Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα (TTP) - Ουραιμικό Αιμολυτικό Σύνδρομο (HUS) : Δύο κλινικές οντότητες κάτω από τη ίδια ομπρέλα.

Μέγεθος: px
Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα (TTP) - Ουραιμικό Αιμολυτικό Σύνδρομο (HUS) : Δύο κλινικές οντότητες κάτω από τη ίδια ομπρέλα."

Transcript

1 Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα (TTP) - Ουραιμικό Αιμολυτικό Σύνδρομο (HUS) : Δύο κλινικές οντότητες κάτω από τη ίδια ομπρέλα. Βασίλης Περιφάνης Λέκτορας Αιματολογίας ΑΠΘ A Προπαιδευτική Παθολογική Κλινική ΑΠΘ Ιανουάριος 2014

2 ..Ομπρέλλα;;;

3 Θρομβωτικές μικροαγγειοπάθειες Κλινικά διακριτές καταστάσεις με κοινό χαρακτηριστικό την ενδοθηλιακή βλάβη που οδηγεί στη δημιουργία θρομβώσεων στη μικροκυκλοφορία Θρομβοπενία (κατανάλωση αιμοπεταλίων στις μικροθρομβώσεις αιμολυτική αναιμία μηχανικού τύπου και ισχαιμικές ή νεκρωτικές ιστικές βλάβες

4 Blood 2010;115: Θρομβωτικές μικροαγγειοπάθειες Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα (ΤΤΡ) Ουραιμικό αιμολυτικό σύνδρομο (HUS)

5 Κλινικές καταστάσεις που εμφανίζονται ως θρομβωτικές μικροαγγειοπάθειες Σύνδρομο HELLP Προεκλαμψία- εκλαμψία Διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη Καταστροφικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο Σύνδρομο Evans Θρομβοπενία από ηπαρίνη

6 Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα (TTP) Ιστορική αναδρομή 1924 : 1 η περιγραφή από τον Eli Moschowitz : Αναφορά σπάνιας παιδιατρικής μορφής της νόσου που ονομάστηκε σύνδρομο Upshaw Schulman το Σήμερα ονομάζεται οικογενής θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα και έχουν αναφερθεί περίπου 50 περιπτώσεις διεθνώς : Εντόπιση αφύσικα μεγάλων πολυμερών vwf στο πλάσμα πασχόντων από TTP από τους Moake και συν : Απόδειξη ότι οι αιμοπεταλιακοί θρόμβοι της TTP περιέχουν vwf και όχι ινώδες από τους Asada και συν : Απομόνωση και μερικός χαρακτηρισμός της μεταλλοπρωτεάσης ADAMTS-13 σε ανεξάρτητες μελέτες των Furlan και συν. και Tsai : Απόδειξη ότι υπάρχει μεγάλη λειτουργική έκπτωση της ADAMTS-13 στο πλάσμα πασχόντων από TTP σε ανεξάρτητες μελέτες των Furlan και συν. και Tsai και Chun -Yet Lian : Κλονισμός του γονιδίου της ADAMTS-13 από τους Levy και συν.

7 Θρομβωτική Θρομβοπενική Πορφύρα Ορισμός Οξεία απειλητική για τη ζωή θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια που χαρακτηρίζεται από: συγκόλληση αιμοπεταλίων στη συστηματική κυκλοφορία αποφρακτική ισχαιμία οργάνων (εγκέφαλος,νεφροί, μυοκάρδιο, πνεύμονες, πάγκρεας) βαρειά θρομβοπενία (<20Χ10 9 /L) μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία (σχιστοκύτταρα)

8 Θρομβωτική Θρομβοπενική Πορφύρα Κλασική πεντάδα συμπτωμάτων μικροαγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία θρομβοπενία νευρολογικές διαταραχές νεφρική ανεπάρκεια Πυρετός Απουσία άλλης αιτιολογικής διαταραχής

9 Θρομβωτική Θρομβοπενική Πορφύρα Επιδημιολογικά στοιχεία Η αλλαγή στα διαγνωστικά κριτήρια επταπλασίασε τον αριθμό των ασθενών Επιπολασμός: 4-11/εκατ. πληθυσμού/έτος στις ΗΠΑ (~5% γενετική βλάβη) Κυρίως ενήλικες (σπάνια παιδιά) Συχνότερα στις γυναίκες (70%) και στη μαύρη φυλή Μέγιστη επίπτωση: 4η δεκαετία Ελληνική ομάδα αφαίρεσης: 211 περιπτώσεις ( )

10 Θρομβωτική Θρομβοπενική Πορφύρα Βαρύτητα της διαταραχής Θνητότης: 80-90% πριν την εφαρμογή της 10-20% σήμερα πλασμαφαίρεσης 1976, Bukowski: επιτυχής αντιμετώπιση με αφαιμαξομετάγγιση 1977, Byrnes και Khurana: θεραπεία με πλάσμα Εξαιρετική η σημασία της έγκαιρης διάγνωσης (από παθολόγο, παιδίατρο, νευρολόγο, νεφρολόγο, γυναικολόγο, ογκολόγο)

11 Θρομβωτική Θρομβοπενική Πορφύρα Παθοφυσιολογία Εξαιρετικά μεγάλα πολυμερή του παράγοντα Willebrand (ULVWF>20000kD) εκκρίνονται από τα ενδοθηλιακά κύτταρα και διασπώνται φυσιολογικά από την πρωτεΐνη ADAMTS 13 Ελλείψει του ενζύμου, στα ULVWF αρχικά προσκολλώνται αιμοπετάλια μέσω GPIba (τμήμα του GPIb-IX-V) και συγκολλώνται στη συνέχεια μέσω των υποδοχέων GPIIb/IIIa, με αποτέλεσμα τη δημιουργία αιμοπεταλιακών θρόμβων στη συστηματική κυκλοφορία Τοπικά ή και μέσω εμβολισμού οι αιμοπεταλιακοί θρόμβοι προκαλούν ιστική ισχαιμία Μεγάλες αρτηρίες και φλέβες δεν προσβάλλονται

12 Παθοφυσιολογία Επίκτητης TTP Βλάβη ενδοθηλίου (από τοξίνες, φάρμακα κλπ) Απελευθέρωση αφύσικα μεγάλων πολυμερών του παράγοντα vwf (ULvWF) ανεπάρκεια της μεταλλοπρωτεάσης ADAMTS - 13 Αυξημένη ενδαγγειακή συσσώρευση αιμοπεταλίων στο σημείο της βλάβης ΘΡΟΜΒΩΣΗ Εναποθέσεις διάσπαρτων θρόμβων σε ζωτικά όργανα ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΑ Δευτεροπαθής ΕΝΔΑΓΓΕΙΑΚΗ ΑΙΜΟΛΥΣΗ (κατακερματισμός ερυθροκυττάρων κατά την διέλευσή τους από μερικώς αποφραγμένα αρτηρίδια & τριχοειδή)

13 Παθοφυσιολογία TTP Αφύσικα μεγάλα πολυμερή vwf Συναρμολογούνται μέσα στα μεγακαρυοκύτταρα & τα ενδοθηλιακά κύτταρα από μονομερή ΜΒ 280 KD Αποθηκεύονται στα α-κοκκία των αιμοπεταλίων & τα σωμάτια Weibel Palade των ενδοθηλιακών κυττάρων Εισέρχονται στο πλάσμα, όπου συνδέονται με τον υποδοχέα Iβα του συμπλέγματος Iβα / ΙΧ / V της αιμοπεταλιακής μεμβράνης & με το σύμπλεγμα IIβ / IIIα προκαλώντας συσσώρευση των αιμοπεταλίων

14 Παράγοντας Willembrand

15 Θρομβωτική Θρομβοπενική Πορφύρα Μοντέλο παθογένεσης

16 Θρομβωτική Θρομβοπενική Πορφύρα Παθοφυσιολογία

17 Παθοφυσιολογία TTP ADAMTS - 13 Ανήκει στην οικογένεια των εξαρτώμενων από ψευδάργυρο & ασβέστιο πρωτεασών Έχει αλληλουχίες αργινίνης γλυκίνης ασπαρτικού οξέος (RGD) & φέρει ομάδες που μοιάζουν με θρομβοσπονδίνη 1 Ελέγχεται από γονίδιο στο χρωμόσωμα 9q34 & παράγεται κυρίως από τα ηπατοκύτταρα Η δραστηριότητά της είναι χαμηλότερη σε ηπατικά νοσήματα, διάσπαρτα καρκινώματα, χρόνια μεταβολικά νοσήματα, χρόνια φλεγμονώδη νοσήματα, κύηση & νεογνά

18 ADAMTS-13 A disintegrin and metalloprotease with thrombospodin type 1 repeats Ελάττωση προκαλείται από Μετάλλαξη του γονιδίου στο χρωμόσωμα 9q34 Ανάπτυξη εξουδετερωτικών αντισωμάτων

19 Θρομβωτική Θρομβοπενική Πορφύρα Ερωτηματικά στο μοντέλο που αποδεχόμαστε σήμερα Δεν έχουν όλες οι ΤΤΡ χαμηλή ADAMTS 13 Δεν βρίσκονται συνήθως τα ULVWF στο πλάσμα των ασθενών Η νόσος εμφανίζεται σποραδικά παρότι τόσο στις συγγενείς όσο και στις επίκτητες μορφές μπορεί να παραμένουν χαμηλά τα επίπεδα της ADAMTS 13 Πιθανότατα υπάρχουν παράγοντες που διεγείρουν την ενδοθηλιακή ενεργοποίηση και την αυξημένη έκκριση ULVWF (stress: φλεγμονή, κύηση, χειρουργείο) Υπάρχουν και άλλοι μηχανισμοί για διαφορετική ενδοθηλιακή ή αιμοπεταλιακή ενεργοποίηση

20 Θρομβωτική Θρομβοπενική Πορφύρα Μορφές Πρωτοπαθής Οικογενής Επίκτητη (Ιδιοπαθής)

21 Θρομβωτική Θρομβοπενική Πορφύρα Μορφές Δευτεροπαθής σε συνδυασμό με άλλο νόσημα ή και φυσιολογικές καταστάσεις κύηση λοιμώξεις (HIV) φάρμακα κινίνη, κινιδίνη τικλοπιδίνη, κλοπιδογρέλη κυκλοσπορίνη, IFN-a, στατίνες χημειοθεραπεία μιτομυκίνη cisplatin gemcitabine μεταμόσχευση ΜΟ (κυρίως αλλογενής) ΣΕΛ σκληρόδερμα καρδιοχειρουργικές επεμβάσεις

22 ADAMTS-13 Μορφές ελλείψεων και κλινική σημασία Φυσιολογικές τιμές % Βαρειά έλλειψη Οικογενής μορφή Επίκτητη μορφή (ιδιοπαθής) <5%, Πρωτοπαθής TTP 2-3%, γονιδιακή βλάβη εκδηλώσεις από την παιδική ηλικία αυτοαντισώματα Μερική έλλειψη 10-40%, HUS, δευτεροπαθής ΤΤΡ

23 Οικογενής θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα - Παθοφυσιολογία Ομόζυγες ή διπλές ετερόζυγες μεταλλάξεις σε κάθε ένα από τα γονίδια 9q34 που κωδικοποιούν την ADAMTS-13. Σχεδόν πλήρης έλλειψη δραστηριότητας ADAMTS-13 στο πλάσμα με συνέπεια την κυκλοφορία αφύσικα μεγάλων πολυμερών vwf. Συνήθης έναρξη κατά την βρεφική ή παιδική ηλικία. Σε μερικές περιπτώσεις έναρξη κατά την ενήλικα ζωή (συνήθως κατά την πρώτη κύηση) και σε λίγες καμία εκδήλωση σε όλη τη διάρκεια της ζωής. Στις περιπτώσεις αυτές φαίνεται ότι η δραστηριότητα ADAMTS-13 επί της επιφανείας των ενδοθηλιακών κυττάρων είναι μεγαλύτερη από την εκτιμώμενη με in vitro ελέγχους υγρής φάσης.

24 Μερική έλλειψη ADAMTS-13 (>5%) Ηπατική νόσος Κύηση Διάσπαρτη καρκινωμάτωση Βαρειές λοιμώξεις- σηψαιμία Χρόνιες μεταβολικές ή φλεγμονώδεις καταστάσεις Νεογνά Κλασικό HUS TTΡ μετά μεταμόσχευση

25 Θρομβωτική Θρομβοπενική Πορφύρα Ιδιοπαθής Βαρειά έλλειψη (<5%) ADAMTS 13 στο 75% Στο υπόλοιπο 25% άλλος παθογενετικός μηχανισμός? Κλινική εικόνα ίδια ανεξαρτήτως του ποσοστού της ADAMTS 13

26 Κλινική εικόνα TTP (αναλυτικά) Μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία Αιμορραγικές εκδηλώσεις - αιμορραγία αμφιβληστροειδούς - επιστάξεις - ουλορραγία - αιματουρία - αιμορραγία πεπτικού - μηνορραγία - αιμοπτύσεις Νευρολογικά συμπτώματα - κεφαλαλγία - δυσαρθρία - αφασία - ημιπάρεση - μεταβολές επιπέδου συνείδησης (αφαίρεση, σύγχυση, λήθαργος, κώμα) - εκδηλώσεις πολυεστιακές, βραχείας διάρκειας, υποτροπιάζουσες, χωρίς υπολειμματικές βλάβες μετά την ύφεση Η ύπαρξη ή όχι νευρολογικών διαταραχών δεν αποτελεί αυστηρό κριτήριο υπέρ της διάγνωσης HUS ή TTP

27 Κλινική εικόνα TTP (αναλυτικά) Νεφρική συμμετοχή (σε 40% - 80%) - πρωτεϊνουρία - αιματουρία - επιβάρυνση νεφρικής λειτουργίας - νεφρική ανεπάρκεια (σπανίως) Λιγότερο συχνά συμπτώματα - κοιλιακά άλγη - παγκρεατίτιδα - στηθάγχη - διαταραχές όρασης - αιφνίδιος θάνατος Πυρετός (σε 25%) - πρωτογενής εκδήλωση - δευτερογενώς, ως συνέπεια της μετάγγισης πλάσματος Μη ειδικά συμπτώματα - κακουχία - εύκολη κόπωση - γριππώδης συνδρομή - αρθραλγίες - μυαλγίες

