www.pediatric-rheumathology.printo.it ΑΡΘΡΙΤΙ Α ΤΟΥ LYME

www.pediatric-rheumathology.printo.it ΑΡΘΡΙΤΙ Α ΤΟΥ LYME Τι είναι; Η αρθρίτιδα του Lyme είναι µία από τις νόσους που προκαλούνται από το µικρόβιο Βorrelia burgdorferi (νόσος του Lyme ή Μπορρελίωση) που µεταδίδεται µε το τσίµπηµα των τσιµπουριών (κροτώνων), µεταξύ των οποίων και το ixodes ricinus που θεωρείται υπεύθυνο για την αρθρίτιδα του Lyme. Ενώ ο στόχος της λοίµωξης µε Βorrelia burgdorferi µπορεί να είναι το δέρµα, το κεντρικό νευρικό σύστηµα, η καρδιά, ο οφθαλµός και άλλα όργανα, στην «αρθρίτιδα του Lyme» ο αποκλειστικός στόχος στις περισσότερες περιπτώσεις είναι οι αρθρώσεις. Ωστόσο, µπορεί να υπάρχει ιστορικό δερµατικής προσβολής µε τη µορφή µεταναστευτικού ερυθήµατος, δηλαδή µιας επεκτεινόµενης κοκκινίλας (ερυθήµατος) από το σηµείο του τσιµπήµατος από το τσιµπούρι. Σε σπάνιες περιπτώσεις, οι αθεράπευτες περιπτώσεις τις αρθρίτιδας του Lyme µπορεί να εξελιχθούν σε προσβολή του κεντρικού νευρικού συστήµατος. Πόσο συχνή είναι; Μόνο µία µειοψηφία παιδιών µε αρθρίτιδα πάσχουν από «αρθρίτιδα του Lyme». Παρόλα αυτά, η αρθρίτιδα του Lyme είναι πιθανόν η πιο συχνή αρθρίτιδα που παρουσιάζεται µετά από µικροβιακή λοίµωξη σε παιδιά και εφήβους στην Ευρώπη. Σπάνια παρουσιάζεται πριν την ηλικία των 4 ετών, και εποµένως είναι κυρίως µία νόσος της σχολικής ηλικίας. Εµφανίζεται σε όλες τις περιοχές της Ευρώπης. Ωστόσο είναι πιο συχνή στην Κεντρική Ευρώπη και στην Νότια Σκανδιναβία γύρω από τη Βαλτική Θάλασσα. Αν και η µετάδοση εξαρτάται από το τσίµπηµα των µολυσµένων τσιµπουριών, που είναι δραστήρια από τον Απρίλιο ως τον Οκτώβριο, ανάλογα µε την θερµοκρασία του περιβάλλοντος και την υγρασία, η αρθρίτιδα του Lyme µπορεί να ξεκινήσει οποιαδήποτε στιγµή του χρόνου εξ αιτίας του µεγάλου και ποικίλου χρονικού διαστήµατος µεταξύ του µολυσµένου τσιµπήµατος του τσιµπουριού και της έναρξης της αρθρικής διόγκωσης. Ποια είναι τα αίτια της νόσου; Η αιτία της νόσου είναι το µικρόβιο Βorrelia burgdorferi που µεταδίδεται µέσω του τσιµπήµατος από το τσιµπούρι που ονοµάζεται ixodes ricinus. Τα περισσότερα τσιµπούρια δεν είναι µολυσµένα, τα περισσότερα τσιµπήµατα δεν οδηγούν σε λοίµωξη και οι περισσότερες λοιµώξεις, αν είναι εµφανείς όπως το µεταναστευτικό ερύθηµα, δεν εξελίσσονται στα επόµενα στάδια της νόσου, συµπεριλαµβανοµένης της αρθρίτιδας του Lyme. Αυτό συµβαίνει ειδικά αν τα πρώιµα στάδια, συµπεριλαµβανοµένου του µεταναστευτικού ερυθήµατος, έχουν θεραπευθεί µε αντιβιοτικά. Έτσι, παρόλο που η Lyme bοrreliosis, µε τη µορφή του µεταναστευτικού ερυθήµατος, µπορεί να εµφανίζεται σε πάνω από 1 στα 1000 παιδιά κάθε χρόνο, η συχνότητα της αρθρίτιδας του Lyme, που αποτελεί όψιµη εκδήλωση της νόσου, είναι ένα σπάνιο γεγονός. 1

