Mυελοδυσπλαστικά σύνδρομα (MΔΣ): Ερωτήσεις και απαντήσεις

Σκοπός του φυλλαδίου δεν είναι να αντικαταστήσει τις συμβουλές του γιατρού σας, ο οποίος σας εξέτασε και διέγνωσε την πάθησή σας. Μη διστάσετε να ρωτήσετε το γιατρό ή νοσηλευτή σας για ο,τιδήποτε που τυγχάνει να σας ανησυχεί. Mυελοδυσπλαστικά σύνδρομα (MΔΣ): Ερωτήσεις και απαντήσεις Celgene Pty Ltd, ABN 42 118 998 771, Level 7, 607 St Kilda Rd, Melbourne VIC 3004, Australia. Τηλ. 1800 CELGENE (1800 235 4363), www.celgene.com.au 2012 Celgene Corporation Jan-12-VID-0046

ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΑ Εισαγωγή 4 Τα βασικά σχετικά με τα MΔΣ Τι είναι τα ΜΔΣ; 5-7 Θεωρούνται σοβαρή νόσος τα ΜΔΣ; 8 Γιατί προσβάλλονται οι άνθρωποι από ΜΔΣ; 8 Πόσο κοινή νόσος είναι τα ΜΔΣ; 9 Είναι δυνατό να μεταδοθούν τα ΜΔΣ από εμένα στα παιδιά ή στα εγγόνια μου; 9 Πώς διαγνώνονται τα ΜΔΣ; 10 Συμπτώματα / Εξετάσεις ΜΔΣ Τι σημαίνει χαμηλός αριθμός αιμοσφαιρίων; 11 Ποιες είναι oι κοινές ενδείξεις και τα συμπτώματα της θρομβοκυτταροπενίας; 12 Πώς μπορώ να μειώσω τον κίνδυνο αιμορραγίας; 12 Τι χρειάζεται να γνωρίζω για την ουδετεροπενία; 12 Ποιες είναι οι κοινές ενδείξεις και τα συμπτώματα των λοιμώξεων όταν υπάρχει ουδετεροπενία; 13 Πώς μπορώ να προλαμβάνω τις λοιμώξεις; 13 Τι είναι η βιοψία του μυελού των οστών; 14 Τι μπορεί να μάθει ο γιατρός μου από τη βιοψία του μυελού των οστών; 14 Τι μπορεί να μάθει ο γιατρός μου από τον έλεγχο χρωμοσωμάτων; 15 Ποιες είναι οι κατηγορίες νόσων των ΜΔΣ; 15 Θεραπείες ΜΔΣ Ποια είναι η διαφορά μεταξύ της περίθαλψης στήριξης και της ενεργητικής θεραπείας; 16-18 Πώς θα γνωρίζω αν η θεραπεία μου είναι αποδοτική; 19 Θα χρειαστεί να αλλάξω τη διατροφή ή τα συμπληρωματικά διατροφής μου; 20-21 Πότε πρέπει να καλέσω το γιατρό ή νοσηλευτή μου; 21 Βοηθητικά μέσα/γλωσσάριο ΜΔΣ Από που μπορώ να μάθω περισσότερα για τα ΜΔΣ; 22-23 Γλωσσάριο 24-26 Σημειώσεις 27 2 3

ΕΙΣΑΓΩΓΗ Ύστερα από τη διάγνωση των μυελοδυσπλαστικών σύνδρομων (MΔΣ), πρόκειται να έχετε πολλές ερωτήσεις σχετικά με αυτήν την πάθηση. Ίσως να θέλετε να μάθετε πώς θεραπεύεται, πώς επιδρά στη ζωή σας και πού μπορείτε να βρείτε βοήθεια. Μπορεί να είναι δύσκολο να βρείτε τις απαντήσεις σε αυτές τις ερωτήσεις, ειδικά αν οι ιατρική ορολογία δεν σας είναι γνωστή και δεν γνωρίζετε από πού να ξεκινήσετε. Αυτό το φυλλάδιο παρέχει απαντήσεις στις συχνές ερωτήσεις των πασχόντων των ΜΔΣ. Οι όροι που εμφανίζονται με πράσινο επεξηγούνται στο γλωσσάριο που αρχίζει στην σελίδα 24. Σκοπός του φυλλαδίου δεν είναι να αντικαταστήσει τις συμβουλές του γιατρού σας, ο οποίος σας εξέτασε και διέγνωσε την πάθησή σας. Μη διστάσετε να ρωτήσετε το γιατρό ή νοσηλευτή σας για ο,τιδήποτε που τυγχάνει να σας ανησυχεί. Τα βασικά σχετικά με τα MΔΣ Ε. Τι είναι τα ΜΔΣ; A. Τα ΜΔΣ είναι μια ομάδα νοσημάτων του αίματος και του μυελού των οστών. Ο μυελός των οστών είναι το μαλακό σπογγώδες κέντρο των οστών και παράγει τα αιμοσφαίρια. Επειδή τα ΜΔΣ δεν είναι μια μοναδική νόσος, οι γιατροί δεν περιγράφουν τα ΜΔΣ με τον ίδιο τρόπο σε κάθε ασθενή. Μερικοί γιατροί λένε ότι τα ΜΔΣ είναι αιματολογική διαταραχή. Άλλοι πιστεύουν ότι είναι μια μορφή καρκίνου του αίματος που προέρχεται από άρρωστο μυελός των οστών. Ίσως να τα χαρακτηρίσουν ως νεοπλασματικά ή κακοηθή. Σε μερικούς πάσχοντες το ΜΔΣ μπορεί να προχωρήσει και να εξελιχθεί σε λευχαιμία. Όταν έχετε ΜΔΣ, ο μυελός των οστών δεν παύει εντελώς να λειτουργεί. Συνεχίζει να παράγει αιμοσφαίρια. Όμως συνήθως παράγει λιγότερα κύτταρα και τα κύτταρα που παράγει δεν λειτουργούν κανονικά όλες τις φορές. Αυτό επιδρά στο πώς αισθάνεστε. Μυελός των οστών Οστό 4 5

