Anterior Semicircular Canal Benign Paroxysmal Positional Vertigo: from pathophysiology to diagnosis and treatment.

Transcript

1 Otorhinolaryngologia - Head and Neck Surgery Issue 47, January - February - March 2012, pages 4-16 REVIEW Anterior Semicircular Canal Benign Paroxysmal Positional Vertigo: from pathophysiology to diagnosis and treatment. Καλοήθης παροξυσμικός ίλιγγος θέσεως του πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα: από την παθοφυσιολογία στην διάγνωση και αντιμετώπιση. Blioskas S., Veros K., ΤSALIGOPOULOS M., Markou K. Otorhinolaryngology Head & Neck Surgery Department, AHEPA University Hospital, Aristotle University of Thessaloniki Μπλιόσκας Σ., Βέρος Κ., Τσαλιγόπουλος Μ., Μάρκου Κ. Α Πανεπιστημιακή ΩΡΛ Κλινική, ΠΓΝΘ «ΑΧΕΠΑ», Αριστοτέλειο Πανεπιστήμιο Θεσσαλονίκης Author for correspondence: Markou K., AHEPA University Hospital, St. Kyriakidi 1, 54636, Thessaloniki. kmarkou@med.auth.gr Συγγραφέας υπεύθυνος επικοινωνίας: Μάρκου Κων/νος, ΠΓΝΘ «ΑΧΕΠΑ», Κυριακίδη 1, 54636, Θεσσαλονίκη. kmarkou@med.auth.gr Abstract Anterior semicircular canal benign paroxysmal positional vertigo accounts for a rather rare and underappreciated clinical entity of the peripheral vestibular system. Despite its rarity, which is expected in terms of inner ear anatomical orientation, one should not hesitate to diagnose such an anomaly once it is encountered. Careful evaluation of clinical findings, combined with appropriate diagnostic maneuvers, can lead to an accurate differential diagnosis and subsequently a proper management. Key words: atypical vertigo, anterior semicircular canal, benign paroxysmal. Περίληψη Ο καλοήθης παροξυσμικός ίλιγγος θέσεως του πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα αποτελεί μια σπάνια και υποεκτιμημένη κλινική οντότητα του περιφερικού αιθουσαίου συστήματος. Η αναμενόμενη, με βάση τη γεωμετρία του έσω ωτός, σπανιότητα της διαταραχής, δεν θα πρέπει να μας αποθαρρύνει από τη διάγνωσή της. Η προσεκτική αξιολόγηση του ιστορικού, των κλινικών ευρημάτων και των αποτελεσμάτων των διαγνωστικών χειρισμών, θα επιτρέψει τη σωστή διαφορική διάγνωση και την αποτελεσματική αντιμετώπιση. Λέξεις κλειδιά: ίλιγγος, καλοήθης παροξυσμικός, πρόσθιος ημικύκλιος, άτυπος. Εισαγωγή Ο καλοήθης παροξυσμικός ίλιγγος θέσεως (Benign Paroxysmal Positional Vertigo - BPPV στο εξής) αποτελεί την συχνότερη μορφή ιλίγγου που αντιμετωπίζεται σε μονάδες πρωτοβάθμιας φροντίδας και νευρο-ωτολογικές κλινικές 1,2. Η διάγνωση και αντιμετώπιση των τυπικών περιπτώσεων BPPV του οπίσθιου ημικύκλιου σωλήνα μπορούν να γίνουν με απλό και αποτελεσματικό τρόπο 2,3. Οι άτυπες περιπτώσεις BPPV συνεχίζουν να αποτελούν πρόκληση όσον αφορά την παθοφυσιολογία, την εντόπιση του πάσχοντος ημικύκλιου σωλήνα, τη διάγνωση και την αντιμετώπισή τους 1. Τα τελευταία χρόνια έχει αποδειχθεί ότι o BPPV του πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα, αν και σπάνιος, μπορεί να εξηγήσει κάποιες από αυτές τις περιπτώσεις 4,5. Ιστορική αναδρομή Ο Barany το ήταν ο πρώτος που περιέγραψε έναν νυσταγμό σχετιζόμενο με τη θέση της κεφαλής τον οποίο απέδιδε σε διαταραχές των ωτολίθων. Το 1952 οι Dix και Hallpike 7 περιέγραψαν τον χαρακτηριστικό στροφικό νυσταγμό που προκαλείται με το γνωστό χειρισμό που φέρει τιμητικά το όνομά τους και εισήγαγαν τον όρο BPPV. Οι ίδιοι περιέγραψαν τα κλασσικά χαρακτηριστικά του, όπως ο λανθάνων χρόνος του νυσταγμού, η φορά του, η διάρκεια των συμπτωμάτων και η κόπωση του σε επανάληψη της δοκιμασίας. Ο Schuknecht το 1969 ανέπτυξε την θεωρία της κυπελλολιθίασης 8 σύμφωνα με την οποία τμήματα ωτολίθων προσκολλώνται στο κυπέλιο του οπισθίου ημικύκλιου σωλήνα. Ο Hall το 1979 πρότεινε τη γνωστή θεωρία της λιθίασης του οπίσθιου κάθετου ημικύκλιου σωλήνα και εισήγαγε την έννοια των ελεύθερα κινούμενων σωματιδίων εντός της ενδολέμφου (canalithum) 9. 4

2 Αν και η θεωρία της καναλολιθίασης αποτελεί μια χρήσιμη υπόθεση που εξηγεί όλα τα κύρια συμπτώματα του BPPV, υπάρχει ένα μικρό ποσοστό ασθενών που παρουσιάζουν παροξυσμικό ίλιγγο θέσεως και αντίστοιχο νυσταγμό, αλλά δεν πληρούν τα κριτήρια κατά Dix και Hallpike. Ο Epley ταξινόμησε αυτές τις περιπτώσεις ως «άτυπο παροξυσμικό ίλιγγο» 10 και ο ίδιος χρησιμοποίησε τον όρο «λιθίαση του αιθουσαίου συστήματος» (vestibular lithiasis) 11 για να συμπεριλάβει και τους έξι ημικύκλιους σωλήνες ως εν δυνάμει υπεύθυνους για διαταραχές που προκαλούν BPPV. Ήδη από το 1985 ο McClure 12 περιέγραψε επτά ασθενείς με κλινική εικόνα συμβατή με διαταραχή του οριζόντιου ημικύκλιου σωλήνα ενώ την ίδια χρονιά αναφέρθηκαν άλλες δύο περιπτώσεις από τους Cipparrone και συν 13. Η πρώτη βιβλιογραφική αναφορά στην ύπαρξη BPPV του πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα δημοσιεύεται το 1994 από τους Herdman και συν 14. Επιδημιολογία Μεταξύ των ασθενών με ίλιγγο που οφείλεται στο αιθουσαίο σύστημα, ο BPPV αποτελεί τη συνηθέστερη αιτία, ενώ φαίνεται να είναι ακόμη πιο συχνός από ότι είχε παλιότερα εκτιμηθεί 15. Οι Oghalai και συν. αναφέρουν ότι το 9% ενός τυχαίου δείγματος αστικού γηριατρικού πληθυσμού εμφάνιζε μη διαγνωσμένο BPPV 16. Η προσβολή του οριζόντιου ημικύκλιου σωλήνα αντιπροσωπεύει ένα ποσοστό μεταξύ 5 και 16% όλων των περιστατικών BPPV 2,17,18. Η συχνότητα προσβολής του πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα παρουσιάζει ευρεία διακύμανση στη σχετική βιβλιογραφία, με τους περισσότερους να υπολογίζουν τη συχνότητά της μεταξύ 1 και 12% όλων των περιστατικών BPPV 4,5, Ωστόσο, φαίνεται να είναι κοινώς αποδεκτό ότι ο BPPV του πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα αποτελεί, με διαφορά, τον σπανιότερο τύπο BPPV και γενικά μια αρκετά ασυνήθη κλινική οντότητα. Υπάρχουν ενδείξεις ότι ο BPPV του πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα παρουσιάζει σημαντικές πιθανότητες υποδιάγνωσης ή και λανθασμένης διάγνωσης ως τυπικού BPPV του οπισθίου ημικύκλιου σωλήνα, καθώς η κάθετη συνιστώσα του νυσταγμού που παίζει σημαντικό ρόλο στη διάγνωση του, είναι δύσκολο να διακριθεί ακόμη και με τη χρήση γυαλιών Frenzel. Έτσι, είναι χαρακτηριστικό ότι μελέτες που χρησιμοποιούν τη βιντεονυσταγμογραφία ως τυπικό συμπληρωματικό έλεγχο κατά τη διαγνωστική ρουτίνα, αναφέρουν ακόμη και διπλάσια συχνότητα του BPPV του προσθίου ημικύκλιου σωλήνα 15. Παθοφυσιολογία Ο λόγος για τον οποίο ο BPPV αφορά κατά κύριο λόγο τον οπίσθιο ημικύκλιο σωλήνα είναι γνωστός και σχετίζεται με τη γεωμετρία του αιθουσαίου συστήματος. Ο οπίσθιος ημικύκλιος σωλήνας αποτελεί το σημείο του αιθουσαίου οργάνου όπου - τόσο στην όρθια, όσο και στην ύπτια θέση - θα καταλήξει φυσιολογικά η ευαίσθητη στη βαρύτητα μάζα ελεύθερων ωτολίθων, των οποίων η σχετική πυκνότητα είναι υψηλότερη από αυτήν της ενδολέμφου. Για τον ίδιο λόγο η παγίδευση των συγκριμάτων στον πρόσθιο ημικύκλιο σωλήνα καθίσταται εξαιρετικά δύσκολη, αφού η υψηλότερη ανατομικά θέση του, ευνοεί τον αυτόματο «αυτοκαθαρισμό» του. Είναι δηλαδή εξαιρετικά δύσκολο για τα βαρύτερα της ενδολέμφου θραύσματα, αφενός να κινηθούν ανάστροφα προς το εμπρόσθιο σκέλος του πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα και αφετέρου, ακόμα και αν αυτό συμβεί, να μην «αυτοκαθαρισθούν» προς το οπίσθιο σκέλος, το κοινό στόμιο και τελικά την αίθουσα 24. Εξάλλου τομές με μαγνητική τομογραφία ανέδειξαν πολύ λιγότερες βασεοφιλικές εναποθέσεις στο κυπέλιο του πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα, σε σχέση με του οπίσθιου και του οριζόντιου 25. Με βάση τα παραπάνω, στις περιπτώσεις BPPV του πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα, είναι λογικό να υποτεθεί ότι πρέπει να υπάρχουν συγκεκριμένες δομικές αλλοιώσεις ή παραλλαγές του πρόσθιου ημικυκλίου σωλήνα, ώστε η εμφάνιση της διαταραχής να καθίσταται εφικτή αντίθετα προς τη δεδομένη γεωμετρία του αιθουσαίου συστήματος. Αλλοιώσεις όπως μια πολύ στενή λύκηθος ή οποιαδήποτε στένωση στον υμενώδη σωλήνα, καθώς και ανατομικές παραλλαγές της θέσης των σωλήνων, είναι δυνατόν να συμβάλουν στην εμφάνιση της διαταραχής Με τη χρήση HR-3D-MRI έχουν περιγραφεί και επιπλέον παράγοντες που ενδέχεται να διευκολύνουν άτυπες μορφές BPPV 29 και συνεπώς την προσβολή του πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα. Έτσι μετά από μια κάκωση της κεφαλής είναι δυνατόν να δημιουργείται εντός του αυλού ενός υμενώδους ημικύκλιου σωλήνα μια «περιοχή αυξημένης συγκολλητικότητας» ( adhesion point ), εξαιτίας μικρορήξεων του ενδοθηλίου. Το γεγονός αυτό ευνοεί την παγίδευση ωτολίθων, μην επιτρέποντας τον αποτελεσματικό αυτοκαθαρισμό του σωλήνα προς την αίθουσα 30. Εξάλλου, μια τέτοια κάκωση φαίνεται να προκαλεί επιπλέον και αυξημένη αποκόλληση ωτοκονίας από τμήματα του ελλειπτικού κυστιδίου, λόγω του τραυματισμού 10. Με παρόμοιο τρόπο, η υποτροπιάζουσα διάταση του υμενώδους λαβυρίνθου εξαιτίας του ύδρωπα σε ασθενείς με νόσο Meniere, μπορεί να προκαλέσει αφενός αυξημένη αποκόλληση ωτολίθων από τις ακουστικές κηλίδες και αφετέρου βλάβη του ενδοθηλίου του υμενώδους πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα, με αποτέλεσμα στένωση, απόφραξή ή και δημιουργία σημείων «αυξημένης συγκόλλησης» στο ενδοθήλιό του με τελικό αποτέλεσμα την εμφάνιση BPPV 31. Κλινική εικόνα - Διάγνωση Όπως προκύπτει από την παθοφυσιολογία, το κλειδί για τον εντοπισμό του πάσχοντος ημικύκλιου σωλήνα είναι η ικανότη- 5

