8. ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΑ ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΑ ΤΟΥ ΠΡΟΩΡΟΥ ΚΑΙ ΤΟΥ ΤΕΛΕΙΟΜΗΝΟΥ ΝΕΟΓΝΟΥ

8 Ν. Νικολαΐδης 8. ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΑ ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΑ ΤΟΥ ΠΡΟΩΡΟΥ ΚΑΙ ΤΟΥ ΤΕΛΕΙΟΜΗΝΟΥ ΝΕΟΓΝΟΥ Ν. Nικολαΐδης ΑΙΤΙΑ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗΣ ΥΣΧΕΡΕΙΑΣ ΣΤΑ ΝΕΟΓΝΑ Τα αίτια της αναπνευστικής δυσχέρειας στα νεογνά, πρόωρα και τελειόµηνα, διακρίνεται σε πνευµονικά και εξωπνευµονικά. Αυτή η διάκριση είναι απαραίτητη, γιατί είναι διαφορετική η αιτιολογική καθώς και η συµπτωµατική αντιµετώπιση. 1. Πνευµονικά αίτια Παρεγχυµατική βλάβη πνεύµονα: Σ.Α.. Παροδική ταχύπνοια νεογνών (Π.Τ.Ν.) Σύνδροµα εισρόφησης - κυρίως σύνδροµο εισρόφησης µηκωνίου (Σ.Ε.Μ.) Νεογνική πνευµονία Σύνδροµα διαφυγής (πνευµοθώρακας, ενδιάµεσο πνευµονικό εµφύσηµα) Πνευµονική αιµορραγία Παραµένουσα πνευµονική υπέρταση (Π.Π.Υ.) Βρογχοπνευµονική δυσπλασία (Β.Π..) ιαταραχές ανάπτυξης πνεύµονα Απόφραξη αεραγωγών 2. Εξωπνευµονικά αίτια Κ.Ν.Σ: περιγεννητική ασφυξία, εγκεφαλική αιµορραγία κ.ά Μεταβολικά: µεταβολική οξέωση, υπογλυκαιµία, υποθερµία Αιµατολογικά: αναιµία, πολυερυθραιµία Συγγενείς καρδιοπάθειες Παρακάτω θα αναπτυχθούν τα κυριότερα αίτια αναπνευστικής δυσχέρειας παρεγχυµατικής αιτιολογίας. 82

Αναπνευστικά προβλήµατα 8 ΣΥΝ ΡΟΜΟ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗΣ ΥΣΧΕΡΕΙΑΣ ΤΩΝ ΠΡΟΩΡΩΝ ΝΕΟΓΝΩΝ Ορισµός Συχνότητα Το Σύνδροµο Αναπνευστικής υσχέρειας (ΣΑ ) ή «Σύνδροµο Υαλοειδούς Μεµβράνης» είναι νόσηµα κυρίως των πρόωρων νεογνών που οφείλεται σε ανεπάρκεια του επιφανειοδραστικού παράγοντα (ΕΠ) και εκδηλώνεται κλινικά µε αναπνευστική δυσχέρεια διαφόρου βαθµού βαρύτητας. Τα τελευταία χρόνια έγιναν σηµαντικές πρόοδοι στην κατανόηση της παθοφυσιολογίας και στην αντιµετώπιση του συνδρόµου. Η προγεννητική χορήγηση στεροειδών στη µητέρα για την ωρίµανση των πνευµόνων και η πρώιµη χορήγηση επιφανειοδραστικού παράγοντα στο νεογνό, άλλαξαν σηµαντικά την πορεία της νόσου. Ωστόσο, το ΣΑ εξακολουθεί να αποτελεί κυρίαρχο πρόβληµα των πρόωρων νεογνών και τη συχνότερη αιτία νοσηλείας στις µονάδες εντατικής νοσηλείας των νεογνών (ΜΕΝΝ). Η συχνότητα του ΣΑ είναι αντιστρόφως ανάλογη προς την ηλικία κύησης. Ειδικότερα, ανέρχεται στο 80 % στα πρόωρα νεογνά κάτω των 28 εβδοµάδων και φθάνει περίπου στο 2 % για τα νεογνά µε διάρκεια κύησης 37 εβδοµάδων. Η συχνότητα του ΣΑ έχει άµεση σχέση και µε το βάρος γέννησης (ΒΓ) των νεογνών, όπως φαίνεται στον πίνακα. Πίνακας: Συχνότητα ΣΑ σε σχέση µε το βάρος γέννησης Β.Γ. (γρ) Συχνότητα (%) 501-750 86 751-1000 79 1001-1250 48 1251-1500 27 Οι κύριοι προδιαθεσικοί παράγοντες για την εκδήλωση του ΣΑ είναι: η προωρότητα το άρρεν φύλο η καισαρική τοµή (ΚΤ), ειδικά η µη εκλεκτική, πριν από τη συµπλήρωση της 39 ης εβδοµάδας κύησης 83

8 Ν. Νικολαΐδης ο διαβήτης κύησης καθώς και ο ινσουλινο-εξαρτώµενος διαβήτης της µητέρας η διδυµία (κυρίως το β δίδυµο) δυσπλασίες που προκαλούν υποπλασία πνευµόνων π.χ. διαφραγµατοκήλη Παράγοντες που ελαττώνουν τη συχνότητα του ΣΑ είναι: η προγεννητική χορήγηση στεροειδών η ενδοµήτρια καθυστέρηση της ανάπτυξης η χρόνια υπέρταση της µητέρας η χρήση ναρκωτικών ουσιών, το κάπνισµα η παρατεινόµενη ρήξη των εµβρυϊκών µεµβρανών φάρµακα της µητέρας ευτεροπαθής ανεπάρκεια ή καταστροφή του ΕΠ συµβαίνει σε: ενδοµήτρια ασφυξία πνευµονική λοίµωξη πνευµονική αιµορραγία σύνδροµο εισρόφησης µηκωνίου Παθογένεια. Το ΣΑ οφείλεται σε ανεπαρκή ή καθυστερηµένη σύνθεση του ΕΠ. Υπάρχουν δύο γνωστοί οδοί σχηµατισµού ΕΠ: α) η οδός της µεθυλίωσης της φωσφατιδυλαιθανολαµίνης, που εµφανίζεται µετά την 22 η -24 η εβδοµάδα της κύησης και η οποία παράγει µικρή ποσότητα λεκιθίνης και β) η κύρια οδός, της χολίνης, που αρχίζει µετά την 35 η εβδοµάδα κύησης. Ο ΕΠ παράγεται από τα πνευµονοκύτταρα τύπου ΙΙ, συγκεντρώνεται στα πεταλώδη σωµάτια τους και στη συνέχεια εκκρίνεται και επαλείφει την επιφάνεια των κυψελίδων. Ο ΕΠ αποτελείται από λιπίδια και πρωτεΐνες (SP-A, SP-B, SP-C), σύµπλοκους υδατάνθρακες, γλυκολιπίδια και άλλα παράγωγα. Η σύνθεση του ΕΠ αποτελεί µια δυναµική διαδικασία που εξαρτάται από παράγοντες, όπως το ph, η θερµοκρασία και η αιµάτωση, και µπορεί να ανασταλεί η παραγωγή του ή να καταστραφεί ο ήδη σχηµατισµένος από υποθερµία, υπογκαιµία, υποξαιµία και οξέωση, έκθεση σε υψηλές συγκεντρώσεις οξυγόνου, βαρότραυµα και ογκότραυµα από την εφαρµογή του µηχανικού αερισµού 84

Αναπνευστικά προβλήµατα 8 Ο ΕΠ ελαττώνει την επιφανειακή τάση των κυψελίδων διευκολύνοντας την έκπτυξή τους και εµποδίζοντας την ανάπτυξη ατελεκτασιών στο τέλος της εκπνοής. Τελικό αποτέλεσµα της απουσίας του ΕΠ είναι η σύµπτωση των τελικών αεραγωγών στο τέλος της εκπνοής και η ατελεκτασία. Η προσπάθεια έκπτυξής τους, είτε µε µηχανικό αερισµό είτε µε τις προσπάθειες του ίδιου του νεογνού, δηµιουργεί ανοµοιογενή διαπνευµονική πίεση µε αποτέλεσµα ανοµοιογενή έκπτυξη του πνεύµονα. Η ανεπάρκεια του ΕΠ και η επακόλουθη ελάττωση της ευενδοτότητας των κυψελίδων οδηγεί σε υποαερισµό και διαταραχές της σχέσης αερισµού και αιµάτωσης. Η σοβαρή υποξαιµία οδηγεί σε µειωµένη παροχή οξυγόνου στους ιστούς, µε επακόλουθη γαλακτική οξέωση, ως αποτέλεσµα του αναερόβιου µεταβολισµού. Η υποξαιµία και η οξέωση οδηγούν, επίσης, σε πνευµονική αγγειοσύσπαση µε αποτέλεσµα µειωµένη αιµάτωση των πνευµόνων και, επιπλέον, επιδείνωση της υποξαιµίας, εξαιτίας της αριστεροδεξιάς διαφυγής αίµατος δια µέσου του ωοειδούς τρήµατος και του αρτηριακού πόρου. Αποτέλεσµα της πνευµονικής ισχαιµίας είναι και η βλάβη του ενδοθηλίου των αγγείων και του επιθηλίου των κυψελίδων. Στη φάση της επαναιµάτωσης των περιοχών αυτών, η βλάβη των ενδοθηλιακών κυττάρων και η επακόλουθη αυξηµένη διαπερατότητα των τριχοειδών του πνεύµονα οδηγεί σε πνευµονικό οίδηµα πλούσιο σε πρωτεΐνες, όπως λευκωµατίνη, ινωδεσµίνη, ινωδογόνο κ.ά. Έτσι, σχηµατίζονται «οι υαλοειδείς µεµβράνες», που αποτελούν παθογνωµονικό εύρηµα του ΣΑ. Παθοφυσιολογία. Στο ΣΑ µειώνεται η λειτουργική υπολειπόµενη χωρητικότητα (ΛΥΧ) και ο αναπνεόµενος όγκος αέρα. Η συχνότητα των αναπνοών είναι αυξηµένη και έτσι, παρά τη µείωση του αναπνεόµενου όγκου, ο κατά λεπτό αερισµός αρχικά αυξάνεται. Η πνευµονική ευενδοτότητα και ο όγκος των πνευµόνων µειώνονται ανάλογα µε τη βαρύτητα του ΣΑ, ενώ οι αντιστάσεις αυξάνουν. Η κυψελιδο-αρτηριακή διαφορά Ο 2 αυξάνει καθώς και δεξιοαριστερή διαφυγή αίµατος. Αποτέλεσµα των παραπάνω αλλαγών στη µηχανική του πνεύµονα είναι η αύξηση του έργου της αναπνοής. Παθολογική ανατοµική. Η ανεπάρκεια του ΕΠ και οι επακόλουθες παθοφυσιολογικές διαταραχές οδηγούν: α) σε καταστροφή των επιθηλιακών κυττάρων, που συµβαίνει σε 30 λεπτά από τη γέννηση και β) σε εµφάνιση 85

