ΣΥΛΛΟΓΟΣ ΑΡΤΕΜΙΣ ΓΙΑ ΤΗΝ ΙΣΤΙΟΚΥΤΤΩΣΗ

ΣΥΛΛΟΓΟΣ ΑΡΤΕΜΙΣ ΓΙΑ ΤΗΝ ΙΣΤΙΟΚΥΤΤΩΣΗ 2010-2011

Επίκαιρα Θέματα ΗΜΕΡΟΛΟΓΙΟ Συγκέντρωση Γονέων - Ιατρών στις 23 Ιανουαρίου 2011, στη Ναυτιλιακή εταιρεία PRIME MARINE, Λ. Ποσειδώνος 4, Καλλιθέα Το 21ο Νίκολας Συμπόσιουμ θα πραγματοποιηθεί στις 5-9 Μαϊου 2011 στο Ξενοδοχείο Ποσειδών στο Λουτράκι. Το Διοικητικό Συμβούλιο Απόστολος Κοντογιάννης Πρόεδρος Ελένη Κρέμου Αντιπρόεδρος Δωροθέα Μουστάκα Γραμματέας Ηλίας Μπαξεβανίδης Ταμίας Xριστίνα Μακρυγιάννη Πολυζώης Μάκρας Μέλη Περιεχόμενα Χειμώνας 2010 Επίκαιρα Θέματα 2-3 Ετήσια Συγκέντρωση - Χριστουγεννιάτικη Πίτα 4-5 28ος Μαραθώνιος, Λωζάνη 6 Οι Ιστορίες μας 7-9 Παρουσίαση Βοστώνης 10-12 Σύλλογος Άρτεμις Σκουζέ 10, 185 36 Πειραιάς Τηλ.: 210 45 20 453 (09:00-17:00) Fax: 210 45 16 990 E-mail: info@histioartemis.gr Website: www.histioartemis.gr 20ο Nikolas Symposium 13-17 Φόρμα Εγγραφής 18 Χορηγοί 19

Σύλλογος ΑΡΤΕΜΙΣ Aντώνης Καττάμης - Απόστολος Κοντογιάννης 3

Prof. Christine Delprat CNRS 5239-FACULTE DE MEDECINE LYON SUD 165 Chemin du Grand Revoyet : BP12 69921 OULLINS, CEDEX, FRANCE e-mail : cdelprat@free.fr Είμαστε επικεφαλής μιας ομάδας εργασίας σε συνεργασία με τον Jan-Inge Henter (Ινστιτούτο Karolinska, Στοκχόλμη, S), τον Maurizio Arico (Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Φλωρεντία, I), τον Maarten Egeler (Πανεπιστημιακό Ιατρικό Κέντρο του Leiden, Κάτω Χώρες) για την Ιστιοκύττωση των κυττάρων του Langerhans [LCH] και πιο πρόσφατα με τον Abdellatif Tazi (Νοσοκομειακό Πανεπιστημιακό Κέντρο Saint-Louis, Παρίσι, F) για την Ιστιοκύττωση των Κυττάρων του Langerhans στους ενήλικες [LCH]. Έναν αιώνα μετά από την αρχική τους περιγραφή το 1868, τα κύτταρα του Langerhans (LC) αναγνωρίστηκαν ως ανοσοποιητικά δενδριτικά κύτταρα (DC) του δέρματος. Πριν από μερικές δεκαετίες, το εύρημα των σωματιδίων Birbeck στα ιστιοκύτταρα οδήγησε στη σκέψη ενός συνδέσμου μεταξύ των LC και της ασθένειας που ονομάζεται Ιστιοκύττωση X. Η ασθένεια μετονομάστηκε τότε σε LCH. Μολονότι αυτός ο όρος αναφέρεται μόνο στα LC, οι βλάβες περιέχουν 36-58% of CD1a+ DC, μία μειοψηφία δε εξ αυτών είναι LC1. Ανιχνεύσαμε τον ανοσοποιητικό αγγελιοφόρο 17A (IL-17A) σε ορούς παιδιατρικής LCH που ήταν ενεργή. Αναφέραμε ότι η IL-17A επάγει ειδικά τη συγχώνευση των δενδριτικών κυττάρων (DC)2. Τόσο τα δενδριτικά κύτταρα του Langerhans όσο και τα άλλα δενδριτικά κύτταρα εκφράζουν την IL-17A στις βλάβες της LCH και ένα μέρος των προερχομένων από μονοκύτταρα δενδριτικών κυττάρων, τα οποία έχουν δημιουργηθεί in vitro από το αίμα του ασθενούς, μπορούν να συνθέσουν την IL-17A. Τώρα έχουμε επεκτείνει αυτές τις μελέτες σε περισσότερους ασθενείς και σε διαφορετικές μορφές της LCH. Η σοβαρότητα της LCH συσχετίζεται με τη δραστηριότητα συγχώνευσης των δενδριτικών κυττάρων που επάγονται από την IL-17A στον ορό, αλλά όχι απευθείας στη συγκέντρωση της IL-17A στον ορό. Η απομονωμένη πνευμονική LCH, μια σπάνια νόσος στους ενήλικες που συχνά συνδέεται με το κάπνισμα, εμφανίζεται διαφορετική από την παιδιατρική LCH. Ωστόσο, παρουσιάζει παρόμοια συσσώρευση δενδριτικών κυττάρων, με κοκκιοματώδεις και επιθετικές βλάβες που 4 καταστρέφουν τους πνεύμονες. Διενεργήσαμε ανοσοιστολογικές μελέτες παράλληλα σε δύο εργαστήρια: ιστοί ενηλίκων με πνευμονική LCH ερευνήθηκαν στη Γαλλία, ενώ ιστοί παιδιών με LCH αξιολογήθηκαν στις Κάτω Χώρες με συνεστιακή μικροσκοπία, για την περιεκτικότητά τους σε δενδριτικά κύτταρα, σε Τ-κύτταρα και σε κύτταρα που εκφράζουν την IL-17A. Όπως δημοσιεύτηκε, στην παιδιατρική LCH, η IL-17A παράγεται επίσης από τα δενδρτικά κύτταρα στην πνευμονική LCH. Στην LCH, η IL-17A εκφράζεται σπανίως από τα κύτταρα Τ, ενώ εκφράζεται συστηματικά από δενδριτικά κύτταρα που δεν είναι κύτταρα του Langerhans, και από λίγα κύτταρα του Langerhans σε πνευμονική LCH στους ενηλίκους. Συμπερασματικά, η LCH είναι μία ασθένεια συνδεόμενη με τα δενδριτικά κύτταρα μάλλον παρά με τα κύτταρα του Langrhans, δεδομένου ότι οι βλάβες περιέχουν τόσο δενδριτικά κύτταρα του Langerhans όσο και άλλα δενδρτικά κύτταρα της οικογένειας CD1a+. Αυτά τα τελευταία είναι τα κύτταρα με τη μεγαλύτερη παραγωγή IL-17A στην πνευμονική LCH στους ενήλικες. Πολλές δραστηριότητες της IL-17A συμβαδίζουν με την LCH σε μοριακό επίπεδο, όπως: την επαγωγή ή προς τα άνω ρύθμιση των M-CSF, CD14, CD68, GM-CSF, CCL20, του ενεργοποιητή του υποδοχέα του συνδέτη NF-κB, της ανθεκτικής στο τρυγικό οξύ όξινης φωσφατάσης, της Καθεψίνης K, των μεταλλοπρωτεινασών 9 και 12 της θεμέλιας ουσίας, την μακροχόνια επιβίωση των δενδριτικών κυττάρων και τη συγχώνευση των δενδριτικών κυττάρων. Σε φυσιολογικό επίπεδο, ο σχηματισμός κοκκιώματος, η οστική απορρόφηση, ο νευροεκφυλισμός και η βλάβη των μαλακών μορίων αποτελούν μέρος άλλων νοσημάτων συνδεόμενων με την IL-17A3. Ο κεντρικός ρόλος των δραστηριοτήτων της IL-17A στην παθογένεση της LCH φαίνεται να υποστηρίζεται πολύ από την τρέχουσα γνώση. Ωστόσο, ακόμα αναζητούμε το γιατί αυτή η IL- 17A παράγεται από τα δενδριτικά κύτταρα στην LCH. Διενεργούμε μεγάλης κλίμακας αναλύσεις των περιεχομένων του ορού και ηλεκτρονική μικροσκοπία των δενδριτικών κυττάρων από ασθενείς με LCH, όχι μόνο για να χαρακτηριστεί η ανοσολογική απόκριση που εμπλέκεται, αλλά και για να αναζητηθεί ένα ενδοκυττάριο παθογόνο που να συνδέεται με την LCH. Εκ πρώτης όψεως θα μπορούσαμε να σκεφτούμε ότι η εξουδετέρωση της IL-17A θα μπορούσε να μειώσει τα συμπτώματα καταστροφής των ιστών στην LCH, αλλά εάν το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει την IL-17A για να ελέγξει ένα πρόβλημα λοίμωξης, πρέπει πρώτα να εντοπίσουμε αυτό το πρόβλημα για να αξιολογήσουμε τις επιπτώσεις της εξουδετέρωσης της IL-17A. Δουλεύουμε επίσης σχετικά με την από την IL-17A εξαρτώμενη ρύθμιση της επιβίωσης και του θανάτου των δενδριτικών κυττάρων. Ποσοτικοποιούμε την επιβίωση των δενδριτικών κυττάρων που έχουν αντιμετωπιστεί με IL- 17A κατά την παρουσία τοξικών ενώσεων. Συγκρίνουμε, in vitro, την αποτελεσματικότητα της θεραπείας που χρησιμοποιείται στην LCH (βινμπλαστίνη, κορτικοειδή, ARAC and 2CdA) με άλλες τοξικές ενώσεις για την ικανότητά τους να φονεύουν δενδριτικά κύτταρα που έχουν αντιμετωπιστεί με IL-17A. Η μελέτη μας απαιτεί αιμοδοσία από ασθενείς και από τους γονείς τους και επίσης βιοψίες βλαβών της LCH για να διενεργήσουμε ανοσοιστολογικές μελέτες. Είναι σημαντικό να αξιολογηθεί ο ρόλος της IL-17A σε αυτή τη νόσο, παράλληλα με άλλες προσεγγίσεις που υιοθετούν άλλα εργασήρια. Το να λάβουμε υπ όψιν τους κλινικούς φαινότυπους της παιδιατρικής νόσου ως βασική πηγή γνώσης για την έρευνα είναι μία προσέγγιση που επιτρέπει να επιτύχουμε ταχεία πρόοδο στη γνώση μας για την ανθρώπινη φυσιολογία και να επιταχυνθεί η ανάπτυξη φαρμάκων για να σώσουμε ασθενείς και να περιορίσουμε τα δευτερογενή αποτελέσματα μετά από την LCH. 1.Favara, B.E. & Steele, A. Pediatr Pathol Lab Med 17, 769-87 (1997). 2. Coury, F. et al. Nat Med 14, 81-7 (2008). 3. Ouyang, W., Kolls, J.K. & Zheng, Y. Immunity 28, 454-67 (2008).

