Η αιθουσαία λειτουργία στην ωτοσκλήρυνση

ΕΡΕΥΝΗΤΙΚΗ ΕΡΓΑΣΙΑ / ORIGINAL ARTICLE Η αιθουσαία λειτουργία στην ωτοσκλήρυνση Vestibular function in otosclerosis Τραμοντανάκη Ο 1 Γκορίτσα Ε-Ζ 2 1 The Ipswich Hospital, Ipswich, Suffolk, UK 2 Ιδ. Ιατρείο, Τρίπολη, Ελλάδα Ελληνική Ωτορινολαρυγγολογία, Τόμος 35 - Τεύχος 3, 2014 Διεύθυνση αλληλογραφίας: Ελένη Ζωή Γκορίτσα, ΩΡΛ Ιατρός, Διδάκτωρ του Παν/μίου Αθηνών, Πέτρου Μπούα 21, 22100 Τρίπολη Ε-mail: zoilen@hotmail.com Tramontani U 1 Gkoritsa E-Z 2 1 The Ipswich Hospital, Ipswich, Suffolk, U.K 2 Private Practice, Tripoli, Greece Hellenic Otorhinolaryngology, Volume 35 - Issue 3, 2014 Correspondence to: Heleni-Zoi Gkoritsa, MD, PhD, ENT specialist, 21 Petrou Mpoua Str., 22100 Tripoli, GR E-mail: zoilen@hotmail.com Π ε ρ ί λ η ψ η Εισαγωγή: Η ωτοσκλήρυνση είναι μια κλινική οντότητα που παθολογοανατομικά προσβάλλει την ωτική κάψα εγγύς της αίθουσας. Συνεπώς ενδιαφέρον παρουσιάζει η μελέτη της κατάστασης του τελικού αιθουσαίου οργάνου σε ασθενείς με ωτοσκλήρυνση. Υλικό και μέθοδοι: 126 ωτοσκληρυντικά ώτα (από 74 ασθενείς) ελέγχθηκαν προεγχειρητικά με τονικό ακοόγραμμα αέρινης αγωγιμότητας, τονικό ακοόγραμμα οστέινης αγωγιμότητας, αιθουσαία προκλητά μυογενή δυναμικά αέρινης (α-απμδ) και οστέινης αγωγιμότητας (ο-απμδ), θερμικές δοκιμασίες λαβυρίνθου. Αποτελέσματα: Τα αέρινα αιθουσαία προκλητά μυογενή δυναμικά (α-απμδ) δείχθηκαν θετικά σε ποσοστό 29.36%, ενώ τα οστέινα ΑΠΜΔ (ο-απμδ) ήταν προεγχειρητικά θετικά σε ποσοστό 44.03%. Η σύγκριση των μέσων όρων του του χάσματος αέρινης οστέινης αγωγιμότητας σε ώτα με παρουσία θετικών αέρινων ΑΠΜΔ (22.23 db) παρουσίασε στατιστικά σημαντική διαφορά από το μέσο όρο του ουδού του χάσματος αέρινης οστέινης αγωγιμότητας σε ώτα με απουσία αέρινων ΑΠΜΔ (27.27 db). Το ίδιο βρέθηκε και με τους μέσους όρους ουδού του τονικού ακοογράμματος (οστέινου και αέρινου) στις ίδιες ομάδες ώτων. Ένα τρίτο περίπου των ασθενών παρουσίαζε διαταραχές ισορροπίας και λαβυρινθικά συμπτώματα. Δε βρέθηκε συσχέτιση μεταξύ των θερμικών δοκιμασιών σε σχέση με την παρουσία των ΑΠΜΔ, τόσο αέρινης όσο και οστέινης αγωγιμότητας. Συμπεράσματα: Τα αιθουσαία προκλητά μυογενή δυναμικά μπορούν να εκλυθούν σε ασθενείς με ωτοσκλήρυνση. Τα ΑΠΜΔ αέρινης αγωγιμότητας είναι πιο ευάλωτα στη βαρηκοΐα αγωγής, ενώ τα ΑΠΜΔ οστέινης αγωγιμότητας δε φαίνεται να επηρεάζονται από τις ακοολογικές παραμέτρους. Η ωτοσκλήρυνση δε φαίνεται να είναι αιτία πάρεσης ημικυκλίου σωλήνα, γιατί η τελευταία δε σχετίζεται με την παρουσία ή απουσία των ΑΠΜΔ. Λέξεις κλειδιά: Aιθουσαία προκλητά μυογενή δυναμικά, ωτοσκλήρυνση, θερμικές δοκιμασίες λαβυρίνθου, αιθουσαία πάρεση A b s t r a c t Introduction: Otosclerosis is a clinical entity with pathologic lesions affecting the otic capsule proximal to the vestibule. It is therefore interesting to study the functional state of the vestibular organ in patients with otosclerosis. Material and methods: Air-conducted playtone audiometry (AC-PTA), bone-conducted playtone audiometry (BC-PTA), air-bone Gap (ABG), air conducted and bone conducted Vestibular Evoked Myogenic Potentials and bithermal calorics were measured preoperatively in 126 otosclerotic ears. Results: The response rate of the AC-VEMPs and BC-VEMPs was 29.36% and 44.03%, respectively. Statistical differences were found between the means of ABG, AC-PTA, and BC- PTA between otosclerotic ears with and without AC-VEMP presence. About one-third of patients presented with disequilibrium. No relationship was found between calorics and VEMP responses. Conclusions: AC and BC VEMPs can be elicited in ears with otosclerosis. AC-VEMP is more vulnerable to conductive hearing loss, whereas BC-VEMP is not affected by the audiological parameters. Otosclerosis is probably not a cause of canal paresis, because caloric results are not correlated to VEMP results. Key words: Vestibular evoked myogenic potentials, otosclerosis, caloric tests, vestibular paresis 113 WRL_113_118_Wtosklirinsi.indd 113

