ΝΕΥΡΟΨΥΧΟΛΟΓΙΑ ΧΕΙΜΕΡΙΝΟ ΕΞΑΜΗΝΟ 2006 ΣΗΜΕΙΩΣΕΙΣ ΜΕΡΟΣ Α

Transcript

1 ΝΕΥΡΟΨΥΧΟΛΟΓΙΑ ΧΕΙΜΕΡΙΝΟ ΕΞΑΜΗΝΟ 2006 ΣΗΜΕΙΩΣΕΙΣ ΜΕΡΟΣ Α

2 ΕΙΣΑΓΩΓΗ Η μελέτη των μηχανισμών του εγκεφάλου που ευθύνονται για τις ψυχολογικές λειτουργίες Τις τελευταίες δεκαετίες έχουν αναπτυχθεί ποικίλες τεχνικές για την μέτρηση της δραστηριότητας του εγκεφάλου ενισχύοντας την ελπίδα ότι θα αποκαλυφθούν κάποιες από τις πτυχές της λειτουργίας του νευρικού συστήματος. Οι μέθοδοι λειτουργικής απεικόνισης του εγκεφάλου εμπίπτουν σε δυο γενικότερες κατηγορίες: μικροσκοπικές (όπως είναι η καταγραφή της φυσιολογικής αντίδρασης ενός ή περιορισμένου αριθμού νευρώνων κάθε φορά με εμφυτευμένα μικροηλεκρόδια) και μακροσκοπικές που συνίστανται στην καταγραφή της δραστηριότητας ολόκληρων νευρωνικών κυκλωμάτων. Οι τεχνικές που εμπίπτουν στην πρώτη κατηγορία είναι αναπόφευκτα επεμβατικές και εφαρμόζονται μόνο σε πειραματόζωα ή για διαγνωστικούς σκοπούς σε κάποιες ομάδες νευρολογικών ασθενών (επιληψία, νεοπλασίες του εγκεφάλου). Μόλις τα τελευταία χρόνια έχουν αναπτυχθεί τεχνικές καταγραφής της δραστηριότητας του υγιούς εγκεφάλου σε μακροσκοπικό επίπεδο. Κάποιες από αυτές τις τεχνικές είναι εξολοκλήρου μη επεμβατικές (π.χ. η λειτουργική μαγνητική τομογραφία fmri, η ηλεκτροεγκεφαλογραφία EEG, και η μαγνητοεγκεφαλογραφία MEG) και κάποιες άλλες ε- μπεριέχουν ελάχιστο κίνδυνο για τα άτομα που εξετάζονται (όπως η τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων PET, και η τομογραφία εκπομπής μονήρους φωτονίου SPECT). Κάθε απεικονιστική μέθοδος αποτυπώνει μια επιμέρους πτυχή της νευρωνικής δραστηριότητας όπως για παράδειγμα τη σήμανση μεταξύ νευρώνων, την αιματική ροή, ή τον μεταβολισμό σε συγκεκριμένες περιοχές του εγκεφάλου. Οι συγκεκριμένες παράμετροι νευρωνικής δραστηριότητας αποτελούν συμπληρωματικούς δείκτες της εμπλοκής νευροφυσιολογικών διεργασιών στις εν λόγω περιοχές κατά την εκτέλεση μιας πειραματικής δοκιμασίας. Παρόλο όμως τον πλούτο των πληροφοριών για την κατανομή της εγκεφαλικής δραστηριότητας σε σχέση με συγκεκριμένες ψυχολογικές λειτουργίες που προσφέρουν οι μελέτες λειτουργικής απεικόνισης, η πλέον άμεση και έγκυρη μέθοδος για την ταυτοποίηση του ρόλου μιας εγκεφαλικής περιοχής για μια λειτουργία συνίσταται στη συσχέτιση της θέσης μιας εγκεφαλικής βλάβης με συγκεκριμένα γλωσσικά ελλείμματα. Από υψηλό επίπεδο εγκυρότητας χαρακτηρίζονται επίσης οι επεμβατικές μέθοδοι λειτουργικής χαρτογράφησης που στηρίζονται στην παροδική απενεργοποίηση μικρών περιοχών του φλοιού με ηλεκτρικό ερεθισμό και αποτελούν αναπόσπαστο τμήμα του προ- ή διεγχειρητικού ελέγχου στην χειρουργική α- 2

3 ντιμετώπιση επιληπτικών εστιών ή νεοπλασιών. Αν και χαρακτηρίζονται από υψηλή εγκυρότητα όμως οι παραπάνω μέθοδοι δεν αρκούν για την πλήρη χαρτογράφηση της εσωτερικής οργάνωσης ενός εγκεφαλικού μηχανισμού. Όπως ειπώθηκε παραπάνω οι νευροφυσιολογικές διεργασίες που τίθενται σε δράση κατά την εκτέλεση μιας ψυχολογικής λειτουργίας συνθέτουν το μηχανισμό του εγκεφάλου που είναι γενικά υπεύθυνος για την εν λόγω λειτουργία. Κάποιες απλές λειτουργίες όμως, όπως για παράδειγμα η ανίχνευση ενός απλού ακουστικού ερεθίσματος, διεκπεραιώνονται από νευροφυσιολογικές διεργασίες που λαμβάνουν χώρα σε μία και μόνο περιοχή του εγκεφάλου (τμήμα του ακουστικού φλοιού). Πιο σύνθετες λειτουργίες εμπλέκουν νευροφυσιολογικές διεργασίες σε περισσότερες της μιας περιοχές του εγκεφάλου. Σ αυτή την περίπτωση, για την πλήρη περιγραφή του ολόκληρου του υπεύθυνου ε- γκεφαλικού μηχανισμού απαιτείται ταυτοποίηση: (α) των επιμέρους ψυχολογικών διεργασιών που συνθέτουν τη λειτουργία, (β) των επιμέρους νευροφυσιολογικών διεργασιών που συνθέτουν το μηχανισμό, (γ) τις περιοχές του εγκεφάλου που φιλοξενούν τις επιμέρους νευροφυσιολογικές διεργασίες, (δ) τη χρονική αλληλουχία με την οποία οι διεργασίες αυτές δραστηριοποιούνται, και (ε) τον τρόπο με τον οποίο συνδέονται και συνεργάζονται μεταξύ τους εξασφαλίζοντας την απρόσκοπτη λειτουργία του μηχανισμού και ως συνέπεια τη διεκπεραίωση της αντίστοιχης γλωσσικής λειτουργίας. Συμπερασματικά λοιπόν απαιτούνται πληροφορίες από τη συνδυαστική εφαρμογή επεμβατικών τεχνικών χαρτογράφησης και μη επεμβατικών μεθόδων λειτουργικής απεικόνισης για την πλήρη και έγκυρη περιγραφή της εσωτερικής οργάνωσης του μηχανισμού που ευθύνεται για μια ψυχολογική λειτουργία. Όπως θα δούμε στη συνέχεια του κεφαλαίου, αναφορικά με τις λειτουργίες του λόγου λίγα μόνο είναι γνωστά σχετικά με τους τομείς (β), (δ) και (ε), και ως εκ τούτου οι αναφορές μας σε επιμέρους ζητήματα που αφορούν τους μηχανισμούς γι αυτές τις λειτουργίες θα περιέχουν αναπόφευκτα κενά. Γενικές αρχές της οργάνωσης του εγκεφάλου Η στοιχειώδης λειτουργική μονάδα του νευρικού συστήματος είναι το νευρικό κύτταρο (νευρώνας). Συναθροίσεις νευρώνων στο νευρικό σύστημα αναφέρονται με διάφορα ονόματα όπως γάγγλιο, πυρήνας, και σώμα. Οι νευρώνες συνδέονται μεταξύ τους με τους νευράξονες (νευρικές ίνες) που διαθέτουν, συναθροίσεις των οποίων αποκαλούνται νεύρα (στο περιφερικό τμήμα του νευρικού συστήματος) και δεμάτια, (συνδετικές) δεσμίδες ή οδοί (στην κεντρική μοίρα του νευρικού συστήματος). 3

