-NH 3. Degradación de aminoácidos. 1) Eliminación del NH 3. 2) Degradación de esqueletos carbonados. Ac. grasos c. cetónicos glucosa.

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Μάρκος Καλλιγάς
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1 Degradación de aminoácidos 1) Eliminación del NH 3 interfiere polarización/despolariación nerviosa compite transportadores metales alcalinos -NH 3 + 2) Degradación de esqueletos carbonados Ac. grasos c. cetónicos glucosa via Acetil oa Acetoacetil oa piruvato intermedios. Krebs 1

2 Eliminación del amonio (I) 1.- Transaminación a) trasferencia a glutamato AA 1 α-cetoglutarato H 2 N AA 1 H R - (H 2 ) glutamato transaminasa α-cetoácido glutamato R - H 2 N H (H 2 ) glutamato AA 1 α-cetoácido piruvato alanina H 2 N AA 1 H R - R - H 3 - alanina transaminasa H 3 - alanina 2

3 Eliminación del amonio (II) b) La reacción de la glutamato deshidrogenasa NAD + NADP + NADH NADPH H 2 NH 4 + glutamato base de Schiff intermedia α-cetoglutarato AA 1 α-cetoglutarato NADPH + NH 4 + ciclo de la urea α-cetoácido glutamato NADP + 3

4 Eliminación del amonio (III) 2.- tras desaminaciones a) Desaminaciones directas, Mediadas por deshidratasas Ser Thr Pir α-cetobutirato H 2 H 2 NH 4 Ser amino acrilato Pyr b) xidaciones directas c) iclo de los purin-nucleótidos 4

5 Eliminación del amonio (IV) iclo de los purin-nucleótidos malato AA fumarato AMP adenil succinato GTP GDP IMP Pi NH 3 aspartico AA aspartato transaminasa α-cetoácido 5

6 Esquema del ciclo de la urea Fumarato Arginina Arginino succinato rnitina Asparato ITSL itrulina MATRIZ MITNDRIAL arbamoil fosfato P arbamoil fosfato sintetasa 6

7 Las reacciones del ciclo de la urea UREA rnitina Arginina H 2 arginasa arbamoil fosfato ornitina transcarbamilasa arginin succinasa itrulina ATP Fumarato Arginino succinato AMP + PPi argininsuccinato sintetasa Aspartato 7

8 La conexión ciclo de la urea - ciclo de Krebs α-cetoácido arbamoil fosfato itrulina Aspartato α-aminoácido MATRIZ MITNDRIAL rnitina Arginino succinato AA malato. de Krebs gluconeo génesis ITSL Arginina Fumarato 8

9 El destino de las cadenas carbonadas de los aminoácidos 9

10 Aminoácidos que producen Piruvato (I) (Ala, Ser, ys, Gly y Thr) GPT Alanina Ala + α-g Pyr + Glu Hígado Glucosa Glucosa Músculo Glu Pyr Pyr Ala Ala Glicina - metilen THF THF - H NH 2 Pyr H 2 NH 2 Ser transhidroxi metilasa H 2 H Ser Gly THF metilen THF Glicina sintasa NH

11 Aminoácidos que producen Piruvato (II) Serina - H NH 2 NH 4 + Ser deshidratasa - H 3 Pyr H 2 H Ser THF metilen THF - H 2 NH 2 Gly isteína - SH 2 NH 3 Pyr ys desulfhidrasa H NH 2 H 2 SH ys - α-g Glu 2 ys dioxigenasa H NH 2 NAD + NADH - H 2 SH mercapto Pyr - H NH 2 H 2 S 3 Sulfotransferasas H 2 S HN H 2 NH 2 HSN - H 3 Pyr H 2 S 2 H H 2 S 3 H H 2 S 2 H L-cistein sulfinato L-cisteato Taurina 11

12 Aminoácidos que producen oxalacetato (Asp y Asn) Aspártico 1.- ciclo de la urea 2.- ciclo de los purín-nucleótidos Fumarato 3.- Transaminación: Asp + α-g AA + Glu GT Asparragina Asn asparraginasa Asp H 2 NH 4 12

13 Glutamico Aminoácidos que producen α-cetoglutarato (I) (Glu, Gln, His, Arg, Pro) 1.- Transaminación: AA + Glu GT Asp + α-g glutaminasa Glutamina Gln Glu NH Desaminación directa: Glu α-g glutamato deshidrogenasa Histidina H 2 NH 4 + NH H 2 Histidina urocanato 4-imidazol 5-propionato N-formimino glutamato THF formimino THF Glutámico 13

14 Arginina H 2 N (H 2 ) 3 HN HN - Aminoácidos que producen α-cetoglutarato (II) NH 2 urea (Glu, Gln, His, Arg, Pro) H 2 N H (H2 )3 creatina NH ornitina α-g Glu H 2 N H - (H 2 ) 2 H semialdehido glutámico oxidación Glu Prolina Pro N H Prolina oxidasa - NAD(P )+ NAD(P)H N + H - pirrolin-5-carboxilato - H 2 N H (H 2 ) 2 H semialdehido glutámico oxidación NAD + NADH Glu 14

15 Metionina H 2 N Aminoácidos que producen succciniloa (Met y Thr) H H 2 H 2 S H 3 - THF metil-thf ATP H 2 N PPi H H 2 H 2 S + H 3 H 2 N - H H 2 H 2 SH - L-homocisteína Adenina -H 3 homocisteín desulfidrasa SH 2 NH 3 S-adenosil homocisteína Ribosa S-adenosil metionina (SAM) - H 2 H 3 oa 2-cetobutirato 2 propioniloa metilmaloniloa succiniloa Treonina H H H - NH 2 serina deshidratasa NH 3 - H 2 H 3 2-cetobutirato SucciniloA H 3 2 H 2 aminoacetona H 3 NH 2 NH 3 Piruvato 15

16 Valina Aminoácidos de cadena ramificada (Leu, Ile, Val) - H NH 2 H H 3 H3 - α-g Glu NAD + NADH S-oA H FAD H oa H 3 H3 FADH2 2 H 3 H3 H 2 S-oA H3 H 2 H S-oA H H3 H 2 2-cetoisovalerato isobutiriloa H 2 N H 3 H 2 N H 3 H 3 H Isoleucina Ile Leucina succiniloa + AcetiloA succiniloa S-oA H 2 Leu 3-HMGcoA AcetoacetiloA + AcetiloA H 2 H metilmaloniloa 16

17 Aminoácidos aromáticos (I) (Trp, Phe, Tyr) Alanina dioxigenasa 2 AcetoacetiloA Trp N-formilquinurenina 17

18 Aminoácidos aromáticos (II) (Trp, Phe, Tyr) Phe hidroxilasa 2 H 2 α-g Glu p-hidroxifenilpiruvato THB DHB 2 dioxigenasa Phe Tyr H 3 - NADP + NADPH homogentisato 2 dioxigenasa acetoacetato + fumarato 4-fumaroilacetoacetato 4-maleilacetoacetato 18

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