Ε. Τι είναι τα ΜΔΣ; (συνεχ.) Όλα τα αιμοσφαίρια προέρχονται από αρχέγονα κύτταρα που λέγονται βλαστικά κύτταρα ή βλαστοκύτταρα. Τα βλαστικά κύτταρα ωριμάζουν και διαφοροποιούνται σε τριών τυπών αιμοσφαιρίων ερυθρά αιμοσφαίρια (RBC), λευκά αιμοσφαίρια (WBC), και αιμοπετάλια αναλόγως τι χρειάζεται το σώμα σας. Αυτά τα αιμοσφαίρια μεταφέρονται σε όλο το σώμα σας μέσα στο διαφανές υγρό που λέγεται πλάσμα. Τα βλαστοκύτταρα δεν δημιουργούν άμεσα τα ώριμα αιμοσφαίρια. Αντίθετα, τα βλαστοκύτταρα δημιουργούν ανώριμα αιμοσφαίρια που λέγονται βλάστες, και που υποβάλονται σε μια σειρά μεταβολών πριν αναπτυχθούν πλήρως. Με ΜΔΣ, υπάρχει πρόβλημα στα βλαστοκύτταρα λόγω του οποίου δεν μπορούν να δημιουγήσουν υγιή αιμοσφαίρια. Αυτό είναι επειδή τα βλαστοκύτταρα πεθαίνουν πρόωρα ή πολλαπλασιάζονται πολύ γρήγορα. Τα ανώμαλα βλαστοκύτταρα αφού είναι περισσότερα από τα υγιή, προλαμβάνουν την παραγωγή ώριμων αιμοσφαιρίων. Το αποτέλεσμα είναι ότι οι πάσχοντες από ΜΔΣ έχουν αυξημένα ανώμαλα κύτταρα στο μυελός των οστών και τα υγιή αιμοσφαίρια επομένως στο κυκλοφορικό σύστημα δεν είναι αρκετά. Μυελός των οστών Λευκά αιμοσφαίρια Τα λευκά αιμοσφαίρια WBC βοηθούν το σώμα σας να καταπολεμήσει τις λοιμώξεις. Φυσιολογική ανάπτυξη κυττάρων Μερικοί τύποι κυττάρων που παράγει ο μυελός των οστών είναι: Βλαστικά κύτταρα Αυτά διαιρούνται συνεχώς δημιουργώντας περισσότερα βλαστικά κύτταρα. Δημιουργούν επίσης βλάστες. Βλάστες Αυτά τα αρχέγονα κύτταρα ωριμάζουν και μετατρέπονται σε RBC, WBC, ή αιμοπετάλια. Ερυθρά αιμοσφαίρια Τα ερυθρά αιμοσφαίρια RBC μεταφέρουν οξυγόνο στους μύες, στον εγκέφαλο, στην καρδιά και σε άλλα όργανα. Χωρίς επαρκή RBC, μπορεί εύκολα να κουράζεστε ή/και να λαχανιάζετε. Αιμοπετάλια Τα αιμοπετάλια βοηθούν στην πήξη του αίματος και σταματούν την αιμορραγία. Όλα αυτά τα κύτταρα μεταφέρονται σε όλο το σώμα σας από το διαφανές υγρό που ονομάζεται πλάσμα. 6 7

Ε. Θεωρούνται σοβαρή νόσος τα ΜΔΣ; A. Η σοβαρότητα των ΜΔΣ διαφέρει από πάσχοντα σε πάσχοντα. Μπορεί να είναι και σοβαρή και να προχωρήσει να εξελιχθεί σε λευχαιμία. Η επιβίωση των πασχόντων από ΜΔΣ διαφέρει πολύ. Οι πάσχοντες με ΜΔΣ υψηλότερου κινδύνου μπορεί να ζήσουν για μερικούς μήνες. Οι πάσχοντες με ΜΔΣ χαμηλότερου κινδύνου μπορεί να ζήσουν για χρόνια. Σημασία έχει να συζητήσετε τη σοβαρότητα της νόσου σας με το γιατρό σας. Ε. Γιατί προσβάλλονται οι άνθρωποι από ΜΔΣ; A. Στις περισσότερες περιπτώσεις η αιτία των ΜΔΣ είναι άγνωστη. Τα ΜΔΣ χωρίζονται σε 2 κατηγορίες: Πρωτογενή - αναπτύσσονται χωρίς να υπάρχει γνωστή αιτία (ανακαλύπτονται στο 80% έως 90% των ασθενών). Δευτερογενή - αναπτύσσονται σαν συνέπεια της χημειοθεραπείας, ακτινοβολίας και έκθεση σε ορισμένες χημικές ουσίες όπως το βενζόλιο (ανακαλύπτονται στο 10% έως 20% των ασθενών). Ε. Πόσο κοινή νόσος είναι τα ΜΔΣ; A. Δεν υπάρχει μεγάλη συχνότητα εμφάνισης των ΜΔΣ. Περίπου τα 50 άτομα στο ένα εκατομμύριο διαγνώνονται με ΜΔΣ κάθε χρόνο. Oι περισσότεροι πάσχοντες από ΜΔΣ είναι 60 χρονών και άνω. Ε. Είναι δυνατό να μεταδοθούν τα ΜΔΣ από εμένα στα παιδιά ή στα εγγόνια μου; A. Τα ΜΔΣ δεν είναι μεταδοτικά. Μπορεί όμως να είναι κληρονομικά, όμως σπάνια να μεταδοθούν μεταξύ γενεών. Τα MΔΣ είναι αιματολογική νόσος που δεν είναι μεταδοτική. 8 9