4 Συχνά σε αυτό το κεφαλαίο θα αναφερθούμε σε πειραματικές μελέτες που εξετάζουν τις ιδιότητες ενός μεμονωμένου νευρώνα π.χ. αλλαγές στην νευρωνική δραστηριότητα που παρατηρούνται ως αντίδραση στη μεταβολή ενός ή περισσότερων χαρακτηριστικών του εξωτερικού ερεθίσματος. Αυτό δεν σημαίνει απαραίτητα ότι οι λειτουργικές ιδιότητες ενός μεμονωμένου νευρώνα εκφράζουν με ακρίβεια την λειτουργία ενός μεγαλύτερου πληθυσμού νευρώνων στον οποίο αυτός ανήκει. Μολονότι αυτό μπορεί να επαληθεύεται σε κάποιες περιπτώσεις, η συμπεριφορά ενός ολόκληρου του δικτύου νευρώνων δύσκολα προβλέπεται από τις λειτουργικές ιδιότητες των δομικών του στοιχείων. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η νευροφυσιολογική δραστηριότητα μιας υπο-ομάδας νευρώνων αποτελεί εγκυρότερο δείκτη της λειτουργίας ολόκληρου του υπο εξέταση πληθυσμού των νευρώνων. Επίσης η ανάπτυξη νέων τεχνικών που καταγράφουν τη δραστηριότητα πολλών νευρώνων ξεχωριστά αλλά την ίδια χρονική στιγμή επιτρέπει στους ερευνητές να εξετάσουν τις λειτουργικές σχέσεις μεταξύ νευρώνων που αποτελούν μέρος του ίδιου δικτύου. Στην περιφέρεια του νευρικού συστήματος, εξειδικευμένοι υποδοχείς ανιχνεύουν αλλαγές στην ενέργεια που προέρχεται από το περιβάλλον του οργανισμού και ανταποκρίνονται με αλλαγές στην ηλεκτρική τους κατάσταση. Στη συνέχεια μεταβιβάζουν αυτές τις αλλαγές δια μέσου χημικών μηνυμάτων σε αισθητηριακούς νευρώνες. Οι άξονες των τελευταίων διαβιβάζουν τις πληροφορίες στο κεντρικό νευρικό σύστημα μέσω δυναμικών ενέργειας (ηλεκτρικών ώσεων). Το νευρικό σύστημα υποδιαιρείται σε δυο κύρια μέρη: το κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ) που αποτελείται από τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό και το περιφερειακό νευρικό σύστημα (ΠΝΣ) που αποτελείται από τα κρανιακά και νωτιαία νεύρα. Τα βασικά μέρη του εγκεφάλου που θα απασχολήσουν εδώ είναι το στέλεχος, που με τη σειρά του υποδιαιρείται στον προμήκη μυελό, τη γέφυρα, και το μέσο εγκέφαλο, η παρεγκεφαλίδα, ο θάλαμος, και ο φλοιός (νεοφλοιός) Ο προμήκης μυελός περιέχει τον πρώτο σταθμό αναμετάδοσης των προσαγωγών νευραξόνων που μεταφέρουν σήματα από για την αίσθηση της ακοής (κοχλιακοί πυρήνες) στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Ο δε θάλαμος περιέχει πυρήνες νευρικών κυττάρων που λειτουργούν ως σταθμοί αναμετάδοσης όλων των ακουστικών και οπτικών πληροφοριών που κατευθύνονται από την περιφέρεια προς τον φλοιό του εγκεφάλου. Ο εγκέφαλος είναι χωρισμένος σε δυο ημισφαίρια που καλύπτονται από το φλοιό, που αποτελείται από νευρώνες και από υποστηρικτικά νευρογλοιακά κύτταρα. Ο εγκεφαλικός φλοιός είναι οργανωμένος σε στοιβάδες προσανατολισμένες παράλληλα προς την εξωτερική επιφάνεια του εγκεφάλου, κάθε μία από τις οποίες περιέχει διαφορετική ποικιλία και εσωτερική διάταξη νευρώνων από τις άλλες. Συνδέσεις μεταξύ νευρώνων τόσο εντός της ίδιας 4

5 στοιβάδας όσο και μεταξύ στοιβάδων συνθέτουν τοπικά νευρωνικά κυκλώματα. Η εξωτερική επιφάνεια του φλοιού των ημισφαιρίων δεν είναι επίπεδη αλλά εμφανίζει επάρματα, τις έλικες που χωρίζονται μεταξύ τους από αύλακες ή σχισμές (βλ. Εικόνα 1). Οι λοβοί του εγκεφάλου, μετωπιαίος, βρεγματικός, κροταφικός και ινιακός, έχουν πάρει το όνομά τους από τα οστά του κρανίου κάτω από τα οποία βρίσκονται. Ο εγκεφαλικός φλοιός μπορεί περαιτέρω να υποδιαιρεθεί με βάση ανατομικά, λειτουργικά και ιστολογικά κριτήρια. Ένα από τα διαφοροποιητικά χαρακτηριστικά περιοχών του φλοιού αφορά το είδος των προσαγωγών αισθητηριακών πληροφοριών που λαμβάνει από την περιφέρεια του σώματος. Ο ινιακός, ο κροταφικός και ο βρεγματικός λοβός περιέχουν τα πρωτοταγή υποδεκτικά πεδία από τις τρεις βασικές αισθητικές οδούς: όραση, ακοή και σωματική αίσθηση, αντίστοιχα. Αυτές οι περιοχές χρησιμεύουν ως το πρώτο στάδιο επεξεργασίας και αναμετάδοσης των νευρικών σημάτων που φτάνουν στον εγκεφαλικό φλοιό από την περιφέρεια μέσω του θαλάμου. Στην πάνω επιφάνεια του οπίσθιου τμήματος της άνω κροταφικής έλικας, βρίσκεται η έλικα του Heschl που περιέχει τον πρωτοταγή ακουστικό φλοιό. Ο πρωτοταγής οπτικός φλοιός καταλαμβάνει τα τοιχώματα της πληκτραίας σχισμής, η οποία βρίσκεται στην εσωτερική επιφάνεια του ινιακού λοβού. Αισθητηριακές πληροφορίες από το σώμα φτάνουν πρώτα στον εγκεφαλικό φλοιό σε τρεις διαφορετικές περιοχές της οπίσθιας κεντρικής έλικας που πορεύεται παράλληλα και πίσω από την κεντρική αύλακα. Επιπλέον και οι τρεις λοβοί περιλαμβάνουν δευτεροταγείς και τριτοταγείς συνειρμικές περιοχές οι οποίες περιβάλουν τις πρωτοταγείς. Σε αυτές τις περιοχές επιτελείται το ανώτερο επίπεδο απαρτίωσης των αισθητηριακών πληροφοριών, κωδικοποιούνται και αναγνωρίζονται περίπλοκα χαρακτηριστικά από ένα εξωτερικό ερέθισμα όπως το σχήμα, η υφή και το περίγραμμα ενός αντικειμένου, περιπλοκές κινήσεις αντικειμένων στο οπτικό πεδίο, χωρικές μεταξύ τους σχέσεις και πολύπλοκοι ήχοι όπως η ομιλία. Μια συνειρμική ακουστική περιοχή που θα μας απασχολήσει αρκετά σ αυτό το κεφάλαιο είναι η περιοχή του Wernicke, απαραίτητη για την κατανόηση του προφορικού λόγου. Το οπίσθιο τμήμα του μετωπιαίου λοβού καταλαμβάνεται από περιοχές που ε- μπλέκονται στον προγραμματισμό και την έναρξη των κινήσεων καθώς και στην παραγωγή του λόγου (πρωτοταγής κινητικός φλοιός, προκινητικός φλοιός, συμπληρωματική συνειρμική περιοχή, περιοχή Broca). 5

6 Μετωπιαίος λοβός Κεντρική αύλακα Βρεγματικός λοβός Αύλακα του Sylvius Κροταφικός λοβός Ινιακός λοβός Ανώτερη κροταφική σχισμή Εικόνα 1. Πλάγια όψη του αριστερού ημισφαιρίου του ανθρώπινου εγκεφάλου όπου διακρίνονται οι κύριες αύλακες και λοβοί. Οι μεγάλες αύλακες, καθώς και η ανώτερη κροταφική σχισμή που διαχωρίζει τη μέση από την ανώτερη κροταφική έλικα) σημειώνονται με σκούρες γραμμές, ενώ ανοιχτόχρωμες γραμμές υποδηλώνουν τα νοητά όρια μεταξύ των λοβών του νεοφλοιού. Κάθε αισθητηριακό σύστημα περιλαμβάνει περισσότερα από ένα προσαγωγά υποσυστήματα, κάθε ένα από τα οποία συνιστά ένα διαφοροποιημένο σύστημα μετάδοσης (μέσω δεσμίδων από νευρικές ίνες) αλλά και αρχικής επεξεργασίας των αισθητηριακών δεδομένων (μέσω ενδιάμεσων σταθμών, δηλαδή πυρήνων στο στέλεχος και το θάλαμο και περιοχών του φλοιού). Το κάθε υποσύστημα λειτουργεί σε κάποιο βαθμό ανεξάρτητα από τα άλλα, μεταβιβάζοντας κατά προτίμηση ένα ξεχωριστό είδος αισθητηριακών δεδομένων. Για παράδειγμα το οπτικό σύστημα έχει χωριστά, παράλληλα υποσυστήματα για τις πληροφορίες σχετικά με την μορφή, το χρώμα και την κίνηση οπτικών ερεθισμάτων. Στα πλαίσια του κάθε υποσυστήματος επικρατεί ιεραρχική οργάνωση: οι υποδοχείς προβάλλουν σε πυρήνες του στελέχους ή άμεσα σε πυρήνες του θαλάμου, κατόπιν σε νευρώνες πρωτοταγών αισθητηριακών περιοχών του εγκεφάλου, οι οποίοι στην συνεχεία προβάλουν σε νευρώνες δευτεροταγών και τριτοταγών περιοχών του φλοιού. Αμφίδρομες συνδέσεις μεταξύ περιοχών που εξυπηρετούν διαφορετικές οδούς κάνουν δυνατή τη συνδυαστική επεξεργασία κωδικοποιημένων αισθητηριακών πληροφοριών. Αυτό το φαινόμενο παρατηρείται στο επίπεδο των δευτεροταγών συνειρμικών περιοχών είναι όμως ιδιαίτερα ορατό σε ανώτερης τάξης συνειρμικές περιοχές όπου πια οι περισσότεροι νευρώνες αντιδρούν όχι μόνο σε ποικίλα χαρακτηριστικά μιας αίσθησης (π.χ., 6

7 χρώμα και σχήμα) αλλά και σε ποικίλες αισθητηριακές όψεις του ίδιου ερεθίσματος (π.χ. αφή και όραση). Εκεί οι πληροφορίες από διάφορες υποκατηγορίες συνδυάζονται για την δημιουργία ενός ενιαίου αντιληπτικού αποτελέσματος. Οι νευρώνες σε όλες τις περιοχές του εγκεφαλικού φλοιού είναι οργανωμένοι σε στήλες, με διαμόρφωση κάθετη προς τις στοιβάδες. Τα κύτταρα μιας στήλης έχουν παρόμοιες ιδιότητες: για παράδειγμα τα κύτταρα μιας στήλης του οπτικού φλοιού ανταποκρίνονται σε παρόμοια οπτικά ερεθίσματα. Η συνδεσμολογία μεταξύ νευρώνων που ανήκουν σε μια στήλη φαίνεται να παίζει σημαντικό ρόλο στη διαμόρφωση και τον τρόπο λειτουργίας τόσο κάθε νευρώνα χωριστά όσο και μεγάλων ομάδων νευρώνων εντός κάθε στήλης. Συνδέσεις δε μεταξύ των στηλών εξυπηρετούν τόσο την επεξεργασία ερεθισμάτων από ένα μικρό μέρος του αισθητηριακού πεδίου σε σχέση με δεδομένα από γειτονικά τμήματα του πεδίου, όσο και το συνδυασμό πληροφοριών από το ίδιο τμήμα του πεδίου που αφορούν όμως διαφορετικές ό- ψεις ή χαρακτηριστικά του ερεθίσματος (π.χ. σχήμα και κίνηση ενός οπτικού ερεθίσματος). 7