Σύλλογος ΑΡΤΕΜΙΣ Ετήσια Συγκέντρωση Γονέων-Ιατρών Χριστουγενιάτικη Πίτα 24 Ιανουαρίου 2010 Β. Ανδρεάκος Δρ. Β. Παπαδάκης Δρ. Μ. Μοσχόβη Δρ. Π. Μάκρας Δρ. Γ. Κανάκης Μέλη και φίλοι του Συλλόγου Μέλη και φίλοι του Συλλόγου Η μεγάλη μας αδυναμία η Ειρήνη Μέλη και φίλοι του Συλλόγου Το Δ.Σ. - Η. Μπαξεβανίδης - Δ. Μουστάκα - Ε. Κρέμου - Χ. Μακρυγιάννη - Π. Μάκρας Δ. Μουστάκα Ε. Κοντογιάννη Γιάννης & Ελευθερία Kυριακίδη. Το φλουρί το κέρδισε η μικρή Ελευθερία 5

28ος Μαραθώνιος Λωζάνη 31 Οκτωβρίου 2010 Τα καταφέραμε! Με τον ιδρώτα του Νίκου και την γενναιοδορία σας (πάνω απ όλα), κατάφερε να τερματίσει 949ος ανάμεσα σε 1162 δρομείς, με χρόνο 4 ώρες και 19 λεπτά. Ο Νίκος στέλνει τις ευχαριστίες του σε όλους σας για την βοήθεια που προσφέρατε στον Σύλλογο. Θα τον έχουμε κοντά μας στις 23 Ιανουαρίου 2011 στην κοπή της πίτας μας. Θα μας μιλήσει για την απόφασή του να τρέξει στον Μαραθώνιο, αλλά και τις προσωπικές του εμπειρίες όλα αυτά τα χρόνια δίπλα στον ξάδερφό του που παλεύει με την Ιστιοκύττωση. Από τον Νίκο για τον Νίκο! 6