Είναι κληρονοµική; Η αρθρίτιδα του Lyme είναι µία λοιµώδης νόσος και δεν είναι κληρονοµική. Επιπλέον, η χρόνια αρθρίτιδα του Lyme έχει συσχετισθεί µε συγκεκριµένους γενετικούς δείκτες, αλλά οι ακριβείς µηχανισµοί αυτής της προδιάθεσης δεν είναι γνωστοί. Γιατί έχει το παιδί µου αυτή τη νόσο; Μπορεί να προληφθεί; Στις ευρωπαϊκές περιοχές, όπου ενδηµούν τσιµπούρια είναι δύσκολο να προστατεύσουµε τα παιδιά από αυτά. Παρόλα αυτά, τις περισσότερες φορές, ο υπαίτιος οργανισµός Βorrelia burgdorferi δεν µεταδίδεται αµέσως µετά το τσίµπηµα, αλλά µόνο αρκετές ώρες έως και µιάµιση µέρα αργότερα, όταν το µικρόβιο έχει φθάσει στους σιελογόνους αδένες του τσιµπουριού και εκκρίνεται µε το σίελο στον ξενιστή, πχ στο ανθρώπινο σώµα. Τα τσιµπούρια προσκολλώνται στον ξενιστή τους για 3-5 µέρες και τρέφονται από το αίµα του. Όταν τα παιδιά ελέγχονται κάθε απόγευµα το καλοκαίρι για προσκολληµένα τσιµπούρια και όταν τα τσιµπούρια αποµακρύνονται αµέσως, είναι πολύ απίθανη η µετάδοση του Βorrelia burgdorferi. Η προληπτική θεραπεία µε αντιβιοτικά µετά από τσίµπηµα τσιµπουριού δε συνιστάται. Ωστόσο, όταν εµφανίζεται η πρώιµη εκδήλωση του µεταναστευτικού ερυθήµατος, πρέπει να θεραπεύεται µε αντιβιοτικά. Αυτή η θεραπεία θα σταµατήσει τον περαιτέρω πολλαπλασιασµό του µικροβίου και θα προλάβει την αρθρίτιδα του Lyme. Στις ΗΠΑ, έχει παρασκευαστεί ένα εµβόλιο κατά ενός στέλεχους του Βorrelia burgdorferi αλλά αποσύρθηκε από την αγορά για οικονοµικούς λόγους. Αυτό το εµβόλιο δεν είναι χρήσιµο στην Ευρώπη επειδή υπάρχουν διαφορετικά στελέχη. Είναι µεταδοτική; Παρόλο που είναι λοιµώδης νόσος, δεν είναι µεταδοτική, δηλαδή δεν µπορεί να µεταδοθεί από έναν άνθρωπο σε άλλον, επειδή το µικρόβιο πρέπει να µεταφερθεί διαµέσου του τσιµπουριού. Ποια είναι τα κύρια συµπτώµατα; Τα κύρια συµπτώµατα της αρθρίτιδας του Lyme είναι διόγκωση των αρθρώσεων µε συλλογή υγρού και περιορισµό της κινητικότητας της/των προσβεβληµένης/ων άρθρωσης/εων. Συχνά, το µεγαλύτερο ποσοστό των διογκώσεων συνοδεύεται από λίγο ή καθόλου αρθρικό πόνο. Το γόνατο είναι η άρθρωση που προσβάλλεται πιο συχνά (τα 2/3 των περιπτώσεων). Ωστόσο µπορεί να προσβληθούν και άλλες µεγάλες ή ακόµα και µικρές αρθρώσεις. Περισσότερο από το 95% των περιπτώσεων ακολουθούν µία ολιγοαρθρική πορεία (4 ή λιγότερες αρθρώσεις) και συχνά το γόνατο είναι η µόνη άρθρωση που παραµένει φλεγµαίνουσα για αρκετό καιρό. Η αρθρίτιδα του Lyme εµφανίζεται στα 2/3 των περιπτώσεων