8 1. Ανάπτυξη και οργάνωση του νευρωνικού μηχανισμού της ομιλίας, της ακοής της όρασης και του λόγου Εισαγωγή Η ικανότητα των ανθρώπων να μεταβιβάζουν ιδέες, επιθυμίες και πληροφορίες διαμέσου του γραπτού και προφορικού λόγου αποτελεί ένα αξιοθαύμαστο χαρακτηριστικό που έχει διευκολύνει την εξέλιξη του ανθρώπινου γένους σε ένα είδος με νοημοσύνη και αυτοεπίγνωση. Οι άνθρωποι έχουν την ικανότητα να δημιουργούν πολύπλοκο λόγο και να αποδίδουν ιδιαίτερο νόημα σε αυτόν, μια ικανότητα που απορρέει από τον μοναδικό και πολυσύνθετο τρόπο που είναι οργανωμένος ο ανθρώπινος εγκέφαλος. Ο λόγος είναι οργανωμένος σε προτάσεις που υπακούουν σε συντακτικούς και γραμματικούς κανόνες. Ο τρόπος με τον ο- ποίο αντιλαμβανόμαστε την ομιλία ως λόγο με νόημα συνιστά την προσληπτική λειτουργία της γλώσσας, ενώ η διαδικασία παραγωγής λόγου συνιστά την εκφραστική λειτουργία της γλώσσας. Τα φαινόμενα που σχετίζονται με την τελευταία είναι άμεσα παρατηρήσιμα (ομιλία) ενώ ο τρόπος με τον οποίο αντιλαμβανόμαστε την γλώσσα δεν μπορεί να παρατηρηθεί ά- μεσα. Στα πλαίσια της ψυχολογικής έρευνας τέτοια φαινόμενα μπορούν να τεκμηριωθούν με την καταγραφή συγκεκριμένων απαντήσεων στα πλαίσια πειραματικών ή ψυχομετρικών δοκιμασιών. Οι πειραματικές δοκιμασίες συνίστανται στη χορήγηση ερεθισμάτων και συγκεκριμένων οδηγιών σχετικά με τον τρόπο επεξεργασίας και αντίδρασης στα ερεθίσματα αυτά. Ο σκοπός αυτών των δοκιμασιών είναι η ελεγχόμενη αναδημιουργία στο εργαστήριο των συνθηκών που θα προκαλέσουν την υπό εξέταση ψυχολογική λειτουργία. Προκειμένου να αντιμετωπιστεί ο υποκειμενικός χαρακτήρας των ψυχολογικών φαινομένων, οι συμμετέχοντες στο πείραμα καλούνται να προβούν σε συγκεκριμένες (μετρήσιμες) αντιδράσεις που να πιστοποιούν τη γένεση του φαινομένου. Εάν το ερέθισμα και οι οδηγίες που ακολουθούν τη δοκιμασία πράγματι προκαλέσουν την υπό εξέταση λειτουργία, η δοκιμασία τότε λέγεται ότι έχει οικολογική εγκυρότητα και θεωρείται επαρκής για να ενεργοποιήσει τον εγκεφαλικό μηχανισμό που ευθύνεται για αυτήν την λειτουργία. Για να υποστηρίξει μια ψυχολογική λειτουργία ο εγκέφαλος χρησιμοποιεί ένα εξειδικευμένο μηχανισμό. Ως εγκεφαλικός μηχανισμός ορίζεται ένα σύνολο από νευροφυσιολογικές διεργασίες τα οποία λαμβάνουν χώρα σε μια ιδιαίτερη περιοχή του εγκέφαλου με μια συγκεκριμένη σειρά, με αποτέλεσμα την γέννηση φαινομένων που καθορίζουν τη λειτουργία. Αυτό το κεφάλαιο εξετάζει τους εγκεφαλικούς μηχανισμούς που υποστηρίζουν την λειτουρ- 8

9 γία του λόγου, τη φυσιολογική ανάπτυξη και οργάνωση των εν λόγω μηχανισμών, και κάποιες παθολογικές καταστάσεις στις οποίες οι εγκεφαλικοί μηχανισμοί είτε αποτυγχάνουν να αναπτυχθούν επαρκώς είτε υφίστανται βλάβη σε μεταγενέστερο στάδιο (π.χ. με τραυματισμό), με αποτέλεσμα την εμφάνιση ελλειμμάτων σε μια ή περισσότερες επιμέρους συνιστώσες της λειτουργίας του λόγου. Εγκεφαλικοί μηχανισμοί που εμπλέκονται στην επεξεργασία του προφορικού λόγου Κατανόηση της λειτουργίας της ακοής απαιτεί βασικές γνώσεις σχετικά με τη φυσιολογία του έξω, μέσου και έσω ωτός, του ακουστικού νεύρου και των τμημάτων του εγκεφάλου που ενέχονται στην επεξεργασία των ακουστικών πληροφοριών, αλλά και ορισμένες βασικές πληροφορίες σχετικά με τη φύση του ήχου. Η φύση του ήχου Η διαταραχή των μορίων του αέρα, που συνιστά τον ήχο, χαρακτηρίζεται από ζώνες συμπίεσης και ζώνες αραίωσης. Η διαφορά ανάμεσα στην πίεση των μορίων στις ζώνες συμπίεσης από εκείνη στις ζώνες αραίωσης καθορίζουν το εύρος του κύματος, το οποίο σχετίζεται με την ένταση του ήχου. Όσο μεγαλύτερο είναι το εύρος, τόσο ισχυρότερος είναι ο ήχος. Η συχνότητα δόνησης της ηχητικής πηγής (ο αριθμός δηλαδή των ζωνών συμπίεσης και α- ραίωσης στη μονάδα του χρόνου) καθορίζουν τον τόνο που ακούμε. Όσο ταχύτερη είναι η δόνηση τόσο υψηλότερος είναι ο τόνος. Κάθε φυσικός ήχος μπορεί να αναλυθεί σε επιμέρους συνιστώσες κάθε μία από τις οποίες αντιστοιχεί σε μία και μόνο συχνότητα δόνησης της πηγής του ήχου. Το περίγραμμα των διαφορετικών συχνοτήτων που συνθέτουν ένα ηχητικό ε- ρέθισμα είναι γνωστό ως φάσμα του ήχου. Οι δε διακυμάνσεις του ηχητικού φάσματος στο χρόνο, κατά τη διάρκεια του ερεθίσματος, καθορίζουν και την ταυτότητα του ήχου. Για παράδειγμα, με βάση την χρονική εκτύλιξη του φάσματος μπορούμε να ξεχωρίσουμε τον ήχο /κ/ από τον ήχο /τ/. Για να αντιληφθούμε και να αναγνωρίσουμε περίπλοκους ήχους, όπως η ομιλία, το α- κουστικό σύστημα είναι εφοδιασμένο με μηχανισμούς ικανούς να κωδικοποιούν: 1) τη συχνότητα του ήχου σε μια συγκεκριμένη χρονική στιγμή, 2) μεταβολές της έντασης του ήχου στο χρόνο, και 3) μεταβολές στη φασματική σύσταση του ήχου στο χρόνο. Μεταβολές τόσο στην έ- νταση όσο και στη συχνότητα του ήχου χαρακτηρίζουν τους διάφορους ήχους της ομιλίας (φθόγγους). 9

10 Ο κώδικας τον οποίο το ακουστικό σύστημα χρησιμοποιεί για να μεταφέρει αυτές τις πληροφορίες στον εγκέφαλο βασίζεται σε μηχανικές και ηλεκτροχημικές διεργασίες στο έσω ους. Εκεί βρίσκεται το όργανο του Corti που περιέχει ευαίσθητους αισθητήρες και μετατρέπει την μηχανική ενέργεια των ηχητικών κυμάτων σε βραχείες ηλεκτρικές ώσεις που κινούνται κατά μήκος του ακουστικού νεύρου προς τον προμήκη μυελό. Η κατανομή των ώσεων ανάμεσα ίνες του νεύρου αναπαριστά με ακρίβεια τις ακουστικές ιδιότητες του ήχου που την προκάλεσε. Τα χαρακτηριστικά του περιγράμματος των ώσεων στο ακουστικό νεύρο που ε- ξασφαλίζουν την ακριβή μετάδοση ακουστικών πληροφοριών στον προμήκη είναι γενικά τα εξής: (α) ο αριθμός των νευρικών ινών που είναι ηλεκτρικά ενεργές σε κάθε δεδομένη χρονική στιγμή, (β) η συχνότητα (αριθμός ώσεων στο δευτερόλεπτο) των ηλεκτρικών ώσεων σε κάθε νευρική ίνα, και (γ) η διακύμανση της συχνότητας των εκφορτίσεων στη διάρκεια του ακουστικού ερεθίσματος. Δομή και λειτουργία του ακουστικού συστήματος Η κύρια λειτουργία των εξωτερικών δομών του αυτιού είναι η ενίσχυση και ο μετασχηματισμός των ηχητικών κυμάτων σε ηλεκτρικές ώσεις που μεταφέρονται μέσω των ινών του ακουστικού νεύρου. Τα ηχητικά κύματα αρχικά συγκεντρώνονται στο πτερύγιο του αυτιού, το οποίο ενισχύει και κατευθύνει τον ήχο στο τύμπανο δια του ακουστικού πόρου. Τα ηχητικά κύματα προκαλούν στη συνέχεια δονήσεις στην τυμπανική μεμβράνη οι οποίες διαβιβάζονται στα οστάρια του μέσου ους (σφύρα, άκμονας, και αναβολέας). Οι μηχανικές δονήσεις μεταβιβάζονται στη συνέχεια από τον αναβολέα στην ωοειδή θυρίδα (ένα άνοιγμα που καλύπτεται από μια μεμβράνη και χωρίζει το μέσο από το έσω ους). Η ωοειδής θυρίδα αποτελεί το σημείο στο οποίο τα ηχητικά κύματα αλλάζουν μέσο μετάδοσης από τον αέρα του ακουστικού πόρου στο λεμφικό υγρό του μέσου αυτιού. Συνήθως κατά την διάρκεια της διαβίβασης ενός ακουστικού κύματος από ένα αέριο σε ένα υγρό μέσο, το 99,9% της ακουστικής ενέργειας χάνεται λόγο ανάκλασης (Purves et al., 2001). Ωστόσο οι μηχανισμοί του μέσου ωτός ενεργούν ως έμβολα και διπλασιάζουν τις κινήσεις του τυμπανικού υμένα στην ωοειδή θυρίδα με αποτέλεσμα να μην μειώνεται δραματικά η συνολική ισχύς του ηχητικού κύματος. Από την ωοειδή θυρίδα οι μηχανικές δονήσεις περνούν στον κοχλία, ένα σπειροειδή σχηματισμό που περιέχει τη βασική μεμβράνη (βλ. Εικόνα 2). 10