Ε. Πώς διαγνώνονται τα ΜΔΣ; A. Μόνο ο γιατρός σας μπορεί να σας πει αν έχετε ΜΔΣ. Η διάγνωση βασίζεται στα συμπτώματά σας, στο ιατρικό σας ιστορικό και στα αποτελέσματα συγκεκριμένων εξετάσεων. Όταν κάνετε γενική ανάλυση αίματος (CBC), ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων, λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων που έχετε συγκρίνεται με τα Υγιές αίμα 50 % 2 % 3 % 45 % φυσιολογικά πρότυπα. Η βιοψία του μυελού των οστών (μια διαδικασία όπου αφαιρείται ένα δείγμα μυελού του οστού) θα βοηθήσει το γιατρό σας να διαγνώσει ΜΔΣ. Τα δείγματα της βιοψίας ελέγχονται για την ύπαρξη ανώμαλων κυττάρων και χρωμοσωματικών ελαττωμάτων. Η γενική αίματος, CBC, η βιοψία μυελού των οστών, και ο χρωμοσωματικός έλεγχος συζητούνται λεπτομερώς στις επόμενες σελίδες. ΠΛΑΣΜΑ Μεταφέρει κύτταρα και άλλες θρεπτικές ουσίες ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΑ Σταματούν την αιμορραγία ΛΕΥΚΑ ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΑ Καταπολεμούν τις λοιμώξεις ΕΡΥΘΡΑ αιμοσφαίρια Μεταφέρουν οξυγόνο Συμπτώματα / Εξετάσεις MΔΣ Ε. Τι σημαίνει χαμηλός αριθμός αιμοσφαιρίων; A. Χαμηλός αριθμός αιμοσφαιρίων σημαίνει ότι δεν υπάρχουν αρκετά ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια ή/και αιμοπετάλια στο αίμα σας. Παρότι που το κάθε άτομο έχει διαφορετικές ποσότητες αιμοσφαιρίων στο σώμα του, υπάρχει ένα φυσιολογικό εύρος τιμών αναφοράς που ισχύει για το γενικό πληθυσμό. Τα κατάλληλα επίπεδα ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι απαραίτητα για την παροχή οξυγόνου στους ιστούς του σώματος. Η σωστή ποσότητα των λευκών αιμοσφαιρίων είναι απαραίτητη για την καταπολέμηση των λοιμώξεων. Τα αιμοπετάλια είναι απαραίτητα για την πρόληψη της αιμορραγίας. Όταν το επίπεδο οποιουδήποτε τύπου αιμοσφαιρίου είναι χαμηλότερο από το φυσιολογικό, αυτό λέγεται κυτταροπενία. Είναι δυνατό να έχετε περισσότερες από μία κυτταροπενία ταυτόχρονα. Τα περισσότερα άτομα με ΜΔΣ έχουν χαμηλή ποσότητα ερυθρών αιμοσφαιρίων (αναιμία). Eίναι πιθανό να εμφανιστούν πτώσεις των λευκών αιμοσφαιρίων (συγκεκριμένα, ουδετεροπενία) και των αιμοπεταλίων (θρομοβκυτταροπενία) Η κάθε κυτταροπενία σχετίζεται με συγκεκριμένα συμπτώματα. Για παράδειγμα, το άτομο με αναιμία μπορεί να νιώθει κουρασμένο, αδύναμο και να έχει δύσπνοια. Η ουδετεροπενία μπορεί να οδηγήσει σε λοίμωξη που πολλές φορές συνοδεύεται από πυρετό. Η θρομοβκυτταροπενία δύναται να προκαλεί εύκολα το μελάνιασμα και την αιμορραγία. 10 11

