Άνδρας 45 ετών παραπέμπεται από Κ.Υ. λόγω ανεύρεσης χαμηλής τιμής PLT (10.000/mm³)

HTML
DOWNLOAD

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "Άνδρας 45 ετών παραπέμπεται από Κ.Υ. λόγω ανεύρεσης χαμηλής τιμής PLT (10.000/mm³)"

Δημόκριτος Καμβύσης Ζάρκος
8 χρόνια πριν
Προβολές:

2 Άνδρας 45 ετών παραπέμπεται από Κ.Υ. λόγω ανεύρεσης χαμηλής τιμής PLT (10.000/mm³) Στο Κ.Υ. προσήλθε για υδαρείς διαρροϊκές κενώσεις με συνοδό εμπύρετο έως 39,5 C, με ρίγος από διημέρου. Α/Α: ελεύθερο μη καπνιστής περιστασιακός πότης

3 Επισκοπικά, δεν παρατηρήθηκαν πετέχειες ή αιμορραγικό εξάνθημα από το δέρμα ή τους βλεννογόνους Κοιλιά μαλακή, ευπίεστη, επώδυνη διάχυτα κατά την εν τω βάθει ψηλάφηση, με εντερικό περισταλτισμό Ήπαρ-σπλήνας αψηλάφητα Φυσιολογικά ευρήματα απ την ακρόαση της καρδιάς Αναπνευστικό ψηθίρισμα Κ.Φ. Δεν ψηλαφήθηκαν διογκωμένοι περιφερικοί λεμφαδένες

4 WBC : 6.750/mm³ (πολ. 71% - λεμφ.23%) HCT : 47,6% PLT : /mm³ LDH : 213U/L CRP : 47,7U TKE : 25 Ουρικό οξύ : 8,7mg/dl Cr : 1,19mg/dl INR : 1,02 PT : 13 APTT : 46,2 Δείκτες ηπατίτιδας αρνητικοί

5 PLT : /mm³ (αποκλεισμός ψευδοθρομβοπενίας) Μέγεθος PLT φυσιολογικό (γιγάντια PLT στις θρομβασθένειες, ΜΔΣ) Απουσία σχιστοκυττάρων (αποκλεισμός TTP, ΔΕΠ)

6 Ευρήματα : ανεύρεση αριθμού μεγακαρυοκυττάρων με φυσιολογική μορφολογία (αποκλεισμός κεντρικής αιτιολογίας θρομβοπενία) Είναι προαιρετικό. Συνιστάται σε ασθενείς άνω των 60 ετών, προς αποκλεισμό ΜΔΣ.

7 Α. Κεντρικής αρχής : ανεπαρκής μεγακαρυοποίηση μη αποδοτική θρομβοποίηση αιμοφαγοκυττάρωση Β. Περιφερικής αρχής Μέσω ανοσολογικού μηχανισμού : αυτοάνοση θρομβοπενία (ιδιοπαθής ή δευτεροπαθής) αλλοάνοση θρομβοπενία (νεογνική, μεταγγίσεις) μικροαγγειοπαθητικά σύνδρομα

8 Πρόκειται για περιφερικής αρχής θρομβοπενία μέσω ανοσολογικού μηχανισμού. πιθανότατα ιδιοπαθής (διάγνωση εξ αποκλεισμού) δευτεροπαθής αυτοάνοση θρομβοπενία στα πλαίσια δευτεροπαθούς νοσήματος, πχ. ΣΕΛ, λεμφοϋπερπλαστικό νόσημα

9 Ιογενείς λοιμώξεις (HIV, ηπατίτιδες, λοιμώδης μονοπυρήνωση, CMV) Λεμφοϋπερπλαστικά νοσήματα TTP Αυτοάνοσα νοσήματα Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο Υπερσπληνισμός Μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα Κατανάλωση αλκοόλ Αμιγής απλασία της μεγακαρυωτικής σειράς Κληρονομικές θρομβοπενίες (σύνδρομο Alport, Fanconi, Bernard Sulier, W.Willebrand 2B) Φαρμακογενής

10 Η κλινική εικόνα (ιδιοπαθής-δευτεροπαθής) περιλαμβάνει αιμορραγικές εκδηλώσεις, οι οποίες ποικίλουν σε εμφάνιση, έκταση, εντόπιση και βαρύτητα (από πετεχειώδες εξάνθημα μέχρι βαριά αιμορραγία). Εντόπιση : δέρμα 79% βλεννογόνοι 27% γενετικό σύστημα (γυναίκες) 13% αμφιβληστροειδής 4% αιματουρία 1% ΚΝΣ 0,5%

11 PLT > /mm³ : συνήθως δεν παρατηρούνται αιμορραγικές εκδηλώσεις, αποτελεί τυχαίο εύρημα PLT /mm³ : εύκολη ανάπτυξη εκχυμώσεων μετά από μηχανική κάκωση PLT /mm³ : αυτόματη πορφύρα, πετέχειες, εκχυμώσεις PLT < /mm³ : ενδεχομένως σοβαρές αιμορραγικές εκδηλώσεις από το δέρμα και τους βλεννογόνους

12 Γενική αίματος μεμονωμένη θρομβοπενία, που υποδηλώνει περιφερική καταστροφή Επίχρισμα περιφερικού αίματος αποκλεισμός ψευδοθρομβοπενίας τοξική κοκκίωση σε λοιμώξεις ή σήψη άτυπα λεμφοκύτταρα σε ιογενείς λοιμώξεις γιγάντια PLT σε θρομβασθένειες ή ΜΔΣ ανεύρεση σχιστοκυττάρων σε ΔΕΠ και TTP