3 Εικ. 1: Λόγω των συνδέσεων του με τους οφθαλμοκινητικούς μύες (ομόπλευρος άνω ορθός και ετερόπλευρος κάτω λοξός), ο ερεθισμός του πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα θα προκαλέσει νυσταγμό με βραδεία φάση (λεπτά βέλη) προς την αντίθετη πλευρά και με κάθετο στοιχείο προς τα άνω. Η παρατηρούμενη ταχεία φάση (έντονα βέλη) επομένως, θα έχει κατεύθυνση προς την ερεθιζόμενη (πάσχουσα) πλευρά με κάθετο στοιχείο προς τα κάτω. τα συσχέτισης της κατεύθυνσης της βαρύτητας και του επιπέδου των οφθαλμικών κινήσεων, με το επίπεδο του κάθε ημικύκλιου σωλήνα κατά την εκτέλεση των διαφόρων δοκιμασιών. Έτσι, ο BPPV του οριζόντιου ημικύκλιου σωλήνα θα προκαλέσει οριζόντιο νυσταγμό, κυρίως σε κινήσεις της κεφαλής που ευθυγραμμίζουν τον οριζόντιο ημικύκλιο σωλήνα με τη φορά της βαρύτητας. Ο BPPV του πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα προκαλείται όταν το «μακρύ σκέλος» του σωλήνα (δηλαδή το τμήμα μεταξύ του κυπελίου και του κοινού στομίου) βρίσκεται σημαντικά χαμηλότερα σε σχέση με το κυπέλιο. Συγκρίματα ωτοκονίας που έχουν παρεκτοπισθεί στο σκέλος του σωλήνα κυλούν τότε προς τα κάτω, απομακρυνόμενα από το κυπέλιο και κινούμενα προς την κατεύθυνση της βαρύτητας. Η ροή των συγκριμάτων δημιουργεί ροή ενδολέμφου, που με τη σειρά της κάμπτει το τελικό κυπέλιο λυκηθόφυγα, προκαλώντας νυσταγμικές κινήσεις στο επίπεδο του πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα, όπως προκύπτει από τον πρώτο νόμο του Ewald. Η δοκιμασία Dix-Hallpike αποτελεί την κύρια μέθοδο διάγνωσης των διαταραχών των ημικύκλιων σωλήνων. Συνεπώς είναι κρίσιμο να έχει κανείς μια καθαρή εικόνα για τα αποτελέσματα των χειρισμών και τη σημασία τους ώστε να θεμελιώσει διαγνωστικά μια διαταραχή του πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα. Όπως είναι αναμενόμενο με βάση τη φυσιολογία του αιθουσαίου συστήματος, είναι πιθανότερη η διέγερση ενός πάσχοντος πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα, εκτελώντας το χειρισμό Dix-Hallpike ετερόπλευρα της βλάβης (δηλαδή εκτελώντας αριστερό κλασσικό χειρισμό Dix-Hallpike, σε ασθενή με διαταραχή του δεξιού πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα), καθώς η κίνηση αυτού του χειρισμού λαμβάνει χώρα στο επίπεδο του. Με άλλα λόγια κατά τον χειρισμό Dix-Hallpike διεγείρονται ο ομόπλευρος οπίσθιος ημικύκλιος σωλήνας (σε αριστερό χειρισμό, ο αριστερός) και ο ετερόπλευρος πρόσθιος ημικύκλιος σωλήνας (σε αριστερό χειρισμό, ο δεξιός). Ο Epley 10 χαρακτήρισε για αυτόν το λόγο τους δυο σωλήνες «συμπληρωματικούς». Ωστόσο, σε πολλές περιπτώσεις BPPV του πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα, είναι δυνατόν να εμφανίζονται ευρήματα σε εκτέλεση του χειρισμού Dix-Hallpike τόσο ετερόπλευρα, όσο και ομόπλευρα με τον πάσχοντα πρόσθιο ημικύκλιο σωλήνα 27,32. Ο πρόσθιος ημικύκλιος σωλήνας προβάλλεται όπως γνωρίζουμε στον ομόπλευρο άνω ορθό και στον ετερόπλευρο κάτω λοξό οφθαλμοκινητικό μυ (Εικόνα 1). Συνοπτικά, με βάση το περιγραφόμενο μοντέλο, ο νυσταγμός του BPPV του πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα κατά τον χειρισμό Dix-Hallpike χαρακτηρίζεται από μία κυρίαρχη κάθετη συνιστώσα με φορά προς τα κάτω, που συνδυάζεται με ένα στροφικό στοιχείο προς την πάσχουσα πλευρά. Το στροφικό αυτό στοιχείο είναι, αντίστοιχα, απογεωτροπικό ή γεωτροπικό, ανάλογα με το αν το πάσχων αυτί βρίσκεται προς τα άνω (σε ετερόπλευρο χειρισμό) ή προς τα κάτω (σε ομόπλευρο χειρισμό) 3,9,15,33,34. Εικ. 2: Σχέση του πρόσθιου και του οπίσθιου ημικύκλιου σωλήνα με το οριζόντιο επίπεδο, στην όρθια θέση. Ο λόγος που αμφοτερόπλευρος χειρισμός Dix-Hallpike είναι δυνατόν να προκαλεί την εμφάνιση νυσταγμού σε μονόπλευρη διαταραχή του πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα, σε αντίθεση με ότι συμβαίνει στον BPPV του οπίσθιου ημικύκλιου σωλήνα, είναι ανατομικός. Είναι σημαντικό να γνωρίζουμε ότι ο προσανατολισμός του ληκυθαίου άκρου του πρόσθιου ημικυκλίου σωλήνα, όταν η κεφαλή βρίσκεται στην όρθια θέση, σχηματίζει μια γωνία 70 ο με το οριζόντιο επίπεδο, ενώ αντίστοιχα του οπίσθιου ημικυκλίου σωλήνα σχηματίζει γωνία 20ο κάτω από το οριζόντιο επίπεδο (Εικόνα 2). Έτσι, στην περίπτωση του ετερόπλευρου χειρισμού, το παθοφυσιολογικό μοντέλο είναι παρόμοιο με αυτό του οπίσθιου ημικύκλιου σωλήνα. Δηλαδή, η γωνιακή επιτάχυνση λόγω της κίνησης του χειρισμού που 6

4 συμβαίνει στο επίπεδο του σωλήνα, δρώντας συνεργικά με τη βαρύτητα, ερεθίζει τον πάσχοντα πρόσθιο ημικύκλιο σωλήνα προκαλώντας νυσταγμό. Στον ομόπλευρο χειρισμό όμως, σημαντικό ρόλο παίζει η διαφορετική ανατομικά θέση του πρόσθιου, σε σχέση με τον οπίσθιο ημικύκλιο σωλήνα. Έτσι, σε ομόπλευρο χειρισμό Dix-Hallpike (δηλαδή αριστερός χειρισμός σε ασθενή με BPPV του αριστερού πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα) το ληκυθαίο τμήμα του ομόπλευρου πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα (αριστερού) θα βρεθεί στο τέλος του χειρισμού με το ανοικτό άκρο του ληκυθαίου τμήματος να βλέπει προς τα κάτω σχηματίζοντας μια γωνία περίπου 40 ο με το κάθετο επίπεδο. Θα είναι συνεπώς ευαίσθητο στην επίδραση της βαρύτητας, όπως ακριβώς και ο ετερόπλευρος πρόσθιος ημικύκλιος σωλήνας (δεξιός) (Εικόνα 3). Η μόνη διαφορά μεταξύ τους, θα είναι ότι η κεφαλή θα έχει κινηθεί, κατά την εκτέλεση του χειρισμού, σε ορθή γωνία σε σχέση με το επίπεδο του πάσχοντος πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα (αριστερού). Επομένως, η