28 Εργαστηριακά ευρήματα TTP Μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία (Hb < 10g/dl συνήθως) - παρουσία σφαιροκυττάρων - παρουσία σχιστοκυττάρων & ακανθοκυττάρων - ΔΕΚ - άμεση Coombs ΑΡΝΗΤΙΚΗ - απτοσφαιρινών - LDH (~ 1200 έως 1400 U/L δείκτης δραστηριότητας της νόσου) Θρομβοπενία (βαρύτερη η πρόγνωση όταν στην πρώτη μέτρηση PLT < / μl) Πιθανώς μικρή αύξηση FDP Αύξηση θρομβογόνων παραγόντων πλάσματος - θρομβομοντουλίνη - P - σελεκτίνη - IL IL διαλυτός υποδοχέας L - TNF α - TNF b Ελάττωση ανασταλτών πήξης - PC - TFPI Φυσιολογικές παράμετροι αιμόστασης (PT, APTT, Iνωδογόνο, FV, F VIII)

29 Θρομβωτική Θρομβοπενική Πορφύρα Εικόνα με σχιστοκύτατρα >2/οπτικό πεδίο

30 Εργαστηριακά ευρήματα TTP Ειδικές εξετάσεις - μέτρηση λειτουργικότητας ADAMTS 13 (μέθοδος ELISA) - μέτρηση τίτλου ανασταλτών ADAMTS προσδιορισμός ασυνήθως μεγάλων πολυμερών vwf ( ULvWF) CT εγκεφάλου - χαρακτηριστικές στικτές βλάβες - Οστεομυελική βιοψία : θρόμβοι υαλίνης στα μικρά αγγεία (εύρημα που επιβεβαιώνει την διάγνωση στο 50% των ασθενών)

31 Θρομβωτική Θρομβοπενική Πορφύρα Διάγνωση Δύσκολη δεν υπάρχουν παθογνωμικά διαγνωστικά κριτήρια αρχικά συμπτώματα άτυπα και μη ειδικά Θρομβοπενία Μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία υψηλή LDH Απουσία άλλης αιτιολογικής διαταραχής Η σημασία της μέτρησης της ADAMTS-13 αβέβαιη

32 Θρομβωτική Θρομβοπενική Πορφύρα Έλεγχος για ADAMTS-13 Δραστικότητα-αντισώματα Όχι απαραίτητα για την άμεση αντιμετώπιση Χρήσιμα για την πρόγνωση της πορείας και της υποτροπής Στην ύφεση η χαμηλή δραστικότητα και η παρουσία αντισώματος, τριπλασιάζει τον κίνδυνο των υποτροπών Χρήσιμα για τη διάγνωση της οικογενούς ΤΤΡ Χρήσιμα στη διαφορική διάγνωση στην κύηση και σε αυτοάνοσες διαταραχές

33 Διαφορική διάγνωση Νόσος Ουραιμικό αιμολυτικό σύνδρομο Σύνδρομο HELLP Κοινά συμπτώματα Θρομβοπενία, αιμολυτική αναιμία με σχιστοκυττάρωση Αιμολυτική αναιμία, θρομβοπενία Διαφοροδιαγνωστικά συμπτώματα Λοίμωξη γαστρεντερικού: E.coli 0157:H7, Shigella dysenteria Αιμορραγική κολίτιδα Υψηλή κρεατινίνη ορού Αυξημένα ηπατικά ένζυμα Προεκλαμψία- εκλαμψία Διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη Καταστροφικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο Θρομβοπενία, πρωτεϊνουρία Θρομβοπενία Θρομβοπενία, θετικό αντιπηκτικό του λύκου Υπέρταση, περιφερικό οίδημα, πρωτεϊνουρία, αυξημένα D-dimers Πολύ αυξημένα D-dimers Παράταση χρόνου προθρομβίνης Αντιπυρηνικά και αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα Σύνδρομο Evans Θρομβοπενία από ηπαρίνη Αιμολυτική αναιμία, θρομβοπενία Θρομβοπενία Θετική δοκιμασία Coombs Απουσία ισχαιμικών εκδηλώσεων από όργανα-στόχους Θρομβώσεις κυρίως σε μεγάλες αρτηρίες και φλέβες Αντιαιμοπεταλιακά αντισώματα

34 Θρομβωτική Θρομβοπενική Πορφύρα Θεραπεία Επίκτητη ιδιοπαθής ΤΤΡ Πλασμαφαίρεση καθημερινά Απομακρύνει τα ULVWF και παράγοντες που διεγείρουν την έκκριση τους από το ενδοθήλιο Απομακρύνει τα αντισώματα στην ADAMTS-13 Υποκαθιστά την έλλειψη της πρωτεΐνης ADAMTS-13 Επιτυχής στο 80-90% Απάντηση σε 5-6 ημέρες συνήθως. 25% μέχρι 4 w Διακοπή 2-3 ημέρες μετά την αύξηση των αιμοπεταλίων >150 x 10 9 /L

35 Συγκριτική μελέτη Καναδικής Ομάδας Αφαίρεσης (1991) Προοπτική τυχαιοποιημένη μελέτη 102 ασθενείς Τυχαιοποίηση Απλή μετάγγιση με πλάσμα Πλασμαφαίρεση Αποτελέσματα Απλή μετάγγιση πλάσματος Πλασμαφαίρεση Επιβίωση στο 6μηνο 63 % 78 % Συμπέρασμα: η πλασμαφαίρεση υπερτερεί Συστηματικά πλασμαφαίρεση με ανταλλαγή πλάσματος στην οξεία θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα

36 Επιπλοκές πλασμαφαίρεσης Θάνατος (βακτηριακή σήψη, αιμορραγία από τον καθετήρα) Μη θανατηφόρο καρδιακό επεισόδιο Επιπλοκές από την τοποθέτηση καθετήρα (αιμορραγία, πνευμοθώρακας) Συστηματική λοίμωξη Υπόταση (θεραπεία με βαζοπρεσσίνη) Φλεβική θρόμβωση (αντιπηκτική αγωγή) Transfussion 2006;46(1):

37 Θρομβωτική Θρομβοπενική Πορφύρα Θεραπεία Επίκτητη ιδιοπαθής ΤΤΡ Ελάττωση της παραγωγής του αντισώματος Υψηλές δόσεις κορτικοειδών 1-2 mg/kg/ημέρα ή 1g μεθυλπρεδνιζολόνης/ Η x3 Rituximab (αντιcd-20 μονοκλωνικό αντίσωμα) 4-8 εβδομαδιαίες χορηγήσεις Κυκλοφωσφαμίδη, βινκριστίνη, κυκλοσπορίνη Σπληνεκτομή

38 Κριτήρια απάντησης και αντοχής ΠΛΗΡΗΣ ΑΝΤΑΠΟΚΡΙΣΗ Πλήρης υποχώρηση ΚΝΣ συμπτωματολογίας Φυσιολογικός αριθμός αιμοπεταλίων ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΑΝΤΟΧΗ Μετά από 7 συνεδρίες πλασμαφαίρεσης Εξέλιξη κλινικής συμπτωματολογίας Φυσιολογικά επίπεδα LDH Αυξανόμενα επίπεδα αιμοσφαιρίνης Παραμονή θρομβοπενίας

39 Θρομβωτική Θρομβοπενική Πορφύρα Θεραπεία Οικογενής έλλειψη ADAMTS 13 FFP ή κρυο-υπερκείμενο ανά 2 ή 3 εβδομάδες (περιέχουν ADAMTS-13) Χορήγηση πλασματικής ή ανασυνδυασμένης ΑDAMTS-13? Γονιδιακή θεραπεία σε χρόνια υποτροπιάζουσα?

40 Mabthera στην ιδιοπαθή ΤΤΡ > 300 περιπτώσεις ανθεκτικής νόσου ή υποτροπής από case reports ή case series 95% πλήρης κλινική και εργαστηριακή ανταπόκριση Απάντηση σε 1-4 εβδομαδες 10% υποτροπές σχεδόν πλήρης ανταπόκριση και στην επαναχορήγηση Σταθερές υφέσεις από 9 μήνες έως 4 έτη Έτοιμη προοπτική phase 2 μελέτη από τον Καναδά Σε εξέλιξη συγκριτική phase 3 προοπτική μελέτη για πλασμαφαίρεση ±Mabthera στην ιδιοπαθή ΤΤΡ(USA)

41 Σκαλι 2011

42 The Oklahoma TTP-HUS Registry

43 Αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα Χρησιμοποιήθηκαν παλαιότερα για μείωση θρόμβων Όχι πλέον αιμορραγιών όχι βελτίωση έκβασης νόσου ( στην TTP συσσωρεύσεις PLTs ανθεκτικές στην ασπιρίνη ) Τικλοπιδίνη δευτεροπαθή TTP

44 Χορήγηση PLTs σε ασθενείς με TTP ΑΝΤΕΝΔΕΙΚΝΥΤΑΙ εκτός από απειλητική για τη ζωή αιμορραγία Defibrotide Παράγωγο δεοξυριβονουκλεϊκού οξέος Αγωνιστής υποδοχέων αδενοσίνης Αναστολή λειτουργίας / ενεργοποίησης PLTs

45 Αλγόριθμος αντιμετώπισης αρχικού επεισοδίου κλινικά διαγνωσμένης ΤΤΡ Ασθενής με θρομβοπενία και μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία χωρίς άλλη προφανή αιτία. Διάγνωση: ΤΤΡ Παιδί με νεφρική ανεπάρκεια και ιστορικό διάρροιας? ΝΑΙ Υποστηρικτική θεραπεία μόνο ΌΧΙ πλασμαφαίρεση ΟΧΙ Έναρξη πλασμαφαίρεσης Σε ιδιοπαθή ΤΤΡ: προσθήκη γλυκοκορτικοειδών Αναζήτηση πιθανής πρωτοπαθούς νόσου, π.χ καρκίνου ή σήψης Υπάρχει πρωτοπαθές αίτιο? ΟΧΙ Συνέχιση θεραπείας και παρακολούθηση αριθμού αιμοπεταλίων για την εκτίμηση της απάντησης. Αριθμός των αιμοπεταλίων σταθερά αυξανόμενος? ΟΧΙ Προσθήκη γλυκοκορτικοειδών ή ανοσοκατασταλτικών Ενδεχομένωςη αύξηση του όγκου πλάσματος της πλασμαφαίρεσης Όταν PLT> /ΜΜ 3 για 2 συνεχόμενες ημέρες η σταδιακή διακοπή της πλασμαφαίρεσης προτιμότερη από την απότομη Παραμένει ο αριθμός PLT σταθερός? ΝΑΙ ΝΑΙ Διακοπή πλασμαφαίρεσης αν PLT> /mm 3 για 2 συνεχόμενες ημέρες, και μετά προοδευτική ελάττωση. Παραμένει ο αριθμός PLT σταθερός μετά τη διακοπή? ΟΧΙ Διακοπή πλασμαφαίρεσης Έναρξη κατάλληλης θεραπείας ΝΑΙ ΝΑΙ Παραμονή Κεντρικού φλεβικού καθετήρα (1-3 εβδ,) για αποφυγή τοποθέτησης νέου Ύφεση: PLT φυσιολογικά για 30 ημέρες μετά την διακοπή της πλασμαφαίρεσης ΟΧΙ Διατήρηση καθημερινής πλασμαφαίρεσης και ενίσχυση της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας

46 Θρομβωτική Θρομβοπενική Πορφύρα Άμεση και απώτερη πρόγνωση Θάνατος (ιδιοπαθής ΤΤΡ) : 20% στον 1 ο μήνα Υποτροπές : 23-44%, 30% στα επόμενα 2 έτη Εκτιμώμενος κίνδυνος υποτροπής στα 7,5 χρόνια 41% Χαμηλά επίπεδα ADAMTS-13 και υψηλός τίτλος αντισώματος: βαρύτερη πορεία (?) και συχνότερες υποτροπές Υψηλός τίτλος αντισώματος ένδειξη για εξαρχής ανοσοκατασταλτική θεραπεία Νοητικές δυσχέρειες? Δυσκολίες στη μάθηση, απώλεια πρόσφατης μνήμης

47 Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο (HUS)

48 Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο (HUS) η περιγραφή από τους Gasser και συν η συσχέτιση λοίμωξης από E.Coli Ο157:Η7 & αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου από τους Karmali και συν. Εμφανίζεται ως μοναδικό επεισόδιο σε 9-30% των παιδιών που προσβάλλονται από γαστρεντερίτιδα οφειλόμενη σε E. Coli O157:Η7 (σπανιώτερα άλλων οροτύπων) ή Shigella Dysenteriae περίπου 1 εβδομάδα μετά τα αρχικά συμπτώματα. Εμφανίζεται όμως και ως υποτροπιάζουσα νόσος που μπορεί να προκληθεί από ελαττωμένη παραγωγή του παράγοντα Η και άλλων πρωτεϊνών του πλάσματος, που ελέγχουν το σύστημα συμπληρώματος.

49 Άλλες θρομβωτικές μικροαγγειοπάθειες Ουραιμικό αιμολυτικό σύνδρομο (ΗUS) D-HUS (κλασικό) Από εντεροαιμορραγικά μικρόβια που παράγουν Shiga toxin (E. Coli ορότυπος 0157:47, s. dysenteriae) Αιμορραγική διάρροια, οξεία νεφρική ανεπάρκεια Οικογενές (άτυπο) ΗUS, 5-10% Έλλειψη πρωτεΐνης της εναλλακτικής οδού του συμπληρώματος παράγων Η, Ι ή μεμβρανική πρωτεΐνη CD46 ΤΤΡ- HUS: Όχι απολύτως διακριτά σύνδρομα

50 Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο Τοξίνη Shiga (βεροτοξίνη) Πρωτεϊνική εξωτοξίνη ΜΒ 70 kd που κωδικοποιείται από το DNA της S. Dysenteriae. Οι τύποι τοξίνης Shiga 1 και 2 κωδικοποιούνται από βακτηριοφαγικό DNA που βρίσκεται σε αρκετούς ορότυπους E. Coli (κυρίως τον Ο157:Η7). Αποτελείται από 1 υπομονάδα Α ΜΒ 33 kd και 5 υπομονάδες Β (ή δεσμευτικές) ΜΒ 7.7 kd εκάστη. Δρα αφού οι υπομονάδες Β συνδεθούν μέσω δεσμών υψηλής συγγένειας με τους υποδοχείς γλοβοτριαοσυλκεραμίδης (Gb3) της μεμβράνης των επιθηλιακών κυττάρων του κόλου, των νεφρικών σπειραμάτων και του εγκεφάλου, των ενδοθηλιακών κυττάρων των αγγείων, των μεσαγγειακών και σωληναριακών κυττάρων του νεφρού, των μονοκυττάρων και των αιμοπεταλίων.