11 Εικόνα 2. (Πάνω) Εγκάρσια τομή του αυτιού όπου διακρίνεται το πτερύγιο και ο ακουστικός πόρος (έξω ους), η τυμπανική μεμβράνη και τα οστάρια που αποτελούν τμήμα του μέσου ω- τός, και ο κοχλίας (έσω ους). (Μέση) Ο κοχλίας (όργανο του Corti) σε σπειροειδή μορφή. Κάτω: Μεγέθυνση του ξεδιπλωμένου κοχλία. Διακρίνονται ο άκμονας, η ωοειδής θυρίδα, και η βασική μεμβράνη. 11

12 Ο ρόλος της τελευταίας είναι αποφασιστικός για τη μετατροπή του ήχου σε νευρικές ώσεις, όχι μόνο γιατί φιλοξενεί τα εξειδικευμένα αισθητηριακά κύτταρα (υποδοχείς) του α- κουστικού συστήματος, αλλά επίσης γιατί κάνει δυνατό, λόγω κατασκευής, το διαχωρισμό των επιμέρους συχνοτήτων από τις οποίες αποτελούνται τα σύνθετα ηχητικά ερεθίσματα. Η δομή της μεμβράνης (στενότερη και πιο δύσκαμπτη κοντά στην ωοειδή θυρίδα και φαρδύτερη και πιο εύκαμπτη στο άλλο άκρο) είναι τέτοια ώστε κάθε τμήμα της να ανταποκρίνεται σε περιορισμένο εύρος συχνοτήτων. Κατά συνέπεια, τμήματα της μεμβράνης πλησίον της ωοειδούς θυρίδας ταλαντεύονται ευκολότερα (δηλ. με μεγαλύτερο εύρος) από τόνους υψηλής συχνότητας. Χαμηλότερης συχνότητας τόνοι προκαλούν κύματα τα οποία ταξιδεύουν σε μεγαλύτερη απόσταση πάνω στη μεμβράνη και σχετίζονται με περιοχές μέγιστης ταλάντωσης σε προοδευτικά πιο απομακρυσμένα από την ωοειδή θυρίδα τμήματα της μεμβράνης (βλ. Εικόνα 3). Άκμονας- Ωοειδής θυρίδα Συχνότητα ήχου Υψηλή Μέση Χαμηλή Εικόνα 3. Σχηματική αναπαράσταση του φαινομένου της διαφορικής ευαισθησίας της βασικής μεμβράνης σε ήχους διαφορετικών συχνοτήτων ανάλογα με την απόσταση (οριζόντιος άξονας της εικόνας) από την ωοειδή θυρίδα. Το εύρος της ταλάντωσης της μεμβράνης αναπαρίσταται στον κάθετο άξονα. Το όργανο του Corti φαίνεται σε όλο το μήκος της μεμβράνης (Εικόνα 4). Οι μηχανοαισθητήρες του οργάνου (τριχοφόρα κύτταρα) φέρουν τριχοειδείς στερεοκροσσούς στο ένα άκρο τους, οι οποίοι βρίσκονται σε επαφή με την 12

13 Καλυπτήρια μεμβράνη Τριχοειδές κύτταρο Πλάγια μετατόπιση Καλυπτήρια μεμβράνη Τριχοειδ. κύτταρο Βασική μεμβράνη Ακουστικό νεύρο Εικόνα 4. Αριστερά: εγκάρσια τομή του κοχλία. Δεξιά: λεπτομερής απεικόνιση του οργάνου του Corti. καλυπτήρια μεμβράνη. Καθώς η βασική μεμβράνη πάλλεται από τα κύματα πίεσης που ταξιδεύουν στο λεμφικό υγρό του κοχλία, τα τριχοφόρα κύτταρα μετατοπίζονται πλαγίως σε σχέση με την ακίνητη καλυπτήρια μεμβράνη κάμπτοντας τους στερεοκροσσούς. Όπως όλοι οι νευρώνες, τα τριχοφόρα κύτταρα είναι ηλεκτρικά φορτισμένα έχοντας, σε ηρεμία, ένα πλεόνασμα αρνητικά φορτισμένων ιόντων στο εσωτερικό τους και ένα πλεόνασμα θετικά φορτισμένων ιόντων στον εξωκυττάριο χώρο. Κατά την κάμψη των στερεοκροσσών ανοίγουν δί- 13

14 αυλοι ιόντων καλίου (θετικά φορτισμένων ιόντων) στο τριχοφόρο κύτταρο, προκαλώντας την εκπόλωσή του, δηλ. τη μείωση της διαφοράς ηλεκτρικού δυναμικού μεταξύ του ενδοκυττάριου και του εξωκυττάριου χώρου. Διαμέσου μιας σειράς βιοχημικών διεργασιών η εκπόλωση των τριχοφόρων κυττάρων προκαλεί την απελευθέρωση μορίων μιας χημικής ουσίας (νευροδιαβιβαστή) που διασχίζει το συναπτικό χάσμα. Όπως δείχνει η Εικόνα 5 τα μόρια του νευροδιαβιβαστή προσδένονται με χημικό τρόπο σε ειδικούς υποδοχείς που βρίσκονται στις απολήξεις των δενδριτών μιας δεύτερης σειράς περιφερειακών νευρικών κυττάρων, τα οποία είναι γνωστά ως νευρώνες του σπειροειδούς γαγγλίου. Τριχοφόρο κύτταρο Νευρικές ίνες Σώματα Δενδρίτες του κοχλιακού νευρώνων νεύρου εντός του σπειροειδούς γαγγλίου Εικόνα 5. Ανατομία των συνδέσεων μεταξύ ενός τριχοειδούς κυττάρου και των δενδριτικών απολήξεων των κυττάρων του ακουστικού νεύρου στον κοχλία. Τα σώματα των εν λόγω κυττάρων συγκροτούν το σπειροειδές γάγγλιο ενώ οι νευράξονές τους συγκροτούν την ακουστική (ή αλλιώς κοχλιακή μοίρα) της 8 ης κρανιακής συζυγίας (νεύρου). Η δέσμευση του νευροδιαβιβαστή από τους υποδοχείς προκαλεί ηλεκτρικές αλλαγές κατά μήκος της μεμβράνης των σπειροειδών γαγγλιακών κυττάρων, πυροδοτώντας δυναμικά ενέργειας που διατρέχουν τις ίνες του κοχλιακού νεύρου προς τον εγκέφαλο. Εξαιτίας της θέσης του κατά μήκος της βασικής μεμβράνη, κάθε τριχοφόρο κύτταρο και κατ επέκταση κάθε νευρική ίνα η οποία συνάπτεται με αυτό, ανταποκρίνεται σε περιορισμένο εύρος α- κουστικών συχνοτήτων και έντασης. Οι σύνθετοι ήχοι, περιλαμβανομένου και της ομιλίας, αντιπροσωπεύονται με χαρακτηριστικό τρόπο από τη δραστηριότητα διαφορετικών ομάδων 14

15 νευρικών ινών του κοχλιακού νεύρου, κάθε μία από τις οποίες δείχνει ιδιαίτερη ευαισθησία σε διαφορετικό εύρος συχνοτήτων. Πρωτοταγής ακουστικός φλοιός ΜΕΣΟΣ ΕΓΚΕΦΑΛΟΣ Έσω γονατώδες σώμα Πυρήνας κάτω διδυμίων ΓΕΦΥΡΑ ΠΡΟΜΗΚΗΣ Άνω ελαία Κοχλιακοί πυρήνες Κοχλίας Ακουστικό νεύρο Εικόνα 6. Ανατομία της ακουστική οδού από τον κοχλία ως τον ακουστικό φλοιό. Η Εικόνα 6 συνοψίζει τους κύριους σταθμούς της ακουστικής οδού σε διαφορετικά ε- πίπεδα του εγκεφάλου από τον κοχλία μέχρι τον ακουστικό φλοιό. Οι ίνες του κοχλιακού νεύρου εισέρχονται στο εγκεφαλικό στέλεχος στο επίπεδο του προμήκους μυελού και καταλήγουν στους κοχλιακούς πυρήνες (ίνες από το δεξί αυτί στο ζεύγος των δεξιών πυρήνων και 15