Ε. Ποιες είναι οι κοινές ενδείξεις και τα συμπτώματα της θρομβοκυτταροπενίας; A. Ρινορραγία. Εύκολο μελάνιασμα. Αιμορραγία που δεν σταματάει εύκολα. Μικροσκοπικές κόκκινες αλλοιώσεις (εφμανίζονται πιο συχνά στους αστραγάλους, θώρακα και οροφή του στόματος). Αίμα στα ούρα ή κόπρανα. Μάτωμα στα ούλα. Ε. Πώς μπορώ να μειώσω τον κίνδυνο αιμορραγίας; A. Χρησιμοποιείτε μαλακή οδοντόβουρτσα. Ρωτήστε το γιατρό ή οδοντίατρό σας αν πρέπει να σταματήσετε να καθαρίζετε τα μεσοδόντια με οδοντική κλωστή, επειδή καμιά φορά αυξάνεται ο κίνδυνος να ματώσετε μετά τον καθαρισμό. Ρωτήστε το γιατρό ή νοσηλευτή σας πριν πάτε στον οδοντίατρο. Μην φυσάτε δυνατά τη μύτη σας. Συμβουλευτείτε το γιατρό σας σχετικά με την αποφυγή της ασπιρίνης ή λοιπών παρόμοιων φαρμάκων. Αν βιώνετε αυξημένη αιμορραγία, βάλτε μια καθαρή πετσέτα κατευθείαν στο σημείο και πιέστε για αρκετά λεπτά. Αν δεν σταματήσει το αίμα, επικοινωνήστε αμέσως με το γιατρό ή νοσηλευτή σας. Αν δείτε αίμα στα ούρα ή κόπρανά σας, επικοινωνήστε αμέσως με το γιατρό ή νοσηλευτή σας. Ε. Τι χρειάζεται να γνωρίζω για την ουδετεροπενία; A. Επειδή τα ΜΔΣ δύνανται να μειώσουν τον αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων (ουδετεροπενία), πιθανώς να είστε πιο ευαίσθητοι στις λοιμώξεις. Σημασία έχει να μάθετε να αναγνωρίζετε τις ενδείξεις των λοιμώξεων για να λαμβάνετε έγκαιρη θεραπεία. Αν βιώνετε ενδείξεις ή συμπτώματα λοίμωξης, επικοινωνήστε αμέσως με το γιατρό ή νοσηλευτή σας. Ε. Ποιες είναι οι κοινές ενδείξεις και τα συμπτώματα των λοιμώξεων όταν υπάρχει ουδετεροπενία; A. Πυρετός πάνω από 38 C. Ρίγος. Επίμονος βήχας. Διάρροια που διαρκεί περισσότερο από 48 ώρες. Ούρηση με τσούξιμο ή πόνο. Ακραία κόπωση και αδυναμία. Αν βιώνετε ενδείξεις ή συμπτώματα λοίμωξης, επικοινωνήστε αμέσως με το γιατρό ή νοσηλευτή σας. Ε. Πώς μπορώ να προλαμβάνω τις λοιμώξεις; A. Πλένετε καλά τα χέρια σας. Να είστε ενυδατωμένοι (πίνετε μπόλικο νερό). Ακολουθείτε πρακτικές καλής υγιεινής (πλένετε τα δόντια σας και κάνετε ντους καθημερινά, πλένετε τα χέρια σας ύστερα από την τουαλέττα). Ακολουθείτε δίαιτα ουδετεροπενίας (δείτε τη σελίδα 20). Αυτά που πρέπει να αποφεύγετε Χώρους όπου υπάρχει πλήθος, ειδικά κατά τις ώρες που υπάρχει μεγάλη κίνηση (εμπορικά κέντρα, θέατρα). Την επαφή με άρρωστα άτομα. Το κάπνισμα ή χώρους όπου υπάρχει καπνός. Αλκοολικά ποτά. 12 13

Ε. Τι είναι η βιοψία του μυελού των οστών; A. Έπειτα από τοπική αναισθησία για να μουδιάσει το επιθυμητό σημείο, εισάγεται μια βελόνα μέσα στον οστό του ισχίου απ όπου αφαιρείται ένα μικρό δείγμα μυελού των οστών. Ο ιστός ελέγχεται κάτω από μικροσκόπιο για την ύπαρξη ανώμαλων κυττάρων και χρωμοσωματικών ελαττωμάτων. Αυτή η εξέταση μπορεί στο άτομο να φανεί ενοχλητική. Συνήθως προκαλεί έναν αμβλύ πόνο στο σημείο εισαγωγής της βελόνας. Ε. Τι μπορεί να μάθει ο γιατρός μου από τη βιοψία του μυελού των οστών; A. Στόχος της βιοψίας του μυελού των οστών είναι η εύρεση απαντήσεων στις εξής ερωτήσεις: Υπάρχει ο κατάλληλος αριθμός του κάθε τύπου κυττάρων; Ωριμάζουν φυσιολογικά τα κύτταρα; Είναι φυσιολογικά τα σχήματα και μεγέθη των κυττάρων; Αυτές οι πληροφορίες βοηθούν να διαπιστωθούν η κατηγορία του τύπου ΜΔΣ που έχετε και η πρόγνωσή σας. Ε. Τι μπορεί να μάθει ο γιατρός μου από τον έλεγχο χρωμοσωμάτων; A. Τα χρωμοσώματα ρυθμίζουν τη φυσιολογική λειτουργία και συμπεριφορά των κυττάρων. Δείγματα από τη βιοψία του μυελού οστού ελέγχονται για την ύπαρξη ελαττωμάτων μέσα στα χρωματοσώματα. Ο αριθμός και τύπος χρωμοσωματικών ελαττωμάτων βοηθούν να προβλέψουμε πόσο πιθανό είναι να προχωρήσoυν τα ΜΔΣ. Ε. Ποιες είναι οι κατηγορίες νόσων των ΜΔΣ; A. Ο τύπος ΜΔΣ που έχετε διαπιστώνεται βάσει των πληροφοριών από