Η αιθουσαία λειτουργία στην ωτοσκλήρυνση ΕΙΣΑΓΩΓΗ Η ωτοσκλήρυνση είναι μια πρωτοπαθής κληρονομική τοπική μεταβολική νόσος που αφορά μόνο στο οστό που προέρχεται από την ωτική κάψα. Χαρακτηρίζεται από εναλλαγές αποδόμησης του ώριμου οστού της ωτικής κάψας από οστεοκλαστική δραστηριότητα και εν συνεχεία αντικατάσταση με νέο οστό με υψηλή αγγειοβρίθεια, πάχος και κυτταροβρίθεια. Η εμφάνιση της οστεοκλαστικής δραστηριότητας συνήθως ξεκινά από την περιοχή της fissula ante fenestram, γι αυτό και η πρώτη της κλινική εκδήλωση είναι η βαρηκοΐα αγωγιμότητας λόγω της εμπλοκής της κίνησης της πλάκας του αναβολέα. 1,2 Η προσβολή άλλων τμημάτων της ωτικής κάψας μπορεί να οδηγήσει σε συμπτώματα από τον κοχλία (κοχλιακή ωτοσκλήρυνση) με πτώση νευροαισθητηρίου τύπου στις υψηλές συνήθως συχνότητες σε προχωρημένη νόσο και εμβοές (αναφέρονται στο 75% των περιπτώσεων). Επίσης έχουν αναφερθεί αιθουσαία συμπτώματα, όπως αστάθεια σε 25% των περιπτώσεων, περιστασιακά ίλιγγος θέσεως ή αίσθημα περιστροφής στις απότομες κινήσεις. 3 Η διάγνωση της ωτοσκλήρυνσης τίθεται από το ιστορικό, το οικογενειακό ιστορικό και την κλινική και ακοολογική εξέταση. Η μελέτη του λαβυρίνθου ως συνόλου αποτελούμενου από τις δομές του κοχλία, των ημικυκλίων σωλήνων και της αίθουσας έχει ιδιαίτερο ενδιαφέρον σε όλες τις ωτολογικές παθήσεις, γιατί ο πρόσθιος και ο οπίσθιος λαβύρινθος συνδέονται όχι μόνο ανατομικά αλλά και λειτουργικά σχεδόν πάντοτε, άρα σε κάθε προσβολή του οργάνου της ακοής αναμένει κανείς να δει σε ποιο βαθμό μπορεί να επηρεαστεί το όργανο της ισορροπίας και το αντίστροφο. Σε μια οντότητα σαν την ωτοσκλήρυνση όπου προσβάλλεται η ωτική κάψα, δομή που περιβάλλει εξίσου και τα δύο όργανα, το ενδιαφέρον της μελέτης και των δύο λαβυρινθικών δομών, προσθίου και οπισθίου είναι αυτονόητο. Η παρούσα μελέτη εστιάζει το ενδιαφέρον της στη μελέτη του οπισθίου λαβυρίνθου σε ασθενείς με ωτοσκλήρυνση που δεν έχουν ακόμη χειρουργηθεί και η αναζήτηση της αιθουσαίας λειτουργίας σε συνδυασμό με την βαρύτητα της ωτοσκλήρυνσης, όπως αυτή αντιπροσωπεύεται από τα ευρήματα του τονικού ακοογράμματος. Για τη μελέτη των ημικυκλίων σωλήνων οι ασθενείς υποβλήθηκαν σε θερμικό διακλυσμό με αέρα και για τη μελέτη της αίθουσας διενεργήθηκαν τα αιθουσαία προκλητά μυογενή δυναμικά (ΑΠΜΔ) διά της αέρινης και οστέινης οδού. ΥλίΚΟ ΚΑΙ ΜΕΘΟΔΟΙ Εβδομήντα τέσσερις ασθενείς (51 γυναίκες και 23 άνδρες) πάσχοντες από ωτοσκλήρυνση συμμετείχαν στη μελέτη και αξιολογήθηκαν στο Α Πανεπιστημιακό ΩΡΛ Τμήμα του Ιπποκρατείου Νοσοκομείου Αθηνών ως υποψήφιοι για αναβολοτομή. Η μέση ηλικία του πληθυσμού της μελέτης ήταν 38 χρόνια (ηλικιακό εύρος από 23 έως 60 ετών). Η ηλικία των 60 ετών επιλέχθηκε ως ανώτερο όριο για τον πληθυσμό μας όχι μόνο γιατί δεν είθισται να χειρουργούνται σε μεγαλύτερες από αυτή την ηλικία, αλλά και γιατί σε άτομα γηραιότερα έχει βρεθεί ότι η αιθουσαία μυογενής απάντηση τείνει να μειώνεται. 