51 Έλλειψη παράγοντα Η (άτυπο αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο) Αποτελεί το 5-10% όλων των περιπτώσεων. Έχει θνητότητα 54% Εκ των επιζώντων περίπου 50% έχουν υποτροπές και πάνω από 30% χρειάζονται χρόνια αιμοκάθαρση. Επί νεφρικής μεταμόσχευσης σε περίπου 16% των περιπτώσεων η νεφρική λειτουργία χάνεται τον πρώτο μήνα. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν έλλειψη ή ανωμαλίες του παράγοντα Η. Η διαταραχή φαίνεται να ελέγχεται από περιοχή στο χρωμόσωμα 1q32 που επικαλύπτει το γονίδιο του παράγοντα Η.

52 Παράγων Η Πρωτεϊνη 150 kd που περιέχει 20 αλληλουχίες των 60 αμινοξέων. Προστατεύει τα κύτταρα από βλάβη μέσω της εναλλακτικής οδού του συμπληρώματος εκτοπίζοντας Ββ από το C3βΒβ, γεγονός που έχει ως συνέπεια την αδρανοποίηση του C3β από τον παράγοντα 1 (ανασταλτής C3β).

53 Έλλειψη παράγοντα Η- Παθοφυσιολογία Έλλειψη του παράγοντα Η έχει ως αποτέλεσμα ελεύθερη δραστηριότητα του C3 που προκαλεί : Βλάβη των σπειραμάτων μέσω αντισωμάτων ή ανοσοσυμπλεγμάτων. Απόπτωση ενδοθηλίων. Αποκάλυψη υπενδοθηλίου. Συσσώρευση αιμοπεταλίων. Τοπική έκθεση ιστικού παράγοντα. Σύνδεση και ενεργοποίηση του FVII. Γένεση θρομβίνης. Σχηματισμό πολυμερών ινώδους.

54 Μηχανισμοί θρόμβωσης από παθολογική ρύθμιση της οδού του συμπληρώματος

55 Αίτια άτυπου HUS Γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες που διαταράσσουν την ρύθμιση της εναλλακτικής οδού του συμπληρώματος. Οι διαταραχές προκαλούν αδρανοποίηση των αντίστοιχων πρωτεϊνών με αποτέλεσμα συνεχή ενεργοποίηση και κατανάλωση του συμπληρώματος και δημιουργία βλαβών στη κυτταρική μεμβράνη

56 Ταξινόμηση του Άτυπου Αιμολυτικού- Ουραιμικού Συνδρόμου 10-20% 50 to 80% of deaths

57 Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο Κλινική εικόνα Συχνά πρόδρομο εμπύρετο στάδιο με συμπτώματα από το αναπνευστικό ή το γαστρεντερικό σύστημα. Εντός λίγων ημερών αιφνίδια εισβολή ενδαγγειακής αιμόλυσης, αιμοσφαιρινουρίας, κοιλιακού άλγους με εμέτους και ολιγουρίας. Σε περίπου 50% των ασθενών αύξηση αρτηριακής πίεσης παρά την συνυπάρχουσα αφυδάτωση.

58 Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο Κλινικοεργαστηριακή έκφραση Μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία Θρομβοπενία Νεφρική νόσος

59 Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο Νεφρική προσβολή Δημιουργία θρόμβων στα σπειράματα και αρτηριόλια ως αποτέλεσμα ενδοθηλιακής βλάβης «σπειραματοτριχοειδική ενδοθηλίωση»

60 Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο Κλινικές εκδηλώσεις της νεφρικής νόσου Οξεία νεφρική ανεπάρκεια: ολιγο-ανουρία, συχνά επείγουσα αιμοκάθαρση, αρτηριακή υπέρταση, αιφνίδιο πνευμονικό οίδημα. Υποξεία, εξελισσόμενη χρόνια νεφρική νόσος ή/και αρτηριακή υπέρταση. 25% των ασθενών 1 χρόνο μετά την διάγνωση έχουν κάθαρση κρεατινίνης μικρότερη από 40 ml/min.

61 Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο Βιοψία νεφρού Ιστολογικά ευρήματα: Αρχικά υπενδοθηλιακοί θρόμβοι μέσα στα σπειραματικά τριχοειδή Αργότερα: θρόμβοι ινικής σε ενδολοβιδιακά αρτηρίδια μείωση της αιμάτωσης και παρουσία νεκρωτικών βλαβών από ισχαιμία (1ο στάδιο) Πάχυνση του έσω ελαστικού πετάλου και απόφραξη του αυλού των αρτηριδίων από ινική (2ο στάδιο) Συγκεντρική πάχυνση, εναποθέσεις ινικής σαν φλοιός κρεμμυδιού και πλήρης απόφραξη του αγγειακού αυλού, σε φάση χρονιότητας (3ο στάδιο)

62 Υπενδοθηλιακοί θρόμβοι μέσα στα σπειραματικά τριχοειδή

63 εναπόθεση ινικής σε ενδολοβιδιακό αρτηρίδιο

64

65

66 Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο Διαφορική διάγνωση κακοήθης υπέρταση προεκλαμψία εκλαμψία συστηματική αγγειίτιδα σήψη διάχυτη ενδαγγειακή πήξη καταστροφικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο

67 Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο Θεραπεία Η θεραπεία είναι μόνο υποστηρικτική. Μη αποδεδειγμένης αξίας : αντιβιοτικά, αντιπηκτικά, ινωδολυτικά, IVIG, έγχυση πλάσματος, πλασμαφαίρεση, έγχυση προστακυκλίνης, αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες.

68 Τρόπος δράσης Eculizumab

69 SOLIRIS Eculizumab αναστέλλει την τελική φάση της οδού του συμπληρώματος Complement Cascade SOLIRIS Proximal Terminal C3 C3b C5 C5b C3a C5a C5b-9 Cause of Hemolysis in PNH SOLIRIS συνδέεται με το C5 Η δραστηριότητα του τελικού συμπληρώματος (C5a και C5b-9) μπλοκάρεται Figueroa JE, Densen P. Clin Microbiol Rev. 1991;4(3): Walport MJ. N Engl J Med. 2001;344(14): SOLIRIS (eculizumab) [package insert]. Alexion Pharmaceuticals; Rother RP et al. Nature Biotech. 2007;25(11):

70

71

72 Πρακτικός οδηγός

73

74 Ομπρέλλες Θεσσαλονίκη, Ζογολόπουλος 1997

ΜΙΚΡΟΑΓΓΕΙΟΠΑΘΗΤΙΚΟ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ (ΜΗS) Γεωργία Καϊάφα Λέκτορας Αιματολογίας Α.Π.Θ. Α Προπαιδευτική Παθολογική Κλινική Νοσοκομείο ΑΧΕΠΑ

ΜΙΚΡΟΑΓΓΕΙΟΠΑΘΗΤΙΚΟ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ (ΜΗS) Γεωργία Καϊάφα Λέκτορας Αιματολογίας Α.Π.Θ. Α Προπαιδευτική Παθολογική Κλινική Νοσοκομείο ΑΧΕΠΑ ΜΙΚΡΟΑΓΓΕΙΟΠΑΘΗΤΙΚΟ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ (ΜΗS) Γεωργία Καϊάφα Λέκτορας Αιματολογίας Α.Π.Θ. Α Προπαιδευτική Παθολογική Κλινική Νοσοκομείο ΑΧΕΠΑ Ορισμός MHS Ετερογενής ομάδα νοσημάτων, που οφείλεται σε διάχυτη

Διαβάστε περισσότερα

Α Προπαιδευτική Παθολογική Κλινική

Α Προπαιδευτική Παθολογική Κλινική Παρουσίαση Π.Παπαïωάννου Συζήτηση Π.Παναγιωτίδης Α Προπαιδευτική Παθολογική Κλινική Γυναίκα 55 ετών, κάτοικος Μ. Βρετανίας/Αθήνας Αιτία εισόδου: πυρετός θρομβοπενία Παρούσα νόσος: Από 24-ώρου παρουσιάζει

Διαβάστε περισσότερα

Θρομβωτική Θρομβοπενική Πορφύρα. Παναγιώτης Τσιριγώτης Αιματολόγος Β-Προπαιδευτική Παθολογική Κλινική Γενικό Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο ΑΤΤΙΚΟ

Θρομβωτική Θρομβοπενική Πορφύρα. Παναγιώτης Τσιριγώτης Αιματολόγος Β-Προπαιδευτική Παθολογική Κλινική Γενικό Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο ΑΤΤΙΚΟ Θρομβωτική Θρομβοπενική Πορφύρα Παναγιώτης Τσιριγώτης Αιματολόγος Β-Προπαιδευτική Παθολογική Κλινική Γενικό Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο ΑΤΤΙΚΟ Θρομβωτική Θρομβοπενική Πορφύρα (ΘΘΠ) Η κλασσική πεντάδα Μικροαγγειοπαθητική

Διαβάστε περισσότερα

Θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια στα αυτοάνοσα νοσήματα

Θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια στα αυτοάνοσα νοσήματα Θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια στα αυτοάνοσα νοσήματα Δέσποινα Αδαμίδου Αθήνα 2015 Ατζέντα Ορισμός TMA - Ταξινόμηση Επίπτωση στα αυτοάνοσα νοσήματα Παθοφυσιολογικοί μηχανισμοί Διαφορική διάγνωση - Αλληλοεπικαλύψεις

Διαβάστε περισσότερα

ΜΙΚΡΟΑΓΓΕΙΟΠΑΘΗΤΙΚΕς ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΕς ΑΝΑΙΜΙΕς ΚΑΙ

ΜΙΚΡΟΑΓΓΕΙΟΠΑΘΗΤΙΚΕς ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΕς ΑΝΑΙΜΙΕς ΚΑΙ ΜΙΚΡΟΑΓΓΕΙΟΠΑΘΗΤΙΚΕς ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΕς ΑΝΑΙΜΙΕς ΚΑΙ ΔΙΑΧΥΤΗ ΕΝΔΑΓΓΕΙΑΚΗ ΠΗΞΗ Αθηνά Μούγιου Αιματολόγος ΠΓΝΠ 27-02-2015 ΘΡΟΜΒΩΤΙΚΗ ΜΙΚΡΟΑΓΓΕΙΟΠΑΘΕΙΑ (THROMBOTIC MICROANGIOPATHY, TMA) Η ΜΙΚΡΟΑΓΓΕΙΟΠΑΘΗΤΙΚΕς ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΕς

Διαβάστε περισσότερα

ΣυζήτησηΠεριστατικούΔώματος Γ.Ν.Α. «ΟΕΥΑΓΓΕΛΙΣΜΟΣ» Νικήτας Σκληρός, Ε Παθολογική Κλινική 14/11/2012

ΣυζήτησηΠεριστατικούΔώματος Γ.Ν.Α. «ΟΕΥΑΓΓΕΛΙΣΜΟΣ» Νικήτας Σκληρός, Ε Παθολογική Κλινική 14/11/2012 ΣυζήτησηΠεριστατικούΔώματος Γ.Ν.Α. «ΟΕΥΑΓΓΕΛΙΣΜΟΣ» Νικήτας Σκληρός, Ε Παθολογική Κλινική 14/11/2012 Γενικάστοιχεία Ιστορικό Το κλινικό περιστατικό αφοράγυναίκα34 ετώνμε βαριά αρτηριακή υπέρταση, τελικό

Διαβάστε περισσότερα

Θρομβοπενίες και θρομβασθένειες. Α. Μούγιου Αιματολόγος ΠΓΝΠ 7-3-2014

Θρομβοπενίες και θρομβασθένειες. Α. Μούγιου Αιματολόγος ΠΓΝΠ 7-3-2014 Θρομβοπενίες και θρομβασθένειες Α. Μούγιου Αιματολόγος ΠΓΝΠ 7-3-2014 Αιμοπετάλια Φυσιολογικός αριθμός: 150-400.000/μL Ζουν περίπου 4 μέρες To μικρότερο (2-3 μ) απύρηνο κύτταρο του περιφερικού αίματος Παράγονται

Διαβάστε περισσότερα

Νεογνικές και παιδιατρικές μεταγγίσεις. Ελισάβετ Γεωργίου Αιματολόγος, Επίμ. Β Αιματολογικό Τμήμα Γ. Ν. Παπαγεωργίου

Νεογνικές και παιδιατρικές μεταγγίσεις. Ελισάβετ Γεωργίου Αιματολόγος, Επίμ. Β Αιματολογικό Τμήμα Γ. Ν. Παπαγεωργίου Νεογνικές και παιδιατρικές μεταγγίσεις Ελισάβετ Γεωργίου Αιματολόγος, Επίμ. Β Αιματολογικό Τμήμα Γ. Ν. Παπαγεωργίου Μεταγγίσεις σε νεογνά και παιδιά Μεταγγίσεις στον νεογνικό πληθυσμό Μεταγγίσεις στον

Διαβάστε περισσότερα

10 η HMEΡΙΔΑ ΕΛΛΗΝΙΚΗΣ ΕΤΑΙΡΕΙΑΣ ΑΙΜΑΦΑΙΡΕΣΗΣ (ΕΕΑ) ΜΕ ΘΕΜΑ: ΘΡΟΜΒΩΤΙΚΗ ΜΙΚΡΟΑΓΓΕΙΟΠΑΘΕΙΑ

10 η HMEΡΙΔΑ ΕΛΛΗΝΙΚΗΣ ΕΤΑΙΡΕΙΑΣ ΑΙΜΑΦΑΙΡΕΣΗΣ (ΕΕΑ) ΜΕ ΘΕΜΑ: ΘΡΟΜΒΩΤΙΚΗ ΜΙΚΡΟΑΓΓΕΙΟΠΑΘΕΙΑ 10 η HMEΡΙΔΑ ΕΛΛΗΝΙΚΗΣ ΕΤΑΙΡΕΙΑΣ ΑΙΜΑΦΑΙΡΕΣΗΣ (ΕΕΑ) ΜΕ ΘΕΜΑ: ΘΡΟΜΒΩΤΙΚΗ ΜΙΚΡΟΑΓΓΕΙΟΠΑΘΕΙΑ Θεραπευτική Κλινική, Νοσοκομείο «Αλεξάνδρα» και Ογκολογική Μονάδα Β Χειρουργικής Κλινικής, Νοσοκομείο «Αρεταίειο»

Διαβάστε περισσότερα

ΘΡΟΜΒΟΦΙΛΙΑ. Αθηνά Μούγιου Αιματολόγος ΠΓΝΠ

ΘΡΟΜΒΟΦΙΛΙΑ. Αθηνά Μούγιου Αιματολόγος ΠΓΝΠ ΘΡΟΜΒΟΦΙΛΙΑ Αθηνά Μούγιου Αιματολόγος ΠΓΝΠ 25-02-2016 Χρόνια αιμοστατική διαταραχή Πολυπαραγοντικό φαινόμενο Επιπλοκές και υποτροπές Νοσηρότητα και θνητότητα Φλεβική ή αρτηριακή Θρόμβωση: Διαταραχή του

Διαβάστε περισσότερα

ΕΙΔΙΚΗ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑ ΟΥΡΟΠΟΙΗΤΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ. Λ. Αθανασίου Παθολογική Κλινική, Τμήμα Κτηνιατρικής Πανεπιστημίου Θεσσαλίας

ΕΙΔΙΚΗ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑ ΟΥΡΟΠΟΙΗΤΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ. Λ. Αθανασίου Παθολογική Κλινική, Τμήμα Κτηνιατρικής Πανεπιστημίου Θεσσαλίας ΕΙΔΙΚΗ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑ ΟΥΡΟΠΟΙΗΤΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ Λ. Αθανασίου Παθολογική Κλινική, Τμήμα Κτηνιατρικής Πανεπιστημίου Θεσσαλίας Παθήσεις των νεφρών: 5. α. Σπειραματοπάθεια ΣΠΕΙΡΑΜΑΤΟΠΑΘΕΙΕΣ Μορφολογικές (ιστολογικές

Διαβάστε περισσότερα

Φλεγμονωδης πολυσυστηματικη αυτόάνοση νοσος που αφορα συχνοτερα νεες γυναικες αναπαραγωγικης ηλικιας.