8 Ν. Νικολαΐδης υαλοειδών µεµβρανών 3 ώρες από τη γέννηση. Οι υαλοειδείς µεµβράνες αποµακρύνονται από τα µακροφάγα και εξαφανίζονται µετά από 7 ηµέρες περίπου, εάν η πορεία του ΣΑ είναι οµαλή και χωρίς επιπλοκές. Η φάση της ανάρρωσης χαρακτηρίζεται από την αναγέννηση των κυψελιδικών κυττάρων, περιλαµβανοµένων των κυττάρων τύπου ΙΙ, µε απώτερο αποτέλεσµα την αύξηση της λειτουργικότητας του ΕΠ. Κλινική Εικόνα. Ένα σταθερό χαρακτηριστικό στο ΣΑ είναι η έναρξη των κλινικών σηµείων της νόσου από την αίθουσα τοκετού ή µέσα στις πρώτες έξι ώρες από τη γέννηση και συνίστανται σε: ταχύπνοια, κυάνωση, αναπέταση των ρινικών πτερυγίων, εισολκές του στέρνου και των µεσοπλευρίων διαστηµάτων, εκπνευστικό γογγυσµό. Η κλινική εκτίµηση του ΣΑ σε ήπιο, µέτριας βαρύτητας ή βαρύ, γίνεται µε βάση την κλινική βαθµολογία, όπως φαίνεται στον Πίνακα 8.2. Πίνακας 8.2. Εκτίµηση κλινικής βαθµολογίας της αναπνευστικής δυσχέρειας Βαθµολογία 0 1 2 Κυάνωση Όχι Όχι µε FiO 2 0.22-0.39% Όχι µε FiO 2 >0.39% Εισολκές Όχι Ήπιες Έντονες Γογγυσµός Όχι Ακουστός µόνο µε στηθοσκόπιο Ακουστός χωρίς στηθοσκόπιο Είσοδος αέρα Καλή Ελαττωµένη ή καθυστερηµένη Ελάχιστα ή σχεδόν καθόλου ακουστή Aναπνοές/min < 60 60-80 > 80 ή άπνοια Ήπιο: 1-4 Μέτριας βαρύτητας: 5-7 βαρύ: >7 Οι εισολκές είναι συνήθως βαθιές και είναι αποτέλεσµα της έλξης του ευένδοτου θωρακικού κλωβού κατά τη διάρκεια της εισπνοής, καθώς το νεογνό εξασκεί υψηλές ενδοθωρακικές πιέσεις, ώστε να εκπτυχθούν οι µη ευένδοτοι πνεύµονες. Ο εκπνευστικός γογγυσµός προκαλείται από τη σύγκλειση της γλωττίδας, µε σκοπό τη διατήρηση της λειτουργικής υπολειπόµενης χωρητικότητας των πνευµόνων και την ανταλλαγή αερίων κατά τη διάρκεια της εκπνοής. Τα νεογνά εµφανίζουν συνήθως σταδιακή επιδείνωση των συµπτωµάτων τους και απαιτούν συµπληρωµατική χορήγηση οξυγόνου. Η εµφάνιση απνοϊκών επεισοδίων στο αρχικό αυτό στάδιο αποτελεί ένδειξη πιθανής θερµικής αστάθειας ή σηψαιµίας, αλλά πιο συχνά 86

Αναπνευστικά προβλήµατα 8 είναι ενδεικτικό σηµείο υποξαιµίας και αναπνευστικής ανεπάρκειας. Επιπρόσθετα κλινικά σηµεία είναι η ωχρότητα, εξαιτίας της αναιµίας ή της περιφερικής αγγειοσύσπασης. Καρδιαγγειακή αστάθεια είναι συχνή, γι αυτό απαιτείται συχνός έλεγχος της αρτηριακής πίεσης. Η πρώιµη υπόταση αποτελεί τον κυριότερο παράγοντα κινδύνου για εµφάνιση ενδοπερικοιλιακής εγκεφαλικής αιµορραγίας και περικοιλιακής λευκοµαλάκυνσης και απαιτεί άµεση αντιµετώπιση. Πολλά νεογνά έχουν επηρεασµένη νεφρική λειτουργία τις πρώτες 24 έως 48 ώρες µε έκδηλη ολιγουρία. Συχνά υπάρχει περιφερικό οίδηµα, το οποίο δεν έχει καµία προγνωστική σηµασία για την πορεία της νόσου. Η κλινική βελτίωση συνοδεύεται από αύξηση της διούρησης. Αν το ΣΑ δεν παρουσιάσει επιπλοκές, η βελτίωση αρχίζει συνήθως µετά από 48 ώρες. Η µείωση των αναγκών σε O 2 είναι πολύ γρήγορη, µετά από 72 ώρες και, η πλήρης διακοπή χορήγησης O 2 γίνεται εφικτή σε 1 εβδοµάδα. Τα πολύ χαµηλού βάρους γέννησης νεογνά (<1500 γρ.) συνήθως απαιτούν µηχανικό αερισµό πιο παρατεταµένο και χρειάζονται µεγαλύτερο χρόνο πλήρους αποκατάστασης, ανάλογο της διάρκειας της µηχανικής υποστήριξης της αναπνοής. Η χορήγηση ΕΠ τροποποιεί την κλινική αυτή πορεία. Αν επιπλακεί από παραµένουσα πνευµονική υπέρταση, σύνδροµα διαφυγής αέρα, σηµαντική διαφυγή αίµατος δια µέσου του ΑΑΠ ή πρώιµα σηµεία βρογχοπνευµονικής δυσπλασίας, η ανάρρωση καθυστερεί για ηµέρες εβδοµάδες ή και µήνες. Η διάγνωση του ΣΑ βασίζεται στο συνδυασµό της κλινικής εικόνας µε την ύπαρξη προωρότητας, στον αποκλεισµό άλλων αιτίων αναπνευστικής δυσχέρειας και στα χαρακτηριστικά ακτινολογικά ευρήµατα. Ακτινολογικά Ευρήµατα. Τα τυπικά ακτινολογικά ευρήµατα του ΣΑ είναι η διάχυτη δικτυοκοκκώδης αδιαφάνεια, λόγω της κυψελιδικής ατελεκτασίας, και στους δύο πνεύµονες, που δίνει την κλασσική «ground-glass» εικόνα, η οποία συνοδεύεται από αεροβρογχόγραµµα των µικρών και στελεχιαίων βρόγχων τις πρώτες 6 ώρες ζωής. Η ακτινολογική εικόνα επηρεάζεται από την ηλικία κύησης, τη σοβαρότητα της νόσου και το βαθµό της αναπνευστικής υποστήριξης και δεν αντιστοιχεί πάντα και µε την κλινική 87

8 Ν. Νικολαΐδης βαρύτητα. Ο όγκος των πνευµόνων είναι µειωµένος πριν από τη διασωλήνωση, αλλά µεταβάλλεται, και ενδεχοµένως να είναι αυξηµένος από τη στιγµή που το νεογνό θα τεθεί σε µηχανικό αερισµό. Το ΣΑ, ανάλογα µε την ακτινολογική εµφάνιση, διαιρείται σε 4 στάδια, που σχετίζονται µε τη σοβαρότητα της νόσου (Εικ.). ΣΑ 1 ου βαθµού αντιστοιχεί στο αρχικό στάδιο, όπου η κυψελιδική ατελεκτασία εντοπίζεται κυρίως στα κατώτερα και τα οπίσθια τµήµατα των πνευµόνων. Ακτινολογικά, υπάρχει µια ήπια δικτυοκοκκώδης εµφάνιση των πνευµόνων ενώ το αεροβρογχόγραµµα είναι περιορισµένο. Στο ΣΑ 2 ου βαθµού οι ατελεκτασίες επεκτείνονται και στα πρόσθια τµήµατα των πνευµόνων, µε αύξηση της συνολικής δικτυοκοκκώδους εµφάνισης του πνεύµονα, λιγότερο σαφή τα χείλη της καρδιάς και πιο έντονο αεροβρογχόγραµµα. Στο ΣΑ 3 ου βαθµού υπάρχει αύξηση της πνευµονικής αδιαφάνειας, εξάλειψη των καρδιακών ορίων και των ορίων του διαφράγµατος και αυξηµένο αεροβρογχόγραµµα. Στο ΣΑ 4 ου βαθµού οι πνεύµονες είναι πλήρως αδιαφανείς και τα όρια µεταξύ καρδιάς και πνευµόνων έχουν τελείως εξαλειφθεί. Με τη βελτίωση της υποκείµενης ατελεκτασίας του ΣΑ, βελτιώνεται προοδευτικά ο αερισµός των πνευµόνων, πολλές φορές µε ανοµοιογενή, ακανόνιστο τρόπο. Η ενδοτραχειακή χορήγηση επιφανειοδραστικού παράγοντα οδηγεί γρήγορα σε ακτινολογική βελτίωση του ΣΑ. α. β. Ακτινολογική εικόνα ΣΑ α)2 ου - 3 ου βαθµού, β) 4 ου βαθµού Πρόληψη του συνδρόµου αναπνευστικής δυσχέρειας. Η πρόληψη του ΣΑ συνίσταται σε λήψη µέτρων τόσο πριν από τον τοκετό όσο και µετά από αυτόν. Επειδή το ΣΑ οφείλεται κατά κύριο λόγο σε ανωριµότητα των 88