Σύλλογος ΑΡΤΕΜΙΣ Οι ιστορίες μας Aπο την Στεφανία Σχίζα Γεννήθηκα με φυσιολογικό τοκετό στης 13 Οκτωβρίου του 1986 στην κλινική Κρικελή Αγρινίου, αν και χρειάστηκε να μείνω μια εβδομάδα σε θερμοκοιτίδα λόγο του ίκτερου που μου είχε παρουσιαστεί. Τότε κατοικούσαμε στο Αγρίνιο με τους γονείς μου και την μεγαλύτερη αδερφή μου. Μετά από 7 μήνες παρουσίασα πυρετό και βήχα που δεν υποχωρούσαν, και από τότε άρχισε ο Γολγοθάς για μένα και την οικογένεια μου. Οι επισκέψεις σε γιατρούς είχαν γίνει συνεχείς, και τελικά καταλήξαμε στο νοσοκομείο της Πάτρας όπου οι γιατροί δεν μπόρεσαν να με βοηθήσουν και να μας δώσουν μια ξεκάθαρη εικόνα για το τι μου συνέβη, με αποτέλεσμα να παίρνω φάρμακα, αντιβιώσεις και να κάνω ενέσεις, που αποδείχθηκε ότι δεν ήταν η κατάλληλα αγωγή για τα προβλήματα μου. Επιβαρύνθηκε άδικα ο οργανισμός μου, με αποτέλεσμα να έχω αδυνατίσει επικίνδυνα για το μικρό της ηλικίας μου και να έχω βγάλει σπυράκια στο σώμα μου (πλάτη και γεννητικά όργανα). Αυτό είχε σαν αποτέλεσμα να κάνει την κατάσταση μου ακόμα ποιο σοβαρή. Λόγω του φόβου της οικογενείας μου για την κρισιμότητα της υγείας μου βαφτίστηκα στο εκκλησάκι του νοσοκομείου τον Άγιο Χαράλαμπο, και πήρα το όνομα Στεφανία. Το ίδιο βράδυ της βάφτισης μου φύγαμε εκτάκτως από το νοσοκομείο της Πάτρας με ασθενοφόρο για την Αθήνα και συγκεκριμένα για το νοσοκομείο Αγ. Σοφία. Οι γιατροί (στο νοσοκομείο της Πάτρας) διέγνωσαν μια σκιά που θεώρησαν επικίνδυνη και έπρεπε να χειρουργηθώ στο θύμο αδένα. Το πρωί περιμένοντας να μπω στο χειρουργείο οι γιατροί δεν εμφανίστηκαν λόγο της διαφωνίας του κ. Μακαράνης (Παιδίατρος Ογκολόγος-Αιματολόγος) για την εγχείρηση μου, διότι οι εξετάσεις μου δεν ήταν απόλυτα σαφείς για χειρουργείο. Έτσι αναγκάστηκα να υποβληθώ σε νέες εξετάσεις οπού διήρκησαν ένα μηνά. Τα αποτελέσματα έδειξαν Ιστιοκύττωση του κυττάρου Langerhans (LCH). Μετά το εξιτήριο φύγαμε για το σπίτι μας που τόσο είχαμε λαχταρήσει, αλλά λίγες ημέρες αργότερα τα προβλήματα άρχισαν να εμφανίζονται πάλι, αυτή τη φορά με πρήξιμο στο αριστερό μάτι (εξόγκωμα) εξόφθαλμο. Αρχίσαμε πάλι τις επισκέψεις στους γιατρούς χωρίς αποτέλεσμα και τελικά μας έστειλαν πάλι στην Αθήνα στο Παίδων οπού και πέρασα ένα μεγάλο χρονικό διάστημα με την στήριξη της μητέρας μου, του πάτερα μου άλλα και της αδερφής μου. Εκεί ανακάλυψαν οι γιατροί άλλο ένα εξόγκωμα στο κεφαλή μου και στους ΑΜΣΣ, όπως και ότι είχα αλλοιώσεις στους σπονδύλους και έτσι έκανα πολλές εξετάσεις αλλά και βιοψία στο δεξιό ισχίο. Έπαιρνα το septrin, παρ όλα αυτά το μάτι μου εξακολουθούσε να μην κλείνει, η σπλήνα μου αλλά και ο θύμος αδένας είχαν διογκωθεί και είχε ερεθιστεί το συκώτι μου. Επιπρόσθετα ευρήματα ήταν κατάγματα στην λεκάνη μου και στον Ι1 σπόνδυλο μου όπως και στον 5 ΟΜΣΣ. Με όλα αυτά τα προβλήματα που μας είπαν οι γιατροί, έπρεπε να βρίσκομαι σε πλήρη ακινησία για ένα μήνα, και να φοράω έναν κηδεμόνα (νάρθηκα). Λίγες μέρες μετά που έβγαλα το νάρθηκα έπεσα σε κώμα για 24 ώρες. Ευτυχώς άρχισα να συνέρχομαι και να αντιδρώ μονή μου, έκλεισε το μάτι μου, και ο οργανισμός μου αφυπνίσθηκε. Ο κ. Μακαρόνης που με παρακολουθούσε μας σύστησε γιατρούς του εξωτερικού, συγκεκριμένα στην Αγγλία, και μας πρότεινε να συνεργαστούμε μαζί τούς για την καλύτερη αντιμετώπιση των προβλημάτων μου. Έτσι μου έδωσαν αγωγή και σταδιακά άρχισα να βρίσκω δύναμη και μια αρκετά καλή φυσική κατάσταση. Ήμουν πλέον 2,5 ετών και άρχισα να περπατάω, τότε έκανα χημειοθεραπεία για ένα μηνά περίπου σε συνδυασμό με τα φάρμακα που εξακολουθούσα να παίρνω. Στα 3 μου χρόνια έβγαλα 67% ποσοστό αναπηρίας από την υγειονομική επιτροπή της Αιτωλοακαρνανίας. Εκείνο τον καιρό άρχισαν να φαίνονται τα πρώτα συμπτώματα του άπιου διαβήτη τα οποία ήταν έντονη δίψα και συχνή ούρηση. Σχετικά γρήγορα πήρα φαρμακευτική αγωγή defirin, ο καιρός πέρναγε και 4 χρόνων άρχισα να ελαττώνω την κορτιζόνη και πολλά αλλά φάρμακα. Μετά από ένα χρόνο περίπου ήρθε στον κόσμο και η μικρή μου αδερφή. Τα χρόνια περνούσαν και στην τρίτη δημοτικού μετακομίσαμε οικογενειακός από το Αγρίνιο στην Αθηνά καθώς δύο φόρες τον χρόνο έκανα εξετάσεις και έπρεπε να βρίσκομαι στην Αθήνα. Αυτά τα χρονιά έπαιρνα μονό το defirin και έκανα γενικές εξετάσεις οι οποίες ήταν όλες αρκετά καλές. Όταν όμως μπήκα στο λύκειο άρχισα να έχω πάλι πόνους στα οστά, στις αρθρώσεις, είχα ζαλάδες και κουραζόμουν πολύ εύκολα. Οι γιατροί αμελούσαν αυτά τα συμπτώματα άλλα μετά από πολλά παράπονα και επιμονή από εμένα και τους γονείς μου, με τις εξετάσεις που έκανα ανακαλύψαμε ότι έχω υποθυρεοειδισμό και σιδηροπενική αναιμία. Μετά τα 16 μου χρόνια έπρεπε να εγκαταλείψω το νοσοκομείο Παίδων και να βρω άλλο νοσοκομείο και άλλους γιατρούς που θα δείξουν ενδιαφέρον για τα προβλήματα υγείας που έχω, αυτό αποδείχτηκε πολύ δύσκολο. Επί δύο χρόνια αναζητούσαμε γιατρούς να με αναλάβουν αλλά ήταν μάταιο. Τελικά στο νοσοκομείο Αλεξάνδρας η κα. Πανταζή (Ενδοκρινολόγος) έδειξε ενδιαφέρον και με ανέλαβε. Μαζί ανακαλύψαμε ότι έχω οστεοπόρωση και λόγω αυτής είχα αρχίσει και την εμμηνόπαυση, καθώς και πρόβλημα με τα μάτια μου. Έπρεπε να κάνω καινούργια φαρμακευτική αγωγή. Στα 18 μου χρόνια άρχισα να ρωτάω και να ψάχνω πληροφορίες γύρο από τα προβλήματα υγείας μου.έψαχνα να μάθω αν η φαρμακευτική αγωγή που μου χορηγούνταν ήταν η κατάλληλη για τα προβλήματα μου, και γενικά είχα ανησυχίες γύρο από αυτόν τον τομέα. Τελείωσα τις σπουδές μου σαν ακτινοτεχνολόγος, και μπήκα με σύμβαση στο νοσοκομείο Αττικό, όπου και εργάζομαι μέχρι τώρα. Στο Αττικό είχα την ευκαιρία να γνωρίσω αξιόλογους ανθρώπους και γιατρούς οι οποίοι με στήριξαν και με βοήθησαν και έτσι έμαθα ότι έχω αθροικές αλλοιώσεις και ότι παθαίνω συνέχεια τενοντίτιδα στα άκρα, ακόμα ότι έχω υπερλόρδοση στην σπονδυλική μου στήλη, άρχισα να φοράω κηδεμόνα, και ανακαλύφθηκε ότι έχω δισκοπάθεια στον 4ο και 5ο ΟΜΣΣ και 11ο 12ο ΘΜΣΣ, καθώς και οστεόφυτα στην σπονδυλική μου στήλη. Επίσης πολυκυστικές ωοθήκες και κύστες γύρω από τα οστά μου. Λόγο της χρόνιας χρήσης minirin έχει αλλοιωθεί η όσφρηση μου. Εν κατακλείδι πρέπει να προσέχω πολύ στον εαυτό μου λόγο της ευαισθησίας των οστών μου για κατάγματα. Ο κ Σταθόπουλος (Ορθοπεδικός στο Αττικό) με προέτρεψε να επικοινωνήσω με τον Σύλλογο. Από την στιγμή που έμαθα για τον Σύλλογο μέσω Internet, ήθελα να μάθω περισσότερα. Τώρα πλέον με έχει αναλάβει ο κ Μάκρας (Ενδοκρινολόγος, 251 Αεροπορία), και είδη έχω αλλάξει θεραπεία. Βρήκα επιτέλους ανθρώπους που ενδιαφέρονται για μένα, γιατρούς να γνωρίζουν τη νόσο και να βρίσκουν την κατάλληλη θεραπεία για μένα βάση των προβλημάτων μου. Είμαι πολύ χαρούμενη που βρήκα τον Σύλλογό σας, αλλά και ανθρώπους σαν και μένα, που νιώθουν τι έχω περάσει όλα αυτά τα χρόνια. Τώρα ζω την ζωή μου όσο μπορώ πιο φυσιολογικά, και γεμίζω τις μέρες μου με τα αγαπημένα μου χόμπι, κολύμπι και μαγείρεμα... Είμαι χαρούμενη και δυνατή. Σας ευχαριστώ πολύ όλους. Στεφανία Σχίζα 7