4 Πενήντα δύο ασθενείς είχαν αμφοτερόπλευρη ωτοσκλήρυνση και 22 είχαν μονόπλευρη (126 αυτιά). Κανένας ασθενής δεν είχε ιστορικό χρόνιας μέσης ωτίτιδας, κρανιοεγκεφαλικής κάκωσης, συνδρόμου ελλείμματος άνω ημικυκλίου σωλήνα ή ευρέος υδραγωγού της αίθουσας. Οι ασθενείς υποβάλλονταν σε εξέταση με τονικό ακοόγραμμα, τυμπανόγραμμα και αντανακλαστικά του μυός του αναβολέα, ηλεκτρονυσταγμογράφημα με θερμικό διακλυσμό του λαβυρίνθου, αιθουσαία προκλητά μυογενή δυναμικά (οστέινης και αέρινης αγωγής). Σε όλους τους ασθενείς υπολογιζόταν ο ουδός ακοής ως ο μέσος όρος των ουδών τεσσάρων συχνοτήτων (500, 1000, 2000, και 4000 Hz). Η μέτρηση γινόταν και στην αέρινη και στην οστέινη οδό και συνεπώς υπολογιζόταν και το χάσμα οστέινης-αέρινης αγωγής. Η αναζήτηση του αυτόματου νυσταγμού (εφόσον υπήρχε) και οι θερμικοί διακλυσμοί (αέρας 44 ο C και 30 ο C, αντίστοιχα για 40 sec εναλλάξ σε δεξί και αριστερό αυτί) γινόταν με ηλεκτρονυσταγμογραφική καταγραφή (διακλυστής αέρος Life-Tech 3050, Houston, Texas), και η μεγίστη ταχύτητα βραδείας φάσης του νυσταγμού υπολογιζόταν με ένα σύστημα υπολογιστή Life Tech 3100. Στο εργαστήριό μας ασυμμετρία στους διακλυσμούς άνω των 22% θεωρείται υπαισθησία λαβυρίνθου. Τα ΑΠΜΔ καταγράφονταν με έναν δικάναλο αναλυτή GN Otometrics (Taastrup, Denmark), EP v.5.2. Οι ασθενείς κατά την καταγραφή βρισκόντουσαν καθιστοί με ίσια κάθετη την πλάτη και το κεφάλι γυρισμένο αντίθετα προς την πλευρά της καταγραφής προκειμένου να επιτευχθεί συνεχής έντονη σύσπαση του στερνοκλειδομαστοειδούς (ΣΚΜ). 5,6 Τα δύο ενεργά ηλεκτρόδια τοποθετούνταν συμμετρικά στο μέσο τριτημόριο του ΣΚΜ μυός. Το ηλεκτρόδιο αναφοράς τοποθετείτο στην ανώτερη περιοχή του μετώπου και το ηλεκτρόδιο γείωσης στο μέσο του μετώπου. Το ακουστικό ερέθισμα συνίστατο σε tone bursts 500 Hz έντασης 95 db HL για τα ΑΠΜΔ αέρινης αγωγής (α-απμδ) και 42 db HL για τα ΑΠΜΔ οστέινης αγωγής (ο-απμδ) και όταν σε αυτές τις εντάσεις δεν υπήρχε απάντηση, δίδονταν tone bursts 1000 Hz έντασης 102 db HL για την αέρινη και 65 db HL για την οστέινη αγωγή. Το ερέθισμα της αέρινης αγωγιμότητας δινόταν μέσω ακουστικών κεφαλής μονόπλευρα (TDH-40, Telephonics, New York, USA) και εκείνο της οστέινης μέσω διεγέρτη Bone Oscillator B71 τοποθετούμενου στην εξεταζόμενη μαστοειδή απόφυση χωρίς ετερόπλευρη ηχοκάλυψη. Τα χαρακτηριστικά του tone burst ήταν rate 5.1/second, ramp 1 millisecond (msec), plateau 0 ms. Καταγραφόταν η ηλεκτρομυογραφική δραστηριότητα του σύστοιχου στερνοκλειδομαστοειδούς μυός και κάθε 150 απαντήσεις συναθροίζονταν για να παραχθεί μια μέση κυματομορφή, η οποία συγκρινόταν με μια αντίστοιχη από άλλες 150 απαντήσεις, ώστε να ελεγχθεί η αναπαραγωγιμότητα της απάντησης και να χορηγήσει την τελική κυματομορφή της αιθουσαίας μυογενούς απάντησης. Το ηλεκτρομυογραφικό σήμα φιλτραρίστηκε (υψηλότερο όριο 2 KHz, χαμηλότερο όριο 500 Hz). Το χρονικό παράθυρο ανάλυσης για κάθε σάρωση ήταν 100 ms. Οι λανθάνοντες χρόνοι των κορυφών του πρώτου μεγάλου επάρματος με θετική και αρνητική 114 WRL_113_118_Wtosklirinsi.indd 114

Τραμοντανάκη Ο, Γκορίτσα Ε-Ζ Πίνακας 1. Σύγκριση των ακοομετρικών παραμέτρων μεταξύ των κλινικών ομάδων που διαχωρίζονται, βάσει των αποτελεσμάτων των καταγραφών των ΑΠΜΔ (οι στατιστικές σημαντικότητες σημειώνονται με αστερίσκους). Aέρινα ΑΠΜΔ+ Αέρινα ΑΠΜΔ- p Οστέινα ΑΠΜΔ+ Οστέινα ΑΠΜΔ- p Αριθμός αυτιών 34 (26.9%) 92 (73.0%) 48 (44.0%) 61 (55.9%) (ποσοστό επί του συνόλου) Μέσος ουδός 47.6 57.2 0.004* 53.1 58.4 0.090 αέρινης αγωγής PTA (SD* 16.0) (SD 16.3) (SD 16.3) (SD 16.3) Μέσος ουδός 25.6 30.0 0.049 * 28.0 31.0 0.193 οστέινης αγωγής PTA (SD 9.37) (SD 11.3) (SD 12.7) (SD 