Γ.Ν.Α«Ο ΕΥΑΓΓΕΛΙΣΜΟΣ» ΣΥΓΚΕΝΤΡΩΣΗ ΤΗΣ ΕΠΙΣΤΗΜΟΝΙΚΗΣ ΕΝΩΣΗΣ ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ιευθυντής: Dr. Βαϊδάκης Εµµανουήλ «Γυναίκα 57 ετών µε εµπύρετο και σπληνοµεγαλία» ΙΑΦΟΡΙΚΗ ΙΑΓΝΩΣΗ Γεωργαντώνη Άννα ειδικευόµενη Παθολογίας
ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ Γυναίκα 57 ετών, µε εµπύρετο έως 39* C από 10ηµέρου, αµφηµερινός, µε φρίκια ΑΤΟΜΙΚΟ ΑΝΑΜΝΗΣΤΙΚΟ αλλεργική βρογχίτιδα- ρινίτιδα ολική υστερεκτοµή λόγω ινοµυωµάτων πολυοζώδης βρογχοκήλη ιδιοπαθής υδροκέφαλος µε κοιλιοπεριτοναϊκή βαλβίδα παροχέτευσης χολοστατική συνδροµή από 10ετίας ΑΝΤΙΚΕΙΜΕΝΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ εκπνευστικός συριγµός- ήπια µείωση ψιθυρίσµατος δεξιάς βάσης ψηλαφητό ήπαρ- σπλήνας οίδηµα και οζώδης υποδερµατίτιδα κάτω άκρων
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ Λευκοπενία ΤΚΕ: 39mm/1h, CRP: 3 mg/dl γgt, ALP(γνωστή) ΑΝΑ 1/320, anti-dsdna: 9.3 FA λεισµάνια 1/40 ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ: Σπληνοµεγαλία ΕΛΕΓΧΟΣ ΒΑΛΒΙ ΑΣ Υ ΡΟΚΕΦΑΛΟΥ: ΟΝΠ: αρνητική, CT εγκεφάλου: αρνητική ΛΟΙΠΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ Επίχρισµα µυελού: εικόνα αιµοφαγοκυττάρωσης Βιοψία χείλους: σ. Sjogren (score 1)
Αιµοφαγοκυτταρικό σύνδροµο πληρούνται 4 από απαιτούµενα 5 κριτήρια δεν µπορεί να τεκµηριωθεί διάγνωση αιµοφαγοκυτταρικού συνδρόµου
Συνοψίζοντας γυναίκα 57 ετών µε εµπύρετο, σπληνοµεγαλία και λευκοπενία ΠΥΡΕΤΟΣ ΑΓΝΩΣΤΟΥ ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑΣ Πυρετός > 38.3 * C, σε διαδοχικές µετρήσεις ιάρκεια εµπυρέτου τουλάχιστον 3 εβδοµάδες Χωρίς διάγνωση µετά από νοσηλεία 1 εβδοµάδας
ΛΟΙΜΩ Η ΑΙΤΙΑ Απόστηµα Φυµατίωση Ενδοκαρδίτιδα Οστεοµυελίτιδα Παραρρινοκολπίτιδα CMV, EBV, HIV, HHV, ιοί ηπατίτιδας Πυελονεφρίτιδα-προστατίτιδα Χολαγγειίτιδα Βρουκέλλωση Λεισµανίαση, ελονοσία, αµοιβάδωση Πυρετός Q, άλλες ρικετσιώσεις Τυφοειδής πυρετός Λεπτοσπειρώσεις, Μπαρτονελλώσεις, N.Lyme ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ Υπερνέφρωµα Λεµφώµατα-Λευχαιµίες Μυελοδυσπλαστικά σύνδροµα Νόσος Castlemanσύνδροµα Ηπάτωµα Όγκοι σπληνός Μύξωµα καρδιακού κόλπου ΑΙΤΙΑ ΠΥΡΕΤΟΥ ΑΓΝΩΣΤΟΥ ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑΣ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΣΥΝ ΕΤΙΚΟΥ ΙΣΤΟΥ Συστηµατικός ερυθηµατώδης λύκος Οζώδης πολυαρτηρίτιδα Κοκκιωµάτωση Wegener Ρευµατοειδής αρθρίτιδα- σύνδροµο Felty Ρευµατική πολυµυαλγία Κροταφική αρτηρίτιδα Νόσος Still ενηλίκων Νόσος Αδαµαντιάδη- Behcet Πολυµυοσίτιδα ΙΑΦΟΡΑ ΑΙΤΙΑ Θυρεοειδίτιδα Σαρκοείδωση Νόσος Whipple Νόσος Crohn Οικογενής µεσογειακός πυρετός Υποτροπιάζοντα πνευµονικά έµβολα Κοκκιωµατώδης ηπατίτιδα Οζώδες ερύθηµα Φαρµακογενής πυρετός