συνιστώσα της δύναμης λόγω κίνησης, που θα δρα κάθετα σε αυτόν τον σωλήνα δε θα ασκεί καμία πίεση στο κυπέλιο και η μετακίνηση των ωτολίθων που θα συμβεί, θα οφείλεται αποκλειστικά στις βαρυτικές δυνάμεις και θα είναι, συνεπώς, λιγότερο βίαιη 21,27,32. Συνεπώς, όταν εκτελείται χειρισμός Dix- Hallpike ομόπλευρα της βλάβης, τα ευρήματα θα πρέπει να είναι πιο αμβληχρά. Με άλλα λόγια, αυτό που φαίνεται να παίζει καθοριστικό ρόλο στην εμφάνιση νυσταγμού με εκτέλεση χειρισμού Dix-Hallpike ομόπλευρα με τη βλάβη, δεν είναι η κίνηση του χειρισμού, αλλά η τελική θέση υπερέκτασης της κεφαλής. Εικ. 3: Θέση των ημικύκλιων σωλήνων κατά την εκτέλεση δοκιμασίας Dix- Hallpike. Σε αριστερή Dix-Hallpike ο δεξιός πρόσθιος ημικύκλιος σωλήνας λόγω της επίδρασης της γωνιακής επιτάχυνσης και της βαρύτητας ερεθίζεται περισσότερο. Αντίθετα, ο ομόπλευρος (αριστερός) υφίσταται μόνο την επίδραση της βαρύτητας και ο ερεθισμός του προκαλεί λιγότερο έντονη συμπτωματολογία. Η βιβλιογραφία ποικίλει ως προς τη συχνότητα εμφάνισης νυσταγμού σε αμφοτερόπλευρο χειρισμό Dix-Hallpike, σε ασθενείς με μονόπλευρο BPPV του πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα. Κάποιοι συγγραφείς αναφέρουν ποσοστά που αγγίζουν το 75% 27, ενώ άλλοι περιορίζουν το φαινόμενο στο 25% των ασθενών 32. Επιπλέον, η βιβλιογραφία δεν προσφέρει ικανοποιητικές απαντήσεις, όσον αφορά τις σπάνιες περιπτώσεις ασθενών με BPPV του πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα όπου ο χειρισμός Dix-Hallpike ήταν θετικός μόνο όταν εκτελούνταν ομόπλευρα με τη βλάβη (αρνητικός ετερόπλευρος χειρισμός) 21,27 ή ο ομόπλευρος χειρισμός Dix-Hallpike προκαλούσε εντονότερο νυσταγμό. Ειδικά όσον αφορά τη στροφική συνιστώσα του νυσταγμού, όπως έχει αναφερθεί, όταν ο χειρισμός εκτελείται ετερόπλευρα του πάσχοντος σωλήνα (δηλαδή εκτελώντας αριστερό κλασσικό χειρισμό Dix-Hallpike, σε ασθενή με διαταραχή του δεξιού πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα) ο στροφικός νυσταγμός εμφανίζεται απογεωτροπικός (προς τη πάσχουσα πλευρά, δηλαδή δεξιά) κατευθύνοντας έτσι σε κάποιο βαθμό τη διάγνωση. Αντίθετα εμφανίζεται γεωτροπικός (και πάλι προς την πάσχουσα πλευρά, δηλαδή δεξιά) όταν εκτελείται ομόπλευρος χειρισμός Dix-Hallpike. Στην τελευταία περίπτωση, για την εντόπιση του σωλήνα (πρόσθιου ή οπίσθιου) που ευθύνεται για το στροφικό νυσταγμό είναι αναγκαία η αξιολόγηση της κάθετης συνιστώσας του νυσταγμού: φορά προς τα πάνω είναι συμβατή με προσβολή του οπίσθιου ημικύκλιου σωλήνα, ενώ προς τα κάτω είναι συμβατή με προσβολή του πρόσθιου. Γενικά γνωρίζουμε ότι η ένταση της κάθε συνιστώσας του νυσταγμού (οριζόντια κάθετη) καθορίζεται από την προβολή της κίνησης κάθε ημικύκλιου σωλήνα στα αντίστοιχα επίπεδα. Το μέγεθος της προβολής αυτής καθορίζεται από την ανατομική θέση του σωλήνα στο χώρο. Έτσι, ο πρόσθιος ημικύκλιος σωλήνας λόγω ανατομικής θέσης προβάλλεται περισσότερο στο κάθετο επίπεδο καθώς σχηματίζει μικρότερη γωνία προς αυτό. Αυτό έχει σαν αποτέλεσμα, κατά τον χειρισμό Dix- Hallpike η κίνηση του πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα στο κάθετο επίπεδο να είναι μεγαλύτερη. Έτσι, η κάθετη συνιστώσα του νυσταγμού υπερέχει, σε τέτοιο μάλιστα βαθμό, ώστε σε πολλές περιπτώσεις είναι δυνατόν να λείπει τελείως το στροφικό στοιχείο 35. Ωστόσο, υπάρχουν και ασθενείς που πάσχουν από BPPV του πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα, που δεν παρουσιάζουν καθόλου νυσταγμό κατά τον χειρισμό Dix-Hallpike. Αυτό είναι δυνατόν να οφείλεται στο ότι το νευρικό σήμα που προκαλείται από την μετακίνηση των ωτολίθων, ενώ είναι αρκετά ισχυρό ώστε να προκαλέσει ίλιγγο, δεν επαρκεί ώστε να διεγείρει το αιθουσαιο-οφθαλμικό αντανακλαστικό 20,36. Πολλές φορές είναι δυνατόν να οφείλεται σε μη ικανοποιητική υπερέκταση της κεφαλής κατά τον χειρισμό. Συχνά αυτοί οι ασθενείς εμφανίζουν τελικά νυσταγμό με την εκτέλεση άλλων χειρισμών, όπως η υπερέκταση κεφαλής ( head-hanging maneuver ) 27. 8

5 Μια άλλη υπόθεση υποστηρίζει ότι η σειρά με τη οποία εκτελούνται οι χειρισμοί (πρώτα ομόπλευρα στη βλάβη και κατόπιν ετερόπλευρα ή αντίστροφα) είναι δυνατόν να επηρεάσει τα ευρήματα, δεδομένου ότι ο νυσταγμός του BPPV παρουσιάζει κόπωση. Αν δηλαδή εκτελεστεί πρώτα ο ομόπλευρος χειρισμός είναι δυνατόν τα αμβληχρά ευρήματα που προκαλεί να μη γίνουν αντιληπτά, και όταν στη συνέχεια εκτελεστεί ο ετερόπλευρος χειρισμός ο οποίος θα έπερεπε να συνοδεύεται από πιο έντονα ευρήματα, να έχει ήδη επέλθει κόπωση. Έτσι σε περιπτώσεις που τα κλινικά ευρήματα δεν είναι εμφανή, είναι χρήσιμο να επαναλαμβάνεται η κλινική εκτίμηση περισσότερες από μια φορές και σε δεύτερο χρόνο. Όπως έγινε φανερό από την παθοφυσιολογία της διαταραχής, για την πρόκληση νυσταγμού λόγω διαταραχής του πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα, η περιστροφή που εκτελείται κατά τον χειρισμό Dix-Hallpike είναι πρακτικά μικρότερης σημασίας για την έκλυση του νυσταγμού, μια