10.4) Μέσο χάσμα αέρινης/ 22.2 27.2 0.026 * 25.1 27.4 0.282 οστέινης αγωγής (SD 11.5) (SD 10.9) (SD 10.9) (SD 11.1) *SD: σταθερά απόκλιση. φάση σημειώνονταν ως χρόνοι P1 και Ν1 αντίστοιχα. Επί απουσίας επαναλήψιμης κυματομορφής ή όταν το εύρος του επάρματος ήταν μικρότερο από 20 μv, η απάντηση θεωρείτο απούσα. Το στατιστικό πρόγραμμα SPSS 11.0 χρησιμοποιήθηκε για την στατιστική ανάλυση. Οι στατιστικές δοκιμασίες Student s T-test και ANOVA χρησιμοποιήθηκαν για την σύγκριση των αριθμητικών συνεχών μεγεθών και το χ2 για τη σύγκριση των ποσοστών. Η ομάδα ελέγχου αποτελείτο από 35 υγιείς ενήλικες συμβατούς κατά ηλικία και φύλο με τον πληθυσμό των ασθενών (17 άνδρες και 18 γυναίκες μέσης ηλικίας 37.3 ετών ) για τα ΑΠΜΔ αέρινης αγωγιμότητας, ενώ για τα ΑΠΜΔ οστέινης αγωγιμότητας χρησιμοποιήθηκαν 13 υγιείς ενήλικες (6 άνδρες και 7 γυναίκες μέσης ηλικίας 37.7 ετών).οι ασθενείς ενημερώθηκαν και συναίνεσαν στη μελέτη, σύμφωνα με τις αρχές της διακήρυξης του Ελσίνκι. ΑΠΟΤελεΣΜΑΤΑ Σε 126 προεγχειρητικά αυτιά με ωτοσκλήρυνση μελετήθηκαν τα ΑΠΜΔ αέρινης αγωγιμότητας, που ήταν θετικά σε 34 από αυτά (26.98%). Τα ΑΠΜΔ οστέινης αγωγιμότητας μελετήθηκαν σε 109 αυτιά εκ των οποίων θετικά ήταν τα 48 (44.03%). Ο μέσος όρος του ουδού του τονικού ακοογράμματος αέρινης αγωγιμότητας συγκρίθηκε μεταξύ των ομάδων με παρουσία και απουσία του α-απμδ αντίστοιχα. Το ίδιο έγινε και για το μέσο όρο του ουδού οστέινης αγωγιμότητας του τονικού ακοογράμματος μεταξύ των ίδιων ομάδων, όπως και σύγκριση του μέσου όρου του χάσματος αέρινης οστέινης αγωγιμότητας μεταξύ των ίδιων ομάδων. Οι τρείς αυτές παράμετροι (ουδός αέρινης, ουδός οστέινης και χάσμα αέρινης-οστέινης) συγκρίθηκαν ομοίως και μεταξύ των ομάδων αυτιά με θετικά ο-απμδ και αυτιά με αρνητικά ο-απμδ. (Πίνακας 1). Στατιστικά σημαντικές διαφορές (Student s t-test) βρέθηκαν σε όλες τις μετρούμενες παραμέτρους, όταν η σύγκριση αφορούσε τις ομάδες με θετικά και αντίστοιχα αρνητικά α-απμδ. Στις ομάδες αυτιών με παρόντα και αντίστοιχα απόντα ο-απμδ δεν παρατηρήθηκαν διαφορές στις μέσες τιμές των μετρώμενων παραμέτρων (Πίνακας 1). Σε 109 αυτιά που έγιναν και τα δύο τεστ (ΑΠΜΔ αέρινης και οστέινης αγωγιμότητας) συγκρίθηκαν τα αποτελέσματα ως συνδυασμός (Πίνακας 2). Το χ 2 ευρέθηκε στατιστικά σημαντικό (p<0.01), που σημαίνει ότι τα αποτελέσματα σχετίζονται σημαντικά, δηλαδή ότι στην πλειονότητα των αυτιών είτε είναι και τα δύο τεστ θετικά είτε και τα δύο αρνητικά. Πίνακας 2. Κατανομή των συνδυασμένων αποτελεσμάτων των αέρινων και οστέινων ΑΠΜΔ στο σύνολο των 109 αυτιών, στα οποία έγιναν και τα δύο τεστ. Οστέινα ΑΠΜΔ+ Οστέινα ΑΠΜΔ- Σύνολο Aέρινα ΑΠΜΔ+ 27 (24.7%) 5 (4.5%) Αέρινα ΑΠΜΔ- 21 (19.2%) 56 (51.3%) Σύνολο 48 (44.0%) 61 (55.9%) 109 (100.0%) 115 WRL_113_118_Wtosklirinsi.indd 115

Η αιθουσαία λειτουργία στην ωτοσκλήρυνση Πίνακας 3. Σύγκριση των λανθανόντων χρόνων P1 (και αντίστοιχα Ν1) μεταξύ των αυτιών με ωτοσκλήρυνση και θετικά αέρινα ΑΠΜΔ και των φυσιολογικών αυτιών που εξετάστηκαν με αέρινα ΑΠΜΔ. Αντιστοίχως, σύγκριση των ιδίων μεγεθών για τα οστέινα ΑΠΜΔ (οι αστερίσκοι επισημαίνουν στατιστική σημαντικότητα). Aέρινα ΑΠΜΔ+ P1 (msec) p N1 (msec) p Κοντρόλ (n=70) 16.2 (SD* 1.3) 0.102 24.4 (SD 2.5) 0.385 Ωτοσκλήρυνση (n=32) 15.3 (SD 2.8) 24.0 (SD 2.8) Οστέινα ΑΠΜΔ+ Κοντρόλ (n=26) 14.0 (SD 2.7) 0.020* 22.3 (SD 3.9) 0.022* Ωτοσκλήρυνση (n=48) 15.4 (SD 3.0) 24.7 (SD 4.3) *SD: σταθερά απόκλιση. Έγινε, επίσης, σύγκριση μεταξύ των τιμών των λανθανόντων χρόνων P1 και Ν1 αντίστοιχα μεταξύ των αυτιών της