ΒΑΚΤΗΡΙΑΚΕΣ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΦΥΜΑΤΙΩΣΗ Mycobacterium tuberculosis Κλινική εικόνα: α. πνευµονική µορφή β. εξωπνευµονική Φυµατινοαντίδραση Mantoux (-) Απουσία ευρηµάτων από την Α/α θώρακος Άµεσοπαρασκεύασµα, καλλιέργειεςπτυέλων, ούρων, γαστρικού υγρού για B-koch (-) ΛΟΙΜΩ ΗΣ ΕΝ ΟΚΑΡ ΙΤΙ Α Βακτήρια ή µύκητες Θετικές καλλιέργειες αίµατος Εκβλαστήσεις στο υπερηχογράφηµα καρδίας Καρδιακό φύσηµα Στοιχεία συστηµατικών εµβόλων Echo καρδίας κ.φ. (-)ΑΙΜΚ (-)Καρδιακών φυσηµάτων
ΒΡΟΥΚΕΛΛΩΣΗ Ενασχόληση µεζώα ζώαήλήψη ύποπτων τροφίµων Κυµατοειδής πυρετός ήεφιδρώσεις Προσβολή οστών και αρθρώσεων Οροαντίδραση Wright Ορολογικός έλεγχος ανίχνευσης IgM, IgA, IgG αντισωµάτων (-) ιστορικό (-) Wright (-)IgM, IgG Ab s ΤΥΦΟΕΙ ΗΣ ΠΥΡΕΤΟΣ (Salmonella typhi) Ταξίδι σε χώρες όπου ενδηµεί, κατανάλωση µολυσµένου φαγητού ή νερού Συνεχής πυρετός Χαρακτηρηστικόεξάνθηµα, βραδυκαρδία Κεφαλαλγία, συµπτώµατα από το γαστρεντερικό (-)ιστορικό (-) κλινική εικόνα (+) λευκοπενίας (-) βραδυκαρδία (-)Widal
ΜΠΟΡΕΛΛΙΩΣΗ(b.burgdorferi) Προκαλείται από κρότωνες Ενδηµικές χώρες: ΗΠΑ, Σκανδιναβία Στάδιοπρώιµης(εντοπισµένη-γενικευµένη) και όψιµης λοίµωξης Χαρακτηριστική βλάβη: µεταναστευτικό ερύθηµα (-) ιστορικό (-) κλινική εικόνα απουσία χαρακτηριστικής βλάβης ΡΙΚΕΤΣΙΩΣΕΙΣ: α. πυρετός, β. εξάνθηµα, γ. κεφαλαλγία ΝΟΣΟΣ ΕΞ ΟΝΥΧΩΝ ΓΑΛΗΣ: λεµφαδενοπάθεια χαρακτηριστική γρατζουνιά, επιχώρια ΠΥΡΕΤΟΣQ: φυσιολογικάλευκά, επιδηµιολογία, κλινικήεικόνα, µη ανταπόκριση στη θεραπεία µε δοξυκυκλίνη
ΙΟΓΕΝΕΙΣ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ EBV CMV HIV Ιοί ηπατίτιδας κλινική εικόνα (-) ορολογικός έλεγχος
ΠΑΡΑΣΙΤΙΚΕΣ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΛΕΙΣΜΑΝΙΑΣΗ(leishmania donovani) Μεταδίδεται µέσω φλεβοτόµων(σκνίπα) αµφηµερινός πυρετός, µε φρίκια, ξηρός βήχας Ηπατοµεγαλία, σπληνοµεγαλία, λεµφαδενοπάθεια Πανκυτταροπενία- υπεργαµµασφαιριναιµία κλινική εικόνα απεικονιστικός έλεγχος εργαστηριακά ευρήµατα FA (-) ανεύρεση πρωτοζώου σε µακροφάγα (-) PCR? ΕΛΟΝΟΣΙΑ Έκθεση σε περιοχή που ενδηµεί η ελονοσία- ξενιστής το κουνούπι Απότοµηεισβολήµεκακουχία, καταβολή, µυαλγίες, ανορεξία και πυρετό-διαλείπων τριταίος ή τεταρταίος, µε ρίγος. Σπληνοµεγαλία-ηπατοµεγαλία. Προσβολή όλων των συστηµάτων. κλινική εικόνα /- ιστορικό (-) απεικονιστικός έλεγχος µικροσκόπηση σταγόνας αίµατος? PCR?
