Ο γενικός αυτός όρος περιλαμβάνει όλες τις διαδικασίες αφαίρεσης που χρησιμοποιούνται θεραπευτικά

Transcript

1

2 Θεραπευτική αφαίρεση ονομάζουμε την θεραπευτική διαδικασία κατά την οποία, αίμα του ασθενούς διέρχεται από εξωσωματική ιατρική συσκευή, η οποία διαχωρίζει συστατικά του αίματος με σκοπό τη θεραπεία μιας νόσου. Ο γενικός αυτός όρος περιλαμβάνει όλες τις διαδικασίες αφαίρεσης που χρησιμοποιούνται θεραπευτικά

3 Σκοπός της θεραπευτικής Αφαίρεσης: να επιτύχει μια «καλή αλλοίωση» σε συστατικά του αίματος έμμορφα ή μηεπεμβαίνοντας έτσι στον παθογενετικό μηχανισμό της νόσου.

4 ΕΙΔΙΚΟΤΕΡΑ ΔΙΑΚΡΙΝΟΥΜΕ ΔΙΑΔΙΚΑΣΙΕΣ: Βασιζόμενες στη ΦΥΓΟΚΕΝΤΡΗΣΗ Ανταλλαγή πλάσματος (TPE) Εξωσωματική Φωτοαφαίρεση (ECP) Ερυθροκυτταφαίρεση Ανταλλαγή ερυθρών Λευκοκυτταφαίρεση (LCP) Αιμοπεταλιαφαίρεση Βασιζόμενες στην ΕΚΛΕΚΤΙΚΗ ΔΙΗΘΗΣΗ Ανοσοπροσρρόφηση (IA) Εκλεκτική απομάκρυνση (LDL αφαίρεση, ρεοαφαίρεση) Διαφορική διήθηση μεμβράνης Κυτταραφαίρεση προσρρόφησης

5 Η αφαίρεση στην κλινική πράξη Δρεπανοκυτταρική νόσος Ελονοσία Θρομβοκυττάρωση RBC WBC PLT Plasma Λευχαιμίες Κυτταρικές Θεραπείες TTP σ.guillain Barre Myasthenia Gravis σ.goodpasture s Waldenstrom s

6 Μια σύντομη αναδρομή στην ιστορία της Θεραπευτικής Αιμαφαίρεσης δείχνει ότι αυτή πρωτοδοκιμάσθηκε: 1959 για ν. Waldenstrom με καλά αποτελέσματα 1968 για HDN με απογοητευτικά αποτελέσματα 1976 για SLE με απογοητευτικά αποτελέσματα 1976 για σ. Goodpasture με καλά αποτελέσματα 1977 για Myasthenia gravis με καλά αποτελέσματα 1977 για TTP με καλά αποτελέσματα 1978 για RPGN με αμφίβολα αποτελέσματα

7 60 χρόνια περίπου μετά τις πρώτες χειροκίνητες πλασμαφαιρέσεις, εξακολουθεί να υπάρχει ασάφεια των θεραπευτικών ενδείξεων, η οποία επιβάλλει την χρήση μεθόδων ιατρικής βασιζόμενης σε ενδείξεις (Evidence-based Medicine)

8 Τα κριτήρια Mc Leod για την εκτίμηση της αποτελεσματικότητας της Θεραπευτικής Αφαίρεσης (σε ελεύθερη μετάφραση): Κριτήριο Επεξήγηση Μηχανισμός Διόρθωση Κλινικό αποτέλεσμα «Εύλογη Παθογένεια» (Plausible Pathogenesis) «Καλύτερο Αίμα» (Better Blood) «Ζωηρότεροι ασθενείς» (Perkier Patients) Η τρέχουσα κατανόηση του μηχανισμού της νόσου υποστηρίζει την λογική της χρήσης της Θεραπευτικής Αφαίρεσης Η διαταραχή που κάνει εύλογη τη χρήση Θεραπευτικής Αφαίρεσης, μπορεί να διορθωθεί σημαντικά από αυτήν Υπάρχει ισχυρή ένδειξη ότι η Θεραπευτική αφαίρεση επιφέρει όφελος κλινικά αξιόλογο, όχι απλώς στατιστικά σημαντικό