ομάδας ελέγχου και των αυτιών με ωτοσκλήρυνση (Πίνακας 3). Τόσον ο χρόνος P1, όσον και ο χρόνος Ν1, στα ο-απμδ παρουσίαζαν στατιστικά σημαντική διαφορά μεταξύ ωτοσκλήρυνσης και ομάδας ελέγχου. Ο πληθυσμός χωρίστηκε σε 4 κλινικές ομάδες ανάλογα με το συνδυασμό των αποτελεσμάτων των ΑΠΜΔ. Δηλαδή: 1. Ομάδα με παρόντα α-απμδ και ο-απμδ. 2. Ομάδα με απόντα α-απμδ και παρόντα ο-απμδ. 3. Ομάδα με παρόντα α-απμδ και απόντα ο-απμδ. 4. Ομάδα με απόντα και τα ο-απμδ και τα α-απμδ. Η σύγκριση των τριών παραμέτρων (χάσμα αέρινης - οστέινης αγωγιμότητας, μέσος όρος ουδού αέρινης και αντίστοιχα οστέινης αγωγιμότητας) έδειξε στατιστικά σημαντικές διαφορές στους ουδούς αέρινης αγωγιμότητας μεταξύ της πρώτης και της τέταρτης ομάδας (one way ANOVA) (Πίνακας 4). Οι μετρήσεις των θερμικών διακλυσμών συγκρίθηκαν με τα αποτελέσματα των ΑΠΜΔ προσπαθώντας να βρεθεί πιθανή συσχέτιση μεταξύ των δύο τεστ. Το χ 2 δεν έδειξε καμία συσχέτιση μεταξύ της υπαισθησίας του λαβυρίνθου και της παρουσίας ή απουσίας των ΑΠΜΔ, τόσο των ΑΠΜΔ αέρινης όσο και οστέινης αγωγιμότητας (Πίνακας 5). ΣΥΖΗΤΗΣΗ Η ωτοσκλήρυνση είναι μια από τις πιο συνήθεις αιτίες προοδευτικής βαρηκοΐας σε καυκάσιους πληθυσμούς, ωστόσο λίγες δημοσιευμένες μελέτες έχουν επιχειρήσει να μελετήσουν τη λειτουργία του έσω ωτός και το βαθμό αναστολής της έκλυσης των ΑΠΜΔ σε αυτή την κλινική οντότητα. Τα αποτελέσματα της παρούσας μελέτης με τη χρήση των ΑΠΜΔ αέρινης και οστέινης αγωγιμότητας οδηγούν στη διαπίστωση ότι τα α-απμδ είναι παρόντα σε κάποιο ποσοστό ακόμη και όταν υφίσταται βαρηκοΐα αγωγιμότητας, αλλά είναι πολύ πιο ευαίσθητα, σε σύγκριση με τα ο-απμδ. Το μέγεθος του χάσματος και των ουδών αέρινης και αντίστοιχα οστέινης αγωγιμότητας πιθανώς παίζουν βασικό ρόλο στην έκλυση των α-απμδ. Αυτό φαίνεται στο στατιστικά χαμηλότερο μέγεθος του προεγχειρητικού χάσμα- Πίνακας 4. Σύγκριση των ακοομετρικών παραμέτρων μεταξύ των κλινικών ομάδων που δημιουργούνται από το συνδυασμό των αποτελεσμάτων των ΑΠΜΔ (οστέινων και αέρινων). Με αστερίσκο σημειώνονται οι τιμές που βρέθηκαν να διαφέρουν σε στατιστικά σημαντικό βαθμό. Aέρινα ΑΠΜΔ + / Aέρινα ΑΠΜΔ - / Aέρινα ΑΠΜΔ + / Aέρινα ΑΠΜΔ - / Οστέινα ΑΠΜΔ+ Οστέινα ΑΠΜΔ+ Οστέινα ΑΠΜΔ- Οστέινα ΑΠΜΔ - Ωτα 27 21 5 56 Μέσο χάσμα οστέινης/ 23.0 (SD 11.1) 27.8 (SD 10.2) 18.5 (SD 14.7) 28.2 (SD 10.5) αέρινης αγωγής Μέσος ουδός 48.5* (SD 15.7) 59.1 (SD 15.4) 45.0 (SD 19.5) 59.6* (SD 15.7) αέρινης αγωγής PTA Μέσος ουδός 25.7 (SD 10.4) 31.2 (SD14.4) 26.5 (SD 6.5) 31.4 (SD 10.7 οστέινης αγωγής PTA) 116 WRL_113_118_Wtosklirinsi.indd 116

Τραμοντανάκη Ο, Γκορίτσα Ε-Ζ Πίνακας 5. Συνδυασμός των αποτελεσμάτων των ΑΠΜΔ (αέρινων και οστέινων) με τα αποτελέσματα των θερμικών δοκιμασιών του λαβυρίνθου. Αιθουσαία προκλητά μυογενή δυναμικά Aέρινα ΑΠΜΔ+ Αέρινα ΑΠΜΔ- Οστέινα ΑΠΜΔ+ Οστέινα ΑΠΜΔ- Θερμικές δοκιμασίες λαβυρίνθου ΚΦ 23 (71.9%) 50 (64.9%) 29 (60.4%) 43 (70.5%) Υπαισθησία 9 (28.1%) - 19 (39.6%) 18 (29.5%) p 0.461 0.366 117 τος σε ασθενείς με παρόντα α-απμδ, σε σύγκριση με το προεγχειρητικό χάσμα αέρινης-οστέινης αγωγιμότητας σε ασθενείς με απουσία α-απμδ (Πίνακας 1). Με το αποτέλεσμα αυτό συμφωνεί και η μελέτη των Trivelli et al. 7 Στον πληθυσμό της παρούσας μελέτης, όπου σε σχέση με άλλες υπάρχουσες μελέτες ο αριθμός των αυτιών είναι πολύ μεγαλύτερος, βρέθηκαν στατιστικά σημαντικές διαφορές και όσον αφορά στους ουδούς οστέινης και αέρινης αγωγιμότητας στο τονικό ακοόγραμμα (Πίνακας 1). Ενώ τα ακοομετρικά αυτά μεγέθη διαφέρουν στατιστικά μεταξύ των αυτιών με παρουσία