την γενική ανάλυση αίματος (CBC), τη βιοψία του μευλού των οστών και τον έλεγχο των χρωμοσωμάτων. Η ταξινόμηση βασίζεται κυρίως στο ποσοστό των βλαστών στο μυελό των οστών ή κυκλοφορικό σύστημα και σε άλλους παράγοντες. Τα ΜΔΣ κατατάσσονται κατά τρεις τρόπους: Το Γαλλο (F)- Αμερικανο- (A)-Βρετανικό (B) (δηλ. FAB) σύστημα ταξινόμησης διαχωρίζει τα ΜΔΣ σε 5 κατηγορίες ή υπότυπους. Το σύστημα ταξινόμησης του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας (ΠOY ή με το διεθνές αρκτικόλεξο WHO ) περιλαμβάνει περισσότερα συγκεκριμένα στοιχεία σχετικά με το αίμα και το μυελό των οστών, και την κατά προσέγγιση πρόγνωση. Το Διεθνές Σύστημα Προγνωστικής Βαθμολόγησης (IPSS) χρησιμοποιεί τις αναλύσεις αιμοσφαιρίων, τις χρωμοσωματικές ανωμαλίες και ένα ποσοστό βλαστών μυελού (ανώριμα αιμοσφαίρια) για να εκτιμήσει κατά προσέγγιση την πρόγνωση του ασθενούς (είτε σε περίπτωση ΜΔΣ υψηλότερου ή χαμηλότερου κινδύνου). Πρέπει να ζητήσετε περισσότερες πληροφορίες σχετικά με το συγκεκριμένο τύπο ΜΔΣ που έχετε από το γιατρό σας. 14 15

Ε. Ποια είναι η διαφορά μεταξύ της περίθαλψης στήριξης και της ενεργητικής θεραπείας; A. Υπάρχουν δύο τρόποι θεραπείας για το ΜΔΣ: περίθαλψη στήριξης και ενεργητική θεραπεία. Αν έχετε ΜΔΣ, ρωτήστε το γιατρό σας για τις θεραπείες που σας διατίθενται. Περίθαλψη στήριξης Μερικές από τις ενδείξεις και τα συμπτώματα των ΜΔΣ είναι δυνατό να αντιμετωπιστούν με περίθαλψη στήριξης. Η περίθαλψη στήριξης καλύπτει οποιαδήποτε θεραπεία που ελαττώνει τα συμπτώματα των ΜΔΣ. H περίθαλψη στήριξης περιλαμβάνει μεταγγίσεις αίματος, αυξητικούς παράγοντες, και αντιβιοτικά. Τα οφέλη και οι κινδύνοι αυτών των μορφών περίθαλψης επεξηγούνται εδώ. Μεταγγίσεις αίματος. Είναι η προσθήκη μέρους ή ολικού αίματος στο κυκλοφορικό σύστημα. Οι μεταγγίσεις μπορεί να είναι πολύ σημαντικές για τα άτομα με ΜΔΣ. Οι μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι δυνατό να ανακουφίσουν τα συμπτώματα της αναιμίας που ελαττώνει την αίσθηση κούρασης και τη δύσπνοια στους πάσχοντες. Ωστόσο η λήψη της μετάγγισης μπορεί να διαρκέσει πολλές ώρες. Αν έχετε χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων μπορεί να λάβετε μετάγγιση αιμοπεταλίων. Το πόσο συχνά θα χρειάζεστε μεταγγίσεις θα είναι ανάλογα με τα συμπτώματά σας και τους τύπους αιμοσφαιρίων που χρειάζεστε. Οι μεταγγίσεις μερικές φορές προκαλούν προβλήματα: Υπερφόρτωση σιδήρου Η κάθε μετάγγιση ερθυρών αιμοσφαιρίων προσθέτει μικρές ποσότητες σιδήρου στο αίμα σας. Ο σίδηρος μπορεί να συσσωρευτεί και να βλάψει το συκώτι, την καρδιά ή/και το πάγκρεας. Αντιδράσεις μετά από τη μετάγγιση Οι αντιδράσεις μετά από τη μετάγγιση μπορεί να είναι ήπιες ή σοβαρές. Λοίμωξη Υπάρχει πιθανότητα ότι μπορεί να προσβληθείτε από λοίμωξη από τη μετάγγιση. Αυξητικοί παράγοντες. Φάρμακα που μπορεί να βοηθήσουν τα υγιή ή φυσιολογικά βλαστοκύτταρα να παράγουν περισσότερα κύτταρα. Ένας αυξητικός παράγοντας που χρησιμοποιείται λέγεται Ερυθροποιητίνη (EPO), που είναι μια ορμόνη που βοηθάει στην ανάπτυξη των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Άλλος ένας, που λέγεται διεγερτικός παράγοντας αποικιών κοκκιοκυττάρων (G-CSF), βοηθάει στην ανάπτυξη των λευκών αιμοσφαιρίων. Οι αυξητικοί παράγοντες εισάγονται με ένεση στο λίπος