9 Κατηγορίες Νοσημάτων (ASFA Disease Categories) 1η έκδοση 1986 (Harvey Klein) 2η έκδοση 1993 (Ronald Strauss) 3η έκδοση 2000 (Bruce Mc Leod) 54 κλινικές ενδείξεις 4η έκδοση 2007 (Zbigniew Szczepiorkowski) 78 κλινικές ενδείξεις 5η έκδοση 2010 (Beth Shaz-Z. Szczepiorkowski) 110(68)κλινικές ενδείξεις 6η έκδοση 2013 (Joseph Schwartz) 158 (78) κλινικές ενδείξεις

10

11 Κατηγορίες Νοσημάτων (ASFA Disease Categories) Στην έκδοση 2013 οι κατηγορίες παραμένουν αναλλοίωτες σε σχέση με αυτές της έκδοσης Αναλύθηκαν σε περισσότερες κλινικές καταστάσεις τα νοσήματα που αντιμετωπίζονται.

12 Κατηγορίες Νοσημάτων (ASFA Disease Categories 2013) Κατηγορία Περιγραφή I Διαταραχές στις οποίες η αφαίρεση είναι αποδεκτή ως πρώτης γραμμής θεραπεία, είτε ως μοναδική θεραπεία, είτε σε συνδυασμό με άλλες θεραπείες II III Διαταραχές στις οποίες η αφαίρεση είναι αποδεκτή ως δεύτερης γραμμής θεραπεία, είτε ως μοναδική θεραπεία, είτε σε συνδυασμό με άλλες θεραπείες Πρωταρχικός ρόλος της αφαίρεσης στη θεραπεία δεν έχει αποδειχθεί. Οι αποφάσεις πρέπει να εξατομικεύονται. IV Διαταραχές όπου η δημοσιευμένη εμπειρία φανερώνει ή υποδεικνύει ότι η αφαίρεση είναι αναποτελεσματική ή επιζήμια. Επιθυμητή η έγκριση επιτροπής βιοηθικής

13 Κατηγοριοποίηση των συστάσεων Σύστημα GRADE (Grading recommendation, Guyatt et al,2008) Ισχυρές συστάσεις, 1A, 1B, 1C Σύσταση Περιγραφή Μεθοδολογική ισχύς των ενδείξεων Παρατηρήσεις 1A Ισχυρή σύσταση, ένδειξη RCTs χωρίς σημαντικούς Ισχυρή σύσταση, αφορά υψηλής ισχύος περιορισμούς ή εξαιρετική τους περισσότερους ένδειξη από περιγραφικές μελέτες ασθενείς στις περισσότερες περιπτώσεις 1B Ισχυρή σύσταση, ένδειξη RCTs με σημαντικούς Ισχυρή σύσταση, αφορά μέτριας ισχύος περιορισμούς ή πολύ ισχυρή τους περισσότερους ένδειξη από περιγραφικές μελέτες ασθενείς στις περισσότερες περιπτώσεις 1C Ισχυρή σύσταση, ένδειξη Περιγραφικές μελέτες ή σειρές Ισχυρή σύσταση, αλλά χαμηλής ή πολύ χαμηλής περιστατικών μπορεί να αλλάξει αν ισχύος εμφανισθούν ισχυρότερες ενδείξεις

14 Κατηγοριοποίηση των συστάσεων Σύστημα GRADE(Grading recommendation, Guyatt et al,2008) Ασθενείς συστάσεις, 2A, 2B, 2C Σύσταση Περιγραφή Μεθοδολογική ισχύς των ενδείξεων Παρατηρήσεις 2A Ασθενής RCTs χωρίς σημαντικούς Ασθενής σύσταση, η καλύτερη σύσταση, ένδειξη περιορισμούς ή εξαιρετική πρακτική εξαρτάται από τις υψηλής ισχύος ένδειξη από περιγραφικές μελέτες συνθήκες ή από παράγοντες του ασθενούς ή κοινωνικούς 2B Ασθενής RCTs με σημαντικούς Ασθενής σύσταση, η καλύτερη σύσταση, ένδειξη περιορισμούς, ή πολύ ισχυρή πρακτική εξαρτάται από τις μέτριας ισχύος ένδειξη από περιγραφικές μελέτες συνθήκες ή από παράγοντες του ασθενούς ή κοινωνικούς 2C Ασθενής Περιγραφικές μελέτες ή σειρές Πολύ ασθενής σύσταση. Άλλες σύσταση, ένδειξη περιστατικών προσεγγίσεις μπορεί να είναι εξ χαμηλής ή πολύ ίσου αποδεκτές χαμηλής ισχύος

15 Αριθμός Ενδείξεων κατά κατηγορία σε σχέση με την Ισχύ Συστάσεων A 1B 1C 2A 2B 2C I II III IV