και είναι σημαντικότερη η τελική κατώτερη θέση που λαμβάνει η κεφαλή. Για το λόγο αυτό, ο γνωστός χειρισμός «υπερέκτασης της κεφαλής» (head hanging maneuver) είναι προτιμότερος για τον έλεγχο των διαταραχών του πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα. Συγκεκριμένα επιτυγχάνει κατά 20 ο κατωφερέστερη θέση της κεφαλής σε σχέση με τον κλασσικό χειρισμό Dix-Hallpike, διαφορά που αποδεικνύεται κρίσιμη για τον ερεθισμό του πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα. Έτσι παρόλο που προβλήματα όπως η παχυσαρκία ή βλάβες της ΑΜΣΣ είναι δυνατόν να δυσχεραίνουν την εκτέλεση του χειρισμού, είναι σημαντικό αυτός να εκτελείται ιδιαίτερα σε περιπτώσεις υποψίας BPPV του πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα με αρνητικό χειρισμό Dix-Hallpike. Για τις περιπτώσεις που ο χειρισμός υπερέκτασης της κεφαλής πρέπει να αποφευχθεί ή υποπτευόμαστε αμφοτερόπλευρη προσβολή των πρόσθιων ημικύκλιων σωλήνων, έχει περιγραφεί εναλλακτικός χειρισμός με το σώμα σε πλάγια θέση και την κεφαλή να στρέφεται προς τα κάτω 37. Κατά τον χειρισμό αυτό, ο ασθενής ξεκινά από την καθιστή θέση, στρέφει το κεφάλι κατά 45 ο στο ένα πλάγιο και ξαπλώνει στον ώμο του ίδιου πλαγίου, προσπαθώντας να τον ακουμπήσει με το πηγούνι. Ο χειρισμός αυτός θα διεγείρει τον πρόσθιο ημικύκλιο σωλήνα, χωρίς να απαιτείται υπερέκταση της κεφαλής. Επιπλέον, σε αμφοτερόπλευρη προσβολή των πρόσθιων ημικύκλιων σωλήνων, ο ετερόπλευρος πρόσθιος ημικύκλιος θα βρίσκεται σε πιο κάθετη θέση σε σχέση με τη φορά της βαρύτητας και έτσι δε θα διεγείρεται σημαντικά, ώστε να επηρεάζει τα ευρήματα, κάτι που θα οδηγούσε πιθανόν σε σύγχυση. Η περίπτωση του αμφοτερόπλευρου BPPV των πρόσθιων ημικύκλιων σωλήνων θέτει σημαντικά διαγνωστικά ζητήματα. Αν και έχει αναφερθεί στην βιβλιογραφία 32, δεν υπάρχουν λεπτομέρειες σχετικά με τη διάγνωση και την αντιμετώπισή του, παρά μόνο σε θεωρητικό επίπεδο 38. Η μονόπλευρη δοκιμασία Dix-Hallpike, όπως έχει αναφερθεί, θα προκαλέσει διέγερση των πρόσθιων ημικύκλιων σωλήνων αμφοτερόπλευρα. Θεωρητικά, ο προκαλούμενος νυσταγμός θα είναι κάθετος προς τα κάτω με ένα αδύναμο στροφικό απογεωτροπικό στοιχείο λόγω άθροισης του κάθετου στοιχείου των δύο πλευρών και, αντίστοιχα, εξουδετέρωσης του στροφικού στοιχείου. Η διαφορική διάγνωση από την μονόπλευρη διαταραχή του πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα είναι δύσκολη, δεδομένου ότι σε αυτήν είναι δυνατόν, όπως έχει αναφερθεί, ακόμα και να λείπει το στροφικό στοιχείο. Επίσης, σε δοκιμασία για την διάγνωση αμφοτερόπλευρου BPPV του οπίσθιου ημικύκλιου σωλήνα θα διεγερθούν και οι δύο πρόσθιοι ημικύκλιοι σωλήνες προκαλώντας παρόμοιο μοτίβο νυσταγμού, περιπλέκωντας τη διαφορική διάγνωση 38. Αν και οι χειρισμοί παραμένουν ανεκτίμητοι για τη διάγνωση του BPPV, συχνά είναι ιδιαίτερα δύσκολο να αναγνωριστούν τα ακριβή ευρήματα - και ιδιαίτερα η κάθετη συνιστώσα του νυσταγμού - ακόμα και με τη χρήση γυαλιών Frenzel. Η ηλεκτρονυσταγμογραφία και κυρίως η βιντεονυσταγμογραφία μπορούν να προσφέρουν σημαντική βοήθεια, με τη πρώτη να μειονεκτεί σε σχέση με τη δεύτερη καθώς δε μας δίνει ακριβείς πληροφορίες για τη στροφική συνιστώσα του νυσταγμού. Μπορεί, ωστόσο, να μελετήσει τη κάθετη συνιστώσα βοηθώντας έτσι στη διάκριση από τον BPPV του οπίσθιου ημικύκλιου σωλήνα. Οι μέθοδοι αυτές επιτρέπουν, εξάλλου, την καταγραφή και προσεκτική επανεκτίμηση από τον εξεταστή και σε δεύτερο χρόνο. Σε κάθε περίπτωση πάντως, και πριν από κάθε χειρισμό ή καταγραφή, σημαντικό ρόλο στη αναγνώριση της προσβολής του πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα και την τελική διάγνωση, θα παίξει ο βαθμός υποψίας από την πλευρά του εξεταστή. Η αναφορά στο ιστορικό του ασθενούς προηγηθείσας κακώσεως της κεφαλής, οδηγεί σε ισχυρή κλινική υποψία ύπαρξης της βλάβης. Συγκεκριμένα, έως και το 15% των ασθενών με BPPV αναφέρει ιστορικό κάκωσης της κεφαλής, με το μεγαλύτερο ποσοστό των ασθενών αυτών (36,4%) να εμφανίζει προσβολή του πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα 14. Σημαντικό στοιχείο του ιστορικού αποτελεί επίσης, η ύπαρξη ωτονευρολογικής νόσου (νόσος Meniere, αιθουσαία νευρίτις) ή ωτοχειρουργικής επέμβασης με εμφάνιση εικόνας BPPV μονόπλευρα. Τέλος, η εμφάνιση εικόνας BPPV ανθεκτικού στη θεραπεία 30, θα πρέπει να κατευθύνει τον εξεταστή σε πιθανή διάγνωση BPPV του πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα, ακόμα και αν η λοιπή κλινική εικόνα δεν είναι τυπική. Διαφορική διάγνωση Η διαφορική διάγνωση από τον BPPV των υπόλοιπων ημικύκλιων σωλήνων (οπίσθιος, οριζόντιος) θα στηριχθεί στην προσεκτική αξιολόγηση και ερμηνεία των ευρημάτων κατά τους χειρισμούς, με βάση τα όσα έχουν αναφερθεί. Σημαντική βοή- 10