από κάτω από το δέρμα (συνήθως του βραχίονα). Με αυξητικούς παράγοντες οι ασθενείς με ΜΔΣ μπορεί να αισθάνονται καλύτερα. Αντιβιοτκά. Φάρμακα που βοηθούν στην πρόληψη ή στον έλεγχο των λοιμώξεων. Οι λοιμώξεις εμφανίζονται πιο συχνά όταν ο αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων είναι χαμηλός. Ενεργητικές θεραπείες Στην περίπτωση των ΜΔΣ, η ενεργητική θεραπεία εστιάζεται στον έλεγχο της πρόοδου της νόσου. Μπορεί επίσης να ελαττώσει τα συμπτώματα των ΜΔΣ και να μειώσει την ανάγκη για μεταγγίσεις. Η θεραπεία που λαμβάνουν οι ασθενείς βασίζεται στα εξής: Τύπο ΜΔΣ Σοβαρότητα ΜΔΣ Ηλικία Γενική υγεία. Οι διάφορες θεραπείες για ΜΔΣ αναφέρονται στην επόμενη σελίδα. 16 17

Φαρμακευτική Θεραπεία. Μερικές φαρμακευτικές θεραπείες μπορεί να αυξήσουν την ανάπτυξη υγιών κυττάρων και να μειώσουν την ανάπτυξη ανώμαλων κυττάρων. Υπάρχουν άλλες φαρμακευτικές θεραπείες που μπορεί να προλαμβάνουν την επίθεση στα κύτταρα του μυελού των οστών από το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος. Τα φάρμακα για τον καρκίνο (γνωστά επίσης ως χημειοθεραπεία) χορηγούνται συνήθως σε ασθενείς με ΜΔΣ υψηλότερου κινδύνου. Μεταμόσχευση μυελού των οστών. Σε μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών, ο υγιής μυελός αντικαθιστά το μυελό που δεν είναι υγιής. Οι μεταμοσχεύσεις του μυελού των οστών για ΜΔΣ είναι σπάνιες. Επί το πλείστον γίνονται σε άτομα κάτω των 60 χρονών λόγω των κινδύνων και των πιέσων που επιβάλλουν στο σώμα. Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων. Όπως και στη μεταμόσχευση του μυελού των οστών τα υγιή βλαστικά κύτταρα αντικαθιστούν τα βλαστικά κύτταρα που δεν είναι υγιή. Οι μεταμοσχεύσεις βλαστοκυττάρων γίνονται συνήθως σε άτομα κάτω των 50 χρονών. Λοιπές Κλινικές δοκιμές. Οι κλινικές δοκιμές δύνανται να είναι σημαντικές για την πρόοδο των θεραπειών για τα ΜΔΣ. Όταν οι ασθενείς συμμετέχουν σε κλινική δοκιμή για να δουν πόσο αποδοτικές είναι οι ιατρικές προσεγγίσεις, βοηθούν στην δοκιμή νέων μεθόδων προσυμπτωματικού ελέγχου, πρόληψης, διάγνωσης ή θεραπειών της νόσου. Ε. Πώς θα γνωρίζω αν η θεραπεία μου είναι αποδοτική; A. Μόνο ο γιατρός μπορεί να καταλάβει αν η θεραπεία σας είναι αποδοτική. Θα γίνεται γενική αίματος CBC τακτικά για να βλέπει ο γιατρός αν βελτιώνονται οι κυτταροπενίες. Μπορείτε να παρακολουθείτε την πρόοδο σας κρατώντας στοιχεία των CBC. Σε περίπτωση που δεν θα χρειάζεστε πλέον μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων ή δεν θα τις χρειάζεστε τόσο συχνά, αυτό είναι ένδειξη ότι η θεραπεία σας είναι αποδοτική. Μπορεί οι περιόδοι μεταξύ των μεταγγίσεων να επεκτείνονται ή μπορεί και να πάψει εντελώς η ανάγκη να κάνετε μεταγγίσεις. Σημασία έχει να γνωρίζετε ότι μερικές θεραπείες μπορεί να προκαλέσουν μια αρχική πτώση στον αριθμό αιμοσφαιρίων πριν επιφέρουν καμία βελτίωση. Εκτός από γενική αίματος CBC, μπορεί να χρειαστεί να επαναληφθεί η βιοψία του μυελού των οστών. Αυτές οι επανηλειμμένες εξετάσεις είναι σημαντικές για να δει ο γιατρός αν έχουν βελτιωθεί τα κύτταρα στο μυελό σας. Συζητήστε με το γιατρό σας ποια θεραπεία για ΜΔΣ, αν υπάρχει, είναι η κατάλληλη για εσάς. 18 19