Φλεγμονωδης πολυσυστηματικη αυτόάνοση νοσος που αφορα συχνοτερα νεες γυναικες αναπαραγωγικης ηλικιας. Φλεγμονωδης πολυσυστηματικη αυτόάνοση νοσος που αφορα συχνοτερα νεες γυναικες αναπαραγωγικης ηλικιας. Ηλίας Κουρής - Ρευματολόγος Η κλινική εικόνα της πάθησης περιλαμβάνει την παρουσια γενικων συμπτωματων

Διαβάστε περισσότερα

Άνδρας 45 ετών παραπέμπεται από Κ.Υ. λόγω ανεύρεσης χαμηλής τιμής PLT (10.000/mm³)

Άνδρας 45 ετών παραπέμπεται από Κ.Υ. λόγω ανεύρεσης χαμηλής τιμής PLT (10.000/mm³) Άνδρας 45 ετών παραπέμπεται από Κ.Υ. λόγω ανεύρεσης χαμηλής τιμής PLT (10.000/mm³) Στο Κ.Υ. προσήλθε για υδαρείς διαρροϊκές κενώσεις με συνοδό εμπύρετο έως 39,5 C, με ρίγος από διημέρου. Α/Α: ελεύθερο

Διαβάστε περισσότερα

Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος (ΣΕΛ) Dr Αφροδίτη Ν. Παντζάκη Αναπληρώτρια διευθύντρια ΙΠΠΟΚΡΑΤΕΙΟ

Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος (ΣΕΛ) Dr Αφροδίτη Ν. Παντζάκη Αναπληρώτρια διευθύντρια ΙΠΠΟΚΡΑΤΕΙΟ Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος (ΣΕΛ) Dr Αφροδίτη Ν. Παντζάκη Αναπληρώτρια διευθύντρια ΙΠΠΟΚΡΑΤΕΙΟ ΣΕΛ Συστηματική αυτοανοσοποιητική νόσος Προσβολή πολλών οργάνων Νεφρός Δέρμα, αρθρώσεις, ορώδεις μεμβράνες,

Διαβάστε περισσότερα

Απαρτιωμένη διδασκαλία στην Αιματολογία 2014 Αργύρης Σ. Συμεωνίδης

Απαρτιωμένη διδασκαλία στην Αιματολογία 2014 Αργύρης Σ. Συμεωνίδης Απαρτιωμένη διδασκαλία στην Αιματολογία 2014 Αργύρης Σ. Συμεωνίδης Λεμφοϋπερπλασία με παραγωγή IgM ανοσοσφαιρίνης Ταξινόμηση στα λεμφώματα οριακής ζώνης Υβριδικά χαρακτηριστικά μεταξύ λεμφώματος μυελώματος

Διαβάστε περισσότερα

Θρομβοπενίες και θρομβασθένειες. Α. Μούγιου Αιματολόγος ΠΓΝΠ

Θρομβοπενίες και θρομβασθένειες. Α. Μούγιου Αιματολόγος ΠΓΝΠ Θρομβοπενίες και θρομβασθένειες Α. Μούγιου Αιματολόγος ΠΓΝΠ 17-03-2017 Αιμοπετάλια Φυσιολογικός αριθμός: 150-400.000/μL Ζουν περίπου 4 μέρες To μικρότερο (2-3 μ) απύρηνο κύτταρο του περιφερικού αίματος

Διαβάστε περισσότερα

ΧΡΟΝΙΑ ΔΥΣΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ/ΝΕΦΡΟΠΑΘΕΙΑ ΚΑΙ ΑΠΩΛΕΙΑ ΝΕΦΡΙΚΩΝ ΜΟΣΧΕΥΜΑΤΩΝ ΔΗΜΗΤΡΙΟΣ Σ. ΓΟΥΜΕΝΟΣ

ΧΡΟΝΙΑ ΔΥΣΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ/ΝΕΦΡΟΠΑΘΕΙΑ ΚΑΙ ΑΠΩΛΕΙΑ ΝΕΦΡΙΚΩΝ ΜΟΣΧΕΥΜΑΤΩΝ ΔΗΜΗΤΡΙΟΣ Σ. ΓΟΥΜΕΝΟΣ ΧΡΟΝΙΑ ΔΥΣΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ/ΝΕΦΡΟΠΑΘΕΙΑ ΚΑΙ ΑΠΩΛΕΙΑ ΝΕΦΡΙΚΩΝ ΜΟΣΧΕΥΜΑΤΩΝ ΔΗΜΗΤΡΙΟΣ Σ. ΓΟΥΜΕΝΟΣ Εισαγωγή Η πρόληψη των επεισοδίων οξείας απόρριψης και η μακροχρόνια διατήρηση του νεφρικού μοσχεύματος αποτελούν

Διαβάστε περισσότερα

Διαταραχές της αιμόστασης (μέρος ΙΙ) Στ. Τσιάρα Αναπληρώτρια Καθηγήτρια Παθολογίας

Διαταραχές της αιμόστασης (μέρος ΙΙ) Στ. Τσιάρα Αναπληρώτρια Καθηγήτρια Παθολογίας Διαταραχές της αιμόστασης (μέρος ΙΙ) Στ. Τσιάρα Αναπληρώτρια Καθηγήτρια Παθολογίας Ψευδοθρομβοπενία Ex vivo φαινόμενο Ενεργοποίηση των ΑΜΠΤ όταν συλλέγονται σε EDTA Δεν έχει καμία κλινική σημασία Η αληθής

Διαβάστε περισσότερα

Κληρονομικές διαταραχές αιμόστασης και Θρομβοφιλία

Κληρονομικές διαταραχές αιμόστασης και Θρομβοφιλία Κληρονομικές διαταραχές αιμόστασης και Θρομβοφιλία Α. Μούγιου Αιματολόγος ΠΓΝΠ 27-02-2015 Κληρονομικές αιμορραγικές διαταραχές αιμόστασης Κληρονομικές διαταραχές πρωτογενούς αιμόστασης Νόσος von Willebrand

Διαβάστε περισσότερα

Από: Ελληνικό Ίδρυμα Ρευματολογικών Ερευνών

Από: Ελληνικό Ίδρυμα Ρευματολογικών Ερευνών Από: Ελληνικό Ίδρυμα Ρευματολογικών Ερευνών Οι ρευματικές παθήσεις είναι συχνές στην αναπαραγωγική ηλικία των γυναικών. Στην πρόσφατη πανελλήνια επιδημιολογική έρευνα για τις ρευματικές παθήσεις στο γενικό

Διαβάστε περισσότερα

ΡΕΑ ΧΑΤΖΗΚΥΡΙΑΚΟΥ ΔΙΕΥΘYΝΤΡΙΑ ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΙΚΟΥ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΟΥ ΓΠΝΑ ΣΙΣΜΑΝΟΓΛΕΙΟ ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΕΛΕΓΧΟΣ ΙΝΩΔΟΛΥΣΗΣ

ΡΕΑ ΧΑΤΖΗΚΥΡΙΑΚΟΥ ΔΙΕΥΘYΝΤΡΙΑ ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΙΚΟΥ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΟΥ ΓΠΝΑ ΣΙΣΜΑΝΟΓΛΕΙΟ ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΕΛΕΓΧΟΣ ΙΝΩΔΟΛΥΣΗΣ ΡΕΑ ΧΑΤΖΗΚΥΡΙΑΚΟΥ ΔΙΕΥΘYΝΤΡΙΑ ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΙΚΟΥ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΟΥ ΓΠΝΑ ΣΙΣΜΑΝΟΓΛΕΙΟ ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΕΛΕΓΧΟΣ ΙΝΩΔΟΛΥΣΗΣ ΙΝΩΔΟΛΥΣΗ Με τη βλάβη ενός αγγείου και την αποκάλυψη του υπενδοθηλιακού κολλαγόνου ενεργοποιείται

Διαβάστε περισσότερα

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος: το πρότυπο των αυτόάνοσων ρευματικών νοσημάτων

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος: το πρότυπο των αυτόάνοσων ρευματικών νοσημάτων Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος: το πρότυπο των αυτόάνοσων ρευματικών νοσημάτων Φ.Ν. Σκοπούλη Καθηγήτρια τον Χαροκόπειου Πανεπιστημίου Αθηνών συστηματικός ερυθηματώδης λύκος θεωρείται η κορωνίδα των αυτοάνοσων

Διαβάστε περισσότερα

Α. Μούγιου Αιματολόγος ΠΓΝΠ

Α. Μούγιου Αιματολόγος ΠΓΝΠ Α. Μούγιου Αιματολόγος ΠΓΝΠ 7-3-2014 Κληρονομικές διαταραχές πρωτογενούς αιμόστασης Νόσος von Willebrand (vwd) Θρομβασθένειες Κληρονομικές διαταραχές πηκτικού μηχανισμού Αιμορροφιλία Α, Β, C Γενετικός

Διαβάστε περισσότερα

Το Soliris είναι πυκνό διάλυμα για την παρασκευή διαλύματος προς έγχυση. Περιέχει τη δραστική ουσία εκουλιζουμάμπη.

Το Soliris είναι πυκνό διάλυμα για την παρασκευή διαλύματος προς έγχυση. Περιέχει τη δραστική ουσία εκουλιζουμάμπη. EMA/669881/2015 EMEA/H/C/000791 Περίληψη EPAR για το κοινό εκουλιζουμάμπη Το παρόν έγγραφο αποτελεί σύνοψη της Ευρωπαϊκής Δημόσιας Έκθεσης Αξιολόγησης (EPAR) του. Επεξηγεί τον τρόπο με τον οποίο η Επιτροπή

Διαβάστε περισσότερα

Η βακτηριακήμηνιγγίτιςπαρά την ύπαρξη αποτελεσματικής αντιμικροβιακήςθεραπείας εξακολουθεί να είναι παράγων επιμένουσας

Η βακτηριακήμηνιγγίτιςπαρά την ύπαρξη αποτελεσματικής αντιμικροβιακήςθεραπείας εξακολουθεί να είναι παράγων επιμένουσας ΝΕΥΡΟΛΟΓΙΚΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΒΑΚΤΗΡΙΔΙΑΚΗΣ ΜΗΝΙΓΓΙΤΙΔΟΣ ΕΝΗΛΙΚΩΝ Η βακτηριακήμηνιγγίτιςπαρά την ύπαρξη αποτελεσματικής αντιμικροβιακήςθεραπείας εξακολουθεί να είναι παράγων επιμένουσας νοσηρότητας και θνητότητας

Διαβάστε περισσότερα

Πνευμονική Εμβολή. Έλενα Σολωμού Αιματολόγος Επίκουρη Καθηγήτρια Παθολογίας-Αιματολογίας Ιατρική Σχολή Πανεπιστημίου Πατρών

Πνευμονική Εμβολή. Έλενα Σολωμού Αιματολόγος Επίκουρη Καθηγήτρια Παθολογίας-Αιματολογίας Ιατρική Σχολή Πανεπιστημίου Πατρών Πνευμονική Εμβολή Έλενα Σολωμού Αιματολόγος Επίκουρη Καθηγήτρια Παθολογίας-Αιματολογίας Ιατρική Σχολή Πανεπιστημίου Πατρών Πήξη αίματος Αιμόσταση: διακοπή της απώλειας αίματος Μηχανισμοί αιμόστασης : Αγγειοσύσπαση

Διαβάστε περισσότερα

Αιμολυτικές Αναιμίες- Κληρονομικές και Επίκτητες. Ελενα Σολωμού Επικ. Καθηγήτρια Παθολογίας-Αιματολογίας Ιατρική Σχολή Πανεπ.