16 Φόρμα πληροφοριών (fact sheet) Αριθμός δημοσιευμένων περιπτώσεων που θεραπεύθηκαν με αφαίρεση Όνομα νόσου Επίπτωση νόσου Τύπος αφαίρεσης που συνιστάται Ισχύς σύστασης (recommendation grade) Κατηγορία ένδειξης ASFA για τη νόσο ή για υποκατηγορία αυτής Αριθμός κλινικών σειρών Υποκατηγορίες νόσου Αριθμός παρουσιάσεων περιστατικών Αριθμός τυχαιοποιημένων κλινικών μελετών (RCTs) Σύντομη περιγραφή της νόσου Αριθμός περιγραφικών μελετών Διαθέσιμες θεραπείες Τεχνικές υποδείξεις Όγκοι αφαίρεσης Υγρά αναπλήρωσης Σχετικές Βιβλιογραφικές αναφορές Λογική της επίδρασης της αφαίρεσης με βάση την παθοφυσιολογία Συχνότητα συνεδριών Κριτήρια διακοπής θεραπείας Λέξεις-κλειδιά

17 Κλινικές καταστάσεις κατηγορίας Ι (ASFA 2013) Αιματολογικά Νοσήματα Νοσήματα 9 Κλινικές Καταστάσεις 10 Κλινική κατάσταση Είδος Αφαίρεσης Βαθμός Σύστασης 2010 Θρομβωτική Θρομβοπενική Πορφύρα 1Α Υπεργλοιότητα Συμπτ. Θεραπεία 1B σε μονοκλωνικές γαμμοπάθειες Προφύλαξη Rituximab 1C Υπερλευκοκυττάρωση (AML>100*10 9 /L, ALL>400*10 9 /L) Λευκόσταση Λευκαφαίρεση 1Β Θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια Τικλοπιδίνη 1B 2Β από φάρμακα Συγγενής Αιμοχρωμάτωση Ερυθροκυταφαίρεση 1Β ΙΙΙ,2Β Αληθής Πολυκυτταραιμία (PV) Ερυθροκυταφαίρεση 1B III, 2C Δερματικό Τ-Λέμφωμα, MF, σ. Sezary Ερυθροδερμικό ECP 1Β Δρεπανοκυτταρική νόσος Οξύ ΑΕΕ Ανταλλαγή ερυθρών 1C Μπαμπεσίωση Σοβαρή Ανταλλαγή ερυθρών 1Β

18 Κλινικές καταστάσεις κατηγορίας Ι (ASFA 2013) Νευρολογικά Νοσήματα Νοσήματα 6 Κλινική Είδος Βαθμός 2010 Κλινικές Καταστάσεις 9 κατάσταση Αφαίρεσης Σύστασης Οξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική 1A πολυνευροπάθεια (σ. Guillain-Barre) Χρονία φλεγμονώδης απομυελινωτική 1Β πολυριζονευροπάθεια (CIDP) Myasthenia Gravis Μέτρια-Σοβαρή 1Β 1Α Προ Θυμεκτομής 1C Παραπρωτεϊνεμικές πολυνευροπάθειες IgG/IgA 1B IgM 1C Ηλικιακή εκφύλιση ωχράς κηλίδος Ξηρή Ρεοαφαίρεση 1Β ΙΙΙ, 2Β Παιδιατρικές αυτοάνοσες PANDAS 1B νευροψυχιατρικές διαταραχές Χ. Sydenham 1B σχετιζόμενες με στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις (PANDAS) & χορεία του Sydenham

19 Κλινικές καταστάσεις κατηγορίας Ι (ASFA 2013) Νεφρολογικά Νοσήματα Νοσήματα (4) Ειδική Είδος Βαθμός 2010 κατάσταση Αφαίρεσης Σύστασης σ. Goodpasture (αντισ. κατά Μη Απαιτούσα διάλυση 1B 1A βασικής Διάχυτη τριχοειδική 1C 1B μεμβράνης σπειράματος) αιμορραγία (DAH) Ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτις συνδυαζόμενη με ANCA (κοκκιωμάτωση Wegener) Υποτροπιάζουσα εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση Απαιτούσα διάλυση Διάχυτη τριχοειδική αιμορραγία (DAH) Υποτροπή σε μεταμοσχευμένο νεφρό 1A 1C 1B 1Β 1C Ουραιμικό Αιμολυτικό Σύνδρομο Άτυπο HUS λόγω αντισώματος 2C (HUS) στον παρ. Η