16 ίνες από το αριστερό αυτί στους αριστερούς πυρήνες). Εκεί από τον κάθε νευράξονα εκφύονται πολλαπλές απολήξεις, κάθε μία από τις οποίες συνάπτεται παράλληλα με ενδιάμεσους συνδετικούς νευρώνες εντός των κοχλιακών πυρήνων. Επομένως, βλάβη του κοχλιακού πυρήνα όπως επίσης και βλάβη του κοχλία ή του κοχλιακού νεύρου προκαλεί μονόπλευρη κώφωση. Αντίθετα, βλάβες σε ιεραρχικά ανώτερες δομές της ακουστικής οδού επηρεάζουν τις εισερχόμενες πληροφορίες και από τα δυο αυτιά (αμφοτερόπλευρη ακουστική έκπτωση). Από τους κοχλιακούς πυρήνες, οι ακουστικές οδοί ανέρχονται στο εγκεφαλικό στέλεχος, με την πλειοψηφία των νευρικών ινών να διασταυρώνονται και να περνούν στην αντίθετη πλευρά. Στην συνέχεια, φτάνουν στην μέση γέφυρα και συνάπτονται με τους πυρήνες της άνω ελαίας, δομή απαραίτητης για τον εντοπισμό της πηγής προέλευσης του ήχου. Ο επόμενος σταθμός της ακουστικής οδού είναι τα κάτω διδύμια. Παρόλο που η ακριβής λειτουργία τους δεν έχει προσδιοριστεί πλήρως, υπάρχουν σοβαρές ενδείξεις ότι εμπλέκονται στην ανάλυση της φασματική σύστασης και των μεταβολών του ηχητικού σήματος στο χρόνο. Στην συνέχεια οι πληροφορίες μεταδίδονται στο έσω γονατώδες σώμα του θαλάμου (ένα σε κάθε πλευρά) που είναι υπεύθυνο για την συνθετική επεξεργασία των νευρικών ώσεων από μεγάλο αριθμό προσαγωγών νευρικών ινών. Το γεγονός ότι το κάθε γονατώδες σώμα δέχεται ακουστικές πληροφορίες και από τα δύο αυτιά εξασφαλίζει ότι οι εισερχόμενες πληροφορίες από κάθε αυτί φτάνουν στο πρωτοταγή ακουστικό φλοιό και των δυο ημισφαιρίων. Αυτή η ιδιότητα διαφοροποιεί το ακουστικό σύστημα από τα άλλα αισθητηριακά συστήματα. Για παράδειγμα, το κάθε πλάγιο τμήμα του οπτικού πεδίου αντιπροσωπεύεται αποκλειστικά στον πρωτοταγή οπτικό φλοιό του αντίπλευρου ημισφαιρίου. Σχεδόν ό,τι γνωρίζουμε σήμερα για το ακουστικό σύστημα προέρχεται από έρευνες σε πειραματόζωα. Στον άνθρωπο η νευροφυσιολογική δραστηριότητα στο υποφλοιώδες τμήμα του ακουστικού συστήματος (εγκεφαλικό στέλεχος) μπορεί να μελετηθεί μακροσκοπικά, με την τεχνική των προκλητών δυναμικών του στελέχους (Auditory Brainstem Responses). Τα διαδοχικά κύματα που χαρακτηρίζουν τα καταγραφόμενα ηλεκτρικά σήματα αντιπροσωπεύουν τη διαδοχική ενεργοποίηση μεγάλων ομάδων από νευρικά κύτταρα. Είναι γενικά αποδεκτό ότι οι κυματομορφές Ι και ΙΙ παράγονται στο ακουστικό νεύρο, ενώ οι κορυφές ΙΙΙ και ΙV αντιπροσωπεύουν δραστηριότητα στον κοχλιακό πυρήνα και στον πυρήνα της κάτω ελαίας, αντίστοιχα. Τέλος η κορυφή V αντανακλά δραστηριότητα στον έξω λημνίσκο και στα κάτω διδύμια. Τα προκλητά δυναμικά του στελέχους παρέχουν πληροφορίες σχετικά με την ταχύτητα μετάδοσης των νευρικών ώσεων που προκαλούνται από απλά ακουστικά ερεθίσματα χωρίς να απαιτούν μια ορατή συμπεριφορική αντίδραση (όπως είναι το πάτημα ενός κουμπιού που να δείχνει την αντίληψη του ερεθίσματος). Γι αυτό το λόγο τα προκλητά δυναμικά 16

17 του στελέχους είναι ιδιαίτερα χρήσιμα για τη μελέτη της ωρίμανσης του ακουστικού συστήματος στην πρώτη βρεφική ηλικία. Ο πρωτοταγής ακουστικός φλοιός βρίσκεται στην πάνω επιφάνεια της ανώτερης κροταφικής έλικας, και συνεκτείνεται με μια (ή και δύο σε μερικούς ανθρώπους) μικρότερες ε- γκάρσιες έλικες σε κάθε ημισφαίριο (έλικες του Heschl' βλ. Εικόνα 7). Οι προσαγωγές νευρικές ίνες που φτάνουν από το έσω γονατώδες σώμα του θαλάμου διατάσσονται με βάση τη θέση των ινών του ακουστικού νεύρου στον κοχλία ο οποίος, όπως ειπώθηκε προηγουμένως, είναι χωρισμένος σε περιοχές διαφορετικής ευαισθησίας ανάλογα με τη συχνότητα του ήχου. Οι νευρώνες οι οποίοι ανταποκρίνονται κατά προτίμηση σε διαφορετικές συχνότητες (τόνους) είναι τοποθετημένοι με τη σειρά κατά μήκος της ζώνης του ακουστικού φλοιού. Οι φλοιώδεις περιοχές του ακουστικού συστήματος παρουσιάζουν πολύ πιο σύνθετη λειτουργική εξειδίκευση από εκείνη που απαντάται στους ακουστικούς πυρήνες του στελέχους. Ορισμένες ομάδες νευρώνων ανταποκρίνονται καλύτερα σε σύνθετους ήχους (π.χ., ή- χους ομιλίας), ενώ άλλοι εξειδικεύονται στον εντοπισμό της προέλευσης ακουστικών ερεθισμάτων στο χώρο, ή στην επεξεργασία χαρακτηριστικών του ήχου όπως διάρκεια και ένταση. Σε ποιο βαθμό, όμως, η λειτουργική εξειδίκευση των νευρώνων τους κάνει τον πρωτοταγή ακουστικό φλοιό αναντικατάστατο για τη διεκπεραίωση αντίστοιχων αντιληπτικών λειτουργιών; Αν και ο ακουστικός φλοιός αναμφίβολα αποτελεί σημαντικό τμήμα του μηχανισμού που είναι υπεύθυνος για την ακουστική επεξεργασία, ανίχνευση και διάκριση σύνθετων ήχων, μελέτες εγκεφαλικών βλαβών συνιστούν ότι καταστροφή του ακουστικού φλοιού προκαλεί παροδικά μόνο ελλείμματα στην ικανότητα διάκρισης ήχων που διαφέρουν σε κάποια απλή ακουστική παράμετρο, όπως η συχνότητα. Συνήθως οι ασθενείς αυτοί μπορούν να ανακτήσουν την ικανότητα διάκρισης ήχων με βάση τη συχνότητα διακρίνουν διάφορες συχνότητες ακόμα και μετά από αμφοτερόπλευρη βλάβη του ακουστικού φλοιού (Tramo, Shah & Braida, 2002). Η πιθανότερη εξήγηση γι αυτό το φαινόμενο είναι ότι υποφλοιώδεις δομές και κυκλώματα του ακουστικού συστήματος είναι σε θέση να διεκπεραιώσουν τέτοιες απλές λειτουργίες αν παραστεί ανάγκη. 17

18 Περιοχή υ- ψηλής ευαισθησίας σε τόνους: Χαμηλής συχνότητας Υψηλής συχνότητας Εικόνα 7. Α. Η θέση του πρωτοταγής ακουστικού φλοιού σε σχέση με την πλάγια επιφάνεια του (δεξιού) ημισφαιρίου. Β. Ο πρωτοταγής ακουστικός φλοιός (βέλος) βρίσκεται στην πάνω επιφάνεια του κροταφικού λοβού και αποκαλύπτεται όταν αφαιρεθεί η μετωπιαία καλύπτρα. C. Μεγέθυνση της πρωτοταγούς περιοχής (Α1) στην οποία διακρίνεται καθαρά η εγκάρσια έλικα του Heschl (HG) και η παρακείμενη πλάγια επιφάνεια της ανώτερης κροταφικής έλικας (STG). D. Σχηματική αναπαράσταση της κατανομής νευρώνων στην έλικα του Heschl ανάλογα με το εύρος των συχνοτήτων στις οποίες δείχνουν μεγαλύτερη ευαισθησία. D Αξιοσημείωτο είναι ότι μετά από περισσότερα από 60 έτη συστηματικής μελέτης του ακουστικού φλοιού λίγα μας είναι γνωστά για την εσωτερική λειτουργική οργάνωσή του, ή για τις λειτουργικές ιδιαιτερότητες των νευρικών κυττάρων και των νευρωνικών δικτύων σε αυτήν την περιοχή. Γνωρίζουμε σε γενικές γραμμές ότι η μικροσκοπική οργάνωση του ακουστικού φλοιού είναι παρόμοια με εκείνη των πρωτοταγών περιοχών των άλλων αισθήσεων. Μια εγκάρσια τομή στον ακουστικό φλοιό αποκαλύπτει έξι ευδιάκριτες στοιβάδες διαφορετικής κυτταρικής αρχιτεκτονικής (βλ. Εικόνα 8), ενώ το βασικό περίγραμμα των συνδέσεων μεταξύ των νευρώνων που βρίσκονται σε διαφορετικές στοιβάδες είναι σε γενικές γραμμές γνωστό (Εικόνα 8, δεξιά). Ηλεκτροφυσιολογικές μελέτες σε πειραματόζωα φανερώνουν επί- 18