Αιμολυτικές Αναιμίες- Κληρονομικές και Επίκτητες. Ελενα Σολωμού Επικ. Καθηγήτρια Παθολογίας-Αιματολογίας Ιατρική Σχολή Πανεπ. Αιμολυτικές Αναιμίες- Κληρονομικές και Επίκτητες Ελενα Σολωμού Επικ. Καθηγήτρια Παθολογίας-Αιματολογίας Ιατρική Σχολή Πανεπ. Πατρών Aίτια Αιμόλυσης Εξωαγγειακή Αιμόλυση Ενδογενή Αίτια: Διαταραχές

Διαβάστε περισσότερα

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΙΣΧΑΙΜΙΚΩΝ ΑΓΓΕΙΑΚΩΝ ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΩΝ ΕΠΕΙΣΟΔΙΩΝ

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΙΣΧΑΙΜΙΚΩΝ ΑΓΓΕΙΑΚΩΝ ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΩΝ ΕΠΕΙΣΟΔΙΩΝ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΙΣΧΑΙΜΙΚΩΝ ΑΓΓΕΙΑΚΩΝ ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΩΝ ΕΠΕΙΣΟΔΙΩΝ Guidelines of American Heart Association/American Stroke Association 2013 EFNS Guidelines 2011 Royal College of Physicians National Clinical Guidelines

Διαβάστε περισσότερα

ΜΕΤΑΜΟΣΧΕΥΣΗ ΝΕΦΡΟΥ. Λειτουργία των νεφρών. Συμπτώματα της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας

ΜΕΤΑΜΟΣΧΕΥΣΗ ΝΕΦΡΟΥ. Λειτουργία των νεφρών. Συμπτώματα της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας ΜΕΤΑΜΟΣΧΕΥΣΗ ΝΕΦΡΟΥ Η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια είναι η προοδευτική, μη αναστρέψιμη μείωση της νεφρικής λειτουργίας, η οποία προκαλείται από βλάβη του νεφρού ποικίλης αιτιολογίας. Η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια

Διαβάστε περισσότερα

ΓΕΩΡΓΙΟΣ ΔΡΟΣΟΣ ΥΠΕΥΘΥΝΟΣ ΔΙΕΥΘΥΝΤΗΣ ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΙΚΟΥ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΟΥ ΓΠΝΑ ΣΙΣΜΑΝΟΓΛΕΙΟ ΑΙΜΟΣΤΑΣΗ-ΕΛΕΓΧΟΣ ΠΗΞΗΣ

ΓΕΩΡΓΙΟΣ ΔΡΟΣΟΣ ΥΠΕΥΘΥΝΟΣ ΔΙΕΥΘΥΝΤΗΣ ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΙΚΟΥ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΟΥ ΓΠΝΑ ΣΙΣΜΑΝΟΓΛΕΙΟ ΑΙΜΟΣΤΑΣΗ-ΕΛΕΓΧΟΣ ΠΗΞΗΣ ΓΕΩΡΓΙΟΣ ΔΡΟΣΟΣ ΥΠΕΥΘΥΝΟΣ ΔΙΕΥΘΥΝΤΗΣ ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΙΚΟΥ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΟΥ ΓΠΝΑ ΣΙΣΜΑΝΟΓΛΕΙΟ ΑΙΜΟΣΤΑΣΗ-ΕΛΕΓΧΟΣ ΠΗΞΗΣ ΑΙΜΟΣΤΑΣΗ Γενικά ο όρος αιμόσταση περικλείει το σύνολο των μηχανισμών που έχουν σκοπό την κατάπαυση

Διαβάστε περισσότερα

Το Xarelto είναι φάρμακο που περιέχει τη δραστική ουσία ριβαροξαβάνη. Διατίθεται σε μορφή δισκίων (2,5, 10, 15 και 20 mg).

Το Xarelto είναι φάρμακο που περιέχει τη δραστική ουσία ριβαροξαβάνη. Διατίθεται σε μορφή δισκίων (2,5, 10, 15 και 20 mg). EMA/230698/2013 EMEA/H/C/000944 Περίληψη EPAR για το κοινό ριβαροξαβάνη Το παρόν έγγραφο αποτελεί σύνοψη της Ευρωπαϊκής Δημόσιας Έκθεσης Αξιολόγησης (EPAR) του. Επεξηγεί τον τρόπο με τον οποίο η Επιτροπή

Διαβάστε περισσότερα

Μήπως έχω Σκληρόδερµα;

Μήπως έχω Σκληρόδερµα; Μήπως έχω Σκληρόδερµα; Για να πληροφορηθώ µýëïò ôçò Σπάνιος ναι... Μόνος όχι Η Πανελλήνια Ένωση Σπανίων Παθήσεων (Π.Ε.Σ.ΠΑ) είναι ο μόνος φορέας, μη κερδοσκοπικό σωματείο, συλλόγων ασθενών σπανίων παθήσεων

Διαβάστε περισσότερα

Νεογνικές και παιδιατρικές μεταγγίσεις

Νεογνικές και παιδιατρικές μεταγγίσεις Νεογνικές και παιδιατρικές μεταγγίσεις Ελισάβετ Γεωργίου Αιματολόγος Αιματολογικό Τμήμα Γ. Ν. Παπαγεωργίου Ακαδημία Αιμοδοσίας, Ιούνιος 2014 Μεταγγίσεις σε νεογνά και παιδιά Μεταγγίσεις στον νεογνικό πληθυσμό

Διαβάστε περισσότερα

ΔΙΑΒΑΖΟΝΤΑΣ ΤΗ ΒΙΟΨΙΑ ΗΠΑΤΟΣ

ΔΙΑΒΑΖΟΝΤΑΣ ΤΗ ΒΙΟΨΙΑ ΗΠΑΤΟΣ ΠΡΑΚΤΙΚΕΣ ΟΔΗΓΙΕΣ ΣΤΟΥΣ ΗΠΑΤΟΛΟΓΟΥΣ, ΔΙΑΒΑΖΟΝΤΑΣ ΤΗ ΒΙΟΨΙΑ ΗΠΑΤΟΣ Πρόδρομος Χυτίρογλου Εργαστήριο Γενικής Παθολογίας και Παθολογικής Ανατομικής Τμήματος Ιατρικής Α.Π.Θ. ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΒΙΟΨΙΑΣ ΗΠΑΤΟΣ Χρόνια

Διαβάστε περισσότερα

Σύνοψη της προσέγγισης ασθενούς με πανκυτταροπενία. Ιατρικό Τμήμα Πανεπιστημίου Πατρών Απαρτιωμένη διδασκαλία στην Αιματολογία Αργύρης Συμεωνίδης

Σύνοψη της προσέγγισης ασθενούς με πανκυτταροπενία. Ιατρικό Τμήμα Πανεπιστημίου Πατρών Απαρτιωμένη διδασκαλία στην Αιματολογία Αργύρης Συμεωνίδης Σύνοψη της προσέγγισης ασθενούς με πανκυτταροπενία Ιατρικό Τμήμα Πανεπιστημίου Πατρών Απαρτιωμένη διδασκαλία στην Αιματολογία Αργύρης Συμεωνίδης Αρχική κλινική προσέγγιση Συμπτωματικός ή μη συμπτωματικός

Διαβάστε περισσότερα

Ιστορικό και εργαστηριακή διερεύνηση ασθενούς με αιμορραγική διάθεση

Ιστορικό και εργαστηριακή διερεύνηση ασθενούς με αιμορραγική διάθεση Ιστορικό και εργαστηριακή διερεύνηση ασθενούς με αιμορραγική διάθεση Α. Μ ΟΥ Γ Ι ΟΥ Α Ι Μ ΑΤΟΛΟ Γ Ο ς Π Γ Ν Π 25-02-2016 Τραυματισμός αγγείου Πρωτογενής αιμόσταση Αγγείο Αιμοπετάλια vwf Πήξη Παράγοντες

Διαβάστε περισσότερα

ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΑ ΑΠΟ ΗΠΑΡΙΝΗ ΤΥΠΟΥ ΙΙ (ΗΙΤ-ΙΙ)

ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΑ ΑΠΟ ΗΠΑΡΙΝΗ ΤΥΠΟΥ ΙΙ (ΗΙΤ-ΙΙ) ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΑ ΑΠΟ ΗΠΑΡΙΝΗ ΤΥΠΟΥ ΙΙ (ΗΙΤ-ΙΙ) ΑΝΘΗ Σ. ΤΡΑΥΛΟΥ ΠΡΟΤΥΠΟ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΟ ΘΡΟΜΒΩΣΕΩΝ ΚΑΙ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΚΩΝ ΔΙΑΘΕΣΕΩΝ ΙΑΤΡΙΚΟ ΚΕΝΤΡΟ ΑΘΗΝΩΝ ΚΛΙΝΙΚΗ ΨΥΧΙΚΟΥ Η ΗΠΑΡΙΝΗ Ειναι το φάρμακο εκλογής όταν απαιτείται

Διαβάστε περισσότερα

Αντιφωσφολιπιδικό Σύνδρομο

Αντιφωσφολιπιδικό Σύνδρομο 10 η Ημερίδα Ελληνικής Εταιρίας Αιμαφαίρεσης Αντιφωσφολιπιδικό Σύνδρομο Δημήτριος Ε. Μπούτσης Διευθυντής Αιματολογικής Κλινικής Ναυτικού Νοσοκομείου Αθηνών Ορισμός Αντιφωσφολιπιδικού Συνδρόμου Αρτηριακή

Διαβάστε περισσότερα

Βήτα ιντερφερόνες: κίνδυνος. θρομβωτικής μικροαγγειοπάθειας. και νεφρωσικού συνδρόμου

Βήτα ιντερφερόνες: κίνδυνος. θρομβωτικής μικροαγγειοπάθειας. και νεφρωσικού συνδρόμου Σεπτέμβριος 2014 Βήτα ιντερφερόνες: κίνδυνος θρομβωτικής μικροαγγειοπάθειας και νεφρωσικού συνδρόμου Αγαπητέ επαγγελματία υγείας, Παράκληση προς Αξιότιμους Κ. Διευθυντές Νευρολογικών Κλινικών όπως κοινοποιήσετε

Διαβάστε περισσότερα

ΠΑΖΑΪΥΟΥ-ΠΑΝΑΓΙΩΤΟΥ Κ.

ΠΑΖΑΪΥΟΥ-ΠΑΝΑΓΙΩΤΟΥ Κ. Γιατί μας απασχολεί Ο σακχαρώδης διαβήτης τύπου 1 και 2 συνοδεύονται από μικρο και μακροαγγειακές επιπλοκές Σημαντικότερη αιτία νοσηρότητας και θνητότητας του διαβητικού πληθυσμού Ο κίνδυνος για καρδιαγγειακή

Διαβάστε περισσότερα

29. ΘΡΟΜΒΟΕΜΒΟΛΙΚΗ ΝΟΣΟΣ ΚΑΙ ΚΥΗΣΗ

29. ΘΡΟΜΒΟΕΜΒΟΛΙΚΗ ΝΟΣΟΣ ΚΑΙ ΚΥΗΣΗ 29. ΘΡΟΜΒΟΕΜΒΟΛΙΚΗ ΝΟΣΟΣ ΚΑΙ ΚΥΗΣΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ Η θρομβοεμβολική νόσος επιπλέκει 1/500-2000 κυήσεις. Ο κίνδυνος είναι μεγαλύτερος στη λοχεία. Τα αέρια αίματος δεν θεωρούνται ευαίσθητη ή ειδική εξέταση για

Διαβάστε περισσότερα

Γνωριμία με τα αυτοάνοσα ρευματικά νοσήματα

Γνωριμία με τα αυτοάνοσα ρευματικά νοσήματα Γνωριμία με τα αυτοάνοσα ρευματικά νοσήματα Αντώνης Φανουριάκης Μονάδα Ρευματολογίας και Κλινικής Ανοσολογίας Δ Πανεπιστημιακή Παθολογική Κλινική Πανεπιστημιακό Γενικό Νοσοκομείο «Αττικόν» Αθήνα, 01/02/2016

Διαβάστε περισσότερα

ΘΡΟΜΒΩΤΙΚΗ ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΚΗ ΠΟΡΦΥΡΑ ΜΕ ΑΤΥΠΗ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΟΛΟΓΙΑ

ΘΡΟΜΒΩΤΙΚΗ ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΚΗ ΠΟΡΦΥΡΑ ΜΕ ΑΤΥΠΗ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΟΛΟΓΙΑ ΠΟΡΦΥΡΑ ΜΕ ΑΤΥΠΗ 1 Παθολογική Κλινική Νοσοκομείου Ξάνθης, 2 Τμήμα Επειγόντων Περιστατικών Νοσοκομείου Ξάνθης, 3Αιματολογική Κλινική Νοσοκομείου Αλεξανδρούπολης ΕΙΣΑΓΩΓΗ Η θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα

Διαβάστε περισσότερα

Ανεπαρκεια Της Μεβαλονικης Κινασης (MKD) (Ή Υπερ-Igd Σύνδρομο)

Ανεπαρκεια Της Μεβαλονικης Κινασης (MKD) (Ή Υπερ-Igd Σύνδρομο) www.printo.it/pediatric-rheumatology/cy/intro Ανεπαρκεια Της Μεβαλονικης Κινασης (MKD) (Ή Υπερ-Igd Σύνδρομο) Έκδοση από 2016 1. ΤΙ ΕΙΝΑΙ ΤΟ MKD 1.1 Τι είναι; Η ανεπάρκεια της μεβαλονικής κινάσης είναι

Διαβάστε περισσότερα

ΣΥΓΧΡΟΝΕΣ ΑΠΟΨΕΙΣ ΓΙΑ ΤΗΝ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΩΝ ΕΠΑΝΕΙΛΗΜΜΕΝΩΝ ΑΠΟΒΟΛΩΝ

ΣΥΓΧΡΟΝΕΣ ΑΠΟΨΕΙΣ ΓΙΑ ΤΗΝ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΩΝ ΕΠΑΝΕΙΛΗΜΜΕΝΩΝ ΑΠΟΒΟΛΩΝ ΣΥΓΧΡΟΝΕΣ ΑΠΟΨΕΙΣ ΓΙΑ ΤΗΝ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΩΝ ΕΠΑΝΕΙΛΗΜΜΕΝΩΝ ΑΠΟΒΟΛΩΝ Σ. ΔΕΝΔΡΙΝΟΣ ΑΝ. ΚΑΘΗΓΗΤΗΣ Β ΜΑΙΕΥΤΙΚΗΣ-ΓΥΝΑΙΚΟΛΟΓΙΚΗΣ ΚΛΙΝΙΚΗΣ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟΥ ΑΘΗΝΩΝ ΟΡΙΣΜΟΣ 2 ή 3 αποβολές προ των 20 wks ΠΟΣΟΣΤΟ ΕΜΦΑΝΙΣΗΣ

Διαβάστε περισσότερα

Άσκηση Η-11: Δύσπνοια ταχυκαρδία οιδήματα κυάνωση. Δημήτρης Φαρμάκης Καρδιολόγος Α Παθολογική Κλινική ΕΚΠΑ