Αναπνευστικά προβλήµατα 8 πνευµόνων, ο καλύτερος τρόπος για να προλάβουµε την εκδήλωσή του είναι να προλάβουµε τον πρόωρο τοκετό. Προς το παρόν, όµως, δεν υπάρχει αποτελεσµατικός τρόπος πρόληψης του πρόωρου τοκετού, ώστε οι κύριες προσεγγίσεις για την πρόληψη του ΣΑ είναι δύο: α) Η πρόβλεψη του κινδύνου για ΣΑ, µε την προγεννητική εξέταση δειγµάτων αµνιακού υγρού για προσδιορισµό της σχέσης λεκιθίνης (L)/κεκορεσµένης φωσφατιδυλοχολίνης (S). Η πρόβλεψη του κινδύνου για ΣΑ είναι σηµαντική, γιατί συµβάλλει στη λήψη αποφάσεων σχετικά µε τη µεταφορά της µητέρας σε περιγεννητικό κέντρο, την πρώιµη χορήγηση γλυκοκορτικοειδών καθώς και την έγκαιρη χορήγηση εξωγενούς ΕΠ. Στη φυσιολογική εγκυµοσύνη, ο λόγος L/S είναι σταθερός αρχικά, αυξάνει αργά έως ένα (1) στις 32 εβδοµάδες κύησης, στη συνέχεια πιο γρήγορα έως δύο (2) στις 35 εβδοµάδες κύησης και πολύ πιο γρήγορα στη συνέχεια της εγκυµοσύνης. Η συχνότητα του ΣΑ είναι µόνο 0,5%, αν ο λόγος L/S > 2, αλλά αυξάνει σηµαντικά, αν ο λόγος είναι <1. Σε περιπτώσεις κυήσεων µε σακχαρώδη διαβήτη ή µε Rh ισοανοσοποίηση, η σχέση L/S είναι λιγότερο αξιόπιστη και ο κίνδυνος για ΣΑ για τιµές µεταξύ 2-3 είναι 13%. β) Η δεύτερη προσέγγιση αφορά την προγεννητική χορήγηση γλυκοκορτικοειδών (κυρίως βηταµεθαζόνης) τουλάχιστον 48 ώρες πριν τον τοκετό στις έγκυες µε επαπειλούµενο πρόωρο τοκετό, παράλληλα µε την τοκόλυση. Τα κορτικοστεροειδή διεγείρουν τη σύνθεση του ΕΠ και ωριµάζουν το διάµεσο ιστό και το επιθήλιο των πνευµόνων και η προγεννητική χορήγηση τους ελαττώνει σηµαντικά τη συχνότητα, τη βαρύτητα και τη θνησιµότητα του ΣΑ. Πρόγνωση του συνδρόµου αναπνευστικής δυσχέρειας. Η συνολική θνησιµότητα για τα νεογνά µε ΒΓ 501 1500 γρ παρουσίασε µείωση κατά τη δεκαετία 1991-1999 από 18,1 % σε 14,8 %, αντίστοιχα. Εντούτοις, παραµένει υψηλή για τα νεογνά µε ΒΓ 501-1000 γρ. Ειδικότερα κυµαίνεται µεταξύ 45 % και 52 % για τα νεογνά µε ΒΓ 501 750 γρ και 15 % µε 20 % για τα νεογνά µε ΒΓ 751 1000 γρ. Σήµερα, οι θάνατοι από ΣΑ αποτελούν την εξαίρεση και όχι τον κανόνα. Στη µείωση αυτή συνετέλεσε κατά κύριο λόγο η εισαγωγή του ΕΠ στη θεραπεία του ΣΑ. Τα κύρια µακροχρόνια προβλήµατα των πολύ χαµηλού βάρους γέννησης 89

8 Ν. Νικολαΐδης νεογνών µε ΣΑ, που χρειάσθηκαν µηχανικό αερισµό, είναι η χρόνια πνευµονική νόσος (ΧΠΝ) και τα νευρολογικά προβλήµατα. Η συχνότητα των νευρολογικών προβληµάτων εξαρτάται από την ύπαρξη περικοιλιακής ενδοκοιλιακής αιµορραγίας ή περικοιλιακής λευκοµαλακίας κατά τη νεογνική περίοδο. Θεραπεία Αρχική αντιµετώπιση του πρόωρου νεογνού µε ΣΑ. Η νεογνική θνησιµότητα γενικά, αλλά και ειδικά των νεογνών µε ΣΑ, αυξάνεται σηµαντικά όταν συνυπάρχει και ασφυξία. Εποµένως, η ανάνηψη από τους νεογνολόγους των υψηλού κινδύνου προώρων νεογνών µπορεί να µειώσει τη νοσηρότητα και θνησιµότητα νεογνών µε ΣΑ. Ιδιαίτερη σηµασία έχει η µεταφορά της µητέρας σε µαιευτήριο που έχει µονάδα εντατικής νοσηλείας νεογνών και όχι του νεογνού µετά τη γέννηση. Μετά τη γέννηση, η σταθεροποίηση και η σωστή µεταφορά του νεογνού µε ΣΑ είναι ιδιαίτερα σηµαντική, για να προληφθεί η επιδείνωση της γενικής του κατάστασης. Το νεογνό θα πρέπει να µεταφέρεται µε κατάλληλη θερµοκοιτίδα µεταφοράς, ώστε να εξασφαλίζεται ουδέτερο θερµικό περιβάλλον, µε µηχανική υποστήριξη του αναπνευστικού και παρακολούθηση των ζωτικών του σηµείων. Αντιµετώπιση του ΣΑ στη µονάδα εντατικής νοσηλείας νεογνών. Η γενική υποστηρικτική αγωγή περιλαµβάνει τη ρύθµιση της θερµοκρασίας του σώµατος, των υγρών και ηλεκτρολυτών, την κάλυψη των θερµιδικών αναγκών, τη διατήρηση της αρτηριακής πίεσης και του αιµατοκρίτη σε φυσιολογικά επίπεδα, τη χορήγηση αντιµικροβιακών φαρµάκων και την εφαρµογή ολικής παρεντερικής διατροφής. Γενικά, η θεραπευτική προσπάθεια αποσκοπεί στη διατήρηση των νεογνών σε όσο το δυνατόν πιο σταθερή κατάσταση, µε ελαχιστοποίηση των χειρισµών και των ερεθισµάτων, γιατί φαίνεται ότι επηρεάζουν σηµαντικά τη γενική κατάσταση τους. Νεογνά µε ΣΑ θα πρέπει να νοσηλεύονται σε θερµικά ουδέτερο περιβάλλον, ώστε η κατανάλωση οξυγόνου να διατηρείται στα χαµηλότερα δυνατόν επίπεδα καθώς και οι απαιτήσεις σε οξυγόνο να είναι οι µικρότερες. Προσεκτική εκτίµηση της θερµοκρασίας και της υγρασίας, τόσο του περιβάλλοντος όσο και του εισπνεόµενου αέρα, είναι πολύ σηµαντική, ώστε να ελαχιστοποιηθεί η κατανάλωση θερµίδων. Η επαρκής θερµιδική κάλυψη 90

Αναπνευστικά προβλήµατα 8 του νεογνού µε ΣΑ είναι πολύ σηµαντική. Η προσφορά θερµίδων γίνεται µε τη χορήγηση γλυκόζης, αµινοξέων και λίπους. Πρόωρα νεογνά που λαµβάνουν τουλάχιστον 60 Kcal/Kg/Η µε το 10% των θερµίδων να προέρχονται από τα αµινοξέα µπορούν να διατηρήσουν ένα θετικό ισοζύγιο αζώτου. Επειδή το ΣΑ συνοδεύεται από πνευµονικό οίδηµα, ενδείκνυται, για τα περισσότερα νεογνά, ο περιορισµός των υγρών στα 50 ml/kgr/η, τις πρώτες 48 ώρες ζωής ή έως την έναρξη της διούρησης. Απαιτείται προσεκτική χορήγηση υγρών, παρακολούθηση της διούρησης, έλεγχος της ουρίας και των ηλεκτρολυτών. Τα πρόωρα νεογνά έχουν αυξηµένο εξωκυττάριο υγρό και αναµένεται να χάσουν το 10% του βάρους τους την πρώτη εβδοµάδα ζωής. Για τα πολύ ανώριµα νεογνά (24-26 εβδ), εξαιτίας της µεγάλης διαπερατότητας του δέρµατος και των µεγάλων απωλειών µε την εξάτµιση, απαιτούνται µεγαλύτεροι όγκοι υγρών. Πρόωρα νεογνά µε ΣΑ έχουν συχνά υπόταση τις πρώτες 12 ώρες ζωής. Η υπόταση αντιµετωπίζεται µε χορήγηση ινότροπων φαρµάκων, εάν δεν υπάρχουν ενδείξεις υπογκαιµίας, ή ογκωτικών διαλυµάτων, ενώ σε µερικές περιπτώσεις µπορεί να απαιτηθεί η χορήγηση κορτικοστεροειδών. Τέλος, η έγκαιρη εκτίµηση της λειτουργίας του καρδιαγγειακού συστήµατος είναι πολύ σηµαντική για την έκβαση των νεογνών µε ΣΑ. Η έγκαιρη σύγκλειση του αρτηριακού πόρου είναι απαραίτητη, προκειµένου να αποφευχθούν οι απώτερες επιπτώσεις του στην πνευµονική λειτουργία. Χορήγηση εξωγενούς επιφανειοδραστικού παράγοντα. Υπάρχουν δύο οµάδες εξωγενών ΕΠ, οι συνθετικοί και οι φυσικοί. Οι φυσικοί παράγοντες χωρίζονται σε δύο κατηγορίες: τους οµόλογους, που η πηγή προέλευσης είναι ο άνθρωπος (ΕΠ από αµνιακό υγρό µη επιπλεγµένων κυήσεων) και περιέχουν τις SP-A, SP-B, SP-C πρωτεΐνες του ΕΠ, και τους ετερόλογους, που προέρχονται από ορισµένα βοειδή και χοίρους και περιέχουν µόνο τις υδρόφοβες πρωτεΐνες SP-B, SP-C. Ο ιδανικός εξωγενής παράγοντας θα πρέπει να περιέχει όλες τις ειδικές πρωτεΐνες του ΕΠ. Η παραγωγή µιας νέας γενεάς ΕΠ, µε τη µέθοδο του ανασυνδυασµένου DNA, που θα περιέχει όλες τις πρωτεΐνες του θα συµβάλλει στη βελτίωση των αποτελεσµάτων της χορήγησής του. Ο ΕΠ του µέλλοντος θα µπορεί να χρησιµοποιηθεί σαν όχηµα µεταφοράς άλλων 91