6 θεια θα προσφέρουν οι μέθοδοι καταγραφής (ηλεκτρονυσταγμογραφία, βιντεονυσταγμογραφία) και η επανεκτίμηση του ασθενούς σε δεύτερο χρόνο. Η ύπαρξη της κυρίαρχης σε σχέση με το στροφικό στοιχείο κάθετης συνιστώσας του νυσταγμού καθιστά προφανή την ανάγκη διαφορικής διάγνωσης από τον κάθετο νυσταγμό που εμφανίζεται σε διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος. Νυσταγμός με λανθάνοντα χρόνο, μικρή διάρκεια (<60sec), κόπωση με την επανάληψη των δοκιμασιών και θετικός χειρισμός Dix-Hallpike είναι ενδείξεις ύπαρξης BPPV του πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα 28. Η αρνητική νευρολογική εκτίμηση του ασθενούς, το ιστορικό προηγηθέντος BPPV και το στροφικό στοιχείο του νυσταγμού - όταν αυτό μπορεί να παρατηρηθεί - είναι επίσης στοιχεία που υποστηρίζουν τη διάγνωση του BPPV. Η βελτίωση των συμπτωμάτων μετά από την εκτέλεση θεραπευτικών χειρισμών επιβεβαιώνει τη διάγνωση. Ο κάθετος νυσταγμός κεντρικής αιτιολογίας μπορεί να οφείλεται σε βλάβες στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο, εκφυλιστικές αλλοιώσεις της παρεγκεφαλίδας, πολλαπλή σκλήρυνση, υδροκεφαλία και άλλες νόσους του κεντρικού νευρικού συστήματος Ενώ το κάθετο στοιχείο του νυσταγμού του BPPV αυξάνεται σε στροφή του βλέμματος προς την πάσχουσα πλευρά και δεν αλλάζει σε στροφή προς την υγιή πλευρά, ο κεντρικός νυσταγμός είναι δυνατόν να επιτείνεται με τη στροφή του βλέμματος σε οποιαδήποτε κατεύθυνση 43. Η επίταση του νυσταγμού κατά τον υπεραερισμό του ασθενούς, μας κατευθύνει επίσης προς μία κεντρικής αιτιολογίας βλάβη, καθώς ο υπεραερισμός έχει μικρότερη επίδραση στο νυσταγμό του BPPV του πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα 44. Οι περισσότερες βιβλιογραφικές αναφορές πάνω στην αντιμετώπιση του BPPV του πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα, περιγράφουν τροποποιημένες μορφές των γνωστών χειρισμών, συνήθως παραλείποντας το τελευταίο βήμα (στροφή της κεφαλής προς τα κάτω) του χειρισμού Epley και φυσικά αντιμετωπίζοντας το αντίθετο αυτί από αυτό στο οποίο αναλογεί ο κλασσικός χειρισμός (εκτελώντας δηλαδή αριστερό Epley για βλάβη του δεξιού πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα και αντίστροφα). Οι τροποποιήσεις αυτές έχουν φυσικά παθοφυσιολογικό υπόβαθρο, καθώς αν οι χειρισμοί εφαρμόζονταν με το κλασσικό τρόπο δηλαδή με έναρξη από την πάσχουσα πλευρά - θα οδηγούσαν τους ωτόλιθους να κινηθούν προς τον πρόσθιο ημικύκλιο σωλήνα και όχι έξω από αυτόν, επιδεινώνοντας έτσι τα συμπτώματα. Σε αυτά τα πλαίσια οι Honrubia και συν. 19 χρησιμοποίησαν τροποποιημένους Epley και Semont χειρισμούς για την αντιμετώπιση ασθενών με BPPV του πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα, χωρίς όμως να αναφέρουν ποσοστά επιτυχίας. Οι Kim και συν 22 χρησιμοποίησαν ένα θεραπευτικό χειρισμό (Εικόνα 4), στον οποίο η καφαλή του ασθενούς αρχικά στρέφεται κατά 45 ο αντίθετα από την πάσχουσα πλευρά και στη συνέχεια φέρεται σε θέση 30 ο χαμηλότερα από το οριζόντιο επίπεδο (όπως στο πρώτο βήμα του χειρισμού Epley). Στη συνέχεια μετά από περίπου 30 δευτερόλεπτα το κεφάλι του ασθενούς ανυψώνεται ενώ αυτός βρίσκεται στην ύπτια θέση και διατηρείται σε στροφή 45 ο για ένα λεπτό. Τέλος ο ασθενής φέρεται στην καθιστή θέση με το πηγούνι προ τα κάτω (30 ο ). Ο συγγραφέας αναφέρει ποσοστά επιτυχίας του χειρισμού 96.7%, με το θεραπευτικό αποτέλεσμα να επιτυγχάνεται μετά από κατά μέσο όρο 1,97 προσπάθειες. Διαφορική διάγνωση θα πρέπει να γίνει και από καταστάσεις που επηρεάζουν το περιφερικό αιθουσαίο όργανο και είναι δυνατόν να προκαλέσουν εκδηλώσεις παρόμοιες με αυτές του BPPV του πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα, όπως η νόσος Waldenstrom (και γενικά η μακροσφαιριναιμία), η κατανάλωση αλκοόλ (light cupula effect) και πιθανώς η βλάβη του αιθουσαίου γαγγλίου 40,45. Αντιμετώπιση Παραδοσιακά στην αντιμετώπιση του BPPV χρησιμοποιούνται θεραπευτικοί χειρισμοί που έχουν ως στόχο την επανατοποθέτηση των ωτολίθων στην αίθουσα. Ο Semont 46 το 1988 και αργότερα ο Epley 3 περιέγραψαν τους γνωστούς ομώνυμους χειρισμούς που χρησιμοποιούνται μέχρι και σήμερα με θεαματικά αποτελέσματα στη θεραπεία του BPPV του οπίσθιου ημικύκλιου σωλήνα. Εικ. 4: Ο χειρισμός του Kim και συν. για βλάβη του αριστερού πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα. a. Η κεφαλή στρέφεται 45 προς την υγιή πλευρά (δεξιά), b. Ο ασθενής φέρεται σε ύπτια θέση με την κεφαλή σε 30 κάτω από το επίπεδο του κρεβατιού για 2 λεπτά, c. Με την κεφαλή να παραμένει στραμένη στις 45 δεξιά ο ασθενής φέρεται σε ύπτια θέση για 1 λεπτό, d. Ο ασθενής φέρεται σε καθιστή θέση με κλίση της κεφαλής 30 προς τα κάτω. Απεικονίζεται επίσης η θεωρητική πορεία των ωτολίθων στον πρόσθιο ημικύκλιο σωλήνα κατά την διάρκεια του χειρισμού. 11