19 σης ότι οι περισσότεροι νευρώνες του ακουστικού φλοιού είναι σε θέση να κωδικοποιούν με τη δραστηριότητά τους όλα τα βασικά ακουστικά χαρακτηριστικά που επιτρέπουν την αναγνώριση ήχων ομιλίας. Σ αυτά τα ακουστικά χαρακτηριστικά περιλαμβάνεται και η ταχέως μεταβαλλόμενη φασματική σύνθεση ενός ήχου κυρίως κατά την έναρξή του, που αποτελεί κρίσιμο στοιχείο για τη Αστεροειδές κύτταρο Πυραμιδικό κύτταρο Έσω γονατώδες σώμα ΑΙΙ, ΑΙ Έσω γονατώδες σώμα ΑΙΙ, ΑΙ Εικόνα 8. Αριστερά. Εγκάρσια διατομή στον πρωτοταγή ακουστικό φλοιό αποκαλύπτει τους πολυπληθέστερους τύπους νευρώνων με χαρακτηριστική δομή, είδος συνδέσεων με άλλα κύτταρα, και φυσιολογία. Για παράδειγμα, τα πυραμιδικά κύτταρα (εδώ φαίνεται ένα τέτοιο κύτταρο στη στοιβάδα IV) με το μακρύ νευράξονα που διαθέτουν μεταφέρουν τον κύριο ό- γκο των σημάτων του πρωτοταγούς φλοιού τόσο προς γειτονικές συνειρμικές ακουστικές περιοχές (ΑΙΙ) και τον πρωτοταγή ακουστικό φλοιό του αντίπλευρου ημισφαιρίου [ΑΙ], όσο και αντίδρομα στο έσω γονατώδες σώμα. Αστεροειδή κύτταρα, από την άλλη μεριά, είναι μεταφέρουν ώσεις σε μικρή απόσταση εντός του πρωτοταγούς φλοιού, αναστέλλοντας τη δραστηριότητα γειτονικών κυττάρων, διαμορφώνοντας έτσι την κατανομή της νευροφυσιολογικής δραστηριότητας στη στοιβάδα στην οποία βρίσκονται. Δεξιά. Σχηματική αναπαράσταση των έξι στοιβάδων του φλοιού και των κύριων συνδέσεων μεταξύ νευρώνων που φιλοξενούνται σε διαφορετικές στοιβάδες. H πλειοψηφία των νευραξόνων που προέρχονται από το έσω γονατώδες σώμα καταλήγουν στη στοιβάδα IV. Από εκεί ηλεκτρικά σήματα κατευθύνονται κυρίως προς ανώτερες στοιβάδες (ΙΙ-ΙΙΙ) εντός των οποίων αναπτύσσονται ιδιαίτερα πυκνές συνδέσεις που διαμεσολαβούνται από διάμεσους νευρώνες. Σήματα που παράγονται από την τοπική νευροφυσιολογική δραστηριότητα σ αυτές τις στοιβάδες προωθούνται στη συνέχεια σε άλλες περιοχές και δομές του εγκεφάλου. διάκριση των συμφώνων, αλλά και βραδύτερες μεταβολές της έντασης και της βασικής συχνότητας της φωνής που σηματοδοτούν τόσο συντακτικές (π.χ., στίξη) όσο και συναισθηματικές ιδιότητες της ομιλίας. Ενώ μερικά κύτταρα στον πρωτοταγή ακουστικό φλοιό προτιμούν απλά ερεθίσματα περιορισμένου εύρους συχνοτήτων, άλλα κύτταρα επιδεικνύουν προτίμηση σε σύνθετους ήχους και ειδικότερα σε φυσικούς ήχους που έχουν εγγενή βιολογική σημασία για τον οργανισμό. Ο 19

20 τυπικός νευρώνας του ακουστικού φλοιού αντιδρά εντονότερα σε τέτοιους ήχους από ότι σε εξίσου σύνθετους αλλά τεχνητούς ήχους (Wang, Merzenich, Beitel, & Schreiner, 1995). Ω- στόσο νευρώνες που να αποκρίνονται επιλεκτικά σε μια συγκεκριμένη φώνηση και όχι σε άλλους ακουστικά παρόμοιους ήχους δεν έχουν βρεθεί. Αντίθετα, φαίνεται ότι μεγάλες ομάδες κυττάρων παρουσιάζουν παρόμοια αλλά αδρή προτίμηση για συγκεκριμένους, φασματικά σύνθετους ήχους και αποκρίνονται ασθενέστερα στις επιμέρους συνιστώσες αυτών των ήχων. Πρόσφατες ιστολογικές μελέτες στον ανθρώπινο ακουστικό φλοιό έχουν αποκαλύψει την ύπαρξη δύο κύριων προσαγωγών οδών από τον πρωτοταγή ακουστικό φλοιό. Η πρώτη κινείται πλάγια προς τον δευτεροταγή συνειρμικό φλοιό και η δεύτερη προς το κροταφικό πεδίο, το οποίο βρίσκεται πίσω από τις έλικες του Heschl. Οι προβολές αυτές παρουσιάζουν ιεραρχική οργάνωση, από πρωτοταγείς σε δευτεροταγείς και εν τέλει σε τριτοταγείς συνειρμικές περιοχές (βλ. Εικόνα 9), οι οποίες φαίνεται ότι είναι απαραίτητες για την πρόσληψη των ιδιαίτερων χαρακτηριστικών του προφορικού λόγου (φωνολογική επεξεργασία). Όπως θα δούμε παρακάτω οι ίδιες περιοχές φαίνεται ότι ενέχονται στην αποκωδικοποίηση και του γραπτού λόγου. ΚΠ HG Μετωπιαίος λοβός ΒΑ 22 Εικόνα 9. Σχηματική αναπαράσταση των κυρίων συνδέσεων του πρωτοταγούς ακουστικού φλοιού (ΗG) με το κροταφικό πεδίο (ΚΠ) και τριτοταγείς συνειρμικές περιοχές στην πλάγια επιφάνεια της ανώτερης κροταφικής έλικας (περιοχή 22 του Brodmann-BA22). Η ανάπτυξη του ακουστικού συστήματος Η ωρίμανση των ακουστικών μηχανισμών είναι κρίσιμη για την γλωσσική ανάπτυξη. Το ανθρώπινο έμβρυο είναι ανατομικά και λειτουργικά ικανό να ακούει ήχους από την 28 η εβδομάδα της κύησης. Κατά συνέπεια η ακουστική εμπειρία αναμένεται να έχει πολύ μεγαλύτερη επίδραση στην ωρίμανση των νευρωνικών μηχανισμών που σχετίζονται με τη λειτουργία της ακοής, από ό,τι σε άλλες αισθήσεις όπως στην όραση. Στο ανθρώπινο έμβρυο, η βασική ανατομική του μέσου ωτός είναι πλήρης από την 12 η εβδομάδα της κύησης. Η λεπτή ανατομία του μέσου ωτός, ωστόσο, συνεχίζει να αναπτύσσεται για τις επόμενες 20 εβδομά- 20

21 δες. Τα τριχοειδή κύτταρα ωριμάζουν σε δύο φάσεις: τα εσωτερικά τριχοειδή κύτταρα ολοκληρώνουν την ωρίμανσή τους στις εβδομάδες της κύησης, ενώ τα εξωτερικά τριχοειδή κύτταρα δεν ολοκληρώνουν την ανάπτυξή τους πριν από την 30 η εβδομάδα της κύησης. Η πολύπλοκη μηχανική δομή του μέσου ωτός είναι πλήρως ώριμη γύρω στην 30 η εβδομάδα και τα τριχοειδή κύτταρα είναι σε θέση να παράγουν ηλεκτρικές ώσεις κατά την ταλάντωση της βασικής μεμβράνης. Η διαμόρφωση των συνάψεων μεταξύ των κυττάρων του ακουστικού νεύρου και των τριχοειδών κύτταρων ολοκληρώνεται μεταξύ της 30 ης και της 35 ης εβδομάδας, και η διαδικασία μυελίνωσης 1 των νευρικών ινών έχει προχωρήσει ικανοποιητικά εξασφαλίζοντας την αποδοτικότερη μετάδοση των ηλεκτρικών ώσεων από τα τριχοειδή κύτταρα στον κοχλιακό πυρήνα του εγκεφαλικού στελέχους. Με τη βοήθεια των προκλητών δυναμικών του στελέχους έχει διαπιστωθεί ότι μετά από 35 εβδομάδες κύησης το περιφερικό τμήμα του ακουστικού συστήματος, συμπεριλαμβανομένου και του ακουστικού νεύρου, απαιτεί ερεθίσματα έντασης μόλις 10 με 20 db υψηλότερα από ότι στο μέσο ενήλικο. Αυτό αποτελεί ένδειξη ότι το περιφερειακό ακουστικό σύστημα έχει την ικανότητα να λαμβάνει και να διαβιβάζει ακουστικές πληροφορίες με επαρκή ευαισθησία. Η αποτελεσματικότητα της αγωγής νευρικών ώσεων κατά μήκος του ακουστικού νεύρου συνεχίζει να βελτιώνεται με γεωμετρική πρόοδο για 4 έως 6 εβδομάδες μετά από τη γέννηση. Την ίδια περίοδο η διαδικασία μυελίνωσης έχει ήδη προχωρήσει ικανοποιητικά στην κεντρική μοίρα του ακουστικού συστήματος, και συγκεκριμένα από τον κοχλιακό πυρήνα μέχρι το έσω γονατώδες σώμα. Κατά συνέπεια, αρκετές εβδομάδες προτού να εκτεθεί το νεογνό σε οπτικά ερεθίσματα, ήχοι του περιβάλλοντος είναι σε θέση να διεγείρουν το ακουστικό σύστημα. Δεν προκαλεί λοιπόν έκπληξη το γεγονός ότι στις τελευταίες τουλάχιστον εβδομάδες της κύησης το έμβρυο αντιδρά κινητικά σε ακουστικά ερεθίσματα. Μέσα στη μήτρα το έμβρυο εκτίθεται συνεχώς σε ήχους που προέρχονται από το εσωτερικό περιβάλλον του σώματος της μητέρας (όπως οι κτύποι της καρδιάς της) αλλά και σε ήχους εξωτερικής προέλευσης. Εξαιτίας όμως της εξασθένησης του ήχου από το σώμα της μητέρας και της παρουσίας αμνιακού υγρού στο έξω και μέσο ους, αλλά και της ανωριμότητας του κοχλία, φαίνεται ότι το έμβρυο είναι σε θέση να ακούει κυρίως ήχους χαμηλής συχνότητας και υψηλής έντασης. Το γεγονός όμως ότι είναι σε θέση να προσλαμβάνει σύνθετους ήχους και να συγκρατεί κάποια τουλάχιστον επιμέρους χαρακτηριστικά τους φαίνεται 1 Η μυελίνωση εξασφαλίζει την ηλεκτρική "μόνωση" των νευρικών ινών αυξάνοντας δραματικά την ταχύτητα μετάδοσης των νευρικών ώσεων. Θεωρείται από τις πλέον σημαντικούς παράγοντες βελτίωσης της αποτελεσματικότητας της νευρωνικής σήμανσης κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης.. 21