20 Κλινικές καταστάσεις κατηγορίας Ι (ASFA 2013) Μεταβολικά Νοσήματα Νοσήματα 2 Κλινική Είδος Βαθμός 2010 κατάσταση Αφαίρεσης Σύστασης Οικογενής Υπερχοληστερολαιμία Ομόζυγος Εκλεκτική απομάκρυνση LDL 1Α Νόσος Wilson, Κεραυνοβόλος 1C κεραυνοβόλος ηπατική ανεπάρκεια με αιμόλυση

21 Κλινικές καταστάσεις κατηγορίας Ι (ASFA 2013) Μεταμοσχεύσεις Νοσήματα 3 Κλινική Είδος Βαθμός 2010 Κλινικές Καταστάσεις 4 κατάσταση Αφαίρεσης Σύστασης Νεφρού (ΑΒΟ συμβατή) Απόρριψη μέσω Αντισωμάτων 1Β Απευαισθητοποίηση δότη 1Β ΙΙ, 1Β Νεφρού (ΑΒΟ ασύμβατη) Απευαισθητοποίηση δότη 1Β ΙΙ, 1Β Ήπατος (ΑΒΟ ασύμβατη) Απευαισθητοποίηση δότη 1Β ΙΙ, 1Β Αυτοάνοσα Νοσήματα Νόσημα 1 Κλινική Είδος Βαθμός 2010 κατάσταση Αφαίρεσης Σύστασης Κρυοσφαιριναιμία Σοβαρή/Συμπτωματική 2Α 1Β

22 Νοσήματα Ειδική κατάσταση Είδος Αφαίρεσης Βαθμός Σύστασης Οικογενής υπερχοληστερολαιμία Πολλαπλή Σκλήρυνση Κλινικές καταστάσεις κατηγορίας ΙΙ (ASFA 2013) Ετεροζυγώτες Ομοζυγώτες με μικρό όγκο αίματος Οξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική νόσος ΚΝΣ Εκλεκτική απομάκρυνση LDL 1A 1C 1B 2010 Neuromyelitis optica (σ. Devic s) Οξεία 1B 1C Voltage-gated-potassium-channel antibodies Διατατική Μυοκαρδιοπάθεια, Ιδιοπαθής Lp(a) λιποπρωτειναιμία ΑΒΟ ασύμβατη ΜΑΚ GVHD Limbic Encephalitis 1C NEO NYHA II-IV IA 1B NEO Μείζων, Μυελός Μείζων, ΠΑΚ Δερματικό (χρόνιο) Δερματικό (οξύ) Εκλεκτική απομάκρυνση LDL 1B 1B 2B Εξωσ. Φωτοαφαίρεση (ECP) Εξωσ. Φωτοαφαίρεση (ECP) 1B 1C 2C

23 Νοσήματα Ειδική κατάσταση Είδος Αφαίρεσης Μεταμόσχευση Νεφρού ABO ασύμβατη Χυμική απόρριψη 1B Βαθμός Σύστασης Μεταμόσχευση Καρδιάς Κυτταρική - Εξωσ. Φωτοαφαίρεση (ECP) 1B Υποτροπιάζουσα Απόρριψη Πρόληψη απόρριψης Εξωσ. Φωτοαφαίρεση (ECP) 2A Ι, 1Α Απόρριψη Μοσχεύματος Πνεύμονα Κλινικές καταστάσεις κατηγορίας ΙΙ (ASFA 2013) Bronchiolitis obliterans Εξωσ. Φωτοαφαίρεση (ECP) 1C Δρεπανοκυτταρική νόσος, οξεία Οξύ Θωρακικό σύνδρομο Ανταλλαγή Ερυθρών 1C 2010 Δρεπανοκυτταρική νόσος, μη οξεία Προφύλαξη ΑΕΕ, Πρόληψη υπερφόρτωσης με Σίδηρο Ανταλλαγή Ερυθρών 1C Πολ. Μυέλωμα Νεφροπάθεια εκ κυλίνδρων Ελονοσία Σοβαρή Ανταλλαγή ερυθρών 2B 2B Φλεγμονώδης νόσος εντέρου Ελκώδης Κολίτις Κυτταραφαίρεση προσρρόφησης 2B