Οι ιστορίες μας Για τον πατέρα μας, Τι μπορείς να γράψεις για τον πατερά σου και μάλιστα τώρα, που δεν έχει περάσει πολύς καιρός από τότε που έφυγε! Είναι σκληρό, είναι δύσκολο! Οι μνήμες είναι ακόμα νωπές και το χειρότερο είναι ότι πηγαίνοντας πίσω στο χρόνο, τα πράγματα δεν είναι πιο εύκολα. Μια σπάνια αρρώστια, ένα μικρόβιο μια σειρά από νοσοκομεία ήταν αρκετά για να αμαυρώσουν ακόμα και τις αναμνήσεις μου. Ένας άνθρωπος, γεμάτος ενεργεία και χαρά, που ήξερε στη ζωή του να διασκεδάσει και να χαμογελάει, αναγκάστηκε να ζει με φρικτούς πόνους και με μια σακούλα χάπια για πάνω από 16 χρόνια. Όμως δεν το έβαζε κάτω! Η αγάπη του για την οικογένεια του και τη ζωή, τον έκαναν να χαμογελάσει και να χαίρεται πάντα! Είχε εξάλλου σκοπό να σκίσει όλα τα πτυχία των γιατρών! Και τα κατάφερε! Έσκισε πολλά...!εκτός από το τελευταίο! Το πιο δύσκολο όμως δεν ήταν αυτό, μάθαμε και εμείς να ζούμε να ζούμε με αυτή την αρρώστια, το δύσκολο ήταν το ότι δεν ήξερες τι να περιμένεις την επόμενη μέρα. Είναι εξοργιστικό και λυπητερό ταυτόχρονα να σου λένε οι γιατροί «απλά ελπίζουμε» και να μην ξέρουν ούτε και αυτοί οι ίδιοι το πώς να χειριστούν την αρρώστια και ταυτόχρονα να βλέπεις τον πατέρα σου να αποδυναμώνετε, να φθείρεται και να διαλύεται σίγα, σίγα! Όπως είπαμε και πριν δεν το έβαζε κάτω. Έφυγε με το χαμόγελο στο χείλη, έφυγε αφού πρώτα είχε εκπληρώσει τις υποχρεώσεις του σαν πατέρας. Μας μεγάλωσε, μας σπούδασε, μας συμβούλεψε για το πώς να πορευτούμε για την υπόλοιπη ζωή μας. Μα πάνω από όλα μας δίδαξε πώς να παλεύουμε πως να αντέχουμε στα δύσκολα και πώς να μην το βάζουμε πότε κάτω! Δυστυχώς το ταξίδι σου στη γη ήταν σύντομο και δύσκολο. Δυστυχώς δεν σε απολαύσαμε αρκετά! Σε ευχαριστούμε όμως που ήσουν εσύ ο πατέρας μας. Σε ευχαριστούμε που μαζί με την μαμά δημιουργήσατε μια υγιής οικογένεια για εμάς! Σε ευχαριστούμε που για χάρη των παιδιών σου, άντεξες! Δεν μιζέριασες ποτέ, δεν εγκατέλειψες τις προσπάθειας σου ποτέ, αλλά μέσα από κάθε μάχη που έδινες έβγαινες πιο δυνατός, πιο αισιόδοξος. Σε ευχαριστούμε για όλα. Σε αγαπάμε και θα σε αγαπάμε για όλα!!! Οι κόρες σου Πηνελόπη & Φιλίνα Λυμπεροπούλου 8