8 Ν. Νικολαΐδης ουσιών, όπως αντιοξειδωτικών ενζύµων, στεροειδών ή πιο ειδικών αντιφλεγµονωδών παραγόντων. Έτσι, είναι πιθανόν ο ΕΠ του µέλλοντος να προστατεύσει τον πνεύµονα από µηχανικές ή τοξικές βλάβες και να καταστέλλει τη διαδικασία που οδηγεί στη χρόνια πνευµονοπάθεια. Ο ΕΠ µπορεί να χορηγηθεί στο ΣΑ προφυλακτικά ή θεραπευτικά. Από τις διάφορες µελέτες φαίνεται ότι η προφυλακτική χορήγηση ΕΠ υπερέχει και σχετίζεται µε µείωση της θνησιµότητας και των οξέων επιπλοκών στα νεογνά µε ΣΑ. Αναφορικά µε τη χορήγηση συνθετικών ή φυσικών παραγόντων, από τις περισσότερες µελέτες φαίνεται ότι υπερτερούν οι φυσικοί, επειδή σχετίζονται µε γρηγορότερη µείωση των αναγκών σε οξυγόνο, λιγότερες επιπλοκές, κυρίως σύνδροµα διαφυγής αέρα, καθώς και χαµηλότερη θνησιµότητα. Ο ΕΠ χορηγείται ενδοτραχειακά σε δόση συνήθως 100mg φωσφολιπιδίων/kg. Εφόσον οι ανάγκες σε οξυγόνο εξακολουθούν να είναι πάνω από 40%, µπορούν να δοθούν δύο ή τρεις δόσεις, σε µεσοδιαστήµατα 12 ωρών. Σε µερικές περιπτώσεις παρατηρείται φτωχή απάντηση στη χορήγηση ΕΠ. Οι κύριοι παράγοντες που συµβάλλουν σε αυτό είναι το σοβαρό πνευµονικό οίδηµα, παθήσεις µε ελαττωµένη πνευµονική αιµάτωση, όπως η παραµένουσα πνευµονική υπέρταση των νεογνών και η πνευµονική υποπλασία, και οι αποφρακτικές πνευµονοπάθειες. Οι κύριες επιπλοκές από τη χορήγησή του είναι ο κίνδυνος της σπογγώδους εγκεφαλοπάθειας των βοοειδών, όταν ο ΕΠ προέρχεται από τα βοειδή, ιογενών λοιµώξεων, λοίµωξης από HIV και ηπατίτιδας Β, όταν ο ΕΠ είναι ανθρώπινης προέλευσης. Επίσης, υπάρχει ο κίνδυνος ανοσολογικής απάντησης του οργανισµού στις υδρόφοβες πρωτεΐνες του ΕΠ. Τέλος, κατά τη χορήγηση µπορεί να εµφανιστεί πτώση του κορεσµού του οξυγόνου, βραδυκαρδία, απόφραξη του τραχειοσωλήνα και αυξηµένη συχνότητα πνευµονικής αιµορραγίας. Χορήγηση οξυγόνου και µηχανική υποστήριξη της αναπνοής. Αύξηση της χορηγούµενης συγκέντρωσης του οξυγόνου είναι το πρώτο βήµα της αναπνευστικής υποστήριξης σε νεογνό µε ΣΑ. Το οξυγόνο συνήθως χορηγείται στο νεογνό µε κάλυµµα κεφαλής (Head box) ή µε ρινικούς αγωγούς (cannula). 92

Αναπνευστικά προβλήµατα 8 Περίπου τα 2/3 των νεογνών µε ΣΑ χρειάζονται µηχανική υποστήριξη της αναπνοής. Ειδικότερα, ανάγκη για µηχανικό αερισµό θα εµφανίσει το 74,4 % των νεογνών µε βάρος γέννησης 501-1500 γρ. ΣΥΝ ΡΟΜΟ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗΣ ΥΣΧΕΡΕΙΑΣ ΤΥΠΟΥ ΕΝΗΛΙΚΩΝ Το Σύνδροµο Αναπνευστικής υσχέρειας τύπου ενηλίκων (ΣΑ Ε ή Adult Respiratory Distress Syndrome, ARDS) στα τελειόµηνα νεογνά είναι ένα σύνδροµο που χαρακτηρίζεται από οξεία βλάβη των πνευµόνων ως αποτέλεσµα ενός σοβαρού πρωταρχικού παθολογικού γεγονότος. Τα νεογνά µε ARDS δεν έχουν ποσοτική ανεπάρκεια του ΕΠ κατά τη γέννηση, αλλά επίκτητη ανεπάρκεια, που οφείλεται στην αδρανοποίηση του φυσιολογικά παραγόµενου ΕΠ. Εκδηλώνεται µε σοβαρή αναπνευστική ανεπάρκεια. Το πρωταρχικό αίτιο µπορεί να εντοπίζεται στους πνεύµονες (πνευµονία, σύνδροµο εισρόφησης µηκωνίου) ή να είναι εξωπνευµονικό (καταπληξία ή σηψαιµία). Το χαρακτηριστικό εύρηµα στο ARDS είναι η µεταβολή στη διαπερατότητα της κυψελιδοτριχοειδικής µεµβράνης, µε ενδιάµεσο και κυψελιδικό οίδηµα. Αρχικά, θεωρήθηκε ότι η ανεπάρκεια του ΕΠ πιθανώς παίζει ζωτικό ρόλο στην πορεία του ARDS. Πρόσφατα, η βλάβη του ενδοθηλίου έχει αναγνωρισθεί ως αιτία στην έναρξη του ARDS. Η καταστροφή του ενδοθηλίου προκαλεί απελευθέρωση ενδοθηλιακών παραγόντων, ενώ ταυτόχρονα, µειώνεται η ικανότητά του να ρυθµίσει µεταβολικά τόσο το ίδιο το επιθήλιο όσο και τα όργανα στα οποία εµπλέκεται. Αυτό πυροδοτεί και την έναρξη της αρχικής φάσης του ARDS ή της πολυοργανικής ανεπάρκειας, ενώ, επιπλέον, µπορεί να επιδεινώσει τους πρωταρχικούς καταστροφικούς παράγοντες. Ο θάνατος στα πρώτα στάδια του ARDS οφείλεται κυρίως στην κυκλοφορική ανεπάρκεια ή σε σοβαρή νευρολογική διαταραχή. Οι θάνατοι, όµως, σε απώτερα στάδια οφείλονται κυρίως σε πολυοργανική ανεπάρκεια ή σε βαριά αναπνευστική ανεπάρκεια. 93

8 Ν. Νικολαΐδης ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΤΟΥ ΣΥΝ ΡΟΜΟΥ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗΣ ΥΣΧΕΡΕΙΑΣ Αυτές διακρίνονται σε οξείες (σύνδροµα διαφυγής του αέρα, πνευµονική αιµορραγία, παραµένουσα πνευµονική υπέρταση) και σε χρόνιες (ΧΠΝ ή βρογχοπνευµονική δυσπλασία) ΣΥΝ ΡΟΜΑ ΙΑΦΥΓΗΣ ΑΕΡΑ Ορισµός. Τα σύνδροµα διαφυγής αέρα αποτελούν µια οµάδα κλινικών συνδρόµων, που οφείλονται σε ρήξη των κυψελίδων του πνεύµονα µε επακόλουθο τη διαφυγή αέρα σε ιστούς στους οποίους κάτω από φυσιολογικές συνθήκες δεν υπάρχει αέρας. Αυτά περιλαµβάνουν κυρίως τις παρακάτω καταστάσεις: ενδιάµεσο πνευµονικό εµφύσηµα (ΕΠΕ) πνευµοθώρακα πνευµοµεσοπνευµόνιο πνευµοπερικάρδιο υποδόριο εµφύσηµα πνευµοπεριτόναιο Η εµφάνιση του ενδιάµεσου πνευµονικού εµφυσήµατος (ΕΠΕ) αποτελεί συνήθως το πρώτο στάδιο όλων των συνδρόµων διαφυγής αέρα. Παράγοντες κινδύνου. Κύριοι παράγοντες κινδύνου για εµφάνιση συνδρόµων διαφυγής στα πρόωρα νεογνά είναι: Η εφαρµογή υψηλών θετικών εισπνευστικών (PIP) και τελοεκπνευστικών πιέσεων (PEEP) στις αεροφόρους οδούς κατά τη διάρκεια του µηχανικού αερισµού και αν οι πιέσεις δε µειωθούν κατά το στάδιο της βελτίωσης της ευενδοτότητας ή µετά τη χορήγηση του ΕΠ. Η πνευµονία. Η εφαρµογή υψηλών πιέσεων στους αεραγωγούς κατά την ανάνηψη µε ασκό (ambu), κυρίως εάν υπάρχει υποκείµενη πνευµονική πάθηση. Προδιαθεσικοί παράγοντες για τα τελειόµηνα νεογνά είναι: Κυρίως η εισρόφηση µηκωνίου ή αίµατος ή αµνιακού υγρού, στις οποίες προκαλείται κυψελιδική υπερδιάταση µε µηχανισµό βαλβίδας. Η πνευµονία. 94

Αναπνευστικά προβλήµατα 8 Οι συγγενείς ανωµαλίες του πνεύµονα. Ο µηχανικός αερισµός. Παθογένεια-παθοφυσιολογία. Τα σύνδροµα διαφυγής αέρα δηµιουργούνται δια µέσου ενός κοινού µηχανισµού. Οι ενδοπνευµονικές πιέσεις, όταν υπερβαίνουν τις δυνάµεις ελαστικότητας των µη χόνδρινων τελικών αεραγωγών και των κυψελίδων, µπορούν να καταστρέψουν το αναπνευστικό επιθήλιο. Η απώλεια της ακεραιότητας του επιθηλίου επιτρέπει στον αέρα να εισέλθει στο διάµεσο ιστό προκαλώντας ΕΠΕ. Όσο οι ενδοπνευµονικές πιέσεις εξακολουθούν και είναι αυξηµένες, ο αέρας διαχέεται στο σπλαχνικό υπεζωκότα ή/και στο µεσοπνευµόνιο, δια µέσου των ελύτρων των περιβρογχικών και των περιαγγειακών διαστηµάτων, προκαλώντας πνευµοθώρακα. Η υπερδιάταση του πνεύµονα επηρεάζει τη φλεβική επαναφορά αίµατος εξαιτίας της αύξησης της υπεζωκοτικής πίεσης. Αυτό οδηγεί σε µείωση του κατά λεπτό όγκο αίµατος (ΚΛΟΑ), και εποµένως της αιµάτωσης του εγκεφάλου, µε αποτέλεσµα αύξηση της συχνότητας της ενδοκοιλιακής αιµορραγίας. Σε σπάνιες περιπτώσεις µπορεί να εισέλθει αέρας στις πνευµονικές φλέβες προκαλώντας εµβολή µε αέρα. Ακολουθώντας την οδό µε τις µικρότερες πιέσεις, ο αέρας δια µέσου των ελύτρων των αγγείων µπορεί να εισέλθει στο µεσοπνευµόνιο, προκαλώντας πνευµοµεσοπνευµόνιο ή στο περικάρδιο, προκαλώντας πνευµοπερικάρδιο. Α. ΠΝΕΥΜΟΘΩΡΑΚΑΣ Συχνότητα. Ο αυτόµατος πνευµοθώρακας συνήθως συµβαίνει κατά τις πρώτες αναπνοές, αµέσως µετά τη γέννηση, σε υγιή κατά τα άλλα νεογνά. Η συχνότητα του αυτόµατου πνευµοθώρακα ανέρχεται θεωρητικά στο 1 µε 2 % όλων των ζώντων νεογνών, ενώ µόνο το 0,05 %-0,07 % εµφανίζει συµπτώµατα. Ο δευτεροπαθής πνευµοθώρακας είναι συχνός σε νεογνά µε υποκείµενη πνευµονική νόσο. Εµφανίζεται στο 10 % των νεογνών µε παροδική ταχύπνοια, λόγω παραµονής εµβρυϊκού πνευµονικού υγρού, και στο 5-10 % εκείνων µε ΣΑ που δε βρίσκονται σε µηχανικό αερισµό. Τα παρατασιακά νεογνά φαίνεται ότι είναι πιο ευάλωτα στην εµφάνιση πνευµοθώρακα. Περίπου το 50 % των περιπτώσεων πνευµοθώρακα σχετίζεται µε προηγηθέν 95