ως επεισοδιακή (υποτροπιάζουσα) αρθρίτιδα, δηλαδή η αρθρίτιδα εξαφανίζεται από µόνη της µετά από αρκετές µέρες έως λίγες εβδοµάδες και µετά από ένα διάστηµα ύφεσης (χωρίς καθόλου συµπτώµατα δηλαδή), η αρθρίτιδα επανεµφανίζεται στις ίδιες αρθρώσεις. Η συχνότητα και η διάρκεια των επεισοδίων της αρθρικής φλεγµονής συνήθως µειώνεται µε τον καιρό, αλλά σε άλλες περιπτώσεις µπορεί να αυξηθεί και η αρθρίτιδα να γίνει στο τέλος χρόνια. Ωστόσο, υπάρχουν και σπάνιες περιπτώσεις µε χρόνια αρθρίτιδα από την αρχή (διάρκεια της αρθρίτιδας για 3 ή περισσότερους µήνες). 2

Είναι η νόσος ίδια σε κάθε παιδί; Όχι. Η νόσος µπορεί να είναι οξεία, δηλαδή να εµφανίζεται ως ένα µεµονωµένο επεισόδιο αρθρίτιδας, ή νόσος να είναι επεισοδιακή (υποτροπιάζουσα) ή χρόνια. Είναι η νόσος διαφορετική στα παιδιά από ότι στους ενήλικες; Η νόσος είναι παρόµοια στα παιδιά και στους ενήλικες. Παρόλα αυτά, τα παιδιά µπορεί να εµφανίζουν αρθρίτιδα πιο συχνά από τους ενήλικες. Όσο µικρότερο είναι το παιδί, τόσο ταχύτερη είναι η πορεία της νόσου και τόσο καλύτερες οι πιθανότητες επιτυχίας της θεραπείας µε αντιβιοτικά. Πως µπαίνει η διάγνωση; Όταν εµφανίζεται µία νέα αρθρίτιδα χωρίς γνωστή αιτία, η αρθρίτιδα του Lyme θα πρέπει να είναι στο πεδίο της διαφορικής διάγνωσης. Η κλινική υποψία επιβεβαιώνεται µε εργαστηριακή έρευνα που περιλαµβάνει εξετάσεις αίµατος και σε κάποιες περιπτώσεις εξετάσεις αρθρικού υγρού (υγρό από τις διογκωµένες αρθρώσεις). Στο αίµα, µπορεί να βρεθούν τα αντισώµατα έναντι της Βorrelia burgdorferi µε µία εξέταση που ονοµάζεται Ανοσοενζυµική Ανάλυση. Αν βρεθούν αντισώµατα IgG έναντι της Βorrelia burgdorferi κατά την Ανοσοενζυµική Ανάλυση, πρέπει να διενεργηθεί µία εξέταση επαλήθευσης που ονοµάζεται Immunoblot ή Western blot. Αν υπάρχει αρθρίτιδα άγνωστης αιτίας και βρεθούν αντισώµατα IgG έναντι της Βorrelia burgdorferi µε την Ανοσοενζυµική Ανάλυση που επαληθεύεται µε την Western blot, η διάγνωση είναι αρθρίτιδα του Lyme. Η διάγνωση µπορεί να επιβεβαιωθεί µε ανάλυση του αρθρικού υγρού, στην οποία µπορεί να προσδιορισθεί το γονίδιο του µικροβίου Βorrelia burgdorferi µε µία τεχνική που ονοµάζεται αλυσιδωτή αντίδραση πολυµεράσης. Αυτή η εργαστηριακή εξέταση είναι δύσκολο να γίνει και λίγα εργαστήρια είναι σε θέση να παράγουν αξιόπιστα αποτελέσµατα. Η αρθρίτιδα του Lyme πρέπει να διαγιγνώσκεται από παιδίατρο ή από παιδιατρική κλινική. Ωστόσο, αν αποτύχει η θεραπεία, ένας εξειδικευµένος στη νόσο παιδίατρος θα πρέπει να συµµετέχει στην περαιτέρω αντιµετώπιση του παιδιού. Ποια είναι η σηµασία των εξετάσεων; Εκτός από τις ορολογικές