Άσκηση Η-11: Δύσπνοια ταχυκαρδία οιδήματα κυάνωση. Δημήτρης Φαρμάκης Καρδιολόγος Α Παθολογική Κλινική ΕΚΠΑ Άσκηση Η-11: Δύσπνοια ταχυκαρδία οιδήματα κυάνωση Δημήτρης Φαρμάκης Καρδιολόγος Α Παθολογική Κλινική ΕΚΠΑ Βασικά συμπτώματα καρδιαγγειακού Προκάρδιο άλγος Δύσπνοια Αίσθημα παλμών Συγκοπή Οίδημα Καταβολή,

Διαβάστε περισσότερα

Οικογενησ Μεσογειακοσ Πυρετοσ

Οικογενησ Μεσογειακοσ Πυρετοσ www.printo.it/pediatric-rheumatology/gr/intro Οικογενησ Μεσογειακοσ Πυρετοσ Έκδοση από 2016 1. ΤΙ ΕΙΝΑΙ Ο ΟΙΚΟΓΕΝΗΣ ΜΕΣΟΓΕΙΑΚΟΣ ΠΥΡΕΤΟΣ 1.1 Τι είναι; Ο Οικογενής Μεσογειακός Πυρετός (ΟΜΠ) είναι ένα γενετικά

Διαβάστε περισσότερα

ΚΥΗΣΗ & ΡΕΥΜΑΤΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ

ΚΥΗΣΗ & ΡΕΥΜΑΤΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ Ελένη Κομνηνού, Ρευματολόγος, Επιστημονικά Υπεύθυνη Ρευματολογικού Τμήματος ΙΑΣΩ General ΚΥΗΣΗ & ΡΕΥΜΑΤΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ Οι ρευματικές παθήσεις αφορούν,σε ένα μεγάλο ποσοστό, νέες γυναίκες που βρίσκονται σε

Διαβάστε περισσότερα

Μήπως έχω ahus; (άτυπο Αιµολυτικό Ουραιµικό Σύνδροµο)

Μήπως έχω ahus; (άτυπο Αιµολυτικό Ουραιµικό Σύνδροµο) Μήπως έχω ahus; (άτυπο Αιµολυτικό Ουραιµικό Σύνδροµο) Πώς θα το καταλάβω; µýëïò ôçò Σπάνιος ναι... Μόνος όχι Η Πανελλήνια Ένωση Σπανίων Παθήσεων (Π.Ε.Σ.ΠΑ) είναι ο μόνος φορέας, μη κερδοσκοπικό σωματείο,

Διαβάστε περισσότερα

ΦΑΡΜΑΚΟΛΟΓΙΑ ΑΝΤΙΠΗΚΤΙΚΑ

ΦΑΡΜΑΚΟΛΟΓΙΑ ΑΝΤΙΠΗΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΟΛΟΓΙΑ ΑΝΤΙΠΗΚΤΙΚΑ Δρ. Γεώργιος Ι. Πανουτσόπουλος Επίκουρος Καθηγητής Φυσιολογίας του Ανθρώπου Τμήμα Νοσηλευτικής Πανεπιστήμιο Πελοποννήσου ΘΡΟΜΒΟΕΜΒΟΛΙΚΕΣ ΝΟΣΟΙ Θρόμβωση είναι η σύνθεση στερεών

Διαβάστε περισσότερα

ΙΦΝΕ (ΕΚ, ν.crohn, απροσδιόριστη) Συνήθεις λοιμώδεις, παρατεταμένες συστηματικές, αφροδισιακές-παρασιτικές, ιογενείς λοιμώξεις Φάρμακα και τοξίνες

ΙΦΝΕ (ΕΚ, ν.crohn, απροσδιόριστη) Συνήθεις λοιμώδεις, παρατεταμένες συστηματικές, αφροδισιακές-παρασιτικές, ιογενείς λοιμώξεις Φάρμακα και τοξίνες ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗ ΝΟΣΗΜΑΤΑ Π.Ε ΙΦΝΕ (ΕΚ, ν.crohn, απροσδιόριστη) Συνήθεις λοιμώδεις, παρατεταμένες συστηματικές, αφροδισιακές-παρασιτικές, ιογενείς λοιμώξεις Φάρμακα και τοξίνες (ΜΣΑΦ κ.ά) Ισχαιμική Μετακτινική

Διαβάστε περισσότερα

1) ΟΞΕΙΑ ΜΕΤΑΛΟΙΜΩΔΗΣ 2) αντι-gbm 3) ΑΝΟΣΟΠΕΝΙΚΗ ΜΗΝΟΕΙΔΙΚΗ ΣΠΕΙΡΑΜΑΤΟΝΕΦΡΙΤΙΔΑ

1) ΟΞΕΙΑ ΜΕΤΑΛΟΙΜΩΔΗΣ 2) αντι-gbm 3) ΑΝΟΣΟΠΕΝΙΚΗ ΜΗΝΟΕΙΔΙΚΗ ΣΠΕΙΡΑΜΑΤΟΝΕΦΡΙΤΙΔΑ 1) ΟΞΕΙΑ ΜΕΤΑΛΟΙΜΩΔΗΣ 2) αντι-gbm 3) ΑΝΟΣΟΠΕΝΙΚΗ ΜΗΝΟΕΙΔΙΚΗ ΣΠΕΙΡΑΜΑΤΟΝΕΦΡΙΤΙΔΑ Φωτεινή Kαρασαββίδου Επιμελήτρια Β Παθολογοανατόμος Γ.Π.Π.Ν. Θεσσαλίας Oξεία μεταλοιμώδης σπειραματονεφρίτιδα Oξεία μεταλοιμώδης

Διαβάστε περισσότερα

Σπανια Νεανικη Πρωτοπαθης Συστηματικη Αγγειιτιδα

Σπανια Νεανικη Πρωτοπαθης Συστηματικη Αγγειιτιδα www.printo.it/pediatric-rheumatology/cy/intro Σπανια Νεανικη Πρωτοπαθης Συστηματικη Αγγειιτιδα Έκδοση από 2016 2. ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΚΑΙ ΘΕΡΑΠΕΙΑ 2.1 Ποιοί είναι οι τύποι της αγγειίτιδας? Πως γίνεται η κατάταξη

Διαβάστε περισσότερα

Τα κριτήρια αποτελεσματικότητας στη χρήση της αφαίρεσης ως θεραπευτικής επιλογής. Τσεκέ Παρασκευή Νεφρολόγος

Τα κριτήρια αποτελεσματικότητας στη χρήση της αφαίρεσης ως θεραπευτικής επιλογής. Τσεκέ Παρασκευή Νεφρολόγος Τα κριτήρια αποτελεσματικότητας στη χρήση της αφαίρεσης ως θεραπευτικής επιλογής Τσεκέ Παρασκευή Νεφρολόγος Θεραπευτική αφαίρεση μηχανισμός δράσης Αφαίρεση ανεπιθύμητων ουσιών π.χ. Anti- GBM αντισωμάτων

Διαβάστε περισσότερα

Θρομβοφιλία. (παθολογική. αιμόσταση). Ο όρος θρομβοφιλία σχετίζεται με επαναλαμβανόμενα ή υποτροπιάζοντα επεισόδια θρομβώσεων (αρτηριακών

Θρομβοφιλία. (παθολογική. αιμόσταση). Ο όρος θρομβοφιλία σχετίζεται με επαναλαμβανόμενα ή υποτροπιάζοντα επεισόδια θρομβώσεων (αρτηριακών «ΙΕΡΕΥΝΗΣΗ ΙΑΤΑΡΑΧΩΝ ΤΩΝ ΦΥΣΙΚΩΝ ΑΝΑΣΤΟΛΕΩΝ ΤΗΣ ΠΗΞΗΣ ΣΤΟΥΣ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΣΑΚΧΑΡΩ Η ΙΑΒΗΤΗ ΤΥΠΟΥ ΙΙ» Π.Γ.Ν.Θ. ΑΧΕΠΑ Βιοχημικό Εργαστήριο, Αιματολογικό Τμήμα Μικροβιολογικού Εργαστηρίου Θυσιάδου Κ, Ραπτάκη

Διαβάστε περισσότερα

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ-ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ ΑΝΑΙΜΙΑΣ

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ-ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ ΑΝΑΙΜΙΑΣ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ-ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ ΑΝΑΙΜΙΑΣ ΑΠΑΡΤΙΩΜΕΝΗ ΔΙΔΑΣΚΑΛΙΑ ΣΤΗΝ ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΙΑ ΦΕΒΡΟΥΑΡΙΟΣ-ΜΑΡΤΙΟΣ 2015 Αλ. Κουράκλη-Συμεωνίδου ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΕ ΑΝΑΙΜΙΑ Βαρύτητα αναιμίας Μικρή (Ηb >10 gr/dl)

Διαβάστε περισσότερα

ΓΕΩΡΓΟΥ ΠΑΝΑΓΙΩΤΑ ΧΑΡΔΑΒΕΛΑ ΜΑΓΔΑΛΗΝΗ

ΓΕΩΡΓΟΥ ΠΑΝΑΓΙΩΤΑ ΧΑΡΔΑΒΕΛΑ ΜΑΓΔΑΛΗΝΗ ΑΝΟΙΚΤΟΣ ΑΡΤΗΡΙΑΚΟΣ ΠΟΡΟΣ ΣΕ ΝΕΟΓΝΑ ΓΕΩΡΓΟΥ ΠΑΝΑΓΙΩΤΑ ΧΑΡΔΑΒΕΛΑ ΜΑΓΔΑΛΗΝΗ Συγγενείς ανωμαλίες της καρδιάς, είναι οι ατέλειες στη δομή της καρδιάς, που είναι παρούσες κατά τη γέννηση. Μια από αυτές είναι

Διαβάστε περισσότερα

ΑΙΜΟΧΡΩΜΑΤΩΣΗ. Αλεξάνδρα Αλεξοπούλου Επίκουρη Καθηγήτρια Παθολογίας

ΑΙΜΟΧΡΩΜΑΤΩΣΗ. Αλεξάνδρα Αλεξοπούλου Επίκουρη Καθηγήτρια Παθολογίας ΑΙΜΟΧΡΩΜΑΤΩΣΗ Αλεξάνδρα Αλεξοπούλου Επίκουρη Καθηγήτρια Παθολογίας ΟΜΟΙΟΣΤΑΣΗ ΤΟΥ ΣΙΔΗΡΟΥ Κύτταρα του εντέρου 1000 mg Fe Κύτταρα του εντέρου ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΟΙ ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΙ Πριν από την πρόσληψη από τα κύτταρα

Διαβάστε περισσότερα

Υπεζωκοτικές συλλογές σε παθήσεις κάτω του διαφράγματος

Υπεζωκοτικές συλλογές σε παθήσεις κάτω του διαφράγματος Υπεζωκοτικές συλλογές σε παθήσεις κάτω του διαφράγματος Γιάννης Καλομενίδης 2η Πνευμονολογική Κλινική Ιατρικής Σχολής Αθηνών ΔΙΙΔΡΩΜΑΤΑ Κίρρωση Περιτοναϊκή κάθαρση Ουροθώρακας Γλυκινοθώρακας ΕΞΙΔΡΩΜΑΤΑ

Διαβάστε περισσότερα

1. Ορισµός Νόσου. 4. Συµπτωµατολογία / Κλινική εικόνα / Ευρήµατα (εργαστηριακά κ.α.)

1. Ορισµός Νόσου. 4. Συµπτωµατολογία / Κλινική εικόνα / Ευρήµατα (εργαστηριακά κ.α.) 1. Ορισµός Νόσου 2. Παθογένεια: η µελέτη της δηµιουργίας µιας παθολογικής κατάστασης, µια παθολογική κατάσταση σε συνάρτηση µε το αίτιο που την προκαλεί 3. Επιδηµιολογία: είναι η επιστηµονική µελέτη των

Διαβάστε περισσότερα

Απαρτιωμένη διδασκαλία στην Αιματολογία 2015 Αργύρης Σ. Συμεωνίδης

Απαρτιωμένη διδασκαλία στην Αιματολογία 2015 Αργύρης Σ. Συμεωνίδης Απαρτιωμένη διδασκαλία στην Αιματολογία 2015 Αργύρης Σ. Συμεωνίδης Λεμφοϋπερπλασία με παραγωγή IgM ανοσοσφαιρίνης Ταξινόμηση στα λεμφώματα οριακής ζώνης Υβριδικά χαρακτηριστικά μεταξύ λεμφώματος μυελώματος

Διαβάστε περισσότερα

Οικογενησ Μεσογειακοσ Πυρετοσ

Οικογενησ Μεσογειακοσ Πυρετοσ www.printo.it/pediatric-rheumatology/gr/intro Οικογενησ Μεσογειακοσ Πυρετοσ Έκδοση από 2016 2. ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΚΑΙ ΘΕΡΑΠΕΙΑ 2.1 Πως μπαίνει η διάγνωση; Γενικά ακολουθείται η παρακάτω προσέγγιση: Κλινική υποψία:

Διαβάστε περισσότερα

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΑΘΗΝΩΝ ΒΑΣ. ΣΙΔΕΡΗΣ, ΜΕΣΟΓΕΙΩΝ 6, ΑΜΠΕΛΟΚΗΠΟΙ 115 27, ΑΘΗΝΑ, ΤΗΛ: 210 7777.654, FAX

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΑΘΗΝΩΝ ΒΑΣ. ΣΙΔΕΡΗΣ, ΜΕΣΟΓΕΙΩΝ 6, ΑΜΠΕΛΟΚΗΠΟΙ 115 27, ΑΘΗΝΑ, ΤΗΛ: 210 7777.654, FAX ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΑΘΗΝΩΝ Μικροβιολογικό & Ερευνητικό Εργαστήριο Καθ έξιν Αποβολές Οι καθ 'έξιν αποβολές είναι μια ασθένεια σαφώς διακριτή από τη στειρότητα, και που ορίζεται ως δύο ή περισσότερες αποτυχημένες

Διαβάστε περισσότερα

ΣΠΕΙΡΑΜΑΤΟΝΕΦΡΙΤΙΔΕΣ. Διαγνωστική προσέγγιση

ΣΠΕΙΡΑΜΑΤΟΝΕΦΡΙΤΙΔΕΣ. Διαγνωστική προσέγγιση ΣΠΕΙΡΑΜΑΤΟΝΕΦΡΙΤΙΔΕΣ Διαγνωστική προσέγγιση Ιστορικό Κληρονομικό Ιστορικό Αντικειμενική εξέταση Προσεκτική γενική εξέταση των ούρων (Λευκ.ούρων) Εκτίμηση της νεφρικής λειτουργίας (GFR) Απεικονιστικός έλεγχος

