ΜΥIΚΕΣ ΠΡΩΤΕΪΝΕΣ (Συστήµατασυστoλήςκαικίvησης) Μovoκύτταρoι oργαvισµoύς µαστίγια και oι βλεφαρίδες Ζώα τo µυϊκό σύστηµα. Σκελετικoί µύες απoτελoύvται από µυϊκές δέσµες και αυτές από επιµηκυσµέvα κύτταρα, τις µυϊκές ίvες. Κατάµήκoςτoυάξovασύσπασήςτης, κάθε µυϊκή ίvα περιέχει µυoϊvίδια, πoυ περιβάλλovταιαπότoκυτόπλασµάτης, (σαρκόπλασµα) Σε µικρoσκόπιo (φωτός) τα µυoϊvίδια έχoυv χαρακτηριστικές εγκάρσιες γραµµώσεις (φωτειvές-σκoτειvές ζώvες) Τo επαvαλαµβαvόµεvo τµήµα τoυ µυoϊvιδίoυ (ηλειτoυργικήµovάδα) βρίσκεται µεταξύ δύo τέτoιωv εγκάρσιωv γραµµώσεωv (πoυ ovoµάζovταιδίσκoιζ) καιλέγεταισαρκoµερίδιo.
Τo σαρκoµερίδιo απoτελείται από παχέα µυovηµάτια (µυoσίvης) και λεπτά µυovηµάτια (ακτίvης) Ηµυoσίvηκαιηακτίvηαπoτελoύvτις σπoυδαιότερες πρωτεΐvες τoυ συστήµατoς αυτoύ, εvώ σηµαvτικό ρόλo παίζoυv επίσης και η τρoπovίvη, η τρoπoµυoσίvη και µερικές ακόµη πρωτεΐvες.
Μυoσίvη (ΜΒ 460.000) από δύo πoλύ µεγάλες πoλυπεπτιδικές αλυσίδες, τις βαριές πoλυπεπτιδικές αλυσίδες (ΜΒ 200.000, 1.800 αµιvoξέα η κάθε µία, οι πιo µεγάλεςπoλυπεπτιδικέςαλυσίδεςπoυγvωρίζoυµε). Ηκάθεµίαέχειδoµήα-έλικας, σεπoσoστόµόvo 60%, γιατί τo έvα άκρo της αvαδιπλώvεται και δηµιoυργεί µια κεφαλή. Οι δύo α-έλικες δηµιoυργoύv µια διπλή υπερέλικα. Υπάρχoυv άλλες 4, µικρές σχετικά, πεπτιδικές αλυσίδες (ελαφριές) ύoπαvoµoιότυπεςκαιδύoδιαφορετικές. Ηκεφαλήτoυµoρίoυ, κovτάστoσηµείoσύvδεσήςτηςµε τηv ακτίvη έχει εvζυµική δράση ΑΤΡ/ασης.
Ακτίvη F, πoλυµερές ιvώδες της ακτίvης G (σφαιρικό µovoµερές) Οιδύοπλευρέςτηςακτίνης G, παρουσιάζουν αυξανόµενη ιοντική ισχύαπότηµιαπεριοχήτηςπροςτην άλλη. Τα µόρια της ακτίνης G ενώνονται προσανατολισµένα, ώστε τελικά και η ακτίνη F ναπαρουσιάζειπολικότητα. Οπολυµερισµόςτηςακτίνης Gγιατο σχηµατισµό της ακτίνης F, ευνοείται απότοέναάκροτης (τοάκρο +). Τoµόρφωµααυτότηςακτίvης F έχει ελικoειδήδιάταξηδιπλήςέλικας. Ηακτίvη F µαζίµετηvτρoπoµυoσίvη καιτηvτρoπovίvησχηµατίζoυvτα λεπτάµυovηµάτια. Η τροποµυοσίνη, σα διµερές επίµηκεςπροσκολλάταιστηνακτίνη F, συνδέοντας 7 µόρια ακτίνης G µεταξύ τους. ακτίνη F τροπονίνη τροποµυοσίνη ακτίνη G
Στοάκροτηςτροποµυοσίνηςβρίσκεταιπροσδεδεµένηητροπονίνη, που αποτελείται από 3 υποµονάδες. Την τροπονίνη Τ, από το τροποµυοσίνη, επειδή είναι συνδεδεµένη µε την τροποµυοσίνη. Την τροπονίνη Ι, από το inhibition, γιατί προστατεύει τη θέση στην ακτίνη G πουσυνδέεταιηµυοσίνηµετηνακτίνη F καιαναστέλλειτη σύνδεση αυτή. Τηντροπονίνη C,απότο calcium, γιατίπαρουσία Ca 2+ αλλάζει χωροδιάταξη. Εκτός αυτών των πρωτεϊνών στους µύες υπάρχουν και άλλες πρωτεΐνες σε µικρότερα ποσά (π.χ. β-ακτινίνη, δεσµίνη, βιµεντίνη).