Ε. Θα χρειαστεί να αλλάξω τη διατροφή ή τα συμπληρωματικά διατροφής μου; A. Δίαιτα ουδετεροπενίας αν έχετε ουδετεροπενία, ίσως να αντιμετωπίζετε αυξημένο κίνδυνο λοίμωξης. Αν είναι αυτή η περίπτωση, ο γιατρός ή νοσηλευτής ίσως να σας συμβουλέψει να ακολουθήσετε μια ειδική δίαιτα ουδετεροπενίας. Σε αυτή τη δίαιτα δεν κάνει να τρώτε τροφές που μπορεί να έχουν μολυνθεί με βακτήρια, όπως τα ωμά φρούτα, ωμά θαλασσινά, και τα μαγειρεμένα φαγητά που δεν έχουν ψυχθεί σωστά. Βιταμίνες και συμπληρωματικά φάρμακα Αυτά μπορεί να βοηθήσουν να αποκατασταθούν σημαντικές θρεπτικές ουσίες και να βοηθήσουν και το σώμα σας να καταπολεμήσει τις λοιμώξεις, όμως μερικές βιταμίνες και βοτανικά φάρμακα δύνανται να επιδεινώσουν την κατάστασή σας. Σας παρακαλούμε να πείτε στο γιατρό ή νοσηλευτή σας ποιες βιταμίνες και ποια βοτανικά φάρμακα παίρνετε. Ο σίδηρος έχει σημασία για τους ασθενείς που έχουν αναιμία. Όμως αν λαμβάνετε συχνά μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων, ίσως το σώμα σας να έχει ήδη περισσότερο σίδηρο απ ότι χρειάζεται. Μάλλον θα χρειαστεί να μειώσετε και όχι να αυξήσετε τα επίπεδα σιδήρου σας. Γενικότερα, η καλή διατροφή έχει σημασία για τους πάσχοντες από ΜΔΣ, ειδικά αν έχετε χαμηλό αριθμό αιμοσφαιρίων. Η σωστή θρεπτικότητα, μέσω της ισορροπημένης διατροφής μπορεί να βοηθήσει το σώμα σας να παράγει επαρκή αιμοσφαίρια. Σημασία έχει να συζητάτε με το γιατρό ή νοσηλευτή σας τα φάρμακα χωρίς συνταγή γιατρού, τις βιταμίνες και τα συμπληρωματικά φάρμακα που παίρνετε. Ε. Πότε πρέπει να καλέσω το γιατρό ή νοσηλευτή μου; A. Καλέστε αμέσως το γιατρό ή νοσηλευτή σας αν βιώσετε οποιαδήποτε από τα εξής: Πυρετό, που μπορεί να είναι ένδειξη λοίμωξης. Σοβαρή διάρροια. Αιμορραγία που δεν σταματάει. Ανεπιθύμητη αντίδραση σε φάρμακο ή φαγητό. Οποιοδήποτε ανεξήγητο ή ενοχλητικό σύμπτωμα. 20 21

Για να μάθετε περισσότερα για τα ΜΔΣ: Βοηθητικά μέσα σχετικά με τα ΜΔΣ Ε. Από που μπορώ να μάθω περισσότερα για τα ΜΔΣ; A. Πάντα να ζητάτε από το γιατρό ή νοσηλευτή σας λεπτομερείς πληροφορίες σχετικά με την πάθησή σας. Ομάδες στήριξης ασθενών Ίσως να σας είναι βοηθητικό να συζητάτε με άλλους πάσχοντες των MΔΣ και να μοιράζεστε τις εμπειρίες σας. The Leukaemia Foundation (Ίδρυμα Λευκχαιμίας) www.leukaemia.org.au Δωρεάν Κλήση: 1800 620 420 Ήμειλ: info@leukaemia.org.au (συμπεριλαμβάνετε τον αριθμό τηλεφώνου σας) Ταχυδρομική Διεύθυνση: GPO Box 9954 της πρωτεύουσάς σας The Talk Blood Cancer discussion forum (Φόρουμ Συζήτησης του Καρκίνου του Αίματος) www.talkbloodcancer.com Αυτό είναι ένα φόρουμ πληροφοριών και στήριξης στο διαδίκτυο για τους ασθενείς με αιματολογικές διαταραχές και τους φροντιστές και τις οικογένειές τους. Σχεδιάστηκε έτσι ώστε να βοηθάει τους ανθρώπους να καταλαβαίνουν και να αντιμετωπίζουν τα πρακτικά και συναισθηματικά ζητήματα που σχετίζονται με αυτές τις διαταραχές. Συντονίζεται από ειδικευμένο προσωπικό του Ιδρύματος Λευχαιμίας για τη διασφάλιση της εχεμύθειας και την ασφάλεια των πληροφοριών. 22 23