Σύλλογος ΑΡΤΕΜΙΣ Οι ιστορίες μας Aπο την Bούλα Νικολάου Τον Οκτώβριο του 1989 γεννήθηκε ο δεύτερος γιος μου ο Θάνος. Όλοι σας έχετε νιώσει αυτή την ευτυχία της απόκτησης ενός παιδιού. Ένα χρόνο αργότερα η Ιστιοκύττωση, αυτή η άγνωστη νόσος χτύπησε την πόρτα μου. Ο κόσμος κατέρρευσε, όλα χάθηκαν. Η απελπισία, η αγωνία, ο φόβος, ο πόνος, οι επισκέψεις σε γιατρούς, η νοσηλεία στα νοσοκομεία έγινε η καθημερινότητά μου. Κάποιοι από εσάς ίσως περάσατε την ίδια ψυχική καταιγίδα. Κάποιοι, ίσως τη ζείτε τώρα. Το μοναδικό φως αυτής της δύσκολης περιόδου, ήταν η γνωριμία μου με τον Απόστολο Κοντογιάννη. Ο γιος του Νίκολας έπασχε από την Ιστιοκύττωση ήδη δώδεκα χρόνια. Ο Απόστολος γνώριζε την νόσο καλύτερα από τον καθένα. Εντάχθηκα αμέσως στην μικρή ομάδα που αποτελούσε τότε ο Σύλλογος Άρτεμις. Ήταν η μοναδική μου παρηγοριά και ελπίδα. Το πείσμα του Απόστολου για την εύρεση της θεραπείας της νόσου που έχει γίνει αυτοσκοπός του, μας έδινε κουράγιο να σταθούμε δίπλα του και να τον βοηθάμε όπως μπορούσε ο καθένας στο δύσκολο έργο του. Είκοσι χρόνια μετά. Ο Θάνος μεγάλωσε και μαζί του μεγάλωσε και ο Σύλλογος Άρτεμις. Η μικρή ομάδα που τότε απαρτιζόταν από μονοψήφιο αριθμό μελών, σήμερα αριθμεί πολλά μέλη και φίλους. Έχει χορηγούς και υποστηρικτές, που με την βοήθειά τους κατάφερε να έχει μεγάλη πρόοδο και να έχει επιτύχει πολλούς από τους στόχους του. Εδώ οφείλω να αναφέρω και να ευχαριστήσω την γραμματέα του Συλλόγου κα Δώρα Μουστάκα που όλα αυτά τα χρόνια είναι η ψυχή του Συλλόγου και που χωρίς την δική της συμβολή, σίγουρα πολλά πράγματα δεν θα είχαν επιτευχθεί. Μια από της σημαντικές επιτυχίες του Συλλόγου Άρτεμις είναι ότι με την πολύτιμη βοήθεια των γιατρών Γρηγόρη Καλτσά & Πολυζώη Μάκρα κατάφεραν να δημιουργήσουν μία κλινική ενηλίκων. Στο Λαϊκό Νοσοκομείο Αθηνών βλέπουν όλους του ενήλικες ασθενείς με Ιστιοκύττωση. Υπάρχει μία βάση δεδομένων με τα στοιχεία των ασθενών και το σημαντικότερο, από τη δική μου πλευρά ως μητέρα, η ανθρωπιά και η αμεσότητα που δείχνουν στα προβλήματά μας. Η επόμενη μεγάλη επιτυχία του Συλλόγου Άρτεμις είναι ότι κατάφερε με την απόφαση της Ολομέλειας του Κεντρικού Συμβουλίου Υγείας στην 192η Συνεδρίαση της, στις 24/6/2003 με την οποία εντάσσει την Ιστιοκύττωση στο ποσοστό αναπηρίας της οξείας λευχαιμίας του 67%. Βασιζόμενη σε αυτή την απόφαση, το 2007, όταν ο γιος μου πέρασε στο Πανεπιστήμιο της Σάμου, πέτυχα την μετεγγραφή του στο Πανεπιστήμιο του Πειραιά. Ο νόμος περί μετεγγραφών για πάσχοντας από σοβαρές ασθένειες, μετά από συμμετοχή στις εξετάσεις των μαθημάτων που εξετάζονται σε εθνικό επίπεδο, αναφέρει ότι δικαιούνται μετεγγραφή ανεξαρτήτου ποσοστού θέσεων. Στον κατάλογο των σοβαρών ασθενειών σύμφωνα με τις διατάξεις του άρθρου 35 του ν. 3794/2009 εκτός των άλλων αναφέρονται: κακοήθειες νεοπλασίες (λευχαιμίες, λεμφώματα, συμπαγείς όγκοι). Καταθέτοντας λοιπόν όλα τα δικαιολογητικά που απαιτούνται, καθώς και όλο το ιατρικό ιστορικό και πιστοποιητικό ασθενείας από τον Δρ. Καλτσά, κατάφερα να επιτύχω την μετεγγραφή του γιου μου. Κατ αυτόν τον τρόπο δημιουργήθηκε προηγούμενο, το οποίο θα μπορεί ο καθένας να επικαλεστεί στο μέλλον, για να προσφέρει στο παιδί του σπουδές στην πόλη του, κοντά στην οικογένεια του και τους γιατρούς του. Γράφω αυτό το σημείωμα όχι μόνο για να δημοσιοποιηθεί η πληροφορία για την δυνατότητα μετεγγραφής των παιδιών μας, αλλά κυρίως για να μεταφέρω ένα μήνυμα αισιοδοξίας και ελπίδας. Στις δύσκολες στιγμές που πέρασα στο παρελθόν, το μόνο που δεν σκεφτόμουν ήταν οι σπουδές του παιδιού μου. Το ίδιο συμβαίνει σε κάποιους από εσάς σήμερα. Να είστε σίγουροι όμως, ότι αυτό που τώρα φαντάζει τόσο μακρινό, αύριο θα είναι πραγματικότητα. Μετά την καταιγίδα ακολουθεί πάντα η νηνεμία. Όλα αυτά τα χρόνια έμαθα να ζω εγώ και η οικογένεια μου με την νόσο. Την παρακολουθούμε πάντα και ευχόμαστε κάποτε να μας ξεχάσει. Ελπίζουμε και πιστεύουμε επίσης, ότι σύντομα θα αποδώσει καρπούς και η πολύχρονη έρευνα για την εύρεση της θεραπείας. Με πίστη σε ένα καλύτερο αύριο προχωράμε όλοι μαζί. Τέλος ένα μεγάλο ευχαριστώ στον Απόστολο και στους γιατρούς μας για ότι μας έχουν προσφέρει και όσα θα μας προσφέρουν στο μέλλον. Να είστε όλοι καλά. Βούλα Νικολάου 9

26ο Ετήσιο Συνέδριο Hystiocyte Society 18-20 Οκτωβρίου 2010 Ηyatt Harborside Hotel Αγαπητοί φίλοι και συνάδελφοι φίλοι της Ιστιοκύττωσης, Φέτος, η Histiocyte Society φιλοξενεί την 26η Ετήσια Συνάντησή της στη Βοστώνη της Μασσαχουσέτης! Αναμένουμε ότι αυτή η συνάντηση θα προσφέρει αφ ενός ένα ενδιαφέρον επιστημονικό πρόγραμμα και αφ ετέρου συναρπαστικές πολιτιστικές εμπερίες. Η Βοστώνη είναι μια μοναδική αμερικανική πόλη που αναμιγνύει το σύγχρονο στοιχείο με κάποια από τα πιο σημαντικά μέρη της ιστορίας της νεαρής μας χώρας. Είτε επιλέξετε να κάνετε έναν περίπατο κατά μήκος του Freedom Trail, να επισκεφτείτε τον ακαδημαϊκό χώρο του γειτονικού Καίμπριτζ, είτε να δείτε το περίφημο Πάρκο Fenway, η Βοστώνη είναι μια πόλη που γοητεύει τους πάντες. Ως συμμετέχων στη συνάντηση θα έχετε την ευκαιρία για μια ιδιαίτερη δεξίωση στο αξέχαστο Μουσείο Isabella Stewart Gardner και μια βραδιά με εξιαρετικό δείπνο, υπέροχο τοπίο και απίστευτη θέα της πόλης από το κρουαζιερόπλοιο Odyssey. Περιμένουμε επίσης τη συμμετοχή σας στις παρουσιάσεις της συνάντησης, τις συνεδρίες και τις άλλες δραστηριότητες και εκ μέρους της Εκτελεστικής Επιτροπής και των μελών της Histiocyte Society, ευχαριστώ εκ βάθους καρδίας τους γενναιόδωρους χορηγούς που έκαναν δυνατή αυτή τη συνάντηση. Η φετινή επιστημονική συνάντηση θα περιλαμβάνει παρουσιάσεις από πολλούς έμπειρους ερευνητές σχετικά με ποικιλία θεμάτων για τις διαταραχές της ιστιοκύττωσης. Καθώς η συνάντηση θα γίνει στη Βοστώνη, είμαστε ευτυχείς που ο Dr Barrett Rollins από το Ινστιτούτο Καρκίνου Dana Farber του Χάρβαρντ συμφώνησε να είναι ένας από τους κύριους ομιλητές για την κατανόηση της παθογένεσης της LCH. Μαζί με τον Dr Rollins θα είναι η Dr Miriam Merad από το Mount Sinai School of Medicine. Η Dr Merad θα κάνει μια παρουσίαση για τα πιο πρόσφατα ευρήματα σχετικά με την προέλευση και την ανάπτυξη των δενδριτικών κυττάρων, και τη σύνδεση που μπορεί να υπάρχει μεταξύ αυτών των κυττάρων και της παθογένεσης της LCH. Στο πρόγραμμα αναμένεται να μιλήσει και η Dr Helen Su από το Εθνικό Ινστιτούτο Αλλεργίας και Λοιμωδών Νοσημάτων [NIH National Institute of Allergy and Infectious Diseases], της οποίας η ομιλία θα επικεντρωθεί στα ελλείμματα της ομοιόστασης του ανοσοποιητικού που αποτελούν τη βάση των αιμοφαγοκυτταρικών συνδρόμων, όπως του HLH [αιμοφαγοκυτταρικού συνδρόμου], του XLP [Χ-φυλοσύνδετου λεμφοϋπερπλαστικού συνδρόμου] και της ανεπάρκειας XIAP [Χ-φυλοσύνδετου αναστολέα της απόπτωσης]. Η Dr Marian Malone από το Νοσοκομείο Great Ormond Street Children s Hospital του Λονδίνου θα είναι επικεφαλής μιας συνεδρίας για Ενδιαφέρουσες Περιπτώσεις Παθολογίας στην οποία θα συζητήσει δύσκολα ή προκλητικά 10 σενάρια ιστιοκύττωσης από την οπτική γωνία της παθολογίας. Για να υπάρξει και η ιστορική προοπτική για αυτές τις πλέον πρόσφατες ανακαλύψεις, ο Dr Stephan Ladisch από το Children s National Medical Center θα κάνει μια ανασκόπηση των προσπαθειών για την κατανόηση της βιολογίας της LCH και της βελτίωσης των μεθόδων θεραπείας της νόσου. Ο Dr Carlos Rodriguez-Galindo και ο Dr Shinsaku Imashuku θα κάνουν μία σύντομη παρουσίαση σχετικά με το Nikolas Symposium της φετινής χρονιάς. Επιπροσθέτως, πολλά από τα μέλη μας θα μας ενημερώσουν για τις τρέχουσες κλινικές μελέτες που χρηματοδοτούνται από την Histiocyte Society. Και τέλος, όπως έγινε και στην περυσινή μας συνάντηση, οι συνεδρίες των πόστερ θα αποτελέσουν μια εξαιρετικά διαδραστική εμπειρία με τη βοήθεια των ειδικών της Histiocyte Society. Είμαι βέβαιος ότι θα απολαύσουμε όλοι και θα μάθουμε πολλά από αυτή την ευκαιρία συνάντησης με διεθνείς συναδέλφους μας. Είμαι ευτυχής που επιλέξατε να έρθετε στη Βοστώνη καθώς συνεχίζουμε να διερευνούμε πληροφορίες και θεραπείες που στοχεύουν στη βελτίωση της ζωής των ασθενών μας με ιστιοκύττωση. Καλώς ήλθατε στη Βοστώνη! Alexandra Filipovich, M.D. Πρόεδρος Histiocyte Society