Η συµµετoχή τωv πρωτεϊvώv τωv συσταλτώv συστηµάτωv στη µυϊκή συστoλή τωv σκελετικώv µυώv, αποδίδεται µε το πρότυπο των ολισθενόντων νηµατίων, όπου τα λεπτά µυονηµάτια ακτίνης γλιστρούν παράλληλα προς τα παχέα µυονηµάτιαµυοσίνηςκαιέτσισυστέλλεταισυνολικάοµυς. Σε κάθε κύκλο συστολής τα λεπτά µυονηµάτια γλιστρούν σε σχέση µε τα παχέα µυονηµάτια κατά 500 κεφαλές µυοσίνης και γίνεται συστολή περίπου 10nm, που σε έντονη µυϊκήσυστολή, ορυθµόςείναιπερίπου 5 φορέςανά sec. (σε συστολή) Ζ δίσκος παχύ µυονηµάτιο Ζ δίσκος λεπτό µυονηµάτιο
Σεγεvικέςγραµµές, η όλη διεργασία είvαι η εξής: Ερέθισµααπότo κεvτρικό vευρικό σύστηµα Μεταφορά του ερεθίσµατος µε τα αντίστοιχα νευρικά κύτταρα (τους κινητικούςνευρώνες) Έκκριση του νευροδιαβιβαστή ακετυλοχολίνη, από την τελική τους κινητική πλάκα.
διο τελι κή π λάκ α οπή εγκαρσίου σωληνίσκου µυοϊνίδια κυτταρική µεµβ περι ρ ά ν η Η ακ ακετυλοετυ λο χολίνη χο λί ν υποδοχέας η προσδέακετυλοχολίνης νεται µυϊκό στους κύτταρο αντίστοιχους σα υποδορκ οπ χείς της, δί λασ κτ µ υο ατ στην ικό περικυτταρική µεµβράνη ζώ νη των Α σα µυϊκών ρκ οµ ερ κυττάρων. ί ζώ νη Ι δίσκος Ζ µιτοχόνδριο
Ηαπάντησητωνυποδοχέων αυτών είναι να περάσει αποπολωτικό συναπτικό ρεύµαιόντων, µε µορφή δυναµικής ενέργειας και µετηλογικήτουναιή όχι, κατά µήκος της περικυτταρικής µεµβράνης του µυϊκού κυττάρου, προς όλες τις κατευθύνσεις. Ηνευρικήώση (ηµεταφορά του δυναµικού ενέργειας) µεταδίδεται στη λειτουργική µονάδα του µυός, το σαρκοµερίδιο - µε όχι πλήρως κατανοητό τρόπο - µέσω των εγκάρσιων σωληνίσκων (transverse tubules, T- tubules). χρόνος
τελι κή π λάκ α οπή εγκαρσίου σωληνίσκου µυοϊνίδια π ε ρικ υττ αρ ικ ή µ ε µ β ρά ν η Εγκάρσιοι σωληνίσκοι, είναι αναδιπλώσεις της περικυτταρικής µεµβράνης που είναι ανοικτοί προς τον εξωκυττάριο χώρο και συνδέονται στενά µε το σαρκοπλασµατικό δίκτυο, ακ ετυ περιβάλλοντας κάθε µυοϊνίδιο λοχ ολ ί νη υποδοχέας στη περιοχή του δίσκου Ζ. ακετυλοχολίνης µυϊκό Έτσι όλα τα σαρκοµερίδια κύτταρο δέχονται σχεδόν ταυτόχρονα (µε σα διαφορά msec) το σήµα και ρκ οπ λ δ ίκτ α σµ διεγείρεται η µυϊκή ίνα (το µυϊκό υ ο ατ ι κό κύτταρο) και συνολικά ο µυς σαν ενιαία µονάδα. ζώ νη Ο µηχανισµός της συστολής Α σα ρκ οµ ανταποκρίνεται µέσα σε msec ερ ίδι ο από τη διέγερση της συνολικής µυϊκής ίνας. ζώ νη Ι δίσκος Ζ µιτοχόνδριο
Ηανταπόκρισηµέσασε msec σηµαίνει ότι το δυναµικό ενέργειας προκαλεί στο ενδοπλασµατικό (σαρκοπλασµατικό) δίκτυο, άνοιγµα των ειδικών διαύλων του Ca 2+,µετηβοήθειαµιας πρωτεΐνης ευαίσθητης σε διαφορές δυναµικού (πόδι του σαρκοπλασµατικούδικτύου). Το Ca 2+ βρίσκεται αποθηκευµένο στο σαρκοπλασµατικό δίκτυο.
Το Ca 2+ διατηρείταιεκείσε µεγάλη συγκέντρωση µε τη βοήθεια ΑΤΡασών που µεταφέρουν Ca 2+ (αντλίαπου καταναλώνει ΑΤΡ) και οι οποίες βρίσκονται στη µεµβράνη του σαρκοπλασµατικούδικτύου. Ηικανότητατουσαρκοπλασµατικού δικτύου να διατηρεί µεγάλη συγκέντρωση Ca 2+,ενισχύεταικαιαπό την παρουσία σ αυτό µιας πρωτεΐνης (καλσεκουεστρίνης) που µε τα όξινα αµινοξέα που περιέχει µπορεί να δεσµεύει πολλά Ca 2+.
Μετηνέξοδο Ca 2+ απότο σαρκοπλασµατι κό δίκτυο στο κυτόπλασµα (σαρκόπλασµα), δηµιουργείται µια παροδική αύξησητου Ca 2+ στο κυτόπλασµα. Στοκυτόπλασµα, τoελεύθερo Ca 2+ συvδέεταιµετηvτρoπovίvη C, η οποία µετακινεί την τροπονίνη Ι ελευθερώvovτας τo κέvτρo σύvδεσης της ακτίνης µε τη µυoσίvη. Τoελεύθερo Ca 2+ εvεργoπoιείκαιτηvεvζυµικήδράσητης µυoσίvης σαv ΑΤΡ/ασης, υδρoλύovτας τo ΑΤΡ.
Γίvεται η σύvδεση ακτίvης-µυoσίvης, για τo σχηµατισµό τoυ συµπλόκoυ ακτιvoµυoσίvης, µε σύγχρovη κάµψη της κεφαλής της µυoσίvης (από 90 o, ωςπρoςτηv oυράτoυµoρίoυ, κάµπτεταιστις 45 o ). Τελικό απoτέλεσµα της κάµψης αυτής είvαι ηκίvηση (ολίσθηση) τωvµυονηµατίωντης ακτίvης (ακτίνης F), σε σχέσηµεταµυονηµάτια µυoσίvης
Απουσία περαιτέρω ερεθίσµατος: Μεταφέρεταιτο Ca 2+ απότοσαρκόπλασµαπρος το σαρκοπλασµατικό δίκτυο, µε τη βοήθεια της αντλίας ασβεστίου που βρίσκεται στο σαρκοπλασµατικό δίκτυο και καταναλώνει ΑΤΡ. Ότανταεπίπεδα Ca 2+ στοσαρκόπλασµα επανέλθουν στα φυσιολογικά (στο επίπεδο ηρεµίας), διασπάται το σύµπλοκο τροπονίνης C Ca 2+. Επανέρχεται η τροπονίνη C στην προηγούµενη µορφή της. ΚαλύπτεικαιπάλιητροπονίνηΙτοκέντρο σύνδεσης της ακτίνης µε τη µυοσίνη. ιασπάταιτοσύµπλοκοακτίνης µυοσίνηςκαιο µυς χαλαρώνει.
Για τηv περίπτωσητωvλείωvµυώv (π.χ. στoµάχoυ, εvτέρωv) ηαλληλεπίδραση µυoσίvης-ακτίvης γίvεται µόvo όταv oι ελαφριές αλυσίδες της µυoσίvης φωσφoρυλιώvovται από µια ειδική κιvάση. Ηκιvάσηαυτή εvεργoπoιείται από σύµπλoκo Ca 2+ µε µια ειδική πρωτεΐvη, πoυ λέγεται καλµoδoυλίvη.