εξετάσεις, γίνονται συνήθως και εξετάσεις για φλεγµονή και βιοχηµική ανάλυση του αίµατος. Επιπλέον, πρέπει να ληφθούν υπόψη και άλλες λοιµώδεις αιτίες αρθρίτιδας και να ελεγχθούν µε κατάλληλες εργαστηριακές αναλύσεις. Μόλις επιβεβαιωθεί η αρθρίτιδα του Lyme µε τις εργαστηριακές εξετάσεις συµπεριλαµβανοµένης της ανοσοενζυµικής ανάλυσης και του Immunoblot, δε χρειάζεται να επαναλάβουµε αυτές τις εξετάσεις, αφού µ αυτές δεν αξιολογείται η απάντηση στη θεραπεία µε αντιβιοτικά. Αντίθετα, αυτές οι εξετάσεις µπορεί να παραµείνουν πολύ υψηλές για χρόνια παρά την επιτυχή θεραπεία. Μπορεί να θεραπευθεί/ιαθεί; Επειδή η αρθρίτιδα του Lyme είναι µία λοιµώδης µικροβιακή νόσος, η θεραπεία γίνεται µε αντιβιοτικά. Περισσότερο από το 80% των ασθενών µε αρθρίτιδα του Lyme θεραπεύεται µετά από µία ή δύο θεραπευτικές αγωγές µε αντιβιοτικά. Στο υπόλοιπο 10-3

20%, περαιτέρω θεραπεία µε αντιβιοτικά συνήθως δεν θεραπεύει τη νόσο, αλλά στις περιπτώσεις αυτές απαιτείται αντιρευµατική θεραπεία. Ποιες είναι οι θεραπείες; Η αρθρίτιδα του Lyme µπορεί να θεραπευθεί µε αντιβιοτικά από του στόµατος για 4 εβδοµάδες ή µε ενδοφλέβια αντιβιοτικά για τουλάχιστον 2 εβδοµάδες. Επειδή η συµµόρφωση του ασθενή µε τη θεραπεία µπορεί να είναι προβληµατική µε αµοξυκιλλίνη ή µε δοξυκυκλίνη, η ενδοφλέβια θεραπεία µε κεφτριαξόνη ή µε κεφοταξίµη µπορεί να είναι πιο πλεονεκτική. Ποιες είναι οι ανεπιθύµητες ενέργειες της φαρµακευτικής αγωγής; Μπορεί να παρουσιασθούν ανεπιθύµητες ενέργειες, συµπεριλαµβανοµένης της διάρροιας που σχετίζεται µε τη χορήγηση των αντιβιοτικών από του στόµατος ή/και αλλεργικές αντιδράσεις. Παρόλα αυτά, οι περισσότερες ανεπιθύµητες ενέργειες είναι σπάνιες και µικρής σηµασίας. Πόσο θα πρέπει να διαρκεί η θεραπεία; Αφού έχει ολοκληρωθεί η θεραπεία µε αντιβιοτικά, συνιστάται να περιµένουµε 6 εβδοµάδες µέχρι να καταλήξουµε στο συµπέρασµα ότι η θεραπεία µπορεί να µην έχει θεραπεύσει τη νόσο εξαιτίας της παρουσίας ενεργού αρθρίτιδας. Αν συµβαίνει αυτό, µπορεί να προστεθεί και άλλη θεραπεία µε αντιβιοτικά. Όταν, µετά από 6 εβδοµάδες από την ολοκλήρωση και της δεύτερης θεραπείας µε αντιβιοτικά, υπάρχει ακόµα αρθρίτιδα, τότε πρέπει να ξεκινήσουµε αντιρευµατικά φάρµακα. Τι γίνεται µε τις µη συµβατικές/συµπληρωµατικές θεραπείες; Όταν αποτύχει η θεραπεία µε αντιβιοτικά, πρέπει να κατευθύνονται οι γονείς να εφαρµοσθούν µη συµβατικά αντιρευµατικά θεραπευτικά σχήµατα, όπως και σε άλλα ρευµατικά νοσήµατα. εν υπάρχει πρόγνωση για την αποτελεσµατικότητά τους. Τι είδους περιοδικοί έλεγχοι απαιτούνται; Η µόνη χρήσιµη περιοδική εξέταση είναι η εξέταση των