26ο Ετήσιο Συνέδριο Hystiocyte Society 18-20 Οκτωβρίου 2010 Βοστώνη 2010 To Δ.Σ. του Ηistiocyte Society με αντιπροσώπους συλλόγων γονέων Η ομάδα του συλλόγου γονέων της Αμερικής (HAA) με την Dr. Vasanta Nanduri Eva Schafer (project manager) - Dr. Jean Donadieu Ο Dr. Jean Donadieu, είναι Παιδίατρος Αιματολόγος-Ογκολόγος στο Νοσοκομείο Trousseau στο Παρίσι. Τον ενδιαφέρουν οι σπάνιες παθήσεις, και έχει συνεισφέρει πολύ στην έρευνα για την Ιστιοκύττωση. Aντιπρόσωποι Συλλόγων, Γερμανία - Καναδάς - Αμερική, Δρ. Γ. Κανάκης Τέσσερα χρόνια πριν, το 2006 μαζί με την Αυστρία, την Ιταλία, την Ισπανία και το Ηνωμένο Βασίλειο, ενώσανε τις δυνάμεις τους για την δημιουργία ενός κοινού ευρωπαϊκού δικτυακού τόπου EURO HISTIO NET. Τον Απρίλιο του 2007 κατέθεσαν από κοινού πρόταση στην Ευρωπαϊκή Ένωση για χορηγία. Με τα χρήματα που δόθηκαν έχει δημιουργεί μία Ιστοσελίδα (www.eurohistio.net) που σκοπό έχει να φέρει σε επαφή όχι μόνο την Ευρώπη αλλά και όλο τον κόσμο. Γενική άποψη του Συνεδρίου 11

26ο Ετήσιο Συνέδριο Hystiocyte Society 18-20 Οκτωβρίου 2010 Wendy Hazel Histiocyte Association of Canada 509 Keith Road Kelowna V1W 1K2, Canada Email: histio.canada@shaw.ca Ο Κάμερον διαγνώστηκε με Ιστιοκύττωση το 1992. Ήταν η στιγμή που ένιωσα ότι η γη σταμάτησε να γυρίζει. Από εκείνο το λεπτό, όλος ο κόσμος μου ήταν πλέον διαφορετικός. Η πρώτη μου αντίδραση μετά το σοκ στο άκουσμα «σπάνια νόσος», ήταν να αρχίσω να ρωτάω περισσότερες πληροφορίες. Δυστυχώς όμως οι προσπάθειες μου έπεφταν στο κενό. Κανείς δεν μπορούσε να με βοηθήσει. Δεν μπορούσα όμως να μείνω με σταυρωμένα χέρια. Έγινα τακτική επισκέπτης της Βιβλιοθήκης, και προσπαθούσα να συναρμολογήσω όποιες σκόρπιες πληροφορίες έβρισκα. Άρχισα να ψάχνω για άλλους γονείς και έμαθα για τον Jeff Toughill τον Πρόεδρο του Συλλόγου της Αμερικής (Histiocyte Association of America HAA), και από εκεί έμαθα ότι υπάρχει Σύλλογος Γονέων και στον Καναδά. Από τότε ανέλαβα ενεργό δράση ως Πρόεδρος και προσπαθώ να παρευρίσκομαι κάθε χρόνο στο ετήσιο συνέδριο της Ιστιοκύττωσης, (Histiocyte Society Meeting). Τα τελευταία έντεκα χρόνια, σε συνεργασία με τον Σύλλογο της Αμερικής (HAA), έχουμε χρηματοδοτήσει είκοσι ερευνητικά προγράμματα. Σε όλο τον Καναδά γίνονται διάφορες φιλανθρωπικές εκδηλώσεις από οικογένειες που τα παιδιά τους πάσχουν από Ιστιοκύττωση. Επίσης στέλνουμε ενημερωτικά στα νοσοκομεία και έχουμε αναπτύξει φιλική σχέση με τους γιατρούς που ασχολούνται με τη νόσο. Στέλνω τους θερμούς χαιρετισμούς μου σε όλα τα Μέλη του Συλλόγου Άρτεμις με την παράκληση να μην σταματήσετε ποτέ να προσπαθείτε. Διαδώστε τη γνώση που έχετε για τη νόσο. Να συμμετέχετε περισσότερο στις δραστηριότητες του Συλλόγου σας, αλλά και να δημιουργήσετε δικό σας δίκτυο επαφών. Η πρόοδος θα είναι ακόμα μεγαλύτερη. 26ο Ετήσιο Συνέδριο Hystiocyte Society 18-20 Οκτωβρίου 2010 Dr. George Kanakis Dept. of Pathophysiology Laiko University Hospital 75, Mikras Asias Street, 115 27 Athens, GREECE Email: geokan@endo.gr Το φετινό ετήσιο συνέδριο του Hystiocyte Society πραγματοποιήθηκε στη Βοστόνη των ΗΠΑ με συμμετοχή επιστημόνων από όλο τον κόσμο και πλούσιο επιστημονικό πρόγραμμα. Διεθνούς φήμης ερευνητές όπως ο Dr Barrett Rollins από το πανεπιστήμιο Harvard και η Dr Miriam Merad από την ιατρική σχολή Mount Sinai της Νέας Υόρκης αναφέρθηκαν στα τελευταία δεδομένα σχετικά με την παθογένεση της Ιστιοκυττάρωσης (LCH) και την προέλευση των παθολογικών κυττάρων. Τα δεδομένα αυτά υποστηρίζουν την εισαγωγή στοχευμένων μοριακών θεραπειών και «εμβολίων» που ήδη εφαρμόζονται σε άλλα αυτοάνοσα και νεοπλασματικά νοσήματα, με σκοπό την αύξηση της αποτελεσματικότητας και τη μείωση των παρενεργειών. Σημαντική ήταν και η ανασκόπηση του Dr Stephan Ladisch σχετικά με τα επιτεύγματα των τελευταίων 30 ετών στο χώρο της LCH και την εξέλιξη των θεραπευτικών πρωτοκόλλων, που έχουν αυξήσει την επιβίωση των ασθενών και έχουν μειώσει σημαντικά των ρυθμό εμφάνισης υποτροπών. Επίσης, ανακοινώθηκε το νέο βελτιωμένο θεραπευτικό πρωτόκολλο LCH-ΙV, το 12 οποίο πρόκειται να ξεκινήσει σύντομα και συμπεριλαμβάνει όλες τις πιθανές εντοπίσεις της νόσου και εναλλακτικά φάρμακα εφόσον δεν επιτύχουν τα πρώτης γραμμής. Από το πρωτόκολλο LCH-ΙV, όπως συνέβη και με τα προηγούμενα, θα εξαχθούν σημαντικές πληροφορίες, όσον αφορά και τη νόσο των ενηλίκων. Η ελληνική πλευρά προσφέρθηκε να συμβάλλει στην αναζήτηση αποτελεσματικότερων θεραπειών για τη νόσο των ενηλίκων με τα αποτελέσματα των ήδη εφαρμοζόμενων εδώ θεραπευτικών σχημάτων και με τις πληροφορίες που θα αποφέρει η ανάλυση της βάσης δεδομένων που διατηρούμε. Κλείνοντας, πρέπει να σημειωθεί η ειδική αναφορά σε ξεχωριστή συνεδρία, στα συμπεράσματα του φετινού Nikolas Symposium, το οποίο διοργανώνεται ετησίως στο Λουτράκι με τη φροντίδα του συλλόγου «Άρτεμις» και που είχε ως αντικείμενο την εντόπιση της νόσου στο Κεντρικό Νευρικό Σύστημα. Το επόμενο ραντεβού δόθηκε για το φθινόπωρο του 2011 στο Παρίσι.