ΤΟΞΟΠΛΑΣΜΩΣΗ(T.gondii) Ξενιστής η γάτα Πυρετός, κακουχία, κεφαλαλγία Λεµφαδενοπάθεια, ηπατοσπληνοµεγαλία Άτυπα λεµφοκύτταρα ιστορικό κλινική εικόνα (-) FA, PCR, κ/α? ΣΧΙΣΤΟΣΩΜΙΑ ΣΗ (-) επιπολασµός στην Ελλάδα (-) κλινική εικόνα(κνησµώδες εξάνθηµα) ΙΣΤΟΠΛΑΣΜΩΣΗ (-) ιστορικό έκθεσης Χωρίς στοιχεία από το αναπνευστικό
ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΛΕΜΦΩΜΑ HODGKIN: Β-συµπτωµατολογία Λεµφαδενοπάθεια ΛΕΜΦΩΜΑ NON- HODGKIN: Λεµφαδενοπάθεια Συχνά συµµετοχή του µυελού των οστών Συµµετοχή εξωλεµφαδενικών οργάνων κλινική εικόνα εργαστηριακός/απεικονιστικός έλεγχος κλινικήεικόνα, απεικονιστικά ευρήµατα ΛΕΥΧΑΙΜΙΑ µυελός οστών/περιφερικό αίµα(-) ΟΓΚΟΙ ΣΠΛΗΝΟΣ απεικονιστικός έλεγχος(-)
ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΤΟΥ ΣΥΝ ΕΤΙΚΟΥ ΙΣΤΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΟΣ ΕΡΥΘΗΜΑΤΩ ΗΣ ΛΥΚΟΣ Αυτοάνοση φλεγµονώδης διαταραχή. Νεαρές γυναίκες Πολυσυστηµατική νόσος κριτήριαsle (-) ΣΥΝ ΡΟΜΟ FELTY Άγνωστου αιτιολογίας Σε ασθενείς µε προυπάρχουσα αρθρίτιδα Χαρακτηριστική τριάδα: ρευµατοειδής αρθρίτιδα, σπληνοµεγαλία, λευκοπενία Συχνές οι λοιµώξεις κλινική εικόνα ΣΑΡΚΟΕΙ ΩΣΗ (-) λεµφαδενοπάθειας (-) κοκκιωµάτων (-) απεικονιστικός έλεγχος
Συνοψίζοντας, απαιτείται περαιτέρω έλεγχος: µε PCR και νέο επίχρισµα µυελού για λεισµανίαση µε µικροσκόπηση περιφερικού αίµατος(παχειά, λεπτή σταγόνα) για ελονοσία PCR και FA για τοξοπλάσµωση στην πορεία της νόσου η ασθενής εγκατέστησε πανκυτταροπενία και εικόνα αιµοφαγοκυττάρωσης από τον µυελό των οστών. Συνοδεύονται οι παραπάνω καταστάσεις από αιµοφαγοκυττάρωση?
Συχνότερες καταστάσεις µε αιµοφαγοκυττάρωση: 1. Λοιµώξεις( EBV, Λεϊσµάνια, Ελονοσία) 2. Ανοσοκαταστολή 3. Κακοήθειες 4. Ρευµατοειδής αρθρίτιδα 5. Χορήγηση παρεντερικής διατροφής 6. Νόσος Chediak-Higashi
Συµπερασµατικά λόγω κλινικής εικόνας/ απεικονιστικών ευρηµάτων/ εργαστηριακού ελέγχου τίθεται ισχυρή υποψία για λεισµανίαση επίαρνητικώνευρηµάτων, παρόλο που η κλινική εικόνα δεν είναι απόλυτα συµβατή, θα πρέπει να διερευνηθεί προς την κατεύθυνση ελονοσίας µικρότερη πιθανότητα τοξοπλάσµωση
Ευχαριστώ για την προσοχή σας