7 Ένας άλλος θεραπευτικός χειρισμός αναφέρεται από τον Rahko 46, με επιτυχή έκβαση στους 53 από τους 57 ασθενείς που εφαρμόστηκε. Σε αυτόν ο ασθενής ξαπλώνει προς την υγιή πλευρά και η κεφαλή φέρεται αρχικά 45 ο προς τα κάτω, κατόπιν οριζόντια και μετά άνω κατά 45 ο με μεσοδιαστήματα 30 δευτερολέπτων σε κάθε θέση. Τελικά ο ασθενής φέρεται στη καθιστή θέση και παραμένει σε αυτήν για τουλάχιστον τρία λεπτά. Ο Crevits 23 αναφέρει έναν ριζικά διαφορετικό χειρισμό, με τον οποίο προσπαθεί να φέρει τον πάσχοντα πρόσθιο ημικύκλιο σωλήνα σε όσο το δυνατόν «ανάποδη» θέση, αντί να προσπαθεί να τον φέρει σε γωνία 45 ο προς τη μία πλευρά όπως κατά τους τροποποιημένους χειρισμούς Epley. Στο δικό του χειρισμό ο ασθενής φέρεται γρήγορα από την καθιστή στην ύπτια θέση με το κεφάλι όσο το δυνατόν προς τα πίσω. Το κεφάλι παραμένει σε αυτή τη θέση υποστηριζόμενο για 30 λεπτά και στη συνέχεια φέρεται όσο το δυνατόν πιο μπροστά και σταθεροποιείται σε αυτή τη θέση με υποστηρικτικό εξοπλισμό. Μειονεκτήματα θεωρούνται η παρατεταμένη διάρκεια του χειρισμού και η αναγκαία εισαγωγή στο νοσοκομείο, ενώ απαραίτητη είναι και η χρήση εξοπλισμού. Οι Yacovino και συν. 48 περιέγραψαν έναν θεραπευτικό χειρισμό στον οποίο δεν είναι απαραίτητο να γνωρίζουμε ποιο είναι το πάσχον αυτί, καθώς φαίνεται να λειτουργεί συμμετρικά και στους δύο πρόσθιους ημικύκλιους σωλήνες. Σε αυτόν, ο ασθενής ξεκινά σε καθιστή θέση με το κεφάλι προς τα εμπρός. Ακολουθεί ένας χειρισμός υπερέκτασης της κεφαλής (head hanging maneuver). Αφού ο προκαλούμενος νυσταγμός και ίλιγγος υποχωρήσει και ενώ ο ασθενής παραμένει στην ύπτια θέση, το κεφάλι φέρεται στη θέση όπου το πηγούνι ακουμπά στο στήθος ( chin to chest ). Τέλος ο ασθενής φέρεται στην καθιστή θέση (Εικόνα 5). Ο ασθενής παραμένει σε κάθε θέση για τριάντα δευτερόλεπτα και σε αποτυχία ύφεσης των συμπτωμάτων ο χειρισμός επαναλαμβάνεται. Εικ. 5: Ο χειρισμός του Yacovino και συν. (deep head hanging maneuver). (AC: πρόσθιος ημικύκλιος σωλήνας, ΟΤΟ: ωτοκονία). Η διαδικασία είναι όμοια με το χειρισμό του Crevits, χωρίς την ανάγκη 24ωρης ακινητοποίησης. Μπορεί να θεωρηθεί επίσης ως ένας απλούστερος και «βαθύτερος» χειρισμός Kim, με το πλεονέκτημα ότι δεν χρειάζεται να γνωρίζουμε το πάσχον αυτί. Λόγω της σπανιότητας της διαταραχής, δεν είναι δυνατόν να εκτιμηθεί η συμβολή των τυπικών οδηγιών αποκατάστασης μετά από την εκτέλεση των χειρισμών, στο τελικό θεραπευτικό αποτέλεσμα. Τέλος, άλλες θεραπευτικές επιλογές περιλαμβάνουν τις ασκήσεις Brandt - Daroff 49, ενώ σε επίμονες περιπτώσεις έχει περιγραφεί και η χειρουργική έμφραξη του πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα 34. Συμπεράσματα Ο BPPV του πρόσθιου ημικύκλιου σωλήνα αποτελεί μια σπάνια κλινική οντότητα που δεν έχει μελετηθεί πλήρως στη διεθνή βιβλιογραφία, ώστε να αμφισβητείται ακόμη και η ύπαρξή της. Παθοφυσιολογικοί λόγοι που αφορούν τη γεωμετρία των ημικύκλιων σωλήνων, εξηγούν τη σπανιότητα του φαινομένου. Ωστόσο, η κλινική υποψία σε συνδυασμό με τη γνώση των κλινικών ιδιαιτεροτήτων της διαταραχής, είναι δυνατόν να επιτρέψουν τόσο την ακριβή διάγνωση, όσο και την αποτελεσματική αντιμετώπιση. Βιβλιογραφία 1. Korres S, Luxon L, Vannuchi P, Gibson B. Benign paroxysmal positional vertigo. Int J Otolaryngol 2011;2011: Parnes LS, Agrawal SK, Atlas J. Diagnosis and management of benign paroxysmal positional vertigo (BPPV). CMAJ 2003;169: Epley J. The canalith repositioning procedure for treatment of benign paroxysmal positional vertigo. Otolaryngol Head Neck Surg 1992;107: Korres S, Riga M, Balatsouras D, Sandris V. Benign paroxysmal positional vertigo of the anterior semicircular canal: atypical clinical findings and possible underlying mechanisms. Int J Audiol May;47(5): Korres S, Riga M, Sandris V, Danielides V, Sismanis A. Canalithiasis of the anterior semicircular canal (ASC): treatment options based on the possible underlying pathogenetic mechanisms. Int J Audiol Aug;49(8): Barany R. Diagnose von Krankheitserscheinungen im Bereiche des Otolithenapparates. Acta Otolaryngol (Stockh) 1921;2: Dix MR, Hallpike CS. Pathology, symptomatology and diagnosis of certain disorders of the vestibular system. Proc R Soc Med 1952;45: Schuknecht HF. Cupulolithiasis. Arch Otolaryngol 1969;90: Hall SF, Ruby RR, McClure JA. The mechanics of benign paroxysmal vertigo. J Otolaryngol 1979;8: Epley JM. Positional vertigo related to semicircular canalithiasis. Otolaryngol Head Neck Surg 1995;112: Epley JM. Human experience with canalith repositioning maneuvers. Ann N Y Acad Sci 2001;942: McClure JA. Horizontal canal BPV. J Otolaryngol 1985;14: Cipparrone L, Corridi G, Pagnini P. Cupulolitiasi. In : Formenti (eds) Atti della V Giomata Italiana di Nistagmografia Clinica. Milan, 1985; Herdman SJ, Tusa RJ, Clendaniel RA. Eye movement signs in vertical canal benign paroxysmal positional vertigo. In: Fuchs AF, Brandt T, Buttner U, Zee D, eds. Contemporary Ocular Motor and Vestibular Research: A Tribute to David A Robinson. Stuttgart, Federal Republic of Germany: Georg Thieme Verlag; 1994: Jackson L, Morgan B, Fletcher J, Krueger W. Anterior Canal Benign Paroxysmal Positional Vertigo: An Underappreciated Entity. Otol & Neurotol 2007;28: Oghalai JS, Manolidis S, Barth JL, et al. Unrecognized benign paroxysmal positional vertigo in elderly patients. Otolaryngol Head Neck Surg 2000;122: Brandt T. Positional and positioning vertigo and nystagmus. J Neurol Sci 1990;95: Korres S, Balatsouras DG, Kaberow A, Economou C, Kandiloros D, Ferekidis C. Occurrence of semicircular canal involvement in benign paroxysmal positional vertigo. Otol Neurotol 2002 Nov;23(6): Honrubia V, Baloh RW, Harris MR, Jacobson KM. Paroxysmal positional 14