20o Nikolas Symposium Nikolas Symposium, Λουτράκι 30 Απριλίου 3 Μαΐου, 2010 Dr. Pieter J.M. Leenen Scientific Secretary Department of Immunology Erasmus MC Dr. Molewaterplein 50 3015 GE Rotterdam The Netherlands Μηχανισμοί χρόνιας φλεγμονής στην Ιστιοκύττωση των κυττάρων του Langerhans (LCH) Στο φετινό Nikolas Symposium, επιστήμονες και κλινικοί ιατροί επικεντρώθηκαν στο ερώτημα του ποιοι μηχανισμοί χρόνιας φλεγμονής ενεργοποιούνται στην LCH. Το θέμα αυτό ήταν επομένως, μια λογική συνέχεια του περυσινού συμποσίου, όπου συζητήθηκε η φύση των φλεγμονωδών κυττάρων στις βλάβες της LCH. Οι βλάβες της LCH αποτελούνται από διαφορετικού τύπου ανοσοκύτταρα, εκ των οποίων τα κύτταρα LCH είναι χαρακτηριστικά της νόσου. Όπως έχει ήδη συζητηθεί, δεν είναι ακόμη σαφές εάν τα κύτταρα LCH είναι φυσιολογικά κύτταρα που απορρυθμίζονται από ανοσοποιητικούς μηχανισμούς, ή εάν είναι μη φυσιολογικά κύτταρα και προσομοιάζουν σε όγκους. Εν τούτοις, οι βλάβες LCH μοιάζουν στη σύνθεσή τους με βλάβες που ονομάζονται κοκκιώματα, που ανευρίσκονται στις χρόνιες φλεγμονές. Ο σχηματισμός τέτοιων κοκκιωμάτων μπορεί να οφείλεται, παραδείγματος χάριν, σε λοιμώξεις από βραδέως-αυξανόμενα μικρόβια ή ιούς, ή σε συσσώρευση ουσιών που ο οργανισμός δεν μπορεί να επεξεργαστεί σωστά. Δεν υπάρχει καμμία ένδειξη ότι οι μικροοργανισμοί προκαλούν την LCH, αλλά η εμπλοκή νέων ιών δεν μπορεί να αποκλειστεί τελείως. Στη συνάντηση μάθαμε από παραδείγματα από άλλες νόσους ότι το να καταδειχθεί η παρουσία τέτοιων ιών και να αποδειχθεί ότι προκαλούν ασθένεια, είναι πολύ δύσκολο και απαιτεί τεράστια ερευνητική προσπάθεια. Τα κοκκιώματα μπορούν να θεωρηθούν ένας τρόπος που ο οργανισμός περιορίζει τις δυνητικά επιβλαβείς ουσίες σε έναν απομονωμένο χώρο εάν αυτές οι ουσίες δεν μπορούν να εξαλειφθούν πλήρως. Ένα επαρκές επίπεδο τοπικής ανοσίας διατηρεί υπό έλεγχο την επικίνδυνη κατάσταση, αλλά η πλήρης ανοσοαπόκριση καταστέλλεται τοπικά, δεδομένου ότι αυτό θα ήταν υπερβολικά επιζήμιο για τον οργανισμό. Αυτή η ισορροπία του ανοσοποιητικού συστήματος ρυθμίζεται στο επίπεδο των δενδριτικών κυττάρων, στα οποία ανήκουν επίσης τα κύτταρα του Langerhans και τα λεμφοκύτταρα. Στη συνάντηση συζητήθηκαν διάφορα παραδείγματα, όπου κάποια μικρόβια χειραγωγούν αυτή την ισορροπία, κυρίως επηρεάζοντας τα δενδριτικά κύτταρα. Παράγοντες ομοιάζοντες με τις ορμόνες, οι λεγόμενες ιντερλευκίνες, παίζουν έναν σημαντικό ρόλο στη ρύθμιση των διαφόρων ανοσοκυττάρων και διατηρώντας την ισορροπία του ανοσοποιητικού. Στο παρελθόν, θεωρείτο ότι η ιντερλευκίνη-17 έπαιζε ρόλο στην LCH δεδομένου ότι παρατηρείται αύξησή της σε ασθενείς με ενεργό νόσο στα οστά ή/και στο δέρμα. Αυτός ο παράγοντας είναι επίσης στενά συνδεδεμένος με το σχηματισμό κοκκιωμάτων σε άλλες νόσους. Τώρα έχει καταδειχθεί ότι η ιντερλευκίνη-17 βρίσκεται σε αυξημένα επίπεδα σε ασθενείς με LCH στους πνεύμονες. Αυτό είναι αξιοπρόσεκτο, δεδομένου ότι η η LCH στους πνεύμονες θεωρείται η πιο αντιδραστική μορφή της LCH, που συνδέεται κυρίως με το κάπνισμα. Χρειάζεται ωστόσο προσοχή, διότι μία άλλη ερευνητική ομάδα που συμμετείχε στη συνάντηση δεν επιβεβαίωσε αυτά τα αποτελέσματα. Αυτό μπορεί να οφείλεται σε τεχνικές δυσκολίες, αλλά η επίλυση αυτής της διάστασης απόψεων είναι σημαντική για τη σωστή κατανόηση της νόσου. Συναρπαστική πρόοδος έχει επιτευχθεί όσον αφορά την ταυτοποίηση διαφορετικών υπο-τύπων δενδριτικών κυττάρων. Στο παρελθόν, κύτταρα που μοιάζουν με τα κύτταρα του Langerhans έχουν ευρεθεί σε ποντίκια, σε ιστούς άλλους εκτός από εκείνους της εξωτερικής στοιβάδας του δέρματος. Τώρα αποδείχθηκε η παρουσία τέτοιων κυττάρων σε ανθρώπινους ιστούς, όπως οι πνεύμονες και τα σπλάχνα (έντερο). Αυτό ενισχύει την ιδέα ότι η LCH δεν είναι απαραιτήτως μια νόσος στην οποία εμπλέκονται τα κύτταρα του Langerhans στο δέρμα, αλλά μάλλον μια νόσος των κυττάρων του Langerhans που ευρίσκονται σε άλλους ιστούς. Πρόσφατες μοριακές αναλύσεις των κυττάρων της LCH, που επίσης παρουσιάστηκαν στη συνάντηση, φαίνονται να το επιβεβαιώνουν αυτό. Η αποκρυπτογράφηση αυτών των αποτελεσμάτων είναι κρίσιμης σημασίας για την ανάπτυξη θεραπείας, δεδομένου ότι η μοριακή ρύθμιση των διακριτών τύπων κυττάρων, είναι σαφώς διαφορετική. Συνολικά, οι συναρπαστικές καινοτομίες που παρουσιάστηκαν στη συνάντηση και η ζωηρή επιστημονική συζήτηση, φάνηκαν και πάλι ότι συνεισέφεραν σε μια εξαιρετικά ενδιαφέρουσα εκδήλωση για τους συμμετέχοντες. Πέρασαν είκοσι χρόνια από το πρώτο Συμπόσιο που έγινε στην Αγγλία - Κέμπριτζ, με την παρουσία λίγων ιατρών (5-7) και την οικογένεια Κοντογιάννη. Τα χρόνια κύλησαν και αν δεν έχουμε καταφέρει να λύσουμε το παζλ της Ιστιοκύττωσης, έχουμε καταφέρει να μείνουμε ενωμένοι και να συνεχίζουμε την προσπάθειά μας μέχρι να βρούμε την απάντηση. Για φέτος λοιπόν, αποφασίσαμε να προσφέρουμε στους γιατρούς ως αναμνηστικό δώρο ένα «ΠΑΖΛ», με την ελπίδα ότι κάποτε θα το λύσουν. Για την επέτειο των είκοσι χρόνων του Nikolas Symposium, ενώθηκαν οι γιατροί που όλα αυτά τα χρόνια είχαν προσκληθεί στο συμπόσιο, αλλά και οι ασθενείς που πάσχουν από Ιστιοκύττωση, και δημιούργησαν ένα βιβλίο με ευχές και αναμνηστικές φωτογραφίες. 13