24 Κλινικές καταστάσεις κατηγορίας ΙΙ (ASFA 2013) Νοσήματα Ειδική κατάσταση Είδος Αφαίρεσης Βαθμός Σύστασης 2010 Κρυοσφαιριναιμία Οξεία Διάχυτη Εγκεφαλομυελίτις Ανοσοπροσρρόφηση 2C (IA) 2C Νόσος ψυχρών συγκολλητινών Σοβαρή 2C Μπαμπεσίωση Πληθ. υψηλού κινδύνου Ανταλλαγή ερυθρών 2C Μυασθενικό σύνδρομο Lambert-Eaton 2C (LEMS) Δηλητηρίαση Από μανιτάρια 2C Νόσος εκ φυτανικού οξέος (ν. Refsum) 2C Εκλεκτική 2C Απομάκρυνση Συστηματικός ερυθηματώδης Λύκος Σοβαρός (εγκεφαλίτις, διάχυτη 2C κυψελιδική αιμορραγία) Θρομβοκυττάρωση Συμπτωματική Αιμοπεταλιαφαίρεση 2C 2B Καταστροφικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο Ουραιμικό Αιμολυτικό Σύνδρομο Άτυπο, λόγω μεταλλάξεων παρ. συμπληρώματος 2C 2C

25 Νοσήματα Ειδική Κατάσταση Είδος Αφαίρεσης Βαθμός Σύστασης 2010 Φλεγμονώδης νόσος εντέρου Πολυκυτταραιμία και ερυθροκυττάρωση Ανασταλτές παραγόντων πήξης Δρεπανοκυτταρική νόσος, μη οξεία Δρεπανοκυτταρική νόσος, οξεία Κλινικές καταστάσεις κατηγορίας ΙΙI (ASFA 2013) Αιφνίδια νευροαισθητήριος βαρηκοΐα Ν. Crohn Κυτταραφαίρεση προσρρόφησης Δευτεροπαθής Ερυθραφαίρεση 1C Αυτοαντίσωμα Ανοσοπροσρρόφηση (IA) 1C Αλλοαντίσωμα Ανοσοπροσρρόφηση (IA) 2B Αυτοαντίσωμα TPE 2C προεγχειρητικά Ανταλλαγή Ερυθρών 2A Επώδυνη κρίση Ανταλλαγή Ερυθρών 2C Πολυοργανική ανεπάρκεια Ανταλλαγή Ερυθρών 2C Πριαπισμός Ανταλλαγή Ερυθρών 2C ΝΕΟ ηπατική, σπληνική βλάβη Ανταλλαγή Ερυθρών 2C ΝΕΟ Εκλεκτική απομάκρυνση LDL 2A ΝΕΟ Ρεοαφαίρεση 2A ΝΕΟ TPE 2C ΝΕΟ GVHD Μη δερματικό (οξύ/χρόνιο) Εξωσ.Φωτοαφαίρεση (ECP) 2B ΝΕΟ Crescentric Nephritis TPE 2B ΝΕΟ IgA Νεφροπάθεια Χρονία προϊούσα TPE 2C ΝΕΟ Θρομβ. μικροαγγειοπάθεια εκ Κλοπιδογρέλη TPE 2B φαρμάκων Κυκλοσπορίνη/Tacrolimus TPE 2C Καταπληξία από εγκαύματα TPE 2B IV, 2B 1B 2B

26 Κλινικές καταστάσεις κατηγορίας ΙΙI (ASFA 2013) Νοσήματα Ειδική Κατάσταση Είδος Αφαίρεσης Βαθμός Σύστασης Οξεία ηπατική ανεπάρκεια TPE 2B 2C Χρονία προϊούσα TPE 2B Πολλαπλή σκλήρυνση Οξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική Ανοσοπροσρρόφηση (IA) νόσος ΚΝΣ 2C ΝΕΟ Σήψη & πολυοργανική ανεπάρκεια TPE 2Β σ. Goodpasture απαιτούσα διάλυση, όχι DAH TPE 2B IV, 1A Σκληρόδερμα Εξωσ. Φωτοαφαίρεση (ECP) 2B IV, 1A Ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτις από ανοσοσυμπλέγματα TPE 2B Εξωσ. Φωτοαφαίρεση (ECP) 2B Ψωρίαση Κυτταραφαίρεση Διάχυτη πυώδης προσρρόφησης 2C Λεμφοκυτταφαίρεση 2C Τοξική Επιδερμική Νεκρόλυση Ανθεκτική TPE 2B ΝΕΟ ΑΒΟ ασύμβατη ΜΑΚ Ελάσσων, ΠΑΚ Ανταλλαγή Ερυθρών 2C Άνοσος Θρομβοπενική Πορφύρα Ανθεκτική ΙΑ 2C ΝΕΟ Τοξ. Όφεων TPE 2C Δηλητηριάσεις, τοξίνες όφεων, υπερδοσολογία Μονοκλ. PML-Άλλες ουσίες TPE 2C Tacrolimus Ανταλλαγή ερυθρών 2C Πριν από καρδιοπνευμονική Θρομβοπενία από Ηπαρίνη (HIT) παράκαμψη TPE 2C ΝΕΟ Θρόμβωση TPE 2C ΝΕΟ Θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια σε ΜΑΚ (TA-TMA) Ανθεκτική TPE 2C 1B 2010