8 Ν. Νικολαΐδης ΕΠΕ. Κλινική Εικόνα ιάγνωση. Τα κλινικά σηµεία του πνευµοθώρακα έχουν ευρύ φάσµα, από ελαφρές αλλαγές σε ζωτικά σηµεία έως ολοκληρωτική καρδιοαγγειακή καταπληξία, που συχνά συνοδεύει τον πνευµοθώρακα υπό τάση. Ο κλινικός ιατρός υποπτεύεται τον πνευµοθώρακα όταν, νεογνά που βρίσκονται σε µηχανικό αερισµό εµφανίζουν αιφνίδιες, ανεξήγητες αιµοδυναµικές διαταραχές και µεταβολές στην πνευµονική ευενδοτότητα ή οξυγόνωση και στον αερισµό. Σε νεογνά που έχουν δικιά τους αυτόµατη αναπνοή ο πνευµοθώρακας κλινικά εκδηλώνεται µε: ταχύπνοια, γογγυσµό, ευερεθιστότητα, ωχρότητα και κυάνωση Εικόνα. Αµφοτερόπλευρος πνευµοθώρακας µετατόπιση της καρδιακής ώσης στην αντίθετη µε τον πνευµοθώρακα πλευρά υπερδιάταση του πάσχον ηµιθωρακίου. Καθώς ο αέρας αυξάνεται µπορεί να εµφανιστούν σηµεία σοβαρής υπότασης και βραδυκαρδίας. Η διαφανοσκόπηση µπορεί να θέσει άµεσα την υπόνοια για πνευµοθώρακα και η διάγνωση µπορεί να επιβεβαιωθεί µε ακτινογραφία θώρακα (Εικόνα). Β. ΕΝ ΙΑΜΕΣΟ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΟ ΕΜΦΥΣΗΜΑ (ΕΠΕ) Συχνότητα. Το ΕΠΕ συµβαίνει κυρίως σε πρόωρα νεογνά µε ΣΑ που βρίσκονται σε µηχανικό αερισµό. Η συχνότητα του ανέρχεται στο 14 %-35 %. Ο αέρας στον ενδιάµεσο ιστό µπορεί να είναι εντοπισµένος ή να επεκταθεί σε διάφορα τµήµατα του ενός ή και των δύο πνευµόνων. Κλινική εικόνα- ιάγνωση. Το ΕΠΕ συνήθως συµβαίνει τις πρώτες 48 ώρες της ζωής, ενώ το νεογνό βρίσκεται σε µηχανικό αερισµό, και εκδηλώνεται µε υπόταση, βραδυκαρδία, υπερκαπνία, υποξία και οξέωση. Βαθµιαία αυξάνονται οι ανάγκες σε οξυγόνο και µηχανική υποστήριξη της αναπνοής 96

Αναπνευστικά προβλήµατα 8 καθώς και η µερική τάση του διοξειδίου του άνθρακα (PaCO 2 ) στο αρτηριακό αίµα. Θάνατος µπορεί να συµβεί εξαιτίας ανεπαρκούς αερισµού του νεογνού. Η διάγνωση του ΕΠΕ είναι ακτινολογική και η απεικόνιση χαρακτηρίζεται από ακτινοδιαφανείς περιοχές, από τις οποίες άλλες έχουν γραµµοειδή µορφή και άλλες µορφή κύστεων. Οι γραµµοειδείς ακτινοδιαφάνειες ποικίλουν σε πλάτος, έχουν χονδροειδή εµφάνιση και δε διακλαδίζονται. Εντοπίζονται είτε περιφερειακά, είτε στα µέσα πνευµονικά πεδία. Εικόνα ιάµεσο πνευµονικό εµφύσηµα Πρόγνωση. Το ΕΠΕ αποτελεί µια πολύ σοβαρή επιπλοκή του µηχανικού αερισµού. Νεογνά που αναπτύσσουν ΕΠΕ έχουν ιδιαίτερα αυξηµένη νοσηρότητα και θνησιµότητα από 47%-53%, που είναι αντιστρόφως ανάλογη προς το βάρος γέννησης. Συγκεκριµένα, η θνησιµότητα του ΕΠΕ ανέρχεται στο 53% για νεογνά µε ΒΓ<1000γρ, 33 % για εκείνα µε ΒΓ<1500γρ και µόνο 8% για νεογνά µε ΒΓ 1500-2000 γρ. Τα πολύ χαµηλού βάρους γέννησης νεογνά, χωρίς σύνδροµο διαφυγής αέρα έχουν σαφώς καλύτερα ποσοστά επιβίωσης. Επίσης, ποσοστό 15%-58% των νεογνών που ανέπτυξαν χρόνια πνευµονική νόσο (ΧΠΝ) έχουν ιστορικό συνδρόµου διαφυγής στο πρώτο 24ώρο ζωής. Γ. ΣΠΑΝΙΑ ΣΥΝ ΡΟΜΑ ΙΑΦΥΓΗΣ ΑΕΡΑ Πιο σπάνια σύνδροµα διαφυγής αέρα αποτελούν το πνευµοµεσοπνευµόνιο, και το πνευµοπερικάρδιο. Το πνευµοµεσοπνευµόνιο µπορεί να συµβεί αυτόµατα, σε κατά τα άλλα υγιή νεογνά. Αν και συνήθως είναι ασυµπτωµατικό, µπορεί σε κάποιες περιπτώσεις να δίνει ήπια προς µέτρια κλινικά συµπτώµατα µε ταχύπνοια, προέχον στέρνο, βυθιότητα καρδιακών 97

8 Ν. Νικολαΐδης τόνων και κυάνωση. Η ακτινογραφία θώρακα είναι διαγνωστική, µε χαρακτηριστικό εύρηµα την ύπαρξη αέρα στο µεσοπνευµόνιο, το σηµείο του τριγωνικού ιστίου και τη χαρακτηριστική ανύψωση του θύµου από την καρδιά. Συνήθως ιάται αυτόµατα εκτός ελαχίστων εξαιρέσεων και δεν απαιτεί ιδιαίτερη θεραπεία. Το πνευµοπερικάρδιο είναι το αποτέλεσµα της απευθείας διείσδυσης του ενδιάµεσου αέρα κατά µήκος των µεγάλων αγγείων µέσα στον περικαρδικό σάκο. Το πρώτο σηµείο έναρξης είναι η αιφνίδια εµφάνιση κυάνωσης µε βυθιότητα των καρδιακών τόνων. Αν συσσωρευτεί αρκετός αέρας στον περικαρδιακό χώρο, υπάρχει Εικόνα. Πνευµοπερικάρδιο κίνδυνος επιπωµατισµού της καρδιάς. Στην ακτινογραφία θώρακα φαίνεται ένα ευρύ ακτινοδιαφανές «φωτοστέφανο» γύρω από την καρδιά, περιλαµβάνοντας και τη διαφραγµατική επιφάνεια (εικόνα). Θεραπευτικά, συστήνεται παρακέντηση µε βελόνα και σύστηµα συνεχούς παροχέτευσης του αέρα. Η θνησιµότητα των βαρέως πασχόντων νεογνών µε πνευµοπερικάρδιο είναι πολύ υψηλή (70 % έως 80 %). Πρόληψη των συνδρόµων διαφυγής αέρα. ύο προφυλακτικά µέτρα έχουν ευρέως χρησιµοποιηθεί για να µειώσουν τη συχνότητα των πνευµονικών συνδρόµων διαφυγής αέρα: η εφαρµογή υψίσυχνου αερισµού µε θετικές πιέσεις και η χορήγηση κατασταλτικών και αναλγητικών φαρµάκων όπως τα οπιοειδή (µορφίνη, φεντανύλη) έτσι ώστε να συντονίζονται οι αυτόµατες αναπνοές των νεογνών µε αυτές που χορηγούνται από τον αναπνευστήρα. Η χρήση τους θεωρείται ασφαλής. Θεραπεία των συνδρόµων διαφυγής αέρα. Θεραπευτικά, στους ασυµπτωµατικούς ή στους µικρής βαρύτητας συµπτω- µατικούς πνευµοθώρακες σε τελειόµηνα νεογνά που έχουν αυτόµατη αναπνοή, χρειάζεται στενή παρακολούθηση και χορήγηση έως 100% 98