α-αμπδ σε σχέση με τα αυτιά όπου το α-απμδ απουσιάζει, δεν παρουσιάζουν στατιστικά σημαντική διαφορά μεταξύ των αυτιών με παρουσία και αντίστοιχα απουσία ο-απμδ, πράγμα που σημαίνει ότι η έκλυση των οστέινων ΑΠΜΔ δεν επηρεάζεται τόσο από το μέγεθος των ακοομετρικών παραμέτρων. Με αυτό το συμπέρασμα έρχεται σε συμφωνία η μελέτη των Singbartl et al 8 που μελέτησαν ασθενείς με ο-απμδ και δε βρήκαν συσχέτιση των ο-απμδ με το βαθμό της νευροαισθητήριας πτώσης της ακοής, δηλαδή τον ουδό οστέινης αγωγιμότητας. Αντιθέτως οι Trivelli et al 7 βρίσκουν στατιστικά σημαντική διαφορά στους ουδούς οστέινης αγωγιμότητας της ακοής μεταξύ αυτιών με παρουσία και απουσία ο-απμδ. Ενδιαφέρον είναι είναι το εύρημα ότι οι λανθάνοντες χρόνοι P1 και Ν1 των ο-απμδ σε αυτιά με ωτοσκλήρυνση είναι σε στατιστικά σημαντικό βαθμό μεγαλύτεροι από εκείνους των φυσιολογικών αυτιών της ομάδας ελέγχου (Πίνακας 3). Αυτό μπορεί να εξηγηθεί από την επιμονή της εμφάνισης ο-απμδ σε ώτα όπου η ωτοσκλήρυνση είναι πιο προχωρημένη, όπου τα α-απμδ έχουν ήδη εξαφανιστεί. 9 Η επιμήκυνση των λανθανόντων χρόνων P1 και Ν1 θεωρείται γενικά χαρακτηριστικό των νοσημάτων του κεντρικού αιθουσαίου συστήματος, 10,11 αλλά υπάρχουν και εργασίες που υποστηρίζουν την παρουσία αυτής της ανωμαλίας και σε παθήσεις του περιφερικού οργάνου. 12,13 Στην προκειμένη περίπτωση πιθανολογείται αιθουσοτοξική επίδραση ουσιών που παράγονται στην ωτοσκληρυντική εστία, επί των υποδοχέων του σφαιρικού και του ελλειπτικού κυστιδίου 14 (τα ο-απμδ εκλύονται και από το σφαιρικό και από το ελλειπτικό κυστίδιο 15-17 ). Στο συμπέρασμα αυτό καταλήγουν και οι Amali et al 18 που βρήκαν στατιστικά μεγαλύτερους χρόνους P1 στα ο-απμδ αυτιών με ωτοσκλήρυνση σε σχέση με την ομάδα ελέγχου από φυσιολογικά άτομα. Στην παρούσα μελέτη διαπιστώθηκε μια διαφορετική συμπεριφορά των δύο τύπων ΑΠΜΔ σε σχέση με τις τιμές του χάσματος αέρινης-οστέινης αγωγής. Tο χάσμα παρουσιάζεται στατιστικά μεγαλύτερο, όταν αρνητικοποιούνται τα αέρινα ΑΠΜΔ (Πίνακας 1). Δηλαδή τα αέρινα ΑΠΜΔ επηρεάζονται από τη βαρηκοΐα αγωγιμότητας, πράγμα που δε φαίνεται να επηρεάζει τόσο τα ο-απμδ. Τα ο-απμδ πιθανά επηρεάζονται περισσότερο από την «αιθουσοτοξική επίδραση της ωτοσκληρυντικής πλάκας», με βάση εξήγησης μάλλον παθολογοανατομική-βιοχημική, παρά συσχετιζόμενη με τις ακοομετρικές παραμέτρους. Οι διαφορετικές αυτές τάσεις των οστέινων σε σύγκριση με τα αέρινα ΑΠΜΔ μπορούν να ερμηνεύσουν την έλλειψη στατιστικής διαφοράς στους μέσους όρους του χάσματος μεταξύ των τεσσάρων ομάδων που δημιουργούνται από το συνδυασμό των μετρήσεων των αέρινων και οστέινων ΑΠΜΔ (Πίνακας 4), διότι φαίνεται ότι η μία τάση αναιρεί την άλλη. Τούτο, όμως, δεν έρχεται σε συμφωνία την μελέτη των Yang et al 19, οι οποίοι επισημαίνουν ότι όταν και τα δύο είδη ΑΠΜΔ (οστέινα και αέρινα) είναι θετικά, το χάσμα είναι μικρότερο. Οι ερευνητές αυτοί αναφέρουν ότι όταν το χάσμα αρχίζει να μεγαλώνει, ανευρίσκεται συχνότερα απουσία ΑΠΜΔ αέρινης αγωγιμότητας και παρουσία ΑΠΜΔ οστέινης, ενώ όταν γίνει ακόμη πιο μεγάλο, τότε αρνητικοποιούνται και τα δύο. Δηλαδή στη μελέτη αυτή δέχονται ότι το μέγεθος της βαρηκοΐας αγωγής επηρεάζει την παραγωγή και των δύο τύπων ΑΠΜΔ με πιο ευαίσθητα τα αέρινα και λιγότερο τα οστέινα. Στην παρούσα μελέτη το μέγεθος του χάσματος δε βρέθηκε να διαφέρει στατιστικά μεταξύ των ομάδων που είχαν και τα δύο θετικά ή και τα δύο αρνητικά, βρέθηκαν όμως να διαφέρουν οι ουδοί αέρινης αγωγιμότητας στο τονικό ακοόγραμμα (Πίνακας 4). Η μικρή ομάδα ασθενών που εμφάνισε