27 Κλινικές καταστάσεις κατηγορίας ΙΙI (ASFA 2013) Νοσήματα Ειδική Κατάσταση Είδος Αφαίρεσης Βαθμός Σύστασης Κοινή Πέμφιγξ Σοβαρή ECP, TPE, IA 2C Μετά Μετάγγιση πορφύρα TPE 2C Νεφρογενής συστηματική ίνωση Ουραιμικό Αιμολυτικό Σύνδρομο, σχετιζόμενη με λοίμωξη Παρανεοπλασματικά Νευρολογικά σύνδρομα Εξωσ. Φωτοαφαίρεση (ECP) TPE Σχετιζόμενο με Str. Pneumoniae TPE 2C ΝΕΟ Πολλαπλούν Μυέλωμα TPE 2C IgG/IgA/IgM Ανοσοπροσρρόφηση (IA) 2C 2C 2C 2010 Πορφύρα Henoch-Schonlein Crescentric Nephritis TPE 2C ΝΕΟ Σοβαρή εξωνεφρική νόσος TPE 2C ΝΕΟ Υπερλευκοκυττάρωση Προφύλαξη Λευκαφαίρεση 2C 2B Φλεγμονώδης νόσος εντέρου Ν. Crohn Εξωσ. Φωτοαφαίρεση (ECP) 2C Neuromyelitis optica (σ. Devic s) Συντήρηση TPE 2C Περιφερικές Αγγειοπάθειες Εκλεκτική απομάκρυνση LDL 2C ΝΕΟ AIDP (Guillain-Barre) από IVIG TPE 2C ΝΕΟ ΑΑΑ, WAHA, Σοβαρή WAHA TPE 2C Απλαστική αναιμία Απλαστική αναιμία TPE 2C Αμιγής απλασία ερυθράς TPE 2C II, 2C Δερματικό Τ-Λέμφωμα, MF, σ. Sezary Μη ερυθροδερμικό Εξωσ. Φωτοαφαίρεση (ECP) 2C Διατατική Μυοκαρδιοπάθεια, Ιδιοπαθής NYHA II-IV TPE 2C

28 Κλινικές καταστάσεις κατηγορίας ΙΙI (ASFA 2013) Νοσήματα Ειδική Κατάσταση Είδος Αφαίρεσης Βαθμός Σύστασης Δρεπανοκυτταρική νόσος, οξεία Πολυοργανική ανεπάρκεια Ανταλλαγή Ερυθρών 2C Πριαπισμός Ανταλλαγή Ερυθρών 2C ΝΕΟ ηπατική, σπληνική βλάβη Ανταλλαγή Ερυθρών 2C ΝΕΟ Δρεπανοκυτταρική νόσος, μη οξεία Επώδυνη κρίση Ανταλλαγή Ερυθρών 2C Θρομβοκυττάρωση Προφύλαξη-δευτεροπαθής Αιμοπεταλιαφαίρεση 2C Θυρεοειδική θύελλα TPE 2C Κοκκιωμάτωση Wegener Μη απαιτούσα διάλυση TPE 2C Μεταμόσχευση ήπατος, ΑΒΟ ασύμβατη Απευαισθητοποίηση TPE 2C Χυμική απόοριψη TPE 2C Θεραπεία, απόρριψη λόγω αντισωμάτων TPE 2C Μεταμόσχευση καρδιάς Απευαισθητοποίηση λόγω anti-hla αντισωμάτων TPE 2C Μεταμόσχευση Νεφρού ABO ασύμβατη Απευαισθητοποίηση TPE 2C Απόρριψη πνευμονικού μοσχεύματος Μέσω αντισωμάτων TPE 2C Σκληρόδερμα TPE 2C Υπερτριγλυκεριδαιμική Παγκρεατίτιδα TPE 2C Χρονία εστιακή εγκεφαλίτις (Rasmussen s) TPE 2C II, 2C Χρονία εστιακή εγκεφαλίτις (Rasmussen s) Ανοσοπροσρρόφηση (IA) 2C II, 2C Αλλοανοσοποίηση ερυθρών στην κύηση πριν την ενδομήτρια μετάγγιση TPE 2C II, 2C Stiff-person syndrome TPE 2C IV, 2C 2010