Αναπνευστικά προβλήµατα 8 οξυγόνου για 2 ώρες, το οποίο βοηθάει στην απορρόφηση του αέρα. Στα νεογνά µε µέτρια ή σοβαρά συµπτώµατα πνευµοθώρακα και σε εκείνα που βρίσκονται σε µηχανικό αερισµό µε θετικές πιέσεις, απαιτείται παροχέτευση µε θωρακικό σωλήνα. Σε περίπτωση που ο πνευµοθώρακας είναι υπό τάση και η κατάσταση του νεογνού είναι βαριά, επιβάλλεται άµεση παροχέτευση του αέρα µε βελόνα, µέχρι να τοποθετηθεί µόνιµη παροχέτευση. Στο ΕΠΕ, επειδή το τµήµα του πνεύµονα µε τη διαφυγή αέρα συµπεριφέρεται σαν «βαλβίδα», µε αποτέλεσµα παγίδευση αέρα και στη συνέχεια περαιτέρω υπερδιάταση των κυψελίδων και ρήξη, το πρώτο βήµα της θεραπείας πρέπει να είναι η διακοπή αυτού του κύκλου, τοποθετώντας τις περισσότερες σοβαρά προσβεβληµένες περιοχές του πνεύµονα σε πλάγια θέση. Αν το ΕΠΕ είναι ετερόπλευρο, αυτό µπορεί να επιτευχθεί µε την τοποθέτηση της πάσχουσας πλευράς προς τα κάτω ή αν αυτό αποτύχει µε εκλεκτική διασωλήνωση του κυρίου στελεχιαίου βρόγχου του µη πάσχοντος πνεύµονα. ΧΡΟΝΙΑ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΝΟΣΟΣ Γενικά. Η εισαγωγή του µηχανικού αερισµού στην αντιµετώπιση του ΣΑ των προώρων νεογνών το 1960 άλλαξε την πορεία της νόσου, οδηγώντας σε αύξηση της επιβίωσης των µικρότερων νεογνών, αλλά, παράλληλα, συσχετίσθηκε µε πολλές και σοβαρές επιπλοκές, µια από τις οποίες είναι και η βρογχο-πνευµονική δυσπλασία (ΒΠ ) ή σύµφωνα µε τα νεότερα δεδοµένα η χρόνια πνευµονική νόσος (ΧΠΝ). Πρώτοι οι Northway και συν το 1967 παρατήρησαν την εκδήλωση της χρόνιας αναπνευστικής δυσχέρειας σε πρόωρα νεογνά µε ΣΑ, που αντιµετωπίσθηκαν µε µηχανικό αερισµό και όρισαν, από τα νεκροτοµικά ευρήµατα, την κατάσταση αυτή ως ΒΠ. Ο Bancalari αργότερα, το 1979, χρησιµοποιώντας κλινικο-ακτινολογικά κριτήρια, όρισε τη ΒΠ ως ένα σύνδροµο που εµφανίζεται στα πρόωρα νεογνά µετά την 28 η ηµέρα ζωής. Τα κριτήρια αυτά περιλαµβάνουν: 1) εφαρµογή µηχανικού αερισµού τουλάχιστον για 72 ώρες κατά την πρώτη εβδοµάδα της ζωής 2) κλινικά σηµεία αναπνευστικής ανεπάρκειας που επιµένουν και µετά την 28 η ηµέρα ζωής 3) ανάγκη χορήγησης οξυγόνου για διάστηµα >28 ηµέρες µετά τη γέννηση 4) παθολογική ακτινολογική εικόνα µε κυστικές διαυγάσεις ή ταινιοειδείς σκιάσεις (ίνωση), που εναλλάσσονται µε διαυγαστικές περιοχές (εµφυσήµατος) και στα 99

8 Ν. Νικολαΐδης δύο πνευµονικά πεδία. Τα κριτήρια αυτά έχουν εν µέρει αναθεωρηθεί, γιατί δεν είναι επαρκή για νεογνά µε ΗΚ 24-26 εβδοµάδων, που συνήθως είναι οξυγονο-εξαρτώµενα την 28 η ηµέρα ζωής, καθώς και γιατί βρέθηκαν ιστολογικές αλλοιώσεις ΒΠ από την 6 η -10 η ηµέρα ζωής. Έτσι επικράτησε να ορίζεται ως ΒΠ, η ανάγκη παροχής οξυγόνου την 36 η εβδοµάδα από τη σύλληψη, σε συνδυασµό µε την ανάγκη για µηχανικό αερισµό και µε παθολογικά ακτινολογικά ευρήµατα. Αυτός ο «σοβαρός τύπος» της Χρόνιας Πνευµονικής Νόσου, ο οποίος ονοµάσθηκε «Παλαιά ΒΠ», εµφανίζεται σπανιότερα σήµερα και έχει αντικατασταθεί από έναν πιο «ήπιο τύπο» χρόνιας πνευµονικής βλάβης που συµβαίνει στα πολύ µικρά πρόωρα νεογνά. Πολλά από αυτά τα νεογνά δεν εκδηλώνουν ΣΑ ή έχουν πολύ ήπιο ΣΑ που απαντά γρήγορα στον επιφανειοδραστικό παράγοντα και δεν έχουν εκτεθεί σε υψηλές συγκεντρώσεις οξυγόνου. Παρόλα αυτά, απαιτούν παρατεταµένο χρόνο µηχανικού αερισµού, εξαιτίας των απνοιών ή των φτωχών αναπνευστικών εφεδρειών, και αποτελούν την οµάδα νεογνών µε τον «ήπιο τύπο ΒΠ» ή αλλιώς «Νέα ΒΠ». Ως αποτέλεσµα αυτών των αλλαγών στην επιδηµιολογία, σήµερα, χρησιµοποιούνται πλέον οι όροι «νεογνική ΧΠΝ» ή «ΧΠΝ της προωρότητας» προκειµένου να περιγραφούν είτε οι λιγότερο σοβαροί τύποι ή εναλλακτικά να συµπληρωθεί το φάσµα της ΧΠΝ ενώ µε τον όρο ΒΠ περιγράφονται οι πιο σοβαροί τύποι ΧΠΝ. Συχνότητα. Η συχνότητα ποικίλει ευρέως εξαιτίας της ασυµφωνίας ως προς τον ορισµό της ΧΠΝ. Γενικά, όµως, είναι αντιστρόφως ανάλογη µε την ΗΚ και το ΒΓ. Η συχνότητα της ΧΠΝ για τα νεογνά µε βάρος γέννησης από 500-1500 γρ, εάν αυτή ορισθεί ως εξάρτηση από το οξυγόνο στις 36 εβδοµάδες (από τη σύλληψη), κυµαίνεται από 3-43% σε διάφορα κέντρα. Εάν, όµως, την ορίσουµε µε βάση τη χορήγηση οξυγόνου στις 28 ηµέρες, κυµαίνεται από 67% για τα νεογνά µε βάρος γέννησης 500-750 γρ και φθάνει στο 1% για τα νεογνά µε βάρος γέννηση 1251-1500 γρ. Είναι σπάνια σε νεογνά µε διάρκεια κύησης άνω των 32 εβδοµάδων. Κίνδυνος εµφάνισης ΧΠΝ υπάρχει και στα τελειόµηνα νεογνά, αλλά είναι πολύ µικρός. Αιτιολογία, Παθογένεια. Η αιτιολογία της ΧΠΝ είναι πολυπαραγοντική. 100

Αναπνευστικά προβλήµατα 8 Πολλοί παράγοντες µόνοι ή σε συνδυασµό µεταξύ τους εµπλέκονται στην παθογένειά της. Επειδή η ΧΠΝ συµβαίνει σχεδόν αποκλειστικά στα πρόωρα νεογνά στα οποία εφαρµόσθηκε µηχανικός αερισµός και χορηγήθηκε οξυγόνο, ενοχοποιούνται: η προωρότητα, το τραύµα από το µηχανικό αερισµό (βαρότραυµα ή ογκότραυµα), η τοξικότητα του οξυγόνου, η φλεγµονή (µόνη της ή σε συνδυασµό µε λοίµωξη), το πνευµονικό οίδηµα εξαιτίας του ΑΑΠ, η ανεπαρκής θερµιδική κάλυψη, γενετικοί παράγοντες, η προδιάθεση για βρογχική υπεραντιδραστικότητα. Προωρότητα. Η ΧΠΝ είναι κατά κύριο λόγο νόσος των προώρων νεογνών µε βάρος γέννησης κάτω των 1000 γρ και διάρκεια κύησης 24-26 εβδοµάδες. Για την καλλίτερη κατανόηση της παθοφυσιολογίας είναι σηµαντικό να κατανοήσουµε τα στάδια της ενδοµήτριας ανάπτυξης των πνευµόνων, τα οποία χωρίζονται σε 5 περιόδους: α) Εµβρυϊκή περίοδος (4 η 6 η εµβρυϊκή εβδοµάδα) κατά την οποία σχηµατίζεται η καταβολή του βρογχικού δένδρου και αρχίζει η ανάπτυξη των µεγάλων αεροφόρων οδών β) Αδενοειδής περίοδος (7 η 16 η εµβρυϊκή εβδ.). Αρχίζει η διαίρεση του βρογχικού δένδρου που φθάνει µέχρι τα τελικά βρογχιόλια και ολοκληρώνεται η ανάπτυξη των βρόγχων, γ) Σωληνοειδής περίοδος (17 η -27 η εµβρυϊκή εβδ.). Συνεχίζεται η διαίρεση του βρογχικού δένδρου µέχρι τα αναπνευστικά βρογχιόλια και ολοκληρώνεται η διαφοροποίηση των κυττάρων του βρογχικού επιθηλίου. Βασικό χαρακτηριστικό αυτής της περιόδου είναι η ανάπτυξη της πνευµονικής κυκλοφορίας και η δυνατότητα ανταλλαγής των αερίων, δ) Περίοδος του τελικού σάκου (28 η -35 η εµβρυϊκή εβδ.). ιαµορφώνονται οι τελικοί σάκοι που αποτελούν τις αρχέγονες µορφές των κυψελίδων και µορφοποιούνται τα κύτταρα του αναπνευστικού επιθηλίου, ε) Κυψελιδική περίοδος. Αρχίζει από την 36 η εµβρυϊκή εβδ. και συνήθως ολοκληρώνεται µετά τον τοκετό στο 2 ο ή 3 ο έτος της ζωής. Οι κυψελίδες συνεχίζουν να αυξάνουν σε µέγεθος µέχρι πλήρους αναπτύξεως της θωρακικής κοιλότητας κατά την ενήλικο ζωή. 101