8 vertigo syndrome. Am J Otol 1999;20: Haynes DS, Resser JR, Labadie R.F, Girasole CR, Kovach BT, et al. Treatment of benign positional vertigo using the Semont maneuver: Efficacy in patients presenting without nystagmus. Laryngoscope 2002;112: House MG, Honrubia V. Theoretical models for the mechanisms of benign paroxysmal positional vertigo. Audiol & Neurotol 2003;8: Kim YK, Shin JE, Chung JW. The effect of canalith repositioning for anterior semicircular canal canalithiasis. ORL 2005;67: Crevits L. Treatment of anterior canal benign paroxysmal positional vertigo by a prolonged forced position. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75: Steddin S, Brandt Th. Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel. Nervenarzt 1994;65: Moriarty B, Rutka J, Hawke M. The incidence and distribution of cupular deposits in the labyrinth. Laryngoscope 1992;102: Bronstein AM. Vestibular reflexes and positional manoeuvres. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74: Bertholon P, Bronstein AM, Davies RA, Rudge P, Thilo KV. Positional down-beating nystagmus in 50 patients: Cerebellar disorders and possible anterior semicircular canalithiasis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002;72: Korres S, Balatsouras D. Diagnostic, pathophysiologic and therapeutic aspects of benign paroxysmal positional vertigo. Otolaryngol Head Neck Surg 2004;131: Schratzenstaller B, Wagner-Manslau C, Alexiou C, Arnold W. High-resolution three-dimensional magnetic resonance imaging of the vestibular labyrinth in patients with atypical and intractable benign positional vertigo. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 2001;63: Schratzenstaller B.,Wagner-Manslau C., Strasser G.,Arnold W. Canalolithiasis of the superior semicircular canal: An anomaly in benign paroxysmal vertigo Acta Oto-Laryngologica, 2005;125: Hughes CA, Proctor L. Benign paroxysmal positional vertigo. Laryngoscope 1997;107: Lopez-Escamez JA, Molina MI, Gamiz MJ. Anterior semicircular canal benign paroxysmal positional vertigo and positional downbeating nystagmus. Am J Otolaryngol 2006;27: Parnes LS, McClure JA. Free-floating endolymph particles: a new operative finding during posterior semicircular canal occlusion. Laryngoscope 1992;102: Brantenberg K, Bergenius J. Treatment of anterior paroxysmal positional vertigo by canal plugging. A case report. Acta Otolaryngol 2002;122: Blanks RHI, Curthoys IS, Markham CH. Planar relationships of the semicircular canals in man. Acta Otolaryngol 1975;80: Tirelli G, D Orlando E, Giacomarra V, Russolo M. Benign positional vertigo without detectable nystagmus. Laryngoscope 2001;111: Zapala DA. Down-Beating Nystagmus in Anterior Canal Benign Paroxysmal Positional Vertigo J Am Acad Audiol 2008;19: Balatsouras G. Benign paroxysmal positional vertigo with multiple canal involvement. Am J Otolaryngol 2011; Sep 12. [Epub ahead of print]. 39. Kattah JC, Kolsky MP, Luessenhop AJ. Positional vertigo and the cerebellar vernis. Neurol 1984;34: Bronstein AM, Miller DH, Rudge P, Kendall BE. Down beating nystagmus: magnetic resonance imaging and neuro-otological findings. J Neurol Sci 1987;81(2 3): Buttner U, Helmchen C, Brandt T. Diagnostic criteria for central versus peripheral positioning nystagmus and vertigo: a review. Acta Otolaryngol 1999;119(1): Kerber KA, Jen JC, Perlman S, Baloh RW. Late-onset pure cerebellar ataxia: differentiating those with and without identifiable mutations. J Neurol Sci 2005;238(1 2): Leigh RJ, Zee DS. (eds) The Neurology of Eye Movements. Oxford University Press,New York, Califano L, Melillo MG, Vassallo A, Mazzone S. Hyperventilation-induced nystagmus in a large series of vestibular patients. Acta Otorhinolaryngol Ital Feb;31(1): Han BI, Oh HJ, Kim JS. Nystagmus while recumbent in horizontal canal benign paroxysmal positional vertigo. Neurology 2006; 66(5): Semont A, Freyss G, Vitte E. Curing the BPPV with a liberatory maneuver. Adv Otorhinolaryngol 1988;42: Rahko T. The test and treatment methods of benign paroxysmal positional vertigo and an addition to the management of vertigo due to the superior vestibular canal (BPPV-SC). Clin Otolaryngol Allied Sci 2002;27: Yacovino DA, Hain CT, Gualtieri F. New therapeutic maneuver for anterior canal benign paroxysmal positional vertigo. J Neurol 2009;256: Brandt T, Daroff RB. Physical therapy for benign paroxysmal positional vertigo. Arch Otolaryngol 1980;106: