Αριςτοτζλειο Πανεπιςτιμιο Θεςςαλονίκθσ Αϋ Καρδιολογικι Κλινικι ΑΧΕΠΑ Ιατρείο Πνευμονικισ Τπζρταςθσ και υγγενϊν Καρδιοπακειϊν Ενθλίκων ΠΝΕΤΜΟΝΙΚΗ ΤΠΕΡΣΑΗ ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ ΚΑΙ ΚΕΝΣΡΑ ΑΝΣΙΜΕΣΩΠΙΗ ΜΟΤΡΑΣΟΓΛΟΤ ΟΦΙΑ-ΑΝΑΣΑΙΑ ΕΠΙΣΗΜΟΝΙΚΗ ΤΝΕΡΓΑΣΗ, Α ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ΑΧΕΠΑ 14 Ο ΕΜΙΝΑΡΙΟ ΗΧΩΚΑΡΔΙΟΓΡΑΦΙΑ, ΘΕΑΛΟΝΙΚΗ, ΙΑΝΟΤΑΡΙΟ 2012 1 1
Πνευμονικι υπζρταςθ οριςμόσ Ορίηεται από τιμζσ μζςθσ πνευμονικισ αρτθριακισ πίεςθσ 25mmHg ςε θρεμία με βάςθ το δεξιό κακετθριαςμό The task force for the diagnosis and treatment of PH of the ESC, Eur. Heart J, 2009 2
Ιςτορικά δεδομζνα 1891: πρϊτθ περιγραφι περιςτατικοφ με ΠΑΤ από τον E. Romberg 1951: περιγραφι τθσ νόςου από τον D.T. Dresdale 1967-1973: ςθμαντικι αφξθςθ του αρικμοφ των νζων κρουςμάτων τθσ νόςου, ςχετιηόμενθ με τθν κυκλοφορία του ανορεξιογόνου παράγοντα fumarate Παρόν: ςθμαντικζσ εξελίξεισ ςτθν κατανόθςθ και τθν κεραπεία τθσ νόςου 3
Σαξινόμθςθ (κατά Dana Point 2008) 1. Πνευμονικι αρτθριακι υπζρταςθ 4.2% 2. Πνευμονικι υπζρταςθ ςχετιηόμενθ με αριςτερι καρδιακι νόςο 78.7% 3. Πνευμονικι υπζρταςθ που ςυνδζεται με πακιςεισ του αναπνευςτικοφ ςυςτιματοσ και/ι υποξαιμία 9.7% 4. Πνευμονικι υπζρταςθ οφειλόμενθ ςε χρόνια κρομβωτικι ι εμβολικι νόςο 0.6% 5. Λοιπά αίτια 6.8% The task force for the diagnosis and treatment of PH of the ESC, Eur. Heart J, 2009 4
Πνευμονικι Αρτθριακι Τπζρταςθ Παγκοςμίωσ υπολογίηεται ότι περίπου 200.000 αςκενείσ πάςχουν από ΠΑΤ τθν Ελλάδα νοςοφν περίπου 350-550 αςκενείσ Επίπτωςθ τθσ ΠΑΤ: 2.4/1.000.000 Επιπολαςμόσ τθσ ΠΑΤ: 15/1.000.000 Αφορά άντρεσ, γυναίκεσ και παιδιά όλων των θλικιακϊν ομάδων υχνότερθ ςε γυναίκεσ θλικίασ 20 ζωσ 40 ετϊν Αναλογία γυναίκεσ/άντρεσ = 2/1 Πενταετισ επιβίωςθ: 34% Μζςοσ χρόνοσ επιβίωςθσ: 2.8 ζτθ από τθ διάγνωςθ τθσ νόςου 5
Πνευμονικι Αρτθριακι Τπζρταςθ Ιδιοπακισ (ΙΠΑΤ) Οικογενισ (ΟΠΑΤ) Επίπτωςθ: 1-2/1.000.000 Πνευμονικι αρτθριακι υπζρταςθ ςχετιηόμενθ 39.2% 3.9% των των αςκενϊν αςκενϊν με κλινικζσ με με ΠΑΤ ΠΑΤ καταςτάςεισ o Νοςιματα του ςυνδετικοφ ιςτοφ Μζςθ θλικία διάγνωςθσ: 35 ζτθ χιςτοςωμίαςθ: θ ςυνθκζςτερθ αιτία ΠΑΤ ςτισ Αναλογία o υγγενείσ καρδιοπάκειεσ με διαφυγι