8 Ν. Νικολαΐδης Όπως φαίνεται, στις 24 εβδοµάδες οι πνεύµονες βρίσκονται στο στάδιο της σωληνοειδούς φάσης της ανάπτυξης, ενώ την 30η στο στάδιο του τελικού σάκου. Ο πρόωρος τοκετός σε αυτές τις εβδοµάδες και η έναρξη της αναπνευστικής λειτουργίας διακόπτει τη φυσιολογική ανάπτυξη των εξαιρετικά ανώριµων πνευµόνων και πυροδοτεί µια σειρά παθολογικών διεργασιών αποκατάστασής τους. Τοξικότητα του οξυγόνου. Οι υψηλές συγκεντρώσεις του οξυγόνου αρχικά προκαλούν διαταραχές του φραγµού αίµατος-αέρα, καταστροφή των κυψελιδικών κυττάρων τύπου ΙΙ και, αν παραταθούν, προκαλούν πάχυνση του διάµεσου συνδετικού ιστού. Αν και το ασφαλές επίπεδο οξυγόνου δεν έχει καθορισθεί, οποιαδήποτε συγκέντρωση µπορεί να προκαλέσει πνευµονική βλάβη, αν παραταθεί η χορήγησή του για πολλές ηµέρες. Οι βλάβες που προκαλούνται από το οξυγόνο στα διάφορα όργανα σχετίζονται µε τη δηµιουργία ελευθέρων ριζών οξυγόνου (οξυγονορίζες). Στα πρόωρα νεογνά, η χαµηλή ευενδοτότητα των πνευµόνων και η προκαλούµενη υποξία, λόγω ΣΑ, οδηγούν σε παραγωγή υψηλών συγκεντρώσεων ελεύθερων ριζών οξυγόνου. Το σύστηµα αυτό προκαλεί βλάβη στους πνεύµονες, µε αποτέλεσµα διάµεσο οίδηµα και αιµορραγία, που αδρανοποιούν τον επιφανειοδραστικό παράγοντα. Βαρότραυµα. Η λέξη «βαρότραυµα» προέρχεται από τον όρο βάρο-δηλαδή ατµοσφαιρική πίεση και τραύµα. Το βαρότραυµα µπορεί να προκληθεί σε ελάχιστο χρόνο µετά από την έναρξη του µηχανικού αερισµού και οι µορφολογικές αλλοιώσεις στους πνεύµονες σχετίζονται µε τον παρατεταµένο χρόνο µηχανικού αερισµού. Ο όρος «ογκότραυµα» (βολούτραυµα) τείνει τα τελευταία χρόνια να αντικαταστήσει τον όρο βαρότραυµα, υποδηλώνοντας ότι η κύρια αιτία της πνευµονικής βλάβης στα νεογνά µε ΣΑ, κατά τη διάρκεια του µηχανικού αερισµού, είναι η βλάβη από τον αυξηµένο όγκο και όχι οι αυξηµένες πιέσεις. Η µηχανική καταστροφή οδηγεί σε έξοδο ορού, πρωτεϊνών και αίµατος στους αεραγωγούς, στις κυψελίδες και στον ενδιάµεσο χώρο, επηρεάζοντας τους πνευµονικούς µηχανισµούς, αναστέλλοντας τη λειτουργία του ΕΠ και προάγοντας τη φλεγµονώδη διεργασία στον πνεύµονα. Λοίµωξη και Φλεγµονή. Η φλεγµονώδης απάντηση µπορεί να πυροδοτηθεί 102

Αναπνευστικά προβλήµατα 8 από έναν αριθµό µη φλεγµονωδών παραγόντων, που περιλαµβάνουν το οξυγόνο, τις ελεύθερες ρίζες, τον αερισµό µε θετικές πιέσεις, τον αερισµό µε µεγάλους αναπνεόµενους όγκους και την αυξηµένη αιµατική ροή στους πνεύµονες εξαιτίας του ΑΑΠ. Παραµονή ανοικτού αρτηριακού πόρου. Στα πρόωρα νεογνά µε ΣΑ ο ΑΑΠ µετά τη γέννηση ή το άνοιγµά του την πρώτη εβδοµάδα ζωής αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης ΧΠΝ. Παθοφυσιολογία. Οι σηµαντικότερες παθοφυσιολογικές διαταραχές που διαπιστώθηκαν σε νεογνά µε ΧΠΝ περιλαµβάνουν ελαττωµένη ευενδοτότητα των πνευµόνων, αυξηµένη αντίσταση των αεροφόρων οδών, διαταραχές της ροής του αέρα στο τραχειοβρογχικό δένδρο, ελάττωση της εκπνευστικής ροής, αυξηµένο αναπνευστικό έργο, παγίδευση αέρα και υπεραντιδραστικότητα των βρόγχων. Κλινική εικόνα. Με σπάνιες εξαιρέσεις, η ΧΠΝ ακολουθεί την εφαρµογή µηχανικού αερισµού κατά τη διάρκεια της πρώτης εβδοµάδας ζωής. Εκδηλώνεται µε αναπνευστική δυσχέρεια και ανάγκη για µηχανική υποστήριξη της αναπνοής και χορήγηση του οξυγόνου πέρα από την 10 η - 14 η ηµέρα ζωής. Τα κλασικά κλινικά σηµεία περιλαµβάνουν: ταχύπνοια, συρρίττουσα αναπνοή, κρίσεις υποξίας και βραδυκαρδίας, προβλήµατα σίτισης, ανεπαρκή πρόσληψη βάρους. Νεογνά µε σοβαρή βλάβη µπορεί να πεθάνουν εξαιτίας: προοδευτικής αναπνευστικής ανεπάρκειας, χρόνιας πνευµονικής καρδίας, λόγω δευτεροπαθούς πνευµονικής υπέρτασης, οξέων επιπλοκών, ιδιαίτερα λοιµώξεων. Στη «Νέα ΒΠ», ένας προοδευτικά αυξανόµενος αριθµός προώρων νεογνών έχουν ήπια αναπνευστική νόσο και πρόκειται κυρίως για τα νεογνά που έχουν λάβει µηχανικό αερισµό µε χαµηλές πιέσεις και χαµηλές συγκεντρώσεις σε οξυγόνο. Συνήθως ακολουθεί µια περίοδος λίγων ηµερών µε την ελάχιστη ή χωρίς την ανάγκη χορήγησης οξυγόνου, η οποία ονοµάζεται «περίοδος 103

8 Ν. Νικολαΐδης µέλιτος». Μετά από λίγες ηµέρες ή και εβδοµάδες ήπιου µηχανικού αερισµού, εµφανίζουν προοδευτική επιδείνωση της πνευµονικής λειτουργίας και αύξηση των αναγκών τους σε υποστήριξη στον αναπνευστήρα και στη χορήγηση οξυγόνου. Ακτινολογικά ευρήµατα. Τα ακτινολογικά ευρήµατα σχετίζονται µε τις ιστολογικές αλλαγές στους πνεύµονες των νεογνών µε ΣΑ και ταξινοµούνται σε 4 στάδια: Στάδιο Ι (1 η -3 η ηµέρα ζωής): εικόνα συµβατή µε το ΣΑ. Στάδιο ΙΙ (4 η -10 η ΗΖ): εικόνα γενικευµένης θολερότητας των πνευµόνων που οφείλεται συνήθως στον ΑΑΠ ή σε πνευµονικό οίδηµα από υπερφόρτωση µε υγρά. Στάδιο ΙΙΙ (10 η -20 η ΗΖ): ιακρίνεται η εικόνα µελικηρήθρας, µε εκτεταµένες κυστικές διαυγάσεις. Στάδιο ΙV: Συνήθως εµφανίζεται από την 21 η ΗΖ µέχρι το τέλος του µήνα και σε αυτό διακρίνονται ταινιοειδείς γραµµωτές σκιάσεις και υπερδιαυγαστικές εµφυσηµατικές περιοχές. Στις πιο ήπιες µορφές της «Νέας ΒΠ» οι ακτινολογικές αλλαγές είναι λιγότερο εντυπωσιακές παρουσιάζοντας περισσότερο διάχυτες ακαθόριστες θολερότητες. ιάγνωση. Η διάγνωση της ΧΠΝ βασίζεται στα κλινικά και ακτινολογικά ευρήµατα. Αντιµετώπιση. Οι κύριοι στόχοι της θεραπευτικής φροντίδας είναι α) ο έλεγχος των συµπτωµάτων β) η διατήρηση της φυσιολογικής δραστηριότητας του βρέφους γ) η εξασφάλιση της φυσιολογικής σωµατικής ανάπτυξης και νευροαναπτυξιακής εξέλιξης, δ) η διατήρηση της αναπνευστικής λειτουργίας όσο το δυνατόν σε φυσιολογικά πλαίσια, ε) η ελαχιστοποίηση των οξέων επιδεινώσεων, στ) η πρώιµη και έγκαιρη αντιµετώπιση των λοιµώξεων του αναπνευστικού ζ) η αποφυγή παρενεργειών των διαφόρων φαρµάκων και η) η εξασφάλιση ικανοποιητικού επιπέδου φροντίδας κατ οίκον. Tα θεραπευτικά µέσα συνίστανται στη χορήγηση οξυγόνου και φαρµάκων, την πρόληψη και αντιµετώπιση των λοιµώξεων του αναπνευστικού, την αντιµετώπιση των επιπλοκών από τα διάφορα συστήµατα και την επαρκή χορήγηση θερµίδων. 104

Αναπνευστικά προβλήµατα 8 Χορήγηση οξυγόνου. Στις περισσότερες περιπτώσεις η χορήγηση οξυγόνου διακόπτεται πριν την έξοδο του βρέφους από το νοσοκοµείο. Σε µερικές όµως περιπτώσεις απαιτείται η χορήγηση οξυγόνου στο σπίτι για µήνες. Χορηγείται τόσο οξυγόνο ώστε να διατηρείται ο κορεσµός της αιµοσφαιρίνης 90-92% σε όλες τις δραστηριότητες του βρέφους. Η διατήρηση της οξυγόνωσης σε αυτό το επίπεδο είναι σηµαντική για την πρόληψη της πνευµονικής υπέρτασης και της χρόνιας πνευµονικής καρδιάς. Φαρµακολογική αντιµετώπιση. Η φαρµακολογική αντιµετώπιση συνδυάζεται µε τη χορήγηση οξυγόνου και περιλαµβάνει τη χρήση διουρητικών, βρογχοδιασταλτικών και κυρίως β2 διεγερτών, συστηµατικά ή µε εισπνοές. Η συστηµατική χορήγηση κορτικοστεροειδών τόσο για τη θεραπεία όσο και για την πρόληψη της ΧΠΝ είναι αµφιλεγόµενη. Γενικά µέτρα. Στα γενικά µέτρα περιλαµβάνονται η επαρκής ηµερήσια θερµιδική κάλυψη και η αποφυγή αναιµίας. Η ανάπλαση των πνευµόνων από τη βλαπτική επίδραση της τοξικότητας του οξυγόνου φαίνεται να επιταχύνεται µε υπερθερµιδική διατροφή. Έκβαση. Η έκβαση των νεογνών µε ΧΠΝ έχει βελτιωθεί τα τελευταία χρόνια χάρις στην καλύτερη αντιµετώπιση, αλλά, κυρίως, λόγω της εµφάνισης ηπιότερων µορφών της νόσου. Η θνησιµότητα των νεογνών µε ΧΠΝ είναι χαµηλή και οφείλεται σε αναπνευστική ανεπάρκεια, σηψαιµία ή πνευµονική υπέρταση και χρόνια πνευµονική καρδιά. Με την επαρκή θερµιδική κάλυψη και µε τον έλεγχο των λοιµώξεων και της καρδιακής ανεπάρκειας, επέρχεται σταδιακή βελτίωση της πνευµονικής λειτουργίας. Οι λοιµώξεις του αναπνευστικού συµβαίνουν κυρίως κατά τη διάρκεια του πρώτου χρόνου ζωής. Επίσης, συχνές είναι οι νοσηλείες στο νοσοκοµείο εξαιτίας βρογχιολίτιδας ή κρίσεων συρίττουσας αναπνοής, που συµβαίνουν τα δύο πρώτα χρόνια, ενώ οι λοιµώξεις από τον αναπνευστικό συγκυτιακό ιό µπορεί να είναι θανατηφόρες και γιαυτό εφαρµόζεται πρόγραµµα εµβολιασµού έναντι του ιού. Η πνευµονική λειτουργία των νεογνών µε σοβαρή ΧΠΝ µπορεί να είναι επηρεασµένη για πολλά χρόνια. Νεογνά µε σοβαρή ΧΠΝ παρουσιάζουν περισσότερες νευροαναπτυξιακές επιπλοκές και εµφανίζουν παροδικές διαταραχές στις καµπύλες ανάπτυξης. 105