απουσία οστέινων ΑΠΜΔ με παρουσία αέρινων ΑΠΜΔ (Πίνακας 4) μπορεί πιθανώς να εξηγηθεί, από το γεγονός ότι σε αυτά τα αυτιά το χάσμα αέρινης-οστέινης αγωγιμότητας ήταν μάλλον χαμηλό (μέσος όρος 18 db), έτσι μπορεί κανείς να πει ότι η αέρινη αγωγιμότητα δεν παρεμποδιζόταν πολύ σοβαρά. Έτσι, επειδή για να εκλυθεί το οστέινο ΑΠΜΔ το ακουστικό ερέθισμα που χρησιμοποιήθηκε στην παρούσα μελέτη ήταν αρκετά χαμηλό (42 ή 65 db HL) σε σχέση με το ερέθισμα του αέρινου ΑΠΜΔ (95 ή 102 db HL), ίσως δεν μπόρεσε να εκλύσει δυναμικό το ερέθισμα ενός τέτοιου επιπέδου σε αιθουσαία όργανα, που έχουν υποστεί τοξική επίδραση από τα προϊόντα της πλάκας, πράγμα που το δυνατότερο αέρινο ερέθι- WRL_113_118_Wtosklirinsi.indd 117

Η αιθουσαία λειτουργία στην ωτοσκλήρυνση σμα μπόρεσε. Σε αυτά τα αυτιά θα είχε ιδιαίτερο ενδιαφέρον παθολογοανατομική μελέτη με εντοπισμό των θέσεων της πλάκας και της σύστασής της. Περίπου ένα τρίτο των ασθενών με ωτοσκλήρυνση παρουσίαζαν συμπτώματα ιλίγγου. Μια πιθανή σχέση ιλίγγου με ωτοσκλήρυνση είναι λογική υπόθεση, γιατί η τελευταία επηρεάζει δομές κοντά στην αίθουσα, όπου βρίσκονται τα ωτολιθικά όργανα, αλλά μέχρι τώρα επαρκή και συγκεκριμένα δεδομένα που να αποδεικνύει αυτή τη σχέση δεν υπάρχουν. Ο ολιστικός τρόπος εξέτασης του λαβυρίνθου με ΑΠΜΔ και θερμικές δοκιμασίες μας παρείχε ενδιαφέρουσες παρατηρήσεις. Δεν ανεβρέθηκε καμία συσχέτιση μεταξύ ΑΠΜΔ και θερμικών δοκιμασιών (Πίνακας 5). Το εύρημα αυτό υποστηρίζει την άποψη ότι η υπαισθησία ή πάρεση των ημικυκλίων σωλήνων, που μετράται με τις θερμικές δοκιμασίες είναι μάλλον άσχετη με τα παθολογικά ευρήματα στα ΑΠΜΔ που καταγράφονται σε ασθενείς με ωτοσκλήρυνση. Η διαπίστωση αυτή οδηγεί στην υπόθεση ότι τα παθολογικά ευρήματα στα ΑΠΜΔ οφείλονται στην ωτοσκλήρυνση καθεαυτή και κατά πάσα πιθανότητα όχι σε άλλους παράγοντες, όπως σε παρελθούσα αιθουσαία νευρωνίτιδα. Η αιθουσαία νευρωνίτιδα μπορεί να εξηγήσει υπαισθησία ή πάρεση του ημικυκλίου σωλήνα και θα εξηγούσε και ταυτόχρονη απουσία των ΑΠΜΔ, οπότε σε περίπτωση που τα παθολογικά ευρήματα στα ΑΠΜΔ οφείλονταν σε αιθουσαία νευρωνίτιδα, τα αποτελέσματα των δύο εξετάσεων θα σχετίζονταν στατιστικά. Οι Lin et al, 20 επίσης, υποστηρίζουν ότι σε ασθενείς με ωτοσκλήρυνση οι ανωμαλίες στα ΑΠΜΔ είναι πολύ πιο συχνές από ό,τι στις θερμικές δοκιμασίες, άρα δε σχετίζονται. ΣΥΜΠερΑΣΜΑ Η μελέτη του αιθουσαίου οργάνου σε ασθενείς με ωτοσκλήρυνση, μέσω των αιθουσαίων προκλητών μυογενών δυναμικών, αποτελεί σημείο ενδιαφέροντος σε μία νόσο που, αν και εκδηλώνεται με συμπτώματα από την ακοή, οι πρώτες δομές που αναμένονται να επηρεαστούν παθολογοανατομικά, είναι οι αιθουσαίες. Η κατεστημένη γνώση ότι σε βαρηκοΐα αγωγιμότητας καταργούνται τα ΑΠΜΔ αέρινης αγωγής φαίνεται να μην ισχύει απόλυτα, εύρημα όχι μόνο της παρούσας, αλλά και άλλων μελετών με το ίδιο αντικείμενο. Οπωσδήποτε τα ΑΠΜΔ οστέινης αγωγής είναι παρόντα σε μεγαλύτερο βαθμό, αλλά φαίνεται να επηρεάζονται και αυτά από παραμέτρους που έχουν σχέση με την ωτοσκλήρυνση, (πιθανώς όχι ακοομετρικές, αλλά βιοχημικέςπαθολογοανατομικές). Πιθανολογούνται τοξικές επιδράσεις επί των υποδοχέων των ωτολιθοφόρων οργάνων, ιδίως του σφαιρικού κυστιδίου, από προϊόντα της ωτοσκληρυντικής πλάκας. Οι ημικύκλιοι σωλήνες αντιθέτως δε φαίνεται να προσβάλλονται τόσο άμεσα από τη νόσο, εφόσον οι ευρεθείσες ανωμαλίες στη λειτουργία τους δε σχετίζεται με τους τις ανωμαλίες στα ωτολιθικά όργανα, όπως αυτές προκύπτουν από τα ΑΠΜΔ. Οι συγγραφείς Τραμοντανάκη Ουρανία και Γκορίτσα Ελένη-Ζωή δεν είχαν κανένα οικονομικό ενδιαφέρον όσον αφορά στην παρούσα μελέτη. Β Ι Β λ ί Ο Γ ΡΑ Φ Ι Α 1. Menger DJ, Tange RA. The aetiology of otosclerosis: a review of the litera ture. Clin Otolaryngol Allied Sci 2003;28:112 20. 