αναπτυςςόμενεσ γυναίκεσ/άντρεσ: αίματοσ χϊρεσ από (>200 τθ εκατ 2/1 ςυςτθματικι αςκενείσ) προσ τθν πνευμονικι κυκλοφορία Επίπτωςθ τθσ ΠΑΤ: 5%-21% ςκλθρόδερμα) o Πυλαία υπζρταςθ 11.3% Αιμοςφαιρινοπάκειεσ: των αςκενϊν επιπολαςμόσ με ΠΑΤ, ΠΑΤ: 2.9-3.8% o Λοίμωξθ από τον ιό ΗΙV Σριετισ επιβίωςθ αν αφεκεί χωρίσ κεραπεία: 35% Επιπολαςμόσ τθσ ΠΑΤ ςε αςκενείσ ΠΦΤ: 3.3-6.2% o Λιψθ φαρμάκων (κυρίωσ ανορεξιογόνων)και Επιπολαςμόσ υποψιφιουσ Ετιςια επίπτωςθ τθσ για ΠΑΤ τοξινϊν μεταμόςχευςθ τθσ ςε ΠΑΤ: αςκενείσ 0.03% με ιπατοσ: ςκλθρόδερμα: 16% o Άλλα αίτια (διαταραχζσ του κυρεοειδοφσ, 16% Επιπολαςμόσ Με Αναλογία κίρρωςθ γυναίκεσ/άντρεσ=1/1,5 τθσ νόςο ιπατοσ: ΠΑΤ Gaucher, ςε 2-10% αςκενείσ κλθρονομικι με CHD: 5-10% αιμορραγικι τθλεαγγειεκταςία, αιμοςφαιρινοπάκειεσ, ςπλθνεκτομι, τθ λιψθ του ανορεξιογόνου Fumarate με VSD: 11% χρόνια μυελοδυςπλαςτικά ςφνδρομα κα) με ASD: 7-8% χετιηόμενθ με ςθμαντικι φλεβικι Σριετισ 1.3 9.5% vs των 2.6 θ τριχοειδικι επιβίωςθ: ζτθ αςκενϊν ςυμμετοχι 37% με ΠΑΤ Αναλογία γυναίκεσ/άντρεσ=2.3/1 o Φλεβοαποφρακτικι νόςοσ Σριετισ Ετιςια επιβίωςθ: αν 89.3% αφεκεί χωρίσ κεραπεία: 77% o Σριχοειδικι αιμαγγειωμάτωςθ Humbert et al. Am J Respir Crit Care Med, 2006 15.3% των αςκενϊν με ΠΑΤ, (76% πάςχοντεσ από Humbert Farrag et al. Am et al, J Respir Trop Med Crit Care Int Healt, Med, 2006 2012 Humbert et al. Am J Respir Crit Care Med, 2006 Humbert et al. Am J Respir Parent Crit et Care al, NEJM Med, 2011 2006 Hopkins et al, Fonseca J Heart Lung et al, Transplant Eur Resp J 1996 2012 1960: επιδθμία ΠΑΤ ςτθν κεντρικι Ευρϊπθ από Επιβίωςθ αςκενϊν με HIV και ΠΑΤ vs χωρίσ ΠΑΤ= Mukerjee Hoeper et al, Ann et al, Reum Lancet, Dis, 2003 2004 Duffels et al, Int J Cardiol, 2007 McLaughlin et al, Chest, 2004 Cicalini et al. Clin Microbiol Infect 2011 Hopkins et al, J Abenhaim Heart Lung et Transplant al, NEJM, 1996 6
Πνευμονικι Φλεβικι Τπζρταςθ Πνευμονικι υπζρταςθ ςχετιηόμενθ με αριςτερι καρδιακι νόςο Νόςοσ των αριςτερϊν καρδιακϊν κοιλοτιτων Νόςοσ τθσ αορτικισ ι τθσ μιτροειδοφσ βαλβίδασ 79% των αςκενϊν με ΠΤ 19-35% των αςκενϊν με χρόνια καρδιακι ανεπάρκεια που αναφζρονται ςε καρδιοχειρουργικά κζντρα παρουςιάηουν PVR> 2mmHg/l/min 16% των αςκενϊν με ΜR 65% των αςκενϊν με AS Θνθτότθτα αςκενϊν με ΚΑ και ΠΦΤ vs χωρίσ ΠΦΤ= 57% vs 17% Roques et al, Eur J Cardiothorac Surg. 1999 7