Διαβάστε περισσότερα

ΘΡΟΜΒΩΤΙΚΗ ΜΙΚΡΟΑΓΓΕΙΟΠΑΘΕΙΑ-ΟΡΙΣΜΟΙ ΚΑΙ ΕΙΣΑΓΩΓΙΚΑ ΣΤΟΙΧΕΙΑ

ΘΡΟΜΒΩΤΙΚΗ ΜΙΚΡΟΑΓΓΕΙΟΠΑΘΕΙΑ-ΟΡΙΣΜΟΙ ΚΑΙ ΕΙΣΑΓΩΓΙΚΑ ΣΤΟΙΧΕΙΑ ΘΡΟΜΒΩΤΙΚΗ ΜΙΚΡΟΑΓΓΕΙΟΠΑΘΕΙΑ-ΟΡΙΣΜΟΙ ΚΑΙ ΕΙΣΑΓΩΓΙΚΑ ΣΤΟΙΧΕΙΑ O όρος θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια περιγράφει συγκεκριμένη ιστική βλάβη που χαρακτηρίζεται από προσβολή του αγγειακού τοιχώματος των αρτηριολίων

Διαβάστε περισσότερα

Αξιολόγηση και θεραπεία Από τα πρωτόκολλα των SOS Ιατρών Επιμέλεια Γεώργιος Θεοχάρης

Αξιολόγηση και θεραπεία Από τα πρωτόκολλα των SOS Ιατρών Επιμέλεια Γεώργιος Θεοχάρης Αξιολόγηση και θεραπεία Από τα πρωτόκολλα των SOS Ιατρών Επιμέλεια Γεώργιος Θεοχάρης Παθολόγος Αξιολόγηση βαρύτητας περιστατικού - Από την βαρύτητα των κλινικών σημείων (αναπνευστική συχνότητα >35, ταχυκαρδία,

Διαβάστε περισσότερα

Υγεία και Άσκηση Ειδικών Πληθυσμών ΜΚ0958

Υγεία και Άσκηση Ειδικών Πληθυσμών ΜΚ0958 Υγεία και Άσκηση Ειδικών Πληθυσμών ΜΚ0958 Διάλεξη 5: Σακχαρώδης Διαβήτης και Άσκηση Υπεύθυνη Μαθήματος: Χ. Καρατζαφέρη Διδάσκοντες: Χ. Καρατζαφέρη, Γ. Σακκάς, Α. Καλτσάτου 2013-2014 Διάλεξη 5 ΤΕΦΑΑ, ΠΘ

Διαβάστε περισσότερα

Κορίτσι 20 ετών προσήλθε εξαιτίας εκούσιας λήψης 20 tb παρακεταμόλης (10γρ.) και 30 tb βαλεριάνας Aναφέρεται ταυτόχρονη λήψη αλκοόλ Λήψη ουσιών δύο

Κορίτσι 20 ετών προσήλθε εξαιτίας εκούσιας λήψης 20 tb παρακεταμόλης (10γρ.) και 30 tb βαλεριάνας Aναφέρεται ταυτόχρονη λήψη αλκοόλ Λήψη ουσιών δύο ΤΟΥΛΟΥΜΤΖΗ ΜΑΡΙΑ Κορίτσι 20 ετών προσήλθε εξαιτίας εκούσιας λήψης 20 tb παρακεταμόλης (10γρ.) και 30 tb βαλεριάνας Aναφέρεται ταυτόχρονη λήψη αλκοόλ Λήψη ουσιών δύο ώρες πριν την προσέλευση Αίσθημα ζάλης

Διαβάστε περισσότερα

Νοσηλευτικά Πρωτόκολλα διαχείρισης καρδιολογικών ασθενών στην εξωνεφρική κάθαρση. Μονάδα Τεχνητού Νεφρού ΠΓΝ «Αττικόν», Αθήνα

Νοσηλευτικά Πρωτόκολλα διαχείρισης καρδιολογικών ασθενών στην εξωνεφρική κάθαρση. Μονάδα Τεχνητού Νεφρού ΠΓΝ «Αττικόν», Αθήνα Νοσηλευτικά Πρωτόκολλα διαχείρισης καρδιολογικών ασθενών στην εξωνεφρική κάθαρση { Μονάδα Τεχνητού Νεφρού ΠΓΝ «Αττικόν», Αθήνα Το νοσηλευτικό έργο στις ΜΤΝ Σκοπός της η παροχή εξειδικευµένης φροντίδας

Διαβάστε περισσότερα

Συντάχθηκε απο τον/την birisioan Πέμπτη, 23 Φεβρουάριος :36 - Τελευταία Ενημέρωση Πέμπτη, 23 Φεβρουάριος :12

Συντάχθηκε απο τον/την birisioan Πέμπτη, 23 Φεβρουάριος :36 - Τελευταία Ενημέρωση Πέμπτη, 23 Φεβρουάριος :12 Οι παραθυρεοειδείς είναι συνήθως τέσσερις αδένες, με μέγεθος και εμφάνιση σαν μια φακή, που βρίσκονται συνήθως ανά δύο στην οπίσθια επιφάνεια κάθε λοβού του θυρεοειδή. Αυτοί είναι υπεύθυνοι για την παραγωγή

Διαβάστε περισσότερα

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΑΓΓΕΙΪΤΙΣ ΚΑΙ ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗ

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΑΓΓΕΙΪΤΙΣ ΚΑΙ ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΑΓΓΕΙΪΤΙΣ ΚΑΙ ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗ Πνευμονική αγγειίτις και κοκκιωμάτωση είναι ένας περιγραφικός όρος που χαρακτηρίζεται από κυτταρική διήθηση του τοιχώματος των αγγείων (αγγειίτις) με καταστροφή και

Διαβάστε περισσότερα

Αιµόσταση. Αιµορραγία

Αιµόσταση. Αιµορραγία Αιµόσταση Αιµορραγία Αιµάτωµα Μηχανισµοί Αιµόστασης σπασµός του αγγείου σχηµατισµός αιµοπεταλειακού θρόµβου πήξη αίµατος ανάπτυξη ινώδους ιστού για τη µόνιµη απόφραξη της οπής Αγγειακός σπασµός το ερέθισµατουτραυµατισµένου

Διαβάστε περισσότερα

Έλεγχος θρομβοφιλίας: πρακτικές οδηγίες για τον παθολόγο

Έλεγχος θρομβοφιλίας: πρακτικές οδηγίες για τον παθολόγο Έλεγχος θρομβοφιλίας: πρακτικές οδηγίες για τον παθολόγο Δηλώνω ότι δεν έχω (προσωπικά ή ως μέλος εργασιακής/ερευνητικής ομάδας) ή μέλος της οικογένειάς μου οποιοδήποτε οικονομικό ή άλλου είδους όφελος

Διαβάστε περισσότερα

No conflict of interest

No conflict of interest Άλφα 2B - αδρενεργικοί υποδοχείς στα αιμοπετάλια ασθενών με στεφανιαία νόσο: Η επίδραση της αναστολής τους στη συγκόλληση των αιμοπεταλίων Μ.Τουλουπάκη, Μ.Ε. Μαρκέτου, Γ. Κοχιαδάκης, Ν.Ε.Ανδρουλάκης, Κ.Ρούφας,

Διαβάστε περισσότερα

ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΗ ΚΑΙ ΕΠΙΚΤΗΤΗ ΘΡΟΜΒΟΦΙΛΙΑ. ΑΦΡΟΔΙΤΗ ΚΑΡΥΔΑ Επιμελήτρια Α Αιματολογικού Εργαστηρίου ΓΝΑ «Ο ΕΥΑΓΓΕΛΙΣΜΟΣ»

ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΗ ΚΑΙ ΕΠΙΚΤΗΤΗ ΘΡΟΜΒΟΦΙΛΙΑ. ΑΦΡΟΔΙΤΗ ΚΑΡΥΔΑ Επιμελήτρια Α Αιματολογικού Εργαστηρίου ΓΝΑ «Ο ΕΥΑΓΓΕΛΙΣΜΟΣ» ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΗ ΚΑΙ ΕΠΙΚΤΗΤΗ ΘΡΟΜΒΟΦΙΛΙΑ ΑΦΡΟΔΙΤΗ ΚΑΡΥΔΑ Επιμελήτρια Α Αιματολογικού Εργαστηρίου ΓΝΑ «Ο ΕΥΑΓΓΕΛΙΣΜΟΣ» ΘΡΟΜΒΟΦΙΛΙΑ Σήμερα ο όρος θρομβοφιλία χρησιμοποιείται για να δηλώσει την τάση για θρόμβωση:

Διαβάστε περισσότερα

ΑΝΟΣΟΚΑΤΑΣΤΑΛΤΙΚΑ ΣΧΗΜΑΤΑ ΣΤΗ ΜΕΤΑΜΟΣΧΕΥΣΗ ΝΕΦΡΟΥ ΔΗΜΗΤΡΙΟΣ Σ. ΓΟΥΜΕΝΟΣ

ΑΝΟΣΟΚΑΤΑΣΤΑΛΤΙΚΑ ΣΧΗΜΑΤΑ ΣΤΗ ΜΕΤΑΜΟΣΧΕΥΣΗ ΝΕΦΡΟΥ ΔΗΜΗΤΡΙΟΣ Σ. ΓΟΥΜΕΝΟΣ ΑΝΟΣΟΚΑΤΑΣΤΑΛΤΙΚΑ ΣΧΗΜΑΤΑ ΣΤΗ ΜΕΤΑΜΟΣΧΕΥΣΗ ΝΕΦΡΟΥ ΔΗΜΗΤΡΙΟΣ Σ. ΓΟΥΜΕΝΟΣ Γενικά Η πρόληψη των επεισοδίων οξείας απόρριψης και η μακροχρόνια διατήρηση του νεφρικού μοσχεύματος αποτελούν τους στόχους της

Διαβάστε περισσότερα

Αυξηµένη γονιδιακή έκφραση των άλφα2β-αδρενεργικών υποδοχέων σε αιµοπετάλια ασθενών µε µη επαρκώς ρυθµισµένη ιδιοπαθή υπέρταση

Αυξηµένη γονιδιακή έκφραση των άλφα2β-αδρενεργικών υποδοχέων σε αιµοπετάλια ασθενών µε µη επαρκώς ρυθµισµένη ιδιοπαθή υπέρταση Αυξηµένη γονιδιακή έκφραση των άλφα2β-αδρενεργικών υποδοχέων σε αιµοπετάλια ασθενών µε µη επαρκώς ρυθµισµένη ιδιοπαθή υπέρταση Φ. Παρθενάκης, Μ. Μαρκέτου, Ι. Κονταράκη, Αλ. Πατριανάκος, Ι. Κωνσταντίνου,

Διαβάστε περισσότερα

Πού οφείλεται η νόσος και ποιοι παράγοντες την πυροδοτούν:

Πού οφείλεται η νόσος και ποιοι παράγοντες την πυροδοτούν: 1 Τι είναι η Κίρρωση του Ήπατος: Η κίρρωση του ήπατος είναι μία χρόνια πάθηση του ήπατος κατά την οποία παρατηρείται καταστροφή του ιστού του ήπατος και αλλαγή της αρχιτεκτονικής του, γεγονός που οδηγεί

Διαβάστε περισσότερα

Αρχική εμπειρία από την χορήγηση anakinra σε δέκα ενήλικες ασθενείς με ανθεκτική ιδιοπαθή υποτροπιάζουσα περικαρδίτιδα

Αρχική εμπειρία από την χορήγηση anakinra σε δέκα ενήλικες ασθενείς με ανθεκτική ιδιοπαθή υποτροπιάζουσα περικαρδίτιδα Αρχική εμπειρία από την χορήγηση anakinra σε δέκα ενήλικες ασθενείς με ανθεκτική ιδιοπαθή υποτροπιάζουσα περικαρδίτιδα Γ. Λάζαρος, Π. Βασιλείου, Κ. Αντωνάτου, Χ. Κουτσιανάς, Γ. Γεωργιόπουλος, Δ. Βασιλόπουλος,

Διαβάστε περισσότερα

Γράφει: Ευθυμία Πετράτου, Ειδική Παθολόγος, Υπεύθυνη Ιατρείου Διαταραχής Λιπιδίων, Ιατρικού Π. Φαλήρου

Γράφει: Ευθυμία Πετράτου, Ειδική Παθολόγος, Υπεύθυνη Ιατρείου Διαταραχής Λιπιδίων, Ιατρικού Π. Φαλήρου Γράφει: Ευθυμία Πετράτου, Ειδική Παθολόγος, Υπεύθυνη Ιατρείου Διαταραχής Λιπιδίων, Ιατρικού Π. Φαλήρου Οι δυσλιπιδαιμίες είναι παθολογικές καταστάσεις με διαταραχές των λιπιδίων του αίματος ποσοτικές αλλά

Διαβάστε περισσότερα

«Επιδημιολογία του Ερυθηματώδους Λύκου- Η εμπειρία της Ομάδας Μελέτης Λύκου της Θεσσαλονίκης» Στεφανίδου Στυλιανή

«Επιδημιολογία του Ερυθηματώδους Λύκου- Η εμπειρία της Ομάδας Μελέτης Λύκου της Θεσσαλονίκης» Στεφανίδου Στυλιανή «Επιδημιολογία του Ερυθηματώδους Λύκου- Η εμπειρία της Ομάδας Μελέτης Λύκου της Θεσσαλονίκης» Στεφανίδου Στυλιανή Ορισμός Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ) είναι ένα τυπικό μη οργανοειδικό αυτοάνοσο

Διαβάστε περισσότερα

Το γόνατο ως στόχος ρευματικών νοσημάτων

Το γόνατο ως στόχος ρευματικών νοσημάτων Το γόνατο ως στόχος ρευματικών νοσημάτων Χ. Μ. ΜουτσόπουΛος Αντεπιστέλλον μέλος της Ακαδημίας Αθηνών, Καθηγητής Ιατρικής Σχολής Πανεπιστημίου Αθηνών α ρευματικά νοσήματα είναι ασθένειες που προσβάλλουν

Διαβάστε περισσότερα

ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΚΗ ΔΙΑΘΕΣΗ ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ

ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΚΗ ΔΙΑΘΕΣΗ ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΚΗ ΔΙΑΘΕΣΗ ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ Α. ΑΝΑΣΤΑΣΟΠΟΥΛΟΥ ΕΠΙΜ.Β ΑΙΜ/ΚΟ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΟ Γ.Ν.Α.Α Ο «ΕΥΑΓΓΕΛΙΣΜΟΣ» Βασικός σκοπός της Αιμόστασης είναι: Παρεμπόδιση της αιμορραγίας επί αγγειακής ρήξεως Διατήρηση της ομαλής

Διαβάστε περισσότερα

ΤΟ ΑΓΓΕΙΑΚΟ ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΟ ΕΠΕΙΣΟΔΙΟ ΘΕΟΦΑΝΙΔΗΣ ΔΗΜΗΤΡΙΟΣ

ΤΟ ΑΓΓΕΙΑΚΟ ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΟ ΕΠΕΙΣΟΔΙΟ ΘΕΟΦΑΝΙΔΗΣ ΔΗΜΗΤΡΙΟΣ ΤΟ ΑΓΓΕΙΑΚΟ ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΟ ΕΠΕΙΣΟΔΙΟ ΘΕΟΦΑΝΙΔΗΣ ΔΗΜΗΤΡΙΟΣ ΜΙΑ ΒΡΑΔΙΑ ΣΤΑ ΕΠΕΙΓΟΝΤΑ... «Ήταν μια χαρά μέχρι πριν από 1 ώρα» σας λέει με αγωνία η κόρη του 68χρονου που έχει έρθει στα επείγοντα όπου εργάζεστε.