13 Πηκτικός μηχανισμός INR, PT, APTT, ινωδογόνο : αποκλεισμός ΔΕΠ ( APTT, PT, ινωδογόνο) Άμεσος Coombs (επί αναιμίας) : αποκλεισμός συνδρόμου Evans (Coombs θετική) Καλλιέργειες αίματος επί πυρετού : απομόνωση μικροβίου Ορολογικός έλεγχος Ανοσολογικός έλεγχος Μυελόγραμμα ECHO σπληνός Αξίζει να σημειωθεί ότι η ανίχνευση αντι-plt δεν είναι απαραίτητη. Οι διαθέσιμες μέθοδοι δε συνεισφέρουν στη Δ/Δ πρωτοπαθούς και δευτεροπαθούς θρομβοπενίας.

14 Ο ϊολογικός έλεγχος ήταν αρνητικός Οι καλλιέργειες αίματος και κοπράνων ήταν αρνητικές Εκκρεμεί ο ανοσολογικός έλεγχος

15 ΚΟΡΤΙΚΟΕΙΔΗ : Πρεδνιζόνη 1mg/kg/ημέρα per oss ή IV Η διάρκεια θεραπείας καθορίζεται από την ανταπόκριση. Όταν τα PLT αποκατασταθούν σε φυσιολογικά επίπεδα, σταδιακή μείωση έως πλήρη διακοπή. Μακρά ύφεση παρατηρείται μόνο στο 1/3 των ασθενών.

16 ΕΝΔΟΦΛΕΒΙΑ γ ΣΦΑΙΡΙΝΗ : Δοσολογία 0,4gr/kg/ημέρα επί 5 μέρες Η διάρκειά τους είναι περιορισμένη.(2-4 weeks) Οι ασθενείς υποτροπιάζουν εντός 3 εβδομάδων. ΥΨΗΛΕΣ ΔΟΣΕΙΣ Dexamethasone Χορήγηση 40mg/ημέρα per oss για 4 μέρες Υφέσεις για πάνω από 6 μήνες σε >60% των ασθενών έχουν παρατηρηθεί με μόνο 4 μέρες θεραπείας. Χορήγηση αντιrhd σφαιρίνης 75mg/kg IV σε Rh+ ασθενείς.

17 ΣΠΛΗΝΕΚΤΟΜΗ Καταργείται η παρέμβαση του σπληνός στην καταστροφή των PLT Καταργείται το κυριότερο όργανο παραγωγής αυτοαντισωμάτων. Rituximab (αντι CD-20) 50% ανταπόκριση Κυκλοφωσφαμίδη 1 φορά/μήνα 80% ανταπόκριση έως 4 μήνες οι μισοί ασθενείς υποτροπιάζουν Αζαθιοπρίνη Βινκριστίνη Συνδυασμένη θεραπεία (COP) Αντι CD-52 (Cambath) Θρομβοποιητικοί παράγοντες

18 Τεχνητή πρωτεΐνη που δημιουργήθηκε με τη μέθοδο του ανασυνδυασμένου DNA Σύνδεση με τον υποδοχέα της θρομβοποιητίνης (TPO-r) και κατ επέκταση ενεργοποίηση της παραγωγής αιμοπεταλίων Χορήγηση σε ενήλικες ασθενείς με χρόνια ITP, οι οποίοι έχουν υποβληθεί σε σπληνεκτομή και είναι ανθεκτικοί σε άλλου είδους θεραπείες Θεραπεία 2 ης γραμμής σε ασθενείς στους οποίους αντενδείκνυται η σπληνεκτομή Από 2 κύριες μελέτες Φάσης III 88% ύφεση σε ασθενείς χωρίς σπληνεκτομή και 79% σε ασθενείς με σπληνεκτομή.

19 Χορηγήθηκαν 25mg Prezolon 3, σε συνδυασμό με IV χορήγηση 35gr γ σφαιρίνης για μία ημέρα. Παρατηρήθηκε άμεση ανταπόκριση και των PLT στο πρώτο 24ωρο και επίτευξη φυσιολογικών επιπέδων μέσα σε 4 μέρες (PLT: /mm³). Ο ασθενής εξήλθε με χορήγηση κορτιζόνης Medrol 16mg, δοσολογία 1 3 για 10 ημέρες, με σύσταση για επανέλεγχο, εν αναμονή ανοσολογικού ελέγχου.

20 1 ος επανέλεγχος (μετά από 10 ημέρες) PLT : /mm³ δοσολογίας Medrol 16mg κατά ½ mg ημερησίως. 2 ος επανέλεγχος (μετά από 10 ημέρες) PLT : /mm³ Σταθεροποίηση της δοσολογίας παρακολούθηση Προβληματισμός : Σε περίπτωση μη ανταπόκρισης πιθανή αλλαγή θεραπείας.

21 Ευχαριστώ.

Σχετικά έγγραφα

Ασθενής άρρεν 67 ετών προσήλθε λόγω ρινορραγίας από 4ημέρου, ενός επεισοδίου μέλαινας κένωσης προ 8ώρου, με συνοδό αδυναμία και καταβολή.

Ασθενής άρρεν 67 ετών προσήλθε λόγω ρινορραγίας από 4ημέρου, ενός επεισοδίου μέλαινας κένωσης προ 8ώρου, με συνοδό αδυναμία και καταβολή. ΑΤΟΜΙΚΟ ΑΝΑΜΝΗΣΤΙΚΟ Μικροκυτταρικός καρκίνος πνεύμονα από έτους(λόγω