22 από παρατηρήσεις ότι το νεογνό δείχνει προτίμηση σε ερεθίσματα στα οποία εκτέθηκε στη διάρκεια της κύησης, όπως τη φωνή της μητέρας (DeCasper & Fifer, 1980). Διαταραχές της ακουστικής λειτουργίας Η εξαιρετικά λεπτή και πολύπλοκη ανατομία του ακουστικού συστήματος το καθιστά ευαίσθητο σε τραυματισμούς. Βλάβη σε οποιοδήποτε σημείο της ακουστικής οδού από το έξω ους ως τον ακουστικό φλοιό μπορεί να προκαλέσει από ελαφρά προβλήματα ακοής ως πλήρη κώφωση. Για παράδειγμα η τυμπανική μεμβράνη μπορεί να καταστραφεί ως αποτέλεσμα ακραίων και ξαφνικών αλλαγών στην πίεση του αέρα που προκαλείται από πολύ δυνατούς θορύβους, από μηχανικό τραύμα, ή από μεγάλη αύξηση στην πίεση του υγρού που γεμίζει την κοιλότητα του μέσου ωτός (σε μια ωτίτιδα). Παρατεταμένη έκθεση σε δυνατούς θορύβους θέτει επίσης σε κίνδυνο την ακεραιότητα των τριχοειδών κυττάρων. Τα ακουστικά ελλείμματα που προκύπτουν από βλάβες ή δυσλειτουργία του ακουστικού συστήματος δύσκολα ανιχνεύονται με συμβατικές ακουολογικές μετρήσεις. Αυτό είναι αναμενόμενο αν λάβει κανείς υπ' όψη ότι ακόμα και εκτεταμένες βλάβες του ακουστικού φλοιού προκαλούν ήπια μόνο ακουστική έκπτωση, δηλαδή μείωση της ευαισθησίας για την ανίχνευση ενός ήχου (Benjamin & Troost, 1988). Βλάβες σε παράπλευρες συνειρμικές περιοχές αλλά και βλάβες που προκαλούν διακοπή των συνδέσεων μεταξύ του πρωτοταγούς ακουστικού φλοιού και των συνειρμικών περιοχών μπορεί να οδηγήσει σε κάποια μορφή ακουστικής αγνωσίας. Η τελευταία μπορεί να είναι λεκτική (αδυναμία αναγνώρισης λέξεων) ή μη λεκτική (αδυναμία αναγνώρισης άλλων σύνθετων ήχων, όπως ο ήχος του κουδουνιού, του ανέμου, του νερού που τρέχει κλπ). Στην ακραία μορφή της η λεκτική αγνωσία χαρακτηρίζεται ως λεκτική κώφωση και συνίσταται σε αδυναμία πρόσληψης λέξεων ως ιδιαίτερες φωνολογικές οντότητες. Συνήθως η ικανότητα γραφής και ανάγνωσης και η λειτουργία εκφοράς του λόγου (αυθόρμητη ομιλία) διατηρούνται, ενώ ελλειμματική παρουσιάζεται η ικανότητα επανάληψης λέξεων. Στην πράξη όμως αγνωσία που περιορίζεται σε μη λεκτικά ερεθίσματα παρουσιάζεται σπάνια, και οι περισσότεροι ασθενείς με ακουστική αγνωσία έχουν έναν συνδυασμό λεκτικών και μη λεκτικών αντιληπτικών ελλειμμάτων (Vignolo, 1982). Η μη λεκτική ακουστική αγνωσία συνδέεται χαρακτηριστικά με αμφίπλευρη βλάβη, αν και υπάρχουν αναφορές ελλειμμάτων στην αναγνώριση ήχων που προέρχονται από μονόπλευρες βλάβες στο δεξιό ημισφαίριο. Ακουστική αγνωσία, χωρίς άλλα σοβαρά γνωστικά ελλείμματα ή συναισθηματική διαταραχή, δεν παρατηρείται ως αναπτυξιακό σύνδρομο. 22

23 Το κινητικό σύστημα και η ομιλία Η κατανόηση της οργάνωσης και λειτουργίας του κινητικού συστήματος είναι απαραίτητη τόσο γιατί είναι υπεύθυνο για την λειτουργία της παραγωγής του λόγου (ομιλία) όσο και έμμεσα, μια και βλάβες του εγκεφάλου που προκαλούν γλωσσικά ελλείμματα πολύ συχνά προκαλούν παράλληλα και κινητικά προβλήματα τα οποία θα πρέπει να ληφθούν υπ' όψη κατά την αξιολόγηση του ασθενούς, όπως φαίνεται στο παρακάτω παράδειγμα: Ένας άνδρας 64 ετών με ιστορικό υπέρτασης εμφάνισε ξαφνικά δυσκολία στην ομιλία και στην κίνηση του δεξιού χεριού και ποδιού. Η ομιλία του είναι αργή με μεγάλα διαστήματα ανάμεσα στις λέξεις και συνίσταται κυρίως σε μονοσύλλαβες απαντήσεις. Παρουσιάζει αδυναμία στο δεξί πόδι (κυρίως στους απομακρυσμένους μύες) αλλά φυσιολογική μυϊκή ισχύ στο δεξί χέρι, καθώς και φυσιολογική ικανότητα κατανόησης του προφορικού λόγου, ονομασίας αντικειμένων, επανάληψης λεκτικών ερεθισμάτων, γραφής και ανάγνωσης. Μετά από μερικές ημέρες παρατηρείται: Αργοπορία στην έναρξη και εκτέλεση κινήσεων με το δεξί χέρι. Δυσκολία στην εκτέλεση μαθημένων κινήσεων (χρήση εργαλείων) Κατά την κλινική εξέταση μετά από παρέλευση δύο εβδομάδων τα αμιγώς κινητικά συμπτώματα έχουν υποχωρήσει σημαντικά καθώς υπολείπονται μόνο αυξημένα τενόντια αντανακλαστικών και δυσκολία στην εκτέλεση σύνθετων, εναλλασσόμενων κινήσεων με τα δύο χέρια. Η κλινική εξέταση του ασθενούς περιελάμβανε τις εξής δοκιμασίες: Α. Αναπαραγωγή σύνθετων κινήσεων χωρίς μετατόπιση του άκρου ("Δείξε μου πως: χαιρετάς κάποιον από μακριά...κάνεις οτοστοπ...νεύεις σε κάποιον να έρθει κοντά σου...νεύεις σε κάποιον να σταματήσει.. νεύεις σε κάποιον να προχωρήσει") Β. Αναπαραγωγή σύνθετων κινήσεων με μετατόπιση του άκρου ("Δείξε μου πως: γυρίζεις το κλειδί στην πόρτα...ρίχνεις κορώνα-γράμματα...ανοίγεις ένα μπουκάλι χυμό...χρησιμοποιείς το κατσαβίδι...χρησιμοποιείς το σφυρί...χρησιμοποιείς το ψαλίδι). Γ. Αναπαραγωγή κινήσεων με το στόμα ("βγάλε τη γλώσσα σου...κάνε πως φιλάς...κάνε πως φυσάς το κερί για να σβήσει...κάνε πως ρουφάς με καλαμάκι"). Δ. Αναπαραγωγή σύνθετων κινητικών αλληλουχιών (Δείξε μου πως θα έφτιαχνες ένα σάντουιτς...δείξε μου πως θα έγραφες ένα γράμμα και θα το έβαζες στο φάκελο). Οι παραπάνω δραστηριότητες θα πρέπει να εκτιμούνται (α) κατόπιν λεκτικής παρότρυνσης, (β) στη θέα του πραγματικού αντικειμένου στο οποίο αναφέρεται η κάθε οδηγία, (γ) έχοντας δώσει στον ασθενή το αντικείμενο (π.χ. σφυρί και καρφί), και (δ) με τον ασθενή να μιμείται τον εξεταστή να εκτελεί την ζητούμενη δραστηριότητα. 23