Διαβάστε περισσότερα

www.printo.it/pediatric-rheumatology/gr/intro Majeed Έκδοση από 2016 1. ΤΙ ΕΙΝΑΙ ΤΟ MAJEED 1.1 Τι είναι; Το σύνδρομο Majeed είναι ένα σπάνιο γενετικό νόσημα. Τα προσβεβλημένα παιδιά πάσχουν από χρόνια

Διαβάστε περισσότερα

ΒΟΥΓΙΟΥΚΛΑΚΗ ΧΡΙΣΤΙΝΑ Ειδικευόµενη E Παθολογικής Κλινικής Πράγµατι έγινε βιοψία δέρµατος από βλάβη άκρου ποδός.. ΙΑΧΩΡΙΣΜΟΣ ΜΕΤΑΞΥ ΘΡΟΜΒΟΕΜΒΟΛΙΚΗΣ ΝΟΣΟΥ ΚΑΙ ΕΜΒΟΛΗΣ ΚΡΥΣΤΑΛΛΩΝ ΧΟΛΗΣΤΕΡΟΛΗΣ ΕΜΒΟΛΕΣ ΑΠΌ

Διαβάστε περισσότερα

Εισαγωγή στη μετάγγιση αίματος και παραγώγων. Α. Μούγιου Αιματολόγος ΠΓΝΠ

Εισαγωγή στη μετάγγιση αίματος και παραγώγων. Α. Μούγιου Αιματολόγος ΠΓΝΠ Εισαγωγή στη μετάγγιση αίματος και παραγώγων Α. Μούγιου Αιματολόγος ΠΓΝΠ 24-02-2016 Σκοπός των Υπηρεσιών Αιμοδοσίας: Η επάρκεια και ασφάλεια του αίματος Προσέλκυση εθελοντών, με αλτρουιστικά κίνητρα Αγωγή

Διαβάστε περισσότερα

Κανένα για αυτήν την παρουσίαση. Εκπαιδευτικές-ερευνητικές-συμβουλευτικές επιχορηγήσεις την τελευταία διετία: Abbvie,Novartis, MSD, Angelini,

Κανένα για αυτήν την παρουσίαση. Εκπαιδευτικές-ερευνητικές-συμβουλευτικές επιχορηγήσεις την τελευταία διετία: Abbvie,Novartis, MSD, Angelini, Κανένα για αυτήν την παρουσίαση Εκπαιδευτικές-ερευνητικές-συμβουλευτικές επιχορηγήσεις την τελευταία διετία: Abbvie,Novartis, MSD, Angelini, 2 Κυκλοσπορίνη-θεραπευτικές ενδείξεις 3 Θεραπεία σοβαρών μορφών

Διαβάστε περισσότερα

ΠΩΣ «ΔΙΑΒAΖΕΤΑΙ» Η ΓΕΝΙΚH AIΜΑΤΟΣ. Φυσιολογικές τιμές αιματολογικών παραμέτρων

ΠΩΣ «ΔΙΑΒAΖΕΤΑΙ» Η ΓΕΝΙΚH AIΜΑΤΟΣ. Φυσιολογικές τιμές αιματολογικών παραμέτρων ΠΩΣ «ΔΙΑΒAΖΕΤΑΙ» Η ΓΕΝΙΚH AIΜΑΤΟΣ Μ. Οικονόμου Εισαγωγή Η «γενική αίματος» αποτελεί τη συνηθέστερα χρησιμοποιούμενη εξέταση στην παιδιατρική κλινική πράξη. Ο προσδιορισμός των αιματολογικών παραμέτρων

Διαβάστε περισσότερα

Η κλινική εµπειρία από τη χρήση του συµπυκνωµένου προθροµβινικού συµπλέγµατος (PCC)

Η κλινική εµπειρία από τη χρήση του συµπυκνωµένου προθροµβινικού συµπλέγµατος (PCC) Η κλινική εµπειρία από τη χρήση του συµπυκνωµένου προθροµβινικού συµπλέγµατος (PCC) Μαριάννα Παπαϊωάννου, MD, MSc Επιµελήτρια Β Αναισθησιολόγος, Γ.Ν. «Ασκληπιείο Βούλας» Σκοπός Ποια είναι τα σύγχρονα κλινικά

Διαβάστε περισσότερα

Πνευμονική εμβολή. Ενότητα 10: Πνευμονική εμβολή

Πνευμονική εμβολή. Ενότητα 10: Πνευμονική εμβολή Πνευμονική εμβολή Ενότητα 10: Πνευμονική εμβολή Κωνσταντίνος Σπυρόπουλος, Καθηγητής Κυριάκος Καρκούλιας, Επίκουρος Καθηγητής Σχολή Επιστημών Υγείας Τμήμα Ιατρικής Σκοποί ενότητας Διάγνωση της πνευμονικής

Διαβάστε περισσότερα

Παλαιά βλάβη. Περιαγγειακή αποµυελίνωση χωρίς φλεγµονή

Παλαιά βλάβη. Περιαγγειακή αποµυελίνωση χωρίς φλεγµονή Παλαιά βλάβη Περιαγγειακή αποµυελίνωση χωρίς φλεγµονή Απώλεια µυελίνης (LFB/cresyl violet) Μείωση πάχουςαραίωση νευραξόνων (silver stain) αποµυελίνωση και επαναµυελίνωση δντ επανειληµµένα στην ίδια πλάκα

Διαβάστε περισσότερα

Ε Ν Η Μ Ε Ρ Ω Σ Ο Υ. νεφρά

Ε Ν Η Μ Ε Ρ Ω Σ Ο Υ. νεφρά Ε Ν Η Μ Ε Ρ Ω Σ Ο Υ νεφρά νεφρών Η υψηλή αρτηριακή πίεση (υπέρταση) είναι ένα από τα δύο κύρια αίτια χρόνιας νεφρικής νόσου παγκοσμίως (το άλλο είναι ο διαβήτης). Επίσης, τα νεφρά έχουν βασικό ρόλο στη

Διαβάστε περισσότερα

Κωνσταντίνος Τζιόμαλος Επίκουρος Καθηγητής Παθολογίας Α Προπαιδευτική Παθολογική Κλινική ΑΠΘ, Νοσοκομείο ΑΧΕΠΑ

Κωνσταντίνος Τζιόμαλος Επίκουρος Καθηγητής Παθολογίας Α Προπαιδευτική Παθολογική Κλινική ΑΠΘ, Νοσοκομείο ΑΧΕΠΑ Στατίνες στην πρωτογενή πρόληψη Κωνσταντίνος Τζιόμαλος Επίκουρος Καθηγητής Παθολογίας Α Προπαιδευτική Παθολογική Κλινική ΑΠΘ, Νοσοκομείο ΑΧΕΠΑ Πρόληψη καρδιαγγειακών νοσημάτων Πρωτογενής πρόληψη : το σύνολο

Διαβάστε περισσότερα

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΗ ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ ΑΥΤΟΑΝΟΣΗΣ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ. Μαρία Γκανίδου Νοσοκομειακή Υπηρεσία Αιμοδοσίας ΓΝΘ Γ.Παπανικολάου

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΗ ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ ΑΥΤΟΑΝΟΣΗΣ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ. Μαρία Γκανίδου Νοσοκομειακή Υπηρεσία Αιμοδοσίας ΓΝΘ Γ.Παπανικολάου ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΗ ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ ΑΥΤΟΑΝΟΣΗΣ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ Μαρία Γκανίδου Νοσοκομειακή Υπηρεσία Αιμοδοσίας ΓΝΘ Γ.Παπανικολάου Αυτοάνοση Αιμολυτική Αναιμία (ΑΑΑ) 1.Αυξημένη καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων

Διαβάστε περισσότερα

Κωνσταντίνος Τζιόμαλος Επίκουρος Καθηγητής Παθολογίας Α Προπαιδευτική Παθολογική Κλινική ΑΠΘ, Νοσοκομείο ΑΧΕΠΑ

Κωνσταντίνος Τζιόμαλος Επίκουρος Καθηγητής Παθολογίας Α Προπαιδευτική Παθολογική Κλινική ΑΠΘ, Νοσοκομείο ΑΧΕΠΑ Δυσλιπιδαιμία και άνοια Κωνσταντίνος Τζιόμαλος Επίκουρος Καθηγητής Παθολογίας Α Προπαιδευτική Παθολογική Κλινική ΑΠΘ, Νοσοκομείο ΑΧΕΠΑ Επιδημιολογία άνοιας Υπολογίζεται ότι 24,3 εκατομμύρια άτομα στον

Διαβάστε περισσότερα

ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΕΣ ΑΝΤΙΔΡΑΣΕΙΣ ΜΕΤΑΓΓΙΣΗΣ Οξείες και Επιβραδυνόμενες

ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΕΣ ΑΝΤΙΔΡΑΣΕΙΣ ΜΕΤΑΓΓΙΣΗΣ Οξείες και Επιβραδυνόμενες ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΕΣ ΑΝΤΙΔΡΑΣΕΙΣ ΜΕΤΑΓΓΙΣΗΣ Οξείες και Επιβραδυνόμενες Θεώνη Κανελλοπούλου Υπότροφος Ελληνικής Αιματολογικής Εταιρείας ΝΥ Αιμοδοσίας και Κέντρο Αιμορροφιλικών ΓΝΑ Ιπποκράτειο Αθήνα, 02-10-2015 Εφημερία

Διαβάστε περισσότερα

ΘΡΟΜΒΟΕΛΑΣΤΟΓΡΑΦΙΑ ΘΡΟΜΒΟΕΛΑΣΤΟΜΕΤΡΙΑ ΑΝΑΛΥΤΕΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΚΟΤΗΤΑΣ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΩΝ

ΘΡΟΜΒΟΕΛΑΣΤΟΓΡΑΦΙΑ ΘΡΟΜΒΟΕΛΑΣΤΟΜΕΤΡΙΑ ΑΝΑΛΥΤΕΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΚΟΤΗΤΑΣ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΩΝ ΘΡΟΜΒΟΕΛΑΣΤΟΓΡΑΦΙΑ ΘΡΟΜΒΟΕΛΑΣΤΟΜΕΤΡΙΑ ΑΝΑΛΥΤΕΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΚΟΤΗΤΑΣ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΩΝ Ε.Ι.ΜΕΡΚΟΥΡΗ ΠΡΟΤΥΠΟ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΟ ΘΡΟΜΒΩΣΕΩΝ ΚΑΙ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΚΩΝ ΔΙΑΘΕΣΕΩΝ ΙΑΤΡΙΚΟ ΚΕΝΤΡΟ ΑΘΗΝΩΝ ΚΛΙΝΙΚΗ ΨΥΧΙΚΟΥ Η αντιµετώπιση µιας

Διαβάστε περισσότερα

ΚΑΛΟΗΘΕΙΣ ΚΥΣΤΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΤΟΥ ΝΕΦΡΟΥ ΑΘΑΝΑΣΙΟΣ ΚΟΡΔΕΛΑΣ, ΠΑΘΟΛΟΓΟΝΑΤΟΜΟΣ ΕΠΙΜΕΛΗΤΗΣ ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΟΥ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΟΥ ΝΑΥΤΙΚΟΥ ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟΥ ΑΘΗΝΩΝ

ΚΑΛΟΗΘΕΙΣ ΚΥΣΤΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΤΟΥ ΝΕΦΡΟΥ ΑΘΑΝΑΣΙΟΣ ΚΟΡΔΕΛΑΣ, ΠΑΘΟΛΟΓΟΝΑΤΟΜΟΣ ΕΠΙΜΕΛΗΤΗΣ ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΟΥ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΟΥ ΝΑΥΤΙΚΟΥ ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟΥ ΑΘΗΝΩΝ ΚΑΛΟΗΘΕΙΣ ΚΥΣΤΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΤΟΥ ΝΕΦΡΟΥ ΑΘΑΝΑΣΙΟΣ ΚΟΡΔΕΛΑΣ, ΠΑΘΟΛΟΓΟΝΑΤΟΜΟΣ ΕΠΙΜΕΛΗΤΗΣ ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΟΥ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΟΥ ΝΑΥΤΙΚΟΥ ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟΥ ΑΘΗΝΩΝ Ταξινόμηση κυστικής νόσου του νεφρού 1. Απλή νεφρική κύστη

Διαβάστε περισσότερα

Το θωρακικό άλγος, όχι σπάνιο

Το θωρακικό άλγος, όχι σπάνιο Προσέγγιση του παιδιού με θωρακικό άλγος Steven M. Selbst, MD Pediatr Clin N Am 57 (2010) 1221 1234 Παρουσίαση : Νίκος Α. Καρανταγλής Επιστημονικός Συνεργάτης Γ ΠΔ Α.Π.Θ. 10/01/2011 www.pd3.gr Το θωρακικό

Διαβάστε περισσότερα