Πνευμονικι Τπζρταςθ ομάδασ 3 Πνευμονικι υπζρταςθ που ςυνδζεται με πακιςεισ του αναπνευςτικοφ ςυςτιματοσ και/ι υποξαιμία Χρόνια αποφρακτικι πνευμονοπάκεια Διάμεςθ πνευμονοπάκεια φνδρομο άπνοιασ ςτον φπνο Πακιςεισ με κυψελιδικό υποαεριςμό Χρόνια παραμονι ςε μεγάλο υψόμετρο Διαταραχζσ τθσ ανάπτυξθσ 28% των αςκενϊν με ΧΑΠ και >1 νοςθλεία Επίπτωςθ ΠΤ ςε αςκενείσ με ΧΑΠ: 30-70% Minai et al, Chest. 2010 8
Πνευμονικι Τπζρταςθ ομάδασ 4 Πνευμονικι υπζρταςθ οφειλόμενθ ςε χρόνια κρομβωτικι ι εμβολικι νόςο Θρομβοεμβολικι απόφραξθ των εγγφσ πνευμονικϊν αρτθριϊν Θρομβοεμβολικι απόφραξθ των περιφερικϊν πνευμονικϊν αρτθριϊν Μθ-κρομβωτικι πνευμονικι εμβολι (όγκοι, παράςιτα, ξζνα ςϊματα) 0.1-0.5% των αςκενϊν με ΟΠΕ Dartevelle et al, Eur Respir J, 2004 9
θμαςία καταγραφισ τθσ νόςου Δθμογραφικά και λειτουργικά χαρακτθριςτικά των αςκενϊν Καλφτερθ κατανόθςθ και ταξινόμθςθ τθσ νόςου Κατανόθςθ τθσ γενετικισ ποικιλότθτασ τθσ νόςου και των περιβαλλοντικϊν επιδράςεων φγκριςθ δεδομζνων από διαφορετικζσ καταγραφζσ υμβολι ςτθν καλφτερθ κατανομι των ιατρικϊν και ερευνθτικϊν πόρων Souza et al, Am J Respir Crit Care Med, 2006 10
Κζντρα Αντιμετϊπιςθσ- ςκοπόσ φπαρξθσ Ι Αξιολόγθςθ και διερεφνθςθ όλων των πικανϊν αιτίων τθσ ΠΑΤ Κατάλλθλθ κεραπευτικι αντιμετϊπιςθ αςκενϊν με ΠΑΤ υνεργαςία με άλλουσ παρόχουσ υγείασ Προϊκθςθ τθσ ζρευνασ για τθν ΠΑΤ και εκπαίδευςθ ιατρικοφ προςωπικοφ The task force for the diagnosis and treatment of PH of the ESC, Eur. Heart J, 2009 11
Κζντρα Αντιμετϊπιςθσ- ςκοπόσ φπαρξθσ ΙΙ Peacock et al, Eur Respir J, 2007 12
Κζντρα Αντιμετϊπιςθσ- ςκοπόσ φπαρξθσ ΙΙΙ Κακυςτζρθςθ >2 ζτθ ςτθν αναγνϊριςθ τθσ νόςου 13
Κζντρα Αντιμετϊπιςθσ- ςκοπόσ φπαρξθσ ΙV Διάγνωςθ ΠΑΤ με τθ χριςθ RHC Farber et al, Congest Heart Fail, 2011 14
Κζντρα Αντιμετϊπιςθσ- ςκοπόσ φπαρξθσ V Κατάταξθ ΠΤ Αποκλειςμόσ ΠΤ ομάδασ 2 και 3 Λειτουργικι κατάταξθ των αςκενϊν The task force for the diagnosis and treatment of PH of the ESC, Eur. Heart J, 2009 15