ΓΛΩΣΣΑΡΙΟ Οι ορισμοί των (πράσινων) όρων που χρησιμοποιούνται σε αυτό το φυλλάδιο παρέχονται παρακάτω. ενεργητική θεραπεία Θεραπεία που μπορεί να αλλάξει την πορεία της νόσου και να σταματήσει την χειροτέρευσή της αναιμία Μια πάθηση όπου ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων (RBC) είναι χαμηλότερος του φυσιολογικού ορίου αντιβιοτικά Φάρμακα που βοηθούν στην πρόληψη ή στον έλεγχο των λοιμώξεων βενζόλιο Μια άχρωμη χημική ουσία που βρίσκεται σε μπογιές, κόλλες, παρασιτοκτόνα και βενζίνη βιοψία Η αφαίρεση και ανάλυση μικρής ποσότητας ιστού - για παράδειγμα το μυελό των οστών - από το σώμα για την ακριβή πρόγνωση βλάστες Ανώριμα αιμοσφαίρια που μετατρέπονται σε ερυθρά αιμοσφαίρια (RBC), λευκά αιμοσφαίρια (WBC) ή αιμοπετάλια μετάγγιση αίματος Η προσθήκη μερών ή ολικού αίματος στο κυκλοφορικό σύστημα μυελός των οστών Tο μαλακό σπογγώδες κέντρο των οστών που παράγει ερυθρά αιμοσφαίρια (RBC), λευκά αιμοσφαίρια (WBC), και αιμοπετάλια καρκίνος Ένας όρος για τις νόσους όπου τα ανώμαλα κύτταρα διαιρούνται ανεξέλεγκτα χημειοθεραπεία Φάρμακα για τη θεραπεία του καρκίνου χρωμοσώματα Η δομή που περιέχει τις γενετικές πληροφορίες ή το DNA σας γενική ανάλυση αίματος (CBC) Μια εργαστηριακή ανάλυση όπου μετρώνται τα σύνολα των κυττάρων στο δείγμα του αίματος κυτταροπενία Πτώση των αριθμών αιμοσφαιρίων κάτω του φυσιολογικού εύρους των τιμών αναφοράς αυξητικοί παράγοντες Τα φάρμακα που βοηθούν τα υγιή ή φυσιολογικά βλαστοκύτταρα στο μυελό των οστών να παράγουν περισσότερα κύτταρα κληρονομικότητα Μεταβίβαση ιδιοτήτων από γονέα σε παιδί στοιχεία των οποίων περιέχονται στα γονίδια λοιμώξεις Εισβολή και πολλαπλασιασμός των μικροοργανισμών (π.χ. βακτήρια) στους ιστούς του σώματος υπερφόρτωση σιδήρου Αποθέματα της περίσσειας του σιδήρου στο σώμα λευχαιμία Καρκίνος του αίματος και του μυελού των οστών κακοήθης Καρκινοκύτταρα που εισβάλλουν και καταστρέφουν τους πλησιέστερους ιστούς και μπορεί να εξαπλωθούν σε άλλα μέρη του σώματος μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα (MΔΣ) προέρχεται από το μυελό, και τη δυσπλασία που σημαίνει ανώμαλη ανάπτυξη. Μια ομάδα νόσων όπου ο μυελός των οστών δεν παράγει αρκετά υγιή αιμοσφαίρια νεοπλασματικός Η δυνατότητα να εξελιχθεί σε καρκίνο ουδετεροπενία μια πάθηση όπου υπάρχει χαμηλότερος των φυσιολογικών αριθμών ουδετερόφιλων (ο μεγαλύτερος σε αριθμό τύπος λευκών αιμοσφαιρίων WBC που καταπολεμούν τις λοιμώξεις) 24 25

ΓΛΩΣΣΑΡΙΟ (συνεχ.) πλάσμα Το διαφανές ρευστό μέρος του αίματος, πλούσιο σε πρωτεΐνες, που μεταφέρει τα αιμοσφαίρια σε όλο το σώμα αιμοπετάλια Αιμοσφαίρια που είναι απαραίτητα για την πήξη του αίματος (γνωστά επίσης ώς θρομβοκύτταρα) πρόγνωση Η πρόβλεψη της εξέλιξης και κατάληξης μιας νόσου ερθυρά αιμοσφαίρια (RBC) Τα κυτταρικά στοιχεία του αίματος που μεταφέρουν οξυγόνο στους ιστούς του σώματος βλαστικά κύτταρα Παράγονται στο μυελό των οστών και όταν ωριμάζουν μετατρέπονται σε υγιή κύτταρα όπως τα ερυθρά αιμοσφαίρια (RBC), λευκά αιμοσφαίρια (WBC), ή αιμοπετάλια περίθαλψη στήριξης Θεραπεία που ελαττώνει τα συμπτώματα της νόσου όμως που δεν αλλάζει την πορεία της επιβίωση Tο χρονικό διάστημα που ενδέχεται να ζήσει το άτομο θρομβοκυτταροπενία Μια πάθηση όπου ο αριθμός αιμοπεταλίων, γνωστά επίσης ως θρομβοκύτταρα, είναι κάτω του φυσιολογικού ορίου με κατάληξη την τάση του ατόμου να μελανιάζει και να αιμορραγεί πιο εύκολα αντιδράσεις μετά από τη μετάγγιση Αντίδραση του σώματος στη μετάγγιση αίματος που δεν είναι συμβατό με το ίδιο το αίμα του σώματος λευκά αιμοσφαίρια (WBC) Τα κυτταρικά στοιχεία που βοηθούν το σώμα να καταπολεμήσει τις λοιμώξεις Σημειώσεις 26 27