29 Κλινικές καταστάσεις κατηγορίας IV (ASFA 2013) Νοσήματα Ειδική κατάσταση Είδος Αφαίρεσης Σχιζοφρένεια TPE 1A Βαθμός Σύστασης 2010 Νεφρίτιδα Συστηματικού Ερυθ. Λύκου TPE 1B Μεταμόσχευση Νεφρού, ΑΒΟ ασύμβατη Α2/Α2β σε Β, πτωματικός δότης Πλαγία Αμυοτροπική Σκλήρυνση TPE 1C 1B TPE 1B Αιμολυτικό-Ουραιμικό σ. Shiga toxin TPE 1C Μεταλλάξεις MCP TPE 1C POEMS TPE 1C 2Β Δερματομυοσίτις-Πολυμυοσίτις TPE - Λευκαφαίρεση 2A 1B-1B Ψωρίαση TPE 2C 1Β Άνοσος Θρομβοπενική Πορφύρα Ανθεκτική TPE 2C 1C TMA από φάρμακα Gemcitabine - Κινίνη TPE - TPE 2C 2C - 2Β Μυοσίτις με έγκλειστα TPE - Λευκαφαίρεση 2C 2Β - 2C Αμυλοείδωση TPE 2C Ανασταλτές παρ. πήξεως Αλλοαντίσωμα TPE 2C

30 Σημαντικές αλλαγές κατηγορίας στις Ενδείξεις Νόσημα Είδος Αφαίρεσης Απόρριψη καρδιακού μοσχεύματος, προφύλαξη ECP III I I Ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτις συνδυαζόμενη με ANCA (κοκκιωμάτωση Wegener) TPE II II I Υποτροπιάζουσα εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση TPE -- III I Φλεγμονώδης νόσος εντέρου (Ελκ. Κολίτις, ν. Crohn) Κυτ. Προσρρόφηση -- Ρ II Νόσος Ψυχρών συγκολλητινών (απειλητική για τη ζωή) TPE -- III II Μπαμπεσίωση, σοβαρή TPE III II I ΠαραπρωτεΪνεμικές πολυνευροπάθειες IgM TPE II II I Οξεία Διάχυτη Εγκεφαλομυελίτις TPE -- III II Καταστροφικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο TPE -- III II Δερματικό Τ-Λέμφωμα, σπογγοειδής μυκητίαση, σ. Sezary, μη ερυθροδερμικό ECP -- ΙV III Αμιγής απλασία ερυθράς σειράς TPE III III II GVHD μη δερματικό ECP -- ΙV III Αιμολυτικό Ουραιμικό σύνδρομο (αυτοαντίσωμα παρ. Η) TPE -- III I Άνοσος Θρομβοπενική πορφύρα TPE II(IA) II(IA) ΙV Απόρριψη Μοσχεύματος Πνεύμονα ECP -- III II

31 Σημαντικές αλλαγές κατηγορίας στις Ενδείξεις Νόσημα Κλινική Κατάσταση Είδος Αφαίρεσης Συγγενής Αιμοχρωμάτωση Ερυθροκυταφαίρεση Ι, 1Β ΙΙΙ,2Β Αληθής Πολυκυτταραιμία (PV) Ερυθροκυταφαίρεση Ι, 1B III, 2C Ηλικιακή εκφύλιση ωχράς κηλίδος Ξηρή Ρεοαφαίρεση Ι, 1Β ΙΙΙ, 2Β Μεταμόσχευση Νεφρού (ΑΒΟ συμβατή) Απόρριψη μέσω Ι, 1Β ΙΙ, 1Β Αντισωμάτων Απευαισθητοποίηση δότη Ι, 1Β Μεταμόσχευση Νεφρού (ΑΒΟ Απευαισθητοποίηση δότη Ι, 1Β ΙΙ, 1Β ασύμβατη) Μεταμόσχευση Ήπατος (ΑΒΟ Απευαισθητοποίηση δότη Ι, 1Β ΙΙ, 1Β ασύμβατη) Μεταμόσχευση Καρδιάς Πρόληψη απόρριψης Εξωσ. Φωτοαφαίρεση (ECP) ΙΙ, 2A Ι, 1Α σ. Goodpasture απαιτούσα διάλυση, όχι DAH TPE ΙΙΙ, 2B IV, 1A Σκληρόδερμα Εξωσ. Φωτοαφαίρεση (ECP) ΙΙΙ, 2B IV, 1A Χρονία εστιακή εγκεφαλίτις (Rasmussen s) TPE ΙΙΙ, 2C II, 2C Χρονία εστιακή εγκεφαλίτις (Rasmussen s) Ανοσοπροσρρόφηση (IA) ΙΙΙ, 2C II, 2C Αλλοανοσοποίηση ερυθρών στην κύηση πριν την ενδομήτρια μετάγγιση TPE ΙΙΙ, 2C II, 2C Stiff-person syndrome TPE ΙΙΙ, 2C IV, 2C

