στο κεφάλι, στο στήθος. - Δυσκολεύεται στην εισπνοή. - Έχει όρεξη**, επιθυμεί ζυμαρικά***, γλυκά***. - Απεχθάνεται ψάρι**, χορταρικά**. - Διψά*,πίνει νερό κυρίως το βράδυ πριν κοιμηθεί. - Το πρωί όταν ξυπνά νοιώθει το στόμα του στεγνό. - Ύπνος καλός, κοιμάται στο πλάι και σκεπάζεται ακόμα και το καλοκαίρι με μάλλινη κουβέρτα. - Του αρέσει η θάλασσα.. - Φτερνίζεται** κάθε πρωί μόλις ξυπνά. - Συχνά οπίσθιο ρινικά μπουκώματα που καλυτερεύουν με το τρέξιμο. - Δακρύζουν και θαμπώνουν τα μάτια του στην Τ.V. Νοιώθει πολλές φορές στους έσω κανθούς να τον εμποδίζει κάτι σαν τρίχα. 3 / 5

4 - Ξεχνά *, νευριάζει*. - Του αρέσουν τα παιχνίδια που έχουν σχέση με τρέξιμο*, ποδόσφαιρο*, μπάσκετ*. - Υπέρ κινητικός. Στο ιατρείο δεν κάθεται στην έδρα, κουνιέται συνεχώς. Θέλει να μένει όρθιος.δεν μπορεί να περιμένει. Ο νους του είναι στο παιχνίδι. Ο ίδιος λέει: θέλω να κουνιέμαι Περίμετρος λαιμού 38cm. Βάρος 42 Kgr Θεραπεία: Bromium Επανεξέταση Τρεις μήνες αργότερα - Εικόνα 8 Γενικά καλύτερα. Περίμετρος λαιμού 35cm. Εικ. 8 Βάρος 47 Kgr Επτά μήνες αργότερα. Γενικά καλύτερα. Περίμετρος λαιμού 35 cm Είκοσι πέντε μήνες αργότερα. Το πρωινό φτέρνισμα έχει ελαττωθεί Ζεσταίνεται*** Είκοσι επτά μήνες αργότερα. Η διόγκωση των υπολοίπων λεμφαδένων έχει υποχωρήσει πλήρως, πλην του αρχικού αριστερά, που είναι αισθητός μόνο στην ψηλάφηση. Ύψος 1,72μ. Ασχολείται με το μπάσκετ Σαράντα δύο μήνες αργότερα Ο ασθενής είναι εντελώς καλά. Ύψος 1,77μ. Όλα τα συμπτώματα έχουν υποχωρήσει πλήρως. Είναι μαθητής τεχνικού Λυκείου και παράλληλα ασχολείται με το μπάσκετ και τη μουσική. Ζει μια εντελώς φυσιολογική ζωή. Ει κ. 9, Εικόνα 9 - Εικόνα Ο ασθενής παραμένει εντελώς καλά. Σημείωση. Κατά την διάρκεια της ομοιοπαθητικής θεραπείας ο ασθενής δεν έλαβε κανένα άλλο φάρμακο. Σημείωση: Ο αστερίσκος (*) άνω δεξιά του συμπτώματος υποδηλώνει την έντασή. Κανένας αστερίσκος : Κοινό σύμπτωμα. Ένας αστερίσκος (*):Σύνηθες σύμπτωμα. Δύο αστερίσκοι (**) :Έντονο σύμπτωμα. Τρεις αστερίσκοι(***): Πολύ έντονο σύμπτωμα. 4 / 5

5 Οι φωτογραφίες είναι από το προσωπικό μου αρχείο. Περίπτωση 9 5 / 5