Nikolas Symposium, Λουτράκι 30 Απριλίου 3 Μαΐου, 2010 >1. >2. >3. >4. >5. >6. 14

20o Nikolas Symposium Nikolas Symposium, Λουτράκι 30 Απριλίου 3 Μαΐου, 2010 >7. >8. >9. >10. Φωτογραφίες: >11. 1. Νίκος Κοντογιάννης 2. Prof. Peter Beverley Ελίζαμπεθ Κοντογιάννη 3. Prof. Shinshaku Imashuku Dr. Lisa Filipovich 4. Prof. Maarten Egeler Peter Bienenstock 5. Prof. Hugh Perry Dr. Jon Laman 6. Prof. Richard Ransohoft - Prof. Angela Vincent 7. Dr. Marion Malone 8. Prof. Robert Arceci 9. Ελίζαμπεθ & Απόστολος Κοντογιάννης 10. Απόστολος Κοντογιάννης Prof. Peter Beverley 11. Σεμίραμις Παληού Δρ.Μαρία Μοσχόβη 15

Nikolas Symposium, Λουτράκι 30 Απριλίου 3 Μαΐου, 2010 >12. >13. >14. >15. >16. >17. 16

20o Nikolas Symposium Nikolas Symposium, Λουτράκι 30 Απριλίου 3 Μαΐου, 2010 >18. >19. >20. >21. Φωτογραφίες: >22. 12. Άγγελος & Άντζελα Παπούλια 13. Δρ. Πολυζώης Μάκρας 14. Δρ. Γεώργιος Κανάκης 15. Το «Παζλ» για τα 20 χρόνια του Συμποσίου 16. Α. Κοντογιάννης P. Bienenstock - Ε. Κοντογιάννη 17. Το βιβλίο με τις ευχές 18. Α. & Ε. Κοντογιάννη μετά την παραλαβή του βιβλίου 19. Το αποχαιρετιστήριο τραγούδι των Γιατρών 20. Απόστολε & Ελίζαμπεθ σας ευχαριστούμε για την αφοσίωσή σας και την ελπίδα που μας προσφέρετε. 21. Νίκο μας δίνεις δύναμη να συνεχίσουμε - Grant σ ευχαριστούμε που είσαι δίπλα μας, η παρουσία σου είναι πολύτιμη. 22. Και του χρόνου! 17

ΣΥΛΛΟΓΟΣ ΑΡΤΕΜΙΣ ΓΙΑ ΤΗΝ ΙΣΤΙΟΚΥΤΤΩΣΗ Φόρµα Αίτησης Εγγραφής Μέλους Επίθετο: Όνοµα: Διεύθυνση: Πόλη: Τ.Κ.: Χώρα: Τηλέφωνο: Φαξ: E-mail: Το ποσό της ετήσιας εγγραφής µέλους για το έτος 2011 καθορίζεται στα 70 Ευρώ. Το ποσό αυτό περιλαµβάνει την συντήρηση του Συλλόγου & τις εκτυπώσεις όλων των ενηµερωτικών φυλλαδίων. Μέθοδοι Πληρωµής Μετρητά (ταχυδροµικώς) Κατάθεση στον λογαριασµό ταµιευτηρίου (ΕΤΕ 702/74402356) IBAN: GR5201107020000070274402356 BIC: ETHNGRAA Μπορείτε να στείλετε την συµπληρωµένη αίτηση ταχυδροµικώς ή µε φάξ. Παρακαλώ κάντε µία φωτοτυπία για τα αρχεία σας. Σύλλογος Άρτεµις : Σκουζέ 10, 185 36 Πειραιάς Τηλ: 210 4520 453 Φαξ: 210 4516 990 E-mail: info@histioartemis.gr Website: ww.histioartemis.gr 18

XΟΡΗΓΟΙ EYXAΡΙΣΤΟΥΜΕ ΙΔΙΑΙΤΕΡΩΣ ΟΛΑ ΤΑ ΜΕΛΗ ΤΟΥ ΣΥΛΛΟΓΟΥ ΑΡΤΕΜΙΣ ΓΙΑ ΤΗΝ ΣΥΝΕΧΗ ΟΙΚΟΝΟΜΙΚΗ ΚΑΙ ΗΘΙΚΗ ΥΠΟΣΤΗΡΙΞΗ ΤΟΥΣ ΣΤΟ ΠΡΟΓΡΑΜΜΑ ΜΑΣ Ευχαριστούµε ιδιαιτέρως τους χορηγούς µας που µας υποστηρίζουν για την επίτευξη των στόχων µας. Μη διστάσετε να µας ζητήσετε έντυπα υλικά που θα βοηθήσουν στο έργο σας. θυµηθείτε: ΧΡΕΙΑΖΟΜΑΣΤΕ ΤΗ ΒΟΗΘΕΙΑ ΟΛΩΝ ΣΑΣ ΓΙΑ ΝΑ ΚΑΝΟΥΜΕ ΓΝΩΣΤΗ ΣΕ ΟΛΟΥΣ ΤΗ ΝΟΣΟ ΤΗΣ ΙΣΤΙΟΚΥΤΤΩΣΗΣ ΣΥΛΛΟΓΟΣ ΑΡΤΕΜΙΣ Γ Ι Α Τ Η Ν Ι Σ Τ Ι Ο Κ Υ Τ Τ Ω Σ Η

ΣΥΛΛΟΓΟΣ ΑΡΤΕΜΙΣ ΓΙΑ ΤΗΝ ΙΣΤΙΟΚΥΤΤΩΣΗ Aπόστολος Κοντογιάννης Σκουζέ 10, 18536 Πειραιάς Τηλ. 210 4520 453, Fax. 210 4516 990 Email: info@histioartemis.gr Website: www.histioartemis.gr