8 Ν. Νικολαΐδης Τέλος, νεογνά µε ΧΠΝ φαίνεται ότι έχουν αυξηµένο κίνδυνο του Συνδρόµου Αιφνίδιου Θανάτου. ΠΑΡΟ ΙΚΗ ΤΑΧΥΠΝΟΙΑ ΤΟΥ ΝΕΟΓΝΟΥ Ορισµός. Η παροδική ταχύπνοια του νεογνού (ΠΤΝ) αποτελεί συχνά ένα διαγνωστικό αλλά και θεραπευτικό δίληµµα για τους κλινικούς γιατρούς. Οφείλεται στην καθυστερηµένη επαναρρόφηση του εµβρυϊκού πνευµονικού υγρού και εµφανίζεται πιο συχνά σε τελειόµηνα νεογνά που γεννήθηκαν µε καισαρική τοµή. Παθογένεια. Η ΠΤΝ είναι αποτέλεσµα της καθυστερηµένης αποβολής του εµβρυϊκού πνευµονικού υγρού. Βασικά, η αποβολή του πνευµονικού υγρού αρχίζει πριν από τη γέννηση (κατά τη διάρκεια των τελευταίων ηµερών της κύησης και κατά τη διάρκεια του τοκετού). Κατά τη διάρκεια του πρώτου σταδίου αυτής της διαδικασίας, η έκκριση του πνευµονικού υγρού αναστέλλεται από τα αυξηµένα επίπεδα των κατεχολαµινών καθώς και άλλων ορµονών. Στη συνέχεια, ακολουθεί η επαναρρόφηση, παθητικά, και ενεργητικά. Τα νεογνά που γεννήθηκαν πρόωρα ή αυτά που γεννήθηκαν µε καισαρική τοµή δεν έχουν τη δυνατότητα έγκαιρης αποβολής του πνευµονικού υγρού και αρχίζουν την εξωµήτρια ζωή τους µε περίσσεια υγρών µέσα στους πνεύµονες τους. Μετά τη γέννηση το υγρό αποµακρύνεται σταδιακά από τους πνεύµονες µε απορρόφηση, µέσω των λεµφαγγείων ή των µικρών αιµοφόρων αγγείων. Τα συµπτώµατα της παροδικής ταχύπνοιας είναι αποτέλεσµα της πίεσης των ευένδοτων αεραγωγών από το υγρό που έχει συσσωρευτεί στους περιαγγειακούς χώρους του έξω-κυψελιδικού διάµεσου ιστού. Αυτή η πίεση οδηγεί σε απόφραξη των αεραγωγών και σε υπεραερισµό των πνευµόνων, που συµβαίνει δευτερογενώς από την παγίδευση του αέρα. Η υπερκαπνία είναι το αποτέλεσµα του ελαττωµένου κυψελιδικού αερισµού. Η λειτουργική υπολειπόµενη χωρητικότητα είναι φυσιολογική ή ελαττωµένη, ενώ ο συνολικός όγκος του αέρα στο θώρακα είναι αυξηµένος, αποδεικνύοντας ότι µέρος του αέρα µέσα στους πνεύµονες δε βρίσκεται σε επικοινωνία µε τους αεραγωγούς. Κλινική εικόνα- ιάγνωση. Τα κλινικά συµπτώµατα ποικίλουν και 106

Αναπνευστικά προβλήµατα 8 εµφανίζονται µε διάφορους συνδυασµούς ήπιας κυάνωσης, γογγυσµού, εισολκών των µεσοπλευρίων, αναπέτασης των ρινικών πτερυγίων και ταχύπνοιας µέσα σε λίγες ώρες µετά τη γέννηση. Τα συµπτώµατα από το αναπνευστικό είναι παροδικά και τα περισσότερα νεογνά βελτιώνονται µέσα σε 12 έως 24 ώρες, στις πιο ήπιες µορφές, µέχρι και 72 ώρες, στις πιο επίµονες καταστάσεις. Η ακτινογραφία θώρακα δείχνει υπεραερισµό που συνοδεύεται συνήθως από ήπια καρδιοµεγαλία, όπως φαίνεται στην εικόνα. Το υγρό που υπάρχει στους περιαγγειακούς χώρους δίνει την εικόνα έντονης σκιαγράφησης των πνευµονικών αγγείων γύρω από τις πύλες. Οι µεσολόβιες σχισµές είναι διευρυσµένες και µπορεί να υπάρχει και υγρό στον υπεζωκότα. Επίσης, µπορεί να υπάρχουν έντονες σκιάσεις που υποδηλώνουν κυψελιδικό οίδηµα. Η ακτινολογική εικόνα επανέρχεται στο φυσιολογικό µέσα στις 2-3 ηµέρες µετά τη γέννηση. Εικόνα. Παροδική ταχύπνοια νεογνού. Εξέλιξη και αντιµετώπιση. Όπως δηλώνει και το όνοµά της, η παροδική ταχύπνοια του νεογνού είναι µια καλοήθης αυτοπεριοριζόµενη πάθηση. Η βελτίωση επέρχεται σε 12 έως 72 ώρες. Η ανάγκες του νεογνού για χορήγηση οξυγόνου είναι υψηλότερες κατά την έναρξη της πάθησης και µειώνονται σταδιακά. Εφόσον δεν παρουσιασθούν επιπλοκές, τα νεογνά συνήθως θεραπεύονται γρήγορα χωρίς καµία υπολειµµατική πνευµονική δυσλειτουργία. Πολλά νεογνά ανταποκρίνονται καλά στο ρινικό CPAP. Υπάρχουν, όµως, περιπτώσεις παραµεληµένης παροδικής ταχύπνοιας, οι οποίες επιπλέκονται µε παραµένουσα πνευµονική υπέρταση, οπότε απαιτείται εφαρµογή µηχανικού αερισµού, συµβατικού ή υψίσυχνου στις βαρύτερες περιπτώσεις. Λόγω της παγίδευσης αέρα, σχετικά συχνή επιπλοκή 107

8 Ν. Νικολαΐδης της ΠΤΝ είναι ο πνευµοθώρακας. ΠΑΡΑΜΕΝΟΥΣΑ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ ΤΟΥ ΝΕΟΓΝΟΥ Ορισµός. Η Παραµένουσα Πνευµονική Υπέρταση του Νεογνού (ΠΠΥΝ) αποτελεί κλινικό σύνδροµο που χαρακτηρίζεται από σοβαρή υποξαιµία, δυσανάλογη υπάρχουσας παρεγχυµατικής βλάβης των πνευµόνων, χωρίς ανατοµική βλάβη της καρδιάς που να προκαλεί διαφυγή αίµατος από δεξιά προς τα αριστερά. ιαφυγή αίµατος µπορεί να συµβεί δια µέσου του ωοειδούς τρήµατος και του αρτηριακού πόρου καθώς και σε ενδοπνευµονικό επίπεδο. Συχνότητα. Η συχνότητα της ΠΠΥΝ είναι περίπου 1,9/1000 γεννήσεις ζώντων νεογνών (0,43-6,82). Το 64 % παρατηρείται σε µεταφερόµενα νεογνά. Αιτιολογία. Η ΠΠΥΝ διακρίνεται σε πρωτοπαθή και δευτεροπαθή. Η πρωτοπαθής παρουσιάζεται αµέσως µετά τη γέννηση µε σοβαρή υποξαιµία σε νεογνά που κλινικά και ακτινολογικά έχουν φυσιολογικούς πνεύµονες. Παράγοντες κινδύνου για την εµφάνισή της είναι επιπλοκές της κύησης, όπως διαβήτης κύησης, µητρική υπέρταση, παράταση της κύησης και λήψη από την µητέρα ινδοµεθακίνης. Επίσης, έχει βρεθεί συσχέτισή της µε πολυκυτταραιµία, αναιµία του εµβρύου και πρόωρη σύγκλειση αρτηριακού πόρου. Η δευτεροπαθής ΠΠΥΝ παρατηρείται σε παρεγχυµατικές παθήσεις των πνευµόνων, ιδιαίτερα σε σύνδροµο εισρόφησης µηκωνίου, πνευµονία από Στρεπτόκοκκο της οµάδας Β, σοβαρό ΣΑ, διαφραγµατοκήλη και άλλους τύπους πνευµονικής υποπλασίας, σε συγγενείς καρδιοπάθειες και άλλα σπανιότερα αίτια. Παθοφυσιολογία. Η επιτυχής µετάβαση από την ενδοµήτρια στην εξωµήτρια ζωή απαιτεί την απότοµη πτώση των πνευµονικών αγγειακών αντιστάσεων κατά τη γέννηση. Στα νεογνά µε παραµένουσα πνευµονική υπέρταση, η πτώση αυτή δε συµβαίνει και έτσι η πίεση στην πνευµονική αρτηρία παραµένει υψηλή και το αίµα διαφεύγει από δεξιά προς αριστερά δια µέσου του αρτηριακού πόρου και του ωοειδούς τρήµατος. 108