24 Ο εν λόγω ασθενής παρουσιάζει την τυπική αρχική εικόνα και πορεία μετά από βλάβη στην συμπληρωματική κινητική περιοχή (βέλη στην παρακάτω εικόνα), ενώ αρχικά δυσλειτουργία της πρωτογενούς κινητικής περιοχής στο αριστερό ημισφαίριο θα πρέπει να έλαβε επίσης χώρα (κόκκινα τρίγωνα στην αριστερή εικόνα φαίνεται το τμήμα του κινητικού φλοιού που είναι υπεύθυνο για την εκτέλεση κινήσεων στο δεξί χέρι και στη δεξιά εικόνα η αντίστοιχη περιοχή για τον έλεγχο του δεξιού ποδιού). Η συμπληρωματική κινητική περιοχή αποτελεί το αντίστοιχο των "συνειρμικών" (association) περιοχών του φλοιού για την κίνηση, και θεωρείται υπεύθυνη για το σχεδιασμό νέων κινητικών αλληλουχιών. Χαρακτηριστικά ασθενείς μετά από μόνιμη βλάβη στη συμπληρωματική κινητική περιοχή παρουσιάζουν αρχικά, κατάργηση εκούσιων, αυθόρμητων κινήσεων (και του προσώπου) κυρίως στα ετερόπλευρα άκρα και ο- μιλία που περιορίζεται σε μονολεκτικές απαντήσεις. Στη συνέχεια σημειώνεται ανάκτηση αυθόρμητης ομιλίας, ενώ εμμένουν αδεξιότητα στην εκτέλεση σύνθετων κινήσεων με τα δύο χέρια μαζί, και απροθυμία χρησιμοποίησης του ετερόπλευρου άκρου. Το είδος του κινητικού ελλείμματος που εμφανίζεται σ' αυτές τις περιπτώσεις εντάσσεται στην κατηγορία της απραξίας. Έχει δε τη μορφή είτε καθαρά κινητικής απραξίας (limb-kinetic apraxia) είτε ιδεοκινητικής απραξίας (ideomotor apraxia). Στην πρώτη περίπτωση ο ασθενής εμφανίζει δυσκολία στην εκτέλεση λεπτών κινήσεων των δακτύλων κυρίως με το χέρι που είναι ετερόπλευρα της βλάβης. Δυσχέρεια παρουσιάζεται σε κινήσεις όπως ρυθμικό χτύπημα των δακτύλων στο τραπέζι, αλλά και στην προσπάθειά τους να πιάσουν ένα μικρό αντικείμενο (π.χ. ένα κέρμα) από μια επιφάνεια με το δείκτη και τον αντίχειρα. Ο βαθμός της κινητικής δυσκολίας είναι συνήθως ίδιος ανεξάρτητα από το είδος της δοκιμασίας (αυθόρμητη εκτέλεση με ή χωρίς α- ντικείμενο, ή μίμηση του εξεταστή). Αντίθετα στην ιδεοκινητική απραξία ο ασθενής διαθέτει φυσιολογική βασική κινητική δεξιότητα (ιδιαίτερα στο χέρι που βρίσκεται ομόπλευρα της βλάβης) ενίοτε, δε είναι σε θέση να εκτελέσει σωστά μία κίνηση κρατώντας ένα πραγματικό αντικείμενο, δυσκολεύεται όμως σημαντικά να "δείξει πως" εκτελείται μια κίνηση χωρίς το αντικείμενο. Ακόμα και όταν ο εξεταστής παρέχει το υπόδειγμα της κίνησης η επίδοσή του ασθενούς είναι συνήθως φτωχότερη από όταν εκτελεί την κίνηση με ένα πραγματικό αντικείμενο. + 24

25 Η συμπληρωματική περιοχή αποτελεί τμήμα του λεγόμενου "πυραμιδικού" κινητικού συστήματος του εγκεφάλου. Οι συνδετικές οδοί του εν λόγω συστήματος αποτελούνται κυρίως από πυραμιδικές ίνες, νευράξονες δηλαδή πυραμιδικών κυττάρων του φλοιού. Ίνες από τη συμπληρωματική κινητική και προκινητική περιοχή (σταυροί στην παραπάνω εικόνα) καταλήγουν κυρίως σε προμηκικά νευρωνικά κυκλώματα καθορίζοντας το συνολικό πλαίσιο της κάθε κίνησης (στάση του σώματος και θέση των μελών). Το μέρος όμως των ινών της πυραμιδικής οδού προέρχεται από τον πρωτοταγή κινητικό φλοιό, διέρχονται από την έσω κάψα και χιάζονται στο επίπεδο του προμήκους μυελού για να πορευτούν μέσω του νωτιαίου μυελού έως το κατάλληλο νευροτόμιο. Εκεί συνάπτονται με κινητικά κύτταρα οι άξονες των οποίων εξέρχονται από το νωτιαίο σωλήνα σχηματίζοντας την αντίστοιχη πρόσθια ρίζα για να καταλήξουν στις ίνες ενός γραμμωτού μυός (στο αντίπλευρο χέρι, πόδι, ή κορμό). Οι μύες του προσώπου, όπως θα δούμε λεπτομερέστερα παρακάτω, νευρώνονται από τους άξονες κυττάρων που βρίσκονται στους πυρήνες των κρανιακών νεύρων. Εγκεφαλικοί μηχανισμοί που εμπλέκονται στην ομιλία Η ομιλία απαιτεί την συγχρονισμένη εμπλοκή μιας σειράς οργάνων στο θώρακα, στον τράχηλο και το κεφάλι (Εικόνα 10). Κατά την ομιλία παράγεται (από τη συμπίεση του θώρακα και των πνευμόνων) ροή αέρα δια μέσου της φωνητικής οδού που αποτελείται από το λάρυγγα, το φάρυγγα, τη στοματική και τη ρινική κοιλότητα. Η διατομή της φωνητικής οδού περιορίζεται στην ομιλία από τις φωνητικές χορδές (στο λάρυγγα) αλλά και, ψηλότερα, από τα κινούμενα τμήματα της στοματικής κοιλότητας (μαλακή υπερώα, γλώσσα, δόντια, χείλη). Όταν οι χορδές βρίσκονται σε τάση, ο διερχόμενος αέρας τις θέτει σε ταλάντωση, η συχνότητα της οποίας εξαρτάται από τις διαστάσεις του λάρυγγα, των χορδών, αλλά και από το μυικό τόνο των χορδών ο οποίος με τη σειρά του ελέγχεται από τους λαρυγγικούς μύες. Ο ρυθμός ταλάντωσης των φωνητικών χορδών κατά την φώνηση καθορίζει τη βασική συχνότητα της ομιλίας. Eνώ όλα τα φωνήεντα είναι ηχηρά και εμπλέκουν την δόνηση των φωνητικών χορδών, μερικά μόνο σύμφωνα είναι ηχηρά (/b/, /d/, /g/, /m/, /r/, /z/). Τα υπόλοιπα σύμφωνα (π.χ., /p/, /t/, /kh/, /s/, /th/, /ph/) παράγονται με τις φωνητικές χορδές να βρίσκονται σε πιο χαλαρή θέση επιτρέποντας στον εκπνεόμενο αέρα να ρέει ομαλά χωρίς να τις θέτει σε ταλάντωση. Εντού- 25

26 τοις η ροή του αέρα διαμέσου του λάρυγγα δεν είναι αρκετή για να παράγει όλες τις παραλλαγές των ήχων της ομιλίας. Για να επιτευχθεί αυτό η ροή του αέρα τροποποιείται περαιτέρω από ακριβείς κινήσεις και θέσεις των χειλιών, των δοντιών, της γλώσσας και της μαλακής υπερώας. Ανάλογα με το σχήμα της στοματικής κοιλότητας κατά την άρθρωση ενός ήχου, 26

27 δημιουργούνται ηχητικές συχνότητες που είναι παράγωγες της βασικής συχνότητας. Τα φωνήεντα παράγονται από την τροποποίηση του σχήματος του στόματος χωρίς αρχικό κλείσιμο των φωνητικών χορδών και διακρίνονται με βάση την σχετική κατανομή των αρμονικών συχνοτήτων του ήχου. Αντίθετα η παραγωγή πολλών συμφώνων απαιτεί σημαντική σύμπτωση (βαθμό κλεισίματος) των χορδών. Σε μερικά σύμφωνα η σύμπτωση προκαλεί αναταράξεις στην ροή του αέρα στον λάρυγγα (π.χ στο /h/), ενώ σε άλλα ο αέρας ρέει ελεύθερα δια μέσου των φωνητικών χορδών για να περιοριστεί στη συνέχεια μέσα στο στόμα (π.χ. στα /s/, /f/ και /th/). Τέλος σε μια άλλη κατηγορία συμφώνων (όπως /d/, /d/, /g/, /p/, /t/, /k/), η ροή του αέρα αρχικά παρεμποδίζεται εντελώς στη στοματική κοιλότητα και έπειτα απελευθερώνεται απότομα. O έλεγχος των αναπνευστικών και φωνητικών μηχανισμών και του μηχανισμού της άρθρωσης ασκείται από τον πρωτοταγή κινητικό φλοιό διαμέσου μιας δεσμίδας νευρικών ινών που είναι γνωστή ως πυραμιδική οδός. Ίνες της πυραμιδικής οδού συνάπτονται με νευρώνες στο εγκεφαλικό στέλεχος, οι οποίοι σχηματίζουν ευδιάκριτους πυρήνες. Από εκεί ξεκινούν οι Ρινική κοιλότητα Nasal Cavity Λάρυγγας Larnyx Tongue Γλώσσα Φάρυγγας Esophagus Πνεύμονες Lungs Φωνητικές χορδές Vocal Chords Εικόνα 10. Σχηματική απόδοση της φωνητικής οδού. Ο αέρας εξωθείται από τους πνεύμονες και προκαλεί την ρυθμική ταλάντωση των φωνητικών χορδών. Στη συνέχεια περνάει μέσα από την ρινική κοιλότητα (μόνο κατά την παραγωγή ρινικών συμφώνων [/n/, /m/]) και το στόμα (για την παραγωγή φωνηέντων και των υπολοίπων συμφώνων). Το συνολικό σχήμα της στοματικής κοιλότητας παραμένει γενικά σταθερό καθ όλη τη διάρκεια της εκφοράς ε- νός φωνήεντος, και διαφέρει χαρακτηριστικά από φωνήεν σε φωνήεν. Κατά την παραγωγή 27