αρθρώσεων. Όσο πιο µεγάλη είναι η περίοδος ύφεσης της αρθρίτιδας, τόσο πιο σπάνια είναι µία υποτροπή. Πόσο θα διαρκέσει η νόσος; Σε περισσότερο από το 80% των περιπτώσεων εξαφανίζεται µετά από µία ή δύο θεραπείες µε αντιβιοτικά. Στις υπόλοιπες περιπτώσεις, η αρθρίτιδα θα εξαφανιστεί µετά από µία πορεία µηνών έως ετών. Τελικά η νόσος θα υποχωρήσει ολοκληρωτικά. Ποια είναι η µακροχρόνια εξέλιξη (πρόγνωση) της νόσου; Μετά τη θεραπεία µε αντιβιοτικά, στις περισσότερες περιπτώσεις η νόσος θα εξαφανιστεί χωρίς να αφήσει υπολείµµατα. Υπάρχουν µεµονωµένες περιπτώσεις, στις οποίες περιγράφεται οριστική αρθρική βλάβη, µε περιορισµένο εύρος κινητικότητας και πρώιµη οστεοαρθρίτιδα. Είναι δυνατή η πλήρης ανάρρωση; Ναι. Περισσότερο από το 95% θα αναρρώσει πλήρως. 4

Πως θα µπορούσαν οι νόσοι να επηρεάσουν την καθηµερινή ζωή του παιδιού και της οικογένειάς του; Εξ αιτίας του πόνου και του περιορισµού της κινητικότητας, το παιδί µπορεί να επιδεινωθεί µε τις αθλητικές δραστηριότητες, για παράδειγµα µπορεί να µην είναι σε θέση να τρέχει τόσο γρήγορα όσο πριν. Στους περισσότερους ασθενείς η νόσος είναι ήπια και τα περισσότερα προβλήµατα είναι µικρής σηµασίας και παροδικά. Τι γίνεται µε το σχολείο; Για ένα περιορισµένο χρονικό διάστηµα µπορεί να τεθεί κάποιος περιορισµός στο παιδί όσον αφορά τις αθλητικές δραστηριότητές του στο σχολείο, που σηµαίνει ότι ο µαθητής πρέπει να αποφασίσει µόνος του σε ποιες δραστηριότητες θα ήθελε να λάβει µέρος και σε ποιες όχι. Τι γίνεται µε τα αθλήµατα; Το παιδί/έφηβος θα πρέπει να αποφασίσει µόνο του για το θέµα αυτό. Αν συµµετέχει σε τακτικό προσχεδιασµένο πρόγραµµα αθλητικής οµάδας, θα ήταν ωφέλιµο να µειώσει τις απαιτήσεις του προγράµµατος ή να προσαρµοστούν οι απαιτήσεις στις επιθυµίες του ασθενούς. Τι γίνεται µε τη διατροφή; Η διατροφή πρέπει να είναι ισορροπηµένη και να περιέχει αρκετές πρωτεΐνες, ασβέστιο και βιταµίνες για το παιδί που είναι στην ανάπτυξη. Οι διατροφικές αλλαγές δεν επηρεάζουν την πορεία της νόσου. Μπορεί το κλίµα να επηρεάσει την πορεία της νόσου; Παρόλο που τα τσιµπούρια χρειάζονται ζεστό και υγρό κλίµα, από τη στιγµή που η λοίµωξη έχει φθάσει στις αρθρώσεις, η περαιτέρω πορεία της νόσου δεν επηρεάζεται από κλιµατολογικές µεταβολές. Μπορεί το παιδί να εµβολιασθεί; εν υπάρχουν περιορισµοί όσον αφορά τους εµβολιασµούς. Η επιτυχία των εµβολιασµών δεν επηρεάζεται από τη νόσο ή από τη θεραπεία µε αντιβιοτικά και δεν αναµένονται επιπλέον ανεπιθύµητες ενέργειες εξαιτίας της παρουσίας της νόσου ή της θεραπείας. Προς το παρόν, δεν υπάρχει διαθέσιµο εµβόλιο κατά της Μπορελλίωσης του Lyme. 5