32 Νέες Ενδείξεις 2014 Νόσημα Ειδική κατάσταση Είδος Αφαίρεσης Κατηγορία Βαθμός σύστασης Voltage-gated-potassium-channel antibodies Limbic Encephalitis ΙΙ 1C II Διατατική Μυοκαρδιοπάθεια, Ιδιοπαθής NYHA II-IV IA ΙΙ 1B II Δρεπανοκυτταρική νόσος, οξεία Πριαπισμός Ανταλλαγή Ερυθρών ΙΙΙ 2C ηπατική, σπληνική βλάβη Ανταλλαγή Ερυθρών ΙΙΙ 2C Εκλεκτική απομάκρυνση LDL ΙΙΙ 2A Αιφνίδια νευροαισθητήριος βαρηκοΐα Ρεοαφαίρεση ΙΙΙ 2A TPE ΙΙΙ 2C GVHD Μη δερματικό (οξύ/χρόνιο) Εξωσ.Φωτοαφαίρεση (ECP) ΙΙΙ 2B IgA Νεφροπάθεια Crescentric Nephritis TPE ΙΙΙ 2B Χρονία προϊούσα TPE ΙΙΙ 2C Πολλαπλή Σκλήρυνση Οξεία φλεγμονώδης Ανοσοπροσρρόφηση (IA) απομυελινωτική νόσος ΚΝΣ ΙΙΙ 2C Τοξική Επιδερμική Νεκρόλυση Ανθεκτική TPE ΙΙΙ 2B Άνοσος Θρομβοπενική Πορφύρα Ανθεκτική ΙΑ ΙΙΙ 2C Πριν από καρδιοπνευμονική Θρομβοπενία από Ηπαρίνη (HIT) παράκαμψη TPE ΙΙΙ 2C Θρόμβωση TPE ΙΙΙ 2C Ουραιμικό Αιμολυτικό Σύνδρομο, Σχετιζόμενο με Str. Pneumoniae TPE σχετιζόμενη με λοίμωξη ΙΙΙ 2C Πορφύρα Henoch-Schonlein Crescentric Nephritis TPE ΙΙΙ 2C Σοβαρή εξωνεφρική νόσος TPE ΙΙΙ 2C Περιφερικές Αγγειοπάθειες Εκλεκτική απομάκρυνση LDL ΙΙΙ 2C AIDP (Guillain-Barre) από IVIG TPE ΙΙΙ 2C Δρεπανοκυτταρική νόσος, οξεία Πριαπισμός Ανταλλαγή Ερυθρών ΙΙΙ 2C ηπατική, σπληνική βλάβη Ανταλλαγή Ερυθρών ΙΙΙ 2C

33 Κατηγορία Ι Κατηγορία ΙΙ Κατηγορία ΙΙΙ Κατηγορία IV

34 Η «τύχη» της Θεραπευτικής Αφαίρεσης ΠΛΕΟΝΕΚΤΗΜΑΤΑ Ταχεία απομάκρυνση ουσιών-κυττάρων Σχετικά χαμηλό κόστος Λίγες παρενέργειες ΜΕΙΟΝΕΚΤΗΜΑΤΑ Κεντρική φλεβική γραμμή Εντύπωση για υψηλό κόστος και παρενέργειες Περιορισμένη τεχνολογική πρόοδος Χαμηλή ειδικότητα θεραπείας ΕΥΚΑΙΡΙΕΣ Προτυποποίηση κλινικής προσέγγισης Ιατρική βασιζόμενη σε ενδείξεις Καλύτερη κατανόηση παθοφυσιολογίας ΦΟΒΟΙ Νέες θεραπείες Καλύτερη κατανόηση παθοφυσιολογίας Zbigniew M. Szczepiorkowski ASFA 2013

35