Κζντρα Αντιμετϊπιςθσ- ςκοπόσ φπαρξθσ VI Αξιολόγθςθ και διερεφνθςθ όλων των πικανϊν αιτίων τθσ ΠΑΤ Κατάλλθλθ κεραπευτικι αντιμετϊπιςθ αςκενϊν με ΠΑΤ υνεργαςία με άλλουσ παρόχουσ υγείασ Προϊκθςθ τθσ ζρευνασ για τθν ΠΑΤ και εκπαίδευςθ ιατρικοφ προςωπικοφ The task force for the diagnosis and treatment of PH of the ESC, Eur. Heart J, 2009 16
Κζντρα Αντιμετϊπιςθσ- ςκοπόσ φπαρξθσ VII Ζναρξθ κατάλλθλθσ κεραπευτικισ αγωγισ 17
Κζντρα Αντιμετϊπιςθσ- ςκοπόσ φπαρξθσ VIII Provencer et al, Eur Heart J, 2006 Αξιολόγθςθ κλινικισ εικόνασ και εφαρμογι κατάλλθλθσ κεραπείασ 18
Κζντρα Αντιμετϊπιςθσ- ςκοπόσ φπαρξθσ IX Αξιολόγθςθ τθσ αποτελεςματικότθτασ τθσ κεραπείασ και μορφοποίθςθ του κεραπευτικοφ ςχιματοσ Provencer et al, Eur Heart J, 2006 19
Κζντρα Αντιμετϊπιςθσ- ςκοπόσ φπαρξθσ X Χοριγθςθ κεραπείασ ςε αςκενείσ με ΠΑΤ μόνο Διακοπι άςκοπθσ λιψθσ κεραπευτικισ αγωγισ από αςκενείσ που δεν το ζχουν ανάγκθ μθ πραγματικά πάςχοντεσ ομάδασ 2 20
Κζντρα Αντιμετϊπιςθσ- ςκοπόσ φπαρξθσ XI Αξιολόγθςθ και διερεφνθςθ όλων των πικανϊν αιτίων τθσ ΠΑΤ Κατάλλθλθ κεραπευτικι αντιμετϊπιςθ αςκενϊν με ΠΑΤ υνεργαςία με άλλουσ παρόχουσ υγείασ Προϊκθςθ τθσ ζρευνασ για τθν ΠΑΤ και εκπαίδευςθ ιατρικοφ προςωπικοφ The task force for the diagnosis and treatment of PH of the ESC, Eur. Heart J, 2009 21
Κζντρα Αντιμετϊπιςθσ - Προχποκζςεισ Θα πρζπει να διακζτει Εξειδικευμζνο ιατρικό και παραϊατρικό προςωπικό Ομάδα αποτελοφμενθ από διαφορετικζσ ειδικότθτεσ Να ζχει πρόςβαςθ ςε ςχετικζσ και βοθκθτικζσ υπθρεςίεσ Να παρακολουκοφνται ς αυτό τουλάχιςτον 50 αςκενείσ με ΠΑΤ Να υπάρχει δυνατότθτα RHC με τεςτ αγγειοδραςτικότθτασ Να ςυμμετζχει ςε κλινικζσ μελζτεσ The task force for the diagnosis and treatment of PH of the ESC, Eur. Heart J, 2009 22
υμπεράςματα Αναγκαιότθτα φπαρξθσ και λειτουργίασ εξειδικευμζνων κζντρων αναφοράσ, κλινικισ εκτίμθςθσ, παρακολοφκθςθσ και κεραπείασ τθσ πνευμονικισ υπζρταςθσ Παροχι υψθλισ ποιότθτασ υγειονομικϊν υπθρεςιϊν προσ μια ομάδα αςκενϊν: βαρζωσ παςχόντων ςυνικωσ νεαρισ θλικίασ με χαμθλό προςδόκιμο επιβίωςθσ και άμεςθ ανάγκθ για κατάλλθλθ κεραπευτικι αντιμετϊπιςθ. 23
Αριςτοτζλειο Πανεπιςτιμιο Θεςςαλονίκθσ Αϋ Καρδιολογικι Κλινικι ΑΧΕΠΑ Ιατρείο Πνευμονικισ Τπζρταςθσ και υγγενϊν Καρδιοπακειϊν Ενθλίκων Α ΕΤΧΑΡΙΣΩ ΓΙΑ ΣΗΝ ΠΡΟΟΧΗ Α