2. Chole RA, McKenna M. Pathophysiology of otosclerosis. Otol Neurotol 2001;22:249 57. 3. Gros A, Vatovec J, Sereg-Bahar M. Histologic changes on stapedial foot plate in otosclerosis. Correlations between histologic activity and clinical findings. Otol Neurotol 2003;24:43 7. 4. Janky KL, Shepard N. Vestibular evoked myogenic potential (VEMP) testing: normative threshold response curves and effects of age. J Am Acad Audiol 2009;20:514-22. 5. Stamatiou G, Gkoritsa E, Xenellis J, Riga M, Korres S. Semicircular canal versus otolithic involvement in idiopathic sudden hearing loss. J Laryngol Otol 2009;123:1325-30. 6. Wang C-T, Young Y-H. Comparison of the head elevation versus rotation methods in eliciting vestibular evoked myogenic potentials. Ear Hear 2006;27:376 81. 7. Trivelli M, D Ascanio L, Pappacena M, Greco F, Salvinelli F. Air- and bone-conducted vestibular evoked myogenic potentials (VEMPs) in otosclerosis: recordings before and after stapes surgery. Acta Otorhinolaryngol Ital 2010;30:5 10. 8. Singbartl F, Basta D, Seidl RO, Ernst A, Todt I. Perioperative recordings of vestibularevoked myogenic potentials in otosclerosis. Otol Neurotol 2006;27:1070-3. 9. Salvinelli F, Trivelli M, D Ascanio L. Early diagnosis of otosclerosis: possible role of VEMPs. Acta Otolaryngol 2007;127:1008. 10. Itoh A, Kim YS, Yoshioka K et al. Clinical study of vestibular-evoked myogenic potentials and auditory brainstem responses in patients with brainstem lesions. Acta Otolaryngol (Suppl) 2001;545:116-9. 11. Murofushi T, Shimizu K, Takegoshi H, Cheng PW. Diagnostic value of prolonged latencies in the vestibular evoked myogenic potential. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2001;127:1069 72. 12. Akkuzu G, Akkuzu B, Ozluoglu LN. Vestibular evoked myogenic potentials in benign paroxysmal positional vertigo and Meniere s disease. Eur Arch Otorhinolaryngol 2006;263:510-7. 13. Korres S, Gkoritsa E, Giannakakou-Razelou D, Yiotakis I, Riga M, Nikolοpoulos TP. Vestibular evoked myogenic potentials in patients with BPPV. Med Sci Monit 2011;17:CR42-7. 14. Linthicum FH Jr, Filipo R, Brody S. Sensorineural hearing loss due to cochlear otospongiosis: theoretical considerations of etiology. Ann Otol Rhinol Laryngol 1975;84:544-51. 15. Welgampola MS, Colebatch JG. Characteristics and clinical applications of vestibular-evoked myogenic potentials. Neurology 2005;64:1682-8. 16. Sheykholeslami K, Murofushi T, Kermany MH, Kaga K. Bone-conducted evoked myogenic potentials from the sternocleidomastoid muscle. Acta Otolaryngol 2000;120:731 4. 17. Welgampola MS, Rosengren SM, Halmagyi GM, Colebatch JG. Vestibular activation by bone conducted sound. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74:771 8. 18. Amali A, Mahdi P, Karimi Yazdi A, et al. Saccular function in otosclerosis patients: bone conducted-vestibular evoked myogenic potential analysis. Acta Med Iran 2014;52:111-5. 19. Yang TL, Young YH. Vestibular-evoked myogenic potentials in patients with otosclerosis using air- and bone-conducted tone-burst stimulation. Otol Neurotol 2007;28:1-6. 20. Lin KY, Young YH. Role of ocular VEMP test in assessing the occurrence of vertigo in otosclerosis patients. Clin Neurophysiol (in press). 118 WRL_113_118_Wtosklirinsi.indd 118